Qu'est-ce que la maladie mixte du tissu conjonctif

Maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD)- une sorte de syndrome clinico-immunologique de lésion inflammatoire systémique du tissu conjonctif, se manifestant par une combinaison de signes individuels de SJS, de polymyosite (dermatomyosite), de LED, d'anticorps contre la ribonucléoprotéine nucléaire soluble (RNP) à des titres élevés ; le pronostic est plus favorable que les maladies dont les signes forment le syndrome.

La MCTD a été décrite pour la première fois par G. G. Sharp et al. comme une sorte de "syndrome de diverses maladies rhumatismales". Malgré le fait qu'au cours des années suivantes, de nombreuses observations ont été signalées dans divers pays, l'essence de la CTD n'est toujours pas divulguée et aucune réponse claire n'a été reçue - qu'il s'agisse d'une forme nosologique indépendante ou d'une variante particulière de l'un des tissus conjonctifs diffus maladies - SLE en premier lieu.

Qu'est-ce qui cause la maladie mixte du tissu conjonctif?

Dans le développement de la maladie, des troubles immunitaires particuliers jouent un rôle, se manifestant par une augmentation persistante à long terme des anticorps anti-RNP, une hypergammaglobulinémie, une hypocomplémentémie et la présence de complexes immuns circulants. Dans les murs vaisseaux sanguins des muscles, des glomérules du rein et de la jonction dermoépidermique du derme, des dépôts de TgG, d'IgM et de complément sont retrouvés, et des infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires sont retrouvés dans les tissus atteints. Des modifications des fonctions immunorégulatrices des lymphocytes T ont été établies. Une caractéristique de la pathogenèse de la CTD est le développement de processus prolifératifs dans les membranes internes et moyennes des gros vaisseaux avec une clinique d'hypertension pulmonaire et d'autres manifestations vasculaires.

Symptômes de la maladie mixte du tissu conjonctif

Comme indiqué dans la définition de la CTD, la clinique de la maladie est déterminée par des signes de SJS tels que le syndrome de Raynaud, un gonflement des mains et une hypokinésie de l'œsophage, ainsi que des symptômes de polymyosite et de LED sous forme de polyarthralgie ou de polyarthrite récurrente. , éruptions cutanées, mais avec certaines caractéristiques inhérentes.

Syndrome de Raynaud est l'un des symptômes les plus courants. En particulier, selon nos matériaux, le syndrome de Raynaud a été noté chez tous les patients atteints de CTD reconnu. Le syndrome de Raynaud n'est pas seulement un signe fréquent, mais souvent un signe précoce de la maladie, cependant, contrairement au SJS, il est plus doux, souvent en deux phases, et le développement d'une nécrose ischémique ou d'ulcères est extrêmement rare.

Le syndrome de Raynaud dans CTD, en règle générale, s'accompagne d'un gonflement des mains jusqu'au développement d'une forme de "saucisse" des doigts, mais ce stade d'œdème léger ne se termine pratiquement pas par une induration et une atrophie de la peau avec une flexion persistante contractures (sclérodactylie), comme dans SJS.

Très particulier symptômes musculaires- le tableau clinique de la maladie est dominé par des douleurs et une faiblesse musculaire des muscles proximaux des membres avec une amélioration rapide sous l'effet de doses moyennes de corticothérapie. La teneur en enzymes musculaires (créatine phosphokinase, aldolase) augmente modérément et se normalise rapidement sous l'influence de l'hormonothérapie. Il est extrêmement rare que des lésions cutanées au niveau des articulations des doigts, une coloration héliotrope des paupières et des télangiectasies le long du bord du lit de l'ongle, caractéristiques de la dermatomyosite, soient observées.

Symptômes articulaires particuliers. L'implication dans le processus pathologique des articulations est observée chez presque tous les patients, principalement sous la forme de polyarthralgies migrantes, et chez 2/3 des patients atteints de polyarthrite (non érosive et, en règle générale, non déformante), bien qu'un certain nombre des patients développent une déviation ulnaire et des subluxations dans les articulations des doigts. . L'implication des grosses articulations dans le processus ainsi que la défaite des petites articulations des mains, comme dans le LES, sont caractéristiques. Parfois, les modifications érosives-destructrices des articulations des mains sont indiscernables de la PR. Des changements similaires ont été observés chez les patients et dans notre institut.

Hypokinésie de l'oesophage Il est reconnu chez les patients et est associé à la rigueur non seulement des études radiographiques, mais également des études manométriques, cependant, la violation de la mobilité de l'œsophage atteint rarement le même degré que dans le SJS.

Dommages aux membranes séreuses n'est pas aussi fréquent que dans le LES, mais une pleurésie et une péricardite bilatérales ont été décrites dans les SCTM. Beaucoup plus souvent, il y a implication dans le processus pathologique des poumons (troubles de la ventilation, diminution de la capacité vitale et examen aux rayons X - renforcement et déformation du schéma pulmonaire). Dans le même temps, les symptômes pulmonaires chez certains patients peuvent jouer un rôle majeur, se manifestant par une augmentation de la dyspnée et/ou des symptômes d'hypertension pulmonaire.

Une particularité de la MWTP est la rareté lésions rénales(selon la littérature, chez 10 à 15% des patients), mais chez les patients présentant une protéinurie modérée, une hématurie ou des modifications morphologiques de la biopsie rénale, une évolution bénigne est généralement notée. Le développement du syndrome néphrotique est extrêmement rare. Par exemple, selon la clinique, des lésions rénales ont été notées chez 2 des 21 patients atteints de CTD.

La cérébrovasculite est également rarement diagnostiquée, cependant, une polyneuropathie légère est un symptôme courant dans la clinique CTD.

Parmi les manifestations cliniques générales de la maladie, on note divers degrés de gravité. réaction fébrile et lymphadénopathie(chez 14 patients sur 21) et rarement splénomégalie et hépatomégalie.

Souvent, avec CTD, le syndrome de Segren se développe, une évolution principalement bénigne, comme dans le LES.

Diagnostic de la maladie mixte du tissu conjonctif

• Données de laboratoire

Les données générales de laboratoire clinique pour la CTD ne sont pas spécifiques. Environ la moitié des patients en phase active de la maladie ont une anémie hypochrome modérée et une tendance à la leucopénie, tous ont une VS accélérée. Cependant, les études sérologiques révèlent une augmentation du facteur antinucléaire (ANF) assez caractéristique des patients présentant une immunofluorescence de type marbré.

Chez les patients atteints de CTD, des anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine nucléaire (RNP), l'un des antigènes nucléaires solubles sensibles aux effets de la ribonucléase et de la trypsine, sont retrouvés à un titre élevé. Il s'est avéré que ce sont les anticorps dirigés contre la RNP et d'autres antigènes nucléaires solubles qui déterminent le type nucléaire d'immunofluorescence. Essentiellement, ces caractéristiques sérologiques, ainsi que les différences cliniques mentionnées ci-dessus par rapport aux formes nosologiques classiques, ont servi de base pour isoler le syndrome CTD.

De plus, une gipsrgammaglobulipsmie est souvent notée, souvent excessive, ainsi que l'apparition de RF. Dans le même temps, la MCTD se caractérise surtout par la persistance et la gravité de ces troubles, quelles que soient les fluctuations de l'activité du processus pathologique. Dans le même temps, dans la phase active de la maladie, les complexes immuns circulants et l'hypocomplémentémie légère ne sont pas si rares.

Traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif

caractéristique haute efficacité GCS, même à doses moyennes et faibles, contrairement au SJS.

Depuis quelques années, on a tendance à développer une néphropathie et une hypertension pulmonaire, les patients présentant ces signes cliniques nécessitent parfois l'utilisation de fortes doses de corticostéroïdes et de médicaments cytostatiques.

Le pronostic de la maladie est généralement satisfaisant, mais des décès ont été décrits principalement dus à une insuffisance rénale ou à une hypertension pulmonaire.

Quels médecins devriez-vous consulter si vous avez une maladie mixte du tissu conjonctif

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De nos jours, les douleurs articulaires - rhumatismes, syndrome de Reiter, arthrite - deviennent un motif fréquent de consultation chez le médecin. Il existe de nombreuses raisons à l'augmentation de l'incidence, y compris les violations de l'environnement, la thérapie irrationnelle et le diagnostic tardif. Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type d'inflammation systémique de divers organes et systèmes, associée au développement de processus auto-immuns et immunocomplexes, ainsi qu'à une fibrose excessive.

Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend:

- le lupus érythémateux disséminé;

- sclérodermie systémique ;

- fasciite diffuse ;

- dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;

- maladie de Sjögren (syndrome);

- maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe);

- pseudopolyarthrite rhizomélique;

- polychondrite récurrente ;

- panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian);

- la maladie de Behçet ;

- syndrome primaire des antiphospholipides ;

- vascularite systémique ;

- la polyarthrite rhumatoïde.

La rhumatologie moderne nomme ces causes de maladies: génétiques, hormonales, environnementales, virales et bactériennes. Pour réussir et thérapie efficace il est nécessaire de faire un diagnostic correct. Pour ce faire, vous devez contacter un rhumatologue, et le plus tôt sera le mieux. Aujourd'hui, les médecins sont armés d'un système de test SOIS-ELISA efficace, qui permet des diagnostics de haute qualité. Étant donné que très souvent la cause de la douleur dans les articulations est un processus infectieux causé par divers micro-organismes, il détection en temps opportun et le traitement ne permettra pas au processus auto-immun de se développer. Une fois le diagnostic posé, il est nécessaire de recevoir un traitement immunocorrecteur avec préservation et maintien des fonctions. les organes internes.

Il a été prouvé que dans les maladies systémiques du tissu conjonctif, de profondes violations de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimées dans le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions système immunitaire accompagnée de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les antigènes de son propre corps (auto-antigènes).

Traitement des maladies articulaires systémiques

Parmi les méthodes de traitement des maladies des articulations figurent:
- médicament;
- blocus ;
- physiothérapie;
- gymnastique médicale;
- méthode thérapie manuelle;
- .

Les médicaments prescrits à un patient souffrant d'arthrose et d'arthrite ont, pour la plupart, un effet qui vise uniquement à soulager le symptôme de la douleur et la réaction inflammatoire. Il s'agit des antalgiques (dont les narcotiques), des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticostéroïdes, des psychotropes et des myorelaxants. Pommades et frottements souvent utilisés à usage externe.
Avec la méthode de blocage, le dispositif anesthésique est injecté directement dans le foyer de la douleur - dans les points de déclenchement des articulations, ainsi qu'aux endroits des plexus nerveux.

Grâce à la physiothérapie, les procédures de réchauffement réduisent la raideur matinale, les ultrasons produisent un micro-massage des tissus affectés et la stimulation électrique améliore la nutrition des articulations.
Les articulations touchées par la maladie doivent bouger. Par conséquent, sous la direction d'un médecin, vous devez choisir un programme d'exercices de physiothérapie et déterminer leur intensité.

Ces dernières années, la thérapie manuelle a gagné en popularité dans le traitement des maladies articulaires. Il vous permet d'observer le passage des méthodes puissantes aux méthodes douces et économes, idéales pour travailler avec des tissus périarticulaires pathologiquement altérés. Les techniques de thérapie manuelle impliquent des mécanismes réflexes, dont l'impact améliore le métabolisme des éléments affectés de l'articulation et ralentit les processus dégénératifs en eux. D'une part, ces techniques soulagent la douleur (diminuent symptôme désagréable maladies), d'autre part, favorisent la régénération, déclenchent des processus de récupération dans l'organe malade.

Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans les cas extrêmement avancés. Cependant, avant de passer à l'opération, il convient de considérer: premièrement, une intervention chirurgicale est toujours un choc pour le corps, et deuxièmement, parfois, l'arthrose n'est que le résultat d'opérations infructueuses.

Maladies systémiques du tissu conjonctif :
- le lupus érythémateux disséminé;
- sclérodermie systémique ;
- fasciite diffuse ;
- dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;
- maladie de Sjögren (syndrome);
- maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe);
- pseudopolyarthrite rhizomélique;
- polychondrite récurrente ;
- panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).

Cliniques leaders en Allemagne et en Israël pour le traitement des maladies systémiques du tissu conjonctif.

Maladies systémiques du tissu conjonctif

Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type d'inflammation systémique de divers organes et systèmes, associée au développement de processus auto-immuns et immunocomplexes, ainsi qu'à une fibrose excessive.
Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend les maladies suivantes:
. le lupus érythémateux disséminé;
. sclérodermie systémique;
. fasciite diffuse;
. dermatomyosite (polymyosite) idiopathique;
. la maladie de Sjögren (syndrome);
. maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe);
. polymyalgie rhumatismale;
. polychondrite récurrente;
. panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).
De plus, ce groupe comprend actuellement la maladie de Behçet, le syndrome primaire des antiphospholipides et la vascularite systémique.
Les maladies systémiques du tissu conjonctif sont unies par le substrat principal - le tissu conjonctif - et une pathogenèse similaire.
Le tissu conjonctif est un système physiologique très actif qui détermine environnement interne organisme, provient du mésoderme. Le tissu conjonctif est constitué d'éléments cellulaires et d'une matrice extracellulaire. Parmi les cellules du tissu conjonctif, on distingue le tissu conjonctif proprement dit - les fibroblastes - et leurs variétés spécialisées telles que les chodroblastes, les ostéoblastes, les synoviocytes ; macrophages, lymphocytes. La matrice intercellulaire, qui est beaucoup plus grande que la masse cellulaire, comprend du collagène, des fibres réticulaires, élastiques et la substance principale, constituée de protéoglycanes. Par conséquent, le terme "collagénoses" est obsolète, le nom le plus correct du groupe est "maladies systémiques du tissu conjonctif".
Il a maintenant été prouvé que dans les maladies systémiques du tissu conjonctif, de profondes violations de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimées dans le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les propres antigènes de l'organisme. (autoantigènes).
La base du processus auto-immun est un déséquilibre immunorégulateur, exprimé dans la suppression du suppresseur et l'augmentation de l'activité "auxiliaire" des lymphocytes T, suivie de l'activation des lymphocytes B et de l'hyperproduction d'auto-anticorps de diverses spécificités. Dans le même temps, l'activité pathogénique des auto-anticorps est réalisée par la cytolyse dépendante du complément, les complexes immuns circulants et fixes, l'interaction avec les récepteurs cellulaires et conduit finalement au développement d'une inflammation systémique.
Ainsi, le point commun de la pathogenèse des maladies systémiques du tissu conjonctif est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une synthèse incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans les tissus, avec le développement d'un grave réaction inflammatoire (en particulier au niveau de la microvascularisation, des articulations, des reins, etc.). .).
Outre la pathogenèse étroite, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de toutes les maladies systémiques du tissu conjonctif:
. type de prédisposition multifactorielle avec un certain rôle des facteurs immunogénétiques associés au sixième chromosome;
. modifications morphologiques uniformes (désorganisation du tissu conjonctif, modifications fibrinoïdes de la substance de base du tissu conjonctif, lésions généralisées du lit vasculaire - vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.);
. similarité d'un individu signes cliniques, en particulier dans les premiers stades de la maladie (par exemple, le syndrome de Raynaud) ;
. lésions systémiques à plusieurs organes (articulations, peau, muscles, reins, séreuses, cœur, poumons);
. indicateurs généraux de laboratoire de l'activité inflammatoire;
. groupe commun et marqueurs immunologiques spécifiques pour chaque maladie ;
. principes de traitement similaires (anti-inflammatoires, immunosuppression, méthodes de nettoyage extracorporel et corticothérapie pulsée en situation de crise).
L'étiologie des maladies systémiques du tissu conjonctif est envisagée sous l'angle du concept multifactoriel d'auto-immunité, selon lequel le développement de ces maladies est dû à l'interaction de facteurs infectieux, génétiques, endocriniens et environnementaux (c'est-à-dire prédisposition génétique + facteurs environnementaux). telles que stress, infection, hypothermie, insolation, traumatisme, ainsi que l'action des hormones sexuelles, principalement féminines, grossesse, avortement - maladies systémiques du tissu conjonctif).
Le plus souvent, les facteurs environnementaux exacerbent une maladie latente ou, en présence d'une prédisposition génétique, sont à l'origine de la survenue de maladies systémiques du tissu conjonctif. Des recherches sont toujours en cours pour des facteurs étiologiques infectieux spécifiques, principalement viraux. Il est possible qu'il y ait encore une infection intra-utérine, comme en témoignent des expériences sur des souris.
Actuellement, des données indirectes ont été accumulées sur le rôle possible des infection virale. Le rôle des picornavirus dans la polymyosite, des virus contenant de l'ARN dans la rougeole, la rubéole, la parainfluenza, la parotidite, le lupus érythémateux disséminé, ainsi que des virus herpétiques contenant de l'ADN - cytomégalovirus d'Epstein-Barr, virus de l'herpès simplex sont à l'étude.
La chronicisation d'une infection virale est associée à certaines caractéristiques génétiques de l'organisme, ce qui nous permet de parler de la nature génétique familiale fréquente des maladies systémiques du tissu conjonctif. Dans les familles des patients, par rapport aux familles en bonne santé et à la population dans son ensemble, diverses maladies systémiques du tissu conjonctif sont plus souvent observées, en particulier chez les parents au premier degré (sœurs et frères), ainsi qu'une défaite plus fréquente de jumeaux monozygotes que des jumeaux dizygotes.
De nombreuses études ont montré une association entre le portage de certains antigènes HLA (qui sont situés sur le bras court du sixième chromosome) et le développement d'une maladie systémique spécifique du tissu conjonctif.
Pour le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif, le portage de gènes HLA-D de classe II localisés à la surface des lymphocytes B, des cellules épithéliales, des cellules de la moelle osseuse, etc. est de la plus haute importance.Par exemple, le lupus érythémateux disséminé est associé à l'antigène d'histocompatibilité DR3. Dans la sclérodermie systémique, il existe une accumulation d'antigènes A1, B8, DR3 en combinaison avec l'antigène DR5, et dans le syndrome de Sjogren primaire, il existe une forte association avec HLA-B8 et DR3.
Ainsi, le mécanisme de développement de maladies aussi complexes et multiformes que les maladies systémiques du tissu conjonctif n'est pas entièrement compris. Cependant, l'utilisation pratique de marqueurs immunologiques diagnostiques de la maladie et la détermination de son activité amélioreront le pronostic de ces maladies.

Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie polysyndromique chronique évolutive, prédominant chez les jeunes femmes et les jeunes filles (le rapport entre les femmes et les hommes malades est de 10:1), qui se développe dans un contexte d'imperfection génétiquement déterminée des mécanismes immunorégulateurs et conduit à la synthèse incontrôlée d'anticorps dirigés contre le propres tissus du corps avec le développement d'une inflammation chronique auto-immune et immunocomplexe.
Dans son essence, le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune systémique chronique du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins, caractérisée par de multiples lésions de diverses localisations : peau, articulations, cœur, reins, sang, poumons, système nerveux central et autres organes. Dans le même temps, les lésions viscérales déterminent l'évolution et le pronostic de la maladie.
La prévalence du lupus érythémateux disséminé a augmenté ces dernières années de 17 à 48 pour 100 000 habitants. Dans le même temps, l'amélioration du diagnostic, la reconnaissance précoce des variantes bénignes de l'évolution avec la nomination en temps opportun d'un traitement adéquat ont conduit à un allongement de l'espérance de vie des patients et à une amélioration du pronostic en général.
L'apparition de la maladie peut souvent être associée à une exposition prolongée au soleil en été, à des changements de température lors des baignades, à l'introduction de sérums, à la prise de certains médicaments(en particulier, les vasodilatateurs périphériques du groupe des hydrolasines), le stress et le lupus érythémateux disséminé peuvent commencer après l'accouchement, un avortement.
Attribuer l'évolution aiguë, subaiguë et chronique de la maladie.
L'évolution aiguë se caractérise par un début brutal indiquant un jour précis au patient, une forte fièvre, une polyarthrite, des lésions cutanées sous forme d'érythème central en forme de "papillon" avec cyanose sur le nez et les joues. Au cours des 3 à 6 mois suivants, les phénomènes de sérosite aiguë se développent (pleurésie, pneumonie, néphrite lupique, atteinte du système nerveux central, méningo-encéphalite, crises épileptiformes) et une perte de poids importante. Le courant est lourd. La durée de la maladie sans traitement ne dépasse pas 1-2 ans.
Évolution subaiguë : début, pour ainsi dire, progressivement, avec des symptômes généraux, arthralgie, arthrite récurrente, diverses lésions cutanées non spécifiques sous forme de lupus discoïde, photodermatose sur le front, le cou, les lèvres, les oreilles, le haut de la poitrine. L'ondulation du courant est nette. Une image détaillée de la maladie est formée dans 2-3 ans.
Sont notés :
. lésions cardiaques, souvent sous la forme d'une endocardite verruqueuse de Libman-Sacks avec dépôts sur la valve mitrale ;
. myalgies fréquentes, myosite avec atrophie musculaire;
. Le syndrome de Raynaud est toujours présent, se terminant assez souvent par une nécrose ischémique du bout des doigts ;
. lymphadénopathie;
. pneumonite lupique;
. néphrite qui n'atteint pas le même degré d'activité que dans cours aigu;
. radiculite, névrite, plexite;
. maux de tête persistants, fatigue;
. anémie, leucopénie, thrombocytopénie, hypergammaglobulinémie.
Évolution chronique : maladie Longtemps se manifeste par des rechutes de divers syndromes - polyarthrite, rarement polysérite, syndrome de lupus discoïde, syndrome de Raynaud, syndrome de Werlhof, épileptiforme. La 5-10ème année de la maladie, d'autres lésions organiques se joignent (néphrite focale transitoire, pneumonie).
Les changements cutanés, la fièvre, l'émaciation, le syndrome de Raynaud, la diarrhée doivent être notés comme les premiers signes de la maladie. Les patients se plaignent de nervosité petit appétit. Habituellement, à l'exception des formes oligosymptomatiques chroniques, la maladie progresse assez rapidement et une image complète de la maladie se développe.
Avec un tableau détaillé sur fond de polysyndromicité, l'un des syndromes commence très souvent à dominer, ce qui permet de parler de néphrite lupique (la forme la plus fréquente), d'endocardite lupique, d'hépatite lupique, de pneumopathie lupique, de neurolupus.
La peau change. Le symptôme du papillon est l'éruption érythémateuse la plus typique sur les joues, les pommettes et l'arête du nez. "Papillon" peut avoir diverses options, allant d'un rougissement pulsé instable de la peau avec une teinte cyanotique dans la zone médiane du visage et à un érythème centrifuge uniquement dans la région du nez, ainsi que des éruptions discoïdes suivies du développement de cicatrices atrophies sur le visage. D'autres manifestations cutanées comprennent un érythème exsudatif non spécifique sur la peau des extrémités, coffre, signes de photodermatose sur parties ouvertes corps.
Les lésions cutanées comprennent la capillarite - une petite éruption hémorragique œdémateuse sur le bout des doigts, le lit des ongles et les paumes. Il existe une lésion de la membrane muqueuse du palais dur, des joues et des lèvres sous forme d'énanthème, parfois avec ulcération, stomatite.
La perte de cheveux est observée assez tôt, la fragilité des cheveux augmente, il faut donc faire attention à ce signe.
La défaite des membranes séreuses est observée chez la grande majorité des patients (90%) sous forme de polysérite. Les plus courantes sont la pleurésie et la péricardite, moins souvent - l'ascite. Les épanchements sont peu abondants, avec une tendance aux processus prolifératifs conduisant à l'oblitération des cavités pleurales et du péricarde. La défaite des membranes séreuses est de courte durée et généralement diagnostiquée rétrospectivement par des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale à l'examen radiologique.
La défaite du système musculo-squelettique se manifeste par une polyarthrite, rappelant la polyarthrite rhumatoïde. C'est le symptôme le plus courant du lupus érythémateux disséminé (chez 80 à 90 % des patients). Des dommages principalement symétriques aux petites articulations des mains, des poignets et des chevilles sont caractéristiques. Avec une image détaillée de la maladie, la défiguration des articulations est déterminée en raison de l'œdème périarticulaire, puis du développement de déformations des petites articulations. Le syndrome articulaire (arthrite ou arthralgie) s'accompagne de myalgies diffuses, parfois de tendovaginite, de bursite.
La défaite du système cardiovasculaire survient assez souvent, chez environ un tiers des patients. À différents stades de la maladie, la péricardite est détectée avec une tendance à la récidive et à l'oblitération du péricarde. La forme la plus grave de maladie cardiaque est l'endocardite verruqueuse de Limban-Sachs avec le développement d'une valvulite des valves mitrale, aortique et tricuspide. Avec un long déroulement du processus, des signes d'insuffisance de la valve correspondante peuvent être détectés. Avec le lupus érythémateux disséminé, la myocardite de nature focale (presque jamais reconnue) ou diffuse est assez fréquente.
Faites attention au fait que les lésions du système cardiovasculaire dans le lupus érythémateux disséminé surviennent plus souvent qu'on ne le pense habituellement. En conséquence, une attention particulière doit être portée aux plaintes des patients concernant des douleurs cardiaques, des palpitations, un essoufflement, etc. Les patients atteints de lupus érythémateux systémique ont besoin d'un examen cardiaque approfondi.
Les lésions vasculaires peuvent se manifester sous la forme du syndrome de Raynaud - un trouble de l'irrigation sanguine des mains et (ou) des pieds, aggravé par le froid ou l'excitation, caractérisé par une paresthésie, une pâleur et (ou) une cyanose de la peau du II- Doigts en V, leur refroidissement.
Dommages aux poumons. Dans le lupus érythémateux disséminé, on observe des changements de double nature: à la fois dus à une infection secondaire dans le contexte d'une réactivité immunologique physiologique réduite du corps et à une vascularite lupique des vaisseaux pulmonaires - pneumonite lupique. Il est également possible qu'une complication résultant d'une pneumonite lupique soit une infection banale secondaire.
Si le diagnostic de pneumonie bactérienne n'est pas difficile, alors le diagnostic de pneumopathie lupique est parfois difficile en raison de ses petits foyers avec une localisation prédominante dans l'interstitium. La pneumonite lupique est aiguë ou dure des mois; caractérisé par une toux improductive, un essoufflement croissant avec de mauvaises données auscultatoires et une image radiographique typique - une structure maillée du schéma pulmonaire et une atélectasie discoïde, principalement dans les lobes moyens-inférieurs du poumon.
Lésions rénales (glomérulonéphrite lupique, néphrite lupique). Il détermine souvent l'issue de la maladie. Elle est généralement caractéristique de la période de généralisation du lupus érythémateux disséminé, mais parfois elle est aussi un signe précoce de la maladie. Les variantes de lésions rénales sont différentes. Néphrite focale, glomérulonéphrite diffuse, syndrome néphrotique. Par conséquent, les changements sont caractérisés, selon la variante, soit par un syndrome urinaire médiocre - protéinurie, cylindrurie, hématurie, soit - plus souvent - par une forme oedémateuse-hypertensive avec insuffisance rénale chronique.
La défaite du tractus gastro-intestinal se manifeste principalement par des signes subjectifs. Avec une étude fonctionnelle, on peut parfois détecter des douleurs indéfinies dans l'épigastre et dans la projection du pancréas, ainsi que des signes de stomatite. Dans certains cas, une hépatite se développe: lors de l'examen, une augmentation du foie, sa douleur est notée.
La défaite du système nerveux central et périphérique est décrite par tous les auteurs qui ont étudié le lupus érythémateux disséminé. Une variété de syndromes est caractéristique: syndrome asthéno-végétatif, méningo-encéphalite, méningo-encéphalomyélite, polynévrite-sciatique.
Les dommages au système nerveux sont principalement dus à une vascularite. Parfois, des psychoses se développent - soit dans le contexte d'une corticothérapie en tant que complication, soit à cause d'un sentiment de désespoir de souffrance. Il peut y avoir un syndrome épileptique.
Le syndrome de Werlhof (thrombocytopénie auto-immune) se manifeste par des éruptions cutanées sous forme de taches hémorragiques de différentes tailles sur la peau des extrémités, de la poitrine, de l'abdomen, des muqueuses, ainsi que par des saignements après des blessures mineures.
Si la détermination de la variante de l'évolution du lupus érythémateux disséminé est importante pour évaluer le pronostic de la maladie, alors pour déterminer la tactique de prise en charge du patient, il est nécessaire de clarifier le degré d'activité du processus pathologique.
Diagnostique
Les manifestations cliniques sont variées et l'activité de la maladie chez un même patient évolue dans le temps. Symptômes généraux : faiblesse, perte de poids, fièvre, anorexie.
Lésion de la peau:
Lésions discoïdes avec marges hyperémiques, infiltration, atrophie cicatricielle et dépigmentation au centre avec blocage des follicules cutanés et télangiectasies.
Érythème dans la zone du "décolleté", dans la zone des grosses articulations, ainsi que sous la forme d'un papillon sur les joues et les ailes du nez.
La photosensibilisation est une augmentation de la sensibilité de la peau au soleil.
Lupus érythémateux cutané subaigu - lésions annulaires polycycliques communes sur le visage, la poitrine, le cou, les membres ; télangiectasies et hyperpigmentation.
Perte de cheveux (alopécie), généralisée ou focale.
Panniculite.
Diverses manifestations de vascularite cutanée (purpura, urticaire, micro-infarctus péri- ou sous-unguéal).
Le livédo maillé (livedo reticularis) est plus souvent observé avec le syndrome des antiphospholipides.
Lésions muqueuses : des chéilites et des érosions indolores de la muqueuse buccale sont retrouvées chez un tiers des patients.
Dommages articulaires :
L'arthralgie survient chez presque tous les patients.
L'arthrite est une polyarthrite symétrique (rarement asymétrique) non érosive, affectant le plus souvent les petites articulations des mains, des poignets et des genoux.
L'arthrite lupique chronique se caractérise par des déformations persistantes et des contractures ressemblant à des lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde ("col de cygne", déviation latérale).
Nécrose aseptique plus souvent que la tête fémur et humérus.
Les lésions musculaires se manifestent par des myalgies et / ou une faiblesse musculaire proximale, très rarement - syndrome de myasthénie.
Dommages pulmonaires :
Pleurésie, sèche ou épanchement, souvent bilatérale, observée chez 20 à 40 % des patients. Avec la pleurésie sèche, le bruit de frottement de la plèvre est caractéristique.
La pneumopathie lupique est relativement rare.
Il est extrêmement rare d'observer le développement d'une hypertension pulmonaire, généralement à la suite d'une embolie pulmonaire récurrente dans le syndrome des antiphospholipides.
Dommages cardiaques :
La péricardite (généralement sèche) survient chez 20 % des patients atteints de LED. L'ECG est caractérisé par des modifications de l'onde T.
La myocardite se développe généralement avec une activité élevée de la maladie, se manifestant par des troubles du rythme et de la conduction.
La défaite de l'endocarde se caractérise par un épaississement des cuspides de la valve mitrale, rarement aortique. Habituellement asymptomatique; il est détecté uniquement par échocardiographie (plus souvent détecté avec le syndrome des antiphospholipides).
Dans le contexte d'une activité élevée de SLE, le développement d'une vascularite est possible. artères coronaires(coronaryite) et même infarctus du myocarde.
Dommages aux reins :
Près de 50 % des patients développent une néphropathie. Le tableau de la néphrite lupique est extrêmement varié : de la protéinurie et de la microhématurie persistantes et inexprimées à la glomérulonéphrite rapidement progressive et à l'insuffisance rénale terminale. Selon la classification clinique, on distingue les formes cliniques suivantes de néphrite lupique:
néphrite lupique rapidement progressive;
néphrite avec syndrome néphrotique;
néphrite avec syndrome urinaire sévère;
néphrite avec syndrome urinaire minime ;
protéinurie subclinique.
Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique:
classe I - pas de changement ;
classe II - néphrite lupique mésangiale;
classe III - néphrite lupique proliférative focale;
classe IV - néphrite lupique proliférative diffuse;
classe V - néphrite lupique membraneuse;
classe VI - glomérulosclérose chronique.
Dommages au système nerveux:
Céphalée, souvent de nature migraineuse, résistante aux antalgiques non narcotiques et même narcotiques.
Crises convulsives (grandes, petites, comme l'épilepsie du lobe temporal).
La défaite du crâne et, en particulier, des nerfs optiques avec le développement d'une déficience visuelle.
AVC, myélite transverse (rare), chorée.
Une neuropathie périphérique (symétrique sensorielle ou motrice) est observée chez 10 % des patients atteints de LES. Il comprend la mononévrite multiple (rare), le syndrome de Guillain-Barré (très rare).
Psychose aiguë (peut être à la fois une manifestation du LES et se développer lors d'un traitement à fortes doses de glucocorticoïdes).
Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire, une démence.
La défaite du système réticulo-endothélial se manifeste le plus souvent par une lymphadénopathie, qui est en corrélation avec l'activité du LED.
Autres manifestations : syndrome de Sjögren, phénomène de Raynaud.
Examens de laboratoire
Analyse sanguine générale.
Une augmentation de la VS est un paramètre insensible à l'activité de la maladie, car elle reflète parfois la présence d'une infection intercurrente.
Leucopénie (habituellement lymphopénie).
Anémie hypochrome associée à inflammation chronique, saignement gastrique caché, prise de certains médicaments ; 20 % des patients ont une anémie hémolytique auto-immune légère ou modérée, 10 % ont une coombs-positive sévère.
Thrombocytopénie, généralement avec syndrome des antiphospholipides.
Analyse d'urine: révéler une protéinurie, une hématurie, une leucocyturie, dont la gravité dépend de la variante clinique et morphologique de la néphrite lupique.
Études biochimiques : une augmentation de la CRP n'est pas caractéristique ; le taux de créatinine sérique est corrélé à l'insuffisance rénale.
Recherche immunologique.
Les anticorps antinucléaires sont une population hétérogène d'auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire ; leur absence remet en cause le diagnostic de LES.
Cellules LE (de lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leucocytes qui phagocytent le matériel nucléaire; leur détection peut être utilisée comme test d'orientation en l'absence de méthodes de recherche plus informatives, cependant, les cellules LE ne sont pas incluses dans le système de critères SLE en raison de leur faible sensibilité et spécificité.
Les anticorps contre les phospholipides sont positifs dans les cas de LES accompagnés d'un syndrome des antiphospholipides.
Examiner l'activité hémolytique totale du complément (CH50) ou de ses composants (C3 et C4) ; leur diminution est corrélée à une diminution de l'activité de la néphrite. L'étude des anticorps dirigés contre Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag est importante pour déterminer les sous-types cliniques et immunologiques du LES, mais est peu utile en pratique courante.
Recherche instrumentale
ECG (violations de repolarisation, rythme dans la myocardite).
Échocardiographie (épaississement des feuillets valvulaires dans l'endocardite, épanchement dans la péricardite).
Radiographie pulmonaire - si une pleurésie est suspectée, pour diagnostiquer une infection intercurrente (y compris la tuberculose) en cas de réaction thermique, d'augmentation de la CRP et / ou d'augmentation de la VS qui ne sont pas corrélées à l'activité de la maladie.
FEGDS - pour évaluer l'état initial de la muqueuse gastrique et contrôler les changements pendant le traitement.
Densitométrie - pour diagnostiquer le degré d'ostéoporose, choisir la nature du traitement.
Radiographie des articulations - pour diagnostic différentiel syndrome articulaire (arthrite non érosive), clarification de l'origine syndrome douloureux(nécrose aseptique).
Biopsie rénale - pour clarifier le type morphologique de la néphrite lupique, le choix de la thérapie pathogénique.
Traitement
Objectifs de la thérapie
Atteindre la rémission clinique et de laboratoire de la maladie.
Prévention des dommages aux organes et systèmes vitaux, principalement les reins et le système nerveux central.
Indications d'hospitalisation
Fièvre.
Signes de lésions diffuses du système nerveux central.
crise hémolytique.
Formes actives de la néphrite lupique.
Pathologie concomitante sévère (saignement pulmonaire, infarctus du myocarde, saignement gastro-intestinal, etc.).
Principes du traitement du lupus érythémateux disséminé
Les principales tâches de la thérapie pathogénique complexe:
. suppression de l'inflammation immunitaire et de la pathologie des complexes immuns;
. prévention des complications de la thérapie immunosuppressive ;
. traitement des complications survenant au cours d'un traitement immunosuppresseur;
. impact sur les syndromes prononcés individuels;
. élimination des complexes immuns circulants et des anticorps du corps.
Le principal traitement du lupus érythémateux disséminé est la corticothérapie, qui reste le traitement de choix même dans les premiers stades de la maladie et avec une activité minimale du processus. Par conséquent, les patients doivent être enregistrés au dispensaire afin qu'aux premiers signes d'une exacerbation de la maladie, le médecin puisse prescrire des corticostéroïdes en temps opportun. La dose de glucocorticostéroïdes dépend du degré d'activité du processus pathologique.
Avec le développement de complications, nommer:
. agents antibactériens(avec infection intercurrente);
. médicaments antituberculeux (avec le développement de la tuberculose, le plus souvent de localisation pulmonaire);
. préparations d'insuline, régime alimentaire (avec développement du diabète sucré);
. agents antifongiques (pour la candidose);
. un cours de thérapie antiulcéreuse (avec l'apparition d'un ulcère "stéroïde").
Éducation du patient
Le patient doit être conscient de la nécessité d'un traitement à long terme (à vie), ainsi que de la dépendance directe des résultats du traitement sur l'exactitude du suivi des recommandations. L'impact négatif de la lumière du soleil sur l'évolution de la maladie (provocation d'exacerbation), l'importance de la contraception et de la planification de la grossesse sous contrôle médical doivent être expliqués en tenant compte de l'activité de la maladie et état fonctionnel organes vitaux. Les patients doivent être conscients de la nécessité d'une surveillance clinique et biologique régulière et être conscients des effets secondaires des médicaments utilisés.
Prévoir
Actuellement, le taux de survie des patients a considérablement augmenté. 10 ans après le diagnostic, c'est 80% et après 20 ans - 60%. Dans la période initiale de la maladie, une augmentation de la mortalité est associée à de graves lésions des organes internes (principalement les reins et le système nerveux central) et à des infections intercurrentes ; à la fin de la période, les issues létales sont souvent dues à des lésions vasculaires athérosclérotiques.
Les facteurs associés à un mauvais pronostic comprennent :
lésions rénales (en particulier glomérulonéphrite proliférative diffuse);
hypertension artérielle;
Masculin;
le début de la maladie avant l'âge de 20 ans;
syndrome des antiphospholipides ;
activité élevée de la maladie;
dommages graves aux organes internes;
rejoindre l'infection;
complications du traitement médicamenteux.

Sclérodermie systémique (sclérodermie systémique)

La sclérodermie systémique est une maladie systémique progressive du tissu conjonctif et des petits vaisseaux, caractérisée par des modifications fibro-sclérotiques de la peau, du stroma des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins), une endartérite oblitérante sous forme de syndrome de Raynaud commun.
La sclérodermie systémique est une maladie typique du collagène associée à une formation excessive de collagène due à un dysfonctionnement des fibroblastes. Prévalence - 12 pour 1 million d'habitants, plus souvent chez les femmes.
L'étiologie de la sclérodermie systémique est complexe et mal comprise. Ses principales composantes sont l'interaction de facteurs exogènes et endogènes défavorables avec une prédisposition génétique.
Les troubles immunitaires, la formation incontrôlée de collagène, les processus vasculaires et l'inflammation sont à la base de la pathogenèse de la sclérodermie systémique.
Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par un polymorphisme et une polysyndromicité. La sclérodermie systémique se caractérise par :
. peau - œdème dense (principalement sur les mains, le visage), induration, atrophie, hyperpigmentation, zones de dépigmentation);
. vaisseaux - syndrome de Raynaud - symptôme précoce mais constant, changements vasculaires-trophiques, ulcères digitaux, cicatrices, nécrose, télangiectasies;
. système musculo-squelettique - arthralgie, arthrite, contractures fibreuses, myalgie, myosite, atrophie musculaire, calcification, ostéolyse ;
. tube digestif - dysphagie, dilatation de l'œsophage, rétrécissement du tiers inférieur, affaiblissement du péristaltisme, œsophagite par reflux, sténoses œsophagiennes, duodénite, partielle obstruction intestinale, syndrome de malabsorption ;
. organes respiratoires - alvéolite fibrosante, pneumofibrose basale (compacte, kystique), troubles fonctionnels par type restrictif, hypertension pulmonaire, pleurésie (plus souvent - adhésive);
. cœur - myocardite, cardiofibrose (focale, diffuse), ischémie myocardique, troubles du rythme et de la conduction, sclérose endocardique, péricardite, souvent adhésive);
. reins - néphropathie sclérodermique aiguë (crise rénale sclérodermique), néphropathie chronique allant de la glomérulonéphrite progressive aux formes subcliniques;
. systèmes endocrinien et nerveux - dysfonctionnement de la glande thyroïde (plus souvent - hypothyroïdie), moins souvent - gonades, impuissance, polyneuropathie.
Parmi les manifestations courantes de la maladie, une perte de poids de 10 kg ou plus et une fièvre (plus souvent subfébrile) sont typiques, accompagnant souvent la phase active du développement de la sclérodermie vasculaire.
Le diagnostic de laboratoire de la sclérodermie vasculaire comprend des réactions de phase aiguë généralement acceptées et l'étude de l'état immunitaire, reflétant l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
Dans la forme diffuse, on note une lésion cutanée généralisée, incluant la peau du tronc, et dans la forme limitée elle se limite à la peau des mains, des pieds et du visage. La combinaison de la sclérodermie vasculaire (syndrome de chevauchement) avec d'autres maladies du tissu conjonctif - signes de lupus érythémateux disséminé, etc. - est récemment devenue plus courante. La sclérodermie vasculaire juvénile se caractérise par le début de la maladie avant l'âge de 16 ans, souvent avec des lésions cutanées focales et plus souvent avec une évolution chronique. Dans la sclérodermie vasculaire viscérale, les dommages aux organes internes et aux vaisseaux prédominent et les modifications cutanées sont minimes ou absentes (rares).
Une évolution aiguë et rapidement progressive se caractérise par le développement d'une fibrose généralisée de la peau (forme diffuse) et des organes internes (cœur, poumons, reins) au cours des 2 premières années suivant le début de la maladie. Auparavant, cette variante du cours se terminait de manière mortelle; la thérapie active moderne a amélioré le pronostic dans cette catégorie de patients.
Dans une évolution subaiguë, les signes d'inflammation immunitaire prédominent (œdème cutané dense, arthrite, myosite), souvent - syndrome de chevauchement. Le taux de survie à dix ans pour la sclérodermie vasculaire subaiguë est de 61 %.
Pour l'évolution chronique de la sclérodermie vasculaire, la pathologie vasculaire est typique. Au début - syndrome de Raynaud à long terme avec développement ultérieur de modifications cutanées (forme limitée), augmentation des troubles ischémiques vasculaires, pathologie viscérale (lésion du tractus gastro-intestinal, hypertension pulmonaire). Le pronostic est le plus favorable. Le taux de survie à dix ans des patients est de 84 %.
Traitement de la sclérodermie vasculaire
Aspects clés thérapie complexe sclérodermie vasculaire : médicaments antifibrotiques, médicaments vasculaires, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs, méthodes extracorporelles : plasmaphérèse, hémosorption, photochimiothérapie, thérapie locale, gastroprotecteurs, balnéo- et physiothérapie, thérapie par l'exercice, massage, opération: chirurgie plastique(sur le visage, etc.), amputation.

Réadaptation médicale pour les maladies systémiques
tissu conjonctif

Indications de réadaptation physique et de traitement en sanatorium pour les maladies systémiques du tissu conjonctif:
. manifestations principalement périphériques de la maladie;
. évolution chronique ou subaiguë avec l'activité du processus pathologique ne dépassant pas I degré;
. l'insuffisance fonctionnelle du système musculo-squelettique n'est pas supérieure à II degré.
Contre-indications au traitement physio-fonctionnel et en sanatorium des maladies systémiques du tissu conjonctif :
. contre-indications générales qui excluent la direction des patients vers les stations balnéaires et les sanatoriums locaux (processus inflammatoires aigus, bénins et Néoplasmes malins, maladies du sang et des organes hématopoïétiques, saignements et tendance à ceux-ci, tuberculose de toute localisation, insuffisance circulatoire classe fonctionnelle II et III-IV, hypertension artérielle élevée, formes sévères de thyrotoxicose, myxœdème, diabète, maladies rénales avec altération de la fonction, toutes les formes d'ictère, cirrhose du foie, maladie mentale) ;
. formes principalement viscérales de maladies systémiques du tissu conjonctif;
. troubles fonctionnels prononcés du système musculo-squelettique avec perte de la capacité de libre-service et de mouvement indépendant;
. traitement par corticoïdes à fortes doses (plus de 15 mg de prednisolone par jour) ou prise de cytostatiques.

Grossesse et maladies systémiques du tissu conjonctif

La fréquence de l'association grossesse et lupus érythémateux disséminé est d'environ un cas pour 1500 femmes enceintes. Les patients atteints de lupus érythémateux disséminé ne sont devenus des patients dans les institutions obstétricales que ces dernières années. Auparavant, cette maladie était rare et se terminait généralement par la mort. Actuellement, le lupus érythémateux disséminé est plus fréquent et a un meilleur pronostic.
Bien que les données sur l'effet du lupus érythémateux disséminé sur la grossesse soient contradictoires, selon les données généralisées, des naissances normales ont été observées dans 64 % des cas. Il existe des preuves d'une incidence plus élevée de complications (38-45%): interruption de grossesse, développement d'une toxicose tardive, naissance prématurée, mort fœtale intra-utérine. Élevé dans le lupus érythémateux disséminé et la mortalité périnatale associés au fait qu'il y a des changements dans le tissu conjonctif du placenta, suivis d'une inflammation des vaisseaux du chorion et d'une nécrose de la partie maternelle du placenta. L'accouchement chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé est souvent compliqué par des anomalies de l'activité de travail, des saignements dans période post-partum.
Les enfants nés de mères atteintes de lupus érythémateux disséminé ne souffrent généralement pas de cette maladie et se développent normalement, malgré le fait que le facteur lupique transmis transplacentaire continue d'être détecté dans leur sang au cours des 3 premiers mois. Cependant, chez ces enfants, la fréquence de détection du blocage auriculo-ventriculaire complet congénital est plus élevée en raison des lésions transplacentaires du système de conduction du cœur par les anticorps antinucléaires.
L'effet de la grossesse sur l'évolution du lupus érythémateux disséminé est défavorable. Comme déjà mentionné, la grossesse, l'accouchement, l'avortement peuvent révéler ou provoquer l'apparition de la maladie. Habituellement, la manifestation de la maladie ou son exacerbation survient au cours de la 1ère moitié de la grossesse ou dans les 8 semaines suivant l'accouchement ou l'avortement. La survenue pendant la grossesse ou dans le post-partum d'une fièvre, associée à une protéinurie, des arthralgies, une éruption cutanée, doit faire penser à un lupus érythémateux disséminé. Les avortements pratiqués au cours des 12 premières semaines de grossesse ne provoquent généralement pas d'aggravation du lupus érythémateux disséminé. La cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé après l'accouchement est une atteinte rénale avec insuffisance rénale progressive.
Dans les trimestres II-III de la grossesse, la rémission de la maladie est plus caractéristique, ce qui est dû au début du fonctionnement des glandes surrénales du fœtus et à une augmentation de la quantité de corticostéroïdes dans le corps maternel.
Ainsi, les femmes souffrant de lupus érythémateux disséminé doivent éviter une grossesse en utilisant divers types de contraception (de préférence des dispositifs intra-utérins, car les contraceptifs hormonaux oraux peuvent entraîner un syndrome lupique).
La grossesse est contre-indiquée en cas de lupus érythémateux disséminé aigu, de glomérulonéphrite lupique sévère avec hypertension artérielle. Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé chronique, de signes mineurs de lésions rénales et d'hypertension artérielle instable, la question de la possibilité d'une grossesse et d'un accouchement est tranchée individuellement.
La sclérodermie systémique chez les femmes enceintes est rare, car ses manifestations cliniques se retrouvent chez les femmes déjà âgées de 30 à 40 ans.
Pendant la grossesse, l'exacerbation de la sclérodermie systémique peut entraîner une néphropathie sévère avec pour conséquence une insuffisance rénale, qui peut devenir mortelle même pendant la grossesse ou peu après l'accouchement.
Étant donné que même avec une évolution sans complication de la maladie pendant la grossesse, il existe un risque d'exacerbation aiguë après l'accouchement, les limitations de la pharmacothérapie (D-pénicillamine, immunosuppresseurs, aminoquinoléine, balnéothérapie sont contre-indiquées pendant la grossesse), une fréquence élevée d'accouchement prématuré, mortinaissance, anomalies du travail, naissance d'enfants hypotrophiques, ainsi qu'une mortalité périnatale élevée, la grossesse chez les patients atteints de sclérodermie doit être considérée comme contre-indiquée.
Travail préventif dans les maladies systémiques
tissu conjonctif

Il existe plusieurs types de prévention: primaire - prévention de l'apparition d'une maladie systémique du tissu conjonctif; secondaire - prévention de la récurrence d'une maladie existante, poursuite de la progression du processus pathologique et apparition d'un handicap ; et tertiaire - visant à prévenir la transition du handicap vers des défauts physiques, mentaux et autres.
La prévention primaire du lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification des personnes menacées par cette maladie (principalement les proches des patients). Si même l'un des symptômes est détecté chez eux - leucopénie persistante, anticorps contre l'ADN, augmentation de la VS, hypergammaglobulinémie ou autres signes de pré-maladie - ils doivent être mis en garde contre une insolation excessive, l'hypothermie, les vaccinations et l'utilisation de physiothérapeutiques procédures (par exemple, irradiation ultraviolette, fangothérapie). Une attention particulière doit être portée aux patients atteints de lupus discoïde. Pour éviter la généralisation du processus pathologique, ces patients ne doivent pas recevoir d'irradiation ultraviolette, de traitement avec des préparations d'or et de cure thermale.
La prévention secondaire du lupus érythémateux disséminé comprend un ensemble de mesures d'amélioration de la santé :
. observation soigneuse du dispensaire;
. utilisation constante quotidienne et à long terme de médicaments hormonaux à des doses d'entretien, et avec l'apparition de changements initiaux dans l'état du patient, signalant une exacerbation possible de la maladie, une augmentation de la dose de glucocorticostéroïdes. Les glucocorticostéroïdes et les aminoquinoléines ne peuvent être annulés qu'au début de la rémission complète ;
. le régime du patient doit être protecteur, léger, mais, si possible, durcissant (exercices du matin, exercices physiques et entraînements inlassables, essuyage à l'eau tiède, longues promenades à l'air frais). La routine quotidienne devrait inclure 1 à 2 heures de sommeil pendant la journée. La nutrition thérapeutique doit être limitée en sel et en glucides, riche en protéines et en vitamines ;
. les patients doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, les vaccinations, les vaccinations et l'introduction de sérums (sauf pour les vitaux), diverses interventions chirurgicales ;
. doivent être soigneusement désinfectés foyers d'infection. En cas d'exacerbation d'une infection focale ou intercurrente, observer le repos au lit, prendre des agents antibactériens, désensibilisants. Avec l'inévitabilité de l'intervention chirurgicale, celle-ci doit être réalisée sous couvert de doses accrues de glucocorticoïdes et d'antibactériens ;
. il est recommandé de protéger la peau des rayons directs du soleil, à l'aide de crèmes photoprotectrices, en cas de rougeur du visage, lubrifier la peau avec des onguents corticoïdes.
La prévention secondaire et tertiaire du lupus érythémateux disséminé est liée aux enjeux de la réinsertion sociale et professionnelle, de l'expertise médico-sociale. L'invalidité temporaire des patients est établie avec une exacerbation de la maladie, la présence de signes cliniques et de laboratoire de l'activité du processus pathologique. La durée de la période d'incapacité de travail varie considérablement, les conditions d'incapacité temporaire de travail dépendent de la variante clinique de la maladie et des conditions de travail.
tâche réadaptation psychologique c'est l'affirmation chez le malade de la foi en sa capacité de travail, la lutte contre l'aliénation en favorisant la participation du malade à la vie publique. Une thérapie systématique et une orientation psychologique correcte permettent au patient de rester longtemps un membre actif de la société.
La prévention primaire et l'examen clinique des patients atteints de sclérodermie systémique sont similaires à ceux du lupus érythémateux disséminé.
La prévention secondaire des exacerbations est associée à la nature systématique de la thérapie complexe.
Conditions d'urgence dans la clinique des maladies systémiques
tissu conjonctif

Dans la clinique des maladies systémiques du tissu conjonctif, les symptômes et syndromes suivants peuvent survenir:
. troubles aigus de la circulation cérébrale causés par une embolie des vaisseaux cérébraux, une hémorragie dans la substance du cerveau ou sous les membranes (accident vasculaire cérébral hémorragique), ainsi qu'une vascularite cérébrale (thrombovasculite). Le diagnostic et le traitement des troubles aigus de la circulation cérébrale doivent être effectués en collaboration avec un neuropathologiste. Au premier stade, jusqu'à ce que la nature de l'accident vasculaire cérébral soit clarifiée, le patient se voit prescrire un repos complet et le traitement dit indifférencié est effectué, visant à normaliser les fonctions vitales - activité cardiovasculaire et respiration;
. les psychoses sont rares, peuvent survenir avec le lupus érythémateux disséminé, parfois la sclérodermie systémique, la périartérite noueuse. La psychose est basée sur une encéphalite ou une vascularite cérébrale. Les symptômes peuvent être différents : syndromes schizophréniques, paranoïaques, délirants, dépressifs. Tactiques médicales, déterminée conjointement avec un psychiatre, dépend principalement de la cause de la psychose : si elle est causée par des maladies systémiques du tissu conjonctif (généralement le lupus érythémateux disséminé), la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée ; si la cause est une corticothérapie, elle doit être immédiatement annulée;
. l'hypertension artérielle dans les maladies systémiques du tissu conjonctif est généralement néphrogénique et survient principalement dans le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie systémique ;
. crise surrénalienne (insuffisance surrénalienne aiguë). Les causes immédiates de déclenchement de la crise sont l'arrêt brutal des glucocorticoïdes ou toute situation nécessitant une production accrue de corticoïdes endogènes (chirurgie, traumatisme, infection, stress…) ;
. saignement gastro-intestinal. Leurs causes sont des lésions hémorragiques ulcéreuses de l'estomac et de l'intestin grêle, principalement d'origine médicinale. Beaucoup moins souvent, les saignements surviennent à la suite de lésions causées par les maladies systémiques du tissu conjonctif elles-mêmes (sclérodermie systémique, dermatomyosite, etc.). Le patient doit être immédiatement hospitalisé dans un hôpital chirurgical;
. L'insuffisance rénale est une affection redoutable qui se développe avec la sclérodermie dite vraie du rein, la néphrite lupique et la périartérite noueuse. Elle peut être aiguë et chronique. Le traitement est effectué par des méthodes traditionnelles, dont la plus efficace est l'hémodialyse. En cas d'inefficacité de l'hémodialyse, recourir à des méthodes chirurgicales de traitement - néphrectomie, après quoi l'efficacité de l'hémodialyse est considérablement augmentée, et transplantation rénale;
. Le syndrome néphrotique est une affection grave, souvent urgente, particulièrement aiguë. Il survient principalement chez les patients atteints de néphrite lupique. Le véritable danger, malgré la gravité des manifestations du syndrome néphrotique, n'est pas lui-même, mais les lésions rénales en progression constante;
. troubles hématologiques aigus - crises thrombocytopéniques et hémolytiques. Les crises thrombocytopéniques se développent dans le contexte du purpura thrombocytopénique symptomatique - syndrome de Werlhof, observé principalement dans le lupus érythémateux disséminé et rarement dans la sclérodermie systémique. Dans le lupus érythémateux disséminé, le purpura thrombocytopénique peut être la première et la seule manifestation clinique de la maladie - son "équivalent hématologique". Les crises hémolytiques surviennent dans le contexte d'une anémie hémolytique auto-immune dans le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie systémique;
. le syndrome abdominal (faux syndrome de « l'abdomen aigu ») est plus fréquent dans le lupus érythémateux disséminé, moins souvent dans la dermatomyosite. Ces douleurs abdominales aiguës peuvent s'accompagner de nausées, de vomissements, de troubles intestinaux (rétention des selles et des gaz ou diarrhée). Un trait distinctif du syndrome abdominal doit être considéré comme l'absence de la luminosité des symptômes inhérents au véritable «abdomen aigu» avec une augmentation constante du degré de sa gravité. L'attente vigilante permet généralement aux symptômes de régresser, en particulier lorsqu'une corticothérapie est initiée ;
. troubles du système respiratoire - lésions inflammatoires aiguës des poumons (pneumonie), vascularite pulmonaire aiguë et récurrente, syndrome bronchospastique, pleurésie exsudative (généralement hémorragique), pneumothorax;
. arythmies cardiaques aiguës.

Hôpital universitaire de Fribourg
Université de Freiburg
Département de rhumatologie et d'immunologie clinique
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Chef de département prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Le département est spécialisé dans les maladies du système auto-immun.
Activités:
Maladies systémiques du tissu conjonctif
. Le lupus érythémateux disséminé
. MSRT
. Syndrome des antiphospholipides
. sclérodermie
. Maladie de Sjögren (syndrome)
. Polymyosite cutanée
. Maladie de Horton / polymyalgie
. Artérite Takayasu
. La maladie de Wegener
. Polyarthrite nodulaire
. Granulomatose (syndrome de Churg-Strauss)
. Vascularite cryoglobulinémique
. La maladie de Shenlein
. la maladie de Behçet
. Maladie d'Ormond
. Thromboangéite oblitérante (maladie de Winivarter-Buerger)
. Vascularite urticarienne

Association des hôpitaux Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Clinique catholique Saint-Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinique de rhumatologie et d'immunologie clinique, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

La clinique comprend :
. Département stationnaire
. service ambulatoire
. Département de gymnastique thérapeutique et de physiothérapie
. Laboratoire de rhumatologie et d'immunologie

La clinique est l'un des centres allemands de rhumatologie en Rhénanie du Nord-Westphalie.

Médecin-chef de la clinique : Prof.Dr.med Christof Specker.

Diplômé de med. faculté de l'Université de Düsseldorf avec une spécialisation dans les maladies systémiques
1983-1986 Assistant scientifique au service de radiologie diagnostique, radiothérapie et médecine nucléaire, clinique St. Lucas, Neuss
1986-1991 Assistant scientifique au Centre de médecine interne et de neurologie (Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie)
1991 Médecin-chef de la Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1992 Spécialisation en Rhumatologie Thérapeutique
Chapitre 1994. Clinique médicale de néphrologie et de rhumatologie, Uniklinik Dusseldorf
1999 Soutenance de thèse
1997 Spécialisation complémentaire "Physiothérapie"
Depuis 2001 docteur de la Clinique de rhumatologie et d'immunologie clinique

Spécialité scientifique :
Recherche dans le domaine des maladies rhumatoïdes inflammatoires et introduction du système EDV dans le domaine de la rhumatologie. Plus de 40 publications scientifiques dans des revues spécialisées et plus de 10 rapports dans des revues spécialisées dans le domaine de la rhumatologie.

Spécialisation clinique :
Maladies rhumatoïdes inflammatoires
Depuis 1995, développement du concept et du contenu du portail d'information allemand "Rheuma.net" pour les médecins et les patients.
Membre des communautés suivantes :
Société allemande de rhumatologie
Union des médecins allemands
Société de médecine interne de Rhénanie du Nord-Westphalie
Auteur, consultant et rédacteur scientifique du Rheumatological Journal (publication officielle de la Société allemande de rhumatologie)
Conseiller scientifique pour les revues : Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Depuis 2000 Auteur de la section "Appareil moteur" dans le livre "Diagnostic et thérapie des maladies internes"
Parle anglais et italien

Spécialisation clinique
La clinique existe depuis plus de 25 ans et est l'une des rares cliniques de Rhénanie du Nord-Westphalie dans le domaine de la rhumatologie.
. La clinique offre une gamme complète de diagnostics généraux et spécialisés (échographie, examens Doppler des articulations et des organes internes) en collaboration avec la clinique de radiologie clinique.
. Maladies systémiques immunologiques (pas seulement les articulations, mais aussi les organes internes)
. Maladies systémiques immunologiques (collagénoses, sclérodermie, polymyosite, lupus érythémateux)
. Vascularite (maladie de Wegener, polyanginite microscopique, syndrome de Strauss)

Traitement hospitalier

Les problèmes rhumatologiques complexes, les maladies graves ou les patients présentant des symptômes peu clairs sont traités et diagnostiqués en milieu hospitalier. La clinique compte 30 lits en division commune, ainsi que 10 lits en unité de soins intensifs. Les physiothérapeutes travaillent avec des patients hospitalisés à la clinique selon des programmes conçus individuellement.
Hôpital universitaire d'Aix-la-Chapelle
Université d'Aix-la-Chapelle
Medizinische Klinik II - Néphrologie et Klinische Immunologie
Clinique Médicale II - Néphrologie et Immunologie
La 2e clinique médicale universitaire d'Aix-la-Chapelle sous la direction du professeur Dr. med Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) se concentre sur le traitement des maladies rénales (néphrologie), de l'hypertension, de la rhumatologie et des maladies immunologiques .

La clinique dispose de 48 lits d'hospitalisation, 14 lits de soins intensifs spéciaux.
Chaque année, la clinique traite jusqu'à 1 400 patients hospitalisés et jusqu'à 3 500 patients externes.
Orientations principales :
. Maladies rhumatologiques, nécessitant notamment un traitement immunomodulateur
. Maladies du système immunitaire
. Maladies systémiques du tissu conjonctif
Les principales méthodes de traitement:
. Thérapie médicale spécifique et non spécifique
. Chimiothérapie
. Thérapie immunomodulatrice

Centres de réadaptation

Centre de rééducation "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Le médecin-chef de la Clinique Schwertbad est le Dr Volkhard Misch.

La clinique orthopédique et rhumatologique de réadaptation spécialisée Schwertbad est située à Burtscheid, la station balnéaire de la ville d'Aix-la-Chapelle à la jonction des frontières de trois États - l'Allemagne, la Belgique et la Hollande, à la source naturelle d'eaux minérales thermales de renommée mondiale. La station balnéaire de Burtscheid est l'une des stations balnéaires les plus célèbres d'Europe, où des patients du monde entier viennent se faire soigner.
La clinique Schwertbad dispose de 210 lits, est confortable et équipée des équipements médicaux les plus modernes. Le haut niveau de médecine est combiné avec l'emplacement réussi de la clinique dans la zone piétonne de la partie ancienne de la ville, dans la vallée où convergent les montagnes des Ardennes et de l'Eifel. La zone est entourée de parcs qui créent un microclimat unique qui est partie intégrante thérapie. Traditions usage thérapeutique Les eaux minérales naturelles de la région de Burtscheid ont été fondées par les anciens Romains et ont depuis été utilisées avec succès pour traiter les plus un large éventail maladies. L'eau minérale thermale Burtscheid est la base de tous les traitements de l'eau effectués à la clinique Schwertbad.
Le concept thérapeutique de la clinique est basé sur le principe d'une restauration complète et traitement préventif patients atteints de maladies orthopédiques, rhumatologiques et concomitantes utilisant une gymnastique aquatique spéciale (un concept distinct pour les patients atteints de lésions dégénératives-dystrophiques de diverses parties de la colonne vertébrale), balnéo- et fangothérapie, physiothérapie, formes spéciales de massage, y compris drainage lymphatique, kinésithérapie. La clinique dispose d'une piscine d'eau minérale naturelle, d'un sauna. Une grande attention est accordée à la thérapie diététique. Dans les cas nécessaires, la thérapie médicale est incluse dans le complexe médical.

Capacités diagnostiques de la Clinique Schwertbad :
. méthodes radiologiques
. méthodes de recherche fonctionnelle - ECG, y compris quotidien et avec exercice
. rhéographie
. mesures électrophysiologiques
. systèmes automatiques d'analyse du système neuromusculaire
. une gamme complète d'examens échographiques des articulations, des organes internes, dopplersonographie
. Une gamme complète de recherche en laboratoire sang et urine

Profil de la clinique Schwertbad
La clinique de réadaptation Schwertbad suit un programme thérapeutique uniforme qui vise non seulement à améliorer les déficits fonctionnels, mais aussi à la réadaptation psychosociale.
La clinique de réadaptation Schwertbad est une clinique spécialisée en orthopédie et en rhumatologie qui propose une réadaptation en hospitalisation et en ambulatoire. Le spectre des indications couvre les maladies rhumatismales et dégénératives de l'appareil locomoteur, ainsi que les conséquences des accidents et des blessures.
L'objectif principal de la clinique est la PDT après les opérations du système musculo-squelettique, y compris les remplacements articulaires et les opérations de la colonne vertébrale.

La clinique Schwertbad coopère étroitement avec la plus grande clinique européenne - le centre médical universitaire d'Aix-la-Chapelle, principalement avec la clinique de neurochirurgie (dirigée par un neurochirurgien de renommée mondiale, coprésident de la Ligue européenne des neurochirurgiens, le professeur Gilzbach), la clinique orthopédique (dirigée par le président de l'Association allemande des traumatologues orthopédistes Dr. MD Professeur Nithardt), Clinique de médecine interne - Gastroentérologie et Endocrinologie (Chef - MD Professeur Trautwein). Cette coopération permet de combiner avec succès des mesures de traitement de réadaptation avec les méthodes de recherche les plus modernes, hautement spécialisées et souvent uniques dans des cas de diagnostic complexes. Sur la base des résultats de ces études, une décision collégiale est prise sur le plan des mesures thérapeutiques et des recommandations à long terme pour le traitement des patients sont élaborées.
La clinique Schwertbad propose les soins suivants :
. Natation thérapeutique dans la piscine à l'eau minérale thermale (32°С)
. Bains médicaux :
. oxygène
. carbonique
. aux herbes médicinales
. à deux et quatre chambres
. Massages
. massage thérapeutique classique du corps entier
. massage thérapeutique classique de différentes parties du corps
. massage thérapeutique à air chaud
. douche-massage thermal "Original Aachen"
. Formes spéciales de massage:
. massage zonal selon Marnitz
. Fourrage drainage lymphatique manuel
. bandage compressif
. massage du côlon
. massage périosté
. massage réflexologie plantaire
. Applications de boue et enveloppements
. Gymnastique thérapeutique en groupe et en individuel
. Tous types de gymnastique thérapeutique sèche

Hôpital Hadassah (Israël)

L'hôpital Hadassah est l'un des plus grands hôpitaux d'Israël et appartient au groupe des centres médicaux cliniques et scientifiques les plus reconnus et reconnus au monde. Situé dans la capitale d'Israël, Jérusalem, l'hôpital se compose de deux campus : l'un sur le mont Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), le second à la périphérie de Jérusalem (Hadassah Ein Kerem). Le centre médical a été utilisé comme base clinique de la faculté de médecine de l'Université hébraïque depuis sa fondation. L'hôpital a été fondé et appartient à la New York Women's Zionist Organization of America Hadassah, l'une des plus grandes organisations de femmes aux États-Unis avec plus de 300 000 membres. Créé il y a 90 ans avec deux infirmières prodiguant des soins médicaux aux colons juifs pauvres, l'hôpital compte aujourd'hui 22 bâtiments, 130 départements, 1 100 lits d'hôpitaux et 850 médecins. Budget de fonctionnement annuel de 210 millions de dollars.Hadassah était à l'origine située sur le mont Scopus à Jérusalem. Dans les années 1960, un nouveau campus a été ouvert dans la banlieue de Jérusalem d'Ein Kerem. L'hôpital est en constante expansion, de nouveaux bâtiments sont construits, de nouveaux départements et laboratoires sont ouverts. Le campus d'Ein Kerem est également célèbre pour les célèbres vitraux "Les douze tribus d'Israël", qui ont été créés en 1960-1962 pour la synagogue de l'hôpital par l'artiste Marc Chagall.

Divisions hospitalières
. Obstétrique et de gynécologie
. Allergologie
. Audiologie
. Gastro-entérologie
. Hématologie
. La génétique
. Dermatologie
. Cardiologie
. Microbiologie clinique
. chirurgie esthétique
. Laboratoire SIDA
. Neurologie
. Neurochirurgie
. Néphrologie
. Oncologie
. Service des maladies auto-immunes et du lupus érythémateux disséminé
. Service de greffe de moelle osseuse
. Département des maladies du foie
. Orthopédie
. Oto-rhino-laryngologie
. Ophtalmologie
. Chirurgie plastique
. Pneumologie
. Radiologie
. Rhumatologie
. Chirurgie vasculaire
. Urologie
. Endocrinologie
Département de rhumatologie
Chef de département - Professeur Alan Rubinow

Professeur Alan Rubinow

Le professeur Alan Rubinow est né à Johannesburg, en Afrique du Sud. Il a obtenu son diplôme de médecine à la Faculté de médecine de l'Université de Jérusalem. Après avoir obtenu son diplôme d'interniste, il s'est spécialisé en rhumatologie et en allergologie au département d'arthrite de la Boston University School of Medicine, Boston Massachusetts. Elle est une rhumatologue praticienne certifiée américaine. Le professeur Rubinow est président de la Société israélienne de rhumatologie. Il est professeur invité à l'Indiana University School of Medicine. Le professeur Rubinow est l'auteur de plus de 100 publications et chapitres de livres. Actuellement, ses intérêts de recherche se concentrent sur les traitements innovants de l'arthrose. Il est membre du conseil d'administration de la Société internationale pour l'étude de l'arthrose (OARSI).
Le département dispose d'un centre immunologique, qui effectue des diagnostics en laboratoire des maladies rhumatologiques. Le service assure les consultations, l'accueil ambulatoire et l'hospitalisation des patients atteints de maladies rhumatologiques. Le Département de rhumatologie est engagé dans la recherche clinique et le traitement des maladies suivantes :

1. Arthrose
2. Fibromyalgie
3. Arthrite rhumatismale

Sourasky Centre médical(Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Medical Center est l'un des plus grands hôpitaux du pays. Le centre médical de Tel Aviv comprend trois hôpitaux et est également le centre d'enseignement et de recherche de la faculté de médecine. Le centre médical compte 1100 lits d'hôpitaux, 60 services, 150 cliniques externes. L'Institut des examens médicaux spéciaux ("Malram"), qui comprend 30 cliniques, propose des procédures uniques. Le centre médical de Tel Aviv fonctionne comme un hôpital de Tel Aviv, cependant, il est également centre national médecine spécialisée.

Institut de rhumatologie

Directeur Professeur Dan Kaspi
L'Institut de rhumatologie du Centre médical de Tel-Aviv est le plus grand du pays. L'institut réalise un accueil ambulatoire, il y a un hôpital de jour, un laboratoire de diagnostic et un hôpital. L'Institut traite tout le spectre des maladies rhumatologiques :
- spondylarthrite ankylosante
- spondylarthrite ankylosante
- la goutte
- lupus érythémateux
- arthrite
- Syndrome de Reiter
- vascularite
- rhumatisme
- rhumatisme articulaire aigu
-Syndrome de Takayasu
- sclérodermie systémique
-prévention et traitement des maladies concomitantes.

Clinique Elisha, Haïfa, Israël
La clinique Elisha a été fondée au milieu des années 30 du siècle dernier par des spécialistes européens qui, dès les premiers jours, se sont concentrés sur la médecine la meilleure et la plus avancée. Année après année, l'hôpital a évolué, s'est reconstruit, s'est transformé. Aujourd'hui "Elisha" est la plus grande clinique privée du nord du pays, conçue pour 150 lits dans un hôpital. La clinique possède son propre service international, le plus grand du pays. Selon les données de 2005, 12 000 personnes ont été traitées chaque année à la clinique en ambulatoire et 8 000 patients sont venus ici spécifiquement pour l'opération. Et ce n'est pas un hasard - il n'y a pas seulement les meilleurs chirurgiens, mais aussi l'équipement médical le plus moderne. Six cliniques opératoires sont équipées selon les normes les plus élevées. Une combinaison réussie des "mains d'or" d'une personne et d'une technologie de pointe permet de mener à bien des opérations et des manipulations dans de nombreux domaines. Gestion de la clinique avec attention particulière aborde la sélection du personnel, il n'est pas facile d'y arriver : les critères et les exigences sont très élevés. Les médecins qui travaillent ici sont des professionnels de premier ordre. En plus des 350 employés à temps plein, plus de 200 professeurs majeurs, chefs de départements dans les cliniques municipales, reçoivent dans le service ambulatoire de l'hôpital. Beaucoup d'entre eux sont les auteurs de méthodes uniques et les pionniers des dernières technologies en médecine. Elisha Clinic a de nombreuses années d'expérience et les qualifications appropriées pour fournir des services médicaux aux patients étrangers. Notre attitude professionnelle envers chaque patient qui vient recevoir soins médicaux dans "Elisha", a permis de gagner la réputation d'être l'un des meilleurs établissements médicaux Israël fournit des services médicaux aux citoyens étrangers.

Unité d'hospitalisation King David
En plus des chambres d'hôpital habituelles de 150 lits, la clinique Elisha dispose d'un service "King David". Ce sont 14 chambres VIP - 10 pour une personne et 4 pour deux. Chaque chambre dispose d'une salle de douche, d'une télévision par câble (y compris des programmes en russe), d'un mobilier confortable et d'un réfrigérateur. Les fenêtres des chambres offrent une belle vue sur la mer ou le Mont Carmel.
Complexe hôtelier Elisha Clinic
Il existe également un hôtel où les patients accompagnateurs ou le patient lui-même peuvent séjourner. Les chambres d'hôtel ne sont en rien inférieures aux hôtels de luxe en termes de confort et de décoration, les chambres disposent d'une petite cuisine entièrement équipée. Chambre indépendante, salle de bain.
Restaurant de la clinique Elisha
Au rez-de-chaussée du complexe hôtelier se trouve un restaurant confortable. Pas seulement un restaurant, mais un vrai, avec une atmosphère raffinée, des serveurs et une carte du midi bien fournie. Eh bien, celui qui veut profiter d'un déjeuner en plein air peut s'asseoir à une table dans un jardin verdoyant et ombragé.
Gymnase et piscine de la clinique Elisha
Gymnase, sauna, jacuzzi, piscine avec un dôme coulissant en verre, où vous pouvez suivre une rééducation ou simplement nager toute l'année. Tout le monde peut utiliser les services d'un entraîneur ou pratiquer seul. Il y a aussi une piscine pour enfants pour la récupération des enfants avec une violation du système musculo-squelettique.
Département de rhumatologie à la clinique Elisha

Le service de rhumatologie de la clinique Elisha offre une gamme complète de services de diagnostic et de traitement pour les adultes et les enfants atteints d'arthrite multisystémique, de maladie du tissu conjonctif, de goutte, de fibromyalgie, d'ostéoporose et d'autres maladies courantes du système musculo-squelettique.
Pour les personnes souffrant de maladies rhumatoïdes chroniques, obtenir un traitement approprié- la différence entre la vie et douleur constante et la vie avec la capacité d'accomplir les tâches quotidiennes sans entrave. À la clinique Elisha, nous sommes fiers de nos réalisations dans l'amélioration de la qualité de vie.

Ce groupe de maladies est très diversifié. Vous devez savoir que dans certains cas, les lésions de l'appareil ostéoarticulaire, des muscles, du tissu conjonctif sont primaires, leurs symptômes occupent la place principale dans le tableau clinique de la maladie, et dans d'autres cas, les lésions des os, des muscles, du tissu conjonctif sont secondaires et surviennent dans le contexte de certaines autres maladies (métaboliques, endocriniennes et autres) et leurs symptômes complètent le tableau clinique de la maladie sous-jacente.

Un groupe spécial de lésions systémiques du tissu conjonctif, des os, des articulations, des muscles sont les collagénoses - un groupe de maladies avec des lésions immuno-inflammatoires du tissu conjonctif. On distingue les collagénoses suivantes : le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la périartérite noueuse, la dermatomyosite, les rhumatismes et la polyarthrite rhumatoïde, qui leur sont très proches dans leur mécanisme de développement.

Parmi la pathologie de l'appareil ostéoarticulaire, on distingue le tissu musculaire, les maladies inflammatoires d'étiologies diverses (arthrite, myosite), métaboliques-dystrophiques (arthrose, myopathie), les tumeurs et les anomalies congénitales du développement.

Causes des maladies du système musculo-squelettique.

Jusqu'à la fin, les causes de ces maladies n'ont pas été élucidées. On pense que le principal facteur à l'origine du développement de ces maladies est génétique (la présence de ces maladies chez des parents proches) et des troubles auto-immuns (le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules et les tissus de son corps). D'autres facteurs provoquant des maladies du système musculo-squelettique comprennent les troubles endocriniens, les perturbations des processus métaboliques normaux, les microtraumatismes chroniques des articulations, l'hypersensibilité à certains aliments et médicaments, et un facteur infectieux (infections passées virales, bactériennes, notamment streptococciques) et la présence de foyers d'infection chroniques (caries, amygdalite, sinusite), hypothermie du corps.

Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.

Les patients atteints de maladies du système musculo-squelettique et de lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent présenter une variété de plaintes.

Le plus souvent, il s'agit de plaintes de douleurs articulaires, vertébrales ou musculaires, de raideurs matinales dans les mouvements, parfois de faiblesse musculaire, et d'un état fébrile. Les lésions symétriques des petites articulations des mains et des pieds avec leurs douleurs lors des mouvements sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde, les grosses articulations (poignet, genou, coude, hanche) sont beaucoup moins touchées. Même avec elle, la douleur s'intensifie la nuit, par temps humide, froid.

La défaite des grosses articulations est caractéristique des rhumatismes et de l'arthrose déformante, avec une arthrose déformante, la douleur survient souvent lorsque activité physique et s'intensifie le soir. Si les douleurs sont localisées au niveau de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques et apparaissent lors d'un long séjour immobile, plus souvent la nuit, alors on peut supposer la présence d'une spondylarthrite ankylosante.

Si diverses grosses articulations font mal en alternance, on peut alors supposer la présence d'une polyarthrite rhumatismale. Si la douleur est principalement localisée dans les articulations métatarso-phalangiennes et survient plus souvent la nuit, il peut s'agir de manifestations de la goutte.

Ainsi, si un patient se plaint de douleur, de difficulté à bouger dans les articulations, il est nécessaire de bien déterminer les caractéristiques de la douleur (localisation, intensité, durée, effet de charge et autres facteurs pouvant provoquer la douleur).

La fièvre, diverses éruptions cutanées peuvent également être une manifestation de collagénoses.

Une faiblesse musculaire est observée avec une immobilité prolongée du patient au lit (due à une maladie), avec certaines maladies neurologiques: myasthénie grave, myatonie, dystrophie musculaire progressive et autres.

Parfois, les patients se plaignent d'attaques de froideur et de blanchissement des doigts du membre supérieur, survenant sous l'influence du froid externe, parfois de traumatismes, d'expériences mentales, cette sensation s'accompagne de douleur, d'une diminution de la douleur cutanée et d'une sensibilité à la température. De telles attaques sont caractéristiques du syndrome de Raynaud, qui survient dans diverses maladies des vaisseaux et du système nerveux. Cependant, ces attaques se retrouvent souvent dans une maladie du tissu conjonctif aussi grave que la sclérodermie systémique.

Il est également important pour le diagnostic de la façon dont la maladie a commencé et s'est déroulée. De nombreuses maladies chroniques du système musculo-squelettique surviennent imperceptiblement et progressent lentement. L'apparition aiguë et violente de la maladie est observée dans les rhumatismes, certaines formes de polyarthrite rhumatoïde, l'arthrite infectieuse: brucellose, dysenterie, gonorrhée et autres. Des lésions musculaires aiguës sont observées avec une myosite, une paralysie aiguë, y compris celles qui ne sont pas associées à des blessures.

A l'examen, il est possible d'identifier les caractéristiques de la posture du patient, en particulier, une cyphose thoracique prononcée (courbure de la colonne vertébrale) associée à une lordose lombaire lissée et une mobilité limitée de la colonne vertébrale permettent de diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante. Les lésions de la colonne vertébrale, des articulations, les maladies musculaires aiguës d'origine inflammatoire (myosite) limitent et gênent les mouvements jusqu'à l'immobilité complète des patients. La déformation des phalanges distales des doigts avec des modifications sclérotiques de la peau adjacente, la présence de plis cutanés particuliers qui la resserrent dans la région de la bouche (symptôme de la poche), surtout si ces modifications ont été observées chez des femmes majoritairement jeunes, permettent de diagnostiquer la sclérodermie systémique.

Parfois, à l'examen, un raccourcissement spastique des muscles, plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire), est révélé.

La palpation des articulations peut révéler une augmentation locale de la température et un gonflement de la peau qui les entoure (dans les maladies aiguës), leur douleur, leur déformation. Lors de la palpation, la mobilité passive des différentes articulations est également examinée : sa limitation peut être le résultat de douleurs articulaires (avec arthrite, arthrose), ainsi que d'une ankylose (c'est-à-dire l'immobilité des articulations). Il convient de rappeler que la restriction des mouvements des articulations peut également être le résultat de modifications cicatricielles des muscles et de leurs tendons dues à une myosite passée, à une inflammation des tendons et de leurs gaines et à des blessures. La palpation de l'articulation peut révéler des fluctuations qui apparaissent dans l'inflammation aiguë avec un épanchement inflammatoire important dans l'articulation, la présence d'un épanchement purulent.

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales.

Le diagnostic en laboratoire des lésions systémiques du tissu conjonctif vise principalement à déterminer l'activité des processus inflammatoires et destructeurs. L'activité du processus pathologique dans ces maladies systémiques entraîne des modifications du contenu et de la composition qualitative des protéines du sérum sanguin.

Détermination des glycoprotéines. Les glycoprotéines (glycoprotéines) sont des biopolymères constitués de composants protéiques et glucidiques. Les glycoprotéines font partie de la membrane cellulaire, circulent dans le sang en tant que molécules de transport (transferrine, céruloplasmine), les glycoprotéines comprennent certaines hormones, enzymes et immunoglobulines.

Indicative (bien que loin d'être spécifique) pour la phase active du processus rhumatismal est la définition Teneur en protéines sériques dans le sang qui contient plusieurs mucoprotéines. La teneur totale en séromucoïde est déterminée par le composant protéique (méthode du biuret), chez les personnes en bonne santé, elle est de 0,75 g/l.

La détection dans le sang de patients atteints de maladies rhumatismales de la glycoprotéine sanguine contenant du cuivre est d'une certaine valeur diagnostique - céruloplasmine. La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre dans le sang et appartient aux α2-globulines. Déterminer la céruloplasmine dans le sérum déprotéinisé à l'aide de paraphényldiamine. Normalement, sa teneur est de 0,2 à 0,05 g / l, dans la phase active du processus inflammatoire, son niveau dans le sérum sanguin augmente.

Détermination de la teneur en hexose. La méthode qui utilise une réaction colorée avec l'orcine ou le résorcinol est considérée comme la plus précise, suivie de la colorimétrie de la solution colorée et du calcul à partir de la courbe d'étalonnage. La concentration d'hexoses augmente particulièrement fortement à l'activité maximale du processus inflammatoire.

Détermination de la teneur en fructose. Pour cela, une réaction est utilisée dans laquelle le chlorhydrate de cystéine est ajouté au produit de l'interaction de la glycoprotéine avec l'acide sulfurique (méthode de Dische). La teneur normale en fructose est de 0,09 g/l.

Détermination de la teneur en acides sialiques. Pendant la période d'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, la teneur en acides sialiques dans le sang augmente, ce qui est le plus souvent déterminé par la méthode de Hess (réaction). La teneur normale en acides sialiques est de 0,6 g/l. Détermination de la teneur en fibrinogène.

Avec l'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, teneur en fibrinogène dans le sang, qui chez les personnes en bonne santé ne dépasse généralement pas 4,0 g / l.

Détermination de la protéine C-réactive. Dans les maladies rhumatismales, la protéine C-réactive apparaît dans le sérum sanguin des patients, qui est absente dans le sang des personnes en bonne santé.

Utiliser aussi détermination du facteur rhumatoïde.

Lors d'un test sanguin chez des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif, augmentation de la RSE, parfois leucocytose neutrophile.

Examen aux rayons X permet de détecter les calcifications des tissus mous, apparaissant notamment dans la sclérodermie systémique, mais il fournit les données les plus précieuses pour le diagnostic des lésions de l'appareil ostéoarticulaire. En règle générale, des radiographies des os et des articulations sont réalisées.

Biopsie est d'une grande importance dans le diagnostic des maladies rhumatismales. Une biopsie est indiquée en cas de suspicion de nature tumorale des maladies, avec des myopathies systémiques, pour déterminer la nature des lésions musculaires, en particulier dans les maladies du collagène.

Prévention des maladies du système musculo-squelettique.

Il s'agit de prévenir en temps opportun l'impact des facteurs qui peuvent causer ces maladies. Cela comprend le traitement en temps opportun des maladies de nature infectieuse et non infectieuse, la prévention de l'exposition à des hautes températures, exclure les facteurs traumatiques.

Si des symptômes de maladies des os ou des muscles apparaissent, car la plupart d'entre eux ont des conséquences et des complications graves, il est nécessaire de consulter un médecin afin de prescrire le traitement approprié.

Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section :

Arthropathie infectieuse
Polyarthropathies inflammatoires
Arthrose
Autres troubles articulaires
Lésions systémiques du tissu conjonctif
Dorsopathies déformantes
Spondylopathies
Autres dorsopathies
Maladies musculaires
Lésions synoviales et tendineuses
Autres maladies des tissus mous
Violations de la densité et de la structure de l'os
Autres ostéopathies
Chondropathie
Autres troubles du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif

Les blessures sont couvertes dans la section "Urgences"

Liste des articles dans la catégorie Maladies de l'appareil locomoteur

Arthrite et arthrose (maladies articulaires)
Arthrite (inflammation des articulations)
Arthrose (arthrose)
Maladie de Bechterew (spondylarthrite ankylosante)
Hémangiome spinal
Hygroma de l'articulation
Bursite purulente
Granulomatose de Wegener
Dysplasie de la hanche (luxation congénitale de la hanche)
Kyste de Baker (kyste poplité)
Coccygodynie (douleur dans le coccyx)
Hernie discale intervertébrale
Myosite musculaire
Ostéomyélite
Ostéoporose des os

Maladies systémiques du tissu conjonctif

1. Représentations générales

Le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite appartiennent aux maladies systémiques du tissu conjonctif (CCTD) - un groupe de maladies nosologiquement indépendantes qui présentent une certaine similitude dans l'étiologie, la pathogenèse et les manifestations cliniques. Leur traitement est effectué avec des médicaments similaires.

Un point commun dans l'étiologie de toutes les CTD est une infection latente par divers virus. Compte tenu du tropisme tissulaire des virus, de la prédisposition génétique du patient, exprimée par le portage d'antigènes d'histocompatibilité HLA bien définis, diverses maladies du groupe en question.

Les mécanismes déclencheurs ou "déclencheurs" pour activer les processus pathogéniques de la MCTD ne sont pas spécifiques. Il s'agit le plus souvent d'hypothermie, d'effets physiques (vibration), de vaccination, d'infection virale intercurrente.

La poussée d'immunoréactivité dans le corps d'un patient prédisposé, survenant sous l'influence d'un facteur déclenchant, ne peut pas s'estomper d'elle-même. À la suite du mimétisme antigénique des cellules affectées par le virus, un cercle vicieux d'un processus inflammatoire auto-entretenu se forme, entraînant la dégradation de l'ensemble du système de structures tissulaires spécialisées dans le corps du patient au niveau des fibres fibreuses riches en collagène. tissu conjonctif. D'où l'ancien nom de ce groupe de maladies - les collagénoses.

Tous les CTD sont caractérisés par des dommages aux structures épithéliales - peau, muqueuses, glandes épithéliales de sécrétion externe. Par conséquent, l'une des manifestations cliniques typiques de ce groupe de maladies est le syndrome de Sjögren sec.

Les muscles, les membranes séreuses et synoviales sont nécessairement impliqués dans une certaine mesure, ce qui se manifeste par des myalgies, des arthralgies et une polysérosite.

Les dommages systémiques aux organes et aux tissus dans la CTD contribuent à la formation obligatoire dans toutes les maladies de ce groupe de vascularites à complexes immuns secondaires des vaisseaux moyens et petits, y compris ceux microscopiques impliqués dans la microcirculation.

Une manifestation typique de la vascularite à complexes immuns est le syndrome angiospastique de Raynaud, une composante obligatoire du tableau clinique de toutes les maladies du groupe considéré.

La relation la plus étroite entre tous les CTD est indiquée par des cas cliniques présentant des signes convaincants de plusieurs maladies de ce groupe à la fois, par exemple, le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polymyosite. Dans de tels cas, on peut parler d'une maladie mixte diffuse du tissu conjonctif - le syndrome de Sharpe.

. Le lupus érythémateux disséminé

maladie conjonctive lupus polymyosite

Définition

Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec la formation d'auto-anticorps dirigés contre les éléments structuraux des tissus, les composants des noyaux cellulaires, la circulation de complexes immuns conjugués à un complément actif dans le sang, capables de causer des dommages directs aux immuns et aux complexes immuns. structures cellulaires, vaisseaux sanguins, dysfonctionnement des organes internes.

Étiologie

La maladie est plus fréquente chez les personnes atteintes de HLA DR2 et DR3, dans les familles présentant une déficience héréditaire des composants individuels du complément. Un rôle étiologique peut être joué par l'infection par des rétrovirus à ARN du groupe « lent ». Le mécanisme pathogénique du LES peut être déclenché par une insolation solaire intense, des effets infectieux médicinaux, toxiques, non spécifiques et la grossesse. Les femmes âgées de 15 à 35 ans sont sujettes à la maladie.

Pathogénèse

Un défaut génétique et/ou une modification de la base génétique du système immunitaire par des rétrovirus « lents » entraîne une dérégulation de la réponse immunitaire à certaines influences extérieures. Il existe une immunoréactivité croisée avec le mouvement des tissus normaux et des structures intracellulaires dans la catégorie des antigènes.

Il se forme une large gamme d'auto-anticorps qui sont agressifs pour leurs propres tissus. Y compris les auto-anticorps dirigés contre l'ADN natif, les polypeptides à ARN nucléaire court (anti-Sm), les polypeptides ribonucléoprotéiques (anti-RNP), l'ARN polymérase (anti-Ro), la protéine dans l'ARN (anti-La), la cardiolipine (anticorps antiphospholipides), les histones, les neurones , cellules sanguines - lymphocytes, érythrocytes, plaquettes, etc.

Des complexes immuns apparaissent dans le sang qui peuvent se combiner avec le complément et l'activer. Tout d'abord, ce sont des complexes IgM avec de l'ADN natif. Les conjugués de complexes immuns avec complément actif sont fixés sur les parois des vaisseaux sanguins, dans les tissus des organes internes. Le système microphage est principalement constitué de neutrophiles qui, lors du processus de destruction des complexes immuns, libèrent un grand nombre de protéases de leur cytoplasme et libèrent de l'oxygène atomique. Avec les protéases actives du complément, ces substances endommagent les tissus et les vaisseaux sanguins. Dans le même temps, les processus de fibrinogenèse sont activés par le composant C3 du complément, suivi de la synthèse de collagène.

Une attaque immunitaire des lymphocytes par des auto-anticorps réagissant avec le complexe ADN-histone et le complément actif se termine par la destruction des lymphocytes, et leurs noyaux sont phagocytés par les neutrophiles. Les neutrophiles contenant dans le cytoplasme le matériel nucléaire absorbé des lymphocytes, éventuellement d'autres cellules, sont appelés cellules LE. C'est un marqueur classique du lupus érythémateux disséminé.

Image clinique

L'évolution clinique du LES peut être aiguë, subaiguë, chronique.

Dans un cours aigu, caractéristique des patients les plus jeunes, la température monte soudainement à 38 0Avec et au-dessus, des douleurs articulaires apparaissent, des modifications de la peau, des séreuses et des vascularites caractéristiques du LES apparaissent. Des lésions combinées des organes internes se forment rapidement - poumons, reins, système nerveux, etc. Sans traitement, après 1 à 2 ans, ces changements deviennent incompatibles avec la vie.

Dans la variante subaiguë, la plus typique du LES, la maladie débute par une détérioration progressive du bien-être général, une diminution de la capacité de travail. Il y a des douleurs dans les articulations. Il existe des changements cutanés, d'autres manifestations typiques du LES. La maladie évolue par vagues avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Incompatibles avec la vie, les troubles multiviscaux surviennent au plus tôt après 2 à 4 ans.

En cours chronique, le début du LES est difficile à établir. La maladie reste longtemps méconnue, car elle se manifeste par les symptômes d'un des nombreux syndromes caractéristiques de cette maladie. Les masques cliniques du LES chronique peuvent être le lupus discoïde local, la polyarthrite bénigne étiologie peu claire, polysérite d'étiologie inconnue, syndrome angiospastique de Raynaud, syndrome thrombocytopénique de Werlhof, syndrome de Sjögren sec, etc. Dans cette variante de la maladie, le tableau clinique typique du LES apparaît au plus tôt 5 à 10 ans plus tard.

La phase prolongée du LED se caractérise par de multiples symptômes de lésions de diverses structures tissulaires, vaisseaux sanguins et organes internes. Les déviations typiques minimales sont caractérisées par une triade : dermatite, polysérite, arthrite.

Il y a au moins 28 lésions cutanées dans le LES. Vous trouverez ci-dessous un certain nombre des modifications pathologiques les plus courantes de la peau et de ses appendices, les muqueuses.

· Dermatite érythémateuse du visage. Un érythème persistant se forme sur les joues et à l'arrière du nez, ressemblant à un papillon dans sa forme.

· Lésion discoïde. Sur le visage, le tronc et les extrémités, des lésions surélevées, arrondies, en forme de pièce de monnaie apparaissent avec des bords hyperémiques, une dépigmentation et des changements atrophiques au centre.

· Lésions cutanées nodulaires (nodulaires).

· La photosensibilisation est une hypersensibilité pathologique de la peau à l'insolation solaire.

· Alopécie - alopécie généralisée ou focale.

· Vascularite des vaisseaux cutanés sous forme d'urticaire, capillarite (éruption cutanée hémorragique à petites pointes sur le bout des doigts, les paumes, les ongles), ulcérations au niveau des sites de micro-infarctus cutanés. Un "papillon" vasculaire peut apparaître sur le visage - une rougeur pulsante de l'arête du nez et des joues avec une teinte cyanotique.

· Érosions sur les muqueuses, chéilite (épaississement persistant des lèvres avec formation de petits granulomes dans leur épaisseur).

La polysérosite lupique comprend des lésions de la plèvre, du péricarde et parfois du péritoine.

Les atteintes articulaires du LES se limitent aux arthralgies, arthrites symétriques non érosives sans déformation, ankylose. L'arthrite lupique se caractérise par des lésions symétriques des petites articulations de la main, articulations du genou raideur matinale prononcée. Le syndrome de Jaccous peut se former - une arthropathie avec des déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons, des ligaments, mais sans arthrite érosive. En relation avec la vascularite, une nécrose aseptique des têtes du fémur, de l'humérus et d'autres os se développe souvent.

La myosite concomitante du LES se manifeste par des myalgies, une faiblesse musculaire.

Les poumons et la plèvre sont souvent touchés. L'atteinte pleurale est généralement bilatérale. Adhésif possible (adhésif), sec, pleurésie exsudative. La pleurésie adhésive peut ne pas être accompagnée de symptômes objectifs. La pleurésie sèche se manifeste par des douleurs dans la poitrine, des bruits de frottement pleural. La matité du son de percussion, la restriction de la mobilité du diaphragme indiquent l'accumulation de liquide dans les cavités pleurales, généralement dans un petit volume.

La pneumopathie aseptique, caractéristique du LES, se manifeste par une toux improductive, un essoufflement. Ses symptômes objectifs ne diffèrent pas de la pneumonie. La vascularite des artères pulmonaires peut provoquer une hémoptysie, une insuffisance pulmonaire, une augmentation de la pression dans le petit cercle avec une surcharge du cœur droit. Thrombose de branche possible artère pulmonaire avec infarctus pulmonaire.

Les manifestations cliniques de la pathologie cardiaque sont dues aux pancardites caractéristiques du LED : péricardite, myocardite, endocardite, vascularite des artères coronaires.

La péricardite dans le LES est adhésive (adhésive) ou sèche et peut présenter un frottement péricardique. Moins souvent, la péricardite exsudative se produit avec une légère accumulation de liquide dans la cavité péricardique.

La myocardite lupique est la principale cause d'arythmies, de conduction et d'insuffisance cardiaque.

L'endocardite verruqueuse de Libman-Sachs peut être accompagnée d'une thromboembolie multiple dans les vaisseaux des organes internes avec des crises cardiaques ultérieures, provoquant la formation de malformations cardiaques. Il y a généralement une insuffisance des valves de la bouche de l'aorte, une insuffisance de la valve mitrale. Les sténoses valvulaires sont rares.

La vascularite lupique des artères coronaires provoque des lésions ischémiques du muscle cardiaque pouvant aller jusqu'à l'infarctus du myocarde.

L'éventail des changements possibles dans les reins est très large. La néphrite focale peut être asymptomatique ou avec des modifications minimes du sédiment urinaire (microhématurie, protéinurie, cylindrurie). Les formes diffuses de néphrite lupique peuvent provoquer un syndrome néphrotique avec œdème, hypoprotéinémie, protéinurie, hypercholestérolémie. Souvent, des lésions rénales surviennent avec l'hypertension artérielle maligne. Dans la plupart des cas de néphrite lupique diffuse, une insuffisance rénale survient et décompense rapidement.

L'hépatite lupique est bénigne, se manifestant par une hépatomégalie modérée, déficience modérée la fonction hépatique. Il ne conduit jamais à une insuffisance hépatique, une cirrhose du foie.

Des douleurs au niveau de l'abdomen, parfois très intenses, des tensions dans les muscles de la paroi abdominale antérieure (crise abdominale lupique) sont généralement associées à une vascularite des vaisseaux mésentériques.

Chez la plupart des patients, des modifications focales et diffuses du système nerveux central se produisent en raison d'une vascularite, d'une thrombose des vaisseaux cérébraux et de dommages immunitaires directs aux cellules nerveuses. Maux de tête, dépression sont typiques, psychose, crises épileptiformes, polyneuropathie et dysfonctionnements moteurs sont possibles.

Avec le LED, les ganglions lymphatiques périphériques augmentent, une splénomégalie apparaît, non associée à une altération de l'hémodynamique portale.

Les patients atteints de LES sont anémiques. Il existe souvent une anémie hypochrome, qui appartient au groupe des redistributeurs de fer. Dans les maladies à complexes immuns, dont le LES, les macrophages réagissent intensément avec les corps d'hémosidérine, qui sont des dépôts de fer, les éliminant (redistribuant) de la moelle osseuse. Une carence en fer apparaît pour l'hématopoïèse tout en maintenant contenu général cet élément dans le corps dans la plage normale.

L'anémie hémolytique chez les patients atteints de LES survient lorsque les érythrocytes sont détruits lors du processus d'élimination des complexes immuns fixés sur leur membrane, ainsi qu'à la suite de l'hyperréactivité des macrophages d'une rate hypertrophiée (hypersplénisme).

Le LED est caractérisé par des syndromes cliniques de Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipides.

Le syndrome de Raynaud est causé par une vascularite à complexes immuns. Chez les patients après une exposition au froid ou à un stress émotionnel, une ischémie spastique aiguë de certaines parties du corps se produit. Pâlir soudainement et devenir des doigts glacés à l'exception du pouce, moins souvent - orteils, menton, nez, oreilles. Après une courte période de temps, la pâleur est remplacée par une couleur violette-cyanotique, un gonflement de la peau résultant d'une parésie vasculaire post-ischémique.

Le syndrome de Sjögren est une lésion auto-immune des glandes salivaires, lacrymales et autres glandes exocrines avec le développement d'une stomatite sèche, d'une kératoconjonctivite, d'une pancréatite, d'une insuffisance sécrétoire de la muqueuse gastrique. Chez les patients, la forme du visage peut changer en raison d'une hypertrophie compensatoire des glandes salivaires parotides. Le syndrome de Sjögren survient souvent en même temps que le syndrome de Raynaud.

Le syndrome de Werlhof (purpura thrombocytopénique symptomatique) dans le LED est causé par une inhibition auto-immune des processus de formation des plaquettes, une consommation élevée de plaquettes au cours de réactions auto-immunes. Elle se caractérise par des hémorragies pétéchiales intradermiques - purpura. Chez les patients présentant une variante chronique de l'évolution clinique du LES, le syndrome de Werlhof peut être la seule manifestation de cette maladie pendant longtemps. Avec le lupus, souvent même une baisse profonde du taux de plaquettes dans le sang ne s'accompagne pas d'hémorragies. Dans la pratique de l'auteur de ce livre, il y a eu des cas où chez les patients de la période initiale de SLE, le nombre de plaquettes dans le sang périphérique n'a pas dépassé 8-12 pour 1000 leucocytes en l'absence de saignement, alors que le niveau en dessous duquel le purpura thrombocytopénique commence habituellement est de 50 pour 1000.

Le syndrome des antiphospholipides se forme en relation avec l'apparition d'auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, la cardiolipine. Les anticorps antiphospholipides sont appelés anticoagulants lupiques. Ils affectent négativement certaines étapes de la coagulation sanguine, augmentant le temps de thromboplastine. Paradoxalement, la présence d'anticoagulant lupique dans le sang se caractérise par une tendance à la thrombose et non au saignement. Le syndrome en question se manifeste généralement par une thrombose veineuse profonde. membres inférieurs. Mesh livedo - un motif vasculaire en forme d'arbre sur la peau des membres inférieurs, peut également être formé à la suite d'une thrombose des petites veines des jambes. Chez les patients atteints de LED, le syndrome des antiphospholipides est l'une des principales causes de thrombose des vaisseaux cérébraux, pulmonaires et des veines hépatiques. Souvent associé au syndrome de Raynaud.

Diagnostique

Formule sanguine complète: diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine, dans certains cas simultanément à une diminution des valeurs de l'indice de couleur (IPC). Dans certains cas, une réticulocytose est détectée - preuve d'une anémie hémolytique. Leucopénie, souvent sévère. Thrombocytopénie, souvent profonde. Augmentation de l'ESR.

Analyse d'urine : hématurie, protéinurie, cylindrurie.

Analyse biochimique sang: augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, bilirubine totale et indirecte (avec anémie hémolytique). Avec lésions rénales, hypoprotéinémie, hypercholestérolémie, augmentation de la teneur en urée, créatinine.

La recherche immunologique permet d'obtenir des résultats positifs d'un certain nombre de réactions assez spécifiques pour SLE.

· Les cellules LE sont des neutrophiles contenant le noyau d'un lymphocyte phagocyté dans le cytoplasme. La valeur diagnostique est la détection de plus de cinq cellules LE pour mille leucocytes.

· Niveaux élevés de complexes immuns circulants (CIC).

· Anticorps contre l'antigène Sm - polypeptides d'ARN nucléaire court.

· Facteur antinucléaire - un complexe d'auto-anticorps antinucléaires spécifiques à divers composants du noyau cellulaire.

· Anticorps contre l'ADN natif.

· Le phénomène de rosette est l'identification de groupes de leucocytes entourant librement les noyaux cellulaires.

· Autoanticorps antiphospholipides.

· Test de Coombs positif dans l'anémie hémolytique.

· Le facteur rhumatoïde n'apparaît dans les titres diagnostiques modérés qu'avec des manifestations articulaires sévères du LED.

ECG - signes d'hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche avec anomalies formées (insuffisance de la valve mitrale et / ou aortique), hypertension artérielle d'origine rénale, divers troubles du rythme et de la conduction, troubles ischémiques.

Radiographie des poumons - épanchement dans les cavités pleurales, infiltration focale (pneumonie), changements interstitiels (vascularite pulmonaire), ombres triangulaires d'infarctus avec embolie des branches de l'artère pulmonaire.

Radiographie des articulations touchées - ostéoporose modérément sévère sans usure, ankylosante.

Procédure d'échographie: épanchement dans les cavités pleurales, parfois une petite quantité de liquide libre dans cavité abdominale. Hépatomégalie modérée déterminée, splénomégalie sans perturbation de l'hémodynamique portale. Dans certains cas, des signes de thrombose de la veine hépatique sont déterminés - syndrome de Bad Chiari.

Échocardiographie - épanchement dans la cavité péricardique, souvent important (jusqu'à la tamponnade cardiaque), dilatation des cavités cardiaques, diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche, zones d'hypokinésie de la paroi ventriculaire gauche d'origine ischémique, défauts de la mitrale , valves aortiques.

Examen échographique des reins : augmentation diffuse et symétrique de l'échogénicité du parenchyme des deux organes, parfois signes de néphrosclérose.

Biopsie à l'aiguille des reins - l'une des variantes morphologiques de la néphrite lupique est exclue ou confirmée.

Le degré d'activité du LED est déterminé sur la base des critères suivants.

· je st. - activité minimale. La température corporelle est normale. Une petite perte de poids. Lésions discoïdes sur la peau. Arthralgie. Péricardite adhésive. dystrophie myocardique. Pleurésie adhésive. Polynévrite. Hémoglobine supérieure à 120 g/l. ESR 16-20 mm/heure. Fibrinogène inférieur à 5 g/l. Gamma globulines 20-23 %. Les cellules LE sont absentes ou uniques. Facteur antinucléaire inférieur à 1:32. Le titre d'anticorps anti-ADN est faible. Le niveau de la CEC est faible.

· II Art. - activité modérée. Fièvre moins de 38 ans 0C. Perte de poids modérée. Érythème non spécifique sur la peau. Polyarthrite subaiguë. Péricardite sèche. Myocardite modérée. Pleurésie sèche. Glomérulonéphrite diffuse de type mixte avec hypertension artérielle, hématurie, protéinurie. Encéphalonévrite. Hémoglobine 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/heure. Fibrinogène 5-6 g/l. Gamma globulines 24-25 %. Cellules LE 1-4 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire 1:64. Le titre d'anticorps contre l'ADN est moyen. Le niveau du CEC est moyen.

· III Art. - activité maximale. Fièvre supérieure à 38 0C. Perte de poids prononcée. Lésions cutanées sous forme de lupus érythème, "papillon" sur le visage, capillarite. Polyarthrite aiguë ou subaiguë. Péricardite effervescente. Myocardite sévère. Endocardite lupique. Pleurésie effervescente. Glomérulonéphrite diffuse avec syndrome néphrotique. Encéphaloradiculonévrite aiguë. Hémoglobine inférieure à 100 g/l. ESR supérieur à 45 mm/heure. Fibrinogène supérieur à 6 g/l. Gammaglobulines 30-35%. Cellules LE plus de 5 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire supérieur à 1:128. Le titre d'anticorps contre l'ADN est élevé. Le niveau du CEC est élevé.

Critères diagnostiques révisés de l'American Rheumatological Association pour le LED :

Le diagnostic est considéré comme certain si 4 ou les critères suivants sont remplis. S'il y a moins de critères, le diagnostic est considéré comme présomptif (non exclu).

1. Lupoïde "papillon" : érythème fixe plat ou en relief sur les pommettes, tendant à s'étendre à la zone nasolabiale.

2. Éruption discoïde :plaques érythémateuses surélevées avec squames adjacentes, bouchons folliculaires, cicatrices atrophiques sur lésions anciennes.

3. Photodermatite :éruptions cutanées qui apparaissent à la suite d'une exposition cutanée au soleil.

4. Érosions et ulcères dans cavité buccale: ulcération douloureuse de la muqueuse buccale ou du nasopharynx.

5. Arthrite:arthrite non érosive de deux articulations périphériques ou plus, se manifestant par des douleurs, un gonflement, une exsudation.

6. Sérosites :pleurésie, se manifestant par des douleurs pleurales, des frottements pleuraux ou des signes d'épanchement pleural ; péricardite, se manifestant par un frottement péricardique, un épanchement intrapéricardique, détecté par échocardiographie.

7. Dommages aux reins :protéinurie persistante 0,5 g/jour ou plus ou hématurie, présence de cylindres dans les urines (érythrocytes, tubulaires, granuleux, mixtes).

8. Dommages au système nerveux central :convulsions - en l'absence de médicament ou d'intoxication médicamenteuse, troubles métaboliques (acidocétose, urémie, troubles électrolytiques); psychose - en l'absence de prise de médicaments psychotropes, troubles électrolytiques.

9. Modifications hématologiques :leucopénie 4 10 9/l ou moins, enregistré deux fois ou plus ; lymphopénie 1,5 10 9/l ou moins, enregistré au moins deux fois ; thrombocytopénie moins de 100 10 9/l non causée par des médicaments.

10. Troubles immunologiques :anticorps contre l'ADN natif à titre élevé ; les anticorps anti-muscle lisse (anti-Sm) ; anticorps antiphospholipides ( niveau élevé IgG- ou IgM - anticorps dirigés contre la cardiolipine, présence de coagulant lupique dans le sang; réaction de Wasserman faussement positive en l'absence de preuve d'infection syphilitique (selon les résultats de RIT - réaction d'immobilisation du tréponème ou RIF - identification immunofluorescente des antigènes tréponémiques).

11. Anticorps antinucléaires :leur détection à titre élevé en l'absence de médicaments pouvant provoquer un syndrome lupique.

Diagnostic différentiel

Elle est réalisée principalement avec l'hépatite lupoïde (hépatite auto-immune chronique avec manifestations extrahépatiques), la polyarthrite rhumatoïde, ainsi qu'avec la maladie systémique mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe), la glomérulonéphrite chronique, la vascularite systémique.

L'hépatite chronique auto-immune avec des manifestations extrahépatiques est également appelée lupoïde, car elle s'accompagne de lésions multiples des organes internes, d'arthralgie, de polysérosite, de vascularite, etc., ressemblant à un LES. Cependant, contrairement à l'hépatite lupoïde, les lésions hépatiques du LES sont bénignes. Il n'y a pas de nécrose massive des hépatocytes. L'hépatite lupique n'évolue pas vers la cirrhose du foie. En revanche, en cas d'hépatite lupoïde, selon les données d'une biopsie par ponction, des lésions nécrotiques prononcées et sévères du parenchyme hépatique se produisent, suivies d'une transition vers la cirrhose. Lors de la formation de la rémission de l'hépatite lupoïde, les symptômes des lésions extrahépatiques s'estompent principalement, mais au moins des signes minimes du processus inflammatoire dans le foie persistent. Avec le lupus érythémateux disséminé, tout se passe dans l'autre sens. Les signes de dommages au foie disparaissent en premier.

Aux stades initiaux de la maladie, le LED et la polyarthrite rhumatoïde ont presque les mêmes manifestations cliniques : fièvre, raideur matinale, arthralgie, arthrite symétrique des petites articulations des mains. Cependant, dans la polyarthrite rhumatoïde, les lésions articulaires sont plus graves. Érosions typiques des surfaces articulaires, processus prolifératifs, suivis d'une ankylose de l'articulation touchée. L'arthrite ankylosante érosive n'est pas typique du LED. Des difficultés importantes sont présentées par le diagnostic différentiel du LES et de la polyarthrite rhumatoïde avec des manifestations systémiques, en particulier aux stades initiaux de la maladie. La manifestation habituelle du LED est une glomérulonéphrite sévère entraînant une insuffisance rénale. Dans la polyarthrite rhumatoïde, la glomérulonéphrite est rare. Dans les cas où il n'est pas possible de faire la distinction entre LED et polyarthrite rhumatoïde, il faut penser au syndrome de Sharp, une maladie systémique mixte du tissu conjonctif qui associe des signes de LED, de polyarthrite rhumatoïde, de sclérose systémique, de polymyosite, etc.

Plan d'arpentage

· Formule sanguine complète avec numération plaquettaire.

· Analyse générale des urines.

· Essai selon Zimnitsky.

· Test sanguin biochimique : fibrinogène, protéines totales et fractions, bilirubine, cholestérol, urée, créatinine.

· Analyse immunologique : cellules LE, CEC, facteur rhumatoïde, anticorps contre l'antigène Sm, facteur antinucléaire, anticorps dirigés contre l'ADN natif, anticorps antiphospholipides, réaction de Wasserman, tests de Coombs directs et indirects.

· Radiographie des poumons.

· Radiographie des articulations touchées.

· ECG.

· Échographie des cavités pleurales, abdominales, du foie, de la rate, des reins.

· Échocardiographie.

· Biopsie du lambeau musculo-squelettique (selon les indications - si nécessaire, diagnostic différentiel avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, mise en évidence d'une connectivite mixte - syndrome de Sharp).

· Biopsie rénale (selon les indications - si nécessaire, diagnostic différentiel avec d'autres maladies rénales systémiques, glomérulonéphrite chronique).

Traitement

Les stratégies de traitement du LES comprennent :

· Suppression de l'hyperréactivité des mécanismes immunitaires, inflammation immunitaire, lésions des complexes immuns.

· Traitement de certains syndromes cliniquement significatifs.

Afin de réduire l'hyperréactivité du système immunitaire, des processus inflammatoires, des glucocorticostéroïdes, des immunosuppresseurs (cytostatiques), des médicaments à base d'aminoquinoline, des méthodes efférentes (plasmaphérèse, hémosorption) sont utilisés.

La base de la prescription de médicaments glucocorticoïdes est une preuve convaincante du diagnostic de LED. Aux stades initiaux de la maladie avec des signes d'activité minimes, les médicaments glucocorticostéroïdes sont nécessairement utilisés, mais pas les anti-inflammatoires non stéroïdiens. En fonction de l'évolution du LES, de l'activité des processus immuno-inflammatoires, divers schémas de monothérapie avec des glucocorticoïdes, leur utilisation combinée avec d'autres agents, sont utilisés. Le traitement commence par une dose "suppressive" de glucocorticoïdes avec une transition progressive vers une dose d'entretien lorsque l'activité du processus immuno-inflammatoire s'estompe. Les médicaments les plus couramment utilisés pour le traitement du LES sont la prednisolone orale et la méthylprednisolone parentérale.

· Dans l'évolution chronique du LES avec une activité minimale d'inflammation immunitaire, l'administration orale de prednisolone est prescrite à des doses d'entretien minimales - 5 à 7,5 mg / jour.

· Dans l'évolution clinique aiguë et subaiguë avec II et III Art. activité du LED, la prednisolone est prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour. Si après 1-2 jours l'état du patient ne s'améliore pas, la dose est augmentée à 1,2-1,3 mg / kg / jour. Ce traitement est poursuivi pendant 3 à 6 semaines. Avec une diminution de l'activité du processus immuno-inflammatoire, la dose commence à être réduite d'abord de 5 mg par semaine. Après avoir atteint un niveau de 20 à 50 mg/jour, le taux de déclin est réduit à 2,5 mg par semaine jusqu'à ce qu'une dose d'entretien minimale de 5 à 7,5 mg/jour soit atteinte.

· Dans le LED très actif avec vascularite sévère, néphrite lupique, anémie sévère, leucopénie, thrombocytopénie, encéphaloradiculnévrite lupique avec troubles mentaux et moteurs aigus dans le contexte d'un traitement systématique par la prednisolone, une thérapie pulsée à la méthylprednisolone est réalisée. Pendant trois jours consécutifs, 1000 mg de méthylprednisolone sont administrés par voie intraveineuse en 30 minutes. Cette procédure peut être répétée tous les mois pendant 3 à 6 mois. Dans les jours qui suivent le traitement pulsé, le patient doit poursuivre l'administration orale systématique de prednisolone afin d'éviter une insuffisance rénale due à une diminution de la filtration glomérulaire.

Les immunosuppresseurs (cytostatiques) ne sont prescrits pour le LED qu'en association avec des glucocorticoïdes ou dans le contexte de leur utilisation systématique. Les immunosuppresseurs peuvent renforcer l'effet anti-inflammatoire et, en même temps, réduire la dose requise de glucocorticoïdes, réduisant ainsi les effets secondaires de leur utilisation à long terme. Cyclophosphamide, azathioprine, moins souvent d'autres cytostatiques sont utilisés.

· Avec une activité élevée de LED, une vascularite systémique avec des lésions cutanées ulcéro-nécrotiques généralisées, des modifications pathologiques graves des poumons, du SNC, une néphrite lupique active, s'il est impossible d'augmenter davantage la dose de glucocorticoïdes, les éléments suivants sont également prescrits:

o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/jour par voie orale, ou :

o Azathioprine 2,5 mg/kg/jour par voie orale.

· Avec néphrite lupique active :

o Azathioprine 0,1 une fois par jour par voie orale et cyclophosphamide 1000 mg par voie intraveineuse une fois tous les 3 mois.

· Pour augmenter l'efficacité de la thérapie pulsée de trois jours avec la méthylprednisolone, 1000 mg de cyclophosphamide sont en outre administrés par voie intraveineuse le deuxième jour.

Les médicaments à base d'aminoquinoline ont une importance auxiliaire. Ils sont destinés à une utilisation à long terme avec une faible activité du processus inflammatoire, un LES chronique avec une lésion cutanée prédominante.

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Pour éliminer les auto-anticorps en excès, les complexes immuns, les médiateurs du processus inflammatoire du sang, les éléments suivants sont utilisés:

· Plasmaphérèse - 3 à 5 procédures avec un seul retrait de jusqu'à 1000 ml de plasma.

· Hémosorption sur charbons actifs et sorbants fibreux - 3-5 procédures.

Pour le traitement du syndrome thrombocytopénique, appliquer:

· préparations d'immunoglobuline, 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours ;

· dinazol 10-15 mg/kg/jour.

En cas de tendance à la thrombose, une héparine de bas poids moléculaire est prescrite, 5 000 unités sous la peau de l'abdomen 4 fois par jour, des agents antiplaquettaires - carillons, 150 mg par jour.

Si nécessaire, utiliser des antibiotiques à large spectre, des hormones anabolisantes, des diurétiques, Inhibiteurs de l'ECA, vasodilatateurs périphériques.

Prévoir.

Négatif. Surtout dans les cas de néphrite lupique très active, vascularite cérébrale. Pronostic relativement favorable chez les patients présentant une évolution chronique et inactive du LES. Dans de tels cas, un traitement adéquat offre aux patients une espérance de vie de plus de 10 ans.

. Sclérodermie systémique

Définition

La sclérodermie systémique (SS) ou sclérodermie systémique est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec des modifications fibro-sclérotiques de la peau et des organes internes, une vascularite des petits vaisseaux sous forme d'endartérite oblitérante.

CIM 10 :M 34 - Sclérose systémique.

M34.0 - Sclérodermie systémique progressive.

M34.1 - Syndrome CR(E)ST.

Étiologie.

La maladie est précédée d'une infection par un virus inconnu contenant de l'ARN, d'un contact professionnel prolongé avec du chlorure de polyvinyle, d'un travail dans des conditions de vibrations intenses. Les personnes présentant des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B35 et Cw4 sont prédisposées à la maladie. La grande majorité des patients SS ont des aberrations chromosomiques - cassures chromatidiques, chromosomes en anneau, etc.

Pathogénèse

À la suite de l'exposition aux cellules endothéliales du facteur étiologique, une réaction immunopathologique se produit. Les lymphocytes T sensibilisés aux antigènes des endothéliocytes endommagés produisent des lymphokines qui stimulent le système macrophage. À leur tour, les monokines des macrophages stimulés endommagent davantage l'endothélium et stimulent simultanément la fonction des fibroblastes. Un cercle vicieux immuno-inflammatoire se met en place. Les parois endommagées des petits vaisseaux de type musculaire deviennent hypersensibles aux influences vasoconstrictrices. Mécanismes pathogéniques formés du syndrome de Raynaud ischémique vasospastique. La fibrogenèse active dans la paroi vasculaire entraîne une diminution de la lumière et l'oblitération des vaisseaux affectés. À la suite de réactions immuno-inflammatoires similaires, de troubles circulatoires dans les petits vaisseaux, d'un œdème des tissus interstitiels, d'une stimulation des fibroblastes tissulaires, suivie d'une sclérose irréversible de la peau et des organes internes. Selon la nature des changements immunitaires, diverses variantes de la maladie se forment. L'apparition d'anticorps anti-Scl-70 (Scleroderma-70) dans le sang est associée à la forme diffuse du SS. Les anticorps dirigés contre les centromères sont typiques du syndrome CREST. Anticorps nucléaires - pour les lésions rénales de la sclérodermie et le syndrome croisé (chevauchement) avec dermatomyosite-polymyosite. Les formes limitées et diffuses de SS diffèrent considérablement d'un point de vue pathogénique :

· La forme limitée (limitée) de SS est connue sous le nom de CRÊTE-syndrome. Ses symptômes sont la calcification ( Calcinose), le syndrome de Raynaud ( Reynaud), troubles de la motricité oesophagienne ( Etroubles de la motilité sophagienne), sclérodactylie ( Sclerodactylya), télangiectasies ( Jélangiectasie). Caractérisé par des changements pathologiques principalement dans la peau du visage et des doigts en aval de l'articulation métacarpo-phalangienne. Il s'agit d'une variante relativement bénigne de la maladie. Les blessures aux organes internes sont rares et n'apparaissent qu'avec une longue évolution de la maladie, et si elles se produisent, elles se déroulent plus facilement qu'avec une forme diffuse de SS.

· La forme diffuse de SS (sclérodermie systémique progressive) se caractérise par des modifications sclérotiques de la peau membres supérieursà proximité des articulations métacarpo-phalangiennes, d'autres parties du corps, jusqu'à toute sa surface. Les dommages aux organes internes surviennent beaucoup plus tôt qu'avec une forme limitée. Impliqué dans le processus pathologique plus d'organes et les structures tissulaires. Les reins et les poumons sont particulièrement souvent et sévèrement touchés.

Image clinique

La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques.

La forme aiguë du SGS diffus se caractérise par le développement rapide de tous les stades des lésions cutanées en moins d'un an. Dans le même temps, des lésions des organes internes, principalement des reins et des poumons, apparaissent et atteignent leur développement culminant. Pendant toute la période de la maladie, les déviations maximales des indicateurs des tests sanguins biochimiques généraux sont révélées, démontrant une activité élevée du processus pathologique.

Dans l'évolution subaiguë, la maladie se développe à un rythme relativement lent, mais avec la présence de toutes les lésions cutanées diffuses typiques du SS, des troubles vasomoteurs et des lésions des organes internes. Déviations de laboratoire et indicateurs biochimiques reflétant l'activité modérée du processus pathologique.

L'évolution chronique du SS se caractérise par un début graduel, une progression lente sur une longue période de temps. Le plus souvent, une forme limitée de la maladie se forme - le syndrome CREST. Des lésions cliniquement significatives des organes internes, des déviations des paramètres de laboratoire et biochimiques ne sont généralement pas observées. Au fil du temps, les patients peuvent développer des symptômes d'hypertension pulmonaire causés par une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, signes de fibrose pulmonaire.

Dans les cas typiques, le SS commence par des modifications pathologiques de la peau. Les patients remarquent l'apparition d'un épaississement douloureux de la peau des doigts des deux mains (phase œdémateuse). La peau s'épaissit alors (phase indurative). La sclérose subséquente provoque son amincissement (phase atrophique).

La peau sclérosée devient lisse, brillante, tendue, très sèche. Il ne peut pas être pris dans un pli, car il est soudé au fascia sous-jacent, au périoste et aux structures périarticulaires. Les cheveux pelucheux disparaissent. Les ongles sont déformés. Sur la peau amincie des mains, des blessures traumatiques, des ulcérations spontanées et des pustules apparaissent facilement et guérissent lentement. Des télangiectasies apparaissent.

La lésion de la peau du visage, très caractéristique des SS, ne peut être confondue avec rien. Le visage devient amimique, semblable à un masque, anormalement brillant, inégalement pigmenté, souvent avec des foyers violets de télangiectasies. Le nez est pointu en forme de bec d'oiseau. Un regard « surpris » apparaît, car la contraction sclérotique de la peau du front et des joues élargit les fissures palpébrales, rendant le clignement difficile. La fissure buccale se rétrécit. La peau autour de la bouche est comprimée avec la formation de plis radiaux qui ne se redressent pas, ressemblant à la forme d'une "poche".

Dans la forme limitée du SS, les lésions sont limitées à la peau des doigts et du visage. Avec une forme diffuse, des changements oedémateux, induratifs-sclérotiques se sont progressivement propagés à la poitrine, au dos, aux jambes et à tout le corps.

Les dommages à la peau de la poitrine et du dos créent chez le patient une sensation de corset qui interfère avec les mouvements respiratoires de la poitrine. La sclérose totale de tous les téguments cutanés forme une image de pseudo-momification du patient - le phénomène des "reliques vivantes".

En même temps que la peau, les muqueuses peuvent être atteintes. Les patients signalent souvent une sécheresse, un manque de salive dans la bouche, des douleurs aux yeux, une incapacité à pleurer qui sont apparus en eux. Souvent, ces plaintes indiquent la formation d'un syndrome de Sjögren "sec" chez un patient atteint de SS.

En même temps que des changements oedémateux-induratifs de la peau, et dans certains cas même avant les lésions cutanées, le syndrome angiospastique de Raynaud peut se former. Les patients commencent à être dérangés par des attaques de pâleur soudaine, d'engourdissement des doigts, moins souvent des jambes, des bouts de nez, des oreilles après une exposition au froid, sur fond d'émotions, et même sans raisons évidentes. La pâleur se transforme rapidement en une hyperhémie brillante, un gonflement modéré avec l'apparition de douleurs au début, puis des sensations de chaleur pulsée. L'absence de syndrome de Raynaud est généralement associée à la formation de graves lésions rénales de sclérodermie chez un patient.

Le syndrome articulaire est également une manifestation précoce du SS. Elle peut se limiter à des polyarthralgies sans atteinte des articulations et des structures périarticulaires. Dans certains cas, il s'agit d'une polyarthrite sclérodermique fibrosante symétrique des petites articulations des mains avec des plaintes de raideurs et de douleurs. Elle se caractérise initialement par des modifications exsudatives, puis prolifératives, comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Une pseudo-arthrite sclérodermique peut également se former, caractérisée par des limitations de la mobilité articulaire causées non pas par des dommages aux surfaces articulaires, mais par la fusion de la capsule articulaire et des tendons musculaires avec une peau indurée ou sclérotique. Souvent, le syndrome articulaire est associé à une ostéolyse, raccourcissement des phalanges terminales des doigts - sclérodactylie. Peut former un syndrome du canal carpien avec paresthésie du milieu et l'index mains, douleurs remontant de l'avant-bras jusqu'au coude, contractures en flexion de la main.

La faiblesse musculaire est caractéristique de la forme diffuse du SS. Ses causes sont l'atrophie musculaire diffuse, la fibrose musculaire non inflammatoire. Dans certains cas, il s'agit d'une manifestation de myopathie inflammatoire, identique à celle survenant chez les patients atteints de dermatomyosite-polymyosite (syndrome croisé).

Les calcifications sous-cutanées se retrouvent principalement dans les CC limités (syndrome CREST), et seulement chez un petit nombre de patients atteints d'une forme diffuse de la maladie. Les calcifications sont plus souvent situées dans des endroits de traumatisme naturel - le bout des doigts des mains, la surface externe des coudes, les genoux - le syndrome de Tibierzhe-Weissenbach.

Les troubles de la déglutition dans le SS sont causés par des perturbations de la structure de la paroi et de la fonction motrice de l'œsophage. Chez les patients SS, les muscles lisses du tiers inférieur de l'œsophage sont remplacés par du collagène. Les muscles striés du tiers supérieur de l'œsophage ne sont généralement pas touchés. Il existe une sténose de l'œsophage inférieur et une expansion compensatoire de la partie supérieure. La structure de la muqueuse œsophagienne change - la métaplasie de Beretta. À la suite d'un reflux gastro-œsophagien, une œsophagite érosive par reflux se produit souvent, des ulcères de l'œsophage, des sténoses post-ulcéreuses de l'anastomose œsophagienne-gastrique se développent. Possible atonie et dilatation de l'estomac, duodénum. En cas de fibrose diffuse de l'estomac, l'absorption du fer peut être altérée avec la formation d'un syndrome sidéropénique. Développe souvent l'atonie, la dilatation de l'intestin grêle. La fibrose de la paroi de l'intestin grêle se manifeste par un syndrome de malabsorption. La défaite du côlon entraîne une diverticulose, qui se manifeste par la constipation.

Chez les patients atteints d'une forme limitée de la maladie sous la forme du syndrome CREST, une cirrhose biliaire primitive du foie peut parfois se former, dont le premier symptôme peut être une démangeaison "sans cause" de la peau.

Chez les patients atteints de SGS diffus, l'atteinte pulmonaire sous forme de pneumofibrose basale puis diffuse se manifeste par une insuffisance pulmonaire progressive. Les patients se plaignent d'un essoufflement constant, aggravé par l'activité physique. Une pleurésie sèche peut survenir avec des douleurs dans la poitrine, un frottement pleural. Chez les patients présentant un SS limité lors de la formation d'une endartérite oblitérante de l'artère pulmonaire et de ses branches, une hypertension pulmonaire survient avec une surcharge du cœur droit.

La forme diffuse du SGS est parfois compliquée d'une atteinte cardiaque. La myocardite, la fibrose myocardique, l'ischémie myocardique causée par une vascularite oblitérante des artères coronaires, la fibrose des feuillets de la valve mitrale avec la formation de son insuffisance peuvent provoquer une décompensation hémodynamique.

Les lésions rénales sont caractéristiques de la forme diffuse du SS. La pathologie rénale est une sorte d'alternative au syndrome de Raynaud. Pour la sclérodermie, le rein se caractérise par des dommages aux vaisseaux sanguins, aux glomérules, aux tubules et aux tissus interstitiels. Par manifestations cliniques la sclérodermie rénale ne diffère pas de la glomérulonéphrite, qui survient avec l'hypertension artérielle, le syndrome urinaire sous forme de protéinurie, d'hématurie. Une diminution progressive de la filtration glomérulaire conduit à une insuffisance rénale chronique. À la suite d'une fibrose oblitérante des artères interlobulaires associée à tout effet vasoconstricteur (hypothermie, perte de sang, etc.), une nécrose corticale du rein peut survenir avec une clinique d'insuffisance rénale aiguë - crise rénale sclérodermique.

Dommages au système nerveux dus à une vascularite oblitérante artères cérébrales. Les crises spastiques impliquant les artères intracrâniennes, comme l'une des manifestations du syndrome de Raynaud, peuvent provoquer des crises convulsives, une psychose et une hémiparésie transitoire.

La forme diffuse du SS se caractérise par des lésions de la glande thyroïde sous la forme d'une thyroïdite auto-immune, une atrophie fibreuse de l'organe.

Diagnostique

· Formule sanguine complète : peut être normale. Parfois des signes de anémie hypochrome, légère leucocytose ou leucopénie. Il y a une augmentation de l'ESR.

· Analyse d'urine: protéinurie, cylindrurie, microhématurie, leucocyturie, avec insuffisance rénale chronique - diminution de la gravité spécifique de l'urine. L'augmentation de l'excrétion d'oxiproline est un signe d'altération du métabolisme du collagène.

· Test sanguin biochimique : peut être normal. Le processus actif s'accompagne d'une augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, séromucoïde, haptoglobines, hydroxyproline.

· Analyse immunologique : auto-anticorps spécifiques au Scl-70 sous forme diffuse de SS, auto-anticorps anti-centromères dans une forme limitée de la maladie, anticorps nucléaires dans les lésions rénales, syndrome croisé SS-dermatomyosite-polymyosite. Chez la plupart des patients, le facteur rhumatoïde est détecté, dans certains cas, des cellules LE uniques.

· Biopsie du lambeau musculo-cutané : vascularite oblitérante des petits vaisseaux, remaniements fibro-sclérotiques.

· Biopsie par ponction de la glande thyroïde : détection des signes morphologiques de thyroïdite auto-immune, vascularite des petits vaisseaux, arthrose fibreuse de l'organe.

· Examen aux rayons X: calcifications dans les tissus des phalanges terminales des articulations des doigts, du coude et du genou; ostéolyse des phalanges distales des doigts; ostéoporose, rétrécissement de l'espace articulaire, parfois ankylose des articulations atteintes. Thorax - adhérences interpleurales, pneumofibrose basale, diffuse, souvent kystique (poumon cellulaire).

· ECG : signes de dystrophie myocardique, ischémie, cardiosclérose macrofocale avec troubles de la conduction, excitabilité, hypertrophie myocardique du ventricule gauche et de l'oreillette avec insuffisance mitrale.

· Échocardiographie: vérification de la maladie de la valve mitrale, violations de la fonction contractile du myocarde, dilatation des cavités cardiaques, des signes de péricardite peuvent être détectés.

· Examen échographique: identification de signes structurels de lésions rénales diffuses bilatérales, caractéristiques de la néphrite, signes de thyroïdite auto-immune, atrophie fibreuse de la glande thyroïde, dans certains cas signes de cirrhose biliaire du foie.

Critères cliniques de l'American Rheumatological Association pour reconnaître la sclérodermie systémique :

· Critères « gros » :

o Sclérodermie proximale - épaississement bilatéral et symétrique, épaississement, induration, sclérose du derme des doigts, peau des extrémités proximales aux articulations métacarpo-phalangiennes et métatarsophalangiennes, implication dans le processus pathologique de la peau du visage, du cou, de la poitrine, de l'abdomen.

· Critères "petits" :

o Sclérodactylie - induration, sclérose, ostéolyse des phalanges terminales, déformation des doigts;

o Cicatrices, défauts tissulaires au bout des doigts des mains;

o Fibrose pulmonaire basale bilatérale.

Pour un diagnostic de SS, un patient doit répondre au critère majeur ou au moins à deux critères mineurs.

Signes cliniques et de laboratoire de l'activité du processus induratif-sclérotique chez les patients atteints de SS :

· 0 m. - manque d'activité.

· je st. - activité minimale. Troubles trophiques modérés, arthralgies, syndrome de Raynaud vasospastique, VS jusqu'à 20 mm/heure.

· II Art. - activité modérée. Arthralgie et / ou arthrite, pleurésie adhésive, symptômes de cardiosclérose, ESR - 20-35 mm / heure.

· III Art. - activité élevée. Fièvre, polyarthrite avec lésions érosives, cardiosclérose macrofocale ou diffuse, insuffisance mitrale, sclérodermie rénale. L'ESR dépasse 35 mm/heure.

Diagnostic différentiel

Elle est réalisée principalement avec la sclérodermie focale, d'autres maladies diffuses du tissu conjonctif - polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite-polymyosite.

Il existe des formes de plaque, en forme de goutte, annulaires et linéaires de sclérodermie focale (locale). Contrairement aux formes limitées et diffuses de SS, dans la sclérodermie focale, la peau des doigts et du visage n'est pas impliquée dans le processus pathologique. Les manifestations systémiques se produisent rarement et seulement avec une longue évolution de la maladie.

La distinction entre polyarthrite rhumatoïde et SS est plus facile lorsque les patients atteints de SS développent un syndrome articulaire sous forme de pseudoarthrite avec une lésion sclérotique indurée de la peau périarticulaire. Radiologiquement, dans ces cas, il n'y a pas de lésions graves de l'articulation elle-même. Cependant, aussi bien dans le SS que dans la polyarthrite rhumatoïde, une polyarthrite symétrique des petites articulations des mains peut survenir, avec une raideur caractéristique, une tendance à l'ankylose. Dans de telles circonstances, la différenciation des maladies en faveur du SS permet d'identifier les symptômes de lésions induratives, puis sclérotiques de la peau des doigts, du visage et, sous forme diffuse de SS, de la peau d'autres parties du corps. Le SS se caractérise par des lésions pulmonaires (pneumofibrose), ce qui ne se produit pas chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.

Le diagnostic différentiel avec le lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification de lésions cutanées spécifiques au SS. Avec le lupus, contrairement au SS, la polyarthrite est bénigne, n'entraîne jamais de déformations, d'ankylose des articulations. Pseudoarthrite lupique - syndrome de Jaccous - arthropathie avec déformations persistantes des articulations dues à des lésions des tendons et des ligaments. Il se déroule sans arthrite érosive. Elle diffère de la pseudo-arthrite sclérodermique par l'absence de fusion du sac articulaire avec une peau indurée ou sclérotique sur l'articulation touchée. La forme diffuse de la maladie se distingue du lupus érythémateux disséminé par la présence dans le sang d'auto-anticorps spécifiques du SS dirigés contre l'antigène Scl-70.

Pour le SGS, contrairement à la dermatomyosite-polymyosite, des lésions cutanées induratives et scléreuses, une myopathie secondaire modérément sévère sont caractéristiques. Avec la dermatomyosite-polymyosite, des niveaux élevés d'activité de la créatine phosphokinase sont détectés dans le sang, ce qui ne se produit pas avec les variantes classiques du SS. S'il existe une combinaison de symptômes de SS avec des signes de dermatomyosite-polymyosite, la probabilité de diagnostiquer un syndrome de chevauchement de lésions systémiques du tissu conjonctif doit être prise en compte.

Plan d'arpentage

· Analyse sanguine générale.

· Analyse générale des urines.

· Le contenu de l'hydroxyproline dans l'urine.

· Analyse immunologique : auto-anticorps contre Scl-70, auto-anticorps contre les centromères, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cellules LE, CEC.

· Biopsie du lambeau musculocutané.

· Biopsie à l'aiguille fine de la glande thyroïde.

· Examen aux rayons X des mains, du coude affecté, des articulations du genou.

· Radiographie pulmonaire.

· ECG.

· Échocardiographie.

· Examen échographique des organes abdominaux, des reins, de la glande thyroïde.

Traitement

La tactique de traitement implique les effets suivants sur le corps du patient:

· Inhibition de l'activité de l'endartérite oblitérante des petits vaisseaux, sclérose cutanée, fibrose des organes internes.

· Traitement symptomatique de la douleur (arthralgie, myalgie) et d'autres syndromes, altération des fonctions des organes internes.

Pour supprimer la formation excessive de collagène chez les patients atteints de processus inflammatoire, l'évolution subaiguë du SS est prescrite :

· D-pénicillamine (kuprénil) par voie orale à 0,125-0,25 par jour tous les deux jours. En cas d'inefficacité, la posologie est augmentée à 0,3-0,6 par jour. Si la prise de D-pénicillamine s'accompagne de l'apparition d'éruptions cutanées, sa dose est réduite et de la prednisone est ajoutée au traitement - 10-15 mg / jour par voie orale. L'apparition d'une protéinurie croissante dans le contexte d'un tel traitement est à la base de l'abolition complète de la D-pénicillamine.

Pour réduire l'activité des mécanismes de synthèse du collagène, notamment si la D-pénicylamine est inefficace ou contre-indiquée, vous pouvez appliquer :

· colchicine - 0,5 mg / jour (3,5 mg par semaine) avec une augmentation progressive de la dose à 1-1,5 mg / jour (environ 10 mg par semaine). Le médicament peut être pris pendant un an et demi à quatre ans de suite.

Dans la forme diffuse du SS avec des manifestations systémiques sévères et sévères, il est conseillé d'utiliser des doses immunosuppressives de glucocorticoïdes et de cytostatiques.

· prednisolone par voie orale à 20-30 mg / jour jusqu'à l'obtention d'un effet clinique. Ensuite, la posologie du médicament est lentement réduite à une dose d'entretien de 5 à 7,5 mg / jour, qu'il est recommandé de prendre pendant 1 an.

En l'absence d'effet, la survenue d'effets indésirables à la prise de fortes doses de glucocorticoïdes, les cytostatiques sont utilisés :

· Azathioprine 150–200 mg/jour par voie orale plus prednisolone orale 15–20 mg/jour pendant 2–3 mois.

Dans l'évolution chronique du SS avec des manifestations principalement cutanées, une activité minimale du processus de fibrose, des préparations d'aminoquinoline doivent être prescrites :

· Hydroxychloroquine (plaquenil) 0,2 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois.

· Chloroquine (delagil) 0,25 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois.

Les agents symptomatiques sont destinés principalement à la compensation de la réactivité vasospastique, au traitement du syndrome de Raynaud et d'autres troubles vasculaires. A cet effet, des inhibiteurs calciques, des inhibiteurs de l'ECA, des agents antiplaquettaires sont utilisés:

· Nifédipine - jusqu'à 100 mg / jour.

· Verapapil - jusqu'à 200-240 mg / jour.

· Captopril - jusqu'à 100-150 mg / jour.

· Lisinopril - jusqu'à 10-20 mg / jour.

· Curantil - 200-300 mg / jour.

Avec le syndrome articulaire, les médicaments du groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont indiqués:

· Diclofénac sodique (ortofen) 0,025-0,05 - 3 fois par jour à l'intérieur.

· Ibuprofène 0,8 - 3-4 fois par jour à l'intérieur.

· Naproxen 0,5-0,75 - 2 fois par jour à l'intérieur.

· Indométhacine 0,025-0,05 - 3 fois par jour à l'intérieur.

· Nimésulide 0,1 - 2 fois par jour à l'intérieur. Ce médicament agit sélectivement sur la COX-2 et peut donc être utilisé chez les patients présentant des lésions érosives et ulcéreuses de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum, ​​pour lesquels les anti-inflammatoires non stéroïdiens non sélectifs sont contre-indiqués.

Pour le traitement local, vous pouvez utiliser une solution à 25-50% de dimexide sous forme d'applications sur la peau affectée pendant 20 à 30 minutes par jour - jusqu'à 30 applications par traitement. Les glycosaminoglycanes sulfatés dans les pommades sont présentés. Il est possible d'utiliser la lidase par injections intradermiques, électrophorèse, phonophorèse dans des zones cutanées modifiées indurativement.

Prévoir

Elle est déterminée par la variante pathomorphologique de la maladie. Avec une forme limitée, le pronostic est assez favorable. Dans la forme diffuse, cela dépend du développement et de la décompensation des dommages aux reins, aux poumons et au cœur. Un traitement opportun et adéquat prolonge considérablement la vie des patients atteints de SS.

4. Dermatomyosite-polymyosite

Définition

La dermatomyosite (DM) ou dermatopolymyosite est une maladie inflammatoire systémique avec le remplacement des tissus affectés par des structures fibreuses avec une implication prédominante des muscles squelettiques et lisses, de la peau et des petits vaisseaux dans le processus pathologique. En l'absence de lésions cutanées, le terme de polymyosite (MP) est utilisé.

CIM 10 :M33 - Dermatopolymyosite.

M33.2 - Polymyosite.

Étiologie

Le facteur étiologique du DM-PM peut être une infection latente par des picarnovirus, certains virus du groupe Coxsackie avec l'introduction de l'agent pathogène dans le génome des cellules musculaires. L'association de la DM-PM avec un certain nombre de processus tumoraux peut soit témoigner en faveur de l'étiologie virale de ces tumeurs, soit être la démonstration d'un mimétisme antigénique des structures tumorales et du tissu musculaire. Les individus avec des antigènes d'histocompatibilité HLA de type B8 ou DR3 sont prédisposés à la maladie.

Pathogénèse

Le déclenchement des mécanismes pathogéniques de la maladie chez les individus infectés et génétiquement prédisposés peut être effectué par des effets non spécifiques : hypothermie, insolation solaire excessive, vaccinations, intoxications aiguës, etc. dommages aux populations cellulaires antigéniquement apparentées. L'inclusion des mécanismes microphages d'élimination des complexes immuns du corps provoque l'activation des processus de fibrogenèse, une inflammation systémique concomitante des petits vaisseaux. Du fait de l'hyperréactivité du système immunitaire visant la destruction des positions intranucléaires du virion, des anticorps Mi2, Jo1, SRP, des auto-anticorps contre les nucléoprotéines et des antigènes nucléaires solubles apparaissent dans le sang.

Image clinique

La maladie peut survenir sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques.

La forme aiguë se caractérise par l'apparition soudaine de fièvre avec une température corporelle allant jusqu'à 39-40 0C. Douleur, faiblesse musculaire, arthralgie, arthrite, érythème cutané se produisent immédiatement. Une lésion généralisée de l'ensemble des muscles squelettiques se développe rapidement. La myopathie progresse rapidement. En peu de temps, le patient devient presque complètement immobilisé. Il y a de graves violations de la déglutition, de la respiration. Des dommages aux organes internes, principalement le cœur, apparaissent et se décompensent rapidement. L'espérance de vie dans la forme aiguë de la maladie ne dépasse pas 2 à 6 mois.

L'évolution subaiguë est caractérisée par l'absence d'un début de mémoire de la maladie chez le patient. Il y a des myalgies, des arthralgies, augmentant progressivement la faiblesse musculaire. Après l'insolation solaire, un érythème caractéristique se forme sur le visage, les surfaces ouvertes de la poitrine. Il y a des signes de dommages aux organes internes. Le déploiement complet du tableau clinique de la maladie et de la mort survient dans 1 à 2 ans.

La forme chronique se caractérise par une évolution bénigne et cyclique avec de longues périodes de rémission. Cette variante de la maladie entraîne rarement une mort rapide, limitée à des modifications atrophiques et sclérotiques modérées, souvent locales, des muscles, de la peau, une myopathie légère, des modifications compensées des organes internes.

La pathologie musculaire est le signe le plus frappant de DM-PM. Les patients notent l'apparition d'une faiblesse progressive, qui s'accompagne généralement de myalgies d'intensité variable. Un examen objectif des muscles affectés testovaty en raison d'un œdème, avec un tonus réduit, douloureux. Au fil du temps, le volume des muscles impliqués dans le processus pathologique diminue en raison de l'atrophie et de la fibrose.

Tout d'abord, les groupes proximaux de muscles squelettiques changent. Les groupes musculaires distaux des bras et des jambes sont impliqués plus tard.

Inflammation et fibrose des muscles de la poitrine, le diaphragme perturbe la ventilation des poumons, entraînant une hypoxémie, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire.

La défaite des muscles striés du pharynx et du segment proximal de l'œsophage perturbe les processus de déglutition. Les patients s'étouffent facilement. Les aliments liquides peuvent être expulsés par le nez. Les dommages aux muscles du larynx modifient la voix, qui devient méconnaissable enrouée, avec un timbre nasal.

L'oculomoteur, la mastication, les autres muscles du visage ne sont généralement pas affectés.

Les changements pathologiques de la peau sont caractéristiques du DM et sont facultatifs pour le PM. Les lésions cutanées suivantes sont possibles :