Les anomalies congénitales du développement chez les enfants sont un phénomène assez courant dans le monde. De telles pathologies peuvent avoir divers degrés de gravité et avoir l'un ou l'autre effet sur un organisme en croissance. Parmi le grand nombre d'anomalies possibles, le syndrome de Dandy Walker est considéré comme le plus grave dans ses conséquences. Il s'agit d'un sous-développement congénital du cerveau, dans lequel l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, un liquide qui alimente le tissu cérébral, est perturbé. De plus, il y a un sous-développement du cervelet. Les signes pathologiques indiquant la présence d'un défaut grave chez le fœtus sont observés directement pendant la grossesse.

Anomalie Dandy Walker, symptômes

Une maladie congénitale peut être détectée chez un enfant même en train de la porter. Après 20 semaines de grossesse pendant ultrason le fœtus montre clairement les symptômes typiques de cette pathologie. La confirmation d'un diagnostic tel que le syndrome de Dandy Walker, tout d'abord, sont des signes de lésions cérébrales. Il s'agit de la formation d'un kyste dans la région de la fosse crânienne, du sous-développement du cervelet, ainsi que de l'expansion du quatrième ventricule du cerveau. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, les symptômes augmentent. Les lèvres fendues deviennent visibles et palais dur, syndactylie, anomalies rénales.

Si, pour une raison quelconque, une échographie du fœtus n'a pas été effectuée, la pathologie de Dandy Walker est détectée, dans la plupart des cas, presque immédiatement après la naissance de l'enfant. Suite à l'augmentation Pression intracrânienne le bébé se comporte de manière très agitée, il développe une hydrocéphalie, des spasmes musculaires sont notés, des mouvements oculaires oscillatoires involontaires - nystagmus. Peut-être au cours de la maladie et sans signes d'hydrocéphalie.

À un âge plus avancé, le syndrome de Dandy Walker commence à manifester des symptômes cérébelleux. La coordination des mouvements de l'enfant est perturbée, ce qui crée des problèmes lors de la marche, jusqu'à l'impossibilité d'un mouvement indépendant. Le principal symptôme de la maladie est un sous-développement intellectuel important, qui n'est pratiquement pas sujet à correction. De plus, avec la pathologie de Dandy Walker, il peut y avoir des problèmes somatiques associés. Ce sont tout d'abord des malformations du cœur et des reins, des anomalies de la structure du visage, des doigts et des orteils, ainsi que des problèmes de vision.

Le syndrome de Dandy Walker, causes

La médecine moderne ne peut pas dire exactement pourquoi certaines malformations du développement intra-utérin se produisent. Bien sûr, certains facteurs de risque peuvent entraîner l'apparition d'une anomalie congénitale chez le fœtus. Dans la formation du syndrome de Dandy Walker, la cause est souvent des maladies virales subies par la mère pendant la grossesse, en particulier au cours des trois premiers mois. La rubéole et l'infection à cytomégalovirus sont les plus dangereuses. Un rôle important dans l'apparition de l'anomalie de Dandy Walker chez un enfant est joué par la présence d'une maladie métabolique aussi grave chez la future mère que le diabète sucré.

Très souvent, la pathologie du développement d'un enfant en train de naître est observée chez les femmes souffrant d'alcoolisme chronique. Ce sont ces mères, dans la majorité des cas recensés de la maladie, qui donnent naissance aux enfants atteints du syndrome de Dandy Walker. Cela est dû au fait que la grande majorité des femmes qui abusent de l'alcool sont extrêmement irresponsables en portant un enfant. Avec une pathologie du développement aussi grave que l'anomalie de Dandy Walker, l'avortement est souvent recommandé pour des raisons médicales. L'absence d'une échographie en temps opportun conduit à la naissance d'un bébé avec une malformation congénitale grave.

Il convient de noter que les causes à l'origine du syndrome de Dandy Walker peuvent également être héréditaires. Cependant, les cas sporadiques sont les plus fréquents. Cela provoque un sentiment de confusion chez les futurs parents qui ont appris la confirmation d'un tel diagnostic et les place devant un choix sérieux.

Syndrome de Dandy Walker, traitement et pronostic

La pathologie congénitale peut avoir différents degrés de gravité, ce qui nécessite une approche appropriée pour sa correction. En présence d'une forme grave du défaut de Dandy Walker, l'enfant né meurt généralement dans les premiers mois de la vie. Si l'anomalie existante est compatible avec la vie, alors développement mental un tel bébé est très problématique. Il aura un niveau d'intelligence extrêmement bas, inaccessible aux cours de rattrapage. Ainsi, avec le syndrome de Dandy Walker, le pronostic pour le développement d'un enfant est très défavorable.

Le traitement d'une telle anomalie n'a pratiquement aucun sens. Cependant, avec l'augmentation de l'hydrocéphalie, une intervention chirurgicale est nécessaire. Pour réduire la pression intracrânienne, un shunt du quatrième ventricule du cerveau est effectué, ce qui contribue à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Avec le syndrome de Dandy Walker, seul un traitement symptomatique est possible, car le sous-développement intellectuel du patient n'est pas sujet à correction. La fonction motrice de son corps était également considérablement altérée. Dans les cas graves, l'enfant ne marche pas ou ne s'assied pas seul.

De plus, vous devez vous souvenir des maladies associées au syndrome de Dandy Walker. Beaucoup d'entre eux nécessitent une intervention médicale. Ce sont des malformations cardiaques, des anomalies du développement des reins et une pathologie maxillo-faciale. Ces maladies compliquent considérablement le diagnostic de base déjà difficile.

L'identification de l'anomalie de Dandy Walker chez le fœtus place les parents potentiels devant un choix - interrompre la grossesse ou donner naissance à un enfant atteint d'une pathologie incurable. Dans cette situation, il est difficile de conseiller quoi que ce soit. Cependant, au moment de décider de prolonger la grossesse, il ne faut pas oublier qu'un bébé malade aura besoin de l'aide de ses parents toute sa vie. Et comme avec le syndrome de Dandy Walker, le pronostic du développement d'un enfant est très problématique, il est nécessaire de prendre une telle décision responsable avec tout le sérieux.

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Le syndrome de Dandy-Walker désigne anomalies congénitales au travail système nerveux. Il provoque de graves conséquences, s'accompagne d'un sous-développement du cerveau et d'une violation de la bonne circulation du liquide céphalo-rachidien ( liquide cérébro-spinal).

Pour cette raison, le cerveau humain ne reçoit pas tous les nutriments nécessaires et ne peut pas remplir pleinement ses fonctions. Révéler processus pathologique possible lors d'une échographie pendant la grossesse.

Le syndrome de Dandy-Walker a été découvert par des scientifiques américains. Elle est plus fréquente chez les patientes et se caractérise par un cervelet sous-développé, des canaux du LCR altérés et la présence d'un néoplasme dans la cavité crânienne.

Le cervelet est l'une des parties importantes du cerveau, il se situe dans sa partie occipitale. Grâce à son fonctionnement, une personne peut contrôler ses mouvements, réguler la tension et la relaxation des muscles musculaires. Avec la pathologie de Dandy-Walker les hémisphères du cerveau sont beaucoup plus petits que la normale, tout comme la partie médiane qui sépare les deux hémisphères. Chez certains patients, le ver (séparation entre les hémisphères) est complètement absent.

Les conduits du LCR relient les troisième et quatrième ventricules, la citerne du cerveau. Ils déplacent le liquide céphalo-rachidien, qui transporte les nutriments nécessaires. Avec le syndrome de Dandy-Walker, ces voies de liquide céphalo-rachidien fusionnent ou sont complètement absentes.

En conséquence, l'enfant est diagnostiqué avec une hydrocéphalie, une forte augmentation de la taille du quatrième ventricule, une augmentation de la pression intracrânienne et la formation d'un kyste du liquide céphalo-rachidien. Ainsi ce le syndrome est considéré comme une pathologie très dangereuse, ce qui entraîne le développement de conséquences graves. Très souvent, les enfants avec un tel diagnostic restent handicapés pour le reste de leur vie.

Les raisons

À ce jour, il n'existe aucune preuve confirmée qui provoque le développement d'une telle maladie. Les scientifiques suggèrent que les causes de l'anomalie peuvent être des maladies infectieuses qu'une femme a subies pendant la période de gestation (rougeole, rubéole, etc.), l'ingestion de substances toxiques (alcool, nicotine, drogues, etc.), un traumatisme intra-utérin ou des troubles génétiques dans le développement du fœtus.

Très souvent, une telle pathologie s'accompagne de troubles du développement des organes. système génito-urinaire.

Le premier trimestre de la grossesse est considéré comme la période la plus dangereuse, donc une femme à ce moment doit surveiller sa santé avec une attention particulière. Souvent, cette pathologie se développe chez les patients atteints de diabète sucré.

Symptômes de la maladie

L'identification du syndrome de Walker est possible lors d'une échographie de routine à la 20e semaine de grossesse. Les principales fonctionnalités incluent :

• réduction de la taille du cervelet;
• une augmentation de la taille des troisième et quatrième ventricules du cerveau;
• formation kystique dans la fosse occipitale du crâne.

Les nouveau-nés peuvent présenter des signes d'hydrocéphalie : une augmentation de la taille du crâne, des douleurs dans la tête, de l'ataxie (mouvements non coordonnés), des larmoiements sévères et de l'irritabilité. De plus, il y a une forte pulsation de la fontanelle chez les nouveau-nés. Ils sont loin en retard de développement par rapport à leurs pairs, ils ont une motricité altérée en raison d'un cervelet sous-développé.

Chez les enfants plus âgés atteints d'une anomalie de Dandy-Walker, des troubles somatiques surviennent : problèmes de développement du cœur et des reins, pathologies du visage et des membres inférieurs, déficience visuelle. Si une telle maladie est diagnostiquée à l'âge adulte et qu'aucun symptôme grave n'a été observé, les symptômes suivants apparaissent:

• maux de tête sévères;
• nausée et vomissements;
• convulsions;
• problèmes de coordination;
• problèmes de développement (le patient ne parle pas bien, écrit, etc.).

La gravité des symptômes dépend du type de syndrome, qui est déterminé par le degré de sous-développement du cervelet.(formulaire complet ou incomplet). Cela ne peut être déterminé qu'à l'aide de diagnostics instrumentaux.

Méthodes diagnostiques

Si la maladie de Dandy-Walker a commencé à se manifester après la naissance, le médecin doit écouter les principales plaintes des patients (dans le cas des bébés, les plaintes des parents) et prescrire les types d'études suivants:

• - la neurosonographie, réalisée avant que la fontanelle de l'enfant n'ait traîné ;
• détermination du nystagmus (mouvement involontaire des yeux), de l'hypertonicité musculaire et des proportions de la tête chez un bébé (réalisée par un neurologue);
• La tomodensitométrie est réalisée chez les patients à un âge plus avancé. Avec son aide, il est possible d'établir des anomalies précises dans le développement de certaines parties du cerveau.

Parmi les études supplémentaires, une échographie du cœur et des organes du système génito-urinaire est prescrite. À ce jour, l'imagerie par résonance magnétique reste une méthode populaire, qui vous permet d'identifier la présence d'éventuels kystes dans les fosses crâniennes et le degré d'hydrofécalie.

Traitement

Après avoir reçu les résultats enquête complète le médecin sélectionne un schéma thérapeutique efficace. Malheureusement, il est impossible d'influencer la cause du développement d'un tel syndrome. Dans la plupart des cas, un traitement symptomatique est effectué.

Pour réduire la pression intracrânienne et améliorer la circulation du liquide céphalo-rachidien, les médecins effectuent un shunt chirurgical du quatrième ventricule du cerveau.

Dans le syndrome de Dandy-Walker sévère, 99 % des patients s'attendent à issue fatale. Si l'enfant est diagnostiqué avec une pathologie modéré, puis le médecin décide d'un schéma thérapeutique efficace. Pour réduire l'hypertonicité des muscles musculaires, massothérapie et un complexe de procédures physiothérapeutiques. Cela aidera à réduire légèrement les signes d'hydrocéphalie.

Les enfants nés avec le syndrome de Dandy, dans la plupart des cas, ont un retard de développement sévère et sont constamment surveillés par un neurologue. Ils ont des problèmes de mouvement, beaucoup ne peuvent tout simplement pas bouger. Le retard mental aujourd'hui n'est pas traitable, les enfants atteints de l'anomalie de Dandy-Walker restent handicapés.

Dans le cadre de thérapie complexe nommer divers médicaments(diurétiques, neuroprotecteurs, antispasmodiques, etc.). Ils aident à faire face aux problèmes de fonctionnement des organes du système génito-urinaire, etc. La posologie et la durée du traitement sont choisies par le médecin individuellement pour chaque patient.

Complications possibles et pronostic

Avec la forme congénitale du syndrome de Dandy-Walker, les enfants restent retardés mentaux et incapables de mener une vie bien remplie. Parmi les principales complications de la pathologie, on distingue les troubles graves de la coordination des mouvements.

De nombreux patients nécessitent éventuellement des opérations chirurgicales pour éliminer les défauts concomitants (pathologies maxillo-faciales, maladies du cœur et d'autres organes). Le pronostic pour ces patients n'est pas toujours positif.

La détection précoce du syndrome permet traitement efficace et de débarrasser au maximum l'enfant des défauts existants que provoque l'anomalie de Dandy.

Souvent, lorsqu'une pathologie est détectée lors d'un diagnostic échographique pendant la grossesse, une femme se voit proposer d'interrompre la grossesse. C'est un choix très difficile à faire pour les parents. Dans le même temps, il faut rappeler qu'un bébé né avec le syndrome de Walker dans 95% des cas reste handicapé à vie et nécessite des soins particuliers.

La prévention

Il n'y a pas de mesures spécifiques pour prévenir la maladie de Dandy-Walker. Il est conseillé aux femmes pendant la grossesse de surveiller leur santé, d'éviter la consommation de boissons alcoolisées et de produits du tabac.

Il est à noter que les femmes toxicomanes ont 90% de chances d'avoir un enfant avec une telle déviation. De plus, il faut éviter d'éventuelles maladies infectieuses, subir en temps opportun des examens préventifs et passer les tests nécessaires.

Le syndrome de Dandy-Walker n'est pas très fréquent. Il s'agit d'une maladie génétique congénitale, qui s'accompagne d'un sous-développement du cervelet et du liquide céphalo-rachidien. En conséquence, un patient avec un tel diagnostic ne peut pas se développer complètement mentalement et physiquement. Sa coordination des mouvements, sa motricité, etc. sont perturbées. Souvent, la pathologie de Walker s'accompagne d'une hydrocéphalie. diverses formes. À ce jour, il n'existe aucun schéma thérapeutique efficace. Les patients subissent un shunt chirurgical, ce qui vous permet de restaurer partiellement les fonctions du cervelet et de la circulation du LCR.

Le syndrome de Dandy-Walker est une maladie congénitale maladie grave du cerveau, qui se caractérise par des anomalies dans le développement de certains de ses départements, en particulier le cervelet et le quatrième ventricule. La maladie, dans son essence, est détectée même au stade de la grossesse de la mère, ce qui signifie que sa nature étymologique peut résider dans les pathologies qui surviennent au cours du processus de développement intra-utérin du fœtus.

Le syndrome n'est pas très fréquent. De très nombreux cas de la maladie surviennent simultanément avec le développement de l'hydrocéphalie cérébrale, qui est également déterminée même lorsque le fœtus est dans l'utérus. En outre, un tel enfant présente un risque élevé d'apparition de formations kystiques et tumorales.

Le syndrome se manifeste par un sous-développement déjà à un stade précoce du développement du cervelet et des canaux rachidiens du bébé, qui assurent la circulation du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien). La liqueur, comme vous le savez, est produite dans le quatrième ventricule. Avec un développement insuffisant des canaux rachidiens et des ouvertures pour la circulation normale du liquide, le liquide céphalo-rachidien produit reste en place, dans le quatrième ventricule. De telles «réserves» commencent immédiatement à endommager le cerveau, exerçant une pression sur les tissus voisins, ce qui se manifeste extérieurement par des maux de tête.

Les kystes et l'hydrocéphalie entraînent une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension), qui affecte initialement la qualité de vie de l'enfant.

Le syndrome a été étudié et recherché pour la première fois par Dandy en 1914. Au cours de ces études, divers changements morphologiques se produisant dans le cerveau ont été décrits.

Déjà au milieu du XXe siècle, l'étude de l'anomalie par d'autres scientifiques a clairement montré qu'avec le syndrome, il existe des pathologies en développement claires, telles que des formations kystiques, l'agénésie du vermis cérébelleux, l'évolution du syndrome avec l'hydrocéphalie, un caractère congénital, indiquant que l'anomalie se produit pour des raisons, survenant in utero.

Les raisons

Malheureusement, même médecine moderne ne peut pas étudier en profondeur les processus qui contribuent à l'apparition de cette pathologie, par conséquent, la cause profonde du syndrome de Dandy-Walker est encore inconnue. Cependant, de nombreux facteurs de risque apparaissent dans le processus de développement intra-utérin du fœtus et affectent la survenue d'anomalies du cervelet et des canaux du LCR :

1. infection intra-utérine, en particulier stade initial grossesse;
2. les virus qu'une femme enceinte a eus (par exemple, l'herpès);
3. troubles endocriniens de la femme enceinte, par exemple, diabète sucré, maladies glande thyroïde, dérèglements hormonaux ;
4. rubéole pendant la grossesse;
5. mauvaises habitudes - boire, fumer, drogues;
6. prédisposition héréditaire;
7. agénésie (absence initiale complète) du corps calleux du cerveau ;
8. pathologie occlusive dans la zone des canaux du LCR, qui perturbe l'apport de nutriments au cerveau.

Il convient de noter que dans le cas du syndrome de Dandy-Walker, la composante génétique affecte rarement son apparence, contrairement à d'autres pathologies diverses qui surviennent dans le cerveau.

Si, lors de l'échographie, le médecin constate que le fœtus se développe anormalement et qu'il existe un risque élevé de développer le syndrome de Dandy-Walker, il recommande à la femme d'interrompre la grossesse.

Les symptômes

Le syndrome de Dandy-Walker chez les adultes et les enfants se manifeste quelque peu différemment, mais, néanmoins, le tableau symptomatique peut être considéré comme le même.

Ainsi, le syndrome se caractérise par les manifestations suivantes:

1. un trou à l'arrière de la tête;
2. augmentation du périmètre crânien (avec l'hydrocéphalie, ce symptôme est prononcé);
3. augmentation de la tension musculaire, apparition de leur hypertonicité;
4. altération de la coordination des mouvements (il n'est pas de nature ataxique, caractérisé par un désordre et un caractère aléatoire, mais les mouvements du syndrome sont flous et parfois rapides);
5. troubles mimiques, contractions incontrôlées des muscles faciaux, nystagmus;
6. convulsions et tremblements, en particulier dans le syndrome de Dandy-Walker chez l'adulte ;
7. déviations mentales, troubles de l'attention, développement intellectuel;
8. défauts d'élocution;
9. troubles mentaux et émotionnels fréquents;
10. violation du rythme des battements de coeur.

Formes

Dans le syndrome de Dandy-Walker, la médecine distingue plusieurs formes selon les critères.

Par exemple, les scientifiques disent qu'il existe un type de syndrome complet et incomplet. Le type complet est caractérisé par un sous-développement complet de toute partie du cerveau ou son absence. Une vue incomplète se manifeste sous la forme d'un sous-développement partiel du cervelet, du quatrième ventricule et des canaux rachidiens.

De plus, certains scientifiques font la distinction entre un syndrome de l'enfant et un syndrome chez l'adulte, cependant, cette décision est quelque peu controversée, car l'évolution et l'étymologie du syndrome de Dandy-Walker ne dépendent pas de l'âge. Mais en même temps, avec le temps, la pathologie peut effectivement provoquer l'émergence d'autres maladies liées au fonctionnement du système nerveux central.

Enfin, en médecine, il est d'usage de faire la distinction entre le syndrome de Dandy-Walker avec hydrocéphalie, qui survient avec le syndrome, et sans lui. Cela affecte la gravité et la gravité de certains symptômes.

Diagnostique

Comme déjà mentionné, la médecine a la capacité de diagnostiquer le syndrome de Dandy-Walker chez un fœtus même au cours de son développement intra-utérin. Si un diagnostic est nécessaire chez un bébé déjà né, le médecin a alors recours à un entretien avec les parents pour les symptômes qui se sont manifestés.

Pour un diagnostic précis, le médecin envoie généralement l'enfant à une procédure d'IRM ou de tomodensitométrie, à l'aide de laquelle on peut retracer le degré d'élargissement de la tête, les formations kystiques et la présence d'hydrocéphalie.

Traitement

Le pronostic de la maladie est favorable sous réserve de l'intervention rapide des médecins. Dans un premier temps, ils recourent souvent à une opération au cours de laquelle de nouvelles filières pour le CSF sont artificiellement créées.

Pour les cas bénins, le médecin prescrira généralement des médicaments pour réduire les symptômes, tels que des diurétiques.

Avec la négligence, la négligence des conseils des médecins, un enfant pour la vie peut avoir de graves troubles mentaux et déviations psychiques de la norme.

Syndrome de Dandy-Walker — troubles congénitaux du développement du système nerveux. Le principal symptôme est la dilatation kystique du quatrième ventricule. Sa structure anatomique creuse augmente de taille. Les ouvertures de Magendie et de Luschka sont obstruées. En raison de leur blocage, la circulation du LCR est perturbée, ce qui entraîne des manifestations graves et parfois presque imperceptibles d'hydrocéphalie.

Les symptômes

Le syndrome de Dandy-Walker est caractérisé dans de nombreux cas par une hydrocéphalie. Les gens appellent l'hydropisie du cerveau. En regardant le résultat de l'échographie, un médecin qualifié remarquera sa présence. L'hydrocéphalie peut ne pas être détectée. Peut-être que la maladie sera asymptomatique et que la guérison viendra à l'insu de la personne.

Dans les formes sévères, l'hydrocéphalie se manifeste par un ensemble de symptômes :

• la tête est beaucoup plus grande que la taille prescrite;
• les os occipitaux donnent la forme de la tête oblongue, faisant saillie vers l'arrière;
• bombement et longue non-fermeture de la fontanelle;
• l'enfant dort longtemps, est apathique pendant l'éveil, ne montre pas d'activité physique;
• nausées, vomissements possibles.

Dans l'espace sous-arachnoïdien, la pression augmente à partir d'une augmentation du volume du contenu intracrânien. Il y a un gonflement du nerf optique dû à une violation du flux de courant axoplasmique. Ces symptômes provoquent une déficience visuelle, qui peut être remarquée dans le processus de croissance d'un bébé.

Les médecins pensent que dans la plupart des situations, l'hydrocéphalie chez les enfants atteints du syndrome de Dandy-Walker ne commence pas à la naissance, mais après quelques mois. En très Cas rares il peut se manifester à l'adolescence ou chez l'adulte.

Souvent, le syndrome est détecté par une hypoplasie ou une absence du cervelet, une agénésie partielle ou complète de son vermis. Le cervelet est chargé d'assurer la coordination des mouvements, ses défauts se caractérisent donc par des perturbations de l'orientation dans l'espace.

Détecté dans la petite enfance :

1. Tremblement. Même dans la petite enfance, les contractions musculaires sont assez perceptibles. Même dans un état calme, des mouvements brusques et tremblants sont observés.
2. Incapacité à garder l'équilibre.
3. Développement physique retardé. L'enfant s'assied seul non pas à 7-8 mois, mais après un an. A la capacité de se déplacer uniquement dans un déambulateur.
4. Retard mental. Les enfants malades commencent à parler et à lire tard.

Dans la plupart des cas, les troubles dus aux défauts cérébelleux cessent de se manifester après qu'une personne ait atteint l'âge de dix ans. Les signes négatifs peuvent disparaître complètement ou diminuer de manière significative si un traitement et un développement appropriés de l'enfant sont effectués à temps.

Le syndrome de Dandy-Walker est parfois associé à d'autres anomalies graves concernant la tête humaine :

1. Agénésie du corps calleux- partiel ou absence totale plexus fibres nerveuses reliant des endroits symétriques des hémisphères cérébraux. Parfois, il provoque l'épilepsie. Souvent, il ne s'affiche pas du tout.
2. encéphalocèle- hernie cranio-cérébrale. Examen par IRM, CT, examen endoscopique est nécessaire. Une opération chirurgicale est effectuée pour enlever la hernie.
3. Polymicrogyrie- une malformation du cerveau, se traduisant par un plissement excessif et une profondeur des sillons insuffisante pour la disposition normale des terminaisons nerveuses. Montre un retard de développement. Un traitement de soutien est effectué: massage et thérapie par l'exercice.
4. Agyrie — sous-développement du cortex cérébral.
5. Matière grise hétérotopique- sa localisation atypique.

Parfois, d'autres maladies somatiques sont mélangées à:

1. malformations cardiaques congénitales- des défauts qui perturbent la circulation du sang dans les cercles de la circulation sanguine ou à l'intérieur du cœur. Si un traitement radical est nécessaire, un traitement chirurgical est généralement utilisé.
2. Polykystose rénale- formations kystiques qui modifient la structure du parenchyme rénal.
3. polydactylie- écart par rapport au nombre anatomique standard de doigts sur les membres.
4. syndactylie- épissage unilatéral ou bilatéral des doigts ou des orteils.
5. fente palatine- non-occlusion unilatérale ou bilatérale complète du palais ou d'une partie de celui-ci pendant la période de développement embryonnaire.

Chacun des symptômes ou maladies énumérés n'est pas nécessairement un signe de l'anomalie de Dandy-Walker. Par exemple, l'hydrocéphalie se retrouve chez tous les 500 enfants, ce qui peut indiquer autre chose. maladie dangereuse. Une issue favorable est également possible lorsque l'anomalie congénitale disparaît après un traitement approprié ou d'elle-même.

Diagnostic précis

Pendant la grossesse, une échographie est régulièrement effectuée pour surveiller l'état du cerveau, détecter en temps opportun les maladies associées au développement du squelette, au travail du cœur et des reins. Confirmer le diagnostic, se renseigner sur la sévérité du syndrome et la présence maladies concomitantes possible qu'après la naissance de l'enfant. Une IRM du cerveau est demandée. Le traitement est déterminé.

Que faire si le syndrome de Dandy-Walker est détecté pendant la grossesse

Ne pas paniquer! Apprendre sur pathologie possible sur le premières dates grossesse, beaucoup de femmes songent à se faire avorter. L'opération peut ne pas être justifiée. Vous ne pouvez connaître le diagnostic présomptif qu'après la 20e semaine de grossesse à l'aide d'une échographie. Le médecin remarquera un kyste dans le quatrième ventricule. Il s'enlève facilement par chirurgie. L'opération ne laisse aucune conséquence.

À diagnostic précis, en particulier avec une forme incomplète de la maladie, le syndrome de Dandy-Walker peut ne pas se manifester de quelque manière que ce soit toute la vie. Il y a des gens qui ont accidentellement appris l'existence d'une maladie congénitale lorsqu'ils ont atteint l'âge adulte. Le syndrome ne s'est pas révélé et les médecins n'ont pas suspecté sa présence.

Signes pouvant se limiter à la manifestation du syndrome chez une personne malade :

1. Manifestation de l'hydrocéphalie à l'adolescence. Un traitement médical symptomatique peut être nécessaire.
2. Retard de développement par rapport aux pairs pendant plusieurs mois. Avec la conduite constante de cours pour améliorer l'activité mentale, les exercices de gymnastique, l'ergothérapie, la différence est nivelée.
3. Capacité tardive à s'asseoir sans soutien.
4. Mauvaise coordination des mouvements, qui doit être développée à l'aide de massages et de thérapie par l'exercice.
5. Le regard n'est pas fixé pendant plusieurs mois après la naissance.
6. Aucun symptôme.

Causes et prévention

Les raisons n'ont pas été identifiées, mais il existe des groupes à risque qui n'ont pas besoin d'être inclus dans ceux qui planifient une grossesse à des fins de prévention. Le syndrome de Dandy-Walker peut se développer chez les enfants dont les mères consomment de l'alcool, ont souffert d'une infection à cytomégalovirus pendant la gestation, ont eu la rubéole, ont une prédisposition héréditaire à Diabète. Un enfant atteint de malformation de Dandy-Walker peut naître de parents en parfaite santé.

Est-il possible de traiter

Le traitement étiologique n'a pas encore été inventé, cependant, les parents peuvent réduire considérablement les manifestations négatives du syndrome de Dandy-Walker.

Il existe plusieurs façons de traiter l'hydrocéphalie, qui se manifeste presque toujours par une anomalie :

1. Médical. Pour les enfants, ce traitement est souvent suffisant.
2. Manoeuvre. Un chemin supplémentaire est créé le long duquel passe l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Les tubes en silicone sont retirés du site du kyste. Le liquide céphalo-rachidien est excrété par les cavités naturelles. Habituellement, le shunt ventriculo-péritonéal est utilisé lorsque le LCR pénètre dans la cavité abdominale. L'opération permet au patient de revenir complètement à vie pleine. Dans les temps modernes, EVT est pratiqué chaque fois que possible.
3. Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule. L'hydrocéphalie occlusive est guérie en créant une stomie dans le ventricule. Avec l'aide du trou, la circulation normale du liquide céphalo-rachidien entre les ventricules et la citerne basale est rétablie. Le patient est en convalescence.

Avec des défauts cérébelleux, une rééducation intensive est effectuée:

1. Cours avec un orthophoniste et un enseignant aider à éliminer complètement les défauts d'élocution, à augmenter la capacité d'apprentissage, à acquérir les connaissances nécessaires, à suivre leurs pairs en rien.
2. Massage, physiothérapie, thérapie par l'exercice accélérer le développement physique, améliorer la coordination des mouvements.
3. Cercles de visite, par exemple, des cours de dessin ou de musique, permettront à l'enfant de socialiser plus rapidement, d'acquérir des compétences utiles.

L'essentiel est le développement constant de l'enfant, la foi en son potentiel et l'absence de découragement. Les troubles critiques peuvent être corrigés chirurgicalement ou d'une manière médicale. Les déviations restantes peuvent être progressivement éliminées si l'enfant est intellectuellement développé.

Le syndrome de Dandy-Walker est une pathologie congénitale, qui se traduit par un sous-développement des voies du cervelet et du LCR :

• Trous par lesquels les troisième et quatrième ventricules du cerveau sont reliés à la grande citerne du cerveau (médial ou trou de Magendie);
• L'ouverture reliant la cavité du quatrième ventricule du cerveau à l'espace sous-arachnoïdien des méninges (foramen latéral ou de Lushka).

Les signes caractéristiques d'une anomalie sont la triade de symptômes suivante :

• Hypotrophie des hémisphères du cervelet et / ou de son ver (c'est-à-dire la partie médiane, phylogénétiquement ancienne, située entre les hémisphères);
• L'apparition de formations kystiques (fistules) dans la fosse crânienne postérieure ;
• Hydrocéphalie (en d'autres termes, hydropisie du cerveau, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression intracrânienne) de gravité variable.

En outre, chez les patients atteints du syndrome de Dandy-Walker, une dilatation kystique (expansion diffuse persistante) du quatrième ventricule du cerveau, une atrésie (absence congénitale ou fusion acquise) des trous de Luschka et de Magendie et une augmentation de la taille de la fosse crânienne postérieure sont c'est noté.

Causes du syndrome de Dandy-Walker

Actuellement, les avis sur les causes du syndrome de Dandy-Walker sont partagés. Certains experts ont tendance à croire que la maladie est une conséquence du sous-développement structurel primaire du cerveau. D'autres pensent que l'anomalie est causée par une sécrétion intra-utérine accrue de liquide céphalo-rachidien et les malformations cérébelleuses qui en résultent et une augmentation de la taille de la fosse crânienne postérieure.

La pathologie peut être basée sur une localisation anormalement élevée de la tente du cervelet et la remontée des sinus transverses situés à sa base. Dans certains cas, le syndrome est associé à des maladies telles que :

• Syringomyélie - survenant dans forme chronique une affection qui touche principalement les personnes jeunes et d'âge moyen et se caractérise par la formation de cavités dans la moelle épinière, principalement au niveau de l'élargissement cervical ;
• Agénésie (absence congénitale) du corps calleux ;
• Dommages occlusifs aux voies du LCR, à la suite desquels le cours des processus trophiques et du métabolisme entre le sang et le cerveau est perturbé;
• Expansion pathologique des cavités situées dans le cerveau, à la suite de laquelle la pression intracrânienne augmente et la taille de la tête augmente.

En général, les causes exactes du syndrome de Dandy-Walker sont inconnues. On pense que le développement de cette pathologie peut être provoqué par:

• infections virales;
• Boire de l'alcool pendant la grossesse;
• Diabète sucré chez une femme enceinte.

L'influence de ces facteurs est considérée comme particulièrement importante au cours du premier trimestre de la grossesse - d'environ 7 à 10 semaines de développement fœtal, lorsque le processus de formation intensive de son cerveau est en cours.

Symptômes du syndrome de Dandy-Walker

Le syndrome de Dandy-Walker présente les symptômes suivants :

• Les tailles de tête ont augmenté par rapport à la norme physiologique ;
• Dos saillant dans la partie occipitale de la tête;
• Coordination altérée des mouvements (ils sont caractérisés par le flou et le balayage);
• Mouvements oculaires oscillatoires involontaires (nystagmus), accompagnés d'une diminution de l'acuité visuelle;
• convulsions;
• Activité motrice involontaire des membres;
• Augmentation du tonus musculaire (jusqu'au développement de spasmes musculaires). Extérieurement, cela s'exprime sous la forme d'une tension musculaire constante, à laquelle membres supérieurs sont presque tout le temps dans un état plié, et les inférieurs sont très tendus et non pliés ;
• Handicap mental et mental (le patient ne reconnaît souvent pas ses proches, a des difficultés à écrire et à lire - de tels symptômes sont notés dans environ la moitié des cas).

Les nouveau-nés atteints du syndrome de Dandy-Walker présentent souvent une hypodynamie, des mouvements spontanés des membres, des pleurs faibles, une mollesse des os crâniens, grandes tailles fontanelle, tétraparésie spastique, diminution de la turgescence des tissus mous, bruits cardiaques altérés, etc.

Variétés de formes du syndrome de Dandy-Walker

en fonction des infractions structure anatomique Il est d'usage de distinguer deux variétés du syndrome de Dandy-Walker : complet et incomplet. Le premier se caractérise par un sous-développement complet du vermis cérébelleux, tandis que dans le second cas, cette partie du cerveau n'est que partiellement sous-développée.

Selon que la pathologie s'accompagne d'une hydropisie cérébrale et d'une accumulation de liquide dans la cavité crânienne, le syndrome de Dandy-Walker avec et sans hydrocéphalie est également isolé.

Syndrome de Dandy-Walker : pronostic et conséquences pour le patient

Dans la grande majorité des cas, le pronostic du syndrome de Dandy-Walker est décevant. En même temps, cela dépend entièrement de la présence ou de l'absence d'anomalies de développement concomitantes, d'anomalies chromosomiques et du délai de diagnostic de la pathologie. Les statistiques montrent que la morbidité postnatale chez les enfants, ainsi que le taux de mortalité postnatale, est d'un ordre de grandeur plus élevé dans les cas où le syndrome est diagnostiqué pendant la période prénatale et non pendant la période néonatale.

Pour un patient, le syndrome de Dandy-Walker peut être lourd de défauts mentaux et mentaux à vie, retard de développement psychomoteur, préservation à vie de pathologies neurologiques (augmentation du tonus musculaire, troubles de la coordination des mouvements, etc.).

De plus, il convient de noter que cette maladie présente un risque de décès très élevé.

Traitement du syndrome de Dandy-Walker

Le traitement du syndrome de Dandy-Walker est effectué exclusivement chirurgicalement. Pendant l'opération, un shunt est placé dans le quatrième ventricule du patient pour s'assurer qu'il communique avec cavité abdominale. La méthode de shunt vous permet d'éliminer l'excès de liquide céphalo-rachidien et de réduire la pression intracrânienne.