III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisaneemia
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

Kaasa arvatud: aneemia:
. sideropeeniline
. hüpokroomne
D50.0Rauavaegusaneemia sekundaarne verekaotuse tõttu (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 Vitamiin B12 vaegusaneemia puudusest tingitud sisemine tegur.
Aneemia:
. Addison
. birmera
. kahjulik (kaasasündinud)
Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaeguse aneemiad. Taimetoitlane aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toitumisega seotud foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia
D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
D52.9 Foolhappe puudulikkuse aneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile
nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
Puudusega seotud aneemia:
. vask
. molübdeen
. tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemia, näiteks:
. vasepuudus (E61.0)
. molübdeeni puudus (E61.5)
. tsingi puudus (E60)
D53.9 Toidu aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)
ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
. hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
. heksokinaasi puudulikkuse tõttu
. püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
. trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Aneemia, mis on tingitud nukleotiidide metabolismi häiretest
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäiretest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
. vahepealne
. suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini [NPPH] pärilik püsivus
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprak(id):
. aneemia)
. haigus) NOS
. rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
D58.1 pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74.-)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. stomatotsütoos
D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. autoimmuunne hemolüütiline haigus(külm tüüp) (termiline tüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
. haigus
. hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
. külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
. kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.
Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
. mehaanilised
. mikroangiopaatiline
. mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
. koormusest
. marssima
. paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
. kaasasündinud
. laste omad
. esmane
Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmüeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistel kroonilised haigused klassifitseeritud mujale

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
. NOS (D46.4)
. liigsete plahvatustega (D46.2)
. teisendusega (D46.3)
. sideroblastidega (D46.1)
. ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D64.2 põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia ravimid või toksiine.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
. NOS
. püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)
di Guglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
. fibrinolüütiline
. välkkiire
Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
. vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)
Hemofiilia:
. NOS
. AGA
. klassikaline
Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudujääk:
. IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
. plasma tromboplastiline komponent
Hemofiilia B

D68 Muud veritsushäired

Välistatud: raskendab:
. abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
. rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
. NOS (D66)
. funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudujääk:
. AC-globuliin
. proakceleriin
Faktori puudus:
. ma [fibrinogeen]
. II [protrombiin]
. V [labiilne]
. VII [stabiilne]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriini stabiliseeriv]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.
Sisu suurendamine:
. antitrombiin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
. maksahaigus
. K-vitamiini puudus
Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
fulminantne purpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
. anafülaktoidne
. Henoch (-Schönlein)
. mittetrombotsütopeeniline:
. hemorraagiline
. idiopaatiline
. veresoonte
allergiline vaskuliit
D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.
Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
. NOS
. seniilne
. lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus
Neutropeenia:
. NOS
. kaasasündinud
. tsükliline
. meditsiiniline
. perioodiline
. põrn (esmane)
. mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Pärilik:
. leukotsüüdid
. hüpersegmentatsioon
. hüposegmentatsioon
. leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
. allergiline
. pärilik
D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
Leukemoidne reaktsioon:
. lümfotsüütiline
. monotsüütiline
. müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos
D72.9 Valgete vereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 hüpersplenism
Välja arvatud: splenomegaalia:
. NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS
D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Toksiline methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
. NOS (I88.9)
. äge (L04.-)
. krooniline (I88.1)
. mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
. healoomuline
. perekond
Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
. omandatud
. seotud:
. erütropoetiinid
. plasmamahu vähenemine
. pikk
. stress
. emotsionaalne
. hüpokseemiline
. nefrogeenne
. sugulane
Välja arvatud: polütsüteemia:
. vastsündinu (P61.1)
. tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud vere ja vereloomeorganite täpsustatud haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
. histiotsüütiline medullaar (C96.1)
. leukeemia (C91.4)
. lipomelanootiline (I89.8)
. pahaloomuline (C85.7)
. mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välistatud: autoimmuunhaigused(süsteem) NOS (M35.9)
polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M kõrgenenud tasemega
D80.6 Normaalse lähedase immunoglobuliinide tasemega antikehade puudulikkus või hüperimmunoglobulineemia.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos domineeriva antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Nezelofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.
Harknääre:
. lümfoplaasia
. aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epsteini-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega
D 82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalse antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsude sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid(id):
. artropaatia (M14.8)
. müokardiit (I41.8)
. müosiit (M63.3)
Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Sarkoidoos, täpsustamata

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
. hädavajalik
. idiopaatiline
. segatud
. esmane
. teisejärguline
Krüoglobulineemiline(d):
. purpur
. vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata immuunmehhanismiga seotud häire. Immuunhaigus NOS

Vere hüübimise tagab selles sisalduvate rakkude sisaldus, mida nimetatakse trombotsüütideks. Neid toodetakse luuüdis, neil on lühike eluiga ja need näevad välja nagu plaadid. Trombotsüütide puudumine veres põhjustab kehva vere hüübimist ja inimene võib väikese haava tõttu veritseda. Nende kõrgenenud taset nimetatakse trombotsütoosiks. See tekib siis, kui nende rakkude arv suureneb rohkem kui 500 000 ühikut kuupmillimeetri kohta. Selline seisund võib ilmneda iseseisva (esmase) haigusena või muude vaevuste (reaktiivne) esinemise tagajärjel. Järgmisena käsitletakse reaktiivse trombotsütoosi põhjuseid, avastamist ja ravi.

Tähendus

Trombotsüüdid on lamedad vererakud, millel pole värvi ja tuuma. Neid toodab luuüdi suurtest megakarüotsüütidest jagunemise teel. Inimese kehas täidavad nad ühte olulistest funktsioonidest - osalevad vere hüübimise protsessis. Tänu neile:

• verd hoitakse vedelas olekus;
• kahjustatud veresoonte seinad kõrvaldatakse;
• peatab verejooksu.

Vastavalt oma füsioloogilistele omadustele võivad trombotsüüdid kinnituda veresoone seina pinnale, kleepuda kokku, moodustades trombi ja settida pinnale. Neid omadusi kasutades parandavad nad kahjustatud veresooni. Tuleb märkida, et lamedate vererakkude eluiga ei ületa kümmet päeva, st neid uuendatakse pidevalt, samuti surnud rakkude kõrvaldamist.

Haiguste tüübid

Trombotsütoosi on kahte tüüpi:

1. Esmane ehk hädavajalik on hematoloogiline kõrvalekalle, mis on põhjustatud luuüdi tüvirakkude talitlushäiretest. Selle häire tagajärjel suureneb trombotsüütide tootmine, mis suurendab nende sisaldust veres. Kõige sagedamini esineb haigus inimestel pärast kuuekümnendat eluaastat ja see diagnoositakse juhuslikult läbivaatuse käigus. üldine analüüs veri. Üks peamisi sümptomeid on peavalu. Selle haiguse progresseerumise mehhanism pole täielikult teada.
2. Sekundaarne ehk reaktiivne - tekib trombotsüütide arvu suurenemise tõttu veres krooniliste kõrvalekallete tõttu, mida patsient kannatab. Haigus mõjutab lapsi ja noori.

Trombotsütoosi põhjused täiskasvanutel

Primaarse trombotsütoosi põhjused on vale töö tüvirakud selgroog, mis hakkab tootma kontrollimatult palju trombotsüüte.

Trombotsütoosi põhjused rasedatel võivad olla aeglane ainevahetus, madal rauasisaldus organismis, suurenenud vere üldmaht.

Primaarse haiguse sümptomid

Kõrgenenud trombotsüütide arvu on raske märgata enne täieliku vereanalüüsi võtmist. Kuigi kehas on vere hüübimise ja verevoolu rikkumine, on probleeme anumatega. Haiguse ilmingud on erinevad. Essentsiaalse trombotsütoosiga inimestel on järgmised sümptomid:

• tugev väsimus, letargia, valulikkus;
• mitmesuguste verejooksude esinemine: soole, nina, emaka;
• kipitustunne sõrmeotstes;
• kudede turse ja nende sinakas toon;
• hematoomide ilmumine, mis ei ole seotud verevalumitega;
• naha sügelus;
• sõrmede veresoonte spasmid, pidev tunne külm;
• valu paremas hüpohondriumis, mis on seotud suurenenud põrna ja maksaga;
• trombotsüütide selge suurenemine;
• sageli esineb vegetovaskulaarse düstoonia tunnuseid: tugevad peavalud, südamepekslemine, õhupuudus, väikeste veresoonte tromboos, rõhu tõus.

Selliste märkide avastamisel on vaja konsulteerida arstiga ja võtta üldine vereanalüüs, et ümber lükata või kinnitada trombotsütoos lastel või täiskasvanutel, mille põhjused on loetletud eespool. Tuleb märkida, et esmane haigustüüp muutub sageli krooniline vorm.

Sekundaarse haiguse sümptomid

Seda haigust iseloomustab ka trombotsüütide sisalduse suurenemine hormooni trombopoetiini kõrge aktiivsuse tõttu. See kontrollib moodustunud trombotsüütide jagunemist, küpsemist ja sisenemist vereringesse. Reaktiivse trombotsütoosi korral lisatakse eelmises lõigus loetletud sümptomid:

• tugev valu jäsemetes;
• spontaanne raseduse katkemine raseduse ajal ja selle käigu rikkumine;
• hemorraagiline sündroom, mis on seotud trombiini ja fibriini ebanormaalse ja liigse moodustumisega ringlevas veres.

Sekundaarse trombotsütoosi korral kaebab patsient sageli põhihaigusega seotud sümptomeid. Sel juhul põrna suurenemist ei esine, haigus avastatakse kiiresti ja õigeaegne ravi põhivaev möödub peagi ilma vere hüübimist häirimata.

Trombotsütoos lastel

Tuleb märkida, et trombotsüütide arv ei ole konstantne ja muutub vanusega. Alla üheaastase lapse norm on 150 000–350 000 mm 3 ja 8–18-aastaselt muutub see mõnevõrra ja jääb vahemikku 18 000–45 000 mm 3. Trombotsüütide sisalduse kõrgeid väärtusi beebi veres seletatakse selle kasvu ning kõigi elundite ja süsteemide arenguga. Tervislikku seisundit kontrollides soovitab lastearst süstemaatiliselt teha üldist vereanalüüsi, et jälgida oma terviseseisundi muutusi. Lapsed, nagu ka täiskasvanud, kannatavad mõlema vormi trombotsütoosi all. Haiguse esmane vorm on haruldane ja võib tuleneda geneetilisest eelsoodumusest või leukeemiast ja leukeemiast. Reaktiivne trombotsütoos lastel esineb sageli selliste patoloogiliste seisundite taustal nagu:

• osteomüeliit;
• kopsupõletik;
• rauavaegusaneemia;
• vigastused ja operatsioonid, millega kaasneb suur verekaotus;
• mis tahes bakteri-, viirus- ja seeninfektsioonid;
• põrna eemaldamine või atroofia.

Lapse haigus ei pruugi pikka aega avalduda. Kui ta aga muutub loiuks, väsib kiiresti, igemed hakkavad veritsema, ninaverejooksud ja ilma põhjuseta verevalumid kehale ilmuvad, tuleb kiiresti pöörduda arsti poole. Ülaltoodud haigused, samuti teatud ravimite võtmine võivad lastel põhjustada trombotsütoosi. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse üldine vereanalüüs ja muud arsti poolt soovitatud uuringud, olenevalt beebi seisundist. Iga vanem peaks hoolikalt jälgima oma lapse tervist ja jälgima tema seisundi muutusi, et õigeaegselt arstiabi otsida.

Haiguse diagnoosimine

Arsti poole pöördudes teeb ta haiguse diagnoosimiseks järgmisi tegevusi:

• Vestlus patsiendiga, mille käigus kuulatakse ära patsiendi kaebused, tehakse kindlaks kõik varasemad haigused, krooniliste haiguste esinemine.
• Ülevaatus. Erilist tähelepanu antakse välisele nahale, hematoomide olemasolu, sõrmi hoolikalt uuritakse, maksa ja põrna palpeeritakse.

Pärast seda viiakse läbi täiendavad uuringud:

Pärast uuringut, võttes arvesse analüüside tulemusi ja trombotsütoosi põhjuseid, määratakse ravi põhihaiguse kõrvaldamiseks selle sekundaarsel kujul või ravitakse esmast haigust. Vajadusel suunatakse patsient traumatoloogi, infektoloogi, gastroenteroloogi või nefroloogi konsultatsioonile.

Patoloogia ravi lastel

Haiguse raviks kasutatakse ravimteraapiat koos spetsiaalse dieediga, mis aitab normaliseerida lamedate vererakkude taset. Ravimravi kasutamiseks:

• Tsütostaatikumid - "Myelobromol" ja "Myelosan" primaarse trombotsütoosi raviks.
• Keeruliste haiguste raviks kasutatakse trombotsütoforeesi protseduuri.
• Verehüüvete tekke vältimiseks ja vereringe parandamiseks määratakse Aspiriin seedetrakti ja Trentali häirete puudumisel.
• Kui tromboos siiski algas, ravitakse seda hepariini, argatobani, bivalirudiiniga.
• Kell sekundaarne vorm haigused, selgitatakse välja trombotsütoosi põhjused ja määratakse ravi põhihaiguse kõrvaldamiseks. Pärast ravi normaliseeruvad lamedad vererakud.

Vereloomega seotud defektidega ilma kasutamata ravimid trombotsüütide arvu vähendamiseks ja vere vedeldamiseks ei tule toime. Ravimite võtmine on vajalik, järgides lastearsti ettekirjutusi nende annuste kohta.

Toitumise roll

Teatud toidud võivad aidata vähendada kõrget trombotsüütide arvu. Rinnaga toidetav laps peaks saama vitamiini- ja mineraalainerikast piima. Selleks peaks ema tarbima rohkem neid aineid sisaldavaid toite. Vanematele lastele soovitavad arstid süüa järgmisi toite, millel on kasulik mõju vere trombotsütoosile:

• keefir, hapukoor, kodujuust;
• punane peet;
• mereannid;
• küüslauk;
• granaadid;
• astelpaju ja jõhvikas värske;
• punane tailiha ja rups;
• viinamarjamahl;
• linaseemneõli ja kalaõli.

Arstid ütlevad, et suvel on lastel suurema tõenäosusega vereliistakute suurenemine pikaajalisest päikese käes viibimisest tingitud dehüdratsiooni tagajärjel. Nende vähendamiseks joo palju vett, mis aitab verd vedeldada. Lisaks lihtsale keedetud veele soovitatakse lapsele anda erinevaid kompotte, köögiviljade keetmisi, taimeteesid.

Haigus rinnus

Vastsündinud imikute puhul peetakse trombotsüütide arvuks tavaliselt 100 000–420 000 kuupmillimeetri kohta. Esmakordselt võetakse imikute vereliistakute jaoks verd juba varakult See on vajalik kaasasündinud patoloogiate esinemise välistamiseks või tuvastamiseks. Lisaks määratakse imikute ennetavate uuringute käigus ja selleks, et imikute reaktiivne trombotsütoos ei jääks vahele, kolme kuu, kuue kuu ja aasta järel määratakse täielik vereanalüüs. Mõnikord teeb arst lamedate vererakkude jaoks täiendava vereanalüüsi. See juhtub lapse sagedaste haiguste, rauapuuduse kahtluse, siseorganite häiretega.

Lisaks tehakse vereanalüüs, et jälgida ravi tulemusi ja sisse taastumisperiood pärast operatsiooni. Informatiivsete andmete saamine võimaldab teil õigeaegselt tuvastada kõik kõrvalekalded beebi tervises ja vältida ohte.

Narkootikumide ravi täiskasvanutel

Trombotsütoosi ravi ravimitega aitab vähendada lamedate vererakkude arvu ja vähendada tüsistuste esinemist. Selleks kasutatakse järgmisi ravimeid:

• Põletikuvastane mittesteroidsed ravimid- "Aspiriin" ja paljud teised atsetüülsalitsüülhappel põhinevad ravimid, kuid väikese kogusega kõrvalmõjud.
• "Varfariin" - uue põlvkonna ravim, aitab eemaldada verehüübed.
• Antikoagulandid - "Fragmin", "Fraksiparin" - aeglustavad vere hüübimist.
• "Hüdroksüuurea" on kasvajavastane aine, mille eesmärk on vähendada liigsete trombotsüütide moodustumist luuüdis.
• Trombotsüütidevastased ained - "Kurantil", "Trental" - aitavad verd vedeldada.
• "Interferoon" - immunostimulaatoril on hea terapeutiline toime, kuid sellel on kõrvaltoimed.

Arstid soovitavad ravi ajal mitte kasutada hormonaalseid ja diureetikume. Medikamentoosse ravi efekti puudumisel kasutatakse trombotsütoforeesi, et eemaldada verehüübed ringlevast veremahust.

Rahvapärased ravimeetodid

Riigikassades traditsiooniline meditsiin seal on palju lihtsad retseptid, ajaproovitud, alates mitmesugused haigused, sealhulgas trombotsütoosist, mille põhjusteks on mitmesugused vaevused. Ravi jaoks võite kasutada järgmisi retsepte:

• Ingver. Riivi taime juur. Tee valmistamiseks valage supilusikatäis toorainet klaasi keeva veega, pange tulele ja keetke viis minutit. Joo kogu päeva.
• Küüslauk. Tinktuura valmistamiseks võtke kaks väikest küüslaugupead, purustage viljalihaks, valage klaas viina. Jätke segu kuuks ajaks seisma ja jooge pool teelusikatäit kaks korda päevas.
• Kakao. Valmistage jook vees naturaalsest pulbrist. Joo hommikul tühja kõhuga ilma suhkrut lisamata.
• Magus ristik. Valage teelusikatäis kuiva toorainet klaasi keeva veega, katke rätikuga ja jätke pooleks tunniks seisma. Võtke päeva jooksul, kasutage kolm nädalat.

Dieet trombotsütoosi jaoks

Selle haigusega peaks täiskasvanud inimene saama vitamiinirikkaid toite (eriti B-rühma), magneesiumi (mis takistab verehüüvete teket), samuti aineid, mis aitavad verd vedeldada ja trombe lahustada. Selleks soovitatakse reaktiivse trombotsütoosiga patsientidel kasutada:

• aurutatud või keedetud kala ja maks;
• teravili - kaerahelbed, hirss, oder;
• köögiviljad - kapsas, tomatid, küüslauk, sibul, seller;
• kaunviljad - oad ja herned;
• puuviljad - viigimarjad ja kõik tsitrusviljad;
• kõik hapud marjad;
• pähklid - mandlid, sarapuupähklid, männipähklid;
• merevetikad;
• õli - oliivi- ja linaseemned, kalaõli;
• happelised looduslikud mahlad, puuviljajoogid, kvass, kompotid, ravimtaimede infusioonid, roheline tee.

Tuleb märkida, et täiskasvanute trombotsütoosi korral ei soovita arstid kasutada:

• suitsutatud, soolased, rasvased ja praetud toidud;
• läätsed ja tatar;
• kreeka pähklid;
• banaanid, mango ja granaatõun, aroonia, metsik roos;
• karboniseeritud vesi.

Õigesti toitudes saate oma seisundit oluliselt parandada.

Tüsistuste ravi

Pärast trombotsütoosi on võimalikud tüsistused:

• Tromboos ja trombemboolia. Nende raviks kasutatakse "Aspiriini" ja "Hepariini". Kui kahjustatud on suured veresooned, kasutavad nad kirurgilist sekkumist, stentimist või šuntimist.
• Müelofibroos on sidekoe liigne kasv luuüdis. Sel juhul määratakse patsiendile glükokortikoidid ja viiakse läbi immunomoduleeriv ravi.
• Aneemia. Näitab haiguse progresseerumist. Raviks kasutatakse rauda, ​​vitamiini B 12, foolhapet ja erütropoetiin sisaldavaid ravimeid.
• Verejooks. Seda ravitakse "Etamzilaadiga" ja " Askorbiinhape».
• nakkuslikud tüsistused. Bakterite kõrvaldamiseks kasutatakse antibakteriaalseid aineid, kontrollides tundlikkust patogeeni suhtes.

Ravimeid määrab ainult raviarst, valides need konkreetse patsiendi jaoks individuaalselt. Kui patsiendi elu on ohus, eemaldatakse veresoontest trombotsütoforeesi abil liigsed trombotsüüdid.

Reaktiivne trombotsütoos (RHK-10 järgi on haiguskood D75) ei ole keeruline ja ohtlik haigus ning sellega toimetulemiseks soovitavad arstid:

• Hoolitse oma tervise eest. Haigusnähtude avastamisel võtke ühendust kliinikuga.
• Sageli tekib trombotsütoos raseduse ajal, kuid tasub meeles pidada, et selle nähtuse põhjuseks on füsioloogilised omadused keha ja enamikul juhtudel ei vaja reguleerimist. Vajadusel määrab arst tromboosivastaseid ravimeid.
• Vanemad peaksid pöörama erilist tähelepanu oma laste tervisele. Mis tahes halva enesetunde, väsimuse ja ebamõistlike verevalumite ilmnemise korral tuleb laps arstile näidata.
• Peamiselt avastatakse haigus üldise vereanalüüsi tegemisel, seetõttu tuleb vaevuse kahtlusel läbida lihtne läbivaatus.
• Jälgige kindlasti õige toitumine. Söö vitamiini- ja mineraalainerikkaid toite: mereande, punast tailiha, rohelisi köögivilju, värskelt pressitud hapukaid mahlu, piimatooteid.
• Uudised tervislik eluviis elu - omama igapäevast võimalikku kehaline aktiivsus, keelduda halbadest harjumustest.
• Traditsioonilise meditsiini kasutamisel konsulteerige kõigepealt arstiga.

Järeldus

Reaktiivset trombotsütoosi taluvad patsiendid üldiselt hästi ja ainult harvadel juhtudel tekivad trombootilised sündmused. Teraapia eesmärk on ravida põhihaigust. Primaarne trombotsüteemia on iseseisev haigus ja seda esineb palju vähem. Seda provotseerivad kasvajaprotsessid, mis häirivad trombotsüütide moodustumist luuüdis, paiskades nende liigse verre. Lisaks on rakkudel endil struktuuris kõrvalekalded ja nad ei saa normaalselt toimida. Teades geenimutatsiooni põhjust, valitakse efektiivne ravi kaasaegsete ravimitega.

Meie keha on nii paigutatud, et igal selle osal on teatud roll. Näiteks koosneb veri erinevatest struktuuridest, millest igaüks täidab oma funktsiooni. Trombotsüüdid on ühed olulisemad vererakud, mis osalevad verejooksu peatamises, veresoonte kahjustuste parandamises ja nende terviklikkuse taastamises, kleepuvad kokku ja moodustavad kahjustuskohas trombi, lisaks vastutavad vere hüübimise eest. Need väikesed tuumata rakud mängivad meie vereloomesüsteemis tohutut rolli ja ilma nendeta võivad vähimadki verevalumid või verejooksud lõppeda surmaga.

Iga inimese trombotsüütide arvu tuleks jälgida analüüsitulemuste põhjal. Madal tase võib põhjustada liiga vedelat verd ja probleeme verejooksu peatamisega. Kuid on ka vastupidine nähtus, inimesed peavad uurima, mis on trombotsütoos, kui nende verest leitakse suur hulk vereliistakuid. See seisund ei tõota head, sest see tähendab, et veri on liiga viskoosne ja paks, mis tähendab, et veresooned võivad ummistuda trombidega. Millised on trombotsütoosi põhjused ja tunnused, milline on selle haiguse oht ja kuidas olla, püüame kõiki neid küsimusi paljastada.

Põhjused

Trombotsütoos on verehaigus, kui trombotsüütide tase ületab 400 tuhat 11 mm 3 vere kohta. Haigusel on 2 arenguastet:

• primaarne trombotsütoos (või hädavajalik);
• sekundaarne trombotsütoos (või reaktiivne).

Esmane staadium ehk trombotsütoos, mikroobne 10 (rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis) tekib luuüdi tüvirakkude talitlushäire tõttu, mis omakorda põhjustab vereliistakute patoloogilist vohamist veres. Essentsiaalne trombotsütoos on lastel ja noorukitel äärmiselt haruldane ning seda diagnoositakse tavaliselt vanematel, üle 60-aastastel inimestel. Sellised kõrvalekalded leitakse tavaliselt juhuslikult, pärast kindrali järgmist sünnitust kliiniline analüüs veri. Primaarse trombotsütoosi sümptomitest võib märkida peavalu, mis sageli häirib patsienti, kuid erinevatel inimestel võib patoloogia avalduda erineval viisil. See haigusvorm võib kulgeda krooniliselt, trombotsüütide arvu aeglase, kuid pideva suurenemisega. Nõuetekohase ravita võib patsiendil tekkida tüvirakkude transformeerumisel müelofibroos või trombemboolia.

Reaktiivne trombotsütoos või selle sekundaarne vorm areneb mõne muu patoloogilise seisundi või haiguse taustal. Need võivad olla vigastused, põletikud, infektsioonid ja muud kõrvalekalded. Sekundaarse trombotsütoosi levinumad põhjused on järgmised:

• Ägedad või kroonilised nakkushaigused, sealhulgas bakteriaalsed, seen- ja viirushaigused (nt meningiit, hepatiit, kopsupõletik, soor jne);
• Äge rauapuudus organismis (rauavaegusaneemia);
• Splenektoomia;
• pahaloomulise kasvaja (eriti kopsude või kõhunäärme) esinemine;
• Vigastused, suur verekaotus, sealhulgas pärast kirurgilisi sekkumisi;
• Erinevad põletikud, mis kutsuvad esile trombotsüütide pritsmete verre (nt sarkoidoos, spondüloartroos, maksatsirroos, kollagenoos jne).
• Teatud ravimite võtmine võib põhjustada hematopoeesi ebaõnnestumist (eriti kortikosteroidide, tugevate seenevastaste ravimite, sümpatomimeetikumide võtmine).

Mõnikord esineb trombotsütoos rasedatel naistel, seda peetakse enamasti konverteeritavaks seisundiks ja see on tingitud füsioloogilistest põhjustest, nagu vere üldmahu suurenemine, ainevahetuse aeglustumine või rauasisalduse vähenemine organismis.

Trombotsütoosi sümptomid

Trombotsütoos ei pruugi ennast pikka aega avalduda ja haiguse tunnuseid on lihtne märkamata jätta. Trombotsüütide arvu olulise suurenemise tõttu on aga inimesel häiritud mikrotsirkulatsiooniprotsessid, vere hüübimine, tekivad probleemid veresoonte ja verevooluga kogu kehas. Trombotsütoosi ilming võib patsienditi erineda. Kõige sagedamini on suurenenud trombotsüütide arvuga inimestel järgmised kaebused:

• Nõrkus, letargia, väsimus;
• nägemispuue;
• Sage verejooks: ninast, emakast, soolestikust (veri väljaheites);
• sinakas nahatoon;
• kudede turse;
• Külmad käed ja jalad, kipitus ja valu sõrmeotstes;
• Põhjendamatult ilmnevad hematoomid ja nahaalused hemorraagid;
• Visuaalselt paksud ja väljaulatuvad veenid;
• Pidev nahasügelus.

Sümptomid võivad ilmneda üksikult või kombineeritult. Ärge jätke tähelepanuta kõiki ülaltoodud märke ja võtke analüüsiks ja uurimiseks ühendust spetsialistiga, sest mida varem probleem tuvastatakse, seda lihtsam on seda parandada.

Trombotsütoos lastel

Hoolimata asjaolust, et trombotsütoos mõjutab tavaliselt täiskasvanud elanikkonda, on viimastel aastatel täheldatud tendentsi laste haiguse esinemissageduse suurenemisele. Laste trombotsütoosi põhjused ei erine palju täiskasvanutest, see võib tekkida tüvirakkude rikkumise tõttu, põletikuliste, bakteriaalsete ja nakkushaigused pärast vigastust, verekaotust või kirurgiline sekkumine. trombotsütoos sisse beebi võib areneda keha dehüdratsiooni taustal, samuti haiguste esinemisel, mida iseloomustab suurenenud verejooks. Lisaks võib alla üheaastaste laste trombotsütoos olla seotud hemoglobiini madala sisaldusega veres, s.t. aneemia.

Kui tuvastatakse trombotsüütide taseme vastuvõetava taseme tõus, algab selle patoloogia ravi imiku toitumise kohandamisega, kui olukord ei muutu, määratakse spetsiaalne. ravimteraapia.

Trombotsütoosi ravi

Arsti edasised soovitused sõltuvad haiguse tõsidusest ja vormist.

Sekundaarse trombotsütoosi korral on peamine ülesanne kõrvaldada algpõhjus, mis viis trombotsüütide arvu suurenemiseni, st vabaneda põhihaigusest.

Kui trombotsütoos ei ole seotud mõne teise haigusega ja leitakse iseseisva patoloogiana, sõltuvad edasised toimingud sellest, kui kriitiline on kõrvalekalle normist. Väiksemate muudatustega on soovitatav dieeti muuta. Dieet peaks olema küllastunud toodetega, mis vähendavad vere viskoossust, sealhulgas:

• igasugused tsitrusviljad;
• hapud marjad;
• tomatid;
• küüslauk ja sibul;
• linaseemne- ja oliiviõli (päevalille asemel).

Samuti on nimekiri keelatud toitudest, mis paksendavad verd, sealhulgas: banaanid, granaatõunad, mangod, pihlaka- ja kibuvitsamarjad, kreeka pähklid ja läätsed.

Lisaks toitumise jälgimisele tuleb kindlasti järgida joomise režiimi ja tarbida vähemalt 2-2,5 liitrit päevas, muidu positiivne tulemus seda on raske saavutada, kuna veri pakseneb dehüdratsiooniga tugevalt.

Kui toitumise kohandamine ei toonud soovitud tulemust ja indikaator on endiselt kõrge, ei saa te ilma ravimeid võtmata. Kohtumisi peaks tegema ainult spetsialist. Tavaliselt hõlmab ravi ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist (antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained), samuti interferooni ja hüdroksüuureaga ravimeid.

Kui raseduse ajal tekib trombotsütoos ja selle nähud edenevad, määratakse naisele ravimid, mis parandavad uteroplatsentaarset verevoolu.

Trombotsütoosi ravi rahvapäraste ravimitega ravimtaimede ja ravimtaimede keetmise abil toimub, kuid alles pärast kokkuleppel raviarstiga. Peate mõistma, et mõned fütokomponendid võivad kehale tugevalt mõjutada ja isegi olukorda veelgi süvendada.

Kõige olulisem asi, milleks trombotsütoos on ohtlik, on trombide ja verehüüvete teke, mis kahetsusväärsetel asjaoludel võivad lõppeda surmaga. Seetõttu esimeste hoiatusmärkide või avastamise korral edasijõudnute tase trombotsüüdid veres, alustage kohe ravi, kaasaegsed meetodid ja vahendid aitavad teil indikaatori kiiresti normaalseks taastada.

Hoolitse oma tervise eest!

Venemaal on 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse arvestamiseks, põhjused raviasutused kõik osakonnad, surma põhjused.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Sekundaarne polütsüteemia

Definitsioon ja taust[redigeeri]

Sünonüümid: sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne polütsüteemia on seisund, millega kaasneb erütrotsüütide absoluutmassi suurenemine, mis on põhjustatud erütrotsüütide tootmise suurenenud stimuleerimisest normaalse erütroidi liini olemasolu taustal, mis võib olla kaasasündinud või omandatud.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Sekundaarne polütsüteemia võib olla kaasasündinud ja põhjustatud hapniku omastamise raja defektidest, mis on tingitud autosomaalsetest retsessiivsetest mutatsioonidest VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ja EPAS1 (2p21-p16) geenides, mille tulemusena suureneb erütropoetiini tootmine tingimustes hüpoksia; või muud autosomaalsed domineerivad sünnidefektid, sealhulgas kõrge hapnikuafiinsusega hemoglobiini ja bisfosfoglütseraadi mutaasi puudulikkus, mille tagajärjeks on kudede hüpoksia ja sekundaarne erütrotsütoos.

Sekundaarne polütsüteemia võib olla põhjustatud ka kudede hüpoksiast tingitud erütropoetiini taseme tõusust, mis võib olla tsentraalne kopsu- ja südamehaiguste või suure kõrgusega kokkupuute tõttu või lokaalne, näiteks neeruarteri stenoosist tingitud neeru hüpoksia.

Erütropoetiini tootmine võib olla ebanormaalne erütropoetiini sekreteerivate kasvajate tõttu – neeruvähk, hepatotsellulaarne kartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, meningioom ja kõrvalkilpnäärme kartsinoom/adenoom. Lisaks võib erütropoetiini sihilikult manustada dopinguna sportlastele.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kliinilised tunnused varieeruvad olenevalt polütsüteemia etioloogiast, kuid tavaliselt võivad sümptomiteks olla rikkalik, punakas jume, peavalu ja tinnitus. Kaasasündinud vormiga võib kaasneda pindmiste või süvaveenide tromboflebiit, sellega võivad kaasneda spetsiifilised sümptomid, nagu tšuvaši perekondliku erütrotsütoosi puhul, või haiguse kulg võib olla loid.

Kaasasündinud sekundaarse polütsüteemia spetsiifilise alatüübiga, tuntud kui tšuvaši erütrotsütoos, patsientidel on madalam süstoolne või diastoolne vererõhk, veenilaiendid, selgroolülide hemangioomid ning ajuveresoonkonna tüsistused ja mesenteriaalne tromboos.

Sekundaarse polütsüteemia omandatud vorm võib avalduda tsüanoosi, hüpertensiooni, jalgade ja käte trummipulkade ning unisusena.

Sekundaarne polütsüteemia: diagnoos[redigeeri]

Diagnoos põhineb suurenemise tuvastamisel kokku erütrotsüüdid ja normaalne või kõrgenenud seerumi erütropoetiini tase. Erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused tuleb diagnoosida individuaalselt ja need nõuavad põhjalikku analüüsi.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab polütsüteemia verat ja primaarset perekondlikku polütsüteemiat, mida saab välistada erütropoetiini madala taseme ja JAK2 (9p24) geeni mutatsioonide tõttu polütsüteemia korral.

Sekundaarne polütsüteemia: ravi [redigeeri]

Flebotoomia või venesektsioon võib olla kasulik, eriti patsientidel, kellel on suurenenud risk tromboos. Sihthematokrit (Hct) 50% võib olla optimaalne. Väikestes annustes aspiriin võib olla kasulik. Sekundaarse polütsüteemia omandatud juhtudel põhineb ravi põhihaiguse ravil. Prognoos

Prognoos sõltub peamiselt sellest kaasuv haigus sekundaarse erütrotsütoosi omandatud vormide ja pärilike vormide trombootiliste tüsistuste raskusega, näiteks tšuvaši erütrotsütoos.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Sünonüümid: stressi erütrotsütoos, stressi polütsüteemia, stressi polütsüteemia

Gaisbocki sündroomi iseloomustab sekundaarne polütsüteemia ja see esineb peamiselt kõrge kalorsusega dieedil olevatel meestel.

Gaisbocki sündroomi levimus pole teada.

Gaisbocki sündroomi kliiniline pilt hõlmab mõõdukat rasvumist, hüpertensiooni ja plasmamahu vähenemist koos hematokriti suhtelise suurenemisega, vere viskoossuse suurenemist, kolesterooli, triglütseriidide ja kusihappe sisalduse suurenemist seerumis. Plasma mahu vähenemine näib olevat seotud diastoolse vererõhu tõusuga.

Prognoosi halvendab kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkimine.

ICD 10. Klass III (D50-D89)

RHK 10. III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:

D50-D53 Toitumisaneemia

D55-D59 Hemolüütiline aneemia

D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad

D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.

Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom

D50.8 Muud rauavaegusaneemiad

D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.

Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus

D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.

Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia

D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus

D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia

D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad

D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toiduga kaasnev foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia

D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)

D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad

D52.9 Foolpuudulikkuse aneemia, täpsustamata Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile

nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.

Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)

D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.

Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)

D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.

Välja arvatud: skorbuut (E54)

D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad

Puudusega seotud aneemia:

Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata

aneemia, näiteks:

Vasepuudus (E61.0)

Molübdeeni puudus (E61.5)

Tsingi puudus (E60)

D53.9 Toitumisaneemia, täpsustamata Lihtne krooniline aneemia.

Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia

D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.

Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)

ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1

D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia.

Hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp

Heksokinaasi puudulikkuse tõttu

Püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu

Trioosfosfaadi isomeraasi puuduse tõttu

D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia

D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia

D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)

D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.

D56.3 Talasseemia tunnus

D56.4 Loote hemoglobiini [NPPH] pärilik püsivus

D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)

sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia. Hb-SS haigus koos kriisiga

D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.

D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired

D57.3 Sirpraku kandja. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S

D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.

Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom

D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)

D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.

Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.

Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)

Hb-M haigus (D74.0)

loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)

kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)

D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad stomatotsütoos

D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.

Külma tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)

loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)

paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)

D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.

Kui on vaja ravimit identifitseerida, kasutatakse välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom

D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.

Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)

D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad

D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.1 Mööduv omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.8 Muu omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

Aplaasia (puhas) punased rakud:

Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega

D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D61.2 Aplastiline aneemia muudest välistest teguritest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia

D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad

D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmüeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)

D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:

Suure hulga plahvatustega (D46.2)

Teisendusega (D46.3)

Sideroblastidega (D46.1)

Ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia

D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia ravimitest või toksiinidest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.

Püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata

D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).

Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)

di Guglielmo tõbi (C94.0)

D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia

Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

Omandatud fibrinolüütiline verejooks

Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):

Vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)

Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)

Plasma tromboplastiline komponent

D68 Muud veritsushäired

Abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)

Rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi tõbi. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.

Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)

VIII faktori puudus:

Funktsionaalsete häiretega (D66)

D68.1 XI faktori pärilik puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus

D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.

Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus

D68.3 Veres ringlevatest antikoagulantidest tingitud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.

Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.

D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.

Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:

K-vitamiini puudus

Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)

D68.8 Muud täpsustatud veritsushäired Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu

D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)

krüoglobulineemiline purpur (D89.1)

idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

fulminantne purpur (D65)

trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.

D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.

Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.

Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)

D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.

D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom

D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.

Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)

mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)

Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia

D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus

Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).

Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos

Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)

immuunhäired (D80-D89)

preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.

Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:

Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)

D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired

Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos

D72.9 Valgete vereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.

Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)

D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia

D73.5 Põrnainfarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.

Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)

D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS

D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.

Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia

D74.8 Muud methemoglobineemiad Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).

Toksiline methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)

hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)

Mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.

Vähenenud plasma maht

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

D75.8 Vere ja vereloomeorganite muud täpsustatud haigused Basofiilia

D75.9 Vere ja vereloomeorganite häired, täpsustamata

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)

pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)

retikuloendotelioos või retikuloos:

Histiotsüütiline medullaar (C96.1)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.

Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)

D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.

Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS

D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.

Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).

Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos

Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)

polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.

Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).

X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)

D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS

D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus

D80.3 Selektiivse immunoglobuliini G alaklassi puudulikkus

D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus

D80.5 Immuunpuudulikkus kõrgenenud immunoglobuliini M-ga

D80.6 Antikehade puudulikkus normaalsele lähedase immunoglobuliinide tasemega või hüperimmunoglobulineemiaga.

Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga

D80.7 Laste mööduv hüpogammaglobulineemia

D80.8 Muud immuunpuudulikkused, millel on domineeriv antikehade defekt. Kappa kerge ahela puudulikkus

D80.9 Immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga, täpsustamata

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga

D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga

D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga

D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus

D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus

D81.6 Suur histo-sobivuse kompleksi I klassi puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom

D81.7 Suure histo-ühilduvuskompleksi II klassi molekulide puudulikkus

D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus

D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga

D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.

Aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega

D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus

D82.3 Epsteini-Barri viirusest põhjustatud pärilikust defektist tingitud immuunpuudulikkus.

X-seotud lümfoproliferatiivne haigus

D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom

D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega

D82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses

D83.1 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häiretega

D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu

D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused

D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt

D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus

D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired

D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos

D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga

D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud piirkondade sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).

Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)

Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]

D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)

monoklonaalne gammopaatia (D47.2)

siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS

D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia

D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

D89.9 Immuunmehhanismiga seotud häire, täpsustamata Immuunhaigus NOS

Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Perekondlik erütrotsütoos

Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

Sekundaarne polütsüteemia

Polütsüteemia:

• omandatud
• seotud:
  • erütropoetiinid
  • plasmamahu vähenemine
  • pikk
  • stress
• emotsionaalne
• hüpokseemiline
• nefrogeenne
• sugulane

Välja arvatud: polütsüteemia:

• vastsündinu (P61.1)
• tõsi (D45)

Essentsiaalne trombotsütoos

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

Muud täpsustatud vere- ja vereloomeorganite haigused

Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: suurenenud lümfisõlmed (R59.-) hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2) lümfadeniit:. NOS (I88.9) . äge (L04.-) . krooniline (I88.1) mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos

Polütsüteemia:. healoomuline. perekondlik Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia

Polütsüteemia:. omandatud. seotud: . erütropoetiinid. plasmamahu vähenemine. kõrgus. stress. emotsionaalne. hüpokseemiline. nefrogeenne. sugulane Välja arvatud: polütsüteemia: . vastsündinu (P61.1) tõsi (D45)

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

Meditsiinilised teatmeteosed

Teave

kataloog

Perearst. Terapeut (2. kd)

Siseorganite haiguste ratsionaalne diagnostika ja farmakoteraapia

Vera polütsüteemia

Üldine informatsioon

Vera polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on müelopoeesi eelkäijarakk.

Esinemissagedus - 0,6 juhtu elanikkonna kohta. Valdav vanus on eakad.

Teadmata. See põhineb vere tüviraku mutatsioonil.

Kõigi kolme vereloome liini suurenenud proliferatsioon (ülekaalus erütrotsüüdid) põhjustab hematokriti tõusu, verevoolu vähenemist kudedes ja nende hapnikuga varustatuse vähenemist, südame väljund. Ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine maksas ja põrnas.

Luuüdi patoloogia. Hematopoeetilise koe hüperplaasia koos rakuliste elementide hästi säilinud diferentseerumisega. Haiguse kaugelearenenud staadiumis suureneb blastrakkude arv luuüdis ja / või suureneb sidekoe kiudude arv.

Diagnostika

Pletoorikas sündroom: peavalu, pearinglus, nägemise hägustumine, stenokardia, näo- ja kätenaha punetus, nahasügelus (ägeneb pärast sooja dušši või vanni), paresteesia, arteriaalne hüpertensioon, kalduvus tromboosile (harvemini - hemorraagiline sündroom).

Müeloproliferatiivne sündroom: üldine nõrkus, palavik, luuvalu, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, splenomegaalia (harvemini - hepatomegaalia) ekstramedullaarse hematopoeesi ja venoosse staasi fookuste ilmnemise tagajärjel.

Paljude patsientide ajaloos on juba ammu enne diagnoosimist märke verejooksust pärast hamba väljatõmbamist, veeprotseduuridega seotud sügelust, mõnevõrra kõrgenenud punaste vereliblede arvu, peptiline haavand kaksteistsõrmiksool.

Kohustuslikud laboriuuringud

Trombotsüütide arvu ja leukotsüütide valemi loendamine;

Tsirkuleerivate erütrotsüütide maht suureneb;

Erütropoetiini kontsentratsiooni määramine veres;

B 12 vitamiini sisalduse määramine seerumis ja B 12 vitamiini sidumisvõime määramine seerumis;

hapniku osarõhk;

Luuüdi trepanobiopsia (luuüdi kolmejooneline hüperplaasia koos erütropoeesi ülekaaluga).

Kohustuslikud instrumentaalõpingud

Elundite ultraheliuuring kõhuõõnde.

Täiendavad laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

Kõhuõõne kompuutertomograafia (neerude ja maksa patoloogia otsimisel);

Neerude verevoolu määramine;

Välise hingamise funktsiooni uurimine.

Diagnoosi kinnitab kolme põhikriteeriumi olemasolu või kahe esimese põhikriteeriumi ja mis tahes kahe lisakriteeriumi kombinatsioon.

punaste vereliblede massi suurenemine (meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg);

Arteriaalne hapniku küllastus üle 92%;

Leukotsütoos (üle 12×10 9 /l);

Trombotsütoos (rohkem kui 400x 9 / l);

Leukotsüütide leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine (üle 100);

B12-vitamiini kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis (üle 900 pg / ml) või seerumi B12-vitamiini sidumisvõime (üle 2200 pg / ml).

Muud kriteeriumid: hüperurikeemia, hüperkolesteroleemia, suurenenud histamiini kontsentratsioon veres, erütropoetiini kontsentratsiooni vähenemine veres.

Vajalik on eristada primaarset (perekondlik erütrotsütoos, erütrotsütoos endeemilistes fookustes) ja sekundaarset erütrotsütoosi. kroonilised haigused kopsud, neerud (hüpernefroom või kartsinoom, neerutsüst või hüdronefroos), maks (hepatiit, tsirroos), kasvajad.

Ravi

Eesmärgid on vähendada veresoonte tüsistuste tõenäosust, eemaldades vereringest liigsed punased verelibled või pärssides erütropoeesi.

Punaste vereliblede liigse massi eemaldamine toimub vererakkude eraldaja (erütrotsüüteferees) abil. Verelaskmine kui erütrotsüütide eemaldamise meetod on kõige ohutum raviviis, mida tehakse seni, kuni hematokriti tase langeb alla 50%. Verejooks aitab kaasa vere viskoossuse kiirele vähenemisele. Algstaadiumis rakendage erütrotsüütide sisalduse suurenemist

2-3 flebotoomiat, igaüks 500 ml, 3-5 päeva jooksul, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse manustamine. Hilisem verevalamine mitte ainult ei hoia tsirkuleerivate erütrotsüütide mahtu normaalses vahemikus, vaid vähendab ka rauavarusid, takistades selle kiiret suurenemist. Pärast rauavaeguse saavutamist on verelaskmise vajadus tavaliselt mitte rohkem kui üks kord 3 kuu jooksul.

Luuüdi vereloome funktsiooni pärssimine on vajalik, kui hematokriti ei ole võimalik korrigeerida ainult verelaskmise või teiste rakuliinide suurenenud aktiivsusega. Radioaktiivne fosfor reguleerib tõhusalt luuüdi aktiivsust ja on hästi talutav; teraapia on eriti soodne vanemate vanuserühmade patsientidele.

Tsütostaatikumidega ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele. Tsütostaatilise ravi näidustused: leukotsütoosiga esinev erütreemia, trombotsütoos ja splenomegaalia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmise verevalamise ebapiisav mõju, nende halb taluvus. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

Alküleerivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid;

Rinhibiitor - hüdroksüuurea dozemg / kg / päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist päevane annus vähendada 15 mg/kg-ni 2-4 nädalaks. Seejärel määratakse säilitusannus 500 mg päevas.

Tsütostaatikum kombineeritakse alfa-interferooniga 9 miljonit RÜ / päevas 3 korda nädalas, üleminekuga säilitusannusele, mis valitakse individuaalselt. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja eeldatavasti kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemilise toime puudumine.

Sümptomaatiline ravi viiakse läbi.

Elulemus - 7-10 aastat, ilma ravita - 2-3 aastat. Verelaskmise korral on peamised tüsistused trombemboolilised ja kardiovaskulaarsed. Neoplaasiad on võimalikud peale keemiaravi, sh. luuüdi leukeemiline transformatsioon.

Vera polütsüteemia

Polycythemia vera (kreeka keeles poly many + histoloogiline tsütusrakk + haima veri) (sünonüümid: primaarne polütsüteemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquezi tõbi) healoomuline haigus hematopoeetiline süsteem, mis on seotud luuüdi rakuliste elementide müeloproliferatsiooni hüperplaasiaga. See protsess mõjutab enamasti erütroblastilisi idusid. Verre ilmub liigne punaste vereliblede arv, kuid suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide arv, kuid vähemal määral. Rakkudel on normaalne morfoloogiline välimus. Punaste vereliblede arvu suurendamisega suureneb vere viskoossus ja ringleva vere mass. See põhjustab verevoolu aeglustumist veresoontes ja verehüüvete moodustumist, mis põhjustab verevarustuse häireid ja elundite hüpoksiat.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Vaquez 1892. aastal. 1903. aastal väitis Osler, et haigus põhineb luuüdi suurenenud aktiivsusel. Eraldi nosoloogilise vormina tõi ta välja ka erütreemia.

Polycythemia vera on täiskasvanute haigus, mis esineb sagedamini eakatel, kuid esineb ka noortel ja lastel. Aastaid ei anna haigus end tunda, see kulgeb ilma sümptomiteta. Patsientide keskmine vanus ulatub erinevate uuringute järgi 60 aastani. Noored haigestuvad harvemini, kuid nende haigus on raskem. Mehed haigestuvad veidi sagedamini kui naised, suhe on ligikaudu 1,5:1,0, noorte ja keskealiste patsientide seas on ülekaalus naised. Selle haiguse suhtes on tuvastatud perekondlik eelsoodumus, mis viitab selle geneetilisele eelsoodumusele. Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste hulgas on erütreemia kõige levinum. Levimus on 29:100 000.

Polütsüteemia põhjus

Viimasel ajal on epidemioloogiliste vaatluste põhjal oletatud haiguse seost tüvirakkude transformatsiooniga. Täheldatakse türosiinkinaasi JAK 2 (Janus kinase) mutatsiooni, kus asendis 617 asendub valiin fenüülalaniiniga, kuid see mutatsioon esineb ka teiste hematoloogiliste haiguste, kuid kõige sagedamini polütsüteemia korral.

Kliiniline pilt

Haiguse kliinilistes ilmingutes domineerivad veresoonte tromboosiga seotud rohkuse ja tüsistuste ilmingud. Haiguse peamised ilmingud on järgmised:

• Nahaveenide laienemine ja nahavärvi muutused

Patsientide nahal, eriti kaelapiirkonnas, on selgelt näha väljaulatuvad laienenud paistes veenid. Polütsüteemia korral on nahk punakas-kirsivärv, mis on eriti väljendunud nahal lahtised osad kehast näkku, kael, käed. Keel ja huuled on värvuselt sinakaspunased, silmad justkui verd täis (silmade sidekesta hüpereemiline), pehmesuulae värvust muudetakse, säilitades samas kõvasuulae tavapärase värvuse (Kupermani sümptom). Naha ja limaskestade omapärane varjund tekib pindmiste veresoonte ülevoolu tõttu verega ja selle liikumise aeglustumise tõttu. Selle tulemusena jõuab suurem osa hemoglobiinist aeglustunud kujul.

Patsiendid kogevad sügelust. Naha sügelust täheldatakse 40% patsientidest. See on Wakezi haiguse spetsiifiline diagnostiline tunnus. See sügelus süveneb pärast soojas vees suplemist, mis on seotud histamiini, serotoniini ja prostaglandiini vabanemisega.

Need on lühiajalised talumatud põletavad valud sõrme- ja varbaotstes, millega kaasneb nahapunetus ja lillade tsüanootiliste laikude ilmumine. Valu ilmnemine on seletatav trombotsüütide arvu suurenemisega ja mikrotrombide ilmumisega kapillaaridesse. Hea toime erütromelalgia korral ilmneb aspiriini võtmisest

Erütreemia tavaline sümptom on erineval määral põrna suurenemine, kuid suureneda võib ka maks. See on tingitud liigsest verevarustusest ja hepato-lienaalse süsteemi osalemisest müeloproliferatiivses protsessis.

• Haavandite teke kaksteistsõrmiksooles ja maos

10–15% juhtudest tekib kaksteistsõrmiksoole haavand, harvem maohaavand, mis on seotud väikeste veresoonte tromboosi ja limaskesta troofiliste häiretega ning selle resistentsuse vähenemisega Helicobacter pylori suhtes.

Varem olid polütsüteemia korral peamised surmapõhjused veresoonte tromboos ja emboolia. Polütsüteemiaga patsientidel on kalduvus verehüüvete tekkeks. See toob kaasa vereringe halvenemise veenides. alajäsemed, aju-, koronaar-, põrna veresooned. Tromboosi kalduvus on seletatav vere suurenenud viskoossuse, trombotsütoosi ja veresoonte seina muutustega.

Koos suurenenud verehüübimise ja tromboosiga polütsüteemia korral täheldatakse verejooksu igemetest, söögitoru laienenud veenidest.

• Püsiv liigesevalu ja suurenenud kusihappe tase

Paljud patsiendid (20%) kurdavad püsivat artriitilist valu liigestes, kuna kusihappe tase on tõusnud.

Paljud patsiendid kurdavad püsivat valu jalgades, mille põhjuseks on erütreemia ja erütromelalgiaga kaasnev oblitereeriv endarteriit.

Lamedate luude koputamisel ja neile vajutamisel on need valulikud, mida sageli täheldatakse luuüdi hüperplaasia korral.

Elundite vereringe halvenemine toob kaasa patsientide kaebused väsimuse, peavalu, pearingluse, tinnituse, verepunetuse peas, väsimuse, õhupuuduse, kärbeste silmades, nägemise hägususe kohta. Arteriaalne rõhk on suurenenud, mis on vaskulaarse kihi kompenseeriv reaktsioon vere viskoossuse suurenemisele. Sageli areneb südamepuudulikkus, müokardioskleroos.

Vera polütsüteemia laboratoorsed näitajad

Erütrotsüütide arv on suurenenud ja on tavaliselt 6 × 10¹²–8 × 10¹² 1 liitris või rohkem.

Hemoglobiin tõuseb 180-220 g/l, värviindeks vähem kui üks (0,7-0,6).

Ringleva vere kogumaht suureneb oluliselt - 1,5 -2,5 korda, peamiselt erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu. Hematokrit (erütrotsüütide ja plasma suhe) muutub erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu dramaatiliselt ja jõuab väärtuseni 65% või rohkem.

Retikulotsüütide arv veres on suurenenud 15-20 ppm-ni, mis näitab erütrotsüütide tõhustatud regeneratsiooni.

Märgitakse erütrotsüütide polükromaasiat, määrdumisel võib leida üksikuid erütroblaste.

Leukotsüütide arv suurenes 1,5-2 korda 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 liitri vere kohta. Mõnel patsiendil on leukotsütoos suurem. Suurenemine toimub neutrofiilide tõttu, mille sisaldus ulatub 70-85% -ni. Esineb torke, harvem müelotsüütiline nihe. Eosinofiilide arv suureneb, harvemini basofiilid.

Trombotsüütide arvu suurendatakse 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9-ni liitri vere kohta ja mõnikord rohkemgi. Vere viskoossus suureneb oluliselt, ESR aeglustub (1-2 mm tunnis).

Suurendab kusihappe taset

Polütsüteemia tüsistused

Haiguse tüsistused tekivad aju arteriaalsete ja venoossete veresoonte, põrna, maksa, alajäsemete, harvemini muude kehapiirkondade tromboosi ja emboolia tõttu. Areneb põrnainfarkt, isheemiline insult, südameinfarkt, maksatsirroos, reie süvaveenide tromboos. Koos tromboosi, verejooksu, erosiooni ja mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavanditega täheldatakse aneemiat. Väga sageli arenevad sapikivitõbi ja urolitiaas kusihappe kontsentratsiooni suurenemise tõttu. nefroskleroos

Diagnostika

Vera polütsüteemia diagnoosimisel on suur tähtsus kliiniliste, hematoloogiliste ja biokeemilised näitajad haigus. Iseloomulik välimus patsient (naha ja limaskestade spetsiifiline värvus). Põrna, maksa suurenemine, kalduvus tromboosile. Muutused vere parameetrites: hematokrit, erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arv. Ringleva vere massi suurenemine, viskoossuse suurenemine, madal ESR, leeliselise fosfataasi, leukotsüütide, seerumi vitamiini B 12 sisalduse suurenemine. On vaja välistada haigused, kus esineb hüpoksia ja ebapiisav ravi B-vitamiiniga 12.

Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia trepanobiopsia ja luuüdi histoloogiline uuring.

Vera polütsüteemia kinnitamiseks kõige sagedamini kasutatavad näitajad on:

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine:

Diagnoosimise algoritm

Diagnoosimise algoritm on järgmine:

1. Tehke kindlaks, kas patsiendil on:

• A. hemoglobiini tõus või B. hematokriti tõus

• ringlevate punaste vereliblede massi suurenemine:

Väikesed (lisa)kriteeriumid

• trombotsüütide arvu suurenemine

siis on tõeline polütsüteemia ja hematoloogi jälgimine on vajalik.

Lisaks on võimalik määrata erütroidkolooniate kasvu olemasolu erütropoetiinita söötmes, erütropoetiini taset (analüüsi tundlikkus 70%, spetsiifilisus 90%), luuüdi punktsiooni histoloogiat,

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse (absoluutse ja suhtelise) erütrotsütoosiga.

Ravi

Ravi aluseks on vere viskoossuse vähenemine ja võitlus tüsistustega - tromboos ja verejooks. Vere viskoossus on otseses seoses punaste vereliblede arvuga, mistõttu on vera polütsüteemia ravis leidnud kasutust verelaskmine ja keemiaravi (tsütoreduktiivteraapia), mis vähendavad punaste vereliblede massi. Verelaskmine on endiselt peamine erütreemia ravimeetod. Lisaks kasutatakse sümptomaatilisi aineid. Patsiendi ravi ja tema jälgimist peaks läbi viima hematoloog.

verevalamine

Verelaskmine (flebotoomia) on juhtiv ravimeetod. Verelaskmine vähendab vere mahtu ja normaliseerib hematokriti. Verelaskmine toimub rohke ja hematokritiga üle 55%. Hoidke hematokrit alla 45%. 300–500 ml verd eemaldatakse 2–4-päevaste intervallidega, kuni pletoorne sündroom on elimineeritud. Hemoglobiini tase reguleeritakse 140-150 g/l. Enne verelaskmist on see näidustatud vere reoloogiliste omaduste ja mikrotsirkulatsiooni parandamiseks intravenoosne manustamine 400 ml reopolüglütsiini a ja 5000 RÜ hepariini a. Verejooks vähendab naha sügelust. Vere hüübimise vastunäidustuseks on trombotsüütide arvu suurenemine üle. Verelaskmist kombineeritakse sageli teiste ravimeetoditega.

Erütrotsütoferees

Verelaskmist saab edukalt asendada erütrotsütofereesiga.

Tsütoreduktiivne ravi

Inimestel, kellel on kõrge riskiga tromboosi korral koos verelaskmisega või juhul, kui hematokriti ei õnnestu säilitada ainult verelaskmisega, viiakse läbi tsütoreduktiivne ravi.

Trombotsüütide ja erütrotsüütide proliferatsiooni pärssimiseks on erinevad ravimid farmakoloogilised rühmad: antimetaboliidid, alküülivad ja bioloogilised ained. Igal ravimil on oma kasutusomadused ja vastunäidustused.

Määrake imifos, müelosan (busulfaan, mileraan), müelobromool, kloorambutsiil (leukeraan). Viimastel aastatel on kasutatud hüdroksüuureat (hüdrea, litalir, sirea), pipobromaani (vertsiit, amedel). Hüdroksüuurea kasutamine on näidustatud vanematele vanuserühmadele. Bioloogilistest ainetest kasutatakse rekombinantset interferooni α-2b (intron), mis pärsib müeloproliferatsiooni. Interferooni kasutamisel väheneb trombotsüütide tase suuremal määral. Interferoon takistab trombohemorraagiliste tüsistuste teket, vähendab sügelust.

Viimastel aastatel on radioaktiivse fosfori (32 P) kasutamist vähendatud. Erütreemia ravi radioaktiivse fosforiga kasutas esmakordselt John Lawrence 1936. aastal. See pärsib müelopoeesi, sealhulgas erütropoeesi. Radioaktiivse fosfori kasutamine on seotud suurema riskiga haigestuda leukeemiasse.

Trombotsüütide arvu vähendamiseks kasutatakse anagreliidi annuses 0,5-3 mg päevas.

Imatiniibi (Imatiniib) kasutamine tõelise politseiga ei ole veel uurimisetapist kaugemale jõudnud.

Kõige sagedamini kasutatavad raviskeemid

Ravirežiimid valib hematoloog iga patsiendi jaoks eraldi.

Mitmete skeemide näited:

1. flebotoomia hüdroksüuureaga

Polütsüteemia tüsistuste ravi

Tromboosi ja emboolia ennetamiseks kasutatakse disagregatsiooniteraapiat: atsetüülsalitsüülhape annuses (50–100 mg päevas), dipüridamool, tiklopediinvesinikkloriid, trental. Samaaegselt määrake hepariin või fraksipariin.

Leechide kasutamine on ebaefektiivne.

Kasutatakse naha sügeluse vähendamiseks antihistamiinikumid- antihistamiinisüsteemide blokaatorid H1 süsteemid - (zyrtec) ja paraxetine (paxil).

Rauapuuduse korral kasutage:

• androgeensed ravimid: veinibaniin (winobaniin (Danazol®)

Koos autoimmuunsuse tekkega hemolüütiline aneemia Näidatud on kortikosteroidhormoonide kasutamine.

Kusihappe taseme alandamiseks - allopurinool, interferoon α.

Luuüdi siirdamist kasutatakse polütsüteemia korral harva, kuna luuüdi siirdamine võib iseenesest põhjustada halbu tulemusi.

Tsütopeenia, aneemiliste ja hemolüütiliste kriiside korral on näidustatud kortikosteroidhormoonid (prednisoloon), anaboolsed hormoonid ja B-vitamiinid.

Splenektoomia on võimalik ainult raske hüpersplenismi korral. Ägeda leukeemia kahtluse korral on operatsioon vastunäidustatud.

Exodus

Polütsüteemia kulg on krooniline healoomuline. Kaasaegsete ravimeetoditega elavad patsiendid kaua. Haiguse tagajärjeks võib olla müelofibroosi a teke koos progresseeruva hüpoplastilise aneemiaga ja haiguse muutumisega müeloidseks leukeemiaks. Oodatav eluiga haigusega on üle 10 aasta.

Prognoos

Alates radioaktiivse fosfori kasutuselevõtust praktikas on haiguse kulg olnud healoomuline.

1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie extreme et persistante. C R Soc Biol (Pariis). 1892;44:.
2. Osler W. Krooniline tsüanoos koos polütsüteemia ja laienenud põrnaga: uus kliiniline üksus. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera noortel patsientidel: uuring tromboosi, müelofibroosi ja leukeemia pikaajalise riski kohta." Hematoloogiline 88(1):13-8. PMID.
4. Berliin, N.I. (1975). "Polütsüteemia diagnoosimine ja klassifikatsioon". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Polütsüteemia vera esinemissageduse suundumused Minnesota osariigi Olmstedi maakonna elanike seas." Olen J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: tüvirakud ja haiguse tõenäoline klonaalne päritolu. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). Türosiinkinaasi JAK2 mutatsiooni aktiveerimine vera polütsüteemia, essentsiaalse trombotsüteemia ja müeloidse metaplaasia korral koos müelofibroosiga. Vähirakk 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP jt. Unikaalne klonaalne JAK2 mutatsioon, mis viib konstitutiivse signaaliülekandeni, põhjustab vera polütsüteemiat. Loodus 2005;434:Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenaalsed kahjustused vera polütsüteemia korral: Helicobacter pylori esinemissagedus ja roll". Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart ja Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/nr 9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: põhjalik ülevaade ja kliinilised soovitused Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia sihtasutus. 2010 .

Vaadake, mis on "Polycythemia vera" teistes sõnaraamatutes:

POLÜTÜTEEMIA TÕELINE – kallis. Tõeline polütsüteemia (polycythemia vera) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on müelopoeesi eelkäijarakk. Sagedus. 0,6 juhtumit ... ... Haiguste käsiraamat

tõeline polütsüteemia - (polycytemia vera; sünonüüm: Wakezi haigus, Wakez Osleri tõbi, erütreemia) on luuüdi (peamiselt erütrotsüütide idu) hüperplaasiast põhjustatud haigus, mida iseloomustab erütrotsütoos, leukotsütoos, trombotsütoos, ... ... Suur meditsiiniline sõnastik

Polycythemia vera – sün.: Erythremia. Wakez-Osleri haigus. Vere üldmahu suurenemine ja eriti punaste vereliblede arvu suurenemine (kuni 10 miljonit või rohkem 1 μl kohta). Iseloomulikud on naha ja limaskestade hüperemia, südame hüpertroofia, splenomegaalia. Rasketel juhtudel ... ... Psühholoogia ja pedagoogika entsüklopeediline sõnastik

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER DISEASE – (VaqueiOsleri tõbi) haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede arvu märkimisväärne suurenemine (vt ka polütsüteemia). Sageli on samaaegselt ka leukotsüütide ja trombotsüütide arvu tõus. Haiguse sümptomiteks on ... ... Arstiteaduse seletav sõnaraamat

Polütsüteemia – polütsüteemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polütsüteemia, Erütrotsütoos (Polycythaemia) - hemoglobiinisisalduse tõus veres. Polütsüteemia põhjuseks võib olla kas vereplasma üldmahu vähenemine (suhteline polütsüteemia) või punaste vereliblede kogumahu suurenemine veres (absoluutne polütsüteemia ... ... Meditsiinilised terminid

POLÜTÜTEEMIA, ERÜTROTSÜTOOS – (polütsüteemia) hemoglobiinisisalduse tõus veres. Polütsüteemia põhjuseks võib olla kas vereplasma üldmahu vähenemine (suhteline polütsüteemia) või punaste vereliblede kogumahu suurenemine veres ... ... Seletav meditsiinisõnastik

Tõeline polütsüteemia – polütsüteemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polütsüteemia - I Polütsüteemia (kreeka keeles poly many + histological cytus cell + haima veri; sünonüüm: tõeline polütsüteemia, erütreemia, Wakezi tõbi) krooniline leukeemia, mille puhul esineb suurenenud punaste vereliblede moodustumine, vähemal määral ja vahelduvalt ... Meditsiiniline entsüklopeedia

POLÜTÜTEEMIA – (kreeka keelest polýs – arvukalt, kýtos – mahuti, siin – rakk ja háima – veri), punaste vereliblede arvu suurenemine vere mahuühiku kohta. Sümptomaatiline P. ehk erütrotsütoos on vere hüübimise tagajärg koos kadudega ... Veterinaarentsüklopeediline sõnaraamat

ICD-10 kood: essentsiaalne trombotsüteemia D 47,3, polütsüteemia vera D 45, idiopaatiline müelofibroos D 47,1

Lühikesed epidemioloogilised andmed
Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused (CMPD) moodustavad Ph-negatiivsete klooniliselt põhjustatud müeloidse päritoluga krooniliste leukeemiate rühma, millega kaasneb pluripotentse vereloome tüviraku transformatsioon ja mida iseloomustab ühe või mitme müelopoeesi idu vohamine. (2,3) Tavaliselt esinevad need haigused elu teisel poolel, patsientide keskmine vanus on 50-60 aastat. Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) esineb sagedamini naistel, polütsüteemia (PV) meestel. Viimasel ajal on fertiilses eas naistel täheldatud CMPD esinemissageduse suurenemist. Reproduktiivperioodil on ET sagedamini kui teised CMHD-d (1).

Klassifikatsioon
WHO viimase klassifikatsiooni (2001) kohaselt 3 nosoloogilised vormid: essentsiaalne trombotsüteemia, vera polütsüteemia ja idiopaatiline müelofibroos (MI).

IP-l on järgmised etapid:

1. etapp - asümptomaatiline, kestab kuni 5 aastat või kauem
2A staadium - erüteemiline pikendatud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, 10-20 aastat
2B staadium - erüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga
3. etapp – posterütreemia müeloidne metaplaasia koos müelofibroosiga ja ilma (1)

IM arendamisel eristatakse järgmisi etappe:

1. proliferatiivne (varane/prefibrootiline)
2. arenenud (fibrootiline/fibrootiline-sklerootiline)
3. muundumine ägedaks leukeemiaks (2)

Diagnostika

Kaebused ja objektiivsed andmed

CMPZ tunnuseks on kliiniliste ja morfoloogiliste muutuste sarnasus erinevates etappides.

hulgas tavalised sümptomid CMPZ-d iseloomustavad nn kurnavad põhiseaduslikud sümptomid: subfebriili seisund, kehakaalu langus, liigne higistamine, samuti erineva raskusastmega nahasügelus, mis süveneb pärast veeprotseduure. Vaskulaarsed tüsistused, mida iseloomustavad arvukad kliinilised ilmingud, on peamine põhjus, mis ohustab CMPD-ga patsientide tervist ja elu. Mikrotsirkulatsiooni vaskulaarsete häirete hulgas on ülekaalus ajutaseme häired: piinav migreen, pearinglus, iiveldus ja oksendamine, mööduvad isheemilised atakid, ajuinsuldid, vaimsed häired mööduvad nägemis- ja kuulmiskahjustused. Lisaks ilmnevad mikrovaskulaarsed tüsistused stenokardia, erütromelalgiaga, mida iseloomustavad üla- ja alajäsemete sõrmede ägedad põletavad valuhood koos lillaka nahapunetuse ja tursega. Venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos moodustavad CMPZ-s teise vaskulaarsete häirete rühma ja on sageli surma põhjuseks (alajäsemete süvaveenide tromboos, trombemboolia kopsuarteri ja selle oksad, ajuinfarkt, müokardiinfarkt ja muud organid, maksa- ja õõnesveeni tromboos koos Budd-Chiari sündroomi tekkega). Hemorraagilised tüsistused, mis tekivad spontaanselt või provotseeritud isegi väiksemate kirurgiliste sekkumiste tõttu, varieeruvad väiksematest (nina, igemete verejooks, ekhümoos) kuni otseselt eluohtliku verejooksuni (seedetrakti ja muu kõhuõõne verejooks). Splenomegaalia, mis on iseloomulik sümptom kõigist CMPZ-dest areneb haiguse erinevatel etappidel. Põrna suurenemise põhjused on nii liigse koguse vererakkude ladestumine ET-s, staadiumis PV, kui ka ekstramedullaarse vereloome areng PV ja MI staadiumis 2B. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine, kuigi esineb ka isoleeritud hepatomegaaliat. Kusihappe metabolismi rikkumine (hüperurikeemia ja urikosuuria) on samuti kõigi CMPD-de ühine tunnusjoon. Kliiniliselt avaldub neerukoolikud, urolitiaas, podagra, podagra polüartralgia ja nende kombinatsioon. (1.3)

Hematoloogiliste tulemuste staadiumi, mis on CMPD loomuliku evolutsiooni ilming, iseloomustab erineva raskusastmega müelofibroosi areng või muundumine ägedaks leukeemiaks. Lisaks on võimalik CMPD vastastikune transformatsioon, seega ei ole praegu viga PV, ET või MI diagnooside muutmine. (2)

Enne uute ravimite tulekut ja kaasaegsete ravimeetodite väljatöötamist täheldati ebasoodsaid raseduse tulemusi kombinatsioonis CMPD-ga 50–60%. Kõige sagedasemad raseduse tüsistused on spontaansed raseduse katkemised erinevatel aegadel, emakasisene kasvupeetus (IUGR), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus, platsenta irdumus, preeklampsia. (5, 6)

Essentsiaalne trombotsüteemia 1/3 patsientidest on asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult perifeerse vere analüüsi rutiinse uuringu käigus. Põrna suurenemist, tavaliselt kerget, täheldatakse 50-56% juhtudest ja hepatomegaaliat 20-50% patsientidest. Haiguse esimesed ilmingud 20-35% patsientidest on verejooks ja 25-80% (erinevatel allikatel) - tromboos. (üks)

AT esialgsed etapid PI, haiguse peamised ilmingud on seotud pletoorilise sündroomiga (punaste vereliblede hüperproduktsioon), mis väljendub näonaha ja nähtavate limaskestade, eriti pehme suulae erütrotsüanootilises värvuses, mis on teravas kontrastis tavalisest nahavärvist. kõva suulae (Kupermani sümptom), kuumatunne ja jäsemete temperatuuri tõus. Samal ajal on mõned patsiendid kohanenud paljudega ja ei pruugi esitada kaebusi. Ligikaudu 25% debüüdi patsientidest areneb haigus välja venoossed tromboosid, müokardiinfarkt või ajuhäired ja 30-40% juhtudest ilmingud hemorraagiline sündroom. Naha sügelust täheldatakse igal teisel patsiendil. Avastatakse spleno- ja hepatomegaalia, samuti trombohemorraagilise sündroomi mitmesugused ilmingud. Hematoloogiliste tulemuste faasis areneb posterüteemiline müelofibroos 10–20% patsientidest, ägedaks leukeemiaks muutumine toimub 20–40% juhtudest. (1.3)

Põrna suurenemine on peamine kliiniline sümptom MI-ga ja seda esineb 97–100% patsientidest. MI on pikka aega asümptomaatiline ja splenomegaalia avastatakse juhuslikult. Enamik ühine põhjus MI-ga patsientide arsti juurde minekuks on nõrkus, mille põhjuseks on pooltel patsientidest aneemia, sh 25% raskekujuline aneemia. Olulise splenomegaalia korral kurdavad patsiendid sageli raskustunnet kõhus, mao ja soolte kokkusurumistunnet, põrnainfarkti ja perispleniiti põhjustatud perioodilist ägedat valu.Hepatomegaaliat esineb diagnoosimise hetkel enam kui pooltel patsientidest. MI areng põhjustab ägeda leukeemia tekke 5–20% patsientidest. (2)

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kõigi CMPD-de luuüdi tsütogeneetilisel uurimisel puudub Philadelphia kromosoom.

ET võib kahtlustada, kui trombotsüütide arv on püsivalt suurem kui 600x10 9 /l. Luuüdis on näha suure hulga hüperplastiliste multilobulaarsete megakarüotsüütide proliferatsiooni. Luuüdi on tavaliselt normo- või hüpertsellulaarne. Muutusi vereloome erütroid- ja granulotsüütilistes mikroobides ei täheldata.

PI esinemist tuleks kahtlustada, kui hemoglobiini tase ületab naistel 165 g/l. Üldjuhul suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus ning see on vastavalt 10-12x10 9 /l ja üle 400x10 9 /l. Reeglina on leeliselise fosfataasi tõus neutrofiilides 80% juhtudest ja seerumi B12-vitamiini sisaldus. Luuüdi uurimisel määratakse selle hüpertsellulaarsuse tüüpiline pilt kolme vereloome liini proliferatsiooniga ja sageli megakarüotsüütide hüperplaasiaga.

MI korral leitakse perifeerses veres erütrotsüütide poikilotsütoosi, dakrotsüüte ja normoblaste. Haiguse prefibrootilises staadiumis on aneemia mõõdukas või puudub, samas kui raske aneemia on iseloomulik haiguse kaugelearenenud staadiumidele. Histoloogilisel uuringul tuvastatakse kollageenfibroos ja hilisemates staadiumides osteomüeloskleroos, mis põhjustab luuüdi rakulisuse vähenemist ja selle puudulikkust. (2)

Diferentsiaaldiagnoos

Igal juhul tuleb välistada trombo-, erütro- ja leukotsütoosi arengu sekundaarne iseloom, mis on põhjustatud tsütokiinide suurenemisest vastusena infektsioonile, põletikule, koekahjustusele jne.

Kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu on kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal vajalik nii rühmasisene diferentseerumine kui ka Ph-positiivne leukeemia (krooniline müeloidleukeemia). (2)

Ravi

Meditsiiniline teraapia

CMPD-ga patsientide ravis on sarnane terapeutiline lähenemine, mille eesmärk on vältida veresoonte tüsistusi ja võidelda trombotsütoosi vastu. CMPD raseduse ajal ravi taktika kohta on väga vähe andmeid, seetõttu ei ole veel välja töötatud ühtseid terapeutilisi lähenemisviise raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi juhtimiseks. Praegu on platsentat mitteläbivate ja teratogeense toimega ravimite kasutamine oluliselt parandanud nende haiguste elukvaliteeti, prognoosi ja tulemust ning aidanud kaasa ka patsientide raseduse säilimisele.

HMPZ raviprogramm raseduse ajal:

1) kõigile trombotsütoosiga rasedatele naistele määratakse atsetüülsalitsüülhapet annuses 75-100 mg;
2) kui trombotsüütide tase on üle 600x10 9 /l - manustatakse rekombinantset interferoon-α (IF-α) annuses 3 miljonit RÜ päevas (või ülepäeviti), mis võimaldab säilitada trombotsüütide arvu tase 200 - 300x10 9 l;
3) kui trombotsütoos on suurem kui 400x10 9 l, jätkatakse IF-α manustamist, kui see ravi viidi läbi enne rasedust ja/või on kõrge trombogeensuse risk.
4) otsese toimega antikoagulandid (madala molekulmassiga hepariin) vastavalt näidustustele plasma hemostaasi lingi kõrvalekallete korral. (neli)

Trombembooliliste tüsistuste ennetamiseks on soovitatav kasutada meditsiinilisi kompressioonsukki. Veritsusohu vähendamiseks on vaja aspiriini võtmine lõpetada 2 nädalat enne sünnitust. Regionaalanesteesiat ei tohi kasutada varem kui 12 tundi pärast LMWH viimast profülaktilist annust, kui seda kasutatakse raviannus LMWH - mitte varem kui 24 tundi hiljem. LMWH võtmist võite alustada 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist. Koos planeerituga keisrilõige LMWH profülaktilise annuse võtmine tuleb lõpetada üks päev enne sünnitust ja jätkata 3 tundi pärast operatsiooni lõppu (või 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist). (6)

AT sünnitusjärgne periood, ohtlik trombembooliliste tüsistuste tekkeks, on vaja ravi jätkata 6 nädalat. Kuna rekombinantne IF-α eritub rinnapiima, on rinnaga toitmine ravi ajal vastunäidustatud. (6)

Haiglaravi näidustused: trombohemorraagiliste tüsistuste korral.

BIBLIOGRAAFIA

1. Kliiniline onkohematoloogia toim. Volkova M.A. M., "Meditsiin" - 2001-lk 263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Krooniline leukeemia. M., "Binom. Teadmiste labor" - 2004 - lk 44-81.
3. Hematoloogia juhend toim. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - lk 16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ja muud kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus. // Terapeutiline arhiiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. jt. Praktilised juhised essentsiaalse trombotsüteemia raviks. Itaalia Hematoloogia Seltsi, Itaalia Eksperimentaalse Hematoloogia Seltsi ja Itaalia luuüdi siirdamise rühma avaldus. // Hematologica. - 2004 - veebruar, 89(2). - lk 215-232.
6. Harrison C. Rasedus ja selle juhtimine Philadelphia negatiivsete müeloproliferatiivsete haiguste korral. // British Journal of Hematology. - 2005 - kd. 129(3)-lk 293-306.