D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused. Kaasasündinud neutropeenia D50 Rauavaegusaneemia

Pohmelus

III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00-Q99), endokriinsed haigused, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), traumad, mürgistused ja teatud muud väliste põhjustega kokkupuute tagajärjed ( S00-T98), kasvajad (C00-D48), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded, mis tuvastati kliinilise ja laboriuuringud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:
D50-D53 Toitumisaneemia
D55-D59 Hemolüütiline aneemia
D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad
D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused
D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:
D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

Kaasa arvatud: aneemia:
. sideropeeniline
. hüpokroomne
D50.0Rauavaegusaneemia sekundaarne verekaotuse tõttu (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.
Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)
D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom
D50.8 Muud rauavaegusaneemiad
D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 Vitamiin B12 vaegusaneemia puudusest tingitud sisemine tegur.
Aneemia:
. Addison
. birmera
. kahjulik (kaasasündinud)
Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus
D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.
Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia
D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus
D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaeguse aneemiad. Taimetoitlane aneemia
D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad
D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toitumisega seotud foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia
D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)
D52.8 Muud folaadi puudulikkusega aneemiad
D52.9 Foolhappe puudulikkuse aneemia, täpsustamata. Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile
nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.
Orotaciduric aneemia
Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)
D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.
Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)
D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.
Välja arvatud: skorbuut (E54)
D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad.
Puudusega seotud aneemia:
. vask
. molübdeen
. tsink
Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata
aneemia, näiteks:
. vasepuudus (E61.0)
. molübdeeni puudus (E61.5)
. tsingi puudus (E60)
D53.9 Toidu aneemia, täpsustamata. Lihtne krooniline aneemia.
Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümide häiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia
D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.
Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide (välja arvatud G-6-PD) puudulikkusest tingitud aneemia
ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1
D55.2 Aneemia, mis on tingitud glükolüütiliste ensüümide häiretest.
Aneemia:
. hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp
. heksokinaasi puudulikkuse tõttu
. püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu
. trioosfosfaadi isomeraasi puudulikkuse tõttu
D55.3 Aneemia, mis on tingitud nukleotiidide metabolismi häiretest
D55.8 Muud ensüümihäiretest tingitud aneemiad
D55.9 Täpsustamata ensüümihäiretest tingitud aneemia

D56 talasseemia

D56.0 Alfa talasseemia.
Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)
D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.
Talasseemia:
. vahepealne
. suur
D56.2 Delta beeta talasseemia
D56.3 Talasseemia tunnuse kandmine
D56.4 Loote hemoglobiini [NPPH] pärilik püsivus
D56.8 Muud talasseemiad
D56.9 Täpsustamata talasseemia. Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)
Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)
sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Sirprakuline aneemia koos kriisiga. Hb-SS haigus koos kriisiga
D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.
Sirprak(id):
. aneemia)
. haigus) NOS
. rikkumine)
D57.2 Kahekordsed heterosügootsed sirprakulised häired
Haigus:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirprakulise tunnuse kandmine. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S
D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.
Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom
D58.1 pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)
D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.
Haigus:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.
Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)
Hb-M haigus (D74.0)
loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)
kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)
methemoglobineemia (D74.-)
D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad. stomatotsütoos
D58.9 pärilik hemolüütiline aneemia täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Vajadusel tuvastage ravimtoode kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. autoimmuunne hemolüütiline haigus(külm tüüp) (termiline tüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.
"Külm aglutiniin":
. haigus
. hemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia:
. külmetustüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
. kuumuse tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)
Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)
loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)
paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)
D59.2 Ravimitest põhjustatud mitte-autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.
Vajadusel kasutage ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).
D59.3 Hemolüütiline ureemiline sündroom
D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.
Hemolüütiline aneemia:
. mehaanilised
. mikroangiopaatiline
. mürgine
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.
Hemoglobinuuria:
. koormusest
. marssima
. paroksüsmaalne külm
Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)
D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad
D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata. Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Sisaldab: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.1 Mööduv omandatud puhas punaliblede aplaasia
D60.8 Muud puhtalt omandatud punaliblede aplaasiad
D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.
Aplaasia (puhas) punased rakud:
. kaasasündinud
. laste omad
. esmane
Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega
D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim
kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D61.2 Aplastiline aneemia, mis on põhjustatud muudest välistest teguritest.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia
D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad
D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata. Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmüeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)
D63.8 Aneemia teistel kroonilised haigused klassifitseeritud mujale

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:
. NOS (D46.4)
. liigsete plahvatustega (D46.2)
. teisendusega (D46.3)
. sideroblastidega (D46.1)
. ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia
D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D64.2 Ravimite või toksiinide põhjustatud sekundaarne sideroblastiline aneemia.
Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).
D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.
Sideroblastiline aneemia:
. NOS
. püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata
D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).
Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)
di Guglielmo tõbi (C94.0)
D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia
D64.9 Täpsustamata aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia
Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon
Omandatud fibrinolüütiline verejooks
Purpur:
. fibrinolüütiline
. välkkiire
Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):
. vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)
Hemofiilia:
. NOS
. AGA
. klassikaline
Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

Jõuluhaigus
Puudujääk:
. IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)
. plasma tromboplastiline komponent
Hemofiilia B

D68 Muud veritsushäired

Välistatud: raskendab:
. abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)
. rasedus, sünnitus ja sünnitusjärgne periood(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi haigus. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.
Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)
VIII faktori puudus:
. NOS (D66)
. funktsionaalsete häiretega (D66)
D68.1 Pärilik XI faktori puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus
D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.
Puudujääk:
. AC-globuliin
. proakceleriin
Faktori puudus:
. ma [fibrinogeen]
. II [protrombiin]
. V [labiilne]
. VII [stabiilne]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibriini stabiliseeriv]
Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus
D68.3 Veres ringlevate antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.
Sisu suurendamine:
. antitrombiin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.
(XX klass).
D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.
Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:
. maksahaigus
. K-vitamiini puudus
Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)
D68.8 Muud täpsustatud hüübimishäired. Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu
D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
fulminantne purpur (D65)
trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.
Purpur:
. anafülaktoidne
. Henoch (-Schönlein)
. mittetrombotsütopeeniline:
. hemorraagiline
. idiopaatiline
. veresoonte
allergiline vaskuliit
D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.
Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.
Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)
D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.
Purpur:
. NOS
. seniilne
. lihtne
D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom
D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.
Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)
mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)
Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)
D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia
D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid. Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia
D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus
Neutropeenia:
. NOS
. kaasasündinud
. tsükliline
. meditsiiniline
. perioodiline
. põrn (esmane)
. mürgine
Neutropeeniline splenomegaalia
Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).
Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos
Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)
immuunhäired (D80-D89)
neutropeenia (D70)
preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.
Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Pärilik:
. leukotsüüdid
. hüpersegmentatsioon
. hüposegmentatsioon
. leukomelanopaatia
Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)
D72.1 Eosinofiilia.
Eosinofiilia:
. allergiline
. pärilik
D72.8 Muud valgete vereliblede täpsustatud häired.
Leukemoidne reaktsioon:
. lümfotsüütiline
. monotsüütiline
. müelotsüütiline
Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos
D72.9 Valgete vereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
D73.1 hüpersplenism
Välja arvatud: splenomegaalia:
. NOS (R16.1)
.kaasasündinud (Q89.0)
D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
D73.3 Põrna abstsess
D73.4 põrna tsüst
D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS
D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.
Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia
D74.8 Muud methemoglobineemiad. Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).
Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).
D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välistatud: suurendamine lümfisõlmed(R59.-)
hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)
lümfadeniit:
. NOS (I88.9)
. äge (L04.-)
. krooniline (I88.1)
. mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos.
Polütsüteemia:
. healoomuline
. perekond
Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.
Polütsüteemia:
. omandatud
. seotud:
. erütropoetiinid
. plasmamahu vähenemine
. kõrgus
. stress
. emotsionaalne
. hüpokseemiline
. nefrogeenne
. sugulane
Välja arvatud: polütsüteemia:
. vastsündinu (P61.1)
. tõsi (D45)
D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.
Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
D75.8 Muud vere ja vereloomeorganite täpsustatud haigused. Basofiilia
D75.9 Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)
retikuloendotelioos või retikuloos:
. histiotsüütiline medullaar (C96.1)
. leukeemia (C91.4)
. lipomelanootiline (I89.8)
. pahaloomuline (C85.7)
. mittelipiidne (C96.0)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.
Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)
D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.
Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS
D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.
Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.
D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid. Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).
Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMmuunmehhanismiga seotud häired (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,
inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos
Välistatud: autoimmuunhaigused(süsteem) NOS (M35.9)
funktsionaalsed häired polümorfonukleaarsed neutrofiilid (D71)
inimese immuunpuudulikkuse viirushaigus [HIV] (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.
Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).
X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)
D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia. Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS
D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus
D80.3 Immunoglobuliini G alamklasside selektiivne puudulikkus
D80.4 Selektiivse immunoglobuliini M puudulikkus
D80.5 Immuunpuudulikkus koos immunoglobuliini M kõrgenenud tasemega
D80.6 Normaalse lähedase immunoglobuliinide tasemega antikehade puudulikkus või hüperimmunoglobulineemia.
Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga
D80.7 Mööduv hüpogammaglobulineemia lastel
D80.8 Teised immuunpuudulikkused koos domineeriva antikehade defektiga. Kappa kerge ahela puudulikkus
D80.9 Täpsustamata immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga
D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga
D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga
D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus
D81.4 Nezelofi sündroom
D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus
D81.6 Peamise histo-sobivuse kompleksi I klassi molekulide puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom
D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus
D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus
D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata. Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga
D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.
Harknääre:
. lümfoplaasia
. aplaasia või hüpoplaasia koos immuunpuudulikkusega
D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus
D82.3 Immuunpuudulikkus, mis on tingitud Epsteini-Barri viiruse põhjustatud pärilikust defektist.
X-seotud lümfoproliferatiivne haigus
D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom
D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega
D 82.9 Immuunpuudulikkus, mis on seotud olulise defektiga, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses
D83.1 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus, kus ülekaalus on immuunregulatoorsete T-rakkude häired
D83.2 Tavaline muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu
D83.8 Muud tavalised muutuvad immuunpuudulikkused
D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalse antigeen-1 defekt
D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus
D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired
D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.0 Kopsude sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos
D86.2 Kopsude sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud lokalisatsioonide sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)
Sarkoid(id):
. artropaatia (M14.8)
. müokardiit (I41.8)
. müosiit (M63.3)
Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]
D86.9 Sarkoidoos, täpsustamata

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)
monoklonaalne gammopaatia (D47.2)
siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS
D89.1 krüoglobulineemia.
Krüoglobulineemia:
. hädavajalik
. idiopaatiline
. segatud
. esmane
. teisejärguline
Krüoglobulineemiline(d):
. purpur
. vaskuliit
D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia
D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud spetsiifilised häired
D89.9 Täpsustamata immuunmehhanismiga seotud häire. Immuunhaigus NOS

  • Defekt rakumembraani retseptori kompleksis
  • Krooniline (lapseeas) granulomatoos
  • Kaasasündinud düsfagotsütoos
  • Progresseeruv septiline granulomatoos

Välistatud:

  • leukotsüütide ebanormaalne diferentseerumine (R72)
  • basofiilia (D75.8)
  • immuunhäired (D80-D89)
  • neutropeenia (D70)
  • preleukeemia (sündroom) (D46.9)

Välistatud:

  • Letterer-Siwe tõbi (C96.0)
  • eosinofiilne granuloom (C96.6)
  • Käe-Schülleri-kristlik haigus (C96.5)
  • histiotsüütiline sarkoom (C96.8)
  • histiotsütoos X, multifokaalne (C96.5)
  • histiotsütoos X, unifokaalne (C96.6)
  • Langerhansi raku histiotsütoos, multifokaalne (C96.5)
  • Langerhansi raku histiotsütoos, unifokaalne (C96.6)
  • pahaloomuline histiotsütoos (C96.8)
  • retikuloendotelioos:
    • leukeemia (C91.4)
    • mittelipiidne (C96.0)
  • retikuloos:
    • histiotsüütiline medullaar (C96.8)
    • lipomelanootiline (I89.8)
    • pahaloomuline NOS (C86.0)

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-†)

Venemaal Rahvusvaheline klassifikatsioon 10. revisjoni haigused (ICD-10) võeti vastu ühtse regulatiivdokumendina haigestumuse arvestamisel, põhjused, miks elanikkond peaks pöörduma raviasutused kõik osakonnad, surma põhjused.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Neutropeenia

Haiguse lühikirjeldus

Neutropeenia on haigus, mida iseloomustab neutrofiilide madal tase veres.

Neutrofiilid on vererakud, nende küpsemine toimub luuüdis kahe nädala jooksul. Pärast vereringesüsteemi sisenemist otsivad neutrofiilid võõrkehasid ja hävitavad need. Teisisõnu, neutrofiilid on omamoodi keha kaitseväe bakterite vastu. Nende kaitsvate rakkude taseme langus suurendab vastuvõtlikkust erinevatele nakkushaigustele.

Vanemate kui üheaastaste laste ja täiskasvanute neutropeeniat iseloomustab neutrofiilide taseme langus alla 1500 1 μl kohta. Alla üheaastaste laste neutropeeniat iseloomustab neutrofiilide taseme langus alla 1000 1 μl veres.

Esimese eluaasta lapsed kannatavad kõige sagedamini kroonilise healoomulise neutropeenia all. Seda haigust iseloomustab tsüklilisus, see tähendab, et neutrofiilide tase kõigub erinevatel ajavahemikel: kas see langeb väga madalale või tõuseb vajalikule tasemele. Krooniline healoomuline neutropeenia taandub iseenesest 2-3-aastaselt.

Neutropeenia põhjused

Haiguse põhjused on üsna erinevad. Nende hulka kuuluvad mitmesugused viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, Negatiivne mõju kehal teatud ravimid, aplastiline aneemia, raske põletikulised haigused, keemiaravi mõju.

Mõnel juhul ei ole neutropeenia põhjust võimalik kindlaks teha, see tähendab, et haigus areneb iseseisva patoloogiana.

Neutropeenia astmed ja vormid

Haigusel on kolm astet:

Kerget kraadi iseloomustab üle 1000 neutrofiili 1 μl kohta;

Keskmine aste tähendab 500–1000 neutrofiili olemasolu veres 1 μl vere kohta;

Raske astme iseloomustab vähem kui 500 neutrofiili sisaldus veres μl kohta.

Lisaks võib haigus olla äge ja krooniline. äge vorm mida iseloomustab haiguse kiire areng, krooniline vorm võib toimuda mitme aasta jooksul.

Neutropeenia sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad infektsiooni või haiguse ilmingust, mis areneb neutropeenia taustal. Neutropeenia vorm, selle kestus ja põhjus, mille tõttu see tekkis, mõjutavad teatud määral infektsiooni raskust.

Kui see mõjutab immuunsüsteem, siis ründavad keha erinevad viirused ja bakterid. Sel juhul on neutropeenia sümptomiteks limaskestade haavandid, palavik kehad, kopsupõletik. Koos puudumisega õige ravi toksilise šoki võimalik areng.

Kroonilisel kujul on prognoos soodsam.

Neutrofiilide taseme langusega alla 500 1 μl vere kohta on üsna ohtlik vorm haigus, mida nimetatakse febriilseks neutropeeniaks. Seda iseloomustab tugev nõrkus, higistamine, järsk temperatuuri tõus üle 38 ° C, treemor ja südame normaalse toimimise häired. Seda seisundit on üsna raske diagnoosida, kuna sarnaseid sümptomeid täheldatakse kopsupõletiku või vere bakteriaalse infektsiooni tekkega.

Neutropeenia ravi

Haiguse ravi sõltub põhjusest, mille tõttu see tekkis. Seetõttu ravitakse neutropeenia tekkeni viinud infektsiooni. Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja vormist otsustab arst neutropeenia ravi haiglas või kodus. Põhirõhk on immuunsüsteemi tugevdamisel.

Ravimitest kasutatakse antibiootikume, vitamiine, immuunsüsteemi tugevdavaid ravimeid. Väga raske vormi korral paigutatakse patsient isoleeritud ruumi, kus säilitatakse steriilsus ja tehakse ultraviolettkiirgust.

Neutropeenia ravis kasutatakse järgmisi ravimeid:

©g. RHK 10 – Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, 10. redaktsioon

Ema antikehadest põhjustatud neonataalne neutropeenia on tingitud ema immuniseerimisest loote neutrofiilidega. Haigus võib esineda esmasündinutel. Tavaliselt esineb see infektsiooniga.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kerged vormid on asümptomaatilised.

Mööduv vastsündinu neutropeenia: diagnoos [redigeeri]

a. Üldine analüüs veri. Leukotsüütide arv võib olla normaalne, suurenenud või veidi vähenenud, kuid neutrofiilide arv on oluliselt alla normi. Mõnikord pole neid üldse olemas. Esineb mõõdukas monotsütoos, mõnikord eosinofiilia.

b. Rakkude arv luuüdis on suurenenud, kuid segmenteeritud ja mõnikord puuduvad neutrofiilid.

sisse. Neutrofiilide NA 1, NA 2 ja NB 1 antigeenide vastaste antikehade puudumine patsientide seerumis välistab autoimmuunse neutropeenia diagnoosimise.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Mööduv vastsündinu neutropeenia: ravi [redigeeri]

Neutropeenia püsib tavaliselt 2–17 nädalat (keskmiselt 7 nädalat). Tavaliselt antakse toetavat ravi. Kui infektsioon liitub, määratakse antimikroobsed ained. Kortikosteroidid on ebaefektiivsed.

Neutropeenia

Definitsioon

Neutropeenia on haigus, mida iseloomustab ebanormaalselt madal neutrofiilide arv. Neutrofiilid moodustavad tavaliselt 50–70% ringlevatest valgelibledest ja toimivad esmase kaitsevahendina infektsioonide vastu, hävitades veres baktereid. Seega on neutropeeniaga patsiendid vastuvõtlikumad bakteriaalsele infektsioonile.

Varastel lapsepõlves neutropeeniad on üsna tavalised ja kuigi enamikul juhtudel on need kerged ega allu ravile, vajavad nad siiski õigeaegne avastamine, hoidmine diferentsiaaldiagnostika ja patsientide haldamise optimaalse taktika määramine.

Põhjused

Neutrofiilide elutsükkel on umbes 15 päeva. Suurem osa sellest asub luuüdis. Neutrofiilide luuüdi kogumit esindavad aktiivselt jagunevad (müeloblastid, promüelotsüüdid, müelotsüüdid) ja küpsevad (metamüelotsüüdid, torke- ja segmenteeritud neutrofiilid) rakud. Neutrofiilide eripäraks on võime vajaduse korral nende arvu oluliselt suurendada, nii kiirendades. raku pooldumine, ning küpsevate ja küpsete rakkude "värbamise" tõttu.

Erinevalt teistest vereringes leiduvatest vererakkudest veedavad neutrofiilid seal vaid umbes 6-8 tundi, kuid nad moodustavad suurima ringlevate leukotsüütide rühma. Veresoontes liiguvad ainult pooled neutrofiilidest, ülejäänud kinnituvad pöörduvalt endoteeli külge. Need parietaalsed või marginaalsed neutrofiilid kujutavad endast küpsete rakkude varukogumit, mida saab igal ajal nakkusprotsessi kaasata.

Neutrofiilid veedavad kudedes veelgi vähem aega kui veres. Siin pakuvad nad oma rakulist tegevust või surevad. Neutrofiilide põhifunktsioon – kaitse infektsioonide (peamiselt bakteriaalse) eest – realiseerub kemotaksise, fagotsütoosi ja mikroorganismide hävitamise kaudu.

Neutropeenia võib tekkida mis tahes neutrofiilide kogumi vähenemise tõttu: luuüdis uute rakkude moodustumise intensiivsuse vähenemisega, neutrofiilide küpsemise rikkumisega luuüdis, neutrofiilide suurenenud hävimisega veres. ja kudedes, samuti neutrofiilide ümberjaotumist vereringes (neutrofiilide suurenenud marginaal - pseudoneutropeenia).

Neutropeenia diagnoos põhineb neutrofiilide absoluutarvu arvutamisel perifeerses veres. Selle jaoks kokku leukotsüüdid tuleb korrutada neutrofiilide koguprotsendiga (segmenteeritud ja torkitud) ja jagada 100-ga.

Nad räägivad neutropeeniast, kus neutrofiilide absoluutarv perifeerses veres väheneb alla 1000 / μl. Esimese eluaasta lastel ja alla 1500 / mkl. üle 1 aasta vanustel lastel.

Mõistet "agranulotsütoos" kasutatakse praktiliselt täielik puudumine neutrofiilid veres - alla 100 / μl.

Neutropeenia raskusaste määratakse neutrofiilide arvu järgi perifeerses veres. Kerge (/µl) ja keskmine aste neutropeenia raskusaste (µl). kliinilised ilmingud võib puududa või on kalduvus ägedaks muutuda hingamisteede infektsioonid mis voolab kergesti.

Neutrofiilide taseme alandamine alla 500/mkl. (raske neutropeenia) võib kaasneda korduvate bakteriaalsete infektsioonide teke. Kõige sagedamini mõjutavad infektsioonid limaskesti (aftoosne stomatiit, igemepõletik, keskkõrvapõletik) ja nahka (impetiigo, kalduvus haavade mädanemisele, kriimustused jne). Sageli esineb perianaalse tsooni ja perineumi kahjustus. Samal ajal iseloomustab lokaalsete infektsioonidega neutropeeniaga patsiente kerge lokaalne reaktsioon, kuid reeglina on palavik alati olemas.

Kaasasündinud immuunpuudulikkuse haigustega seotud neutropeenia

Fenotüüpsete kõrvalekalletega seotud neutropeenia

Neutropeenia säilitushaiguste korral

1b tüüpi glükogenoos

Vastsündinu isoimmuunne neutropeenia

Seotud luuüdi kahjustusega

Infektsiooniga seotud

Sümptomid

Neutropeenia võib jääda märkamatuks, kuid kui patsiendil tekib raske infektsioon või sepsis, ilmnevad need. Mõned levinud infektsioonid võivad neutropeeniaga (mädade moodustumine) patsientidel võtta ootamatu pöörde.

Mõned üldised sümptomid neutropeenia hulka kuuluvad palavik ja sagedased infektsioonid. Need infektsioonid võivad põhjustada suuhaavandeid, kõhulahtisust, põletustunnet urineerimisel, ebatavalist punetust, valu või turset haava ümber ja kurguvalu.

Klassifikatsioon

Neutrofiilide absoluutarvu (ANC) põhjal mõõdetuna rakkudes mikroliitri vere kohta on teada kolm neutropeenia raskusastet:

  • kerge neutropeenia (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
  • mõõdukas neutropeenia (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
  • raske neutropeenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostika

Väikelapse neutropeenia tuvastamise diagnostiline taktika võib olla järgmine:

  1. neutropeenia mööduva olemuse välistamine (seos hiljutise viirusnakkusega, kordusuuring 1-2 nädala pärast);
  2. otsige märke, mis välistavad HDNDV võimaluse:
  • raske haiguse kulg (sagedased bakteriaalsed infektsioonid, palavikulised seisundid, füüsilise arengu häired jne);
  • eluohtlike infektsioonide ajalugu;
  • neutrofiilide tase on alla 200/µl. sünnist alates;
  • hepato- või splenomegaalia;
  • hemorraagiline sündroom.

Kui ükski neist tunnustest puudub, on kõige tõenäolisem diagnoos HDNDV. Kui vähemalt üks on olemas, tuleks otsida muid neutropeenia põhjuseid.

Neutropeeniaga patsiendi laboratoorsete uuringute olemus ja ulatus ei sõltu niivõrd neutropeenia raskusastmest, vaid sellega kaasnevate infektsioonide sagedusest ja raskusastmest.

HDNDV-ga patsientide puhul on oluline dokumenteerida üle 6 kuu kestnud neutropeenia kestus, hemogrammi muude muutuste puudumine, samuti neutrofiilide taseme tõus kaasnakkuste ajal.

Isoleeritud neutropeenia minimaalne diagnostikaprogramm hõlmab ka immunoglobuliinide taseme määramist veres.

Teiste haiguste välistamiseks võib osutuda vajalikuks luuüdi punktsioon.

HDNDV-ga patsientide veres ei ole vaja rutiinselt määrata antineutrofiilide antikehade taset, kuna kõik ei suuda neid tuvastada. Teisest küljest, kui kahtlustatakse sekundaarset autoimmuunset neutropeeniat, tuleb need testid ja ka teiste autoantikehade määramine läbi viia. NA1 ja NA2 vastaste antikehade tiitri määramine lapse ja ema vereseerumis võib olla kasulik isoimmuunse neutropeenia diagnoosi kinnitamiseks.

Kaasasündinud neutropeenia korral võib olla vajalik geneetiline testimine.

HDNDV-ga noorte patsientide ravi hõlmab ennekõike probleemi olemuse selgitamist vanematele, et vältida nende tarbetut ärevust. Stomatiidi, igemepõletiku ennetamiseks on soovitatav pöörata rohkem tähelepanu lapse suuhügieenile. Ennetavad vaktsineerimised toimuvad kalendri järgi, samuti on soovitatav vaktsineerida lapsi täiendavalt gripi, pneumokoki ja meningokokkinfektsiooni vastu. Enamikul HDNDV juhtudest pole muid meetmeid vaja.

Ärahoidmine

Antibakteriaalsed ravimid on ette nähtud ainult siis, kui lapsel avastatakse bakteriaalne infektsioon, samuti neutropeenia ja palaviku korral ilma ilmse infektsioonikoldeta.

Bakteriaalse infektsiooni sagedase kordumise korral soovitatakse profülaktikat trimetoprimi / sulfametaksasooliga, kuid selle meetodi annuseid, ravikuuri kestust, efektiivsust ja ohutust ei ole uuritud.

G-CSF ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamise näidustused on sagedased korduvad infektsioonid, mis on resistentsed antibiootikumravi suhtes, samuti teatud kaasasündinud neutropeenia vormid.

Glükokortikoidid on võimelised suurendama neutrofiilide taset. Kuid nende kasutamine neutropeenia korral on õigustatud ainult siis, kui kõik muud meetodid on ebaefektiivsed ja üldiselt on see pigem erand kui reegel. Tüsistusteta HDNDV-ga lastele ei ole tungivalt soovitatav määrata glükokortikoide, et korrigeerida neutrofiilide taset.

Neutropeenia ICD klassifikatsioonis:

Minu tütar on 2,5 aastane, paar kuud tagasi hakkasid jalgadele tekkima väikesed verevalumid, läbisid KLA ja näitasid, et trombotsüütide arv madal 94, leuk 8,62 * 10 * 9, eritis 4,78 * 10 * 12, HB 120 g/l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%.Tegime koagulogrammi: agregatsioon 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrinogeen A 1 ,9, RFMK neg. Hiljuti paistes ühel jalal veen üles, nagu oleks seal väike pall. Ütle mulle mida teha?

Milliste arstide poole pöörduda, kui neutropeenia tekib?

Head päeva! Minu poeg on aasta ja nelja aastane, teda jälgib healoomulise neutropeenia diagnoosiga hematoloog ja igakuiselt teeme vereanalüüsi leukotsüütide valemiga. Neutrofiilid tõusid absoluutväärtuses 1,36-ni kiirusega 1,5–8,5 ja suhtelises väärtuses kuni 15% (segmendid), vardad - 0. Kuid kaks nädalat tagasi haigestus kogu perekond, kõigepealt mu abikaasa, siis mina, siis minu poeg, siis vanaema ja meil oli tugev nohu, aga kerge palavikuga, aga pojal oli palavik neli päeva, esimesed kaks - terve päeva, siis tõusis ainult öösel, arst diagnoosis punase kurgu. ja kerge nohu. Kaks nädalat pärast haigestumist loovutasid nad verd ja analüüs näitas neutrofiilide absoluutväärtuse langust 0,07 * 10^9 l-ni ja segmentide suhtelises väärtuses 1%. Samal ajal on leukotsüüte 6,98, millest 89% on lümfotsüüdid, 10% monotsüüdid, 0% eosonofiilid, 1% basofiilid, hemoglobiin on normaalne, trombotsüütide arv on normaalne, ESR 2. Kas selline neutrofiilide arvu langus võib olla tingitud ARVI-st , kui kaua nad paranevad ja kuidas saame kaitsta oma poega nakkuste ja bakterite eest, kas ravi on vajalik? Täname juba ette vastuse eest!

Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia)

Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia) on neutrofiilide (granulotsüütide) arvu vähenemine veres. Raske neutropeenia korral suureneb bakteriaalsete ja seennakkuste risk ja raskusaste. Nakkuse sümptomid võivad olla õrnad, kuid enamiku tõsiste infektsioonide puhul esineb palavik. Diagnoos määratakse leukotsüütide arvu loendamise teel, kuid vajalik on ka neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Palaviku olemasolu viitab infektsiooni olemasolule ja vajadusele empiiriliste laia toimespektriga antibiootikumide järele. Ravi granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriva faktori või granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga on enamikul juhtudel efektiivne.

Neutrofiilid on keha peamine kaitsefaktor bakteriaalsete ja seennakkuste vastu. Neutropeenia korral on keha põletikuline reaktsioon seda tüüpi infektsioonidele ebaefektiivne. Neutrofiilide normaalse taseme alumine piir (segmenteeritud ja torkitud neutrofiilide koguarv) valgetel inimestel on 1500/µl, mustanahalistel veidi madalam (umbes 1200/µl).

Neutropeenia raskusaste on seotud suhtelise infektsiooniriskiga ja jaotub järgmiselt: kerge (/μl), mõõdukas (/μl) ja raske (30%, kasvufaktorite kasutamine on näidustatud (hinnanguliselt neutrofiilide arvul 75) Üldiselt saavutatakse suurim kliiniline efekt kasvufaktorite määramisel 24 tunni jooksul pärast keemiaravi lõppu. Patsientidel, kellel on neutropeenia, mis on põhjustatud idiosünkraatilisest reaktsioonist ravimitele, on näidustatud müeloidsed kasvufaktorid, eriti kui oodata on taastumise viivitust.G-CSF annus on 5 mcg/kg subkutaanselt üks kord päevas, GM-CSF puhul 250 mcg/m 2 subkutaanselt 1 kord päevas.

Glükokortikoidid, anaboolsed steroidid ja vitamiinid ei stimuleeri neutrofiilide tootmist, kuid võivad mõjutada nende levikut ja hävimist. Kui kahtlustatakse ägeda neutropeenia tekkimist vastusena ravimile või toksiinile, tühistatakse kõik potentsiaalsed allergeenid.

Kuri loputamine soolalahuse või vesinikperoksiidiga iga paari tunni järel, anesteetikumi tabletid (bensokaiin 15 mg iga 3 või 4 tunni järel) või kuristamine kloorheksidiiniga (1% lahus) 3 või 4 korda päevas leevendavad stomatiidist või haavandist suus ja kurgus põhjustatud vaevusi. . Suu või söögitoru kandidoos, mida ravitakse nüstatiiniga 0 U (suu loputamine või allaneelamine ösofagiidi korral) või süsteemne manustamine seenevastased ravimid(nt flukonasool). Stomatiidi või ösofagiidi perioodil on ebamugavustunde minimeerimiseks vajalik säästlik vedel dieet.

Kroonilise neutropeenia ravi

Neutrofiilide tootmist kaasasündinud tsüklilise või idiopaatilise neutropeenia korral saab suurendada G-CSF-i manustamisel subkutaanselt päevas annuses 1 kuni 10 µg/kg. Efekti saab säilitada, manustades iga päev või ülepäeviti G-CSF-i mitme kuu või aasta jooksul. Patsiendid, kellel on põletikuline protsess suuõõnes ja neelus (isegi vähesel määral), palavik, muu bakteriaalsed infektsioonid vaja sobivaid antibiootikume. G-CSF pikaajalist manustamist võib kasutada teistel kroonilise neutropeeniaga patsientidel, sealhulgas müelodüsplaasia, HIV ja autoimmuunhaigustega patsientidel. Üldiselt on neutrofiilide tase suurenenud, kuigi kliiniline efektiivsus ei ole selge, eriti patsientidel, kellel ei ole rasket neutropeeniat. Patsientidel, kellel on autoimmuunne neutropeenia või pärast elundisiirdamist, võib tsüklosporiini manustamine olla efektiivne.

Mõnedel patsientidel, kellel on autoimmuunhaiguse tõttu suurenenud neutrofiilide hävimine, suurendavad glükokortikoidid (tavaliselt prednisoloon annuses 0,5-1,0 mg/kg suukaudselt üks kord päevas) neutrofiilide taset veres. Seda tõusu saab sageli säilitada, andes G-CSF-i ülepäeviti.

Splenektoomia suurendab neutrofiilide taset mõnedel patsientidel, kellel on splenomegaalia ja neutrofiilide sekvestratsioon põrnas (nt Felty sündroom, karvrakuline leukeemia). Siiski ei ole splenektoomia soovitatav raske neutropeeniaga patsientidele.

Jaga sotsiaalvõrgustikes

Portaal inimesest ja tema tervislikust elust iLive.

TÄHELEPANU! ENESEMÜÜD VÕIB TEIE TERVISELE KAHJULIKULT OLLA!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada oma tervist!

ICD kood: P61.5

Mööduv vastsündinu neutropeenia

Mööduv vastsündinu neutropeenia

Otsing

  • Otsi ClassInformi järgi

Otsige kõigist klassifikaatoritest ja kataloogidest KlassInformi veebisaidil

Otsi TIN-i järgi

  • OKPO TIN-i järgi

Otsige OKPO-koodi TIN-i järgi

  • OKTMO TIN-i poolt

    Otsige OKTMO-koodi TIN-i järgi

  • OKATO poolt TIN

    Otsige OKATO koodi TIN järgi

  • OKOPF TIN-i järgi

    Otsige OKOPF-koodi TIN-i järgi

  • OKOGU autor TIN

    Otsige OKOGU koodi TIN järgi

  • OKFS TIN-i järgi

    Otsige OKFS-koodi TIN-i järgi

  • OGRN poolt TIN

    Otsige PSRN-i TIN-i järgi

  • Uurige TIN-i

    Otsige organisatsiooni TIN-numbrit nime järgi, IP-numbrit täisnime järgi

    • Vastaspoole kontroll

    • Vastaspoole kontroll

    Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

    Konverterid

    • OKOF kuni OKOF2

    OKOF klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2 koodiks

  • OKDP OKPD2-s

    OKDP klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKP OKPD2-s

    OKP klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKPD OKPD2-s

    OKPD klassifikaatori koodi (OK (CPE 2002)) tõlkimine OKPD2 koodiks (OK (CPE 2008))

  • OKUN OKPD2-s

    OKUN klassifikaatori koodi tõlkimine OKPD2 koodiks

  • OKVED OKVED2-s

    Klassifikaatori OKVED2007 koodi tõlkimine OKVED2 koodiks

  • OKVED OKVED2-s

    Klassifikaatori OKVED2001 koodi tõlkimine OKVED2 koodiks

  • OKATO OKTMO-s

    OKATO klassifikaatori koodi tõlkimine OKTMO koodiks

  • TN VED OKPD2-s

    TN VED koodi tõlkimine OKPD2 klassifikaatori koodiks

  • OKPD2 TN VED-is

    OKPD2 klassifikaatori koodi tõlkimine TN VED koodiks

  • OKZ-93 OKZ-2014-s

    Klassifikaatori OKZ-93 koodi tõlkimine OKZ-2014 koodiks

    • Klassifikaatori muudatused

    • Muudatused 2018

    Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

    Ülevenemaalised klassifikaatorid

    • ESKD klassifikaator

    Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

  • OKATO

    Ülevenemaaline haldusterritoriaalse jaotuse objektide klassifikaator OK

  • OKW

    Ülevenemaaline valuutade klassifikaator OK (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    Ülevenemaaline kaubaliikide, pakendite ja pakkematerjalide klassifikaator OK

  • OKVED

    Ülevenemaaline majandustegevuse liikide klassifikaator OK (NACE Rev. 1.1)

  • OKVED 2

    Ülevenemaaline majandustegevuse liikide klassifikaator OK (NACE REV. 2)

  • OCGR

    Ülevenemaaline hüdroenergiaressursside klassifikaator OK

  • OKEI

    Ülevenemaaline mõõtühikute klassifikaator OK (MK)

  • OKZ

    Ülevenemaaline ametite klassifikaator OK (MSKZ-08)

  • OK

    Ülevenemaaline elanikkonna teabe klassifikaator OK

  • OKISZN

    Ülevenemaaline elanikkonna sotsiaalse kaitse teabe klassifikaator. OK (kehtib kuni 01.12.2017)

  • OKISZN-2017

    Ülevenemaaline elanikkonna sotsiaalse kaitse teabe klassifikaator. OK (kehtib alates 01.12.2017)

  • OKNPO

    Ülevenemaaline algkutsehariduse klassifikaator OK (kehtib kuni 01.07.2017)

  • OKOGU

    Ülevenemaaline valitsusasutuste klassifikaator OK 006 - 2011

  • olgu olgu

    Ülevenemaaline teabe klassifikaator ülevenemaaliste klassifikaatorite kohta. Okei

  • OKOPF

    Ülevenemaaline organisatsiooniliste ja juriidiliste vormide klassifikaator OK

  • OKOF

    Ülevenemaaline põhivara klassifikaator OK (kehtib kuni 01.01.2017)

  • OKOF 2

    Ülevenemaaline põhivara klassifikaator OK (SNA 2008) (jõustub 01.01.2017)

  • OKP

    Ülevenemaaline tooteklassifikaator OK (kehtib kuni 01.01.2017)

  • OKPD2

    Ülevenemaaline toodete klassifikaator majandustegevuse liigi järgi OK (KPES 2008)

  • OKPDTR

    Ülevenemaaline töötajate ametite, töötajate ametikohtade ja palgakategooriate klassifikaator OK

  • OKPIiPV

    Ülevenemaaline mineraalide ja põhjavee klassifikaator. Okei

  • OKPO

    Ülevenemaaline ettevõtete ja organisatsioonide klassifikaator. OK 007-93

  • OK

    Ülevenemaaline standardite klassifikaator OK (MK (ISO / infko MKS))

  • OKSVNK

    Ülevenemaaline kõrgema teadusliku kvalifikatsiooniga erialade klassifikaator OK

  • OKSM

    Ülevenemaaline maailma riikide klassifikaator OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    Ülevenemaaline hariduse erialade klassifikaator OK (kehtib kuni 01.07.2017)

  • OKSO 2016

    Ülevenemaaline hariduse erialade klassifikaator OK (kehtib 01.07.2017)

  • OKTS

    Ülevenemaaline ümberkujundavate sündmuste klassifikaator OK

  • OKTMO

    Ülevenemaaline omavalitsuste territooriumide klassifikaator OK

  • OKUD

    Ülevenemaaline juhtimisdokumentatsiooni klassifikaator OK

  • OKFS

    Ülevenemaaline omandivormide klassifikaator OK

  • OKER

    Ülevenemaaline majanduspiirkondade klassifikaator. Okei

  • OKUN

    Ülevenemaaline avalike teenuste klassifikaator. Okei

  • TN VED

    Välismajandustegevuse kaupade nomenklatuur (TN VED EAEU)

  • VRI ZU klassifikaator

    Maatükkide lubatud kasutusviiside klassifikaator

  • KOSGU

    Valitsemissektori tehingute klassifikaator

  • FKKO 2016

    Föderaalne jäätmete klassifikatsioonikataloog (kehtib kuni 24.06.2017)

  • FKKO 2017

    Föderaalne jäätmete klassifikatsioonikataloog (kehtib alates 24.06.2017)

  • BBC

    Rahvusvahelised klassifikaatorid

    Universaalne kümnendklassifikaator

  • RHK-10

    Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon

  • ATX

    Ravimite anatoomiline terapeutiline keemiline klassifikatsioon (ATC)

  • MKTU-11

    Rahvusvaheline kaupade ja teenuste klassifikaator, 11. väljaanne

  • MKPO-10

    Rahvusvaheline tööstusdisaini klassifikaator (10. väljaanne) (LOC)

    • Teatmeteosed

    Töötajate tööde ja kutsealade ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

  • EKSD

    Juhtide, spetsialistide ja töötajate ametikohtade ühtne kvalifikatsioonikataloog

  • kutsestandardid

    2017. aasta kutsestandardite käsiraamat

  • Töökirjeldus

    Kutsestandardeid arvestades ametijuhendite näidised

  • GEF

    Föderaalse osariigi haridusstandardid

  • Töökohad

    Ülevenemaaline vabade töökohtade andmebaas Töö Venemaal

  • Relvade kataster

    Tsiviil- ja teenistusrelvade ning nende padrunite riigikataster

  • Kalender 2017

    Tootmiskalender 2017. aastaks

  • Kalender 2018

    Tootmiskalender 2018. aastaks

    • D70 Agranulotsütoos. Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus. Neutropeenia: NOS, kaasasündinud, tsükliline, ravimitest põhjustatud, vahelduv, põrna (esmane), toksiline. Neutropeeniline splenomegaalia. Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).
      • Välistatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)
    • D71 Polümorfonukleaarsete neutrosfiilide funktsionaalsed häired. Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. kaasasündinud düsfagotsütoos. Progresseeruv septiline granulomatoos.
    • D72 Muud valgete vereliblede häired.
      • Välistatud: basofiilia (D75.8), immuunhäired (D80–D89), neutropeenia (D70), preleukeemia (sündroom) (D46.9)
      • D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded. Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüütide) või sündroom: Lepp, May - Hegglin, Pelger - Huet. Pärilikud leukotsüüdid: hüpersegmentatsioon, hüposegmentatsioon, leukomelanopaatia.
      • välja saadetud: Chediak-Higashi sündroom (- Steinbrink) (E70.3)
      • D72.1 Eosinofiilia. Eosinofiilia: allergiline, pärilik.
      • D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired. Leukemoidne reaktsioon: lümfotsüütne, monotsüütiline, müelotsüütne. Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos.
      • D72.9 Valgete vereliblede häire, täpsustamata
    • D73 Põrna haigused
      • D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.
      • Välistatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)
      • D73.1 Hüpersplenism.
      • Välistatud splenomegaalia: NOS (R16.1), kaasasündinud (Q89.0).
      • D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia
      • D73.3 Põrna abstsess
      • D73.4 Põrna tsüst
      • D73.5 Põrnainfarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.
      • välja saadetud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)
      • D73.8 Muud põrna haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS.
      • D73.9 Täpsustamata põrna haigus
    • D74 Methemoglobineemia
      • D74.0 Kaasasündinud methemoglobeemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus. Hemoglobinoos M (Hb-M haigus). Pärilik methemoglobineemia
      • D74.8 Muud methemoglobineemiad Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga). Mürgine methemoglobineemia
      • D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata
    • D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused.
      • Välistatud: lümfisõlmede turse (R59.-), hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2), lümfadeniit; NOS (I88.9), äge (L04.-), krooniline (I88.1), mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)
      • D75.0 Perekondlik erütrotsütoos. Polütsüteemia: healoomuline, perekondlik.
      • välja saadetud: pärilik ovatsütoos (D58.1)
      • D75.1 Sekundaarne polütsüteemia. Polütsüteemia: omandatud, seotud: erütropoetiinidega, plasmamahu vähenemisega, pikkusega, stressiga, emotsionaalne, hüpokseemiline, nefrogeenne, suhteline.
      • Välistatud polütsüteemia: vastsündinu (P61.1), tõsi (D45)
      • D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos. Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
      • D75.8 Vere ja vereloomeorganite muud täpsustatud haigused. Basofiilia
      • D75.9 Täpsustamata vere- ja vereloomeorganite häired
    • D76 Eraldi haigused, mis esinevad lümforetikulaarse koe ja retikulohistiotsüütilise süsteemi haaratusega.
      • Välistatud Märksõnad: Letterer-Siwe tõbi (C96.0), pahaloomuline histiotsütoos (C96.1), retikuloendotelioos ehk retikuloos: histiotsüütiline medullaar (C96.1), leukeemiline (C91.4), lipomelanootiline (I89.8), pahaloomuline (C85) .7) ), mittelipiidne (C96.0)
      • D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom. Hand-Schuller-Christian haigus (Hand-Schuller-Christian. Histiotsütoos X (krooniline)
      • D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos. Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS.
      • D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom
      • D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk). Siinuse histiotsütoos koos massilise lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom
    • D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral. Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)
    Kaasasündinud NEUTRPEENIA
    Nosoloogiline rühm: Kaasasündinud neutropeenia

    ICD-10 kood: D70


    Nosoloogilised ühikud: Raske kaasasündinud neutropeenia

    Tsükliline neutropeenia


    Definitsioon

    Raske kaasasündinud neutropeenia on geneetiliselt määratud heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab küpsemise katkemine luuüdis promüelotsüütide tasemel, neutrofiilide absoluutarvu (ACN) vähenemine perifeerses veres vähem kui 1500 raku võrra. 1 μl kohta ja korduvate bakteriaalsete infektsioonide esinemine esimestest elukuudest alates.

    põhiandmed

    Populatsioonis esineb kaasasündinud neutropeeniat sagedusega 1-2 juhtu 1 miljoni elanikkonna kohta. Mõjutatud laste sugude suhe on ligikaudu võrdne.


    Klassifikatsioon

    Kõrval neutropeenia raskusaste jagatuna valgus- neutrofiilide arv 1000–1500 µl kohta, keskmise raskusega– neutrofiilide arv 500–1000 µl kohta ja raske(agranulotsütoos) - neutrofiilide arv on alla 500 μl kohta. Määrake raske kaasasündinud neutropeenia, tsükliline neutropeenia, teiste kaasasündinud seisunditega seotud neutropeenia.

    Kliiniline pilt
    Kliinilise pildi määrab AKN vähenemise määr perifeerses veres. Seega nõuavad korduvad bakteriaalsed infektsioonid (omfaliit, paraproktiit, nahaabstsessid, äge lümfadeniit, stomatiit, gingiviit, kõrvapõletik, bronhopneumoonia) ja sepsise juhtumid esimese 6–12 elukuu jooksul kaasasündinud neutropeenia diagnoosist.

    Tsüklilise neutropeenia korral arenevad bakteriaalsed infektsioonid tavaliselt neutropeenia faasis korrapäraste ajavahemike järel, tavaliselt 21-päevaste intervallidega.

    Vanematel lastel täheldatakse sageli kroonilise gingiviidi ja periodontiidi tunnuseid.

    Diagnostika

    Anamnees

    Pereanamneesi kogumisel võib kaasasündinud neutropeeniat kahtlustada, kui sugulastel on kalduvus sagedastele rasketele nakkushaigustele, pereliikmete varane hammaste väljalangemine ja laste suguvõsa varases eas nakkustest põhjustatud surmad. Vanemate vaheline tihedalt seotud abielu suurendab autosoomse retsessiivse patoloogia tõenäosust.

    Vanemate küsitlemisel on vaja selgitada lapse nakkushaiguste (omfaliit, paraproktiit, nahaabstsessid, äge lümfadeniit, stomatiit, gingiviit, keskkõrvapõletik, bronhopneumoonia ja muude infektsioonide) ilmnemise aeg, sagedus ja raskusaste. lokalisatsioonid), motiveerimata palaviku episoodid, haiglaravi aeg ja sagedus. Intervjuu, kuidas laps paraneb haavad peale lõikehaavu, marrastusi, vigastusi.

    Patsiendi varasemate vereanalüüside tulemuste hindamisel selgitada vanust, millal esmakordselt tuvastati ANC vähenemine perifeerses veres, neutropeenia kestus ja aste. Soovitav on esitada kõik patsiendi kliinilised vereanalüüsid tabeli kujul.

    Füüsiline läbivaatus

    Füüsilise arengu hindamine.

    Sagedaste infektsioonide tõttu võivad lapsed füüsilises arengus maha jääda.

    Termomeetria.

    Infektsioonide tõttu on võimalik kehatemperatuuri tõus.

    Naha ülevaatus.

    Oluline on pöörata tähelepanu nahalööbe, keemise, naha abstsesside esinemisele.

    Suu limaskesta, hammaste seisundi hindamine

    Stomatiit, sagedane igemepõletik põhjustavad hammaste lõtvumist ja varast kaotust.

    Perifeersete lümfisõlmede rühmade palpatsioon

    Hinnake perifeersete lümfisõlmede suurust, konsistentsi, valu.

    Sagedaste nakkushaiguste tõttu on võimalik lokaliseeritud või generaliseerunud lümfadenopaatia areng.

    Põrna palpatsioon

    G-CSF-i pikaajalisel kasutamisel tekib mõnikord raske kaasasündinud neutropeeniaga patsientidel splenomegaalia.

    Laboratoorsed diagnostikad

    Kliiniline vereanalüüs

    Kliiniline vereanalüüs leukotsüütide valemiga ja ESR-i määramine.

    Igas testis arvutage ACN.

    Kui neutropeenia avastatakse nakkushaiguse taustal, korrake kliinilist vereanalüüsi kaks korda, 1 ja 2 nädalat pärast infektsioonist taastumist.

    Tsüklilise neutropeenia kahtluse korral tehakse vereanalüüs 3 korda nädalas 6 nädala jooksul.


    - Biokeemiline vereanalüüs koos kohustusliku uurea, kreatiniini, bilirubiini, ALT, AST, LDH, aluselise fosfataasi, glükoosi uuringuga.

    Seroloogiline uuring A-, B-, C-, D-hepatiidi, HIV, EBV, parvoviiruse suhtes. Vajadusel saab infektsiooni kontrollimiseks kasutada PCR-diagnostikat.

    Kultuurid antibiootikumitundlikkuse määramiseks infektsioonikolde põhjal (sh vastavate sümptomitega vere- ja uriinikultuurid).

    Koproloogia metaboolsete haiguste kahtluse korral.

    Luuüdi morfoloogiline uuring.

    Luuüdi aspireeritakse 1-2 anatoomilisest punktist. Punktsioonide puhul kasutatakse eesmist ja tagumist niudeharja. Rindkere punktsioon, mis on tingitud rindkere organite, eriti südame kahjustamise suurest ohust koos sellele järgneva tamponaadiga, on KEELATUD! Alla üheaastastel lastel võib punktsiooniks kasutada sääreluu tuberosity.

    Tsüklilise neutropeenia korral tuleb luuüdi punktsioon teha NEUTRPEENIA FAASI ajal.
    - Neutrofiilide vastaste antikehade olemasolu määramine.
    - Molekulaargeneetilise analüüsi läbiviimine

    ELA2 mutatsiooni tuvastamise analüüs viiakse läbi polümeraasi ahelreaktsiooni ja sellele järgneva toote sekveneerimise abil.

    Mutatsiooni puudumisel on HAX1, WASP, G6PC geenide mutatsioonide tuvastamiseks vajalik analüüs.

    Instrumentaalne diagnostika

    - Kõhuõõne ultraheliuuring.

    Sobivate sümptomite esinemisel - rindkere, ninakõrvalkoobaste röntgenuuring või nende lokalisatsioonide kompuutertomograafia

    Muud instrumentaalsed uuringud – vastavate kliiniliste näidustuste olemasolul.
    Diagnoosi kriteeriumid


    • Müelogrammis on promüelotsüütide tasemel küpsemise katkestus.

    • Tsüklilise neutropeenia korral perifeerse vere neutrofiilide arvu tsükliline langus (tavaliselt 21-päevaste intervallidega)

    • Patsiendil ei ole ägedat leukeemiat, müelodüsplastilist sündroomi, aplastilist aneemiat.
    ELA2, HAX ja teiste geenide mutatsioonide tuvastamine kinnitab diagnoosi.
    Diferentsiaaldiagnoos
    Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia:

    • Omandatud neutropeeniaga

    • Hemoblastoosidega (äge lümfoblastiline või müeloidne leukeemia, müelodüsplastiline sündroom)

    Terapeutiline kihistumine

    Kõik kaasasündinud neutropeeniaga patsiendid vajavad ravi granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori (G-CSF) ravimitega, mis on saadaval filgrastiimi või lenograstiimi kujul. Umbes 10–15% patsientidest ei allu G-CSF-ravile. Sellistel patsientidel on vajalik profülaktiline antibiootikumravi ja kaaluda vereloome tüvirakkude siirdamist.
    Teraapia

    1. G-CSF-ravi eesmärk on säilitada neutrofiilide kontsentratsioon üle 1000 1 µl kohta. Annustamine ja manustamise sagedus valitakse individuaalselt.
    Tavaliselt manustatakse ravimit algannusena 5 mikrogrammi 1 kg kehakaalu kohta üks kord päevas. Vastuse puudumisel ligikaudu iga 7 päeva järel suurendatakse ööpäevast annust 5-10 mcg / kg / päevas. kuni ajani, mil neutrofiilide arv perifeerses veres jõuab 1,0-1,5 10/9 l-ni. Maksimaalne annus on 100 mcg / kg / päevas. Sellist valitud annust kasutatakse pikka aega.

    Tsüklilise neutropeenia korral on ravimi annus 5-10 mcg / kg / päevas. võib manustada ülepäeviti, 2 korda nädalas või kord nädalas.

    Kõrvaltoimeteks on süstekoha hüperemia ja valulikkus, palavik, luu- ja lihasvalu ning kõhuvalu. Kõik need reaktsioonid ei nõua ravimi kasutamise katkestamist, kuid sageli põhjustab ühe G-CSF-i vormi asendamine teisega kõrvaltoimete vähenemist.

    2. Eluohtliku infektsiooni esinemisel raske neutropeenia taustal on võimalik kasutada doonorgranulotsüütide infusiooni. Granulotsüüdid eraldatakse ABO-ga ühilduvast verest tervetelt doonoritelt, kellel on sama CMV staatus kui retsipiendil. Granulotsüütide mobiliseerimiseks kasutatakse tavaliselt G-CSF-i kombinatsiooni annuses 4–8 μg / kg ja deksametasooni 8 mg üks kord. Granulotsüüdid eraldatakse afereesiga 15-18 tundi hiljem. Granulotsüüte kiiritatakse ja manustatakse patsiendile samal päeval annuses vähemalt 10 000. Ravi viiakse tavaliselt läbi iga päev või ülepäeviti, kuni eluohtlik infektsioon taandub.

    3. G-CSF-ravi mõju puudumisel on valikraviks profülaktiline antibiootikumravi ampitsilliiniga annuses 50 mg/kg/päevas või tsiprofloksatsiiniga 15 mg/kg ööpäevas kahes annuses. kogu neutropeenia perioodi, samuti seenevastast ravi flukonasooliga 5 mg/kg ööpäevas jagatuna kaheks annuseks.

    4. Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine (HSCT)

    HSCT näidustused:


    • Patsiendi ravivastuse puudumine (ACN ei tõuse 1000–1500 / μl-ni, kui ravimit kasutatakse annuses 100 μg / kg / päevas.)

    • Kaasasündinud neutropeenia muundumine MDS-ks või ägedaks leukeemiaks.

    • G-CSF retseptori geenimutatsiooni ja/või tsütogeneetiliste kõrvalekallete tuvastamine BM-is (trisoomia 7 ja 7q deletsioon, monosoomia 5 ja 5q deletsioon).

    Teraapia strateegia

    Ravi ajal on vaja jälgida neutrofiilide kontsentratsiooni. G-CSF-ravi annuse valikul võetakse igapäevane vereproov 18 tundi pärast manustamist, harvem manustatakse süstimise päeval. See kontrollrežiim viiakse läbi esimese 4-6 ravinädala jooksul või kuni G-CSF-i piisava annuse valimiseni.

    Kui infektsioon tekib raviga või ilma, on vaja viivitamatult teha täielik vereanalüüs koos leukotsüütide valemiga.
    Patsientide isikliku hügieeni reeglite järgimise nõuded


    • Põhjalik, vähemalt 15-minutiline kätepesu (vahutage selg, peopesa pind ja sõrmedevahelised ruumid). Kuivatage käed enne veekraani kinni keeramist.

    • Igapäevane dušipesu.

    • Haavade, lõikehaavade, matseratsioonide moodustamisel - haavade töötlemine briljantrohelise lahusega.

    • Hammaste ja igemete hoolikas, kuid õrn hooldus; kasutada ainult pehmeid hambaharju; Hambavahede paremaks puhastamiseks kasutage spetsiaalset "libedat ja lamedat" hambaniiti.

    • Afta esinemisel suus: 4 korda päevas suu loputamine desinfitseerivate lahustega (näiteks kloorheksidiini vesilahus 0,05%, Braunoli või Betaisodoni lahus), 1-2 korda päevas suuõõne ravi kokkutõmbavate ainetega. (Kamillosan), suuõõne limaskesta defektidega, et välistada hambaharjade ja niitide kasutamine.

    • Toitumine: kuumtöödeldud toidu kasutamine. Kasutage joomiseks ainult pudelivett või keedetud vett

    • Vanemate ja külastajate kohustuslik isiklik hügieen, nakkuspatsientidega kokkupuute välistamine, rahvarohkete kohtade külastamise välistamine.

    • Vältige rektaalsete ravimküünalde kasutamist, tüdrukutel tampoonide asemel hügieenisidemete kasutamist.

    Nõuded erialaspetsialistide ning seotud erialade meditsiini- ja diagnostikakohtade olemasolule.

    Patsiente saab ravida ambulatoorselt hematoloogi järelevalve all. Esmane läbivaatus ja teraapia valik on aga soovitatav läbi viia haiglas, kus peaks olema anestesioloogia-reanimatsiooni osakond (palati), kirurgiaosakond, mis on võimeline teostama igasuguse keerukusega rindkere- ja kõhuoperatsioone. Lisaks on personalis vajalik endokrinoloog, gastroenteroloog, neuropatoloog, okulist, kõrva-nina-kurguarst. Kohustuslik on tsütoloogilise, immunoloogilise, bakterioloogilise, biokeemilise ja ekspressioonilabori olemasolu.


    Prognoos

    Kui G-CSF-le on vastus ja piisav elukestev ravi, on prognoos hea.

    Kaasasündinud neutropeeniaga patsientide alarühmal tekib G-CSF-ravi ajal leukeemia. On näidatud, et mutatsiooni tuvastamine G-CSF retseptori geenis viitab suurele pahaloomulise haiguse riskile.

    Dispanseri vaatlus
    Pärast diagnoosi kindlakstegemist valitakse G-CSF annus, patsient viiakse elukohajärgsesse lastearsti (kui on olemas positsioon - hematoloog) dispanserisse.

    G-CSF-i preparaatidega ravi viiakse läbi ambulatoorselt, pikka aega / kogu elu.

    Patsiente ja nende perekondi tuleb koolitada nahaaluse süstimise oskuste ja isikliku hügieeni alal.
    Laboratoorsed uuringud


    • Pärast G-CSF preparaadi annuse ja manustamissageduse valimist tehakse 1 kord 1-2 kuu jooksul üldine kliiniline vereanalüüs (vajalik on leukotsüütide arv). Vereanalüüs tuleks teha mitte varem kui 18 tundi pärast viimast G-CSF süsti.

    • Luuüdi punktsioon koos luuüdi rakkude morfoloogilise ja tsütoloogilise uuringuga viiakse läbi raske kaasasündinud neutropeenia korral - igal aastal, tsüklilise neutropeenia korral - onkohematoloogilise haiguse kahtluse korral.

    • Nakkuskollete põllukultuurid - nakkushaiguste korral enne antibiootikumide määramist.

    • Uriinianalüüs - 2 korda aastas ja kaasnevate haiguste korral

    Instrumentaalne uurimine.


    • EKG - üks kord aastas

    • Kõhuõõne ultraheli - 1 kord aastas

    • Densitomeetria - üks kord aastas

    • Rindkere röntgen - nagu näidatud

    Ravi läbi viinud spetsialistide läbivaatuse sagedus.

    Ravi teostanud hematoloog vaatab pärast individuaalse annuse ja G-CSF-i preparaatide manustamissageduse valimist patsiendi üle iga 3 kuu tagant. Kui AKN väheneb alla 1000 / μl, on nakkushaiguse esinemine sagedasem.


    Seotud erialade spetsialistide kontrolluuringute sagedus.

    Kirurgi läbivaatus - 1 kord aastas

    Hambaarsti kontroll kord aastas

    ENT arsti läbivaatus - 1 kord aastas

    Vaktsineerimine

    Vaktsineerimine elusvaktsiinidega on võimalik, kui granulotsüütide tase on püsivalt üle 500 raku / μl; võimalusel on vajalik asendamine inaktiveeritud vaktsiinidega. Inaktiveeritud vaktsiinidega vaktsineerimine toimub vastavalt standardskeemile.


    Operatsiooni võimalus

    Operatsiooni on võimalik teha piisava G-CSF-i annuse saamisel ja ANC-ga üle 1000 / μl ja / või ennetava antibiootikumravi taustal.


    Ortodontilise ravi võimalus.

    Adekvaatse ravi saamisel on võimalik paigaldada ortodontiline aparaat, kui sellel puuduvad teravad servad ja karedad pinnad


    Põhisätted muude haiguste tekkeks.

    Palaviku ja/või infektsioonikollete korral - kiire haiglaravi, kohene laia toimespektriga antibiootikumide määramine ning granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori preparaadi annuse ja manustamissageduse korrigeerimine.


    sotsiaalne ja psühholoogiline rehabilitatsioon
    Võimalust olla osa organiseeritud kollektiivist.

    Pärast annuse ja manustamissageduse valimist on võimalik viibida laste meeskonnas, kui patsiendid järgivad isikliku hügieeni ja suuhügieeni reegleid.


    Võimalus reisida, reisida välismaale, viibida laste terviselaagris

    Piiratud epidemioloogilise olukorra ning patsiendi kliinilise ja laboratoorse seisundi ning G-CSF-i saamise võimega.


    Võimlemise ja sportimise võimalus.

    • Nakkushaiguste perioodil on füüsiline aktiivsus vastunäidustatud.

    • Võimalik tingimusel AKN> 1000/mkl.

    Elukutse valik.

    AKN tasemel> 1000/mkl. piiranguid pole.


    Suhtumine laste sünnisse.

    Autosomaalse retsessiivse pärilikkusega kaasasündinud neutropeenia korral on lapsel haiguse tekkerisk 25%.

    On vaja planeerida rasedust ja läbi viia sünnieelne diagnoos.
    Sünnieelne diagnostika ja geneetiline nõustamine.

    ELA2 geeni mutatsioon on iseloomulik tsüklilise neutropeeniaga patsientidele ja mõnele raske kaasasündinud autosomaalse domineeriva pärandiga neutropeeniaga patsientidele

    HAX1, G6PC geenide mutatsioon on autosomaalse retsessiivse pärandiga raske kaasasündinud neutropeenia põhjus

    WASP geenimutatsioon on raske X-seotud kaasasündinud neutropeenia põhjus

    Kirjandus


    1. Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V. jt Laste neutropeenia diagnoosimise ja prognoosimise kriteeriumid. Juhised . Moskva 1995

    2. Finogenova N.A. Laste neutropeenia diferentsiaaldiagnostika ja ravi taktika. 1999. aastal - abstraktne, 2000 - doktoritöö. Moskva.

    3. M.N. Vasiljeva, I. A. Demidova, K. S. Mamotjuk, N. G. Tšernova, E. A. Zotikov. Neutrofiilide vastaste autoantikehade tuvastamine immuunse (hapteen) agranulotsütoosiga patsientidel. Kliiniline laboridiagnostika, 2003, nr 1, lk 34-38.

    4. Bohn G, Welte K, Klein C. Raske kaasasündinud neutropeenia: uued geenid seletavad vana haigust. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(6):644-50

    5. Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL ja Tidwell T. ELANE mutatsioonid tsüklilise ja raske kaasasündinud neutropeenia korral. Põhja-Ameerika hematoloogia/onkoloogiakliinikud, 2013, 27(1), 19-41

    6. Bonillia M.A: Rekombinantse inimese granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori (r-metHuG-CSF) kliiniline efektiivsus raske kroonilise neutropeeniaga patsientidel. Blood, 1990, 133a: 524

    7. Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I.P. Mutatsioonid granulotsüütide koloonia – stimuleeriva – faktori retseptori geenis ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel, millele eelneb raske kaasasündinud neutropeenia. New England Journal of Medicine, 1995, 333, 487-493.

    8. Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H. P. (1998) Recommendations of the use of Colony -Stimuleerivad tegurid lastel: Euroopa eksperdikomisjoni järeldused. European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.

    9. Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, A.A., Boxter, L., Cornu, G., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. jt . Tüvirakkude siirdamine raske kroonilise neutropeeniaga patsientidel ilma leukeemilise transformatsioonita. Blood, 95, 1195-1198, 2000.

    Neutropeenia (agranulotsütoos, granulotsütopeenia) on neutrofiilide (granulotsüütide) arvu vähenemine veres. Raske neutropeenia korral suureneb bakteriaalsete ja seennakkuste risk ja raskusaste. Nakkuse sümptomid võivad olla õrnad, kuid enamiku tõsiste infektsioonide puhul esineb palavik. Diagnoos määratakse leukotsüütide arvu loendamise teel, kuid vajalik on ka neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Palaviku olemasolu viitab infektsiooni olemasolule ja vajadusele empiiriliste laia toimespektriga antibiootikumide järele. Ravi granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriva faktori või granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga on enamikul juhtudel efektiivne.

    Neutrofiilid on keha peamine kaitsefaktor bakteriaalsete ja seennakkuste vastu. Neutropeenia korral on keha põletikuline reaktsioon seda tüüpi infektsioonidele ebaefektiivne. Neutrofiilide normaalse taseme alumine piir (segmenteeritud ja torkitud neutrofiilide koguarv) valgetel inimestel on 1500/µl, mustanahalistel veidi madalam (umbes 1200/µl).

    Neutropeenia raskusaste on seotud suhtelise infektsiooniriskiga ja jaotub järgmiselt: kerge (1000-1500 / μl), mõõdukas (500-1000 / μl) ja raske (Staphylococcus aureus. Stomatiit, gingiviit, paraproktiit, koliit, sinusiit , paronühhia on sage , keskkõrvapõletik Pikaajalise neutropeeniaga patsientidel pärast luuüdi siirdamist või keemiaravi, samuti patsientidel, kes saavad glükokortikoide suurtes annustes, on eelsoodumus seennakkuste tekkeks.

    ICD-10 kood

    D70 Agranulotsütoos

    Neutropeenia põhjused

    Äge neutropeenia (moodustub tundide või päevade jooksul) võib tekkida neutrofiilide kiire tarbimise, hävitamise või tootmishäirete tagajärjel. Krooniline neutropeenia (kestab kuid või aastaid) on tavaliselt tingitud rakkude tootmise vähenemisest või liigsest sekvestratsioonist põrnas. Neutropeeniat võib liigitada esmaseks luuüdi müeloidrakkude sisemise puudulikkuse korral või sekundaarseks (välistegurite mõju tõttu luuüdi müeloidrakkudele).

    Müeloidrakkude või nende prekursorite luuüdi küpsemise sisemisest defektist tingitud neutropeenia

    Seda tüüpi neutropeeniat esineb harva. Tsükliline neutropeenia on haruldane kaasasündinud granulotsütopoeetiline häire, mis edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Seda iseloomustavad perifeersete neutrofiilide arvu regulaarsed perioodilised kõikumised. Keskmine kõikumisperiood on 21+3 päeva.

    Raske kaasasündinud neutropeenia (Kostmanni sündroom) on haruldane haigus, mis esineb sporaadiliselt ja mida iseloomustab luuüdi müeloidi küpsemise halvenemine promüelotsüütide staadiumis, mille tulemusena väheneb neutrofiilide absoluutarv alla 200/µl.

    Krooniline idiopaatiline neutropeenia on haruldaste ja praegu halvasti mõistetavate haiguste rühm, mis hõlmab müeloidses arengusuunas esinevaid tüvirakke; erütrotsüütide ja trombotsüütide idanemist ei mõjuta. Põrn ei ole suurenenud. Krooniline healoomuline neutropeenia on üks kroonilise idiopaatilise neutropeenia alatüüpe, mille puhul ülejäänud immuunsüsteem jääb puutumatuks, isegi kui neutrofiilide arv on alla 200/μl, tõsiseid infektsioone tavaliselt ei esine, tõenäoliselt piisava arvu neutrofiilide tõttu. tekib mõnikord vastusena infektsioonile.

    Neutropeenia võib tuleneda ka luuüdi puudulikkusest harvaesinevate sündroomide korral (nt kaasasündinud düskeratoos, IB tüüpi glükogenoos, Schwachmani-Diamondi sündroom, Chediak-Higashi sündroom). Neutropeenia on müelodüsplaasia (mille puhul sellega võivad kaasneda megaloblastoidsed muutused luuüdis) iseloomulik tunnus, aplastiline aneemia, võib esineda düsgammaglobulineemia ja paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga.

    Agranulotsütoosi sümptomid

    Neutropeenia ei avaldu enne, kui infektsioon on liitunud. Palavik on sageli ainus infektsiooni tunnus. Kohalikud sümptomid võivad tekkida, kuid on sageli peened. Patsientidel, kellel on ülitundlikkusest tingitud ravimist põhjustatud neutropeenia, võib esineda palavik, lööve ja lümfadenopaatia.

    Mõnedel kroonilise healoomulise neutropeeniaga patsientidel, kelle neutrofiilide arv on alla 200/mcL, ei pruugi olla tõsiseid infektsioone. Tsüklilise neutropeeniaga või raske kaasasündinud neutropeeniaga patsientidel on raske kroonilise neutropeenia ajal sageli suuõõne haavandid, stomatiit, farüngiit ja lümfisõlmede suurenemine. Kopsupõletik ja septitseemia on tavalised.

    Neutropeenia klassifikatsioon

    Etioloogia

    Neutropeenia, mis on tingitud müeloidrakkude või nende prekursorite luuüdi küpsemise sisemisest puudulikkusest

    Aplastiline aneemia.

    Krooniline idiopaatiline neutropeenia, sealhulgas healoomuline neutropeenia.

    Tsükliline neutropeenia.

    Müelodüsplaasia.

    Düsgammaglobulineemiaga seotud neutropeenia. Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria.

    Raske kaasasündinud neutropeenia (Kostmanni sündroom).

    Sündroomiga seotud neutropeenia. (nt kaasasündinud düskeratoos, 1B tüüpi glükogenoos, Shwachmani-Diamondi sündroom)

    Sekundaarne neutropeenia

    Alkoholism.

    Autoimmuunne neutropeenia, sealhulgas krooniline sekundaarne neutropeenia AIDS-i korral.

    Luuüdi asendamine vähi, müelofibroosi (nt granuloomist tingitud), Gaucher' tõve korral.

    Tsütotoksiline keemiaravi või kiiritus.

    Ravimitest põhjustatud neutropeenia.

    B12-vitamiini või foolhappe puudus.

    Hüpersplenism.

    Infektsioonid.

    T-lümfoproliferatiivne haigus

    Sekundaarne neutropeenia

    Sekundaarne neutropeenia võib tuleneda teatud ravimite kasutamisest, luuüdi infiltratsioonist või asendamisest, infektsioonidest või immuunvastusest.

    Ravimitest põhjustatud neutropeenia on kõige levinum neutropeenia põhjus, mille puhul neutrofiilide tootmine võib väheneda toksilisuse, idiosünkraatia, ülitundlikkuse või neutrofiilide suurenenud hävimise tõttu perifeerses veres immuunmehhanismide kaudu. Neutropeenia toksilise mehhanismi korral on vastuseks ravimitele (näiteks fenotiasiinide kasutamisel) annusest sõltuv toime. Idiosünkraatiline reaktsioon tekib ettearvamatult ja on võimalik paljude ravimite, sealhulgas alternatiivsete ravimite, samuti ekstraktide ja toksiinidega. Ülitundlikkusreaktsioon on harvaesinev juhtum ja esineb mõnikord krambivastaste ainete (nt fenütoiin, fenobarbitaal) kasutamisel. Need reaktsioonid võivad kesta päevi, kuid või aastaid. Sageli kaasneb hepatiidi, nefriidi, kopsupõletiku või aplastilise aneemiaga ülitundlikkusreaktsioonist tingitud neutropeenia. Immuunravimitest põhjustatud neutropeenia tekib hapteeni omadustega ja antikehade teket stimuleerivate ravimite kasutamisel ning kestab tavaliselt umbes 1 nädal pärast ravi lõppu. Immuunne neutropeenia on põhjustatud sellistest ravimitest nagu aminopüriin, propüültiouratsiil, penitsilliinid või muud antibiootikumid. Raske annusest sõltuv neutropeenia tekib prognoositavalt pärast tsütotoksiliste vähivastaste ravimite kasutamist või kiiritusravi, mis pärsib luuüdi hematopoeesi. Ebaefektiivsest vereloomest tingitud neutropeenia võib tekkida B12-vitamiini ja foolhappe puudusest põhjustatud megaloblastilise aneemia korral. Makrotsüütiline aneemia ja mõnikord trombotsütopeenia arenevad tavaliselt samaaegselt.

    Leukeemia, hulgimüeloomi, lümfoomi või soliidtuumori metastaaside (nt rinnavähk, eesnäärmevähk) põhjustatud luuüdi infiltratsioon võib häirida neutrofiilide tootmist. Kasvajast põhjustatud müelofibroos võib neutropeeniat veelgi süvendada. Müelofibroosi võib täheldada ka granulomatoossete infektsioonide, Gaucher' tõve ja kiiritusravi korral. Mis tahes põhjusel esinev hüpersplenism võib põhjustada kerget neutropeeniat, trombotsütopeeniat ja aneemiat.

    Infektsioonid võivad põhjustada neutropeeniat, kahjustades neutrofiilide tootmist või kutsudes esile immuunsüsteemi hävimise või neutrofiilide kiire tarbimise. Sepsis on neutropeenia kõige tõsisem põhjus. Neutropeenia, mis esineb tüüpiliste lapseea viirusnakkuste korral, tekib esimese 1–2 päeva jooksul ja võib kesta 3–8 päeva. Mööduv neutropeenia võib tuleneda viiruse või endotoksiini poolt indutseeritud neutrofiilide ümberjaotumisest vereringest kohalikku kogumisse. Alkohol võib kaasa aidata neutropeenia tekkele, pärssides luuüdi neutrofiilide vastust infektsioonide ajal (nt pneumokoki kopsupõletik).

    Krooniline sekundaarne neutropeenia kaasneb sageli HIV-iga, kuna see kahjustab tooteid ja suurendab neutrofiilide hävitamist antikehade poolt. Autoimmuunne neutropeenia võib olla äge, krooniline või episoodiline. Antikehad võivad olla suunatud neutrofiilide endi või nende luuüdi prekursorite vastu. Enamikul autoimmuunse neutropeeniaga patsientidel on autoimmuunsed või lümfoproliferatiivsed häired (nt SLE, Felty sündroom).

    Neutropeenia diagnoosimine

    Neutropeeniat kahtlustatakse patsientidel, kellel on sagedased, rasked või ebatavalised infektsioonid, või patsientidel, kellel on neutropeenia tekke riskifaktorid (nt tsütotoksilist või kiiritusravi saavad patsiendid). Diagnoos kinnitatakse pärast täielikku vereanalüüsi.

    Esmatähtis on nakkuse olemasolu kinnitamine. Kuna infektsioonil võivad olla peened tunnused, on vajalik kõige sagedamini kahjustatud kohtade süstemaatiline uurimine: seedetrakti limaskestad (suuõõs, neel, pärak), kopsud, kõht, kuseteede, nahk ja küüned, veenipunktsioon kohad ja veresoonte kateteriseerimine.

    Äge neutropeenia nõuab kiiret laboratoorset hindamist. Palavikuga patsientidel on vaja teha verekultuure bakterite ja seente kultuuride jaoks vähemalt 2 korda; veenikateetri juuresolekul võetakse külvi jaoks verd kateetrist ja perifeersest veenist eraldi. Püsiva või kroonilise drenaaži olemasolul on vaja võtta ka materjali atüüpiliste mükobakterite ja seente mikrobioloogiliseks kasvatamiseks. Nahakolletest võetakse materjal tsütoloogiliseks ja mikrobioloogiliseks uuringuks. Kõigil patsientidel tehakse uriinianalüüs, uriini külv, kopsude radiograafia. Kõhulahtisuse korral on vaja uurida väljaheiteid patogeensete enterobakterite ja toksiinide suhtes. Clostridium difficile.

    Kui teil on põskkoopapõletiku sümptomid või nähud (nt asendipeavalu, valu lõualuu või ülemiste hammaste piirkonnas, näo turse, eritis ninast), võib abi olla röntgenikiirgusest või kompuutertomograafiast.

    Järgmine samm on neutropeenia põhjuse väljaselgitamine. Uuritakse anamneesi: milliseid ravimeid või muid ravimeid ja võimalik, et ka mürke patsient võttis. Patsienti uuritakse splenomegaalia või muude haiguste (nt artriit, lümfadenopaatia) nähtude suhtes.

    Neutrofiilide vastaste antikehade tuvastamine viitab immuunse neutropeenia olemasolule. Patsientidel, kellel on risk B 12-vitamiini ja foolhappe puuduse tekkeks, määratakse nende tase veres. Kõige olulisem on luuüdi uuring, mille käigus tehakse kindlaks, kas neutropeenia on tingitud neutrofiilide tootmise vähenemisest või on see sekundaarne ja põhjustatud rakkude suurenenud hävimisest või tarbimisest (määrab normaalse või suurenenud neutrofiilide tootmise taseme). Luuüdi uuring võib näidata ka neutropeenia spetsiifilist põhjust (nt aplastiline aneemia, müelofibroos, leukeemia). Tehakse täiendavaid luuüdi uuringuid (nt tsütogeneetiline analüüs, spetsiaalne värvimine ja voolutsütomeetria leukeemia, muude vähivormide ja infektsioonide diagnoosimiseks). Lapsepõlvest alates kroonilise neutropeenia, korduvate palaviku ja kroonilise gingiviidi episoodide korral ajaloos on tsüklilise neutropeenia võimaliku esinemise kindlakstegemiseks vaja leukotsüütide arvu leukotsüütide valemiga 3 korda nädalas 6 nädala jooksul lugeda. Samal ajal määratakse trombotsüütide ja retikulotsüütide arv. Eosinofiilide, retikulotsüütide ja trombotsüütide tase muutub sageli sünkroonis neutrofiilide tasemega, samas kui monotsüütidel ja lümfotsüütidel võib olla erinev tsükkel. Muud testid neutropeenia põhjuse kindlakstegemiseks sõltuvad kahtlustatavast diagnoosist. Teatud antibiootikumide kasutamisest põhjustatud neutropeenia ja infektsiooni diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline. Valgevereliblede tase enne antibiootikumravi alustamist peegeldab tavaliselt infektsioonist põhjustatud muutusi veres. Kui neutropeenia areneb ravi ajal neutropeeniat esile kutsuva ravimiga (nt klooramfenikool), on sageli kasulik üle minna alternatiivsele antibiootikumile.

    Agranulotsütoosi ravi

    Ägeda neutropeenia ravi

    Kui kahtlustatakse infektsiooni, tuleb ravi alustada kohe. Palaviku või hüpotensiooni korral kahtlustatakse tõsist infektsiooni ja empiiriliselt manustatakse suuri annuseid laia toimespektriga antibiootikume. Antibiootikumide valikuskeem põhineb kõige tõenäolisemate nakkuslike organismide olemasolul, tundlikkusel antimikroobsetele ravimitele ja raviskeemi võimalikule toksilisusele. Resistentsuse tekkimise ohu tõttu kasutatakse vankomütsiini ainult siis, kui kahtlustatakse, et grampositiivsed organismid on resistentsed teiste ravimite suhtes. Püsiveenikateetri olemasolul ei eemaldata seda tavaliselt isegi siis, kui kahtlustatakse või tõestatakse baktereemiat, kuid eemaldamist tuleks kaaluda patogeenide, näiteks S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp või püsivalt positiivsed verekultuurid hoolimata piisavast antibiootikumravist. Koagulaasnegatiivsete stafülokokkide põhjustatud infektsioonid alluvad tavaliselt hästi antimikroobsele ravile.

    Positiivse bakterikultuuri olemasolul valitakse antibiootikumravi vastavalt mikroorganismide tundlikkuse testidele. Kui patsiendil on 72 tunni jooksul positiivne trend, jätkatakse antibiootikumravi vähemalt 7 päeva, kuni kaebused ja infektsioonisümptomid kaovad. Mööduva neutropeenia korral (nt pärast müelosupressiivset ravi) jätkatakse tavaliselt antibiootikumravi, kuni neutrofiilide arv ületab 500 µl; siiski võib teatud püsiva neutropeeniaga patsientidel kaaluda antimikroobse ravi katkestamist, eriti kui põletiku sümptomid ja nähud taanduvad ning bakterikultuurid on negatiivsed.

    Palavik, mis hoolimata antibiootikumravist püsib kauem kui 72 tundi, viitab palaviku mittebakteriaalsele põhjusele, resistentse liigiga nakatumisele, kahe bakteriliigi superinfektsioonile, antibiootikumide ebapiisavale seerumis või koe tasemele või lokaalsele infektsioonile, näiteks abstsessile. Neutropeenia ja püsiva palavikuga patsiente tuleb kontrollida iga 2–4 ​​päeva järel füüsilise läbivaatuse, bakterikultuuri ja rindkere röntgenpildiga. Patsiendi seisundi paranemisel, välja arvatud palavik, võib jätkata esialgset antibiootikumirežiimi. Kui patsiendi seisund halveneb, kaalutakse alternatiivset antibakteriaalset raviskeemi.

    Seennakkuse esinemine on kõige tõenäolisem palaviku püsimise ja patsiendi seisundi halvenemise põhjus. Seenevastane ravi (nt itrakonasool, vorikonasool, amfoteritsiin, flukonasool) lisatakse empiiriliselt seletamatu palaviku püsimise korral pärast 4-päevast laia toimespektriga antibiootikumravi. Kui palavik püsib pärast 3-nädalast empiirilist ravi (sealhulgas 2-nädalast seenevastast ravi) ja neutropeenia taandumist, tuleb kaaluda kõigi antibiootikumide kasutamise katkestamist ja palaviku põhjuse uuesti hindamist.

    Profülaktiliste antibiootikumide kasutamine ilma palavikuta neutropeeniaga patsientidel on endiselt vastuoluline. Trimetoprim-sulfametoksasool (TMP-SMX) hoiab ära indutseeritud Pneumcystis jiroveci(endine P. carini) kopsupõletik neutropeeniaga ja nõrgenenud rakulise immuunsusega patsientidel. Lisaks takistab TMP-SMX bakteriaalsete infektsioonide teket patsientidel, kellel eeldatavasti tekib sügav neutropeenia kauem kui 1 nädala jooksul. TMP-SMX-i väljakirjutamise puuduseks on kõrvaltoimete teke, potentsiaalselt müelosupressiivne toime, resistentsete bakterite teke, suuõõne kandidoos. Rutiinset seenevastast profülaktikat ei soovitata neutropeeniaga patsientidel, kuid patsientidel, kellel on suur risk seeninfektsiooni tekkeks (nt pärast luuüdi siirdamist ja pärast suurte glükokortikoidide annuste manustamist), võib see olla kasulik.

    Müeloidseid kasvufaktoreid [granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriv faktor (GM-CSF) ja granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (G-CSF)] kasutatakse nüüd laialdaselt neutrofiilide taseme tõstmiseks ja infektsioonide vältimiseks raske neutropeeniaga (nt pärast luuüdi) patsientidel. siirdamine ja intensiivne keemiaravi). Need on kallid ravimid. Kui aga febriilse neutropeenia tekkerisk on > 30%, on näidustatud kasvufaktorite manustamine (hinnanguliselt neutrofiilide arvul 75 aastat). Üldiselt saavutatakse suurim kliiniline toime kasvufaktorite määramisega 24 tunni jooksul pärast keemiaravi lõppu. Ravimitest põhjustatud neutropeeniaga patsientidel on näidustatud müeloidsete kasvufaktorite määramine, eriti kui eeldatakse, et paranemine viibib. G-CSF annus on 5 mcg/kg subkutaanselt üks kord päevas; GM-CSF puhul 250 mcg/m 2 subkutaanselt 1 kord päevas.

    Glükokortikoidid, anaboolsed steroidid ja vitamiinid ei stimuleeri neutrofiilide tootmist, kuid võivad mõjutada nende levikut ja hävimist. Kui kahtlustatakse ägeda neutropeenia tekkimist vastusena ravimile või toksiinile, tühistatakse kõik potentsiaalsed allergeenid.

    Kuri loputamine soolalahuse või vesinikperoksiidiga iga paari tunni järel, anesteetikumi tabletid (bensokaiin 15 mg iga 3 või 4 tunni järel) või kuristamine kloorheksidiiniga (1% lahus) 3 või 4 korda päevas leevendavad stomatiidist või haavandist suus ja kurgus põhjustatud vaevusi. . Suu või söögitoru kandidoosi ravitakse nüstatiiniga (400 000–600 000 RÜ suuõõne loputamine või neelamine söögitorupõletiku korral) või süsteemsete seenevastaste ainetega (nt flukonasool). Stomatiidi või ösofagiidi perioodil on ebamugavustunde minimeerimiseks vajalik säästlik vedel dieet.

    Kroonilise neutropeenia ravi

    Neutrofiilide tootmist kaasasündinud tsüklilise või idiopaatilise neutropeenia korral saab suurendada G-CSF-i manustamisel subkutaanselt päevas annuses 1 kuni 10 µg/kg. Efekti saab säilitada, manustades iga päev või ülepäeviti G-CSF-i mitme kuu või aasta jooksul. Patsiendid, kellel on suuõõne ja neelu põletikuline protsess (isegi vähesel määral), palavik ja muud bakteriaalsed infektsioonid, peavad võtma sobivaid antibiootikume. G-CSF pikaajalist manustamist võib kasutada teistel kroonilise neutropeeniaga patsientidel, sealhulgas müelodüsplaasia, HIV ja autoimmuunhaigustega patsientidel. Üldiselt on neutrofiilide tase suurenenud, kuigi kliiniline efektiivsus ei ole selge, eriti patsientidel, kellel ei ole rasket neutropeeniat. Patsientidel, kellel on autoimmuunne neutropeenia või pärast elundisiirdamist, võib tsüklosporiini manustamine olla efektiivne.

    Mõnedel patsientidel, kellel on autoimmuunhaiguse tõttu suurenenud neutrofiilide hävimine, suurendavad glükokortikoidid (tavaliselt prednisoloon annuses 0,5-1,0 mg/kg suukaudselt üks kord päevas) neutrofiilide taset veres. Seda tõusu saab sageli säilitada, andes G-CSF-i ülepäeviti.

    Splenektoomia suurendab neutrofiilide taset mõnedel patsientidel, kellel on splenomegaalia ja neutrofiilide sekvestratsioon põrnas (nt Felty sündroom, karvrakuline leukeemia). Siiski ei ole splenektoomia soovitatav raske neutropeeniaga patsientidele.

    Soovitatav
    Monopolimäng raha väljavõtmisega
    Kuidas panustada noolemängule, et mitte kaotada?
    Bitcoinide pilvekaevandamine ilma investeeringuteta
    WoT kulla teenimine: mõned lihtsad viisid kulla saamiseks ilma mängule annetamata