RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2012 (Ordonnances n° 883, n° 165)

Tissus conjonctifs et mous du tronc, sans précision (C49.6)

informations générales

Brève description

Protocole clinique "Sarcomes des tissus mous"

Le terme "sarcomes des tissus mous" fait référence à un groupe de tumeurs malignes qui surviennent dans les tissus mous et conjonctifs extrasquelettiques. Des tumeurs similaires sont regroupées en un seul groupe en raison de la similitude de leurs caractéristiques histopathologiques et de leurs manifestations cliniques, ainsi que de l'évolution du processus tumoral.

Les tumeurs malignes des tissus mous représentent 0,2 à 2,6 % de la structure totale Néoplasmes malins la personne. Presque toutes les tumeurs malignes des tissus mous sont des sarcomes, qui représentent 0,7 % de toutes les tumeurs malignes humaines. En République du Kazakhstan, le nombre absolu de maladies nouvellement diagnostiquées en 1993 était de 235, contre 192 en 2002.

Le plus souvent, ces tumeurs sont observées à l'âge de 20-50 ans. Chez les enfants, dans la structure de la morbidité oncologique, les sarcomes représentent 10 à 11%. La localisation prédominante des sarcomes des tissus mous est les membres (jusqu'à 60 %), avec environ 46 % des membres inférieurs et environ 13 % des membres supérieurs. Sur le tronc, ces tumeurs sont localisées dans 15 à 20% des cas, sur la tête et le cou - dans 5 à 10%. L'espace rétropéritonéal représente 13 à 25 %.

Protocole"Sarcomes des tissus mous".

Code CIM- С 49 (tumeurs malignes des tissus mous).

Abréviations :

ECG - électrocardiographie.

Échographie - échographie.

MTS - métastase.

ESR - vitesse de sédimentation des érythrocytes.

RW - Réaction de Wasserman.

Le VIH est le virus de l'immunodéficience humaine.

PCT - polychimiothérapie.

PET - tomographie par émission de positrons.

Date d'élaboration du protocole : Septembre 2011

Utilisateurs du protocole : oncologue de district, oncologue de la clinique du dispensaire, oncologue de l'hôpital du dispensaire.

Indication d'absence de conflit d'intérêts

Nous n'avons aucun intérêt financier ou autre dans le sujet du document discuté. Ne pas avoir été impliqué dans la vente, la production ou la distribution de médicaments, d'équipement, etc. au cours des 4 dernières années.

Classification

Types histologiques de tumeurs

Selon les codes morphologiques de la CIM-O, les types histologiques suivants de tumeurs sont classés selon le système TNM :

1. Sarcome alvéolaire des tissus mous.

2. Sarcome épithélioïde.

3. Chondrosarcome extrasquelettique.

4. Ostéosarcome extrasquelettique.

5. Sarcome extrasquelettique d'Ewing.

6. Tumeur neuroectodermique primitive (PNET).

7. Fibrosarcome.

8. Léiomyosarcome.

9. Liposarcome.

10. Histiocytome fibreux malin.

11. Hémangiopéricytome malin.

12. Mésenchymome malin.

13. Tumeur maligne provenant des gaines du nerf périphérique.

14. Rhabdomyosarcome.

15. Sarcome synovial.

16. Sarcome sans autre précision (NOS).

Types histologiques de tumeurs non incluses dans la classification TNM : angiosarcome, sarcome de Kaposi, dermatofibrosarcome, fibromatose (tumeur desmoïde), sarcome d'origine solide méninges, cerveau, organes creux ou parenchymateux (à l'exception du sarcome du sein).

Ganglions lymphatiques régionaux

Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions correspondant à la localisation de la tumeur primitive. Les ganglions lymphatiques régionaux sont rarement impliqués et lorsqu'ils ne peuvent être déterminés cliniquement ou pathologiquement, ils sont classés N0 au lieu de NX ou pNX.

Classement TNM

Règles de classement. Il doit y avoir une confirmation histologique du diagnostic, permettant de déterminer le type histologique de la tumeur et le grade de malignité.

Zones anatomiques :

1. Tissu conjonctif, sous-cutané et autres tissus mous(C 49), nerfs périphériques (C 47).

2. Espace rétropéritonéal (C 48.0).

3. Médiastin : antérieur (C 38.1) ; postérieur (C 38.2); médiastin, SAI (C 38.3).

Détermination du stade des sarcomes des tissus mous selon le système T, N, M, G

J	tumeur primaire Tx - la tumeur primaire ne peut pas être évaluée T1 - tumeur ne dépassant pas 5 cm dans sa plus grande dimension T1a - tumeur superficielle* T1b - tumeur profonde* T2 - tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension T11a - tumeur superficielle* T11b - tumeur profonde* T3 Tumeur impliquant un os, un gros vaisseau ou un nerf * tumeur superficielle localisée exclusivement au-dessus du fascia superficiel sans envahissement du fascia ; une tumeur profonde est localisée exclusivement sous le fascia superficiel ou superficielle au fascia, mais avec une invasion ou une germination à travers celui-ci. Les sarcomes du rétropéritoine, du médiastin et du bassin sont classés comme tumeurs profondes.
N	Ganglions lymphatiques régionaux : Nx - les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués N0 - pas de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux N1 - il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux
M	Métastases à distance : M0 - pas de métastases à distance. M1 - il y a des métastases à distance.
g	Grade histologique de malignité : G1 - bas G2 - moyen G3 - élevé
	Remarque : Le sarcome d'Ewing extrasquelettique et la tumeur neuroectodermique primitive sont classés comme des tumeurs de haut grade. Si la note ne peut pas être évaluée, réglez sur une note basse

étapes

Stade IA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Qualité inférieure
Stade 1B	T2a	N0	M0	Qualité inférieure
	T2b	N0	M0	Qualité inférieure
Stade IIA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Haut degré de malignité
Stade IIB	T2a	N0	M0	Haut degré de malignité
Stade III	T2b	N0	M0	Haut degré de malignité
	Tout T	N1	M0
Stade IV	Tout T	Tout N	M1	Tout degré de malignité

Classement R

L'absence ou la présence de tumeur résiduelle après traitement est décrite par le symbole R :

RX - la présence d'une tumeur résiduelle ne peut pas être évaluée.

R0 - pas de tumeur résiduelle.

R1 - tumeur résiduelle microscopique.

R2 - tumeur résiduelle macroscopique.

Sommaire

Diagnostique

Critères diagnostiques(description des signes fiables de la maladie en fonction de la gravité du processus)

Plaintes : l'apparition et la croissance progressive de la formation tumorale des tissus mous. L'apparition et la croissance du syndrome douloureux. Perturbation des mouvements du membre.

Examen physique : la présence d'une tumeur des tissus mous. Douleur palpatoire. Altération visible de la fonction des membres.

Recherche en laboratoire : augmentation de la RSE, leucocytose (avec la prévalence du processus).

Recherche instrumentale :

1. Examen échographique de la zone touchée.

2. Examen radiologique des organes poitrine.

Indications de consultation avec un oncologue: la présence de tumeurs des tissus mous. La présence de données radiologiques (échographie, scanner) de lésions tumorales des tissus mous.

Liste des bases et supplémentaires mesures de diagnostic:

Antécédents soigneux;

Examen physique ;

Groupe sanguin, facteur Rh ;

réaction de Wasserman ;

test sanguin détaillé;

Analyse générale urine;

Analyse biochimique du sang ( protéines totales, créatinine, urée, bilirubine, transaminases, phosphatase alcaline, ions - Na, K, Ca, Cl, glucose);

Coagulogramme ;

Radiographie des organes thoraciques;

tomodensitométrie;

Imagerie par résonance magnétique de la zone touchée ;

Biopsie de la moelle osseuse de l'ilion (avec le sarcome d'Ewing);

Vérification morphologique de la maladie avec établissement du type histologique et du degré de différenciation tumorale (trépan ou biopsie ouverte) :

Pour les tumeurs petites ou profondes, la trépanobiopsie est réalisée sous contrôle échographique ou radiographique ;

Les dimensions de la colonne de tissus ne doivent pas être inférieures à 4 x 10 mm ;

Avec une biopsie au bistouri, l'incision ne doit pas compliquer le choix ultérieur de l'intervention chirurgicale ;
- examen cytologique (ne remplace pas la vérification histologique du diagnostic) :

Gratter les frottis de la surface d'une tumeur ulcérée;

frottis-empreintes de matériel pris avec un couteau ou une biopsie au trépan;
- examen échographique des organes cavité abdominale;

Artériographie (réalisée lorsque la tumeur est localisée dans la zone de passage des gros vaisseaux principaux);

PET - selon les indications ;

Scintigraphie du squelette selon les indications.

Diagnostic différentiel

№	Tumeurs osseuses bénignes / évolution agressive	Tumeurs osseuses malignes
1.	Fibrome	fibrosarcome
2.	Lipome	Liposarcome
3.	Neurofibromatose	Rhabdomyosarcome
4.	Hémangiome	Mésenchyme malin
5.		Histiocytome malin

Traitement à l'étranger

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Traitement

But du traitement : ablation de la tumeur, prévention des métastases à distance et des ganglions lymphatiques affectés (le cas échéant).

Tactiques de traitement

La méthode chirurgicale en tant que type indépendant est utilisée dans le traitement des tumeurs primaires hautement différenciées (T1a), à condition qu'une intervention chirurgicale radicale puisse être réalisée. Dans d'autres cas, il s'agit d'un traitement combiné ou complexe dont l'élément principal et décisif est ablation chirurgicale tumeurs.

Le programme de traitement est construit en tenant compte du degré histologique de malignité, de la propagation du processus, de la taille et de la localisation de la tumeur.

Caractéristiques du support anesthésique :

Les interventions chirurgicales pour les sarcomes des tissus mous sont réalisées sous anesthésie ou anesthésie par conduction (s'il existe des contre-indications à l'anesthésie);

La trépanobiopsie est réalisée sous anesthésie locale.

Traitement non médicamenteux

Principes des interventions chirurgicales :

Avec la tumeur, le site de la biopsie précédente est retiré;

L'ablation du sarcome est réalisée sans exposer la tumeur ;

Les ganglions lymphatiques régionaux en l'absence de signes de leur défaite ne sont pas enlevés;

Les limites de la résection tissulaire sont marquées par des supports métalliques (pour la planification de la radiothérapie postopératoire et pour l'ablation non radicale de la tumeur).

Les principaux types d'opérations pour les sarcomes des tissus mous

Excision simple- est utilisé exclusivement comme étape dans le diagnostic morphologique des tumeurs malignes.

large excision. Au cours de cette opération, la tumeur est retirée dans la zone anatomique, en un seul bloc avec la pseudocapsule et à une distance de 4 à 6 cm ou plus du bord visible de la tumeur. La résection locale large est utilisée pour les tumeurs de bas grade, superficielles, situées au-dessus du fascia superficiel, dans la peau, tissu sous-cutané(petits fibrosarcomes, liposarcomes, desmoïdes, dermatofibrosarcomes). Cette opération n'est pas pratiquée pour les sarcomes de haut grade.

Opération radicale. Cette opération est pratiquée pour les sarcomes profondément localisés d'un haut degré de malignité. Il prévoit l'élimination de la tumeur et des tissus normaux qui l'entourent avec l'inclusion du fascia et des muscles environnants inchangés dans un seul bloc, qui sont complètement éliminés avec coupure au site de fixation. Si nécessaire, une résection des vaisseaux, des nerfs, des os est effectuée, en recourant simultanément aux chirurgies plastiques reconstructrices correspondantes sur les vaisseaux, les nerfs, les os, les articulations.

Les interventions chirurgicales conservatrices d'organes et fonctionnellement épargnantes pour les tumeurs malignes localement avancées des tissus mous des extrémités sont réalisées exclusivement dans le cadre d'interventions combinées et traitement complexe. Le contrôle de la radicalité de l'intervention chirurgicale est réalisé par un examen histologique peropératoire urgent des bords de la coupure de la tumeur des tissus normaux.

Amputations et désarticulations. L'amputation et la désarticulation d'un membre sont indiquées dans les cas où une opération épargnante radicale n'est pas possible en raison d'une lésion massive (implication importante des articulations, des os, des gros vaisseaux et des nerfs dans le processus tumoral) et/ou en cas d'échec du néoadjuvant cours de traitement.

Radiothérapie

La radiothérapie est utilisée dans le cadre d'un traitement combiné et complexe. La radiothérapie est appliquée en utilisant la thérapie R à focalisation profonde, le faisceau d'électrons ou la thérapie Υ, en règle générale, sous la forme d'un cours préopératoire ou postopératoire en SOD 50-70 Gy en mode de fractionnement classique. Le choix de la source de rayonnement et de l'énergie du faisceau d'électrons est déterminé par la localisation et la profondeur de la tumeur.

Pour une sommation uniforme de la dose de rayonnement sur toute la zone intéressée, des méthodes d'irradiation multichamps sont utilisées avec l'utilisation de dispositifs de formation de champs de dose optimaux. Les limites des champs d'irradiation doivent dépasser la taille de la tumeur de 3 à 4 cm. En cas de tumeurs de grande taille et/ou d'un degré élevé de malignité, le champ d'irradiation doit inclure jusqu'à 10 cm de tissus proximaux et distaux par rapport à la limites tumorales. Dans ce cas, après avoir atteint SOD 45-50 Gy, le champ d'irradiation est réduit à la taille de la tumeur.

Pour les tumeurs localisées sur les extrémités, des champs obliques supplémentaires s'étendant au-delà des tissus irradiés sont utilisés pour réduire la probabilité de développer une ostéonécrose radique. Idéalement, afin de réduire la gravité de la fibrose, de la contracture musculaire et de l'œdème, jusqu'à 1/3 de la circonférence du membre doit être exclu du champ d'irradiation. La largeur minimale des tissus non irradiés doit être de: sur l'avant-bras - 2 cm, sur le bas de la jambe - 3 cm, sur la cuisse - 4 cm.

Les contre-indications à la radiothérapie préopératoire sont :

Absence de confirmation morphologique du diagnostic ;

L'effondrement de la tumeur avec menace de saignement;

Contre-indications générales à la radiothérapie.

La radiothérapie postopératoire est effectuée dès réception d'une conclusion histologique d'un degré élevé de malignité et de croissance tumorale multicentrique (si aucune radiothérapie préopératoire n'a été effectuée), ainsi que d'une ablation conditionnelle radicale ou non radicale de la tumeur. Le début de la radiothérapie  au plus tard 4 semaines après l'opération.

Si la radiothérapie préopératoire n'a pas été réalisée, la zone d'irradiation comprend le lit de la tumeur retirée (les limites sont marquées avec des clips en tantale pendant l'opération), les tissus environnants avec un retrait de 2 cm des bords coupés et la cicatrice postopératoire (SOD 60 Gy). S'il existe une tumeur résiduelle, qui doit être marquée avec des agrafes en titane pendant l'opération, cette zone est en outre irradiée localement jusqu'à une SOD d'au moins 70 Gy.

Si la tumeur est inopérable, la radiothérapie est réalisée selon un programme radical en SOD 70 Gy en mode de fractionnement classique.

Traitement par étapes

1. Stade IA (T1a, T1b N0, NX M0 - faible degré de malignité) : excision large de la tumeur dans la zone anatomique.

2. Stade IB (T2a, T2b N0, NX M0 - faible degré de malignité): ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - chirurgie radicale) + cours de radiothérapie postopératoire (le besoin est déterminé par les résultats de l'examen histologique final);

4. Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant, lors de la planification d'une intervention chirurgicale conservatrice d'organe, des méthodes de chimiothérapie régionale (administration intra-artérielle de médicaments chimiothérapeutiques) sont incluses dans le système de traitement.

5. Lorsqu'un grand défaut de plaie se forme après l'ablation chirurgicale de la tumeur, qui ne peut pas être éliminé en réduisant les bords de la plaie, l'un des types de plastie primaire est réalisé:

Lambeau cutané libre ;

tissus locaux;

Plastie cutanée combinée;

Plastie avec lambeaux d'îlots déplacés sur pédicules vasculaires, autotransplantation de complexes tissulaires par des techniques microchirurgicales.

6. S'il est impossible d'effectuer un traitement préservant l'organe, en raison de la prévalence locale du processus tumoral et de l'inefficacité du traitement néoadjuvant, une amputation du membre est réalisée.

Stade IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - haut degré de malignité) :

Radiothérapie pré ou postopératoire + large exérèse de la tumeur ;

Lorsqu'un défaut étendu de la plaie se forme après l'ablation chirurgicale de la tumeur, qui ne peut pas être éliminé en réduisant les bords de la plaie, l'un des types de plastie primaire est réalisé.

Stade IIB(T2a N0, NX M0 - grade élevé).

Stade III(T2b N0, NX M0 - grade élevé) :

Radiothérapie pré- ou postopératoire (la radiothérapie doit être préférée dans des conditions d'hyperthermie micro-onde locale) + ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - opération de sauvetage radical) + 3-4 cures de polychimiothérapie adjuvante ;

Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant lors de la planification d'une chirurgie conservatrice d'organes, le système de traitement comprend des méthodes de chimiothérapie régionale (administration in / veineuse ou intra-artérielle de médicaments de chimiothérapie);

Avec la formation d'un défaut de plaie étendu qui ne peut être éliminé en réduisant les bords de la plaie, l'un des types de plastie primaire est réalisé;

En cas d'impossibilité de réaliser un traitement préservant les organes du fait de l'extension locale de la tumeur et de l'absence d'effet clinique après traitement néoadjuvant, une amputation du membre est pratiquée.

Stade IV(tout T N1 M0 - tout degré de malignité) :

Un traitement complet est effectué selon les principes de traitement des sarcomes des tissus mous des stades I à III, en tenant compte du degré de différenciation tumorale et de la propagation locale du processus tumoral;

Le volet chirurgical prévoit, en plus de l'intervention sur la tumeur primitive (chirurgie conservatrice ou ablation d'organe), un curage ganglionnaire régional typique, qui est réalisé simultanément à l'intervention sur la tumeur primitive (bloc unique ou étagé) ou en de manière différée (selon la zone touchée et conditions générales patient).

Stade IV(tout T et N M1 - tout degré de malignité) :

Le traitement palliatif et symptomatique est effectué selon des programmes individuels avec l'inclusion de la polychimiothérapie et / ou de la radiothérapie;

Des interventions chirurgicales sont réalisées pour réduire la masse tumorale ou selon des indications sanitaires (amputation d'un membre).

Traitement médical

Régimes de polychimiothérapie

Installation du système portuaire

2. SARO :

Cisplatine 100 mg/m 2 IV, 1 jour ;

Doxorubicine 30 mg/m2 IV, 2, 3, 4 jours ;

Vincristine 1,5 mg/m 2 IV, jour 5 ;

Cyclophosphamide 600 mg/m2 IV, jour 6.

3. CyVADIC :

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, jours 1-5.

4. CyVADakt :

Cyclophosphamide 500 mg/m 2 IV, jour 2 ;

Vincristine 1 mg/m2 IV, jours 1, 8, 15 ;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;

Dactinomycine 0,3 mg/m2 IV, 3/4/5 jours.

Vincristine 1,5 mg/m2 IV, 1, 8 jours ;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;

Dacarbazine 250 mg/m 2 IV, de 1 à 5 jours.

Doxorubicine 60 mg/m 2 , 1 jour ;

Dacarbazine 250 mg/m 2 , jours 1-5.

7. VCA II :

Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 jours ;

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Le sarcome est une maladie qui implique des néoplasmes malins de diverses localisations. Examinons les principaux types de sarcome, les symptômes de la maladie, les méthodes de traitement et de prévention.

Le sarcome est un groupe de néoplasmes malins. La maladie commence par des dommages aux cellules conjonctives primaires. En raison de changements histologiques et morphologiques, une formation maligne commence à se développer, qui contient des éléments de cellules, de vaisseaux sanguins, de muscles, de tendons et d'autres choses. Parmi toutes les formes de sarcome, en particulier les malignes représentent environ 15% des néoplasmes.

La principale symptomatologie de la maladie se manifeste sous la forme d'un gonflement de n'importe quelle partie du corps ou du nœud. Le sarcome affecte : les tissus musculaires lisses et striés, les os, les tissus nerveux, adipeux et fibreux. Les méthodes de diagnostic et les méthodes de traitement dépendent du type de maladie. Les types de sarcome les plus courants :

• Sarcome du tronc, tissus mous des extrémités.
• Sarcome des os, du cou et de la tête.
• Sarcomes rétropéritonéaux, lésions musculaires et tendineuses.

Le sarcome affecte les tissus conjonctifs et mous. Dans 60 % des cas, la tumeur se développe sur les membres supérieurs et inférieurs, dans 30 % sur le tronc et seulement dans Cas rares, le sarcome affecte les tissus du cou et de la tête. La maladie survient chez les adultes et les enfants. Dans le même temps, environ 15% des cas de sarcome sont des maladies cancéreuses. De nombreux oncologues considèrent le sarcome comme un type rare de cancer nécessitant un traitement spécial. Il existe plusieurs noms pour cette maladie. Les noms dépendent du tissu dans lequel ils apparaissent. Le sarcome osseux est un ostéosarcome, le sarcome du cartilage est un chondrosarcome et les lésions des tissus musculaires lisses sont un léiomyosarcome.

Code CIM-10

Le sarcome mkb 10 est la classification de la maladie selon la dixième révision du catalogue international des maladies.

Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :

• Mésothéliome C45.
• C46 Sarcome de Kaposi.
• C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome système nerveux.
• C48 Tumeur maligne de l'espace rétropéritonéal et du péritoine.
• C49 Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous.

Chaque élément a sa propre classification. Voyons ce que signifie chacune des catégories de la classification internationale des maladies du sarcome CIM-10 :

• Le mésothéliome est une tumeur maligne provenant du mésothélium. Affecte le plus souvent la plèvre, le péritoine et le péricarde.
• Sarcome de Kaposi - une tumeur qui se développe à partir des vaisseaux sanguins. Une caractéristique du néoplasme est l'apparition sur la peau de taches rouge-brun aux bords prononcés. La maladie est maligne, elle constitue donc une menace pour la vie humaine.
• Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome - cette catégorie comprend les lésions et les maladies des nerfs périphériques, des membres inférieurs, de la tête, du cou, du visage, de la poitrine et de la hanche.
• Tumeur maligne de l'espace rétropéritonéal et du péritoine - les sarcomes des tissus mous qui affectent le péritoine et l'espace rétropéritonéal, provoquent un épaississement de certaines parties de la cavité abdominale.
• Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous - le sarcome affecte les tissus mous de n'importe quelle partie du corps, provoquant l'apparition d'une tumeur cancéreuse.

Code CIM-10

C45-C49 Tumeurs malignes du mésothélie et des tissus mous

Causes du sarcome

Les causes du sarcome sont variées. La maladie peut survenir en raison de l'influence de facteurs environnement, blessures, facteurs génétiques et bien plus encore. Préciser la cause du développement du sarcome est tout simplement impossible. Mais, il existe plusieurs facteurs de risque et causes qui provoquent le plus souvent le développement de la maladie.

• Prédisposition héréditaire et syndromes génétiques (rétinoblastome, syndrome de Gardner, syndrome de Werner, neurofibromatose, syndrome de cancer pigmenté basocellulaire multiple de la peau).
• Influence des rayonnements ionisants - les tissus exposés aux rayonnements sont sujets à l'infection. Le risque de développer une tumeur maligne augmente de 50 %.
• Le virus de l'herpès est l'un des facteurs de développement du sarcome de Kaposi.
• Lymphostase des membres supérieurs (forme chronique), qui se développe dans le contexte d'une mastectomie radiale.
• Blessures, plaies, suppuration, impact corps étranger(fragments, éclats, etc.).
• Polychimiothérapie et thérapie immunosuppressive. Les sarcomes apparaissent chez 10% des patients ayant subi ce type de thérapie, ainsi que chez 75% après des opérations de greffe d'organe.

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Symptômes du sarcome

Les symptômes du sarcome sont divers et dépendent de la localisation de la tumeur, de ses caractéristiques biologiques et des cellules sous-jacentes. Dans la plupart des cas, le symptôme initial du sarcome est un néoplasme dont la taille augmente progressivement. Donc, si un patient a un sarcome osseux, c'est-à-dire un ostéosarcome, le premier signe de la maladie est terrible la douleur dans la zone des os qui se produisent la nuit et ne sont pas arrêtés par les analgésiques. Au cours de la croissance de la tumeur, processus pathologique les organes et tissus voisins sont impliqués, ce qui entraîne une variété de symptômes douloureux.

• Certains types de sarcomes (sarcome osseux, sarcome parostéal) se développent très lentement et sont asymptomatiques pendant de nombreuses années.
• Mais le rhabdomyosarcome se caractérise par une croissance rapide, une propagation de la tumeur aux tissus voisins et des métastases précoces, qui se produisent par voie hématogène.
• Les liposarcomes et les autres types de sarcomes sont de nature primaire-multiple, se manifestant séquentiellement ou simultanément dans différents lieux ce qui complique la question des métastases.
• Le sarcome des tissus mous affecte les tissus et organes environnants (os, peau, vaisseaux sanguins). Le premier signe du sarcome des tissus mous est une tumeur sans contours limités, provoquant une douleur à la palpation.
• Avec le sarcome lymphoïde, il y a une tumeur sous la forme d'un ganglion et un petit gonflement dans la région du ganglion lymphatique. Le néoplasme a une forme ovale ou ronde et ne provoque pas de douleur. La taille de la tumeur peut aller de 2 à 30 centimètres.

Selon le type de sarcome, il peut apparaître fièvre. Si le néoplasme progresse rapidement, des veines sous-cutanées apparaissent à la surface de la peau, la tumeur acquiert une couleur cyanotique et des manifestations peuvent apparaître sur la peau. A la palpation du sarcome, la mobilité de la tumeur est limitée. Si le sarcome apparaît sur les membres, cela peut entraîner leur déformation.

Sarcome chez les enfants

Le sarcome chez les enfants est une série de tumeurs malignes qui affectent les organes et les systèmes du corps de l'enfant. Le plus souvent, les enfants reçoivent un diagnostic de leucémie aiguë, c'est-à-dire une lésion maligne de la moelle osseuse et du système circulatoire. En deuxième lieu en termes de fréquence des maladies, on trouve les lymphosarcomes et la lymphogranulomatose, les tumeurs du système nerveux central, les ostéosarcomes, les sarcomes des tissus mous, les tumeurs du foie, de l'estomac, de l'œsophage et d'autres organes.

Les sarcomes chez les patients pédiatriques surviennent pour plusieurs raisons. Tout d'abord, c'est une prédisposition génétique et héréditaire. En deuxième lieu viennent les mutations dans le corps de l'enfant, les blessures et blessures, les maladies antérieures et un système immunitaire affaibli. Les sarcomes sont diagnostiqués chez les enfants, ainsi que chez les adultes. Pour ce faire, ils ont recours aux méthodes d'imagerie par résonance magnétique et informatique, échographie, biopsie, examen cytologique et histologique.

Le traitement du sarcome chez l'enfant dépend de la localisation du néoplasme, du stade de la tumeur, de sa taille, de la présence de métastases, de l'âge de l'enfant et de l'état général du corps. Pour le traitement, des méthodes chirurgicales d'élimination des tumeurs, de chimiothérapie et d'exposition aux radiations sont utilisées.

• Maladies malignes des ganglions lymphatiques

Les maladies malignes des ganglions lymphatiques sont la troisième maladie la plus courante chez les enfants et les adultes. Le plus souvent, les oncologues diagnostiquent une lymphogranulomatose, des lymphomes, des lymphosarcomes. Toutes ces maladies sont similaires dans leur malignité et le substrat de la lésion. Mais il existe un certain nombre de différences entre eux, dans l'évolution clinique de la maladie, les méthodes de traitement et le pronostic.

• Lymphogranulomatose

Les tumeurs touchent les ganglions lymphatiques cervicaux, dans 90 % des cas. Le plus souvent, cette maladie touche les enfants de moins de 10 ans. Cela est dû au fait qu'à cet âge système lymphatique des changements importants se produisent au niveau physiologique. Les ganglions lymphatiques deviennent très vulnérables aux irritants et aux virus qui causent certaines maladies. Avec une maladie tumorale, les ganglions lymphatiques augmentent de taille, mais sont absolument indolores à la palpation, la peau sur la tumeur ne change pas de couleur.

Pour le diagnostic de lymphogranulomatose, une ponction est utilisée et les tissus sont envoyés pour examen cytologique. Traiter maladie maligne ganglions lymphatiques avec exposition aux radiations et chimiothérapie.

• Lymphosarcome

Une maladie maligne qui se produit dans les tissus lymphatiques. Dans son évolution, ses symptômes et sa vitesse de croissance tumorale, le lymphosarcome ressemble à Leucémie aiguë. Le plus souvent, le néoplasme apparaît dans la cavité abdominale, le médiastin, c'est-à-dire la cavité thoracique, dans le nasopharynx et les ganglions lymphatiques périphériques (cervicaux, inguinaux, axillaires). Moins fréquemment, la maladie affecte les os, les tissus mous, la peau et les organes internes.

Les symptômes du lymphosarcome ressemblent à ceux d'une maladie virale ou inflammatoire. Le patient développe une toux, de la fièvre et des malaises généraux. Avec la progression du sarcome, le patient se plaint d'un gonflement du visage, d'un essoufflement. La maladie est diagnostiquée par radiographie ou ultrason. Le traitement peut être chirurgical, la chimiothérapie et la radiothérapie.

• Tumeurs des reins

Les tumeurs rénales sont des néoplasmes malins qui, en règle générale, sont de nature congénitale et apparaissent chez les patients à un âge précoce. Les véritables causes des tumeurs rénales sont inconnues. Des sarcomes, des léiomyosarcomes, des myxosarcomes apparaissent sur les reins. Les tumeurs peuvent être des carcinomes à cellules rondes, des lymphomes ou des myosarcomes. Le plus souvent, les reins affectent les types de sarcomes fusiformes, à cellules rondes et mixtes. Où type mixte, est considéré comme le plus malin. Chez les patients adultes, les tumeurs rénales métastasent rarement, mais peuvent être importantes. Et chez les patients pédiatriques, les tumeurs métastasent, affectant les tissus environnants.

Pour le traitement des tumeurs rénales, en règle générale, des méthodes chirurgicales de traitement sont utilisées. Regardons certains d'entre eux.

• Néphrectomie radicale - le médecin pratique une incision dans la cavité abdominale et enlève le rein affecté et le tissu adipeux environnant, les glandes surrénales adjacentes au rein affecté et les ganglions lymphatiques régionaux. L'opération est réalisée sous anesthésie générale. Les principales indications de la néphrectomie: une grande taille d'une tumeur maligne, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux.
• Laparoscopique intervention chirurgicale– les avantages de cette méthode de traitement sont évidents : peu invasif, courte période de récupération après la chirurgie, postopératoire moins prononcé syndrome douloureux et le meilleur résultat esthétique. Pendant l'opération, plusieurs petites perforations sont pratiquées dans la peau de l'abdomen, à travers lesquelles une caméra vidéo est insérée, des instruments chirurgicaux minces sont insérés et la cavité abdominale est pompée avec de l'air pour éliminer le sang et les tissus en excès de la zone d'opération.
• L'ablation et l'ablation thermique sont la méthode la plus douce pour éliminer les tumeurs rénales. Le néoplasme est affecté par une faible ou hautes températures, ce qui conduit à la destruction de la tumeur du rein. Les principaux types de traitement sont : thermiques (laser, micro-ondes, ultrasons), chimiques (injections d'éthanol, lyse électrochimique).

Types de sarcome

Les types de sarcome dépendent de la localisation de la maladie. Selon le type de tumeur, certaines techniques diagnostiques et thérapeutiques sont utilisées. Regardons les principaux types de sarcome :

1. Sarcome de la tête, du cou, des os.
2. Tumeurs rétropéritonéales.
3. Sarcome de l'utérus et des glandes mammaires.
4. Tumeurs stromales gastro-intestinales.
5. Dommages aux tissus mous des membres et du tronc.
6. Fibromatose desmoïde.

Sarcomes provenant de tissus osseux durs :

• Sarcome d'Ewing.
• Sarcome parostéal.
• Ostéosarcome.
• Chondrosarcome.
• Réticulosarcome.

Sarcomes provenant des tissus musculaires, adipeux et mous :

• Le sarcome de Kaposi.
• Fibrosarcome et sarcome cutané.
• Liposarcome.
• Tissus mous et histiocytome fibreux.
• Sarcome synovial et dermatofibrosarcome.
• Sarcome neurogène, neurofibrosarcome, rhabdomyosarcome.
• Lymphangiosarcome.
• Sarcomes les organes internes.

Le groupe des sarcomes comprend plus de 70 variétés différentes de la maladie. Le sarcome se distingue également par la malignité :

• G1 - faible degré.
• G2 - degré moyen.
• G3 - degré élevé et extrêmement élevé.

Examinons de plus près certains types de sarcomes qui nécessitent une attention particulière :

• Sarcome alvéolaire - survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents. Il métastase rarement et est un type rare de tumeur.
• Angiosarcome - affecte les vaisseaux de la peau et se développe à partir des vaisseaux sanguins. Se produit dans les organes internes, souvent après exposition.
• Le dermatofibrosarcome est un type d'histiocytome. Il s'agit d'une tumeur maligne résultant de tissu conjonctif. Affecte le plus souvent le tronc, se développe très lentement.
• Le chondrosarcome extracellulaire est une tumeur rare qui provient du cartilage, se localise dans le cartilage et se développe dans l'os.
• L'hémangiopéricytome est une tumeur maligne des vaisseaux sanguins. Elle a l'aspect de ganglions et touche le plus souvent les patients de moins de 20 ans.
• Le mésenchymome est une tumeur maligne qui se développe à partir du tissu vasculaire et adipeux. Affecte la cavité abdominale.
• L'histiocytome fibreux est une tumeur maligne localisée aux extrémités et plus près du tronc.
• Le schwannome est une tumeur maligne qui affecte les gaines des nerfs. Il se développe indépendamment, donne rarement des métastases, affecte les tissus profonds.
• Neurofibrosarcome - se développe à partir de tumeurs de Schwann autour des processus des neurones.
• Léiomyosarcome - apparaît à partir des rudiments du tissu musculaire lisse. Il se propage rapidement dans tout le corps et est une tumeur agressive.
• Liposarcome - provient du tissu adipeux, localisé sur le tronc et les membres inférieurs.
• Lymphangiosarcome - affecte vaisseaux lymphatiques, survient le plus souvent chez les femmes qui ont subi une mastectomie.
• Rhabdomyosarcome - provient des muscles striés, se développe chez les adultes et les enfants.

• Le sarcome de Kaposi est généralement causé par le virus de l'herpès. Survient souvent chez les patients prenant des immunosuppresseurs et infectés par le VIH. La tumeur se développe à partir de la dure-mère, des organes internes creux et parenchymateux.
• Fibrosarcome - se produit sur les ligaments et les tendons musculaires. Très souvent, il affecte les pieds, moins souvent la tête. La tumeur est accompagnée d'ulcères et métastase activement.
• Sarcome épithélioïde - affecte les parties périphériques des extrémités, chez les patients jeune âge. La maladie métastase activement.
• Sarcome synovial - survient dans le cartilage articulaire et près des articulations. Il peut se développer à partir des membranes synoviales des muscles du vagin et se propager au tissu osseux. En raison de ce type de sarcome, le patient a une activité motrice réduite. Survient le plus souvent chez les patients âgés de 15 à 50 ans.

Sarcome stromal

Le sarcome stromal est une tumeur maligne qui affecte les organes internes. En règle générale, le sarcome stromal affecte l'utérus, mais cette maladie est rare et survient chez 3 à 5% des femmes. La seule différence entre le sarcome et le cancer de l'utérus est l'évolution de la maladie, le processus de métastase et le traitement. Un signe évocateur de l'apparition du sarcome est le passage d'un cours de radiothérapie pour traiter les pathologies de la région pelvienne.

Le sarcome stromal est principalement diagnostiqué chez les patientes âgées de 40 à 50 ans, tandis qu'à la ménopause, le sarcome survient chez 30 % des femmes. Les principaux symptômes de la maladie apparaissent comme repérage du tractus génital. Le sarcome provoque des douleurs dues à une augmentation de l'utérus et à la compression de ses organes voisins. Dans de rares cas, le sarcome stromal est asymptomatique et ne peut être reconnu qu'après une visite chez un gynécologue.

Sarcome à cellules fusiformes

Le sarcome à cellules fusiformes est constitué de cellules fusiformes. Dans certains cas, lors de l'examen histologique, ce type de sarcome est confondu avec le fibrome. Les nœuds tumoraux ont une texture dense, lorsqu'ils sont coupés, une structure fibreuse de couleur blanc-gris est visible. Le sarcome à cellules fusiformes apparaît sur les muqueuses, la peau, le tégument séreux et le fascia.

Les cellules tumorales se développent au hasard seules ou en grappes. Ils sont situés dans différentes directions les uns par rapport aux autres, s'entrelaçant et formant une boule. Les montants et la localisation d'un sarcome sont divers. À diagnostic en temps opportun et traitement rapide a une attitude positive.

Sarcome malin

Le sarcome malin est une tumeur des tissus mous, c'est-à-dire une formation pathologique. Il existe plusieurs caractéristiques cliniques qui unissent les sarcomes malins :

• Localisation profonde dans les muscles et les tissus sous-cutanés.
• Rechutes fréquentes de la maladie et métastases aux ganglions lymphatiques.
• Croissance tumorale asymptomatique pendant plusieurs mois.
• L'emplacement du sarcome dans la pseudocapsule et la germination fréquente au-delà.

Le sarcome malin récidive dans 40 % des cas. Les métastases surviennent chez 30 % des patients et affectent le plus souvent le foie, les poumons et le cerveau. Regardons les principaux types de sarcome malin :

• L'histiocytome fibreux malin est une tumeur des tissus mous localisée dans le tronc et les extrémités. Lors d'une échographie, la tumeur n'a pas de contours clairs, elle peut être adjacente à l'os ou recouvrir les vaisseaux et les tendons des muscles.
• Le fibrosarcome est une formation maligne de tissu fibreux conjonctif. En règle générale, il est localisé dans la région de l'épaule et de la cuisse, dans l'épaisseur des tissus mous. Le sarcome se développe à partir de formations fasciales intermusculaires. Métastases aux poumons et survient le plus souvent chez les femmes.
• Le liposarcome est un sarcome malin du tissu adipeux avec de nombreuses variétés. Il survient chez des patients de tous âges, mais le plus souvent chez les hommes. Elle touche les membres, les tissus des cuisses, les fesses, l'espace rétropéritonéal, l'utérus, l'estomac, le cordon spermatique, les glandes mammaires. Le liposarcome peut être unique ou multiple, se développant simultanément sur plusieurs parties du corps. La tumeur se développe lentement, mais peut atteindre de très grandes tailles. La particularité de ce sarcome malin est qu'il ne se développe pas dans les os et la peau, mais peut se reproduire. La tumeur métastase dans la rate, le foie, le cerveau, les poumons et le cœur.
• L'angiosarcome est un sarcome malin d'origine vasculaire. Il survient chez les hommes et les femmes, âgés de 40 à 50 ans. Localisé sur les membres inférieurs. La tumeur contient des kystes sanguins, qui deviennent le foyer de nécrose et d'hémorragie. Le sarcome se développe très rapidement et est sujet à l'ulcération, et peut métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux.
• Le rhabdomyosarcome est un sarcome malin qui se développe à partir des muscles striés et se classe au 3e rang des lésions malignes des tissus mous. En règle générale, il affecte les membres, se développe dans l'épaisseur des muscles sous la forme d'un nœud. A la palpation, doux avec une texture dense. Dans certains cas, il provoque des hémorragies et des nécroses. Le sarcome est assez douloureux, métastase dans les ganglions lymphatiques et les poumons.
• Le sarcome synovial est une tumeur maligne des tissus mous qui survient chez des patients de tous âges. En règle générale, il est localisé sur les membres inférieurs et supérieurs, dans la zone articulations du genou, pieds, cuisses, jambes. La tumeur a la forme d'un nœud rond, limité par les tissus environnants. À l'intérieur de la formation se trouvent des kystes de différentes tailles. Le sarcome réapparaît et peut métastaser même après un traitement.
• Le névrome malin est une tumeur maligne qui survient chez l'homme et chez les patients atteints de la maladie de Recklinghausen. La tumeur est localisée sur les membres inférieurs et supérieurs, la tête et le cou. Métastases rarement, peut donner des métastases aux poumons et aux ganglions lymphatiques.

Sarcome pléomorphe

Le sarcome pléomorphe est une tumeur maligne qui affecte les membres inférieurs, le tronc et d'autres endroits. Aux premiers stades de développement, la tumeur est difficile à diagnostiquer, elle est donc détectée lorsqu'elle atteint 10 centimètres de diamètre ou plus. La formation est un nœud lobé et dense, de couleur gris rougeâtre. Le nœud contient une zone d'hémorragie et de nécrose.

Le fibrosarcome pléomorphe récidive chez 25 % des patients, métastase aux poumons chez 30 % des patients. En raison de la progression de la maladie, la tumeur provoque souvent résultat mortel, dans un délai d'un an à compter de la date de découverte de la formation. Le taux de survie des patients après la détection de cette formation est de 10%.

Sarcome à cellules polymorphes

Le sarcome à cellules polymorphes est un type autonome assez rare de sarcome cutané primitif. La tumeur se développe, en règle générale, le long de la périphérie des tissus mous, et non en profondeur, entourée d'une corolle érythémateuse. Pendant la période de croissance, il s'ulcère et devient semblable à la syphilis gommeuse. Il métastase dans les ganglions lymphatiques, provoque une augmentation de la rate et, lors de la compression des tissus mous, provoque une douleur intense.

Selon les résultats de l'histologie, il a une structure alvéolaire, même avec un carcinome réticulaire. Le réseau de tissu conjonctif contient des cellules rondes et fusiformes de type embryonnaire, semblables aux mégacaryocytes et aux myélocytes. Dans ce cas, les vaisseaux sanguins sont dépourvus de tissu élastique et amincis. Le traitement du sarcome à cellules polymorphes est uniquement chirurgical.

Sarcome indifférencié

Un sarcome indifférencié est une tumeur difficile ou impossible à classer sur la base des résultats histologiques. Ce type de sarcome n'est pas associé à des cellules spécifiques, mais est généralement traité comme un rhabdomyosarcome. Ainsi, les tumeurs malignes de différenciation indéfinie comprennent :

• Sarcome épithélioïde et alvéolaire des tissus mous.
• Tumeur à cellules claires des tissus mous.
• Sarcome intimal et mésenchymome malin.
• Sarcome desmoplasique à cellules rondes.
• Tumeur à différenciation des cellules épithélioïdes périvasculaires (sarcome myomélanocytaire).
• Tumeur rhabdoïde extrarénale.
• Tumeur d'Ewing extrasquelettique et chondrosarcome myxoïde extrasquelettique.
• Tumeur neuroectodermique.

Sarcome histiocytaire

Le sarcome histiocytaire est une tumeur maligne rare de nature agressive. La tumeur est constituée de cellules polymorphes, dans certains cas, elle a des cellules géantes avec un noyau polymorphe et un cytoplasme pâle. Les cellules de sarcome histiocytaire sont positives lorsqu'elles sont testées pour l'estérase non spécifique. Le pronostic de la maladie est défavorable, car la généralisation se produit rapidement.

Le sarcome histiocytaire se caractérise par une évolution plutôt agressive et une mauvaise réponse aux traitement thérapeutique. Ce type de sarcome provoque des lésions extranodales. Cette pathologie est exposée au tractus gastro-intestinal, aux tissus mous et à la peau. Dans certains cas, le sarcome histiocytaire affecte la rate, le système nerveux central, le foie, les os et la moelle osseuse. Lors du diagnostic de la maladie, un examen immunohistologique est utilisé.

sarcome à cellules rondes

Le sarcome à cellules rondes est une tumeur maligne rare constituée d'éléments cellulaires ronds. Les cellules contiennent des noyaux hyperchromiques. Le sarcome correspond à l'état immature du tissu conjonctif. La tumeur progresse rapidement, elle est donc extrêmement maligne. Il existe deux types de sarcome à cellules rondes : à petites cellules et à grandes cellules (le type dépend de la taille des cellules qui le composent).

Selon les résultats de l'examen histologique, le néoplasme est constitué de cellules rondes avec un protoplasme peu développé et un gros noyau. Les cellules sont situées à proximité les unes des autres, n'ont pas d'ordre spécifique. Il y a des cellules adjacentes et des cellules séparées les unes des autres par de fines fibres et une masse amorphe de couleur pâle. Les vaisseaux sanguins sont situés dans les couches de tissu conjonctif et les cellules tumorales adjacentes à ses parois. La tumeur affecte la peau et les tissus mous. Parfois, avec la lumière des vaisseaux, il est possible de voir des cellules tumorales qui ont envahi les tissus sains. La tumeur métastase, récidive et provoque une nécrose des tissus affectés.

Sarcome fibromyxoïde

Le sarcome fibromyxoïde est une tumeur à faible degré de malignité. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Le plus souvent, le sarcome est localisé au niveau du tronc, des épaules et des hanches. La tumeur métastase rarement et se développe très lentement. Les raisons de l'apparition du sarcome fibromyxoïde comprennent la prédisposition héréditaire, les lésions des tissus mous, l'exposition corporelle à de fortes doses de rayonnements ionisants et à des produits chimiques qui ont effet cancérigène. Les principaux symptômes du sarcome fibromyxoïde :

• Surgir bosses douloureuses et des tumeurs dans les tissus mous du tronc et des extrémités.
• Dans la zone du néoplasme, des sensations douloureuses apparaissent et la sensibilité est perturbée.
• La peau devient brun bleuâtre et, avec une augmentation du néoplasme, une compression des vaisseaux et une ischémie des extrémités se produisent.
• Si le néoplasme est localisé dans la cavité abdominale, le patient a symptômes pathologiques du côté tube digestif(troubles dyspeptiques, constipation).

La symptomatologie générale du sarcome fibromyxoïde se manifeste sous la forme d'une faiblesse non motivée, d'une perte de poids et d'un manque d'appétit, qui conduisent à l'anorexie, ainsi qu'à une fatigue fréquente.

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Sarcome lymphoïde

Les sarcomes lymphoïdes sont des tumeurs système immunitaire. Image clinique la maladie est polymorphe. Ainsi, chez certains patients, le sarcome lymphoïde se manifeste sous la forme de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Parfois, les symptômes de la tumeur se manifestent comme une maladie auto-immune l'anémie hémolytique, des éruptions cutanées ressemblant à de l'eczéma et des intoxications. Le sarcome débute par un syndrome de compression des vaisseaux lymphatiques et veineux, qui entraîne un dysfonctionnement des organes. Rarement, le sarcome provoque des lésions nécrotiques.

Le sarcome lymphoïde a plusieurs formes : localisée et locale, étendue et généralisée. D'un point de vue morphologique, le sarcome lymphoïde est divisé en: grandes cellules et petites cellules, c'est-à-dire lymphoblastique et lymphocytaire. La tumeur affecte les ganglions lymphatiques du cou, rétropéritonéaux, mésentériques, moins souvent - axillaires et inguinaux. Un néoplasme peut également survenir dans les organes contenant du tissu lymphoréticulaire (reins, estomac, amygdales, intestins).

À ce jour, il n'existe pas de classification unique des sarcomes lymphoïdes. En pratique, l'international classification clinique, qui a été adopté pour la maladie de Hodgkin :

1. Stade local - les ganglions lymphatiques affectés dans une zone présentent une lésion localisée extranodale.
2. Stade régional - ganglions lymphatiques affectés dans deux ou plusieurs zones du corps.
3. Stade généralisé - la lésion est apparue des deux côtés du diaphragme ou de la rate, l'organe extranodal est affecté.
4. Stade disséminé - le sarcome progresse vers deux ou plusieurs organes extranodaux et ganglions lymphatiques.

Le sarcome lymphoïde a quatre stades de développement, chacun provoquant de nouveaux symptômes plus douloureux et nécessitant une chimiothérapie à long terme pour le traitement.

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne affectant les extrémités distales. La maladie survient le plus souvent chez les jeunes patients. Les manifestations cliniques indiquent que le sarcome épithélioïde est un type de sarcome synovial. Autrement dit, l'origine du néoplasme est une question controversée parmi de nombreux oncologues.

La maladie tire son nom des cellules arrondies, une grande forme épithélioïde, qui ressemblent à des cellules granulomateuses processus inflammatoire ou carcinome épidermoïde. Le néoplasme apparaît comme un nodule sous-cutané ou intradermique ou une masse multinodulaire. La tumeur apparaît à la surface des paumes, des avant-bras, des mains, des doigts et des pieds. Le sarcome épithélioïde est la tumeur des tissus mous la plus fréquente des membres supérieurs.

Le sarcome est traité par exérèse chirurgicale. Un tel traitement s'explique par le fait que la tumeur se propage le long du fascia, des vaisseaux sanguins, des nerfs et des tendons. Le sarcome peut métastaser - nodules et plaques le long de l'avant-bras, métastases dans les poumons et les ganglions lymphatiques.

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sarcome myéloïde

Le sarcome myéloïde est une tumeur locale constituée de myéloblastes leucémiques. Dans certains cas, avant le sarcome myéloïde, les patients ont une leucémie myéloïde aiguë. Le sarcome peut agir comme une manifestation chronique de la leucémie myéloïde et d'autres lésions myéloprolifératives. La tumeur est localisée dans les os du crâne, les organes internes, les ganglions lymphatiques, les tissus des glandes mammaires, les ovaires, le tractus gastro-intestinal, les os tubulaires et spongieux.

Le sarcome myéloïde est traité par chimiothérapie et radiothérapie locale. La tumeur se prête à un traitement anti-leucémique. La tumeur progresse et se développe rapidement, ce qui détermine sa malignité. Le sarcome métastase et provoque des perturbations dans le fonctionnement des organes vitaux. Si le sarcome se développe dans les vaisseaux sanguins, les patients subissent des perturbations du système hématopoïétique et une anémie se développe.

Sarcome à cellules claires

Le sarcome à cellules claires est une tumeur fasciogénique maligne. Le néoplasme, en règle générale, est localisé sur la tête, le cou, le torse et affecte les tissus mous. La tumeur est un nodule rond dense, de 3 à 6 centimètres de diamètre. Lors de l'examen histologique, il a été déterminé que les ganglions tumoraux ont une couleur gris-blanc et une connexion anatomique. Le sarcome se développe lentement et se caractérise par une évolution à long terme.

Parfois, le sarcome à cellules claires apparaît autour ou à l'intérieur des tendons. La tumeur se reproduit souvent et métastase aux os, aux poumons et aux ganglions lymphatiques régionaux. Le sarcome est difficile à diagnostiquer, il est très important de le différencier d'un mélanome malin primitif. Le traitement peut être effectué avec des méthodes chirurgicales et des méthodes de radiothérapie.

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Sarcome neurogène

Le sarcome neurogène est une tumeur maligne d'origine neuroectodermique. La tumeur se développe à partir de la gaine de Schwann des éléments nerveux périphériques. La maladie est extrêmement rare, chez les patients âgés de 30 à 50 ans, généralement sur les membres. Selon les résultats de l'examen histologique, la tumeur est ronde, grossière et encapsulée. Le sarcome est constitué de cellules fusiformes, les noyaux sont disposés en forme de palissade, les cellules sont en forme de spirales, de nids et de faisceaux.

Le sarcome se développe lentement, provoque des douleurs à la palpation, mais est bien limité par les tissus environnants. Le sarcome est situé le long des troncs nerveux. Le traitement de la tumeur est uniquement chirurgical. Dans les cas graves, l'excision ou l'amputation est possible. Les méthodes de chimiothérapie et de radiothérapie sont inefficaces dans le traitement du sarcome neurogène. La maladie récidive souvent, mais a un pronostic positif, le taux de survie chez les patients est de 80 %.

Sarcome osseux

Le sarcome osseux est une tumeur maligne rare de localisation variée. Le plus souvent, la maladie apparaît dans les articulations du genou et de l'épaule et dans les os du bassin. La cause de la maladie peut être une blessure. exostoses, dysplasie fibreuse et la maladie de Paget est une autre cause de sarcome osseux. Le traitement comprend la chimiothérapie et la radiothérapie.

Sarcome musculaire

Le sarcome musculaire est très rare et affecte le plus souvent les patients jeune âge. Aux premiers stades de développement, le sarcome ne se manifeste pas et ne provoque pas de symptômes douloureux. Mais la tumeur se développe progressivement, provoquant un gonflement et des douleurs. Dans 30% des cas de sarcome musculaire, les patientes ressentent des douleurs abdominales, attribuant cela à des problèmes de tractus gastro-intestinal ou à des douleurs menstruelles. Mais bientôt, les sensations douloureuses commencent à s'accompagner de saignements. Si un sarcome musculaire est apparu sur les membres et commence à grossir, il est alors plus facile à diagnostiquer.

Le traitement dépend entièrement du stade de développement du sarcome, de la taille, des métastases et de l'étendue de la propagation. Pour le traitement, des méthodes chirurgicales et une exposition aux radiations sont utilisées. Le chirurgien enlève le sarcome et une partie des tissus sains qui l'entourent. La radiothérapie est utilisée avant et après la chirurgie pour rétrécir la tumeur et tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.

Sarcome cutané

Le sarcome cutané est une lésion maligne dont la source est le tissu conjonctif. En règle générale, la maladie survient chez les patients âgés de 30 à 50 ans. La tumeur est localisée sur le tronc et les membres inférieurs. Les causes du sarcome sont la dermatite chronique, les traumatismes, le lupus prolongé, les cicatrices sur la peau.

Le sarcome cutané se manifeste le plus souvent sous la forme de néoplasmes solitaires. La tumeur peut apparaître à la fois sur un derme intact et sur une peau cicatrisée. La maladie commence par un petit nodule dur, qui augmente progressivement, acquérant des contours irréguliers. Le néoplasme se développe vers l'épiderme, se développe à travers celui-ci, provoquant une ulcération et une inflammation.

Ce type de sarcome métastase beaucoup moins fréquemment que les autres tumeurs malignes. Mais avec la défaite des ganglions lymphatiques, la mort du patient survient dans 1 à 2 ans. Le traitement du sarcome cutané implique l'utilisation de méthodes de chimiothérapie, mais le traitement chirurgical est considéré comme plus efficace.

Sarcome des ganglions lymphatiques

Le sarcome des ganglions lymphatiques est une tumeur maligne qui se caractérise par une croissance destructrice et provient de cellules lymphoréticulaires. Le sarcome a deux formes : local ou localisé, généralisé ou étendu. D'un point de vue morphologique, le sarcome ganglionnaire est : lymphoblastique et lymphocytaire. Le sarcome affecte les ganglions lymphatiques du médiastin, du cou et du péritoine.

La symptomatologie du sarcome est que la maladie se développe rapidement et augmente en taille. La tumeur est facilement palpable, les ganglions tumoraux sont mobiles. Mais en raison d'une croissance pathologique, ils peuvent acquérir une mobilité limitée. Les symptômes du sarcome des ganglions lymphatiques dépendent du degré de dommage, du stade de développement, de la localisation et de l'état général du corps. Diagnostiquer la maladie à l'aide de l'échographie et de la radiothérapie. Dans le traitement du sarcome des ganglions lymphatiques, des méthodes de chimiothérapie, d'exposition aux rayonnements et de traitement chirurgical sont utilisées.

Sarcome vasculaire

Le sarcome vasculaire a plusieurs variétés qui diffèrent par leur nature d'origine. Examinons les principaux types de sarcomes et de tumeurs malignes qui affectent les vaisseaux.

• Angiosarcome

C'est une tumeur maligne constituée d'un ensemble de vaisseaux sanguins et de cellules sarcomateuses. La tumeur progresse rapidement, est capable de se désintégrer et de saigner abondamment. Le néoplasme est un nœud dense et douloureux de couleur rouge foncé. Sur le étapes initiales, l'angiosarcome peut être confondu avec un hémangiome. Le plus souvent, ce type de sarcome vasculaire survient chez les enfants de plus de cinq ans.

• endothéliome

Sarcome provenant des parois internes d'un vaisseau sanguin. Une tumeur maligne a plusieurs couches de cellules qui peuvent fermer la lumière des vaisseaux sanguins, ce qui complique le processus de diagnostic. Mais le diagnostic final est fait à l'aide d'un examen histologique.

• péritéliome

Hémangiopéricytome provenant de la choroïde externe. La particularité de ce type de sarcome est que les cellules sarcomateuses se développent autour de la lumière vasculaire. La tumeur peut être constituée d'un ou plusieurs ganglions de tailles différentes. La peau sur la tumeur acquiert une couleur bleue.

Le traitement du sarcome vasculaire implique une intervention chirurgicale. Après l'opération, le patient subit une chimiothérapie et une exposition aux radiations pour prévenir la récurrence de la maladie. Le pronostic des sarcomes vasculaires dépend du type de sarcome, de son stade et de la méthode de traitement.

Métastases dans le sarcome

Les métastases dans le sarcome sont des foyers secondaires de croissance tumorale. Les métastases se forment à la suite du détachement de cellules malignes et de leur pénétration dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Avec le flux sanguin, les cellules affectées voyagent dans tout le corps, s'arrêtant n'importe où et formant des métastases, c'est-à-dire des tumeurs secondaires.

La symptomatologie des métastases dépend entièrement de la localisation du néoplasme. Le plus souvent, les métastases se produisent dans les ganglions lymphatiques voisins. Les métastases progressent, affectant les organes. Les sites de métastases les plus courants sont les os, les poumons, le cerveau et le foie. Pour le traitement des métastases, il est nécessaire d'enlever la tumeur primaire et les tissus des ganglions lymphatiques régionaux. Après cela, le patient subit un cours de chimiothérapie et d'exposition aux radiations. Si les métastases atteignent une taille importante, elles sont retirées chirurgicalement.

Diagnostic du sarcome

Le diagnostic du sarcome est extrêmement important, car il aide à établir l'emplacement du néoplasme malin, la présence de métastases et parfois la cause de la tumeur. Le diagnostic du sarcome est un complexe de diverses méthodes et techniques. La méthode de diagnostic la plus simple est un examen visuel, qui consiste à déterminer la profondeur de la tumeur, sa mobilité, sa taille et sa consistance. En outre, le médecin doit examiner les ganglions lymphatiques régionaux à la recherche de métastases. En plus de l'examen visuel, pour le diagnostic du sarcome, utilisez:

• Imagerie par résonance magnétique et informatisée - ces méthodes fournissent une information important sur la taille de la tumeur et sa relation avec d'autres organes, nerfs et vaisseaux principaux. Un tel diagnostic est effectué pour les tumeurs du petit bassin et des extrémités, ainsi que pour les sarcomes situés dans le sternum et la cavité abdominale.
• Procédure d'échographie.
• Radiographie.
• Examen neurovasculaire.
• Diagnostic des radionucléides.
• Biopsie - prélèvement de tissu de sarcome pour des études histologiques et cytologiques.
• Étude morphologique - est réalisée pour déterminer le stade du sarcome, le choix des tactiques de traitement. Permet de prédire l'évolution de la maladie.

N'oubliez pas le traitement rapide de certains maladies inflammatoires qui peut prendre une forme chronique (syphilis, tuberculose). Les mesures d'hygiène sont une garantie fonctionnement normal organes et systèmes individuels. Le traitement est essentiel tumeurs bénignes, qui peut dégénérer en sarcomes. Et aussi, des verrues, des ulcères, des phoques dans la glande mammaire, des tumeurs et des ulcères d'estomac, des érosions et des fissures dans le col de l'utérus.

La prévention du sarcome devrait inclure non seulement la mise en œuvre des méthodes ci-dessus, mais également le passage d'examens préventifs. Les femmes devraient consulter un gynécologue tous les 6 mois pour identifier et traitement en temps opportun blessures et maladies. N'oubliez pas le passage de la fluorographie, qui vous permet d'identifier les lésions des poumons et de la poitrine. Le respect de toutes les méthodes ci-dessus est une excellente prévention du sarcome et d'autres tumeurs malignes.

Pronostic du sarcome

Le pronostic du sarcome dépend de la localisation du néoplasme, de l'origine de la tumeur, du taux de croissance, de la présence de métastases, du volume de la tumeur et de l'état général du corps du patient. La maladie se distingue par le degré de malignité. Plus le grade de malignité est élevé, plus le pronostic est mauvais. N'oubliez pas que le pronostic dépend aussi du stade du sarcome. Dans les premiers stades, la maladie peut être guérie sans conséquences néfastes pour le corps, mais les derniers stades des tumeurs malignes ont un mauvais pronostic pour la vie du patient.

Bien que les sarcomes ne soient pas les maladies oncologiques les plus courantes pouvant être traitées, les sarcomes sont sujets aux métastases, affectant les organes et systèmes vitaux. De plus, les sarcomes peuvent se reproduire, affectant encore et encore un corps affaibli.

Survie dans le sarcome

La survie dans le sarcome dépend du pronostic de la maladie. Meilleur est le pronostic, meilleures sont les chances du patient d'avoir un avenir sain. Très souvent, les sarcomes sont diagnostiqués sur étapes finales développement, lorsqu'une tumeur maligne a déjà réussi à métastaser et à affecter tous les organes vitaux. Dans ce cas, la survie des patients varie de 1 an à 10-12 ans. La survie dépend également de l'efficacité du traitement, plus le traitement a réussi, plus le patient a de chances de vivre.

Le sarcome est une tumeur maligne considérée à juste titre comme un cancer du jeune. Tout le monde est sensible à la maladie, enfants comme adultes. Le danger de la maladie est qu'au début, les symptômes du sarcome sont insignifiants et le patient peut même ne pas savoir que sa tumeur maligne progresse. Les sarcomes sont d'origine et de structure histologique diverses. Il existe de nombreux types de sarcomes, chacun nécessitant une approche particulière en matière de diagnostic et de traitement.

Incidence

Sarcomes les tissus mous représentent 1 % de tous les néoplasmes malins chez l'adulte. Les tumeurs touchent autant les hommes que les femmes, plus souvent à l'âge de 20-50 ans. Apparition possible dans enfance(10-11% sarcomes).

Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :

• C45- Mésothéliome
• C46- le sarcome de Kaposi
• C47- Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome
• C48- Tumeur maligne de l'espace rétropéritonéal et du péritoine
• C49- Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous

Histogénèse. La source de croissance est le tissu le plus hétérogène en structure et en origine. Fondamentalement, ce sont des dérivés du mésenchyme : les tissus fibreux conjonctifs, adipeux, synoviaux et vasculaires, ainsi que les tissus associés au mésoderme (muscles striés) et au neuroectoderme (gaines nerveuses). Il convient de garder à l'esprit qu'une tumeur des tissus mous sur trois ne peut pas être classée par microscopie conventionnelle en raison de la difficulté à déterminer l'histogenèse. Dans de tels cas, une étude immunohistochimique peut apporter une aide significative.

Classement histogénétique. Mésenchyme : . Mésenchyme malin. Myxome. Tissu fibreux : . Desmoïde (forme invasive). Fibrosarcome. Tissu adipeux - liposarcome. Tissu vasculaire: . Hémangioendothéliome malin. Hémangiopéricytome malin. Lymphangiosarcome malin. Le muscle: . Muscles striés croisés - rhabdomyosarcome. Muscles lisses - léiomyosarcome. tissu synovial - synovial sarcome. Gaines des nerfs : . Neuroectodermique - névrome malin (schwannome). Tissu conjonctif - fibrosarcome périneural. Blastomes non classés.

Sarcomes des tissus mous : causes

Facteurs de risque

Rayonnement ionisant. Exposition à des produits chimiques (tels que l'amiante ou les produits de préservation du bois) . Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de von Recklinghausen développent un neurofibrosarcome. Maladie osseuse antérieure. Des ostéosarcomes se développent chez 0,2 % des patients atteints de la maladie de Paget (ostose déformante).

Sarcomes des tissus mous : signes, symptômes

Image clinique

Sarcomes peut se développer sur n'importe quelle partie du tronc ou des membres et apparaît généralement comme une tumeur indolore de consistance et de densité variables. Sarcomes, apparaissant dans les parties profondes de la cuisse, l'espace rétropéritonéal, au moment du diagnostic atteignent généralement de grandes tailles. Les patients notent généralement une diminution du poids corporel et se plaignent de douleurs de localisation incertaine. Aux extrémités distales, même une petite tumeur attire l'attention tôt. Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.

Sarcomes des tissus mous : diagnostic

Diagnostique

Croissance rapide, localisation de la tumeur en dessous ou au niveau du fascia profond, signes de croissance infiltrante, fixation à d'autres structures anatomiques, font suspecter sérieusement le caractère malin du processus. Biopsie. La biopsie par aspiration à l'aiguille fine ne donne pas une idée de la structure histologique et du degré de différenciation, mais confirme seulement la présence d'une tumeur maligne. Trépan - biopsie ou biopsie excisionnelle permettent d'établir le diagnostic final pour le choix de la méthode de traitement. Lors du choix d'un site pour une biopsie, tenez compte possible dans l'opération de reconstruction (plastique) ultérieure. Examen radiologique : radiographie, scintigraphie osseuse, IRM, scanner. Dans certains types de sarcomes et lors de la planification d'une opération de préservation d'organes, l'IRM est préférable - un diagnostic qui fournit une définition plus précise de la frontière entre les tumeurs et les tissus mous. La TDM et la scintigraphie osseuse sont privilégiées pour détecter les lésions osseuses. Avec des signes de dysfonctionnement hépatique les sarcomes des organes internes ou des membres, des échographies et des tomodensitogrammes sont effectués (pour détecter les métastases). Au soupçon sur la germination des récipients on montre l'angiographie contrastée.

Classification

Classement TNM ( sarcome Kaposi, dermatofibrosarcome, tumeurs desmoïdes de grade I, les sarcomes la dure-mère, le cerveau, les organes parenchymateux ou les membranes viscérales ne sont pas classés). Objectif principal. La profondeur de localisation dans la classification est prise en compte comme suit : . Superficiel - "a" - la tumeur n'implique pas le fascia musculaire (le plus) superficiel. Profond - "b" - la tumeur atteint ou se développe dans le fascia musculaire (le plus) superficiel. Cela inclut toutes les tumeurs viscérales et/ou tumorales, les gros vaisseaux en germination, les lésions intrathoraciques. La plupart des tumeurs de la tête et du cou sont également considérées comme profondes. T1 - tumeur jusqu'à 5 cm dans sa plus grande dimension. T2 Tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension. Ganglions lymphatiques régionaux (N). N1 - il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux. Métastases à distance. M1 - il y a des métastases à distance.

Regroupement par étapes : . Stade IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - petites tumeurs bien différenciées, quelle que soit leur localisation. Stade IB - G1 - 2T2aN0M0 - grandes tumeurs hautement différenciées situées superficiellement. Stade IIA - G1 - 2T2bN0M0 - grandes tumeurs hautement différenciées situées en profondeur. Stade IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - petites tumeurs mal différenciées, quelle que soit leur localisation. Stade IIC - G3 - 4T2aN0M0 - grosses tumeurs mal différenciées situées superficiellement. Stade III - G3 - 4T2bN0M0 - grosses tumeurs mal différenciées situées en profondeur. Stade IV - présence de métastases - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Sarcomes des tissus mous : méthodes de traitement

Traitement, principes généraux

Lors du choix des schémas thérapeutiques, il est recommandé de respecter l'âge de 16 ans et plus comme critère pour un adulte, mais le choix de la méthode de traitement doit être choisi par un conseil. Par exemple, le rhabdomyosarcome est traité avec succès selon les schémas pédiatriques jusqu'à l'âge de 25 ans, cependant, le fibrosarcome de bas grade à l'âge de 14 ans doit être traité, comme chez un adulte, avec une méthode chirurgicale.

Les tumeurs des extrémités et les tumeurs superficielles du tronc font l'objet d'une ablation chirurgicale selon les principes du "cas". Une éventuelle déficience cutanée n'est pas un obstacle à l'intervention. Lorsque la tumeur est présentée à l'os, elle est retirée avec le périoste et, lors de la germination, une résection plane ou segmentaire de l'os est réalisée. Avec la détection microscopique des cellules malignes dans les bords du tissu réséqué, le cas musculo-fascial est réexcisé. La radiothérapie est indiquée lorsque le bord de la tumeur est situé à moins de 2-4 cm de la ligne de résection ou lorsque la plaie est ensemencée de cellules tumorales.

Les tumeurs du médiastin postérieur, rétropéritonéales dans le bassin et paravertébrales, sont plus susceptibles d'être inamovibles. Les petites tumeurs du médiastin antérieur et rétropéritonéal dans la moitié gauche du corps peuvent être enlevées chirurgicalement. Dans les tumeurs dont l'opérabilité est douteuse, une radiothérapie ou une thermoradiothérapie, une chimiothérapie régionale et une chimioembolisation des vaisseaux alimentant la tumeur sont réalisées en préopératoire. Étant donné que les tumeurs de ces localisations sont plus souvent détectées aux stades ultérieurs et que l'élimination radicale échoue souvent, l'opération est complétée par une radiothérapie. Avec le développement des rechutes, des interventions répétées sont indiquées.

La récidive est une caractéristique biologique caractéristique des sarcomes, c'est pourquoi des méthodes de traitement combiné et complexe sont en cours de développement.

Les caractéristiques des mesures thérapeutiques dépendent de la structure histologique de la tumeur. neurogène sarcome et les fibrosarcomes sont insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie, le traitement (y compris les rechutes) est uniquement chirurgical. Angiosarcome, liposarcome sont relativement sensibles à la radiothérapie (une télégammathérapie préopératoire est nécessaire). Myogénique et synoviale les sarcomes nécessitent une chimiothérapie néoadjuvante et une radiothérapie.

Les métastases solitaires de sarcomes dans les poumons font l'objet d'une ablation chirurgicale (résection cunéiforme), suivie d'une chimiothérapie. Le plus souvent, ces métastases surviennent dans les 2 à 5 ans suivant l'opération primaire.

Avec les complications de la croissance tumorale, il est possible d'effectuer des résections palliatives, qui peuvent réduire l'intoxication, la perte de sang dans les tumeurs en décomposition, éliminer les symptômes de compression d'autres organes (obstruction de l'uretère, collapsus intestinal avec symptômes obstruction intestinale etc.).

TYPES DE SARCOMES DES TISSUS MOUS

fibrosarcome représente 20 % des lésions malignes des tissus mous. Elle survient plus souvent chez les femmes de 30 à 40 ans.La tumeur est constituée de fibroblastes atypiques avec une quantité différente de collagène et de fibres réticulaires. image clinique. Localisation - tissus mous des membres (cuisse, ceinture scapulaire), moins souvent le tronc, la tête, le cou. Plus caractéristique importante- pas de lésions cutanées sur la tumeur. Des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux sont notées chez 5 à 8% des patients. Métastases hématogènes (le plus souvent dans les poumons) - dans 15 à 20 %. Le traitement consiste en l'excision de la tumeur dans le respect du zonage et du gainage. Prévoir. Avec un traitement adéquat, le taux de survie à 5 ans est de 77 %.

Liposarcome enregistré dans 15% des cas de tumeurs des tissus mous. Se produisent plus souvent à l'âge de 40-60 ans La tumeur est constituée de cellules graisseuses anaplasiques et de zones de tissu myxoïde. image clinique. Le plus souvent, la tumeur est située sur les membres inférieurs et dans l'espace rétropéritonéal. Extrêmement rarement, les liposarcomes se développent à partir de lipomes simples et multiples. Typiquement des métastases hématogènes précoces aux poumons (30-40 %). Le traitement est l'exérèse large ; pour les grosses tumeurs, une radiothérapie préopératoire est justifiée. Prévoir. Chez les patients atteints de tumeurs différenciées, le taux de survie à 5 ans est de 70%, avec des tumeurs peu différenciées - 20%.

Rhabdomyosarcome- une tumeur maligne provenant du muscle squelettique (strié). Il existe des types embryonnaires (se développe jusqu'à 15 ans) et adultes de rhabdomyosarcome.

La fréquence

Il occupe la 3ème place parmi les néoplasmes malins des tissus mous. Inscrivez-vous à tout âge, mais plus souvent chez les adolescents et dans le groupe d'âge moyen. Les femmes tombent malades 2 fois plus souvent.

Pathomorphologie

La tumeur est constituée de cellules fusiformes ou arrondies, dans le cytoplasme desquelles des stries longitudinales et transversales sont déterminées.

Aspects génétiques

Dans le développement des rhabdomyosarcomes, la participation de plusieurs gènes situés sur la crête est supposée. 1, 2, 11, 13 et 22 ; le rôle possible de l'empreinte génomique ou de la duplication de gènes individuels (par exemple, le gène du facteur de croissance analogue à l'insuline - 2 gènes IGF2, PAX3 et PAX7) est pris en compte.

image clinique. Le plus souvent, les tumeurs sont localisées dans trois régions anatomiques du corps : les membres, la tête et le cou et le petit bassin. La tumeur se développe rapidement, sans douleur ni dysfonctionnement des organes. Germent souvent la peau avec la formation de formations saignantes exophytiques. Caractérisé par une récidive précoce

Traitement

- chirurgicale, pour les grosses tumeurs, une radiothérapie préopératoire est conseillée. Lors de la réalisation d'un traitement combiné (chirurgical, chimiothérapie) de formes localisées de rhabdomyosarcome embryonnaire, on note une augmentation du taux de survie à 5 ans jusqu'à 70%. En présence de métastases, le taux de survie à 5 ans est de 40 %. Avec le rhabdomyosarcome pléomorphe (une tumeur de l'adulte), le taux de survie à 5 ans est de 30 %.

Synonymes

Rhabdosarcome. Rhabdomyoblastome. Rhabdomyome malin

Angiosarcome représente environ 12 % de tous les néoplasmes des tissus mous. La tumeur est plus souvent observée chez les jeunes (jusqu'à 40 ans). Morphologie. L'hémangioendothéliome est formé de nombreux capillaires atypiques avec prolifération de cellules endothéliales atypiques qui remplissent la lumière des vaisseaux. Hémangiopéricytome, qui se développe à partir de cellules modifiées de l'enveloppe externe des capillaires. image clinique. La tumeur a une croissance rapide infiltrante, est sujette à une ulcération précoce et à une fusion avec les tissus environnants. Les métastases précoces aux poumons et aux os, la dissémination aux tissus mous du corps sont assez courantes. Traitement - la chirurgie est associée à la radiothérapie.

Lymphangiosarcome(syndrome de Stuart-Trives) est une tumeur spécifique qui se développe dans la zone d'œdème lymphatique permanent (membre supérieur chez les femmes atteintes du syndrome post-mastectomie, en particulier après une cure de radiothérapie). Le pronostic est défavorable.

Léiomyosarcome représente 2 % de tous les sarcomes. La tumeur est constituée de cellules allongées atypiques avec des noyaux en forme de bâtonnets. image clinique. Sur les membres, la tumeur est située dans la projection du faisceau vasculaire. La tumeur est toujours solitaire. Le traitement est chirurgical.

sarcome synovial occupe la 3ème-4ème place en fréquence parmi les sarcomes des tissus mous (8%). Inscrivez-vous principalement chez les personnes de moins de 50 ans La tumeur est constituée de succulentes cellules fusiformes et arrondies. image clinique. Caractérisé par une localisation dans la zone de la main et du pied. 25 à 30 % des patients indiquent des antécédents de traumatisme. Les tumeurs dans 20% des cas donnent des métastases régionales, dans 50 à 60% - des métastases hématogènes dans les poumons. Le traitement est chirurgical, avec curage ganglionnaire régional.

Névromes malins- une pathologie assez rare (environ 7% des lésions des tissus mous. . La tumeur est constituée de cellules allongées avec des noyaux allongés. Tableau clinique. Elles sont situées le plus souvent sur les membres inférieurs. La multiplicité primaire de la tumeur est caractéristique. Une récidive est possible . Le traitement est chirurgical. Pronostic. Principaux facteurs pronostiques - le degré de différenciation histologique et la taille de la tumeur, chez les patients atteints d'un neurinome peu différencié, le pronostic est moins favorable. La taille de la tumeur est un facteur pronostique indépendant. Petit (moins de 5 cm) , complètement retirées, les tumeurs hautement différenciées récidivent rarement et métastasent.

le sarcome de Kaposi(cm. Sarcome Kaposi).

CIM-10. Mésothéliome C45. C46 Sarcome Kaposi. C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome. C48 Tumeur maligne de l'espace rétropéritonéal et du péritoine. C49 Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous.

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Les sarcomes des tissus mous surviennent n'importe où dans le corps. Environ la moitié de la tumeur est localisée sur les membres inférieurs. La hanche est la plus touchée. Chez 25% des patients, le sarcome est localisé sur les membres supérieurs. Les autres sont sur le tronc et occasionnellement sur la tête.
tumeur maligne les tissus mous ont l'apparence d'un nœud arrondi blanchâtre ou gris jaunâtre avec une surface bosselée ou lisse. La consistance du néoplasme dépend de la structure histologique. Il peut être ferme (fibrosarcomes), mou (liposarcomes et angiosarcomes) et même gélatineux (myxomes). Les sarcomes des tissus mous n'ont pas de véritable capsule, cependant, en cours de croissance, le néoplasme comprime les tissus environnants, ces derniers se densifiant, formant la soi-disant fausse capsule, qui délimite assez clairement la tumeur.
Une tumeur maligne survient généralement dans l'épaisseur des couches profondes des muscles. Au fur et à mesure que la taille augmente, la tumeur se propage progressivement à la surface du corps. La croissance est accélérée sous l'influence des traumatismes et de la physiothérapie.
La tumeur est généralement solitaire, mais certains types de sarcomes sont caractérisés par des lésions multiples. Parfois, ils surviennent à grande distance les uns des autres (liposarcomes multiples, névromes malins dans la maladie de Recklinhausen).
Les métastases des tumeurs malignes des tissus mous se produisent principalement par voie hématogène (selon vaisseaux sanguins). La localisation préférée des métastases sont les poumons. Le foie et les os sont moins fréquemment touchés. Les métastases aux ganglions lymphatiques surviennent dans 8 à 10 % des cas.
Une caractéristique des néoplasmes des tissus mous est l'existence d'un groupe de tumeurs intermédiaires entre bénignes et malignes. Ces tumeurs ont une croissance infiltrante localement récurrente, souvent récidivante, mais ne métastasent pas ou très rarement (tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale, lipomes et fibromes intermusculaires ou embryonnaires, fibrosarcomes différenciés, etc.).
Le signe principal est l'apparition d'un nœud indolore ou d'un gonflement de forme ronde ou ovale. La taille des nœuds varie de 2 à 3 à 25 à 30. La nature de la surface dépend du type de tumeur. Les limites du néoplasme en présence d'une fausse capsule prononcée sont claires, avec une tumeur profonde, les contours du gonflement sont flous et difficiles à déterminer. La peau est généralement intacte, mais par rapport au côté sain, il y a une augmentation locale de la température au-dessus de la tumeur, et avec des massifs, à croissance rapide et atteignant la surface des formations, un réseau de veines saphènes dilatées apparaît, une coloration cyanotique et une infiltration ou ulcération de la peau. La mobilité de la formation palpable est limitée. C'est l'un des symptômes les plus caractéristiques et les plus importants pour le diagnostic.
Parfois, les sarcomes des tissus mous entraînent des déformations des membres, provoquent une sensation de lourdeur et de gêne lors des mouvements, mais la fonction du membre est rarement altérée.
Les "signaux d'alerte", en présence desquels une suspicion de sarcome des tissus mous doit être exprimée, sont :
- la présence d'une formation tumorale progressivement croissante ;
- restriction de la mobilité de la tumeur existante ;
- l'apparition d'une tumeur émanant des couches profondes des tissus mous ;
- la survenue d'un gonflement après une période de plusieurs semaines à 2-3 ans ou plus après la blessure.

Les tissus mous sont tous les tissus extrasquelettiques non épithéliaux du corps, à l'exception du système endothélial et des tissus de soutien des organes internes (OMS, 1969). Le terme « sarcomes des tissus mous » est dû à l'origine de ces tumeurs à partir du tissu conjonctif en dehors des limites du squelette.

Épidémiologie.

Il n'y a pas de données statistiques complètes et précises sur la morbidité et la mortalité de cette pathologie. La plupart des patients (jusqu'à 72 %) ont moins de 30 ans, 30 % étant des enfants de moins de 15 ans. Le plus souvent, ces tumeurs affectent les extrémités. Selon les statistiques mondiales, la proportion de sarcomes dans différents pays représente 1 à 3 % de tous les néoplasmes malins chez l'adulte.

Étiologie.

L'effet des rayonnements ionisants.

· Exposition à des produits chimiques (par ex. amiante ou produits de préservation du bois).

· Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de Recklinghausen développent un neurofibrosarcome au cours de leur vie.

· Antécédents de maladie osseuse. Chez 0,2 % des personnes atteintes de la maladie Paget(ostéite déformante) des ostéosarcomes se développent.

Anatomie pathologique.

Plus de 30 types histologiques de sarcomes des tissus mous ont été décrits. Ce sont des tumeurs d'origine mésodermique et moins souvent neuroectodermique, qui se retrouvent à différents endroits du corps où se place leur tissu maternel. La classification morphologique élaborée par les experts de l'OMS (Genève, 1974) couvre 15 types de processus tumoraux selon l'histogenèse.

Classification histogénétique

mésenchyme

Mésenchiome malin

tissu fibreux

Desmoïde (forme invasive)

fibrosarcome

Tissu adipeux

Liposarcome

Tissu vasculaire

Hémangioendothéliome malin

Hémangiopéricytome malin

Lymphangiosarcome malin

Le muscle

Rhabdomyosarcome - du muscle strié

Léiomyosarcome - du muscle lisse

tissu synovial

sarcome synovial

Gaines de nerfs

Névrome malin (schwannome) - des membranes neuroectodermiques

Fibrosarcome périneural - des membranes du tissu conjonctif

Sarcomes non classés. En termes de fréquence, les liposarcomes occupent la première place (jusqu'à 25% des cas). D'autres places tombent sur l'histiocytome fibreux malin, non classé, synovial et le rhabdomyosarcome (de 17 à 10%, respectivement). Les autres types histologiques de sarcomes des tissus mous sont relativement rares. Les sarcomes des tissus mous sont caractérisés par une croissance infiltrative agressive locale prononcée, y compris la germination dans les structures environnantes, et la capacité de métastases hématogènes précoces. Les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux sont rares (5 à 6 % des patients) et indiquent la dissémination du processus. Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions qui correspondent à certaines localisations de la tumeur primitive.

Classification des tumeurs des tissus mous

( le code CIM - O S 38.1, 2; DE 47-49) selon le système TNM(5e édition, 1997).

Classification clinique TNM

T - Tumeur primaire

T x- données insuffisantes pour évaluer la tumeur primitive

T 0- la tumeur primitive n'est pas identifiée

Jest- carcinome in situ

T 1 - tumeur ne dépassant pas 5 cm dans sa plus grande dimension

T 1a - tumeur superficielle *

T 1b - tumeur profonde *

T 2 Tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension

T 2a - tumeur superficielle *

T 2b - tumeur profonde *

Remarque : * Tumeur superficielle située uniquement au-dessus du fascia superficiel sans envahissement du fascia ; une tumeur profonde est localisée soit exclusivement sous l'aponévrose superficielle, soit superficielle à l'aponévrose avec envahissement de l'aponévrose, soit avec pénétration à travers celui-ci. Les sarcomes rétropéritonéaux, médiastinaux et pelviens sont classés comme des tumeurs profondes.

N - Ganglions lymphatiques régionaux.

N x- données insuffisantes pour évaluer l'état des ganglions lymphatiques régionaux

N0- aucun signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux

N 1- métastases existantes dans les ganglions lymphatiques régionaux

M - Métastases à distance

M x- données insuffisantes pour déterminer les métastases à distance

M 0 - les métastases à distance ne sont pas détectées

M 1- il y a des métastases à distance

Clinique.

Les sarcomes des tissus mous accompagnent souvent :

Croissance et gonflement des tissus mous

· Douleur dans le tronc ou les membres.

Tumeurs rétropéritonéales. Les patients notent généralement une perte de poids et se plaignent de douleurs de localisation indéterminée.

Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.

Diagnostique.

Une tumeur qui se développe rapidement (ou une prolifération de tissu supérieure à 5 cm) doit éveiller les soupçons d'un spécialiste, surtout si elle est ferme, adhérente aux tissus environnants et profondément localisée. De tels néoplasmes nécessitent une vérification morphologique.

· Biopsie - une biopsie excisionnelle est utilisée (la biopsie par ponction est le plus souvent inefficace). Le lieu de la biopsie doit être choisi avec soin, dans l'attente d'une éventuelle chirurgie reconstructive (plastique) ultérieure des membres.

· Examen radiologique comprend la radiographie, la scintigraphie osseuse, l'IRM, la tomodensitométrie.

Traitement.

La base du traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur, si nécessaire, l'ajout d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie est possible. Les approches appliquées assurent le rétablissement complet de 60 % des patients. Dans les tumeurs dont la résécabilité est douteuse, la chimiothérapie et la radiothérapie intra-artérielles préopératoires peuvent contribuer à l'efficacité de la chirurgie réparatrice des membres. Il est nécessaire d'exclure la pénétration de cellules malignes dans la plaie chirurgicale et de respecter les principes des ablastiques pendant la chirurgie.

Une augmentation de la fréquence de récupération et une augmentation de la survie des patients atteints de sarcomes des extrémités sont rapportées lors de l'utilisation d'une chimiothérapie combinée basée sur l'utilisation de doxorubicine. L'efficacité de la polychimiothérapie, en particulier lorsqu'elle est associée à la doxorubicine et au thiophosfamide, a été confirmée.

Prévoir. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation histologique et la taille de la tumeur.

· Différenciation histologique dépend de l'indice mitotique, du polymorphisme nucléaire et d'autres signes d'atypisme cellulaire, ainsi que de la prévalence de la nécrose. Plus la tumeur différenciée est petite, plus le pronostic est mauvais.

· Taille de la tumeur est un facteur pronostique indépendant. Petit (moins de 5 cm ) les tumeurs hautement différenciées récidivent rarement et métastasent.

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