Perifeerse närvisüsteemi puudulikkus. Autonoomse närvisüsteemi perifeerse osa kahjustuse sündroomid: perifeerne autonoomne puudulikkus, Raynaud' sündroom

Perifeerne autonoomne rike

See on perifeerse autonoomse piirkonna difuussete kahjustuste sündroom närvisüsteem. See on endokriinsüsteemi tagajärg (hüpotüreoidism, diabeet, äge neerupealiste puudulikkus), autoimmuunsed (myasthenia gravis, Guillain-Barré sündroom), süsteemsed (skleroderma, süsteemne erütematoosluupus), onkoloogilised (kartsinomatoos) haigused, mürgistused (eriti adrenoblokaatorid). Seda saab kombineerida teiste närvisüsteemi kahjustuse sündroomidega (parkinsonism, multisüsteemne degeneratsioon). See on vähem levinud isoleeritud sündroomina polüneuropaatia pärilike vormide raames.

Kliinilised ilmingud. Peamised sümptomid on autonoomse närvisüsteemi perifeerse osa süsteemse puudulikkuse ilmingud: ortostaatiline hüpotensioon kombinatsioonis arteriaalse hüpertensiooniga horisontaalasendis, tahhükardia või fikseeritud pulss füüsilise koormuse ajal, hüpo- või anhidroos, soole parees, kalduvus kõhukinnisusele. või kõhulahtisus, uriinipidamatus, uneapnoe, nägemiskahjustus pimedas.

Märgitakse ortostaatiline minestus, haiguse raskete vormide korral isegi istumisasendis. Samal ajal on tahhükardia ja arteriaalne hüpertensioon võimalik puhkeasendis, lamades.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnoos tehakse kliiniliselt, tuginedes ülaltoodud kaebustele. Diagnostiline otsing on suunatud primaarsete patoloogiliste protsesside kõrvaldamisele, mis võivad viia perifeerse autonoomse puudulikkuse tekkeni.

Ravi on sümptomaatiline. Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse kortikosteroide. Positiivne mõju võib anda piisava vedeliku ja soola sisseviimise. Vastunäidustuste puudumisel on võimalik välja kirjutada vasokonstriktoreid (amitsiin, ergotamiin). Rakenda sidemeid alajäsemed elastne side, kompressioonsukad või sukkpüksid.

Raynaud' sündroom

Raynaud' sündroom on vasospastiline haigus, mida iseloomustab jäsemete (jalgade ja käte) veresoonte arteriaalse vereringe paroksüsmaalne häire külma või emotsionaalse erutuse mõjul. Raynaudi sündroom areneb kollagenooside taustal, reumatoidartriit, vaskuliit, endokriinne, neuroloogiline patoloogia, verehaigused, kutsehaigused. Kliiniliselt väljendub Raynaud' sündroom krampide, sealhulgas sõrmede või varvaste, lõua ja ninaotsa järjestikuse pleekimise, tsüanoos ja hüpereemiana. Raynaud 'sündroom viib järkjärguliste troofiliste kudede muutusteni. Konservatiivsed meetmed hõlmavad vasodilataatorite võtmist, kirurgia on sümpatektoomia.

Raynaudi sündroom on sekundaarne seisund, mis areneb mitmete haiguste taustal: difuusne patoloogia sidekoe(sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus), süsteemne vaskuliit, reumatoidartriit, sümpaatiliste ganglionide haigused, endokriinsed ja hematoloogilised häired, dientsefaalsed häired, neurovaskulaarsete kimpude kokkusurumine. Lisaks võib Raynaudi sündroomi vallandada kokkupuude tööalaste ohtudega (jahutus, vibratsioon).

Raynaudi sündroomi patogeneesis mängivad juhtivat rolli endogeensed vasokonstriktorid - katehhoolamiinid, endoteliin, tromboksaan A2. Raynaud 'sündroomi kujunemisel eristatakse kolme järjestikust faasi: isheemiline, tsüanootiline ja hüpereemiline. Isheemia faas areneb perifeersete arterioolide spasmi ja kapillaaride täieliku tühjenemise tõttu; mis väljendub naha lokaalses pleekimises. Teises faasis asendub verepeetus veenides ja arteriovenulaarsete anastomooside tõttu naha pleekimine tsüanoosiga (tsüanoos). Viimases faasis - reaktiivne-hüpereemiline, täheldatakse naha punetust.

Raynaudi sündroomile iseloomulike etioloogiliste tegurite puudumisel soovitatakse Raynaud tõve esinemist. Raynaud 'tõve esinemisel mängib rolli pärilikkus, endokriinsed talitlushäired, vaimsed traumad, kroonilised nikotiini- ja alkoholimürgistus. Raynaud tõbi esineb sagedamini 20–40-aastastel migreeni põdevatel naistel.

Raynaud' sündroomi sümptomid

Raynaudi sündroomi sümptomatoloogia on tingitud paroksüsmaalsest vasospasmist ja sellest tulenevast koekahjustusest.

Tüüpilistel juhtudel on Raynaud' sündroomiga kahjustatud jalgade ja käte IV ja II sõrm, mõnikord lõug, kõrvad ja nina. Isheemia rünnakud alguses on lühiajalised, haruldased; tekivad külmade ainete mõjul, erutuse, suitsetamise jms tagajärjel. Äkitselt tekib paresteesia, sõrmed külmetavad, nahk muutub alabastervalgeks. Tuimus asendub põletava, lõhkeva valu, täiskõhutundega. Rünnak lõpeb naha terava hüpereemia ja kuumatundega.

Raynaud 'sündroomi progresseerumine viib rünnakute aja pikenemiseni kuni 1 tunnini, nende suurenemiseni, spontaanse ilmnemiseni ilma nähtavate provokatsioonideta. Pärast paroksüsmi kõrgust algab tsüanootiline faas, ilmneb kudede kerge turse. Rünnakute vaheaegadel jäävad jalad ja käed külmaks, tsüanootseks, märjaks. Raynaudi sündroomi isheemia paroksüsme iseloomustab sümmeetriline ja järjekindel manifestatsioonide areng: esmalt käte sõrmedel, seejärel jalgadel.

Koeisheemia tagajärjed Raynaud' sündroomi pika ja raske kulgemise korral võivad olla troofilised muutused halvasti paranemise kujul troofilised haavandid, nekroosipiirkonnad, küüneplaatide düstroofsed kahjustused, falangide osteolüüs ja deformatsioon, gangreen.

Raynaud' sündroomi diagnoosimine

Raynaudi sündroomiga patsient suunatakse reumatoloogi ja veresoontekirurgi konsultatsioonile.

Raynaud 'sündroomi korral võimaldab perifeersete veresoonte angiograafia tuvastada muutusi arterite distaalsetes osades, kus määratakse ebaühtlase stenoosi ja veresoonte täieliku obstruktsiooni piirkonnad, kapillaaride võrgustike puudumine ja külgmised osad.

Küünte voodi ja silma eesmise pinna kapillaroskoopia näitab morfoloogilisi muutusi mikrovaskulaarses mustris, mis viitab perfusiooni rikkumisele.

Perifeerse mikrotsirkulatsiooni hindamiseks kasutatav laser-doppleri voolumõõdik tuvastab vereringe metaboolse ja müogeense regulatsiooni defektid, venoarteriaalsete reaktsioonide ja sümpaatilise aktiivsuse vähenemise.

Raynaud 'sündroomi rünnakute vahelisel perioodil võib külmatesti provotseerida vasospasmi ja hinnata verevoolu seisundit.

Raynaud' sündroomi ravi

Raynaudi sündroomi ravi esimene põhimõte on provotseerivate hetkede - suitsetamise, jahutamise, vibratsiooni ja muude koduste ja tööstuslike tegurite - välistamine. Peamine haigus, mis põhjustas Raynaud 'sündroomi väljakujunemise, tuvastatakse ja seda ravitakse.

Raynaudi sündroomi vasodilataatorite hulgas on efektiivne kaltsiumi antagonistide - nifedipiini (kordafeen, korinfar jne), vasaprostaani, selektiivsete kaltsiumikanali blokaatorite - verapamiili, nikardipiini diltiaseemi määramine. Vajadusel rakendage AKE inhibiitorid(kaptopriil), selektiivsed HS2-serotoniini retseptorite blokaatorid (ketanseriin).

Raynaudi sündroomiga on ette nähtud trombotsüütidevastased ravimid - dipüridamool, pentoksüfülliin (agapuriin, trental), madala molekulmassiga dekstraanid (reopolüglütsiin).

Raynaud' sündroomi progresseerumine ja resistentsus ravimteraapia on näidustus kirurgiliseks sümpatektoomiaks või ganglionektoomiaks.

Isheemilise ataki väljakujunemisel on kiireloomulised meetmed jäseme soojendamine soojas vees, massaaž villase lapiga ja patsiendile kuuma joogi pakkumine. Pikaajalise rünnaku korral määrake süstimise vormid spasmolüütikumid (no-shpy, platyfillin), seduxen ja muud ravimid.

Raynaud 'sündroomi korral kasutatakse mitteravimimeetodeid - psühhoteraapiat, refleksoloogiat, füsioteraapiat, hüperbaarilist hapnikuga varustamist. Süsteemsetest kollagenoosidest põhjustatud Raynaudi sündroomi korral on näidustatud kehavälise hemokorrektsiooni seansid.

Uus sõna Raynaud' sündroomi ravis on tüvirakuteraapia, mille eesmärk on normaliseerida perifeerset verevoolu. Tüvirakud aitavad kaasa uute tagatiste avanemisele veresoonte voodis, stimuleerivad kahjustatud närvirakkude taastumist, mis lõpuks viib vasokonstriktsiooni paroksüsmide lakkamiseni.

Raynaud' sündroomi prognoos ja ennetamine

Raynaudi sündroomi prognoos sõltub selle aluseks oleva patoloogia progresseerumisest. Sündroomi kulg on suhteliselt soodne, isheemiahood võivad spontaanselt lakata pärast harjumuste, kliima, elukutse muutumist, sanatoorse ravi jne.

Primaarsuse puudumine ennetavad meetmed võimaldab rääkida ainult Raynaud 'sündroomi sekundaarsest ennetamisest, st vasospasmi põhjustavate vallandavate tegurite - hüpotermia, vibratsiooni, suitsetamise, psühho-emotsionaalne stress - välistamisest.

Autonoomne düsfunktsioon on düsregulatsioonist põhjustatud funktsionaalsete häirete kompleks veresoonte toon ja põhjustab neuroosi arengut ja elukvaliteedi halvenemist. Seda seisundit iseloomustab veresoonte normaalse reaktsiooni kadumine erinevatele stiimulitele: need kas tugevalt kitsenevad või laienevad. Sellised protsessid häirivad üldine heaolu isik.

Autonoomne düsfunktsioon on üsna tavaline, seda esineb 15% lastest, 80% täiskasvanutest ja 100% noorukitest. Düstoonia esimesi ilminguid täheldatakse lapsepõlves ja noorukieas, esinemissageduse tipp on vanusevahemikus 20-40 aastat. Naised kannatavad autonoomse düstoonia all mitu korda sagedamini kui mehed.

Autonoomne närvisüsteem reguleerib elundite ja süsteemide funktsioone vastavalt eksogeensetele ja endogeensetele ärritavatele teguritele. See toimib alateadlikult, aitab säilitada homöostaasi ja kohandab keha muutuvate keskkonnatingimustega. Autonoomne närvisüsteem jaguneb kaheks alamsüsteemiks - sümpaatilised ja parasümpaatilised, mis töötavad vastupidises suunas.

• Sümpaatiline närvisüsteem nõrgestab soolestiku peristaltikat, suurendab higistamist, tõstab pulssi ja tõhustab südame tööd, laiendab pupillid, ahendab veresooni, tõstab vererõhku.
• Parasümpaatiline osakond vähendab lihaseid ja suurendab seedetrakti motoorikat, stimuleerib keha näärmete tööd, laiendab veresooni, aeglustab südame tööd, alandab vererõhku, ahendab pupilli.

Mõlemad osakonnad on tasakaalus ja neid aktiveeritakse ainult vajaduse korral. Kui üks süsteemidest hakkab domineerima, on töö häiritud siseorganid ja organism tervikuna. See väljendub vastavates kliinilistes tunnustes, samuti psühhovegetatiivse sündroomi, vegetopaatia tekkes.

Autonoomse närvisüsteemi somatoformne düsfunktsioon on psühhogeenne seisund, millega kaasnevad somaatiliste haiguste sümptomid orgaaniliste kahjustuste puudumisel. Nende patsientide sümptomid on väga mitmekesised ja muutlikud. Nad käivad erinevate arstide juures ja esitavad ebamääraseid kaebusi, mida läbivaatus ei kinnita. Paljud eksperdid usuvad, et need sümptomid on välja mõeldud, kuid tegelikult põhjustavad nad patsientidele palju kannatusi ja on oma olemuselt eranditult psühhogeensed.

Etioloogia

Närviregulatsiooni rikkumine on autonoomse düstoonia algpõhjus ning põhjustab häireid erinevate organite ja süsteemide töös.

Autonoomsete häirete teket soodustavad tegurid:

1. Endokriinsed haigused - ülekaalulisus, hüpotüreoidism, neerupealiste talitlushäired,
2. Hormonaalsed muutused - menopaus, rasedus, puberteet,
3. Pärilikkus,
4. patsiendi suurenenud kahtlus ja ärevus,
5. Halvad harjumused,
6. alatoitumus,
7. Krooniliste infektsioonide kolded kehas - kaaries, sinusiit, riniit, tonsilliit,
8. allergia,
9. traumaatiline ajukahjustus,
10. joove,
11. Tööga seotud ohud – kiirgus, vibratsioon.

Laste patoloogia põhjused on rasedus, sünnitustraumad, vastsündinu perioodi haigused, ebasoodne kliima perekonnas, ülekoormus koolis ja stressirohked olukorrad.

Sümptomid

Autonoomne düsfunktsioon avaldub mitmesuguste sümptomite ja tunnustega: keha asteenia, unetus, ärevus, õhupuudus, obsessiivsed foobiad, äkilised muutused palavikus ja külmavärinad, jäsemete tuimus, käte värisemine, müalgia ja artralgia, südamevalu, subfebriili temperatuur, düsuuria, sapiteede düskineesia, minestamine, hüperhidroos ja hüpersalivatsioon, düspepsia, liigutuste koordinatsioonihäired, rõhukõikumised.

Patoloogia esialgset staadiumi iseloomustab vegetatiivne neuroos. See tingimuslik termin on autonoomse düsfunktsiooni sünonüüm, kuid samal ajal ulatub see sellest kaugemale ja provotseerib haiguse edasist arengut. Vegetatiivset neuroosi iseloomustavad vasomotoorsed muutused, naha tundlikkuse ja lihaste trofismi häired, siseelundite häired ja allergilised ilmingud. Haiguse alguses tulevad esile neurasteenia nähud ja seejärel ühinevad ülejäänud sümptomid.

Autonoomse düsfunktsiooni peamised sündroomid:

• sündroom vaimsed häired avaldub meeleolu languses, muljetavaldavuses, sentimentaalsuses, pisarais, letargia, melanhoolia, kalduvuses enesesüüdistustele, otsustamatuses, hüpohondrias, motoorse aktiivsuse vähenemises. Patsientidel tekib kontrollimatu ärevus, olenemata konkreetsest elusündmusest.
• Südame sündroom avaldub erineva iseloomuga: valutav, paroksüsmaalne, põletav, lühiajaline, pidev. See ilmneb ajal või pärast seda kehaline aktiivsus, stress, emotsionaalne häire.
• Asteno-vegetatiivne sündroom mida iseloomustab suurenenud väsimus, töövõime langus, keha kurnatus, talumatus valjud helid, ilmastikutundlikkus. Kohanemishäire väljendub liigse valu reaktsioonina mis tahes sündmusele.
• hingamisteede sündroom esineb hingamissüsteemi somatoformse autonoomse düsfunktsiooniga. See põhineb järgmisel kliinilised tunnused: õhupuuduse ilmnemine stressi ajal, subjektiivne õhupuuduse tunne, kokkusurumine rind, hingamisraskused, lämbumine. Äge kulg Selle sündroomiga kaasneb tugev õhupuudus ja see võib põhjustada lämbumist.
• Neurogastriline sündroom avaldub aerofaagia, söögitoru spasm, duodenostaas, kõrvetised, sage röhitsemine, luksumine avalikes kohtades, kõhupuhitus, kõhukinnisus. Kohe pärast stressi on patsientidel neelamisprotsess häiritud, tekib valu rinnaku taga. Tahket toitu on palju lihtsam alla neelata kui vedelat toitu. Kõhuvalu ei ole tavaliselt seotud söömisega.
• Kardiovaskulaarse sündroomi sümptomid on südamevalud, mis tekivad pärast stressi ja mida koronaliidi võtmine ei peata. Pulss muutub labiilseks, kõigub, pulss kiireneb.
• Tserebrovaskulaarne sündroom avaldub intelligentsuse halvenemises, suurenenud ärrituvuses, rasketel juhtudel - ja arengus.
• Perifeersete veresoonte häirete sündroom mida iseloomustab jäsemete turse ja hüperemia, müalgia,. Need märgid on tingitud veresoonte toonuse ja veresoonte seina läbilaskvuse rikkumisest.

Autonoomne düsfunktsioon hakkab avalduma lapsepõlves. Selliste probleemidega lapsed haigestuvad sageli, kurdavad peavalu ja üldine halb enesetunne äkiliste ilmamuutustega. Vanemaks saades kaovad autonoomsed düsfunktsioonid sageli iseenesest. Kuid see ei ole alati nii. Mõned lapsed muutuvad puberteedieas emotsionaalselt labiilseks, sageli nutavad, eraldavad end või, vastupidi, muutuvad ärrituvaks ja kiireloomuliseks. Kui autonoomsed häired häirivad lapse elu, peate konsulteerima arstiga.

Tõstke esile 3 kliinilised vormid patoloogiad:

1. Sümpaatilise närvisüsteemi liigne aktiivsus viib autonoomse düsfunktsiooni tekkeni . See väljendub kiirenenud pulsisageduses, hirmuhoogudes, ärevuses ja surmahirmust. Patsientidel tõuseb rõhk, soolestiku peristaltika nõrgeneb, nägu muutub kahvatuks, ilmneb roosa dermograafilisus, kalduvus kehatemperatuuri tõusule, erutus ja motoorne rahutus.
2. Võib tekkida autonoomne düsfunktsioon tüüp liigse aktiivsusega parasümpaatiline osakond närvisüsteem. Patsientidel langeb rõhk järsult, nahk muutub punaseks, ilmneb jäsemete tsüanoos, naha rasvumine ja akne. tavaliselt kaasneb tugev nõrkus, bradükardia, õhupuudus, õhupuudus, düspepsia, minestamine ja rasketel juhtudel - tahtmatu urineerimine ja roojamine, ebamugavustunne kõhus. On kalduvus allergiatele.
3. segatud kujul autonoomne düsfunktsioon avaldub kahe esimese vormi sümptomite kombinatsioonis või vaheldumisel: parasümpaatilise närvisüsteemi aktiveerumine lõpeb sageli. Patsientidel tekib punane dermograafism, rindkere ja pea hüperemia, hüperhidroos ja akrotsüanoos, käte värisemine, väike palavik.

Autonoomse düsfunktsiooni diagnostilised meetmed hõlmavad patsiendi kaebuste uurimist, tema terviklik läbivaatus ja mitmete diagnostiliste testide läbiviimine: elektroentsefalograafia, elektrokardiograafia, magnetresonantstomograafia, ultraheli, FGDS, vere- ja uriinianalüüsid.

Ravi

Mitteravimite ravi

Eemaldage stressiallikad: normaliseerida pere- ja kodusuhteid, ennetada konflikte tööl, laste- ja õpperühmades. Patsiendid ei tohiks olla närvilised, nad peaksid vältima stressirohke olukordi. Positiivsed emotsioonid on autonoomse düstooniaga patsientidele lihtsalt vajalikud. Kasulik on kuulata meeldivat muusikat, vaadata ainult häid filme ja saada positiivset teavet.

Toitumine peaks olema tasakaalus, osaline ja sagedane. Patsientidel soovitatakse piirata soolaste ja vürtsikute toitude tarbimist ning sümpatikotooniaga täielikult välistada kange tee ja kohv.

Ebapiisav ja ebapiisav uni häirib närvisüsteemi tööd. Peate magama vähemalt 8 tundi päevas soojas, hästi ventileeritavas kohas, mugavas voodis. Närvisüsteem on aastatega lõdvestunud. Selle taastamiseks on vaja püsivat ja pikaajalist ravi.

Ravimid

To individuaalselt valitud ravimteraapia läbida ainult üldiste tugevdavate ja füsioterapeutiliste meetmete ebapiisavuse korral:

Füsioteraapia ja balneoteraapia anna head terapeutiline toime. Patsientidel soovitatakse läbida üld- ja akupressur, nõelravi, basseini külastamine, harjutusravi ja hingamisharjutused.

Füsioterapeutilistest protseduuridest on autonoomse düsfunktsiooni vastases võitluses tõhusaimad uni, galvaniseerimine, elektroforees antidepressantide ja rahustitega, veeprotseduurid - ravivannid, Charcot's dušš.

Fütoteraapia

Lisaks peamisele ravimid autonoomse düsfunktsiooni raviks kasutatakse taimseid ravimeid:

Ärahoidmine

Autonoomse düsfunktsiooni tekke vältimiseks lastel ja täiskasvanutel, tuleb läbi viia järgmised tegevused:

Video: neuroloog autonoomse düsfunktsiooni kohta

Perifeerse autonoomse puudulikkuse sümptomid esinevad kõigis keha füsioloogilistes süsteemides ja võivad ilmneda paljude somaatiliste haiguste varjus. Tüüpilised kliinilised sündroomid on järgmised:

1. ortostaatiline hüpotensioon.
2. Tahhükardia puhkeolekus.
3. Hüpertensioon lamavas asendis.
4. Hüpohidroos.
5. Impotentsus.
6. Gastroparees.
7. Kõhukinnisus.
8. Kõhulahtisus.
9. Uriinipidamatus.
10. Nägemise halvenemine õhtuhämaruses.
11. Uneapnoe.

Need sündroomid on loetletud järjestuses, mis vastab valitsevale esinemissagedusele. Kuid igal konkreetsel perifeerse vegetatiivse puudulikkuse korral võib sümptomite "komplekt" olla erinev ja mitte alati täielik (11 märki). Seega on perifeerse autonoomse puudulikkuse esmaste vormide puhul iseloomulikumad sellised ilmingud nagu ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia rahuolekus, hüpohidroos ja impotentsus. Kell sekundaarsed sündroomid Perifeerses autonoomses puudulikkuses domineerivad mõnel juhul higistamishäired (koos alkoholismi, polüneuropaatiaga), teistel - tahhükardia puhkeasendis (suhkurtõvega) või seedetrakti häired (amüloidoos, porfüüria) jne. Pole üllatav, et autonoomse häire tunnustega patsiendid ebaõnnestumine pöörduge erineva profiiliga spetsialistide poole - kardioloogid, neuropatoloogid, günekoloogid, seksuoloogid, geriaatrid jne.

Kardiovaskulaarsüsteemi perifeerse autonoomse puudulikkuse kõige dramaatilisem ilming on ortostaatiline hüpotensioon, mis põhjustab vertikaalsesse asendisse liikumisel või pikaajalisel seismisel sagedast minestamist. Ortostaatiline hüpotensioon on seisund, mis tekib siis, kui mitmesugused haigused(neurogeenne minestus, aneemia, veenilaiendid, südamepatoloogia jne). Siiski tuleb märkida, et perifeerse autonoomse puudulikkuse korral põhjustab ortostaatiline hüpotensioon külgmiste sarvede kahjustuse tõttu. selgroog ja/või eferentsed sümpaatilised vasomotoorsed juhid, mis avaldavad perifeersetele ja vistseraalsetele veresoontele vasokonstriktiivset toimet. Seetõttu ei toimu ortostaatilise koormuse korral perifeerset vasokonstriktsiooni, mis põhjustab süsteemse arteriaalse rõhu langust ja seejärel aju ägedat anoksiat ja minestuse teket.

Patsiendid võivad kogeda erineva raskusastmega kliinilisi ilminguid. Kergematel juhtudel hakkab patsient varsti pärast vertikaalse asendi võtmist (püsti tõusma) märkama minestuseelse seisundi (lipotüümia) tunnuseid, mis väljenduvad peapöörituse, pearingluse ja teadvusekaotuse eelaimusena. Patsient kaebab reeglina üldist nõrkust, silmade tumenemist, müra kõrvades ja peas, ebamugavustunnet epigastimaalses piirkonnas, mõnikord "läbikukkumise", "jalgade alt mulla hõljumise" üle. jm Täheldatakse naha kahvatust.katted, lühiajaline asendi ebastabiilsus. Lipotüümia kestus on 3-4 s. Raskematel juhtudel võib pärast lipotüümiat tekkida minestus. Sünkoobi kestus perifeerse vegetatiivse puudulikkuse korral on 8-10 sekundit, mõnikord (koos Shy-Drageri sündroomiga) - mitukümmend sekundit. Sünkoobi ajal hajus lihaste hüpotoonia, pupillide laienemine, röövimine silmamunadüles, keermeline pulss, madal vererõhk(60-50/40-30 mm Hg ja alla selle). Kui minestus kestab üle 10 sekundi, krambid, hüpersalivatsioon, uriini väljalangemine, äärmuslikel juhtudel harvad juhud võib tekkida keelehammustus. Tõsised ortostaatilised vereringehäired võivad põhjustada surmav tulemus. Sünkoop perifeerse autonoomse puudulikkuse korral erineb teistest minestustest hüpo- ja anhidroosi ning vagaalse PC aeglustava reaktsiooni puudumise poolest. Ortostaatilise häire raskusastme hindamiseks on lisaks kliiniliste ilmingute arvestamisele mugav kasutada minestamise kiiruse indikaatorit pärast vertikaalse kehaasendi võtmist. Ajavahemikku hetkest, mil patsient liigub horisontaalasendist vertikaalasendisse kuni minestamise tekkeni, võib lühendada mitme minutini või isegi 1 minutini või alla selle. Seda indikaatorit näitab patsient alati adekvaatselt ja see iseloomustab üsna täpselt ortostaatilise vereringe häirete raskusastet. Dünaamikas peegeldab see ka haiguse progresseerumise kiirust. Rasketel juhtudel võib minestamine tekkida isegi istuvas asendis.

Ortostaatiline hüpotensioon on primaarse perifeerse autonoomse puudulikkuse peamine sümptom. Teiseks võib seda täheldada suhkurtõve, alkoholismi, Guillain-Barré sündroomi, kroonilise neerupuudulikkus, amüloidoos, porfüüria, bronhiaalkartsinoom, pidalitõbi ja muud haigused.

Koos ortostaatilise hüpotensiooniga ja perifeerse autonoomse puudulikkusega areneb sageli selline nähtus nagu arteriaalne hüpertensioon lamavas asendis. Reeglina on nendel juhtudel pikaajalisel lamamisel päeval või öise une ajal vererõhu tõus kõrgele tasemele (180-220/100-120 mm Hg). Need vererõhu nihked on tingitud veresoonte silelihaste adrenoretseptorite nn denervatsioonijärgsest ülitundlikkusest, mis paratamatult tekib krooniliste denervatsiooniprotsesside käigus (Canoni denervatsioonijärgse ülitundlikkuse seadus). Esinemisvõimaluse arvestamine arteriaalne hüpertensioon perifeerse autonoomse puudulikkusega patsientidel, kellel on ortostaatiline hüpotensioon, on vererõhku tõstvate ravimite määramisel äärmiselt oluline. Reeglina ei määrata ravimeid, millel on tugev otsene vasokonstriktor (norepinefriin).

Teine silmatorkav märk perifeersest autonoomsest puudulikkusest on tahhükardia puhkeolekus (90-100 lööki minutis). Südame löögisageduse muutlikkuse vähenemise tõttu nimetatakse seda nähtust "fikseeritud pulsiks". Perifeerse vegetatiivse puudulikkusega patsiendil ei kaasne erinevate koormustega (püstitõusmine, kõndimine jne) adekvaatset pulsisageduse muutust, puhkeolekus on selge kalduvus tahhükardiale. On tõestatud, et tahhükardia ja varieeruvuse vähenemine on sel juhul tingitud parasümpaatilisest puudulikkusest, mis on tingitud eferentsete vagaalsete südameharude kahjustusest. Südamelihasest tulevate aferentsete vistseraalsete närvide kahjustus viib selleni, et müokardiinfarkt võib kulgeda ilma valuta. Näiteks diabeeti põdevatel patsientidel esineb iga kolmas müokardiinfarkt ilma valuta. Valutu müokardiinfarkt on üks põhjusi äkksurm diabeediga.

Üks perifeerse autonoomse puudulikkuse iseloomulikke ilminguid on hüpo- või anhidroos. Perifeerse autonoomse puudulikkusega jäsemete ja torso vähenenud higistamine on sudomotoorsete sümpaatiliste seadmete (seljaaju külgmised sarved, sümpaatilise ahela autonoomsed ganglionid, pre- ja posttanglionaalsed sümpaatilised kiud) kahjustuse tagajärg. Higistamishäirete (difuusne, distaalne, asümmeetriline jne) levimuse määravad kindlaks põhihaiguse mehhanismid. Reeglina ei pööra patsiendid higistamise vähenemisele tähelepanu, seetõttu peab arst ise selgitama ja hindama higistamisfunktsiooni seisundit. Hüpohidroosi tuvastamine koos ortostaatilise hüpotensiooni, tahhükardia puhkeolekus, seedetrakti häired, muudab urineerimishäired perifeerse autonoomse puudulikkuse diagnoosimise tõenäolisemaks.

Seedetrakti perifeerne autonoomne puudulikkus on põhjustatud nii sümpaatiliste kui ka parasümpaatiliste kiudude kahjustusest, mis väljendub motoorsete oskuste halvenemises. seedetrakti ja seedetrakti hormoonide sekretsioon. Seedetrakti sümptomid on sageli mittespetsiifilised ja vahelduvad. Gastropareesi sümptomite kompleksi kuuluvad iiveldus, oksendamine, "täis" kõhu tunne pärast söömist, anoreksia ja selle põhjuseks on vaguse närvi mao motoorsete harude kahjustus. Tuleb rõhutada, et kõhukinnisus ja kõhulahtisus perifeerse vegetatiivse puudulikkuse korral ei ole seotud alimentaarse teguriga ning nende raskusaste sõltub vastavalt soole parasümpaatilise ja sümpaatilise innervatsiooni rikkumise astmest. Neid häireid võib täheldada rünnakute kujul mitmest tunnist mitme päevani. Rünnakute vahel on soolefunktsioon normaalne. Õige diagnoosi tegemiseks on vaja välistada kõik muud gastropareesi, kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse põhjused.

Kahjustatud funktsioon Põis perifeerse autonoomse puudulikkusega, mis on tingitud kaasatusest patoloogiline protsess detruusori parasümpaatiline innervatsioon ja sisemisse sulgurlihasesse suunduvad sümpaatilised kiud. Enamasti väljenduvad need häired põie atoonia pildina: pingutamine urineerimisel, pikad urineerimisintervallid, uriini eritumine ülevoolavast põiest, mittetäieliku tühjenemise tunne, sekundaarse uroinfektsiooni lisandumine. Diferentsiaaldiagnoos dolakenide hulka kuuluvad adenoom ja hüpertroofia eesnäärme, muud obstruktiivsed protsessid urogenitaalses piirkonnas.

Perifeerse autonoomse puudulikkuse üheks sümptomiks on impotentsus, mille põhjustab sellistel juhtudel koopa- ja käsnkehade parasümpaatiliste närvide kahjustus. Primaarsetes vormides esineb impotentsus kuni 90% juhtudest, suhkurtõve korral - 50% patsientidest. Kõige pakilisem ülesanne on teha vahet psühhogeense impotentsuse ja impotentsuse vahel perifeerse vegetatiivse puudulikkuse korral. Samal ajal on oluline pöörata tähelepanu impotentsuse alguse tunnustele (psühhogeensed vormid tekivad ootamatult, orgaanilised (perifeerne autonoomne puudulikkus) - järk-järgult) ja erektsiooni esinemisele öise une ajal. Viimase säilimine kinnitab häire psühhogeenset olemust.

Perifeerne autonoomne puudulikkus võib väljenduda sisemise häiretena hingamissüsteem. Nende hulka kuuluvad näiteks lühiajaline hingamise ja südametegevuse seiskumine suhkurtõve korral (nn "kardiorespiratoorne seiskumine"). Tavaliselt esinevad need üldanesteesia ja raske bronhopneumoonia korral. Teine levinud kliiniline nähtus perifeerse autonoomse puudulikkusega patsientidel (Shy-Drageri sündroom, suhkurtõbi) on uneapnoe episoodid, mis võivad mõnikord omandada dramaatilise iseloomu; harvemini kirjeldatakse tahtmatuid lämbumishooge (stridor, "kobarhingamine"). Need ventilatsioonihäired muutuvad ohtlikuks, kui südame-veresoonkonna refleksid on kahjustatud, ja viitavad sellele, et need võivad olla äkksurma põhjuseks, eriti suhkurtõve korral.

Nägemiskahjustus hämaras perifeerse vegetatiivse puudulikkuse korral on seotud õpilase innervatsiooni rikkumisega, mis viib selle ebapiisava laienemiseni vähese valguse tingimustes ja häirib seega visuaalset taju. Sellist rikkumist tuleks eristada seisundist, mis tekib A-vitamiini vaeguse korral.Sellisel juhul võivad abistavad olla ka muud perifeerse autonoomse puudulikkuse sümptomid või hüpovitaminoosi A ilmingud. Tavaliselt ei saavuta perifeerse autonoomse puudulikkuse korral pupillide häired väljendunud kraadi ja pikka aega patsiendid ei märka.

Seega tuleb rõhutada, et kliinilised ilmingud perifeerne autonoomne puudulikkus on multisüsteemne ja sageli mittespetsiifiline. Mõned ülalkirjeldatud kliinilised nüansid viitavad sellele, et patsiendil on perifeerne autonoomne puudulikkus. Diagnoosi selgitamiseks on vaja välistada kõik muud võimalikud põhjused saadaval kliinilised sümptomid milleks saab kasutada täiendavaid meetodeid uurimine.

Klassifikatsioon: idiopaatilised ja pärilikud neuropaatiad.

PVP kliinilised sümptomid

minestamine 95%

impotentsus 92%

Üldine nõrkus 92%

Hüpo, anhidroos 70%

Arteriaalne hüpotensioon lamavas asendis 50%

kusepidamatus 43%

Kõhukinnisus, gastroparees, kõhulahtisus 41%

IOH kliinilised ilmingud(idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon)

Süstoolse vererõhu langus püsti tõusmisel üle 30 mm Hg. (tavaliselt 10)

Lipotüümsed seisundid ja minestus. Ainus minestus, millesse patsient võib surra. Tavaliselt on minestamise korral nahk niiske, tahhükardia, pärast minestamist vererõhk taastub. Siin on nahk kuiv, tahhükardiat ei esine, vererõhk on väga madal. BP ei tõuse pärast minestamist.

Hüpo- ja anhidroos

"Fikseeritud" impulss

tahhükardia puhkeolekus

Kliiniliste sümptomite vähendamine horisontaalasendis

Patsiendid tunnevad end horisontaalasendis ja basseinis enam-vähem rahuldavalt. Igasugune koormus, söömine jms põhjustab seisundi halvenemist.

Haiguse aluseks on PVA (aordikaare baroretseptorid, lihaste, arterite ja siseorganite sümpaatilised vasokonstriktorid) lüüasaamine.

Posturaalse hüpotensiooni ravi

Mittefarmakoloogiline

1. Vältima

   1. Pea tõstmine, eriti hommikul

      stress tualetis

      Äkilised temperatuurimuutused

      suured koormused

      alkohol

      Ülesöömine, eriti süsivesikud ja rasvad

Kasuta

1. Kõrgendatud pea asend

   Sagedased väikesed toidukorrad

   Soolasisalduse suurendamine toidus

   Elastsed sukad, sidemed, sidemed (horisontaalses asendis, pärast sidet püsti)

   Gravitatsioonivastane ülikond (kosmonaudi ülikond)

Farmakoloogiline

1. Mineralokortikoidid

   Vasokonstriktor – sümpatomimeetikumid (midodriin, dihüdroergotamiin, efedriin, MAO-A inhibiitorid, türamiin)

   Vasodilatatsiooni ennetamine (indometatsiin, tserukaal, propranolool)

   Hüpotensiooni ennetamine pärast sööki (kofeiin, somatostatiin)

   Suurendamine südame väljund(pindolool)

   Punaste vereliblede ja hapniku (erütropoetiin) arvu suurendamine

   Öise polüuuria (desmopressiin) vähendamine

Ravi põhimõtted

Suurendada ringleva vere hulka (erütropoetiin, sool)

Vähendage vere tsirkulatsiooni mahtu (vasokonstriktorid, gravitatsioonivastased ülikonnad, ujumine)

Horneri sündroom (enoftalmos, mioos, ptoos, iirise heterokroomia ja samanimeline ülaosa anhidroos) - kannatab silma sümpaatiline innervatsioon.

Argay-Robertsoni sündroom (kitsad pupillid, deformeerunud pupillid, otsese ja sõbraliku valgusreaktsiooni puudumine, kuid pupillide reaktsioon lähenemisele säilib) on patognoomiline kõigi neurosüüfilise vormide puhul. RW-d tuleks uurida, kuid sündroom võib olla positiivne ka korduva traumaatilise ajukahjustuse, meningoentsefaliidi, orbitaalse trauma, subarahnoidaalse verejooksu, ühe või mitme üldanesteesia, luminaalse kuritarvitamise, bensodiasepiinide ja narkootikumidega patsientidel.

AD-sündroom (pilotooniline pupillide reaktsioon valgusele, pupill on laienenud, harva ahenenud, tavaliselt on sündroomi tekke alguses mõjutatud üks pupill) - täheldatud 20-40-aastastel naistel. Põlvetõmbluste puudumine. See võib lõppeda ühe silmaga, minna teise silma. Heledate aastaaegade ajal on soovitatav kanda kaitseprille. Soovitage mitte sisendada miootikat, vaid enne vastutusrikast ülesannet sisendage miootikat teise silma. Uneapnoe. Kõigi seedetrakti organite autonoomse innervatsiooni rikkumisega kaasnevate haigustega kaasnevad samad sümptomid kui nende organite haigustega.

Orgaaniline impotentsus ei reageeri emotsioonidele. Kavernoossete kehade parasümpaatiline innervatsioon kannatab. Erektsioon ja seksuaalvahekord on võimatud. Noshpa, papaveriini sissetoomine koopakehadesse.

Ravi käigus võib tekkida preopism – pikenenud valulik erektsioon, gangreen, valušokk, surm.

PVN diagnostika

Süstoolse vererõhu erinevus lamades ja püsti seistes on 30 mm Hg (tavaliselt 10)

Norepinefriin plasmas

1. Lamamine vähenenud (tavaliselt normaalne)

   Vähendatud püstitõusmisel (tavaliselt vähendatud)

Test norepinefriiniga – vererõhu märkimisväärne tõus või langus (normaalne tõus)

Test anapriliiniga – ei tööta (tavaliselt vähendab südame löögisagedust)

Test atropiiniga – ei tööta (tavaliselt suurendab südame löögisagedust)

Südame löögisagedus sügava hingamisega praktiliselt ei muutu (vähem kui 1,2 korda)

Näidis 30:15 - 1,0

Valsalva koefitsient - praktiliselt ei muuda pulssi

Patsientidega on mugavam rääkida urineerimisest, sest. urineerimist rikkudes on tavaliselt häiritud ka pärasoole töö. Neurogeensed kuseteede häired:

Pidamatus ja tungid

1. Kusepõie kontraktsiooni vähendamine

   1. Platifilliin

   2. amitriptüliin

      Baklofeen

      Indometatsiin

      Parlodel

Vähendada

1. b-blokaatorid

   Väline uriini kogumine

   Katkendlik kateteriseerimine

   Detrusitol

Viivitus

1. Intravesikaalse rõhu suurendamiseks:

   1. Kolinomimeetikumid

      Antikoliinesteraas

      Päästikutsooni stimulatsioon

      Põie elektriline stimulatsioon

Välise sulgurlihase lõdvestamine

1. Prasosiin

2. Kusepõie kaela transuretraalne resektsioon

   Pudendaalnärvi dissektsioon

   Katkendlik kateteriseerimine

Sulgurlihase-detruusori düssünergia.

Kuseteede keskused: seljaajus, sillas ja posttsentraalses gyrus.