Hemorraagiline diatees lastel: kliinilised juhised. Hemorraagiline diatees: ravi tüübid ja meetodid

liigsöömine

Hemorraagiline diatees- haiguste rühmad, mille puhul on kalduvus veritsusele ja korduvale verejooksule, mis ilmnevad nii spontaanselt kui ka vigastuste mõjul, isegi kõige kergemad, mis ei suuda tervel inimesel põhjustada verejooksu.

Etioloogia ja patogenees.Äärmiselt vaheldusrikas. Mitmed hemorraagilised diateesid on päriliku päritoluga, paljud tekivad inimese elu jooksul teatud välismõjude mõjul.

Hemorraagilise diateesi teket soodustavad vitamiinipuudus (eriti C- ja P-vitamiini avitaminoos), mõned nakkushaigused (pikajaline sepsis, tüüfus), rühm nn viiruslikke hemorraagilisi palavikke, ikterohemorraagilist leptospiroosi jne, allergilisi seisundeid, mõningaid maksa-, neeru-, veresüsteemi haigusi jne.

Vastavalt patogeneetilisele tunnusele võib kõik hemorraagilised diateesid ühendada kahte suurde rühma: 1) hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud veresoone seina läbilaskvuse rikkumisest (hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini vaegus, mõned nakkushaigused, troofilised häired jne). ; 2) hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide rikkumisest.

Viimases rühmas eristatakse hemorraagilist diateesi järgmistel põhjustel:

A. Vere hüübimisprotsesside rikkumine:

1) esimene faas (tromboplastiini moodustumise plasmakomponentide pärilikud puudused - VIII, IX, XI tegurid: hemofiilia A, B, C jne; trombotsüütide komponendid - trombotsütopaatia, eriti trombotsütopeeniline purpur jne);

2) teine faas (trombiini moodustumise plasmakomponentide puudused - II, V, X, nende antagonistide ja nende inhibiitorite olemasolu);

3) kolmas faas (plasmakomponentide puudus fibrinogenees-1, s.o. fibrinogeen ja 12).

B. Kiirendatud fibrinolüüs (plasmiini suurenenud sünteesi või antiplasmiini ebapiisava sünteesi tõttu).

B. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (trombootiline hemorraagiline sündroom; sünonüüm: tarbimise koagulopaatia jne) areng, mille puhul kasutatakse massilise intravaskulaarse koagulatsiooni protsessis kõiki prokoagulante ja aktiveerub fibrinolüüsi süsteem.

Hemorraagilise diateesi täpsustatud lühendatud tööklassifikatsioon on teatud määral meelevaldne (mõnel juhul on hemorraagilise diateesi tekkega seotud mitmed patogeneetilised tegurid) ja, nagu sellest järeldub, ühendab see väga suure hulga haigusi (pärilikud ja omandatud). ), sama hästi kui sekundaarsed sündroomid mis tekivad põhihaiguse taustal (metastaasid pahaloomuline kasvaja, põletushaigus jne).

kliiniline pilt. Hemorraagilise diateesi tavalised kliinilised ja morfoloogilised ilmingud on hemorraagiad erinevates organites ja kudedes, välised ja sisemised verejooksud (seedetraktist, kopsudest, emakast, neerudest jne), sekundaarne aneemia. Tüsistused on erinevate elundite talitlushäired koos hemorraagiaga, rikkumiste korral hemiparees aju vereringe, piirkondlik halvatus ja parees koos suurte närvitüvede hematoomkompressiooniga, hemartroos koos korduvate verejooksudega liigestes jne.

Hoolimata hemorraagilise diateesi äärmisest mitmekesisusest ja tuntud diagnostilistest raskustest, tuleb läbi viia tõhus teraapia igal juhul vajalik täpne diagnoos võttes arvesse nende arengu etioloogilisi ja patogeneetilisi tegureid. Hemorraagilist diateesi hakatakse lähemalt uurima vanematel kursustel. Hemorraagilise diateesi kliinilise näitena annab sisehaiguste propedeutika kulg vaid üldise tutvuse trombotsütopeenilise purpuriga (Werlhofi tõbi).

Hemorraagilise diateesi pärilike vormide ennetamisel on suur tähtsus meditsiinilistel geneetilistel konsultatsioonidel, mis juhendavad kaasasündinud vere hüübimissüsteemi haigustega peredest pärit abikaasasid seoses nende järglaste tervisega ning omandatud vormide ennetamisel - vere hüübimissüsteemi kaasasündinud haigustega peredest pärit abikaasasid. haigused, mis aitavad kaasa nende arengule.

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur(purpura thrombocitopenica; sünonüüm: Werlhofi tõbi)

Hemorraagiline diatees põhjustatud trombotsüütide puudumisest veres. Seda haigust kirjeldas esmakordselt saksa arst Werlhof 1735. aastal. Trombotsütopeenilist purpurt täheldatakse sagedamini noor vanus, peamiselt naistel.

Etioloogia ja patogenees. lõpuni uurimata. On kindlaks tehtud, et ligikaudu poolte haigusjuhtude patogeneesis on suur tähtsus immunoallergilisel mehhanismil - trombotsüütide pinnale fikseeritud ja neid kahjustavate ning nende normaalset eraldumist takistavate trombotsüütidevastaste antikehade tootmisel. megakarüotsüütidest. Käivitusmoment, s.o. tõuke autoantikehade tootmiseks organismis võib olla infektsioon, mürgistus, individuaalselt ülitundlikkus teatud toitude ja ravimite suhtes. Paljudel juhtudel eeldatakse teatud trombotsüütide ensüümsüsteemide kaasasündinud puudulikkust, mille avaldumiseks on ilmselt vaja mõjutada varem loetletud täiendavate tegurite keha.

Patoloogiline pilt. Iseloomulikud on mitmed hemorraagiad nahal ja siseorganites. Võib-olla põrna märkimisväärne suurenemine. Luuüdis tuvastas histoloogiline uuring trombotsüütide megakarüotsüütidest eraldumise rikkumist.

kliiniline pilt. Peamine sümptom on mitmete hemorraagiate esinemine nahal ja limaskestadel väikeste punktide või suurte hemorraagiliste laikude kujul. Verevalumid tekivad nii spontaanselt kui ka väiksemate vigastuste, väiksemate verevalumite, nahale avaldatava surve jms mõjul Hemorraagilised laigud on algul lillad, seejärel kirsi-sinised, pruunid, kollased, muutuvad heledamaks ja kaovad mõne päeva pärast. Kadunud laikude asemele tekivad aga uued. Sageli on ninast verejooks, seedetrakti, neerud, emakas; võimalikud hemorraagiad siseorganites (aju, silmapõhja, müokard jne). Tõsine ja pikaajaline lakkamatu verejooks tekib hamba eemaldamise ja muude "väikeste" operatsioonide ajal. "Põletamise" ja eriti "nagu" sümptomid on positiivsed. põrn ja Lümfisõlmed, reeglina ei suurene, luudele koputamine on valutu.

Veres on iseloomulik trombotsüütide sisalduse vähenemine - tavaliselt on need alla 50,0-10 9 / l ja mõnel juhul võib preparaadis leida ainult üksikuid trombotsüüte. Verejooksu aste määratakse trombotsütopeenia raskusastme järgi. Pärast märkimisväärset verejooksu võib tekkida hüpokroomne aneemia. Hüübimisaeg enamikul juhtudel ei muutu, kuid võib mõnevõrra hilineda (trombotsüütide tromboplastilise III faktori puudulikkuse tõttu). Veritsusaeg pikenenud 15-20 minutini või rohkem, vere tagasitõmbumine

tromb on katki. Kell tromboelastograafia määratakse reaktsiooniaja ja verehüüvete moodustumise järsk aeglustumine.

kulg ja tüsistused. Täheldatakse nii haiguse ägedaid kui ka kroonilisi retsidiveeruvaid vorme. Patsiendi surm võib tekkida tugeva verejooksu ja elutähtsate organite hemorraagia tõttu.

Ravi. Rasketel juhtudel on näidustatud põrna eemaldamine. Lähipäevadel suureneb trombotsüütide arv patsiendi veres ja verejooks peatub. Splenektoomia mõju on ilmselt tingitud trombotsüütide hävimise vähenemisest põrnas ja selle trombopoeesi inhibeeriva toime kõrvaldamisest. Vere asendamise ja hemostaasi eesmärgil tehakse vereülekanne. Hea hemostaatilise toime annab trombotsüütide massi korduv transfusioon. On ette nähtud vitamiinid P ja C, kaltsiumkloriid, vikasol, mis tugevdavad veresoonte seinu. Arvestades haiguse patogeneesi allergilist tegurit, võib kasutada kortikosteroidhormoone, mis mõnel juhul on hea tegevus.

Seda haigust iseloomustavad mitmesugused põhjused, vormid, sümptomid. On mitmeid hemorraagilise diateesi klassifikatsioone, mis põhinevad erinevatel põhimõtetel.

Seega hõlmab patogeneetiline klassifikatsioon vormide jagamist sõltuvalt sellest, milline hemostaasi lüli kannatab:

Trombotsüütide defekt - trombotsüütide kvantitatiivne puudulikkus veres või nende funktsionaalne rike.
Hüübimismehhanismide rikkumine - plasma hüübimisfaktorite ebapiisav kogus või ebanormaalne toimimine.
Suurenenud veresoonte läbilaskvus või vasopaatia.

Eralda ka segatüüpi hemostaasi häired.

Lisaks klassifitseeritakse hemorraagiline diatees verejooksu tüüpide järgi:

hematoom - iseloomulik hemostaasi väljendunud ebaõnnestumisele;
kapillaar või mikrotsirkulatsioon;
segatud, kapillaar-hematoom;
lilla - esineb vaskuliidi, hemorraagilise palavikuga;
mikroangiomatoosne - keskmise suurusega veresoonte ebanormaalse arengu tõttu.

Nahalööbed varieeruvad täpsetest hemorraagiatest kuni ulatuslike hematoomideni. Lööbe värvus võib olla helepunane, pruun, lilla, pruun. Nahaelementide kuju ulatub väikesest täpist laialivalguva täpi või täheni.

On olemas järgmist tüüpi hemorraagiline lööve:

petehhiaalne lööve;
hemorraagiline purpur;
ekhümoos (verevalumid).

Põhjused

Haigus võib olla iseseisev patoloogia või areneda mõne muu haiguse taustal. Etioloogia järgi eristatakse esmaseid ja sekundaarseid vorme.

Esmane vorm on pärilik sort, mis on sageli tingitud spetsiifilise hüübimisfaktori puudumisest. Esimesed sümptomid ilmnevad juba lapsepõlves ja püsivad kogu elu, isegi intensiivse ravi taustal.

Sekundaarne või omandatud - mõne teise haiguse tagajärg. See on erinev hemorraagiline diatees täiskasvanutel. See areneb järgmiste patoloogiliste seisundite korral, eriti eakatel inimestel:

sepsis;
mürgistus;
kokkupuude;
onkoloogilised probleemid;
infektsioonid ( hemorraagilised palavikud, nakkav endokardiit, HIV, meningiit);
autoimmuunhaigused;
kroonilised haigused maks;
keemiaravi;
viga askorbiinhape, K-vitamiin;
antikoagulantide, kortikosteroidhormoonide üleannustamine.

Sümptomid

Haigus võib tekkida ägedalt nahalööbe või verejooksu kujul. Hemorraagilise diateesi sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja hemorraagia tüübist.

Petehhiaalne lööve on iseloomulik kapillaarset tüüpi verejooksule. Nahale ja limaskestadele tekivad väikesed hemorraagiad, mille läbimõõt ei ületa 2–3 mm. Väliselt meenutavad nad sääsehammustust, kuid ei tõuse nahast kõrgemale. Lööbed on valutud, esialgne punane värvus muutub järk-järgult pruuniks.

Hematoomi sorti iseloomustavad ulatuslikud hemorraagiad nahas, lihastes, siseorganites või liigestes. Nahale ilmuvad valulikud ekhümoosid, mis ulatuvad märkimisväärse suuruseni. Pehmed koed on tursed. Verevalumitel ei ole selgeid piire, värvus muutub punasest sinakaskollaseks. Need nähtused on iseloomulikud hemofiiliale, ilmnevad pärast vigastusi, operatsioone.

Haiguse segavormide korral on nahaaluse rasvkoe lööbe ja hemorraagiate kombinatsioon võimalik.

Lööve lillaka varjundiga kaasneb põletustunne ja sügelus. Lööbe elemendid on lillat värvi, ulatuvad 1 cm-ni, kipuvad ühinema. Järk-järgult kaotab värv oma heleduse, muutub tumepruuniks. Need haiguse nahanähud ilmnevad kahjustatud piirkonna mikroangiomatoosse verejooksu korral.

Vaskuliit-lilla verejooks avaldub sümmeetriliste täpiliste nahaelementide kujul, mis on kergelt kumerad ja tihendatud ning millel on helepunane värv.

Laste hemorraagiline diatees on tavaliselt pärilik ja tekib varases eas. Haigust võib kahtlustada nahalööve, veritsevad igemed. Pediaatrias tekivad hemorraagilise diateesi korral hemorraagiad suurtes liigestes.

Milline arst ravib hemorraagilist diateesi?

Peaaegu alati kaasnevad selle rühma haigustega nahalööbed. See panebki inimesed dermatoloogide poole pöörduma. Pärast patsiendi uurimist soovitab arst diagnoosi täpsustamiseks läbida täieliku läbivaatuse ja konsulteerida terapeudi või lastearstiga.

Diagnoosi kinnitamisel määrab edasise ravi hematoloog. Koos temaga kaasatakse meditsiinilise strateegia määramisse ka teisi spetsialiste, olenevalt põhihaigusest, mis põhjustab suurenenud verejooksu.

Diagnostika

Arst analüüsib kaebusi, nende arengu dünaamikat, näitab sarnaste juhtumite esinemist perekonnas, kroonilisi haigusi, võetud ravimite loetelu. Patsiendile tehakse põhjalik välisuuring, kuna nahailmingute iseloom aitab haigust diagnoosida.

Järgmised laboratoorsed testid on olulised:

üldised vere- ja uriinianalüüsid;
väljaheited varjatud vere jaoks;
vere biokeemia;
koagulogramm;
immunogramm;
rinnaku punktsioon luuüdi seisundi hindamiseks.

Hemorraagilise diateesi diferentsiaaldiagnoos nõuab dermatoloogi, allergoloogi, nakkushaiguste spetsialisti konsultatsiooni. Kui kahtlustate haiguse pärilikku vormi, peate konsulteerima geneetikuga.

Sümptomite kiire areng on ohtlik surmav tulemus. Sel juhul paljastab hemorraagiline diatees patoloogia.

Ravi

Hemorraagilise diateesi ravi sõltub selle etioloogiast, mitmekesisusest, kaasnevatest haigustest. Peamised ülesanded: peatada verejooks ja võidelda selle põhjuste vastu.

Kasutage järgmisi ravimeid:

vitamiinid - Vikasol (K-vitamiin), askorbiinhape;
rauapreparaadid - Sorbifer, Aktiferriin;
hormoonid - Prednisoloon, Deksametasoon;
immunosupressandid;
aminokaproonhape;
kaltsiumi preparaadid.

Raske aneemia korral kasutatakse vereülekannet. Toota vereülekannet, erütrotsüütide ja trombotsüütide massi, kasutatakse plasmafereesi. Hemorraagilise diateesi ravis koos jalgade lööbe elementidega on magnetoteraapial hea toime.

Hemorraagilist löövet ravitakse sümptomaatiliste meetmetega, kuna see ei kujuta endast mingit ohtu. Nahalööbeid saate ravida järgmistel viisidel:

antihistamiinikumid (Tavegil, Citrin) - sügeluse ja turse vähendamiseks;
sorbendid (Enterosgel, Filtrum) - toksiinide eemaldamise kiirendamiseks;
põletikuvastase, imenduva toimega salvid (diklofenak, hepariin, troksevasiin);
antibiootikume sisaldavad geelid ja kreemid nahalööbe mäda-nekrootiliste tüsistuste korral (Synthomycin);
haavade paranemise efektiga salvid (Actovegin, Solcoseryl).

IN kliinilised juhised hemorraagilise diateesiga arstid järgivad hüpoallergeenset dieeti, välja arvatud vürtsikas, soolane, praetud ja rasvane toit. Peate sööma rohkem järgmisi toiduaineid: maks, tomatid, seller, peet, õunad.

Tüsistused

Kõige levinumad negatiivsed mõjud on:

Rauavaegusaneemia;
artroos-artriit korduvatest liigesehemorraagidest;
hemorraagiline insult;
hemorraagia siseorganites;
liikumishäired - parees ja halvatus - koos närvide kokkusurumisega vere väljavooluga;
allergia;
surma.

Ärahoidmine

Kui peres on esinenud haigusjuhtumeid, peaks rasedust planeeriv naine konsulteerima geneetikuga terve lapse saamise võimaluste osas.

Selleks, et mitte haigestuda, peate järgima järgmisi reegleid:

spordiga tegelema, karastamine;
järgige vitamiinide, mikroelementidega rikastatud dieeti;
kõrvaldada kroonilise infektsiooni kolded;
läbima regulaarseid arstlikke läbivaatusi;
kõrvaldada liigne insolatsioon ja loobuda halbadest harjumustest;
ravimite võtmisel järgige meditsiinilisi soovitusi;
vältida vigastusi.

Haigus esineb igas vanuses, põhjustab tõsist tervisekahjustust, viib ohtlikud tüsistused. Seetõttu on mis tahes etioloogiaga haiguse avastamisel vaja viivitamatut ja pädevat arstiabi.

Kasulik video diateesi kohta

Seotud artikleid pole.

- mitmete hematoloogiliste sündroomide üldnimetus, mis arenevad ühe või teise hemostaasi lüli (trombotsüüdid, veresooned, plasma) rikkumisel. Kõigile hemorraagilistele diateesidele on omased, olenemata nende päritolust, suurenenud verejooksu sündroom (korduv, pikaajaline, intensiivne verejooks, erineva lokaliseerimisega hemorraagia) ja posthemorraagiline aneemiline sündroom. Definitsioon kliiniline vorm ja hemorraagilise diateesi põhjused on võimalik pärast hemostaasisüsteemi põhjalikku uurimist - laboratoorsed testid ja funktsionaalsed testid. Ravi hõlmab hemostaatilist, vereülekannet, lokaalset verejooksu peatamist.

Üldine informatsioon

Hemorraagiline diatees - verehaigused, mida iseloomustab keha kalduvus spontaanseks või sobimatuks hemorraagia ja verejooksu traumaatiliseks teguriks. Kokku on kirjanduses kirjeldatud üle 300 hemorraagilise diateesi. Patoloogia aluseks on ühe või mitme vere hüübimisfaktori kvantitatiivsed või kvalitatiivsed defektid. Sel juhul võib verejooksu aste varieeruda väikestest petehhiaalsetest löövetest kuni ulatuslike hematoomide, massilise välise ja sisemise verejooksuni.

Ligikaudsete andmete kohaselt kannatab primaarse hemorraagilise diateesi all maailmas umbes 5 miljonit inimest. Arvestades sekundaarseid hemorraagilisi seisundeid (näiteks DIC), on hemorraagilise diateesi levimus tõeliselt kõrge. Hemorraagilise diateesiga seotud tüsistuste probleem on erinevate meditsiiniliste erialade vaateväljas - hematoloogia, kirurgia, elustamine, traumatoloogia, sünnitusabi ja günekoloogia ning paljud teised. teised

Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon

Hemorraagilist diateesi eristatakse tavaliselt sõltuvalt ühe või teise hemostaasifaktori (trombotsüüdid, koagulatsioon või vaskulaarne) rikkumisest. See põhimõte on laialdaselt kasutatava patogeneetilise klassifikatsiooni aluseks ja vastavalt sellele eristatakse 3 hemorraagilise diateesi rühma: trombotsütopaatia, koagulopaatia ja vasopaatia.

Trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia või hemorraagiline diatees, mis on seotud trombotsüütide hemostaasi defektiga (trombotsütopeeniline purpur, trombotsütopeenia koos kiiritushaigusega, leukeemia, hemorraagiline aleukia; essentsiaalne trombotsüteemia, trombotsütopaatia).

koagulopaatia või hemorraagiline diatees, mis on seotud koagulatsiooni hemostaasi defektiga:

vere hüübimise esimese faasi rikkumisega - tromboplastiini moodustumine (hemofiilia)
vere hüübimise teise faasi rikkumisega - protrombiini muundumine trombiiniks (parahemofiilia, hüpoprotrombineemia, Stuart Proweri tõbi jne)
vere hüübimise kolmanda faasi rikkumisega - fibriini moodustumine (fibrinogenopaatia, kaasasündinud afibrinogeneemiline purpur)
kahjustatud fibrinolüüsiga (DIC)
erinevate faaside hüübimishäiretega (von Willebrandi tõbi jne)

Vasopaatia või veresoone seina defektiga seotud hemorraagiline diatees (Rendu-Osleri-Weberi tõbi, hemorraagiline vaskuliit, beriberi C).

Hemorraagilise diateesi põhjused

Eristage pärilikku (esmast) hemorraagilist diateesi, mis avaldub lapsepõlves, ja omandatud, enamasti sekundaarne (sümptomaatiline). Esmased vormid on perekondlikud ja on seotud sünnidefekti või puudulikkusega, tavaliselt ühe hüübimisfaktoriga. Päriliku hemorraagilise diateesi näideteks on hemofiilia, Glanzmani tromboosteenia, Randu-Osleri tõbi, Stuart Proweri tõbi jne. Erandiks on von Willebrandi tõbi, mis on VIII faktori, vaskulaarse faktori ja trombotsüütide adhesiivsuse rikkumisest põhjustatud multifaktoriaalne koagulopaatia.

Sümptomaatilise hemorraagilise diateesi tekkimine põhjustab tavaliselt mitme hemostaasi teguri puudulikkust korraga. Sel juhul võib esineda nende sünteesi vähenemist, tarbimise suurenemist, omaduste muutumist, veresoonte endoteeli kahjustusi jne. Suurenenud verejooksu põhjused võivad olla mitmesugused haigused(SLE, maksatsirroos, infektsioosne endokardiit), hemorraagilised palavikud (dengue palavik, Marburg, Ebola, Krimmi, Omski jt), vitamiinipuudus (C, K jne). Iatrogeensete põhjuste rühm hõlmab pikaajalist või ebapiisavat annust ravi antikoagulantide ja trombolüütikumidega.

Kõige sagedamini esineb omandatud hemorraagiline diatees dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (trombo) kujul. hemorraagiline sündroom), mis raskendab mitmesuguseid patoloogiaid. Võimalik sekundaarne areng autoimmuunse, vastsündinu, vereülekandejärgse trombotsütopeenia, hemorraagilise vaskuliidi, trombotsütopeenilise purpuri, hemorraagilise sündroomi koos kiiritushaigusega, leukeemia jne.

Hemorraagilise diateesi sümptomid

Kliinikus erinevaid vorme hemostasiopaatiates domineerivad hemorraagilised ja aneemilised sündroomid. Nende ilmingute raskusaste sõltub hemorraagilise diateesi ja sellega seotud häirete patogeneetilisest vormist. Kell erinevat tüüpi hemorraagilise diateesiga võib tekkida erinevat tüüpi verejooks.

mikrotsirkulatsiooni(kapillaarne) tüüpi verejooks esineb trombotsütopaatia ja trombotsütopeeniaga. Avaldub petehhiaalsete täppide lööbe ja verevalumite näol nahal, verejooksudega limaskestadel, veritsusega pärast hamba eemaldamist, igeme-, emaka-, ninaverejooksuna. Hemorraagia võib tekkida kapillaaride väiksemate vigastuste korral (nahale vajutamisel, vererõhu mõõtmisel jne).

Hematoom verejooksu tüüp on iseloomulik hemofiiliale, see on võimalik antikoagulantide üleannustamise korral. Seda iseloomustab sügavate ja valulike hematoomide teke pehmetes kudedes, hemartroos, hemorraagia nahaaluses rasvkoes ja retroperitoneaalses koes. Massiivsed hematoomid põhjustavad kudede eraldumist ja destruktiivsete tüsistuste tekkimist: kontraktuurid, deformeeriv artroos, patoloogilised luumurrud. Päritolu järgi võib selline verejooks olla spontaanne, traumajärgne, operatsioonijärgne.

Kapillaaride hematoom(sega) hemorraagiad kaasnevad DIC, von Willebrandi tõve kulgemisega, kui antikoagulantide annus on ületatud. Kombineerige petehhiaalsete täppidega hemorraagiad ja pehmete kudede hematoomid.

mikroangiomatoosne tüüpi verejooks esineb hemorraagilise angiomatoosi, sümptomaatiliste kapillaarhaiguste korral. Nende hemorraagilise diateesi korral tekib püsiv korduv ühe või kahe lokalisatsiooni verejooks (tavaliselt nina, mõnikord seedetrakti, kopsu, hematuuria).

Vaskuliitne lilla hemorraagilise vaskuliidi korral täheldatud verejooksu tüüp. See on väikese punktiga hemorraagia, millel on tavaliselt sümmeetriline paigutus jäsemetel ja kehatüvel. Pärast hemorraagiate kadumist nahal püsib pigmentatsioon pikka aega.

Sage verejooks põhjustab rauavaegusaneemia arengut. Hemorraagilise diateesiga kaasnevat aneemilist sündroomi iseloomustab nõrkus, naha kahvatus, arteriaalne hüpotensioon, pearinglus, tahhükardia. Mõne hemorraagilise diateesi, liigese sündroomi (liigese turse, artralgia), kõhu sündroomi (iiveldus, kramplik valu) korral neeru sündroom(hematuria, seljavalu, düsuuria).

Diagnostika

Hemorraagilise diateesi diagnoosimise eesmärk on kindlaks teha selle vorm, põhjused ja patoloogiliste muutuste raskusaste. Suurenenud veritsussündroomiga patsiendi läbivaatuse plaani koostab hematoloog koos raviarstiga (reumatoloog, kirurg, sünnitusarst-günekoloog, traumatoloog, infektsionist jt).

Kõigepealt uurimine kliinilised testid veri ja uriin, trombotsüütide arv, koagulogramm, varjatud vere väljaheide. Sõltuvalt saadud tulemustest ja kavandatavast diagnoosist on ette nähtud laiendatud laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika (biokeemiline vereanalüüs, rinnaku punktsioon, trepanobiopsia). Immuunse päritoluga hemorraagilise diateesi korral on näidatud erütrotsüütide vastaste antikehade (Coombsi test), trombotsüütide vastaste antikehade, luupuse antikoagulandi jne määramine. Täiendavad meetodid võib hõlmata kapillaaride hapruse funktsionaalseid teste (žguti, pigistamise, manseti test jne), neerude ultraheli, maksa ultraheli; liigeste radiograafia jne. Hemorraagilise diateesi pärilikkuse kinnitamiseks on soovitatav konsulteerida geneetikuga.

Hemorraagilise diateesi ravi

Ravi valikul rakendatakse diferentseeritud lähenemist, võttes arvesse hemorraagilise diateesi patogeneetilist vormi. Seega on antikoagulantide ja trombolüütikumide üleannustamisest põhjustatud suurenenud verejooksu korral näidustatud nende ravimite ärajätmine või nende annuse korrigeerimine; K-vitamiini preparaatide (vikasol), aminokaproonhappe määramine; plasma transfusioon. Autoimmuunse hemorraagilise diateesi ravi põhineb glükokortikoidide, immunosupressantide, käitumise kasutamisel; nende kasutamisest tuleneva ebastabiilse mõjuga on vajalik splenektoomia.

Ühe või teise hüübimisfaktori päriliku puudulikkuse korral on näidustatud asendusravi nende kontsentraatidega, värskelt külmutatud plasma, erütrotsüütide massi ja hemostaatiline ravi. Väikese verejooksu lokaalseks peatamiseks kasutatakse žguti, survesideme, hemostaatilise käsna, jää paigaldamist; nina tamponaadi läbiviimine jne. Hemartroosi korral tehakse liigeste terapeutilised punktsioonid; pehmete kudede hematoomidega - nende äravool ja kogunenud vere eemaldamine.

DIC-i ravi põhiprintsiibid hõlmavad selle seisundi põhjuse aktiivset kõrvaldamist; intravaskulaarse koagulatsiooni katkestamine, hüperfibrinolüüsi mahasurumine, asendushemokomponentravi jne.

Tüsistused ja prognoos

Enamik sagedane tüsistus hemorraagiline diatees on rauavaegusaneemia. Korduvate hemorraagiate korral liigestes võib tekkida nende jäikus. Närvitüvede massiivsete hematoomide kokkusurumine on täis pareesi ja halvatuse tekkimist. Eriti ohtlikud on tugev sisemine verejooks, hemorraagia ajus, neerupealised. Veretoodete sagedane korduv ülekanne on riskitegur vereülekandejärgsete reaktsioonide, B-hepatiidi nakatumise, HIV-nakkuse tekkeks.

Hemorraagilise diateesi kulg ja tulemused on erinevad. Piisava patogeneetilise, asendus- ja hemostaatilise ravi läbiviimisel on prognoos suhteliselt soodne. Kontrollimatu verejooksu ja tüsistustega pahaloomuliste vormide korral võib tulemus olla surmav.

Definitsioon 1

Hemorraagiline diatees (HD) on kaasasündinud ja omandatud haiguste ja sündroomide rühm, millest peamine kliiniline ilming mis on suurenenud verejooks.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt etioloogiast jaguneb hemorraagiline diatees järgmisteks osadeks:

Esmane, mis tekib mis tahes vere hüübimisfaktori päriliku puudulikkuse tagajärjel.
Sümptomaatilised, mis arenevad sekundaarselt erinevate patoloogiatega südame-veresoonkonna süsteemist, nakkushaigused, kasvajad, teatud ravimite üledoos jne.
Neurootiline: haruldaste HD-de rühm, mida patsiendid ise põhjustavad psüühikahäirete tagajärjel.

Märkus 1

Vahetu põhjus aga kliiniline pilt võib esineda veresoonte seina struktuuri rikkumine (angiopaatia), trombotsüütide arvu vähenemine veres või nende defektid (trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia), vere hüübimisfaktorite puudulikkus (koagulopaatia), liigne fibrinolüüs (pärilik või trombolüüsi tulemus), DIC.

Kliiniline pilt

Hemorraagiline diatees sai oma nime seoses verejooksu nahailmingutega. Patsientidel on nahaalused ja limaskestade verejooksud, sagedased nina-, emaka- ja muud verejooksud, hematuuria ja veri väljaheites, verine oksendamine. Sageli kogevad minimaalse vigastusega patsiendid liigeseõõnde verejooksu, mis põhjustab hemartroosi arengut.

Verejooksu on mitut tüüpi:

Hematoom (koos päriliku koagulopaatiaga): domineerivad massilised hemorraagid pehmed koed ja liigesed spontaansed või traumajärgsed.
Täpiline-petehhiaalne (koos trombotsütopeenia ja trombotsütopaatiatega): esineb peamiselt pindmisi hemorraagiaid nahal ja limaskestadel, emaka verejooks väiksema traumaga.
segatud mikrotsirkulatsiooni-hematoom (koos DIC-ga, antikoagulantide üleannustamine): iseloomustab ülaltoodud sümptomite kombinatsiooni.
vaskuliit-lilla (koos hemorraagilise vaskuliidiga): nahal esineb kombinatsioon hemorraagilisest lööbest koos põletikuliste ja immunoallergiliste nähtustega.
Angiomatoosne (telangiektaasiaga): iseloomustab püsiv verejooks samas lokalisatsioonis.

Teiseks, regulaarse verekaotuse tagajärjel tekib aneemiline sündroom, mis väljendub üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, pearingluse, tinnituse, õhupuudusena. kehaline aktiivsus ja südamepekslemine jne.

Diagnostika

Nende seisundite diagnoosimisel tuleb tähelepanu pöörata patsiendi perekonna ajaloole ja anamneesile, kuna kroonilised haigused ka patsient pärilikud patoloogiad tema sugulaste vereringesüsteemid võivad viidata HD põhjustele.

IN üldine analüüs veri HD ajal määratakse erütrotsüütide arvu ja hemoglobiinisisalduse vähenemisega. värviindeks võib jääda normaalseks hemoglobiini ja erütrotsüütide säilinud suhtega. On vaja hinnata trombotsüütide arvu veres, mida saab igas suunas muuta.

Kõige paljastavam uuring on vere koagulogramm, mis aitab tuvastada vere hüübimisfaktorite puudulikkust.

Veresoonte või trombotsüütide kahjustust saab hinnata naelu- või žgutitestide abil. Kompressiooni asemel tekivad sel juhul subkutaansed hemorraagid. Biokeemiline vereanalüüs võib aidata tuvastada põhihaigusi.

Mõnel juhul on vereloome hindamiseks näidustatud luuüdi punktsioon.

Ravi

HD-ravi sõltub selle etioloogiast. Need võivad olla hüübimisfaktorite preparaadid nende puudulikkuse korral, glükokortikoidide võtmine trombotsüütide patoloogia korral ning lõpuks askorutiini ja teiste vitamiinide võtmine veresoone seina nõrkuse korral. Oluline ravimeetod on verekomponentide ülekanne:

trombotsüütide mass;
värskelt külmutatud plasma (taastab vere hüübimisfaktorite sisalduse);
erütrotsüütide mass (suure verekaotusega).

Üldised omadused. Hemorraagiline diatees (hemostasiopaatiad) on haiguste rühm, mis põhineb hemostaasisüsteemi erinevate osade häiretel: koagulatsioon (plasma), trombotsüütide ja veresoonte. Kliiniliselt iseloomustab hemorraagilist diateesi keha kalduvus korduvatele hemorraagiatele, mis tekivad nii spontaanselt kui ka väiksemate vigastuste mõjul.

Hemorraagiline diatees on laialt levinud, kuna hemostaasisüsteem on paljude patoloogilised protsessid. Verejooks võib olla esmane ja sekundaarne, s.t. mis tahes haiguse (leukeemia, aplastiline aneemia, glomerulonefriit, DIC jne) tüsistus.

Hemorraagiline diatees on pärilik Ja omandatud. Pärilikud hemostaasisüsteemi defektid on megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite vaegus, väikeste vere hüübimisfaktorite puudulikkus. veresooned. Need defektid ei ole seotud omandatud haigustega ja neid saab ajutiselt kõrvaldada. terapeutiline toime, kuid siis ilmuvad need uuesti ja püsivad praktiliselt samal tasemel kogu patsiendi eluea jooksul. Pärilikest koagulopaatiatest on levinumad hemofiilia A, B ja C, vasopaatiad - hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi); trombotsütopaatia - Glanzmanni tõbi.

Hemostaasisüsteemi omandatud defektid on reeglina mitmekordsed ja on põhjustatud erinevatest haigustest ja patoloogilistest mõjudest (DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused, raviained jne.). Need on trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia (Werlhofi tõbi), hüpoprotrombineemia koos obstruktiivse ikteruse ja maksakahjustusega, hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi) ja hemorraagiline purpur (nakkuslik, toksiline, neurovegetatiivne, troofiline). Omandatud defektid hemostaasisüsteemis muutuvad koos põhihaiguse kulgemisega ja kui patsient paraneb, normaliseerub ka hemostaasisüsteem.

Kõigi hemorraagilise diateesi korral on juhtiv kliiniline ilming hemorraagiline sündroom, mis hõlmab igat tüüpi verejookse.

Verejooksu tüübid. Hemorraagilise diateesi korral areneb sõltuvalt hemostaasi ühe või teise lüli domineerivast kahjustusest üsna iseloomulik verejooks.

Verejooksu tüübi kindlaksmääramine võimaldab teil navigeerida hemorraagilise diateesi arengu peamise põhjuse ja visandada kõige ratsionaalsema viisi patsiendi uurimiseks.

Veritsust on viit tüüpi: hematoom, petehhiaalne täpiline, segatud, vaskulaarne-lilla ja angiomatoosne verejooks.

Sest hematoomi tüüp verejooks mida iseloomustavad massiivsed, sügavad, intensiivsed ja väga valulikud hemorraagiad suurtes liigestes, lihastes, nahaaluses ja retroperitoneaalses koes, seroosmembraanides. Võib-olla närvitüvede, veresoonte kokkusurumine nende avatuse rikkumisega. Seda tüüpi verejooksu täheldatakse koagulopaatia, näiteks hemofiilia, antikoagulantide üleannustamise jne korral.

Petehhiaalne täpiline (mikrotsirkulatsiooniline) verejooks mis on põhjustatud trombotsüütide kvantitatiivsest või kvalitatiivsest defektist. Seda tüüpi tunnused on väikesed, ulatudes tipust kuni nööpnõelapeani, naha hemorraagiad, mis tekivad minimaalsete verevalumite tekkega või, nagu see oli, spontaanselt, nimetatakse petehhiaks. Koos nendega võivad tekkida verevalumid ja verevalumid. suured suurused- Ekhümoos, mis tuleneb naha ja limaskestade verega imbumisest. Need ilmuvad kergesti kummiribade, vööde jms nahale survetavatesse kohtadesse. Tekkides sisse erinev aeg, petehhiad ja ekhümoos, mis läbivad loomuliku arengu etappe ja muudavad nende värvi lillakassinisest siniseks, sinakasroheliseks, rohekaskollaseks jne, moodustavad patsiendil nn leopardinaha. Need on valutud, pingevabad, ei suru ümbritsevaid kudesid kokku. Mitmed pindmised petehhiad ja ekhümoos ei kao survega. Pindmiste lõikehaavade ja kriimustustega kaasneb pikaajaline verejooks.

Koos nahailmingutega on trombotsüütide defektile iseloomulikud verejooksud limaskestadel. Nina- ja igemete veritsus on väga sage, võib tekkida neeru- ja emakaverejooks. Väga ohtlik kirurgilised sekkumised suuõõne organitel ja ninaneelus. Hammaste väljatõmbamine ja mandlite eemaldamine põhjustab sageli tohutut verejooksu, mis ohustab patsiendi elu. Hematoomid puuduvad.

Kell segatüüpi (mikrotsirkulatsiooni-hematoomne) verejooks esineb hematoomi ja petehhiaalsete täppide tüüpide tunnuseid. Kuid see ei ole ainult kahe tüübi kombinatsioon, vaid mikrotsirkulatsiooni verejooksu ülekaal. Liigeste hematoomid on haruldased, paiknevad nahaaluses või retroperitoneaalses koes ja võivad jäljendada pilti äge kõht, soolesulgus või pimesoolepõletik. Seda tüüpi verejooksu täheldatakse kõige sagedamini dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) ägedate ja alaägedate variantide korral, mida nimetatakse ka trombohemorraagiliseks või tarbimiskoagulopaatiaks.

Ilmuvad põletikulise või immuunse iseloomuga veresoonte endoteeli kahjustused veresoonte-lilla tüüpi verejooks. Naha petehhiad ja hemorraagilised lööbed paiknevad tavaliselt alajäsemete, alakõhu ja kehatüve nahal. Lööbed on sümmeetrilised, helepunased. Iseloomulik on kergesti põhjustatud või spontaanne veritsus erineva lokaliseerimisega limaskestadelt. Veresoonte kahjustustest kui hemorraagilise sündroomi põhjustest saab rääkida ainult trombotsüütide ja fibriini moodustumise patoloogia puudumisel. Seda tüüpi verejooks on väga tüüpiline hemorraagilise vaskuliidi (Schonlein-Genochi tõbi), nodulaarse arteriidi, nakkushaiguste vaskuliidi ja ravimite kokkupuute korral.

Angiomatoosne verejooks verejooksu tõttu kohtadest, kus on telangiektaasiad või angioomid. Reeglina täheldatakse seda tüüpi hemorraagilise sündroomi korral väga püsivat verejooksu - nina-, harvemini emaka-, kopsu- ja seedetrakti. Spontaanseid ja traumajärgseid hemorraagiaid ei esine.

Teleangiektaaside olemasolu määrab elastse membraani ja lihaskiudude puudumine veresoonte mõnes osas, s.o. veresoone sein koosneb ainult endoteelist. Lisaks moodustuvad arteriovenoossed aneurüsmid. Häiritud struktuur ei lase anumatel kahjustuse korral kokku tõmmata, mis määrab verejooksu. Angiomatoosne verejooks on iseloomulik pärilikule hemorraagilisele telangiektaasiale (Rendu-Osleri tõbi) ja mikroangiomatoosile.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad lõplikult kontrollida hemorraagilise diateesi diagnoosi. Laias praktikas hõlmab laboratoorsete diagnostiliste testide komplekt trombotsüütide arvu (normaalne 180 000 - 320 000 1 μl vere kohta), kiire protrombiiniaja (normaalne 12 - 18 s), osaliselt aktiveeritud plasma tromboplastiini aja või tsefaliini-kaoliini aja määramist. ( norm 35 - 50 s), samuti veritsusaeg Duque järgi (norm 2 - 4 min).

Veritsusaja pikenemine normaalne protrombiini ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aeg näitab trombotsüütide lingi patoloogiat. Trombotsüütide loendamine võimaldab eraldada trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja pikenemine viitab kõige levinumale hemofiiliale.

Prokoagulantide defekti kvantitatiivse raskuse määramine, trombotsüütide funktsioonide defektid (adhesioon, agregatsioon, vabanemisreaktsioon, tagasitõmbumine) viiakse läbi spetsialiseeritud laborites.

Mikroveresoonte endoteeli kahjustuse avastamiseks ja hindamiseks kasutatakse Konchalovsky - Rumpel - Leede mansetitesti (norm on kuni 10 petehhiat) ja purgitesti AI Nestsrovi järgi (normiks on petchia ilmumine 197±7 mm Hg).

Hemorraagilise diateesi tööklassifikatsioon. Praegu puudub hemorraagilise diateesi ja üldiselt hemostaasihäirete ühtne klassifikatsioon, kuigi kõige levinum põhimõte on jaotus ühe või teise hemostaasi lüli domineeriva rikkumise järgi.

A. Hemostaasi vaskulaarse lüli rikkumine (vasopleegia).

Need arenevad koos kapillarotoksikoosi, Rendu-Osleri tõve, gramnegatiivse infektsiooni (meningokokeemia jne), primaarse amüloidoosi, hormoonide pikaajalise kasutamisega, diabeet jne.

B. hemostaasi trombotsüütide lingi rikkumised.

1. Trombotsütopeenia - trombotsüütide tootmise vähenemise (ioniseeriv kiirgus, leukeemia, kokkupuude kemikaalidega jne), trombotsüütide suurenenud hävimise (immuunne, viiruslik, kehavälise vereringega, tarbimine intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni aktiveerimise ajal, Wiskotti pärilikud vormid) tagajärjel. -Aldrichi sündroom jne).

2. Trombotsütopaatiad (trombotsüütide kvalitatiivsed häired) - pärilikud (näiteks Glanzmani tõbi, Bernard-Soulier' sündroom jne) ja omandatud (neeru-, maksa-, ravitoime ja ar. haigused).

B. hemostaasi plasmaühenduse rikkumine (koagulopaatia).

1. Kaasasündinud koagulopaatia (hemofiilia A, B, C, hüpo- ja afibrinogeneemia jne).

2. Omandatud koagulopaatia. See on väga suur hemostaasihäirete rühm. Omandatud koagulopaatia patogenees on mitmekesine ja sageli kombineeritud häiretega hemostaasi muudes osades (trombotsüüdid, veresooned). Omandatud koagulopaatia on sekundaarne, st. tekkida konkreetse kliinilise olukorra taustal, eelkõige:

Vastsündinutel, samuti vanemate laste raske enteropaatia korral, mis on tingitud K-vitamiinist sõltuvate VII, X, II, IX faktorite puudusest;

Maksa parenhümaalsete kahjustustega (VII, X, II, IX faktorite süntees on häiritud);

Emotsionaalse stressi ja stressiga (fibrinolüütilise aktiivsuse esmane suurenemine, hüpofibrinogeneemia);

Sarja rakendamisel ravimid( antikoagulant otsene ja kaudne tegevus, fibrinolüütikumid);

Kui vereringesse ilmuvad hüübimisfaktorite immuuninhibiitorid (antikehad) (süsteemse erütematoosluupuse korral esinev luupus aktoagulant), reumatoidartriit, hemofiilia aktiivse raviga hüübimisfaktorite ravimitega jne);

Erinevate veresoonte seina kahjustustega (nakkuslik-toksiline, veenilaiendid veenid), immuunvaskulaarsed kahjustused (AG-AT kompleksid, vasoaktiivsed komplemendi komponendid infektsioonide, haiguste korral sidekoe, rakuline hemolüüs), mis võib väljenduda nii veresoonte läbilaskvuse halvenemisest tingitud hemorraagiliste ilmingute kui ka trombootiliste tüsistuste korral. vormid

PEAMISED KLIINILISED VORMI

Hemofiilia. Hemofiilia - hemorraagiline diatees, mis on seotud plasma hüübimisfaktorite päriliku puudulikkusega. Hemofiilia A korral - VIII faktori ja antihemofiilse globuliini puudumine; hemofiilia B korral puudub K-faktor; hemofiiliaga C - XI faktor; hemofiiliaga D - faktor XII. Isased haigestuvad. Iseloomulik on hematoomi tüüpi verejooks lapsepõlvest. Kõige traumaatilisemad hemorraagiad lihastes ja liigestes. Hemorraagia koljuõõnde lõpeb sageli surmaga. Tähelepanu juhitakse pikaajalisele verejooksule pärast vigastusi, operatsioone, piimahammaste vahetamisel, seedetrakti, neeru- ja ninaverejooksudele. Verejooksu võivad esile kutsuda lokaalset põletikku põhjustavad infektsioonid (tonsilliit, põiepõletik, äge hingamisteede infektsioonid jne.).

Ravi vähendatakse antihemofiilse globuliini taseme tõstmiseni patsientide veres, milleks kasutatakse selle kontsentraate ja värskelt külmutatud plasmat. Pöörake suurt tähelepanu ennetavad meetmed mille eesmärk on vigastuste ja nakkushaiguste ennetamine. Soovitatav on vältida aspiriini sisaldavate ravimite võtmist.

trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia. Trombotsütopeeniad, olenevalt põhjusest, mis neid põhjustab, jaotatakse trombotsütopeeniaks, mis on tingitud trombotsüütide paljunemise häiretest (kiirgus, ravimite ja kemikaalide immunosupressiivne toime, veresüsteemi haigused, pahaloomulised kasvajad, vitamiinipuudus jne) ja trombotsütopeeniaks, mis on tingitud trombotsüütide suurenenud hävimisest. autoimmuunse, immuunse ja mitteimmuunse tekkega. Trombotsütopaatia põhjuseks on trombotsüütide arvu vähenemine, säilitades samal ajal nende arvu.

Werlhofi tõbi on autoimmuunse trombotsütopeenia näide. Lapsed ja noored haigestuvad sagedamini. Iseloomulik on petehhiaalne täpiline verejooks. Tüüpilised äkitselt esinevad massiivsed verejooksud limaskestadel. Naistel on peamisteks ilminguteks sageli menorraagia ja metrorraagia – pikaajaline tugev menstruatsioon ja mittetsükliline emakaverejooks.

Autoimmuunse ja immuunse trombotsütopeenia ravi põhineb patsientide määramisel kortikosteroidhormoonide (prednisoloon) ja tsütotoksiliste ravimitega (vinkristiin).

Kui kortikosteroidravi on ühe aasta jooksul ebaefektiivne, soovitatakse patsientidele splenektoomiat. Splenektoomia põhjuseks on see, et kuni 1/3 kõigist trombotsüütidest ladestub põrnas.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) ägedad ja alaägedad variandid. Omandatud koagulopaatia hulgas on eriline koht nn dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomil (DIC ehk trombohemorraagiline sündroom-THS). On üldtunnustatud, et see esineb väga paljude haiguste korral (sünnituspatoloogia, nakkushaigused, trauma, kirurgia, südame-veresoonkonna haigused, vereringehäired, difuussed sidekoehaigused, pahaloomulised kasvajad, hemolüütiline aneemia jne). See võib olla krooniline, alaäge või äge. Ägeda ja alaägeda DIC puhul peetakse võimalikuks välja töötada kaks põhifaasi - hüperkoagulatsioonifaas ja sellele järgnev hüpokoagulatsioonifaas, mis on eelkõige tingitud vere hüübimisfaktorite intravaskulaarsest tarbimisest esimeses faasis.

Viimastel aastatel on aga hakanud kogunema üha rohkem andmeid, mis näitavad, et hüpokoagulatsioonifaasi areng ei ole tingitud vere hüübimisfaktorite tarbimisest, s.o. puudub üksikute vastastikku sõltuvate faasidega sündroomi patogenees (hüperkoagulatsioon – vere hüübimisfaktorite ja trombotsüütide tarbimine – hüpokoagulatsioon). Tegelikult kohtab patoloogias laialdaselt vere hüübimise intravaskulaarse aktiveerimise nähtust mitmesuguste haiguste korral koos intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni (IVMC) tunnuste tekkega. Sõltuvalt antikoagulantmehhanismide kaitsereaktsioonide tõsidusest, sekundaarsete antikoagulantide kogunemisest vereringesse, mis blokeerivad aktiveeritud IMC tagasiside põhimõttel, võivad hüpokoagulatsiooni tunnused tekkida ka pärast hüperkoagulatsioonifaasi. Seetõttu on praegu eelistatavam rääkida IMS-i nähtusest, mida patoloogias laialdaselt kohtab. Võimalike hemorraagiliste ilmingute patogenees on sel juhul väga mitmekesine (antikoagulantide mehhanismide aktiveerimine, sekundaarsete antikoagulantide toime - PDF jne, mittespetsiifiliste antikoagulantide toime keskmise molekulmassiga metaboliitide rühmast - keskmised molekulid, veresoonte kahjustused seina ja trombotsütopeenia endotoksiinšoki korral jne), mis eeldab mitte sündroomi (üksik), vaid nosoloogilist, s.o. patogeneetiliselt määratud iga üksiku haiguse puhul, VMSK-nähtudena esilekerkivate ja (eriti) võimalike hemorraagiliste ilmingute ravi.

DIC kroonilised tüübid reeglina verejooksu ei näita. Hemorraagilised ilmingud DIC ägeda ja alaägeda variandi korral on sekundaarsed, esindades segatüüpi verejooksu. Kliiniliselt avaldub vere dissemineeritud intravaskulaarne mikrokoagulatsioon väga mitmekesiselt, kuna teatud mikrotsirkulatsiooniteede tromboosi tekkeks on palju võimalusi. siseorganid. Samal ajal tulevad esile mõjutatud organi (aju, neerud, kopsud jne) funktsionaalse puudulikkuse nähtused.

DIC ravi hõlmab selle algpõhjuse eemaldamist või aktiivset ravi (nt vereringepuudulikkuse aktiivne ravi, antibiootikumid nakkushaigus). Intravaskulaarse koagulatsiooni peatamiseks hepariin, trombotsüütidevastased ravimid (kurantiil, atsetüülsalitsüülhape ja jne). Ülemäärase fibrinolüüsi mahasurumiseks lisatakse raviskeemi -aminokaproonhape, para-aminobensoehape.

hemorraagiline vaskuliit. Hemorraagiline vaskuliit (Schonleini-Genochi tõbi, kapillaaride toksikoos) on immunoallergiline vasopaatia, mis on põhjustatud peamiselt naha veresoonte, suurte liigeste, mikrotrombovaskuliitidest. kõhuõõnde ja neerud. Tekib pärast infektsiooni (tonsilliit, gripp), vaktsiinide, seerumite kasutuselevõttu, ravimitalumatuse tõttu. Lapsed ja teismelised on sagedamini haiged. Iseloomulik on veresoonte-lilla tüüpi verejooks. Sageli kaasnevad nahamuutustega liigeste, seedetrakti ja neerude kahjustuse nähud, mis võivad olla erinevates kombinatsioonides ja ebaühtlaselt väljendunud. Peamised ravivahendid on hepariin, värskelt külmutatud plasma intravenoosse boolusena, nikotiinhape, kellamäng, trental. Haiguse rasketel juhtudel on ette nähtud glükokortikoidhormoonid ja immunosupressandid. Täiendavat sensibiliseerimist tuleks vältida ravimid, vitamiinid ja toidud.

Rendu-Osleri haigus. Randu-Osleri tõbi (pärilik telangiektaasia) on põhjustatud vaskulaarse epiteeli pärilikust alaväärtuslikkusest, mis põhjustab veresoone kerget haavatavust, selle laienemist ja pikenemist. Näonahale, nina limaskestale, huultele, seedetraktile tekivad telangiektaasiad, mis on kergesti vigastuvad ja põhjustavad massilist verejooksu. Diagnoos tehakse klassikalise triaadi - naha telangiektaasia, haiguse pärilikkuse ja sagedase verejooksu - olemasolul. Spetsiifiline ravi puudub. Selliste patsientide ravi on suunatud verejooksu peatamisele ja ennetamisele. 50–100 ml päevase verevarustuse korral on soovitatav kasutada rauapreparaate, gmotransfusiooni.