RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Arhiiv – Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid – 2012 (korraldused nr 883, nr 165)

Tüve täpsustamata side- ja pehmekoed (C49.6)

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kliiniline protokoll "Pehmete kudede sarkoomid"

Mõiste "pehmete kudede sarkoomid" viitab pahaloomuliste kasvajate rühmale, mis tekivad skeletivälistes pehmetes ja sidekudedes. Sarnased kasvajad ühendatakse ühte rühma nende histopatoloogiliste omaduste ja kliiniliste ilmingute sarnasuse ning kasvajaprotsessi kulgemise tõttu.

Pahaloomulised pehmete kudede kasvajad moodustavad 0,2-2,6% inimese pahaloomuliste kasvajate kogustruktuurist. Peaaegu kõik pehmete kudede pahaloomulised kasvajad on sarkoomid, mis moodustavad 0,7% kõigist inimese pahaloomulistest kasvajatest. Kasahstani Vabariigis oli 1993. aastal uute diagnoositud haiguste absoluutarv 235, 2002. aastal - 192.

Kõige sagedamini täheldatakse neid kasvajaid vanuses 20-50 aastat. Lastel moodustavad onkoloogilise haigestumuse struktuuris sarkoomid 10-11%. Pehmete kudede sarkoomide valdav lokaliseerimine on jäsemed (kuni 60%), umbes 46% alajäsemetest ja umbes 13% ülemistest jäsemetest. Pagasiruumil paiknevad need kasvajad 15-20% juhtudest, peas ja kaelas - 5-10%. Retroperitoneaalne ruum moodustab 13-25%.

Protokoll"Pehmete kudede sarkoomid".

ICD kood- С 49 (pehmete kudede pahaloomulised kasvajad).

Lühendid:

EKG - elektrokardiograafia.

Ultraheli - ultraheliuuring.

MTS - metastaasid.

ESR - erütrotsüütide settimise kiirus.

RW – Wassermani reaktsioon.

HIV on inimese immuunpuudulikkuse viirus.

PCT - polükemoteraapia.

PET - positronemissioontomograafia.

Protokolli väljatöötamise kuupäev: september 2011

Protokolli kasutajad: ringkonna onkoloog, dispanseri kliiniku onkoloog, dispanseri haigla onkoloog.

Märge huvide konflikti puudumise kohta

Meil ei ole käsitletava dokumendi teema vastu rahalist ega muud huvi. Ei ole viimase 4 aasta jooksul tegelenud ravimite, seadmete jms müügi, tootmise ega levitamisega.

Klassifikatsioon

Kasvajate histoloogilised tüübid

ICD-O morfoloogiliste koodide järgi klassifitseeritakse TNM-süsteemi järgi järgmised kasvajate histoloogilised tüübid:

1. Alveolaarne pehmete kudede sarkoom.

2. Epitelioidne sarkoom.

3. Ekstraskeleti kondrosarkoom.

4. Ekstraskeleti osteosarkoom.

5. Ewingi skeletiväline sarkoom.

6. Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PNET).

7. Fibrosarkoom.

8. Leiomüosarkoom.

9. Liposarkoom.

10. Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom.

11. Pahaloomuline hemangioperitsitoom.

12. Pahaloomuline mesenhümoom.

13. Pahaloomuline kasvaja, mis pärineb perifeerse närvi kestadest.

14. Rabdomüosarkoom.

15. Sünoviaalsarkoom.

16. Sarkoom ilma täiendava spetsifikatsioonita (NOS).

TNM klassifikatsiooni mittekuuluvate kasvajate histoloogilised tüübid: angiosarkoom, Kaposi sarkoom, dermatofibrosarkoom, fibromatoos (desmoidne kasvaja), tahkest kasvajast pärinev sarkoom ajukelme, aju, õõnsad või parenhüümsed elundid (välja arvatud rinnasarkoom).

Piirkondlikud lümfisõlmed

Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja lokaliseerimisele. Piirkondlikud lümfisõlmed on harva kaasatud ja kui neid ei saa kliiniliselt või patoloogiliselt määrata, klassifitseeritakse need NX või pNX asemel N0.

TNM klassifikatsioon

Klassifitseerimise reeglid. Diagnoosimisel peab olema histoloogiline kinnitus, mis võimaldab määrata kasvaja histoloogilist tüüpi ja pahaloomulisuse astme.

Anatoomilised alad:

1. Sidekude, nahaalune ja teised pehmed koed(C 49), perifeersed närvid (C 47).

2. Retroperitoneaalne ruum (C 48,0).

3. Mediastiinum: eesmine (C 38,1); tagumine (C 38,2); mediastiinum, NOS (C 38,3).

Pehmete kudede sarkoomide staadiumi määramine T, N, M, G süsteemi järgi

T	primaarne kasvaja Tx – primaarset kasvajat ei saa hinnata T1 - kasvaja suurima mõõtmega mitte üle 5 cm T1a - pindmine kasvaja* T1b – sügav kasvaja* T2 - kasvaja suurima mõõtmega üle 5 cm T11a - pindmine kasvaja* T11b – sügav kasvaja* T3 Kasvaja, mis hõlmab luud, suurt veresooni või närvi * pindmine kasvaja, mis lokaliseerub eranditult pindmise fastsia kohal ilma fastsiasse invasioonita; sügav kasvaja lokaliseerub kas eranditult pindmise fastsia all või pindmiselt sidekirmele, kuid selle kaudu invasiooni või idanemisega. Retroperitoneumi, mediastiinumi ja vaagna sarkoomid liigitatakse sügavateks kasvajateks.
N	Piirkondlikud lümfisõlmed: Nx – piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes metastaasid puuduvad N1 - piirkondlikes lümfisõlmedes on metastaasid
M	Kauged metastaasid: M0 - kauged metastaasid puuduvad. M1 - on kauged metastaasid.
G	Pahaloomulise kasvaja histoloogiline aste: G1 - madal G2 - keskmine G3 - kõrge
	Märkus. Ekstraskeletiaalne Ewingi sarkoom ja primitiivne neuroektodermaalne kasvaja on klassifitseeritud kõrge astme kasvajateks. Kui hinnet ei saa hinnata, määrake madalale hindele

etapid

IA etapp	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Madal hinne
1B etapp	T2a	N0	M0	Madal hinne
	T2b	N0	M0	Madal hinne
IIA etapp	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Kõrge pahaloomulisuse aste
IIB etapp	T2a	N0	M0	Kõrge pahaloomulisuse aste
III etapp	T2b	N0	M0	Kõrge pahaloomulisuse aste
	Igasugune T	N1	M0
IV etapp	Igasugune T	Ükskõik milline N	M1	Mis tahes aste pahaloomuline kasvaja

R klassifikatsioon

Järelejäänud kasvaja puudumist või olemasolu pärast ravi kirjeldatakse sümboliga R:

RX – jääkkasvaja olemasolu ei saa hinnata.

R0 - jääkkasvaja puudub.

R1 - mikroskoopiline jääkkasvaja.

R2 - makroskoopiline jääkkasvaja.

Kokkuvõte

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid (haiguse usaldusväärsete tunnuste kirjeldus sõltuvalt protsessi tõsidusest)

Kaebused: pehmete kudede kasvaja moodustumise ilmumine ja järkjärguline kasv. Valusündroomi välimus ja kasv. Liikumiste rikkumine jäsemetes.

Füüsiline läbivaatus: pehmete kudede kasvaja olemasolu. Palpatsioonivalu. Jäsemete funktsiooni nähtav kahjustus.

Laboratoorsed uuringud: suurenenud ESR, leukotsütoos (koos protsessi levimusega).

Instrumentaalne uuring:

1. Kahjustatud piirkonna ultraheliuuring.

2. Elundite röntgenuuring rind.

Näidustused onkoloogi konsultatsiooniks: pehmete kudede kasvajate olemasolu. Radioloogiliste (ultraheli, CT) andmete olemasolu pehmete kudede kasvajakahjustuste kohta.

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loend:

hoolikas ajaloo kogumine;

Füüsiline läbivaatus;

Veregrupp, Rh tegur;

Wassermani reaktsioon;

Üksikasjalik vereanalüüs;

Üldine uriinianalüüs;

Biokeemiline analüüs veri (üldvalk, kreatiniin, uurea, bilirubiin, transaminaasid, aluseline fosfataas, ioonid - Na, K, Ca, Cl, glükoos);

Koagulogramm;

rindkere organite röntgenuuring;

CT skaneerimine;

Mõjutatud piirkonna magnetresonantstomograafia;

luuüdi biopsia niudeluust (koos Ewingi sarkoomiga);

Haiguse morfoloogiline kontroll koos kasvaja histoloogilise tüübi ja diferentseerumisastme määramisega (trepan või avatud biopsia):

Väikeste või sügavalt asetsevate kasvajate korral tehakse trepanobiopsia ultraheli- või radiograafilise kontrolli all;

Kudekolonni mõõtmed ei tohi olla väiksemad kui 4 x 10 mm;

Noa biopsiaga ei tohiks sisselõige raskendada järgnevat kirurgilise sekkumise valikut;
- tsütoloogiline uuring (ei asenda diagnoosi histoloogilist kontrolli):

Haavandilise kasvaja pinnalt plekkide kraapimine;

noaga või trefiini biopsiaga võetud materjali määrded-jäljed;
- elundite ultraheliuuring kõhuõõnde;

Arteriograafia (teostatakse, kui kasvaja on lokaliseeritud suurte peamiste veresoonte läbipääsu piirkonnas);

PET - vastavalt näidustustele;

Luustiku stsintigraafia vastavalt näidustustele.

Diferentsiaaldiagnoos

№	Healoomulised luukasvajad / agressiivne kulg	Pahaloomulised luukasvajad
1.	Fibroom	fibrosarkoom
2.	Lipoom	Liposarkoom
3.	Neurofibromatoos	Rabdomüosarkoom
4.	Hemangioom	Pahaloomuline mesenhümoom
5.		Pahaloomuline histiotsütoom

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärk: kasvaja eemaldamine, kaugete metastaaside ja kahjustatud lümfisõlmede (kui neid on) ennetamine.

Ravi taktika

Kirurgilist meetodit kui iseseisvat tüüpi kasutatakse primaarsete kõrgelt diferentseerunud kasvajate (T1a) ravis eeldusel, et on võimalik teha radikaalne kirurgiline sekkumine. Muudel juhtudel on ravi kombineeritud või kompleksne, mille juhtiv ja otsustav komponent on kirurgiline eemaldamine kasvajad.

Raviprogrammi koostamisel võetakse arvesse pahaloomulisuse histoloogilist astet, protsessi levikut, kasvaja suurust ja lokaliseerimist.

Anesteetikumi toe omadused:

Pehmete kudede sarkoomide kirurgilised sekkumised tehakse anesteesia või juhtivuse anesteesia all (kui anesteesiale on vastunäidustusi);

Trepanobiopsia viiakse läbi kohaliku anesteesia all.

Mitteravimite ravi

Kirurgilise sekkumise põhimõtted:

Koos kasvajaga eemaldatakse eelmise biopsia koht;

Sarkoomi eemaldamine toimub ilma kasvajat paljastamata;

Piirkondlikke lümfisõlmesid nende lüüasaamise tunnuste puudumisel ei eemaldata;

Kudede resektsiooni piirid on tähistatud metallklambritega (operatsioonijärgse kiiritusravi planeerimiseks ja kasvaja mitteradikaalseks eemaldamiseks).

Pehmete kudede sarkoomide operatsioonide peamised liigid

Lihtne väljalõikamine- kasutatakse eranditult pahaloomuliste kasvajate morfoloogilise diagnoosimise etapina.

lai ekstsisioon. Selle operatsiooni käigus eemaldatakse kasvaja anatoomilise tsooni piires, ühes plokis koos pseudokapsliga ja kasvaja nähtavast servast 4-6 cm või rohkem kaugusel. Laia lokaalset resektsiooni kasutatakse madala astme, pindmiste kasvajate puhul, mis paiknevad pindmise fastsia kohal, nahas, nahaalune kude(väikesed fibrosarkoomid, liposarkoomid, desmoidid, dermatofibrosarkoomid). Seda operatsiooni ei tehta kõrgekvaliteediliste sarkoomide korral.

Radikaalne operatsioon. See operatsioon tehakse sügavalt paiknevate ja kõrge pahaloomulisuse astmega sarkoomide korral. See hõlmab kasvaja ja seda ümbritsevate normaalsete kudede eemaldamist koos sidekirme ja muutumatute ümbritsevate lihaste ühendamisega, mis eemaldatakse täielikult koos kinnituskoha äralõikamisega. Vajadusel tehakse veresoonte, närvide, luude resektsioon, kasutades samaaegselt vastavaid rekonstrueerivaid plastilisi operatsioone veresoontel, närvidel, luudel, liigestel.

Jäsemete pehmete kudede lokaalselt levinud pahaloomuliste kasvajate elundeid säilitavad ja funktsionaalselt säästvad kirurgilised sekkumised tehakse eranditult kombineeritud ja kompleksravi osana. Kirurgilise sekkumise radikaalsuse kontrollimine toimub kiireloomulise intraoperatiivse histoloogilise uuringuga kasvaja normaalsetest kudedest väljalõike servadest.

Amputatsioonid ja disartikulatsioonid. Jäseme amputatsioon ja disartikulatsioon on näidustatud juhtudel, kui radikaalselt säästev operatsioon ei ole võimalik ulatusliku kahjustuse tõttu (liigeste, luude, suurte veresoonte ja närvide ulatuslik kaasamine kasvajaprotsessi) ja/või neoadjuvandi ebaõnnestumise korral. ravikursused.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse kombineeritud ja kompleksravi osana. Kiiritusravi rakendatakse kasutades süvafookusega R-teraapiat, elektronkiire- või Υ-teraapiat, reeglina operatsioonieelse või postoperatiivse kuuri vormis SOD 50-70 Gy-ga klassikalises fraktsioneerimisrežiimis. Kiirgusallika ja elektronkiire energia valiku määrab kasvaja lokaliseerimine ja sügavus.

Kogu huvitatud tsooni kiirgusdoosi ühtseks summeerimiseks kasutatakse mitmevälja kiiritusmeetodeid koos optimaalsete doosiväljade moodustamise seadmetega. Kiiritusväljade piirid peaksid ületama kasvaja suurust 3-4 cm Suurte kasvaja suuruste ja/või kõrge pahaloomulisuse astme korral peaks kiiritusvälja hõlmama kuni 10 cm proksimaalseid ja distaalseid kudesid. kasvaja piirid. Sel juhul pärast SOD 45-50 Gy saavutamist väheneb kiiritusväli kasvaja suurusele.

Jäsemetel lokaliseeritud kasvajate puhul kasutatakse kiiritatud kudedest kaugemale ulatuvaid täiendavaid kaldus väljasid, et vähendada kiirguse osteonekroosi tekke tõenäosust. Ideaalis tuleks fibroosi, lihaskontraktuuri ja turse raskuse vähendamiseks kiiritusväljast välja jätta kuni 1/3 jäseme ümbermõõdust. Kiiritamata kudede minimaalne laius peaks olema: küünarvarrel - 2 cm, säärel - 3 cm, reiel - 4 cm.

Preoperatiivse kiiritusravi vastunäidustused on:

Diagnoosi morfoloogilise kinnituse puudumine;

Kasvaja kokkuvarisemine verejooksu ohuga;

Kiiritusravi üldised vastunäidustused.

Operatsioonijärgne kiiritusravi viiakse läbi pärast suure pahaloomulise kasvaja ja multitsentrilise kasvaja kasvu histoloogilise järelduse saamist (kui operatsioonieelset kiiritusravi ei tehtud), samuti kasvaja tinglikult radikaalset või mitteradikaalset eemaldamist. Kiiritusravi algus  hiljemalt 4 nädalat pärast operatsiooni.

Kui preoperatiivset kiiritusravi ei tehtud, on kiiritustsoonis eemaldatud kasvaja voodi (operatsiooni ajal märgitakse piirid tantaalklambritega), ümbritsevad kuded 2 cm taandega lõikeservadest ja operatsioonijärgne arm. (SOD 60 Gy). Kui esineb jääkkasvaja, mis tuleks operatsiooni ajal märgistada titaanklambritega, kiiritatakse seda piirkonda täiendavalt lokaalselt kuni SOD-ni vähemalt 70 Gy.

Kui kasvaja ei ole eemaldatav, tehakse kiiritusravi radikaalse programmi järgi SOD 70 Gy-s klassikalises fraktsioneerimisrežiimis.

Ravi etappide kaupa

1. IA staadium (T1a, T1b N0, NX M0 - madal pahaloomulisuse aste): kasvaja lai ekstsisioon anatoomilises tsoonis.

2. IB staadium (T2a, T2b N0, NX M0 - madal pahaloomulisuse aste): kasvaja kirurgiline eemaldamine (T2a - lai ekstsisioon, T2b - radikaalne operatsioon) + postoperatiivse kiiritusravi kuur (vajaduse määravad uuringu tulemused lõplik histoloogiline uuring);

4. Neoadjuvantravi efektiivsuse tõstmiseks kaasatakse elundeid säilitava kirurgilise sekkumise planeerimisel ravisüsteemi piirkondliku keemiaravi meetodid (kemoteraapia ravimite intraarteriaalne manustamine).

5. Kui pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist moodustub suur haavadefekt, mida ei ole võimalik kõrvaldada haava servade vähendamisega, tehakse üks primaarplastika tüüpidest:

vaba nahaklapp;

kohalikud kuded;

kombineeritud nahaplastika;

Plastika nihkunud saareklappidega veresoonte pedikulitel, koekomplekside autotransplantatsioon mikrokirurgiliste võtetega.

6. Kui elundisäilitavat ravi ei ole võimalik teostada kasvajaprotsessi lokaalse levimuse ja neoadjuvantravi ebaefektiivsuse tõttu, teostatakse jäseme amputatsioon.

IIA etapp(T1a, T1b N0, NX M0 - kõrge pahaloomulisuse aste):

Pre- või postoperatiivne kiiritusravi + kasvaja laiaulatuslik ekstsisioon;

Kui pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist moodustub ulatuslik haavadefekt, mida ei ole võimalik kõrvaldada haava servade vähendamisega, tehakse üks esmase plastika tüüpe.

IIB etapp(T2a N0, NX M0 - kõrge hinne).

III etapp(T2b N0, NX M0 – kõrge kvaliteediga):

Pre- või postoperatiivne kiiritusravi (eelistada tuleks kiiritusravi lokaalse mikrolainehüpertermia tingimustes) + kasvaja kirurgiline eemaldamine (T2a - lai ekstsisioon, T2b - radikaalne päästeoperatsioon) + 3-4 adjuvantpolükemoteraapia kuuri;

Neoadjuvantravi efektiivsuse tõstmiseks elundeid säilitava operatsiooni planeerimisel hõlmab ravisüsteem piirkondliku keemiaravi meetodeid (keemiaravi ravimite in / venoosne või intraarteriaalne manustamine);

Ulatusliku haavadefekti moodustumisega, mida ei ole võimalik haava servade vähendamisega kõrvaldada, tehakse üks primaarse plastika tüüpidest;

Kui kasvaja lokaalse leviku ja kliinilise efekti puudumise tõttu pärast neoadjuvantravi ei ole võimalik teostada elundeid säilitavat ravi, tehakse jäseme amputatsioon.

IV etapp(mis tahes T N1 M0 - mis tahes pahaloomulisuse aste):

Terviklik ravi viiakse läbi vastavalt I-III staadiumi pehmete kudede sarkoomide ravi põhimõtetele, võttes arvesse kasvaja diferentseerumise astet ja kasvajaprotsessi lokaalset levikut;

Kirurgiline komponent võimaldab lisaks sekkumisele primaarse kasvaja korral (elundit säilitav või elundi eemaldav operatsioon) tüüpilise piirkondliku lümfisõlmede dissektsiooni, mis tehakse samaaegselt primaarse kasvaja operatsiooniga (ühekordne või staadiumiline) või hilinenud viisil (olenevalt kahjustatud piirkonnast ja üldine seisund patsient).

IV etapp(mis tahes T ja N M1 - mis tahes pahaloomulisuse aste):

Palliatiivne ja sümptomaatiline ravi viiakse läbi vastavalt individuaalsetele programmidele, sealhulgas polükemoteraapia ja / või kiiritusravi;

Kirurgilisi sekkumisi tehakse kasvaja massi vähendamiseks või vastavalt sanitaarsetele näidustustele (jäseme amputatsioon).

Ravi

Polükemoteraapia režiimid

Sadamasüsteemi paigaldamine

2. SARO:

Tsisplatiin 100 mg/m 2 IV, 1 päev;

Doksorubitsiin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 päeva;

vinkristiin 1,5 mg/m 2 IV, 5. päev;

Tsüklofosfamiid 600 mg/m 2 IV, 6. päev.

3. CyVADIC:

Dakarbasiin 250 mg/m 2 IV, päevad 1-5.

4. CyVADakt:

Tsüklofosfamiid 500 mg/m 2 IV, 2. päev;

vinkristiin 1 mg/m 2 IV, päevad 1, 8, 15;

Doksorubitsiin 50 mg/m 2 IV, 1 päev;

Daktinomütsiin 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 päeva.

vinkristiin 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 päeva;

Doksorubitsiin 50 mg/m 2 IV, 1 päev;

Dakarbasiin 250 mg/m 2 IV, 1 kuni 5 päeva.

Doksorubitsiin 60 mg/m 2, 1 päev;

Dakarbasiin 250 mg/m 2, päevad 1-5.

7. VAC II:

vinkristiin 1,5 mg IV, 1,8 päeva;

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et tagada selle võimalikult täpne ja faktiline olemus.

Meil on ranged hankimisjuhised ja lingid ainult mainekatele, akadeemilistele saitidele uurimisinstituudid ja võimaluse korral tõestatud meditsiinilised uuringud. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ( jne) on klõpsatavad lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Sarkoom on haigus, mis hõlmab erineva lokaliseerimisega pahaloomulisi kasvajaid. Vaatame sarkoomi peamisi tüüpe, haiguse sümptomeid, ravi- ja ennetusmeetodeid.

Sarkoom on pahaloomuliste kasvajate rühm. Haigus algab primaarsete siderakkude kahjustusega. Histoloogiliste ja morfoloogiliste muutuste tõttu hakkab arenema pahaloomuline moodustis, mis sisaldab rakkude, veresoonte, lihaste, kõõluste ja muu elemente. Kõigist sarkoomi vormidest, eriti pahaloomulised, moodustavad umbes 15% kasvajatest.

Haiguse peamine sümptomatoloogia avaldub mis tahes kehaosa või sõlme turse kujul. Sarkoom mõjutab: sile- ja vöötlihaskude, luid, närvi-, rasv- ja kiudkude. Diagnoosimeetodid ja ravimeetodid sõltuvad haiguse tüübist. Kõige tavalisemad sarkoomi tüübid:

• Pagasiruumi sarkoom, jäsemete pehmed kuded.
• Luude, kaela ja pea sarkoom.
• Retroperitoneaalsed sarkoomid, lihaste ja kõõluste kahjustused.

Sarkoom mõjutab side- ja pehmeid kudesid. 60% haigusest tekib kasvaja üla- ja alajäsemetel, 30% kehatüvel ja ainult harvad juhud, sarkoom mõjutab kaela ja pea kudesid. Haigus esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Samal ajal on umbes 15% sarkoomi juhtudest vähihaigused. Paljud onkoloogid peavad sarkoomi harvaesinevaks vähitüübiks, mis vajab eriravi. Sellel haigusel on palju nimetusi. Nimed sõltuvad kangast, milles need esinevad. Luu sarkoom on osteosarkoom, kõhre sarkoom on kondrosarkoom ja silelihaskoe kahjustus leiomüosarkoom.

ICD-10 kood

Sarkoom mkb 10 on haiguse klassifikatsioon rahvusvahelise haiguste kataloogi kümnenda redaktsiooni järgi.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C45 mesotelioom.
• C46 Kaposi sarkoom.
• C47 Perifeersete närvide ja autonoomsete närvide pahaloomuline kasvaja närvisüsteem.
• C48 Retroperitoneaalse ruumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja.
• C49 Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad.

Igal elemendil on oma klassifikatsioon. Vaatame, mida kõik sarkoomi ICD-10 haiguste rahvusvahelise klassifikatsiooni kategooriad tähendavad:

• Mesotelioom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb mesoteelist. Kõige sagedamini mõjutab see rinnakelme, kõhukelme ja perikardi.
• Kaposi sarkoom - kasvaja, mis areneb veresoontest. Neoplasmi tunnuseks on väljendunud servadega punakaspruunide laikude ilmumine nahale. Haigus on pahaloomuline, seetõttu ohustab see inimese elu.
• Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja – sellesse kategooriasse kuuluvad perifeersete närvide, alajäsemete, pea, kaela, näo, rindkere, puusapiirkonna kahjustused ja haigused.
• Retroperitoneaalse ruumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja - pehmete kudede sarkoomid, mis mõjutavad kõhukelme ja retroperitoneaalset ruumi, põhjustavad kõhuõõne osade paksenemist.
• Teist tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomuline kasvaja - sarkoom mõjutab pehmeid kudesid mis tahes kehaosas, provotseerides vähkkasvaja ilmnemist.

ICD-10 kood

C45-C49 Mesoteliaalsete ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad

Sarkoomi põhjused

Sarkoomi põhjused on erinevad. Haigus võib tekkida tegurite mõju tõttu keskkond, vigastused, geneetilised tegurid ja palju muud. Sarkoomi arengu põhjuse täpsustamine on lihtsalt võimatu. Kuid on mitmeid riskitegureid ja põhjuseid, mis kõige sagedamini provotseerivad haiguse arengut.

• Pärilik eelsoodumus ja geneetilised sündroomid (retinoblastoom, Gardneri sündroom, Werneri sündroom, neurofibromatoos, pigmenteerunud basaalrakulise nahavähi sündroom).
• Ioniseeriva kiirguse mõju – kiirgusega kokku puutunud koed on nakatunud. Pahaloomulise kasvaja tekke oht suureneb 50%.
• Herpesviirus on üks Kaposi sarkoomi arengu tegureid.
• Ülemiste jäsemete lümfostaas (krooniline vorm), mis areneb radiaalse mastektoomia taustal.
• Vigastused, haavad, mädanemine, kokkupuude võõrkehadega (killud, laastud jne).
• Polükemoteraapia ja immunosupressiivne ravi. Sarkoomid tekivad 10%-l seda tüüpi ravi läbinud patsientidest ja 75%-l pärast elundisiirdamise operatsioone.

, , , , , , ,

Sarkoomi sümptomid

Sarkoomi sümptomid on mitmekesised ja sõltuvad kasvaja asukohast, selle bioloogilistest omadustest ja selle aluseks olevatest rakkudest. Enamikul juhtudel on sarkoomi esialgne sümptom kasvaja, mille suurus suureneb järk-järgult. Seega, kui patsiendil on luu sarkoom, see tähendab osteosarkoom, on haiguse esimene märk kohutav valu luude piirkonnas, mis tekivad öösel ja mida valuvaigistid ei peata. Kasvaja kasvu protsessis on patoloogilises protsessis kaasatud naaberorganid ja -kuded, mis põhjustab mitmesuguseid valusaid sümptomeid.

• Mõned sarkoomitüübid (luusarkoom, parosteaalne sarkoom) arenevad väga aeglaselt ja on aastaid asümptomaatilised.
• Kuid rabdomüosarkoomi iseloomustab kiire kasv, kasvaja levik naaberkudedesse ja varajane metastaas, mis tekib hematogeensel teel.
• Liposarkoom ja muud tüüpi sarkoomid on oma olemuselt primaarsed-mitmekordsed, ilmnedes järjestikku või samaaegselt erinevad kohad mis raskendab metastaaside probleemi.
• Pehmete kudede sarkoom mõjutab ümbritsevaid kudesid ja elundeid (luud, nahk, veresooned). Pehmete kudede sarkoomi esimene märk on piiratud kontuurideta kasvaja, mis põhjustab palpatsioonil valu.
• Lümfoidse sarkoomi korral on kasvaja sõlme kujul ja lümfisõlme piirkonnas väike turse. Neoplasm on ovaalse või ümara kujuga ega põhjusta valu. Kasvaja suurus võib olla 2 kuni 30 sentimeetrit.

Sõltuvalt sarkoomi tüübist võib see ilmneda palavik. Kui kasvaja progresseerub kiiresti, ilmuvad naha pinnale subkutaansed veenid, kasvaja omandab tsüanootilise värvuse ja nahal võivad ilmneda ilmingud. Sarkoomi palpatsioonil on kasvaja liikuvus piiratud. Kui sarkoom ilmub jäsemetele, võib see põhjustada nende deformatsiooni.

Sarkoom lastel

Laste sarkoom on pahaloomuliste kasvajate jada, mis mõjutavad lapse organeid ja süsteeme. Kõige sagedamini diagnoositakse lastel äge leukeemia, see tähendab luuüdi ja vereringesüsteemi pahaloomuline kahjustus. Haiguste esinemissageduselt teisel kohal on lümfosarkoomid ja lümfogranulomatoos, kesknärvisüsteemi kasvajad, osteosarkoomid, pehmete kudede sarkoomid, maksa-, mao-, söögitoru ja teiste organite kasvajad.

Pediaatriliste patsientide sarkoomid tekivad mitmel põhjusel. Esiteks on see geneetiline eelsoodumus ja pärilikkus. Teisel kohal on mutatsioonid lapse kehas, vigastused ja vigastused, varasemad haigused ja nõrgenenud immuunsüsteem. Sarkoome diagnoositakse nii lastel kui ka täiskasvanutel. Selleks kasutavad nad arvuti- ja magnetresonantstomograafia, ultraheli, biopsia, tsütoloogilise ja histoloogilise uuringu meetodeid.

Sarkoomi ravi lastel sõltub neoplasmi asukohast, kasvaja staadiumist, suurusest, metastaaside olemasolust, lapse vanusest ja keha üldisest seisundist. Raviks kasutatakse kasvajate eemaldamise kirurgilisi meetodeid, keemiaravi ja kiiritusravi.

• Lümfisõlmede pahaloomulised haigused

Lümfisõlmede pahaloomulised haigused on kolmandal kohal nii lastel kui ka täiskasvanutel esinevatest haigustest. Kõige sagedamini diagnoosivad onkoloogid lümfogranulomatoos, lümfoomid, lümfosarkoomid. Kõik need haigused on oma pahaloomulisuse ja kahjustuse substraadi poolest sarnased. Kuid nende vahel on mitmeid erinevusi haiguse kliinilises kulgemises, ravimeetodites ja prognoosis.

• Lümfogranulomatoos

Kasvajad mõjutavad emakakaela lümfisõlmi, 90% juhtudest. Kõige sagedamini mõjutab see haigus alla 10-aastaseid lapsi. See on tingitud asjaolust, et selles vanuses lümfisüsteem füsioloogilisel tasandil toimuvad olulised muutused. Lümfisõlmed muutuvad teatud haigusi põhjustavate ärritajate ja viiruste suhtes väga haavatavaks. Kasvajahaiguse korral suurenevad lümfisõlmed, kuid need on palpatsioonil täiesti valutud, kasvaja kohal olev nahk ei muuda värvi.

Lümfogranulomatoosi diagnoosimiseks kasutatakse punktsiooni ja kuded saadetakse tsütoloogilisele uuringule. Ravida pahaloomuline haigus lümfisõlmed koos kiirgusega kokkupuude ja keemiaravi.

• Lümfosarkoom

Pahaloomuline haigus, mis esineb lümfisüsteemi kudedes. Oma käigus, sümptomid ja kasvaja kasvukiirus, lümfosarkoom on sarnane äge leukeemia. Kõige sagedamini ilmneb neoplasm kõhuõõnes, mediastiinumis, see tähendab rindkereõõnes, ninaneelus ja perifeersetes lümfisõlmedes (emakakaela, kubeme, aksillaarne). Harvemini mõjutab haigus luid, pehmeid kudesid, nahka ja siseorganeid.

Lümfosarkoomi sümptomid sarnanevad viirusliku või põletikulise haiguse sümptomitega. Patsiendil tekib köha, palavik ja üldised vaevused. Sarkoomi progresseerumisel kaebab patsient näo turse, õhupuudus. Haigus diagnoositakse röntgen- või ultraheli. Ravi võib olla kirurgiline, keemiaravi ja kiiritus.

• Neerude kasvajad

Neerukasvajad on pahaloomulised kasvajad, mis on reeglina kaasasündinud ja ilmnevad patsientidel varases eas. Neerukasvajate tegelikud põhjused pole teada. Neerudele ilmuvad sarkoomid, leiomüosarkoomid, müksosarkoomid. Kasvajad võivad olla ümarrakulised kartsinoomid, lümfoomid või müosarkoomid. Kõige sagedamini mõjutavad neerud fusiformseid, ümarrakulisi ja segatüüpi sarkoome. Kus segatüüpi, peetakse kõige pahaloomulisemaks. Täiskasvanud patsientidel metastaaseeruvad neerukasvajad harva, kuid need võivad olla suured. Ja pediaatrilistel patsientidel tekivad kasvajad metastaase, mõjutades ümbritsevaid kudesid.

Neerukasvajate raviks kasutatakse reeglina kirurgilisi ravimeetodeid. Vaatame mõnda neist.

• Radikaalne nefrektoomia – arst teeb sisselõike kõhuõõnde ja eemaldab kahjustatud neeru ja seda ümbritsevad rasvkoed, kahjustatud neeruga külgnevad neerupealised ja piirkondlikud lümfisõlmed. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Nefrektoomia peamised näidustused: pahaloomulise kasvaja suur suurus, metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse.
• Laparoskoopiline kirurgia - selle ravimeetodi eelised on ilmsed: minimaalselt invasiivne, lühike taastumisperiood pärast operatsiooni, vähem väljendunud postoperatiivne valu sündroom ja parim esteetiline tulemus. Operatsiooni käigus tehakse kõhunahasse mitu väikest punktsiooni, mille kaudu sisestatakse videokaamera, sisestatakse õhukesed kirurgiainstrumendid ja pumbatakse õhku kõhuõõnde, et eemaldada operatsioonipiirkonnast veri ja liigsed kuded.
• Ablatsioon ja termiline ablatsioon on kõige õrnem meetod neerukasvajate eemaldamiseks. Neoplasmi mõjutavad madalad või kõrged temperatuurid, mis viib neerukasvaja hävimiseni. Selle ravi peamised tüübid on: termiline (laser, mikrolaineahi, ultraheli), keemiline (etanooli süstimine, elektrokeemiline lüüs).

Sarkoomi tüübid

Sarkoomi tüübid sõltuvad haiguse asukohast. Sõltuvalt kasvaja tüübist kasutatakse teatud diagnostilisi ja ravimeetodeid. Vaatame sarkoomi peamisi tüüpe:

1. Pea, kaela, luude sarkoom.
2. Retroperitoneaalsed neoplasmid.
3. Emaka ja piimanäärmete sarkoom.
4. Seedetrakti strooma kasvajad.
5. Jäsemete ja kehatüve pehmete kudede kahjustus.
6. Desmoidne fibromatoos.

Kõvast luukoest tulenevad sarkoomid:

• Ewingi sarkoom.
• Parosteaalne sarkoom.
• Osteosarkoom.
• Kondrosarkoom.
• Retikulosarkoom.

Lihastest, rasvkoest ja pehmetest kudedest tulenevad sarkoomid:

• Kaposi sarkoom.
• Fibrosarkoom ja naha sarkoom.
• Liposarkoom.
• Pehmete kudede ja fibroosne histiotsütoom.
• Sünoviaalne sarkoom ja dermatofibrosarkoom.
• Neurogeenne sarkoom, neurofibrosarkoom, rabdomüosarkoom.
• Lümfangiosarkoom.
• Sarkoomid siseorganid.

Sarkoomide rühm koosneb enam kui 70 erinevast haiguse liigist. Sarkoomi eristab ka pahaloomuline kasvaja:

• G1 - madal aste.
• G2 - keskmine kraad.
• G3 – kõrge ja ülikõrge aste.

Vaatame lähemalt teatud sarkoomitüüpe, mis nõuavad erilist tähelepanu:

• Alveolaarne sarkoom - esineb kõige sagedamini lastel ja noorukitel. See annab harva metastaase ja on haruldane kasvaja tüüp.
• Angiosarkoom - mõjutab naha veresooni ja areneb veresoontest. Esineb siseorganites, sageli pärast kokkupuudet.
• Dermatofibrosarkoom on histiotsütoomi tüüp. See on pahaloomuline kasvaja, mis tekib sidekoe. Kõige sagedamini mõjutab pagasiruumi, kasvab väga aeglaselt.
• Ekstratsellulaarne kondrosarkoom on haruldane kasvaja, mis tekib kõhrest, lokaliseerub kõhres ja kasvab luuks.
• Hemangioperitsitoom on pahaloomuline veresoonte kasvaja. Sellel on sõlmede välimus ja see mõjutab kõige sagedamini alla 20-aastaseid patsiente.
• Mesenhümoom on pahaloomuline kasvaja, mis kasvab veresoontest ja rasvkoest. Mõjutab kõhuõõnde.
• Fibroosne histiotsütoom on pahaloomuline kasvaja, mis paikneb jäsemetes ja kehatüvele lähemal.
• Schwannoma on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab närvikestasid. See areneb iseseisvalt, annab harva metastaase, mõjutab sügavaid kudesid.
• Neurofibrosarkoom - areneb Schwanni kasvajatest neuronite protsesside ümber.
• Leiomüosarkoom - ilmub silelihaskoe algetest. See levib kiiresti kogu kehas ja on agressiivne kasvaja.
• Liposarkoom - tekib rasvkoest, lokaliseeritud kehatüvel ja alajäsemetel.
• Lümfangiosarkoom – mõjutab lümfisooned, esineb kõige sagedamini naistel, kellele on tehtud mastektoomia.
• Rabdomüosarkoom – tekib vöötlihastest, areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel.

• Kaposi sarkoomi põhjustab tavaliselt herpesviirus. Sageli esineb immunosupressante kasutavatel ja HIV-nakkusega patsientidel. Kasvaja areneb kõvakestast, õõnes- ja parenhüümsetest siseorganitest.
• Fibrosarkoom - esineb sidemetel ja lihaste kõõlustel. Väga sageli mõjutab see jalgu, harvemini pead. Kasvajaga kaasnevad haavandid ja see annab aktiivselt metastaase.
• Epitelioidne sarkoom - mõjutab jäsemete perifeerseid osi, patsientidel noor vanus. Haigus annab aktiivselt metastaase.
• Sünoviaalne sarkoom – esineb liigesekõhres ja liigeste läheduses. See võib areneda tupe lihaste sünoviaalmembraanidest ja levida luukoesse. Seda tüüpi sarkoomi tõttu on patsiendil motoorne aktiivsus vähenenud. Kõige sagedamini esineb 15-50-aastastel patsientidel.

Stroomi sarkoom

Strooma sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab siseorganeid. Tavaliselt mõjutab strooma sarkoom emakat, kuid see haigus on haruldane, seda esineb 3-5% naistest. Ainus erinevus sarkoomi ja emakavähi vahel on haiguse kulg, metastaaside moodustumine ja ravi. Sarkoomi ilmnemise viitav märk on kiiritusravi läbimine vaagnapiirkonna patoloogiate raviks.

Stromaalset sarkoomi diagnoositakse valdavalt 40–50-aastastel patsientidel, menopausi ajal esineb sarkoomi 30% naistest. Haiguse peamised sümptomid ilmnevad kui määrimine genitaaltraktist. Sarkoom põhjustab valu emaka suurenemise ja selle naaberorganite pigistamise tõttu. Harvadel juhtudel on strooma sarkoom asümptomaatiline ja seda saab ära tunda alles pärast günekoloogi visiiti.

Spindlirakuline sarkoom

Spindlirakkude sarkoom koosneb spindlirakkudest. Mõnel juhul aetakse histoloogilise uurimise käigus seda tüüpi sarkoom segi fibromaga. Kasvajasõlmedel on tihe tekstuur, lõikamisel on nähtav valge-halli värvi kiuline struktuur. Spindlirakuline sarkoom ilmub limaskestadele, nahale, seroossele nahale ja fastsiale.

Kasvajarakud kasvavad juhuslikult üksi või kimpudena. Need asuvad üksteise suhtes erinevates suundades, põimudes ja moodustades palli. Sarkoomi suurused ja lokaliseerimine on erinevad. Kell õigeaegne diagnoosimine ja kiire ravi on positiivse väljavaatega.

Pahaloomuline sarkoom

Pahaloomuline sarkoom on pehmete kudede kasvaja, see tähendab patoloogiline moodustis. Pahaloomulisi sarkoome ühendavad mitmed kliinilised tunnused:

• Lokaliseerimine sügavale lihastesse ja nahaalustesse kudedesse.
• Haiguse sagedased retsidiivid ja metastaasid lümfisõlmedesse.
• Asümptomaatiline kasvaja kasv mitu kuud.
• Sarkoomi asukoht pseudokapslis ja sagedane idanemine sellest kaugemale.

Pahaloomuline sarkoom kordub 40% juhtudest. Metastaasid esinevad 30% patsientidest ja mõjutavad kõige sagedamini maksa, kopse ja aju. Vaatame peamisi pahaloomulise sarkoomi tüüpe:

• Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom on pehmete kudede kasvaja, mis paikneb kehatüvel ja jäsemetes. Ultraheliuuringu läbiviimisel ei ole kasvajal selgeid kontuure, see võib külgneda luuga või katta lihaste veresooni ja kõõluseid.
• Fibrosarkoom on sidekoe pahaloomuline moodustis. Reeglina on see lokaliseeritud õla ja reie piirkonnas, pehmete kudede paksuses. Sarkoom areneb lihastevahelistest fastsiaalsetest moodustistest. Metastaasid kopsudesse ja esineb kõige sagedamini naistel.
• Liposarkoom on pahaloomuline rasvkoe sarkoom, millel on palju erinevaid variante. Seda esineb igas vanuses patsientidel, kuid kõige sagedamini meestel. See mõjutab jäsemeid, reie kudesid, tuharaid, retroperitoneaalset ruumi, emakat, magu, sperma nööri, piimanäärmeid. Liposarkoom võib olla ühekordne või mitmekordne, arenedes samaaegselt mitmel kehaosal. Kasvaja kasvab aeglaselt, kuid võib ulatuda väga suureks. Selle pahaloomulise sarkoomi eripära on see, et see ei kasva luudesse ja nahka, vaid võib korduda. Kasvaja annab metastaase põrnas, maksas, ajus, kopsudes ja südames.
• Angiosarkoom on vaskulaarse päritoluga pahaloomuline sarkoom. Seda esineb nii meestel kui naistel vanuses 40-50 aastat. Lokaliseeritud alajäsemetel. Kasvaja sisaldab vere tsüste, mis muutuvad nekroosi ja hemorraagia fookuseks. Sarkoom kasvab väga kiiresti ja on altid haavanditele ning võib metastaaseeruda piirkondlikesse lümfisõlmedesse.
• Rabdomüosarkoom on pahaloomuline sarkoom, mis areneb vöötlihastest ja on pehmete kudede pahaloomuliste kahjustuste hulgas 3. kohal. Reeglina mõjutab see jäsemeid, areneb lihaste paksuses sõlme kujul. Palpatsioonil pehme, tiheda tekstuuriga. Mõnel juhul põhjustab see hemorraagiaid ja nekroosi. Sarkoom on üsna valulik, annab metastaase lümfisõlmedesse ja kopsudesse.
• Sünoviaalne sarkoom on pehmete kudede pahaloomuline kasvaja, mis esineb igas vanuses patsientidel. Reeglina on see lokaliseeritud ala- ja ülemistel jäsemetel, piirkonnas põlveliigesed, käpad, reied, sääred. Kasvaja on ümara sõlme kujuga, mis on piiratud ümbritsevatest kudedest. Moodustise sees on erineva suurusega tsüstid. Sarkoom kordub ja võib metastaase tekitada isegi pärast ravikuuri.
• Pahaloomuline neuroom on pahaloomuline kasvaja, mis esineb meestel ja patsientidel, kes põevad Recklinghauseni tõbe. Kasvaja on lokaliseeritud ala- ja ülemiste jäsemete, pea ja kaela piirkonnas. Metastaasid harva, võib anda metastaase kopsudesse ja lümfisõlmedesse.

Pleomorfne sarkoom

Pleomorfne sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab alajäsemeid, kehatüve ja muid kohti. Arengu varases staadiumis on kasvajat raske diagnoosida, seetõttu avastatakse see, kui selle läbimõõt on 10 või enam sentimeetrit. Moodustis on labane, tihe sõlm, punakashalli värvusega. Sõlme sisaldab hemorraagia ja nekroosi tsooni.

Pleomorfne fibrosarkoom kordub 25% patsientidest, metastaseerub kopsudesse 30% patsientidest. Haiguse progresseerumise tõttu põhjustab kasvaja sageli surmav tulemus, aasta jooksul alates moodustise avastamise kuupäevast. Patsientide elulemus pärast selle moodustumise avastamist on 10%.

Polümorfsete rakkude sarkoom

Polümorfrakuline sarkoom on üsna haruldane primaarse nahasarkoomi autonoomne tüüp. Kasvaja areneb reeglina piki pehmete kudede perifeeriat, mitte sügavuti, ümbritsetuna erütematoosse korollaga. Kasvuperioodil see haavandub ja muutub sarnaseks kummisüüfilisega. See annab metastaase lümfisõlmedesse, põhjustab põrna suurenemist ja pehmete kudede pigistamisel tugevat valu.

Histoloogia tulemuste kohaselt on tal alveolaarne struktuur isegi retikulaarse kartsinoomi korral. Sidekoevõrk sisaldab embrüonaalset tüüpi ümaraid ja spindlikujulisi rakke, mis on sarnased megakarüotsüütide ja müelotsüütidega. Sel juhul puudub veresoontel elastne kude ja need on hõrenenud. Polümorfse raku sarkoomi ravi on ainult kirurgiline.

Diferentseerumata sarkoom

Diferentseerumata sarkoom on kasvaja, mida on histoloogiliste leidude põhjal raske või võimatu klassifitseerida. Seda tüüpi sarkoomi ei seostata spetsiifiliste rakkudega, vaid seda käsitletakse tavaliselt rabdomüosarkoomina. Seega hõlmavad määramata diferentseerumisega pahaloomulised kasvajad:

• Epitelioidne ja alveolaarne pehmete kudede sarkoom.
• Pehmete kudede selge rakuline kasvaja.
• Intimaalne sarkoom ja pahaloomuline mesenhümoom.
• Ümarrakuline desmoplastiline sarkoom.
• Perivaskulaarse epiteelirakkude diferentseerumisega kasvaja (müomelanotsüütiline sarkoom).
• Ekstrarenaalne rabdoidne neoplasm.
• Skeletiväline Ewingi kasvaja ja skeletiväline müksoidne kondrosarkoom.
• Neuroektodermaalne neoplasm.

Histiotsüütiline sarkoom

Histiotsüütiline sarkoom on haruldane agressiivse iseloomuga pahaloomuline kasvaja. Kasvaja koosneb polümorfsetest rakkudest, mõnel juhul on sellel polümorfse tuuma ja kahvatu tsütoplasmaga hiidrakud. Histiotsüütilised sarkoomirakud on positiivsed, kui neid testitakse mittespetsiifilise esteraasi suhtes. Haiguse prognoos on ebasoodne, kuna üldistamine toimub kiiresti.

Histiotsüütilist sarkoomi iseloomustab üsna agressiivne kulg ja halb reaktsioon sellele terapeutiline ravi. Seda tüüpi sarkoom põhjustab ekstranodaalseid kahjustusi. See patoloogia puutub kokku seedetrakti, pehmete kudede ja nahaga. Mõnel juhul mõjutab histiotsüütiline sarkoom põrna, kesknärvisüsteemi, maksa, luid ja luuüdi. Haiguse diagnoosimisel kasutatakse immunohistoloogilist uuringut.

ümarrakuline sarkoom

Ümarrakuline sarkoom on haruldane pahaloomuline kasvaja, mis koosneb ümmargustest rakulistest elementidest. Rakud sisaldavad hüperkroomseid tuumasid. Sarkoom vastab sidekoe ebaküpsele seisundile. Kasvaja areneb kiiresti, seetõttu on see äärmiselt pahaloomuline. Ümarrakulist sarkoomi on kahte tüüpi: väikerakk ja suurrakk (tüüp sõltub selle koostist moodustavate rakkude suurusest).

Histoloogilise uuringu tulemuste kohaselt koosneb neoplasm ümmargustest rakkudest, millel on halvasti arenenud protoplasm ja suur tuum. Rakud asuvad üksteise lähedal, neil pole kindlat järjestust. Seal on külgnevad rakud ja rakud, mis on üksteisest eraldatud õhukeste kiudude ja kahvatuvärvilise amorfse massiga. Veresooned paiknevad sidekoe kihtides ja kasvajarakkudes, mis külgnevad selle seintega. Kasvaja mõjutab nahka ja pehmeid kudesid. Mõnikord on veresoonte luumeniga võimalik näha kasvajarakke, mis on tunginud tervetesse kudedesse. Kasvaja annab metastaase, kordub ja põhjustab kahjustatud kudede nekroosi.

Fibromüksoidne sarkoom

Fibromüksoidsarkoom on väikese pahaloomulisuse astmega kasvaja. Haigus mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Kõige sagedamini on sarkoom lokaliseeritud pagasiruumi, õlgade ja puusade piirkonnas. Kasvaja annab harva metastaase ja kasvab väga aeglaselt. Fibromüksoidse sarkoomi ilmnemise põhjused on pärilik eelsoodumus, pehmete kudede vigastused, kokkupuude suurtes annustes ioniseeriva kiirgusega ja kemikaalidega, mis kantserogeenne toime. Fibromüksoidse sarkoomi peamised sümptomid:

• Tõuse üles valulikud tükid ja kasvajad kehatüve ja jäsemete pehmetes kudedes.
• Neoplasmi piirkonnas ilmnevad valulikud aistingud, tundlikkus on häiritud.
• Nahk muutub sinakaspruuniks ja neoplasmi suurenemisega tekib veresoonte kokkusurumine ja jäsemete isheemia.
• Kui kasvaja lokaliseerub kõhuõõnes, siis on patsiendil patoloogilised sümptomid küljelt seedetrakti(düspeptilised häired, kõhukinnisus).

Fibromüksoidse sarkoomi üldine sümptomaatika avaldub motiveerimata nõrkuse, kehakaalu languse ja isupuuduse kujul, mis põhjustab anoreksiat, aga ka sagedast väsimust.

, , , , , ,

Lümfoidne sarkoom

Lümfoidsed sarkoomid on kasvajad immuunsussüsteem. Kliiniline pilt haigus on polümorfne. Seega ilmneb mõnel patsiendil lümfoidne sarkoom suurenenud lümfisõlmedena. Mõnikord ilmnevad kasvaja sümptomid autoimmuunsena hemolüütiline aneemia, ekseemitaolised lööbed nahal ja mürgistus. Sarkoom algab lümfi- ja venoossete veresoonte kokkusurumise sündroomiga, mis põhjustab elundite talitlushäireid. Harva põhjustab sarkoom nekrootilisi kahjustusi.

Lümfoidsel sarkoomil on mitu vormi: lokaalne ja lokaalne, laialt levinud ja üldine. Morfoloogilisest vaatepunktist jaguneb lümfoidne sarkoom: suurrakk ja väikerakk, see tähendab lümfoblastne ja lümfotsüütiline. Kasvaja mõjutab kaela lümfisõlmi, retroperitoneaalseid, mesenteriaalseid, harvemini - aksillaarseid ja kubeme lümfisõlmi. Neoplasm võib esineda ka elundites, mis sisaldavad lümforetikulaarset kude (neerud, magu, mandlid, sooled).

Praeguseks ei ole lümfoidsete sarkoomide ühtset klassifikatsiooni. Praktikas rahvusvaheline kliiniline klassifikatsioon, mis võeti vastu Hodgkini tõve jaoks:

1. Lokaalne staadium - mõjutatud lümfisõlmed ühes piirkonnas, neil on ekstranodaalne lokaliseeritud kahjustus.
2. Piirkondlik staadium - kahjustatud lümfisõlmed kahes või enamas kehapiirkonnas.
3. Üldine staadium - kahjustus on tekkinud mõlemal pool diafragmat või põrna, kahjustatud on ekstranodaalne organ.
4. Dissemineeritud staadium - sarkoom areneb kahe või enama ekstranodaalse organi ja lümfisõlmedeni.

Lümfoidse sarkoomil on neli arenguetappi, millest igaüks põhjustab uusi valusamaid sümptomeid ja vajab raviks pikaajalist keemiaravi.

Epitelioidne sarkoom

Epitelioidne sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab distaalseid jäsemeid. Kõige sagedamini esineb haigus noortel patsientidel. Kliinilised ilmingud viitavad sellele, et epiteeli sarkoom on sünoviaalsarkoomi tüüp. See tähendab, et neoplasmi päritolu on paljude onkoloogide seas vastuoluline küsimus.

Haigus sai oma nime ümarate rakkude, suure epiteeli kuju tõttu, mis meenutavad granulomatoosset kuju põletikuline protsess või lamerakk-kartsinoom. Neoplasm ilmneb nahaaluse või intradermaalse sõlme või multinodulaarse massina. Kasvaja ilmub peopesade, käsivarte, käte, sõrmede, jalgade pinnale. Epitelioidne sarkoom on kõige levinum ülemiste jäsemete pehmete kudede kasvaja.

Sarkoomi ravitakse kirurgilise ekstsisiooniga. Selline ravi on seletatav asjaoluga, et kasvaja levib mööda sidekirme, veresooni, närve ja kõõluseid. Sarkoom võib metastaseeruda – sõlmed ja naastud piki küünarvarre, metastaasid kopsudes ja lümfisõlmedes.

, , , , , , , , ,

müeloidne sarkoom

Müeloidne sarkoom on lokaalne neoplasm, mis koosneb leukeemilistest müeloblastidest. Mõnel juhul on patsientidel enne müeloidset sarkoomi äge müeloidne leukeemia. Sarkoom võib toimida müeloidse leukeemia ja teiste müeloproliferatiivsete kahjustuste kroonilise ilminguna. Kasvaja paikneb kolju luudes, siseorganites, lümfisõlmedes, piimanäärmete kudedes, munasarjades, seedetraktis, torukujulistes ja käsnjas luudes.

Müeloidset sarkoomi ravitakse keemiaravi ja kohaliku kiiritusraviga. Kasvaja allub leukeemiavastasele ravile. Kasvaja areneb kiiresti ja kasvab, mis määrab selle pahaloomulisuse. Sarkoom annab metastaase ja põhjustab häireid elutähtsate organite töös. Kui sarkoom tekib veresoontes, tekivad patsientidel vereloomesüsteemi häired ja tekib aneemia.

Selge rakuline sarkoom

Selgerakuline sarkoom on pahaloomuline fastsogeenne kasvaja. Neoplasm paikneb reeglina peas, kaelas, torsos ja mõjutab pehmeid kudesid. Kasvaja on tihedad ümarad sõlmed, mille läbimõõt on 3–6 sentimeetrit. Histoloogilise uuringu käigus tehti kindlaks, et kasvaja sõlmedel on hallikasvalge värvus ja anatoomiline seos. Sarkoom areneb aeglaselt ja seda iseloomustab pikaajaline pikaajaline kulg.

Mõnikord ilmneb kõõluste ümber või sees selge rakuline sarkoom. Kasvaja kordub sageli ja annab metastaase luudesse, kopsudesse ja piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Sarkoomi on raske diagnoosida, väga oluline on seda eristada primaarsest pahaloomulisest melanoomist. Ravi saab läbi viia kirurgiliste meetoditega ja kiiritusravi meetoditega.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeenne sarkoom

Neurogeenne sarkoom on neuroektodermaalse päritoluga pahaloomuline kasvaja. Kasvaja areneb perifeersete närvielementide Schwanni ümbrisest. Haigus on äärmiselt haruldane, 30-50-aastastel patsientidel, tavaliselt jäsemetel. Histoloogilise uuringu tulemuste järgi on kasvaja ümmargune, jäme ja kapseldatud. Sarkoom koosneb spindlikujulistest rakkudest, tuumad on paigutatud palisaadi kujul, rakud on spiraalide, pesade ja kimpude kujul.

Sarkoom areneb aeglaselt, põhjustab valu palpeerimisel, kuid on ümbritsevate kudede poolt hästi piiratud. Sarkoom paikneb piki närvitüvesid. Kasvaja ravi on ainult kirurgiline. Rasketel juhtudel on võimalik väljalõikamine või amputatsioon. Kemoteraapia ja kiiritusravi meetodid on neurogeense sarkoomi ravis ebaefektiivsed. Haigus kordub sageli, kuid on positiivse prognoosiga, patsientide elulemus on 80%.

Luu sarkoom

Luu sarkoom on haruldane erineva lokaliseerimisega pahaloomuline kasvaja. Kõige sagedamini ilmneb haigus põlve- ja õlaliigeses ning vaagnaluudes. Haiguse põhjuseks võib olla vigastus. eksostoosid, kiuline düsplaasia ja Pageti tõbi on veel üks luusarkoomi põhjus. Ravi hõlmab keemiaravi ja kiiritusravi.

Lihase sarkoom

Lihassarkoom on väga haruldane ja mõjutab kõige sagedamini patsiente noorem vanus. Arengu varases staadiumis sarkoom ei avaldu ega põhjusta valusaid sümptomeid. Kuid kasvaja kasvab järk-järgult, põhjustades turset ja valu. 30% lihassarkoomi juhtudest kogevad patsiendid kõhuvalu, mis on tingitud seedetrakti probleemidest või menstruaalvaludest. Kuid varsti hakkavad valulikud aistingud kaasnema verejooksuga. Kui jäsemetel on tekkinud lihassarkoom ja see hakkab suurenema, on seda kõige lihtsam diagnoosida.

Ravi sõltub täielikult sarkoomi arenguastmest, suurusest, metastaasidest ja leviku ulatusest. Raviks kasutatakse kirurgilisi meetodeid ja kiiritust. Kirurg eemaldab sarkoomi ja osa selle ümber olevast tervest koest. Kiiritust kasutatakse nii enne kui ka pärast operatsiooni kasvaja vähendamiseks ja allesjäänud vähirakkude hävitamiseks.

Naha sarkoom

Naha sarkoom on pahaloomuline kahjustus, mille allikaks on sidekude. Reeglina esineb haigus 30-50-aastastel patsientidel. Kasvaja on lokaliseeritud pagasiruumi ja alajäsemetel. Sarkoomi põhjused on krooniline dermatiit, trauma, pikaajaline luupus, armid nahal.

Naha sarkoom avaldub kõige sagedamini üksikute neoplasmide kujul. Kasvaja võib ilmneda nii tervel pärisnahal kui ka armistunud nahal. Haigus algab väikese kõva sõlmega, mis järk-järgult suureneb, omandades ebakorrapärased piirjooned. Neoplasm kasvab epidermise suunas, kasvades läbi selle, põhjustades haavandeid ja põletikku.

Seda tüüpi sarkoom annab metastaase palju harvemini kui teised pahaloomulised kasvajad. Kuid lümfisõlmede lüüasaamisega saabub patsiendi surm 1-2 aasta pärast. Nahasarkoomi ravi hõlmab keemiaravi meetodite kasutamist, kuid kirurgia peetakse tõhusamaks.

Lümfisõlmede sarkoom

Lümfisõlme sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab hävitav kasv ja mis tekib lümforetikulaarsetest rakkudest. Sarkoomil on kaks vormi: lokaalne või lokaalne, üldine või laialt levinud. Morfoloogilisest vaatepunktist on lümfisõlmede sarkoom: lümfoblastne ja lümfotsüütne. Sarkoom mõjutab mediastiinumi, kaela ja kõhukelme lümfisõlmi.

Sarkoomi sümptomatoloogia seisneb selles, et haigus kasvab kiiresti ja suureneb. Kasvaja on kergesti palpeeritav, kasvaja sõlmed on liikuvad. Kuid patoloogilise kasvu tõttu võivad nad omandada piiratud liikuvuse. Lümfisõlmede sarkoomi sümptomid sõltuvad kahjustuse astmest, arenguastmest, lokaliseerimisest ja keha üldisest seisundist. Diagnoosige haigus ultraheli- ja röntgenteraapia abil. Lümfisõlmede sarkoomi ravis kasutatakse keemiaravi, kiiritusravi ja kirurgilist ravi.

Vaskulaarne sarkoom

Vaskulaarsel sarkoomil on mitu sorti, mis erinevad päritolu olemusest. Vaatame peamisi sarkoomide ja pahaloomuliste kasvajate tüüpe, mis mõjutavad laevu.

• Angiosarkoom

See on pahaloomuline kasvaja, mis koosneb veresoonte ja sarkoomirakkude kogumist. Kasvaja areneb kiiresti, on võimeline lagunema ja ohtralt veritsema. Neoplasm on tihe, valulik tumepunase värvusega sõlm. peal esialgsed etapid, angiosarkoomi võib segi ajada hemangioomiga. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi vaskulaarne sarkoom vanematel kui viieaastastel lastel.

• endotelioomi

Sarkoom, mis pärineb veresoone siseseintest. Pahaloomulisel kasvajal on mitu rakukihti, mis suudavad sulgeda veresoonte valendiku, mis raskendab diagnostilist protsessi. Kuid lõplik diagnoos tehakse histoloogilise uuringu abil.

• Peritelioom

Välimisest koroidist pärinev hemangioperitsitoom. Seda tüüpi sarkoomi eripära on see, et vaskulaarse valendiku ümber kasvavad sarkomatoossed rakud. Kasvaja võib koosneda ühest või mitmest erineva suurusega sõlmest. Kasvaja kohal olev nahk omandab sinise värvi.

Vaskulaarse sarkoomi ravi hõlmab kirurgilist sekkumist. Pärast operatsiooni läbib patsient keemiaravi ja kiiritusravi, et vältida haiguse kordumist. Vaskulaarsete sarkoomide prognoos sõltub sarkoomi tüübist, selle staadiumist ja ravimeetodist.

Metastaasid sarkoomi korral

Sarkoomi metastaasid on kasvaja kasvu sekundaarsed kolded. Metastaasid moodustuvad pahaloomuliste rakkude eraldumise ja nende tungimise tulemusena verre või lümfisoontesse. Verevooluga liiguvad mõjutatud rakud läbi kogu keha, peatuvad kõikjal ja moodustavad metastaase, st sekundaarseid kasvajaid.

Metastaaside sümptomatoloogia sõltub täielikult neoplasmi asukohast. Kõige sagedamini esinevad metastaasid lähedalasuvates lümfisõlmedes. Metastaasid arenevad, mõjutades elundeid. Kõige tavalisemad metastaaside tekkekohad on luud, kopsud, aju ja maks. Metastaaside raviks on vaja eemaldada esmane kasvaja ja piirkondlike lümfisõlmede kuded. Pärast seda läbib patsient keemiaravi ja kiiritusravi. Kui metastaasid ulatuvad suureks, eemaldatakse need kirurgiliselt.

Sarkoomi diagnoosimine

Sarkoomi diagnoosimine on äärmiselt oluline, kuna see aitab kindlaks teha pahaloomulise kasvaja asukoha, metastaaside olemasolu ja mõnikord ka kasvaja põhjuse. Sarkoomi diagnoosimine on erinevate meetodite ja tehnikate kompleks. Lihtsaim diagnostiline meetod on visuaalne uuring, mis hõlmab kasvaja sügavuse, selle liikuvuse, suuruse ja konsistentsi määramist. Samuti peaks arst uurima piirkondlikke lümfisõlmesid metastaaside suhtes. Lisaks visuaalsele kontrollile kasutage sarkoomi diagnoosimiseks:

• Arvuti- ja magnetresonantstomograafia - need meetodid pakuvad oluline teave kasvaja suuruse ja selle seose kohta teiste organite, närvide ja peamised laevad. Sellist diagnostikat tehakse väikese vaagna ja jäsemete kasvajate, samuti rinnaku ja kõhuõõnes paiknevate sarkoomide puhul.
• Ultraheli protseduur.
• Radiograafia.
• Neurovaskulaarne uuring.
• Radionukliidide diagnostika.
• Biopsia - sarkoomi koe võtmine histoloogilisteks ja tsütoloogilisteks uuringuteks.
• Morfoloogiline uuring - viiakse läbi sarkoomi staadiumi kindlaksmääramiseks, ravi taktika valikuks. Võimaldab ennustada haiguse kulgu.

Ärge unustage konkreetsete õigeaegset ravi põletikulised haigused mis võib võtta kroonilise vormi (süüfilis, tuberkuloos). Hügieenimeetmed on garantii normaalne toimimineüksikud organid ja süsteemid. Ravi on hädavajalik healoomulised kasvajad, mis võib degenereeruda sarkoomideks. Ja ka tüükad, haavandid, tihendid piimanäärmes, kasvajad ja maohaavandid, erosioonid ja praod emakakaelal.

Sarkoomi ennetamine peaks hõlmama mitte ainult ülaltoodud meetodite rakendamist, vaid ka ennetavate uuringute läbimist. Naised peaksid iga 6 kuu järel külastama günekoloogi, et tuvastada kahjustusi ja haigusi ning neid kiiresti ravida. Ärge unustage fluorograafia läbimist, mis võimaldab teil tuvastada kopsude ja rindkere kahjustusi. Kõigi ülaltoodud meetodite järgimine on suurepärane sarkoomi ja teiste pahaloomuliste kasvajate ennetamine.

Sarkoomi prognoos

Sarkoomi prognoos sõltub neoplasmi asukohast, kasvaja päritolust, kasvukiirusest, metastaaside olemasolust, kasvaja mahust ja patsiendi keha üldisest seisundist. Seda haigust eristatakse pahaloomulisuse astme järgi. Mida kõrgem on pahaloomulise kasvaja aste, seda halvem on prognoos. Ärge unustage, et prognoos sõltub ka sarkoomi staadiumist. Esimestel etappidel saab haigust ravida ilma organismile kahjulike tagajärgedeta, kuid pahaloomuliste kasvajate viimastel etappidel on patsiendi elu jaoks halb prognoos.

Vaatamata asjaolule, et sarkoomid ei ole kõige levinumad onkoloogilised haigused, mida saab ravida, on sarkoomid altid metastaasidele, mõjutades elutähtsaid organeid ja süsteeme. Lisaks võivad sarkoomid korduda, mõjutades ikka ja jälle nõrgestatud keha.

Sarkoomi ellujäämine

Sarkoomi ellujäämine sõltub haiguse prognoosist. Mida parem on prognoos, seda suuremad on patsiendi võimalused terve tuleviku jaoks. Väga sageli diagnoositakse sarkoomid viimased etapid areng, kui pahaloomuline kasvaja on juba suutnud metastaase anda ja mõjutada kõiki elutähtsaid organeid. Sel juhul jääb patsientide elulemus vahemikku 1 aasta kuni 10-12 aastat. Ellujäämine sõltub ka ravi efektiivsusest, mida edukam oli ravi, seda tõenäolisemalt patsient jääb ellu.

Sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida peetakse õigustatult noorte vähiks. Kõik on haigusele vastuvõtlikud, nii lapsed kui ka täiskasvanud. Haiguse oht seisneb selles, et algul on sarkoomi sümptomid ebaolulised ja patsient ei pruugi isegi teada, et tema pahaloomuline kasvaja progresseerub. Sarkoomid on päritolu ja histoloogilise struktuuri poolest mitmekesised. Sarkoome on mitut tüüpi, millest igaüks nõuab diagnoosimisel ja ravil erilist lähenemist.

Esinemissagedus

Sarkoomid pehmed koed moodustavad 1% kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest. Kasvajad mõjutavad võrdselt mehi ja naisi, sagedamini vanuses 20-50 aastat. Võimalik esinemine aastal lapsepõlves(10-11% sarkoomid).

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C45- Mesotelioom
• C46- Kaposi sarkoom
• C47- Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja
• C48- Retroperitoneaalse ruumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja
• C49- Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad

Histogenees. Kasvuallikaks on struktuurilt ja päritolult kõige heterogeensem kude. Põhimõtteliselt on need mesenhüümi derivaadid: kiulised side-, rasv-, sünoviaal- ja vaskulaarsed kuded, samuti mesodermiga (vöötlihased) ja neuroektodermiga (närvikestad) seotud kuded. Tuleb meeles pidada, et iga kolmandat pehmete kudede kasvajat ei saa histogeneesi määramise raskuse tõttu tavapärase mikroskoopiaga klassifitseerida. Sellistel juhtudel võib immunohistokeemiline uuring anda olulist abi.

Histogeneetiline klassifikatsioon. Mesenhüüm:. Pahaloomuline mesenhümoom. müksoom. Kiuline kude:. Desmoid (invasiivne vorm). Fibrosarkoom. Rasvkude - liposarkoom. Vaskulaarne kude:. Pahaloomuline hemangioendotelioom. Pahaloomuline hemangioperitsitoom. Pahaloomuline lümfangiosarkoom. Lihas:. Ristvöötlihased - rabdomüosarkoom. Silelihased - leiomüosarkoom. sünoviaalkude - sünoviaal sarkoom. Närvide kestad: . Neuroektodermaalne - pahaloomuline neuroom (schwannoma). Sidekude - perineuraalne fibrosarkoom. Klassifitseerimata blastoomid.

Pehmete kudede sarkoomid: põhjused

Riskitegurid

Ioniseeriv kiirgus. Kokkupuude kemikaalidega (nagu asbest või puidukaitsevahendid). Geneetilised häired. Näiteks 10% von Recklinghauseni tõvega patsientidest tekib neurofibrosarkoom. Varasem luuhaigus. Osteosarkoomid arenevad 0,2% Paget'i tõvega (deformeerunud ostoosiga) patsientidest.

Pehmete kudede sarkoomid: märgid, sümptomid

Kliiniline pilt

Sarkoomid võib areneda kehatüve või jäsemete mis tahes osas ja ilmneda tavaliselt erineva konsistentsi ja tihedusega valutu kasvajana. Sarkoomid, mis tekivad reie sügavates osades, retroperitoneaalses ruumis, saavutavad diagnoosimise ajaks tavaliselt suured suurused. Patsiendid märgivad tavaliselt kehakaalu langust ja kurdavad ebakindla lokaliseerimisega valu. Distaalsetes jäsemetes tõmbab isegi väike kasvaja varakult tähelepanu. Verejooks on seedetrakti ja naiste suguelundite sarkoomide kõige sagedasem ilming.

Pehmete kudede sarkoomid: diagnoos

Diagnostika

Kiire kasv, kasvaja paiknemine sügava sidekirme all või kõrgusel, infiltratiivse kasvu tunnused, fikseerimine teiste anatoomiliste struktuuridega tekitavad tõsiseid kahtlusi protsessi pahaloomulises olemuses. Biopsia. Peennõelaga aspiratsioonibiopsia ei anna aimu histoloogilisest struktuurist ja diferentseerumisastmest, vaid kinnitab ainult pahaloomulise kasvaja olemasolu. Trepan - biopsia või ekstsisioonibiopsia võimaldavad määrata lõpliku diagnoosi ravimeetodi valikuks. Biopsia koha valikul tuleks arvestada võimaliku hilisema rekonstruktiivse (plastilise) operatsiooniga. Radioloogiline uuring: radiograafia, luustsintigraafia, MRI, CT. Teatud tüüpi sarkoomide korral ja elundeid säilitava operatsiooni planeerimisel on eelistatav MRI - diagnostika, mis võimaldab täpsemalt määratleda kasvajate ja pehmete kudede vahelise piiri. Luukahjustuste tuvastamiseks eelistatakse CT-d ja luustsintigraafiat. Maksafunktsiooni häire tunnustega sarkoomid tehakse siseorganeid või jäsemeid, tehakse ultraheli- ja kompuutertomograafia (metastaaside tuvastamiseks). Veresoonte idanemise kahtluse korral näidatakse kontrastaine angiograafiat.

Klassifikatsioon

TNM klassifikatsioon ( sarkoom Kaposi, dermatofibrosarkoom, I astme desmoidsed kasvajad, sarkoomid kõvakesta, aju, parenhüümi organeid ega vistseraalseid membraane ei klassifitseerita). Esmane fookus. Klassifikatsiooni asukoha sügavust võetakse arvesse järgmiselt: . Pindmine - "a" - kasvaja ei hõlma (enam) pindmist lihase fastsiat. Sügav - "b" - kasvaja ulatub või kasvab (kõige) pindmise lihase fastsiani. See hõlmab kõiki vistseraalseid kasvajaid ja/või kasvajaid, idanevaid suuri veresooni, rindkeresiseseid kahjustusi. Enamikku pea- ja kaelakasvajaid peetakse ka sügavateks. T1 - kasvaja suurima mõõtmega kuni 5 cm. T2 Kasvaja suurima mõõtmega üle 5 cm. Piirkondlikud lümfisõlmed (N). N1 - piirkondlikes lümfisõlmedes on metastaasid. Kauged metastaasid. M1 - on kauged metastaasid.

Rühmitamine etappide kaupa: . IA staadium - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - hästi diferentseeritud, väikesed kasvajad, olenemata asukohast. IB staadium - G1 - 2T2aN0M0 - väga diferentseeritud, suured kasvajad, mis paiknevad pindmiselt. IIA staadium - G1 - 2T2bN0M0 - väga diferentseeritud, suured kasvajad, mis paiknevad sügaval. IIB staadium - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - halvasti diferentseeritud, väikesed kasvajad, olenemata asukohast. IIC staadium - G3 - 4T2aN0M0 - halvasti diferentseerunud, suured kasvajad, mis paiknevad pindmiselt. III staadium - G3 - 4T2bN0M0 - halvasti diferentseeritud, suured kasvajad, mis asuvad sügaval. IV etapp - metastaaside olemasolu - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Pehmete kudede sarkoomid: ravimeetodid

Ravi, üldised põhimõtted

Raviskeemide valikul on soovitatav täiskasvanu kriteeriumina järgida 16-aastast ja vanemat vanust, kuid ravimeetodi valiku peab valima konsiilium. Näiteks rabdomüosarkoomi ravitakse edukalt pediaatriliste skeemide järgi kuni 25. eluaastani, samas kui 14. eluaastat madala raskusastmega fibrosarkoomi tuleks ravida nagu täiskasvanulgi kirurgilise meetodiga.

Jäsemete kasvajad ja pindmiselt paiknevad pagasiruumi kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt, kasutades "juhtumi" põhimõtteid. Võimalik nahapuudus ei ole sekkumisel takistuseks. Kui kasvaja esitatakse luule, eemaldatakse see koos periostiga ja idanemise ajal tehakse luu tasapinnaline või segmentaalne resektsioon. Pahaloomuliste rakkude mikroskoopilise tuvastamisega resekteeritud koe servades lõigatakse lihas-fastsiaalne juhtum uuesti välja. Kiiritusravi on näidustatud, kui kasvaja serv asub resektsioonijoonest vähem kui 2-4 cm kaugusel või kui haav on külvatud kasvajarakkudega.

Tagumise mediastiinumi kasvajad, retroperitoneaalsed vaagnas ja paravertebraalsed, on tõenäolisemalt eemaldamatud. Väikesed kasvajad eesmises mediastiinumis ja retroperitoneaalses keha vasakus pooles saab eemaldada kirurgiliselt. Kahtlaselt opereeritavate kasvajate korral tehakse preoperatiivselt kiiritus- või termoradioteraapiat, piirkondlikku keemiaravi ja kasvajat toitvate veresoonte kemoembolisatsiooni. Kuna nende lokalisatsioonide kasvajad avastatakse sagedamini hilised etapid ja radikaalne eemaldamine sageli ebaõnnestub, täiendatakse operatsiooni kiiritusraviga. Relapside tekkega on näidustatud korduvad sekkumised.

Sarkoomide iseloomulik bioloogiline tunnus on retsidiiv, seetõttu töötatakse välja kombineeritud ja kompleksravi meetodeid.

Terapeutiliste meetmete omadused sõltuvad kasvaja histoloogilisest struktuurist. neurogeenne sarkoom ja fibrosarkoomid ei ole kiiritus- ja keemiaravi suhtes tundlikud, ravi (sh retsidiivid) on ainult kirurgiline. Angiosarkoom, liposarkoom on kiiritusravi suhtes suhteliselt tundlikud (vajalik on preoperatiivne telegammaravi). Müogeenne ja sünoviaalne sarkoomid vajavad neoadjuvantset keemiaravi ja kiiritusravi.

Sarkoomide üksikud metastaasid kopsudes eemaldatakse kirurgiliselt (kiilu resektsioon), millele järgneb keemiaravi. Kõige sagedamini tekivad sellised metastaasid 2–5 aasta jooksul pärast esmast operatsiooni.

Kasvaja kasvu tüsistuste korral on võimalik teha palliatiivseid resektsioone, mis võivad vähendada joobeseisundit, verekaotust lagunevate kasvajate korral, kõrvaldada teiste organite kokkusurumise sümptomid (kusejuha obstruktsioon, soole kollaps koos sümptomitega soolesulgus jne.).

PEHMEKOE SARKOOMI LIIGID

fibrosarkoom moodustab 20% pehmete kudede pahaloomulistest kahjustustest. Seda esineb sagedamini 30-40-aastastel naistel.Kasvaja koosneb ebatüüpilistest fibroblastidest, millel on erinev kogus kollageeni ja retikulaarseid kiude. kliiniline pilt. Lokaliseerimine - jäsemete pehmed koed (reie, õlavöö), harvemini pagasiruumi, pea, kaela. Enamik oluline omadus- kasvaja kohal puuduvad nahakahjustused. 5-8% patsientidest täheldatakse metastaase piirkondlikes lümfisõlmedes. Hematogeensed metastaasid (kõige sagedamini kopsudes) - 15-20%. Ravi on kasvaja väljalõikamine vastavalt tsoneerimisele ja mantlile. Prognoos. Adekvaatse ravi korral on 5-aastane elulemus 77%.

Liposarkoom registreeritud 15% pehmete kudede kasvajate juhtudest. Esinevad sagedamini vanuses 40-60 aastat Kasvaja koosneb anaplastilistest rasvarakkudest ja müksoidkoe piirkondadest. kliiniline pilt. Kõige sagedamini paikneb kasvaja alajäsemetel ja retroperitoneaalses ruumis. Äärmiselt harva arenevad liposarkoomid üksikutest ja mitmetest lipoomidest. Tavaliselt varajane hematogeenne metastaas kopsudesse (30-40%). Ravi on laia ekstsisiooniga, suurte kasvajate korral on õigustatud operatsioonieelne kiiritusravi. Prognoos. Diferentseerunud kasvajatega patsientidel on 5-aastane elulemus 70%, halvasti diferentseerunud kasvajatega - 20%.

Rabdomüosarkoom- pahaloomuline kasvaja, mis pärineb skeletilihastest. Eristatakse embrüonaalset (arendab kuni 15 aastat) ja täiskasvanud rabdomüosarkoomi tüüpe.

Sagedus

See on pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate seas 3. koht. Registreeruge igas vanuses, kuid sagedamini noorukitel ja keskmises vanuserühmas. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini.

Patomorfoloogia

Kasvaja koosneb spindlikujulistest või ümaratest rakkudest, mille tsütoplasmas määratakse piki- ja põikisuunalised triibud.

Geneetilised aspektid

Rabdomüosarkoomide väljakujunemisel eeldatakse mitme harjal paikneva geeni osalemist. 1, 2, 11, 13 ja 22; arvestatakse genoomse jäljendi või üksikute geenide dubleerimise võimalikku rolli (näiteks insuliinitaolise kasvufaktori geen – 2 geeni IGF2, PAX3 ja PAX7).

kliiniline pilt. Kõige sagedamini paiknevad kasvajad keha kolmes anatoomilises piirkonnas: jäsemed, pea ja kael ning väike vaagen. Kasvaja kasvab kiiresti, ilma valu ja elundite talitlushäireteta. Tihti idanevad nahka eksofüütiliste verejooksude moodustumisega. Iseloomustab varajane kordumine

Ravi

- kirurgiline, suurte kasvajate korral on soovitatav preoperatiivne kiiritusravi. Embrüonaalse rabdomüosarkoomi lokaliseeritud vormide kombineeritud (kirurgiline, keemiaravi) ravimisel täheldatakse 5-aastase elulemuse suurenemist kuni 70%. Metastaaside olemasolul on 5-aastane elulemus 40%. Pleomorfse rabdomüosarkoomi (täiskasvanute kasvaja) korral on 5-aastane elulemus 30%.

Sünonüümid

Rabdosarkoom. Rabdomüoblastoom. Pahaloomuline rabdomüoom

Angiosarkoom moodustab umbes 12% kõigist pehmete kudede kasvajatest. Kasvajat täheldatakse sagedamini noortel (kuni 40-aastastel). Morfoloogia. Hemangioendotelioom moodustub paljudest ebatüüpilistest kapillaaridest, kus vohavad ebatüüpilised endoteelirakud, mis täidavad veresoonte luumenit. Hemangioperitsitoom, mis areneb kapillaaride väliskesta modifitseeritud rakkudest. kliiniline pilt. Kasvaja on infiltreeruva kiire kasvuga, kalduvus varajasele haavandile ja sulandumisele ümbritsevate kudedega. Üsna levinud on varajane metastaasid kopsudesse ja luudesse, levimine pehmetesse kudedesse. Ravi – operatsioon kombineeritakse kiiritusraviga.

Lümfangiosarkoom(Stuart-Trives'i sündroom) on spetsiifiline kasvaja, mis areneb püsiva lümfiturse piirkonnas (ülajäseme postmastektoomia sündroomiga naistel, eriti pärast kiiritusravi). Prognoos on ebasoodne.

Leiomüosarkoom moodustab 2% kõigist sarkoomidest.Kasvaja koosneb atüüpilistest pikliku kujuga rakkudest, millel on vardakujulised tuumad. kliiniline pilt. Jäsemetel paikneb kasvaja veresoonte kimbu projektsioonis. Kasvaja on alati üksildane. Ravi on kirurgiline.

sünoviaalne sarkoom on pehmete kudede sarkoomide hulgas (8%) sageduselt 3.-4. Registreeruda peamiselt alla 50-aastastel isikutel Kasvaja koosneb mahlatest spindlikujulistest ja ümaratest rakkudest. kliiniline pilt. Iseloomustab lokaliseerimine käe ja jala piirkonnas. 25-30% patsientidest viitavad anamneesis traumale. Kasvajad annavad 20% juhtudest piirkondlikke metastaase, 50-60% -l hematogeenseid metastaase kopsudes. Ravi on kirurgiline, piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooniga.

Pahaloomulised neuroomid- üsna haruldane patoloogia (umbes 7% pehmete kudede kahjustustest. . Kasvaja koosneb piklike tuumadega rakkudest. Kliiniline pilt. Need paiknevad kõige sagedamini alajäsemetel. Iseloomulik on kasvaja esmane paljusus. Võimalik retsidiiv . Ravi on kirurgiline Prognoos Peamised prognostilised tegurid - kasvaja histoloogilise diferentseerumise aste ja suurus, halvasti diferentseerunud neurinoomiga patsientidel on prognoos ebasoodsam Kasvaja suurus on iseseisev prognostiline tegur.Väike (alla 5 cm) , täielikult eemaldatud, väga diferentseeritud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase.

Kaposi sarkoom(cm. Sarkoom Kaposi).

RHK-10. C45 mesotelioom. C46 Sarkoom Kaposi. C47 Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. C48 Retroperitoneaalse ruumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja. C49 Muud tüüpi side- ja pehmete kudede pahaloomulised kasvajad.

Sildid:

Kas see artikkel aitas teid? jah - 3 Mitte - 0 Kui artikkel sisaldab viga, klõpsake siin 2702 Reiting:

Klõpsake siin, et kommenteerida: pehmete kudede sarkoomid(Haigused, kirjeldus, sümptomid, rahvapärased retseptid ja ravi)

Pehmete kudede sarkoomid esinevad kõikjal kehas. Ligikaudu pool kasvajast paikneb alajäsemetel. Kõige sagedamini on kahjustatud puusa. 25% patsientidest paikneb sarkoom ülemistel jäsemetel. Ülejäänud on kehatüvel ja aeg-ajalt ka peas.
pahaloomuline kasvaja pehmetes kudedes on ümar valkjas või kollakashall konarliku või sileda pinnaga sõlm. Neoplasmi konsistents sõltub histoloogilisest struktuurist. See võib olla kindel (fibrosarkoomid), pehme (liposarkoomid ja angiosarkoomid) ja isegi tarretisesarnane (müksoomid). Pehmete kudede sarkoomidel pole tõelist kapslit, kuid kasvuprotsessis surub kasvaja ümbritsevaid kudesid kokku, viimased muutuvad tihedamaks, moodustades nn valekapsli, mis annab kasvaja üsna selgelt välja.
Pahaloomuline kasvaja tekib tavaliselt lihaste sügavate kihtide paksuses. Kui suurus suureneb, levib kasvaja järk-järgult keha pinnale. Kasv kiireneb trauma ja füsioteraapia mõjul.
Kasvaja on tavaliselt üksik, kuid teatud tüüpi sarkoomidele on iseloomulikud mitmed kahjustused. Mõnikord esinevad need üksteisest suurel kaugusel (mitu liposarkoomi, pahaloomulised neuroomid Recklinhauseni tõve korral).
Pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate metastaasid tekivad peamiselt hematogeensel teel (vastavalt veresooned). Metastaaside lemmik lokaliseerimine on kopsud. Maksa ja luud on harvemini kahjustatud. Metastaasid lümfisõlmedesse tekivad 8-10% juhtudest.
Pehmete kudede neoplasmide tunnuseks on hea- ja pahaloomuliste kasvajate rühma olemasolu. Need kasvajad on lokaalselt korduva infiltreeruva kasvuga, sageli korduvad, kuid ei anna metastaase või metastaaseeruvad üliharva (kõhuseina desmoidsed kasvajad, intermuskulaarsed või embrüonaalsed lipoomid ja fibroomid, diferentseerunud fibrosarkoomid jne).
Juhtiv märk on valutu sõlme ilmumine või ümmarguse või ovaalse kujuga turse. Sõlmede suurused varieeruvad vahemikus 2-3 kuni 25-30. Pinna iseloom sõltub kasvaja tüübist. Neoplasmi piirid väljendunud valekapsli juuresolekul on selged, sügava kasvaja korral on turse kontuurid hägused ja raskesti määratavad. Nahk on tavaliselt terve, kuid võrreldes terve poolega on kasvaja kohal lokaalne temperatuuri tõus ning massiivse, kiiresti kasvava ja moodustiste pinnale jõudmise korral tekib laienenud sapeenveenide võrgustik, tsüanootiline värvus ja infiltratsioon. või naha haavandid. Palpeeritava moodustise liikuvus on piiratud. See on diagnoosimisel üks iseloomulikumaid ja olulisemaid sümptomeid.
Mõnikord toovad pehmete kudede sarkoomid kaasa jäsemete deformatsiooni, tekitavad liigutuste ajal raskus- ja kohmakustunnet, kuid harva on jäseme talitlus häiritud.
"Hoiatussignaalid", mille olemasolul tuleks väljendada pehmete kudede sarkoomi kahtlust, on:
- järk-järgult suureneva kasvaja moodustumise olemasolu;
- olemasoleva kasvaja liikuvuse piiramine;
- pehmete kudede sügavatest kihtidest lähtuva kasvaja ilmnemine;
- turse ilmnemine pärast vigastust mitme nädala kuni 2-3 aasta jooksul või kauem.

Pehmed koed on kõik keha mitteepiteliaalsed skeletivälised koed, välja arvatud endoteelisüsteem ja siseorganite tugikoed (WHO, 1969). Mõiste "pehmete kudede sarkoomid" tuleneb nende kasvajate päritolust sidekoest väljaspool luustiku piire.

Epidemioloogia.

Puuduvad täielikud ja täpsed statistilised andmed selle patoloogia haigestumuse ja suremuse kohta. Enamik patsiente (kuni 72%) on alla 30-aastased, 30% on alla 15-aastased lapsed. Kõige sagedamini mõjutavad need kasvajad jäsemeid. Maailma statistika järgi on sarkoomide osakaal erinevates riikides 1-3% kõigist täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest.

Etioloogia.

Ioniseeriva kiirguse mõju.

· Kokkupuude kemikaalidega (nt asbest või puidukaitsevahendid).

· Geneetilised häired. Näiteks 10% Recklinghauseni tõvega patsientidest tekib elu jooksul neurofibrosarkoom.

· Eelnev luuhaigus. 0,2%-l seda haigust põdevatel inimestel Paget(deformeerunud osteiit) tekivad osteosarkoomid.

Patoloogiline anatoomia.

Kirjeldatud on üle 30 pehmete kudede sarkoomi histoloogilist tüüpi. Need on mesodermaalse ja harvemini neuroektodermaalse päritoluga kasvajad, mis paiknevad keha erinevates kohtades, kuhu nende emakude on paigutatud. WHO ekspertide poolt välja töötatud morfoloogiline klassifikatsioon (Genf, 1974) hõlmab histogeneesi järgi 15 kasvajaprotsessi tüüpi.

Histogeneetiline klassifikatsioon

mesenhüüm

Pahaloomuline mesenhioom

kiuline kude

Desmoid (invasiivne vorm)

fibrosarkoom

Rasvkude

Liposarkoom

Vaskulaarne kude

Pahaloomuline hemangioendotelioom

Pahaloomuline hemangioperitsitoom

Pahaloomuline lümfangiosarkoom

Lihas

Rabdomüosarkoom - vöötlihasest

Leiomüosarkoom - silelihastest

sünoviaalkude

sünoviaalne sarkoom

Närvide kestad

Pahaloomuline neuroom (schwannoma) - neuroektodermaalsetest membraanidest

Perineuraalne fibrosarkoom - sidekoe membraanidest

Klassifitseerimata sarkoomid. Esikohal on sageduse poolest liposarkoomid (kuni 25% juhtudest). Edasised kohad langevad pahaloomulisele fibroossele histiotsütoomile, klassifitseerimata, sünoviaalsele ja rabdomüosarkoomile (vastavalt 17–10%). Muud pehmete kudede sarkoomide histoloogilised tüübid on suhteliselt haruldased. Pehmete kudede sarkoome iseloomustab väljendunud lokaalne agressiivne infiltratiivne kasv, sealhulgas idanemine ümbritsevatesse struktuuridesse, ja võime varajase hematogeense metastaasi tekkeks. Metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse on haruldased (5-6% patsientidest) ja näitavad protsessi levikut. Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja teatud lokaliseerimisele.

Pehmete kudede kasvajate klassifikatsioon

( kood ICD - O S 38.1, 2; Koos 47-49) süsteemi järgi TNM(5. trükk, 1997).

TNM Kliiniline klassifikatsioon

T – primaarne kasvaja

T x- ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks

T 0- primaarne kasvaja ei ole tuvastatud

Ton- kartsinoom in situ

T 1 - kasvaja, mille suurimad mõõtmed ei ületa 5 cm

T 1a - pindmine kasvaja *

T 1b - sügav kasvaja *

T 2 Kasvaja suurim kui 5 cm

T 2a - pindmine kasvaja *

T 2b - sügav kasvaja *

Märkus: *Pindmine kasvaja, mis paikneb ainult pindmise fastsia kohal ilma fastsia invasioonita; sügav kasvaja paikneb kas eranditult pindmise fastsia all või pindmiselt fastsia suhtes koos fastsia invasiooniga või läbi selle tungimisega. Retroperitoneaalsed, mediastiinumi ja vaagnapiirkonna sarkoomid liigitatakse sügavateks kasvajateks.

N - piirkondlikud lümfisõlmed.

N x- piirkondlike lümfisõlmede seisundi hindamiseks ei ole piisavalt andmeid

N0- piirkondlike lümfisõlmede haaratuse tunnused puuduvad

N 1- olemasolevad metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes

M - kauged metastaasid

M x- ebapiisavad andmed kaugete metastaaside määramiseks

M 0 - kaugeid metastaase ei tuvastata

M 1- esineb kaugeid metastaase

Kliinik.

Pehmete kudede sarkoomidega kaasnevad sageli:

Pehmete kudede kasv ja turse

· Valu kehatüves või jäsemetes.

Retroperitoneaalsed kasvajad. Patsiendid märgivad tavaliselt kehakaalu langust ja kurdavad ebamäärase lokaliseerimisega valu.

Verejooks on seedetrakti ja naiste suguelundite sarkoomide kõige sagedasem ilming.

Diagnostika.

Kiiresti kasvav kasvaja (või üle 5 cm koe ülekasvamine) peaks tekitama spetsialisti kahtlust, eriti kui see on kindel, ümbritsevatele kudedele kleepuv ja sügavalt paiknev. Sellised kasvajad nõuavad morfoloogilist kontrolli.

· Biopsia - kasutatakse ekstsisioonibiopsiat (punktsioonibiopsia on enamasti ebaefektiivne). Biopsia koht tuleb valida hoolikalt, eeldades võimalikku järgnevat jäsemete taastavat (plastilist) operatsiooni.

· Radioloogiline uuring hõlmab radiograafiat, luustsintigraafiat, MRI-d, CT-d.

Ravi.

Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, vajadusel on võimalik kiiritus- või keemiaravi lisamine. Rakendatud lähenemisviisid tagavad täieliku taastumise 60% patsientidest. Kahtlase resekteeritavusega kasvajate korral võivad preoperatiivne intraarteriaalne keemiaravi ja kiiritus aidata kaasa jäsemete rekonstruktiivse kirurgia efektiivsusele. On vaja välistada pahaloomuliste rakkude sattumine operatsioonihaava ja järgida operatsiooni ajal ablastika põhimõtteid.

Doksorubitsiini kasutamisel põhineva kombineeritud keemiaravi kasutamisel on teatatud paranemise sageduse ja jäsemete sarkoomiga patsientide elulemuse suurenemisest. Kombineeritud keemiaravi efektiivsus, eriti kombineerituna doksorubitsiini ja tiofosfamiidiga, on kinnitatud.

Prognoos. Peamised prognostilised tegurid on histoloogiline diferentseerumine ja kasvaja suurus.

· Histoloogiline diferentseerumine oleneb mitootilisest indeksist, tuumapolümorfismist ja muudest rakulise atüpismi tunnustest, samuti nekroosi levimusest. Mida väiksem on diferentseeritud kasvaja, seda halvem on prognoos.

· Kasvaja suurus on sõltumatu prognostiline tegur. Väike (alla 5 cm ) väga diferentseeritud kasvajad korduvad harva ja annavad metastaase.

| |