Insuffisance du système nerveux périphérique. Syndromes d'atteinte de la partie périphérique du système nerveux autonome : insuffisance autonome périphérique, syndrome de Raynaud

Défaillance autonome périphérique

C'est un syndrome de lésions diffuses de l'appareil autonome périphérique système nerveux. Est une conséquence de troubles endocriniens (hypothyroïdie, Diabète, insuffisance surrénalienne aiguë), auto-immunes (myasthénie grave, syndrome de Guillain-Barré), systémiques (sclérodermie, lupus érythémateux disséminé), oncologiques (carcinose), intoxications (notamment adrénobloquants). Il peut être associé à d'autres syndromes d'atteinte du système nerveux (parkinsonisme, dégénérescence multisystémique). Il est moins fréquent en tant que syndrome isolé dans le cadre des formes héréditaires de polyneuropathie.

Manifestations cliniques. Les principaux symptômes sont des manifestations d'insuffisance systémique de la partie périphérique du système nerveux autonome : hypotension orthostatique associée à une hypertension artérielle en position horizontale, tachycardie ou pouls fixe lors d'un effort physique, hypo ou anhidrose, parésie intestinale, tendance à la constipation ou diarrhée, incontinence urinaire, apnée du sommeil, déficience visuelle dans l'obscurité.

On note une syncope orthostatique, dans les formes sévères de la maladie se développant même en position assise. Dans le même temps, la tachycardie et l'hypertension artérielle sont possibles au repos, allongé.

Diagnostic et diagnostic différentiel. Le diagnostic est établi cliniquement sur la base des plaintes énumérées ci-dessus. Recherche diagnostique vise à éliminer les processus pathologiques primaires pouvant conduire au développement d'une défaillance autonome périphérique.

Le traitement est symptomatique. En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë, des corticoïdes sont utilisés. Un effet positif peut donner une introduction suffisante de liquide et de sel. En l'absence de contre-indications, il est possible de prescrire des médicaments vasoconstricteurs (amizinium, ergotamine). Appliquer un bandage membres inférieurs bandage élastique, bas ou collants de compression.

Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud est une maladie vasospastique caractérisée par un trouble paroxystique de la circulation artérielle dans les vaisseaux des extrémités (pieds et mains) sous l'effet du froid ou de l'excitation émotionnelle. Le syndrome de Raynaud se développe sur fond de collagénoses, la polyarthrite rhumatoïde, vascularite, pathologie endocrinienne, neurologique, maladies du sang, maladies professionnelles. Cliniquement, le syndrome de Raynaud se manifeste par des convulsions, notamment un blanchiment séquentiel, une cyanose et une hyperémie des doigts ou des orteils, du menton et du bout du nez. Le syndrome de Raynaud entraîne des modifications progressives des tissus trophiques. Les mesures conservatrices comprennent la prise de vasodilatateurs, opération est la sympathectomie.

Le syndrome de Raynaud est une affection secondaire qui se développe dans le contexte d'un certain nombre de maladies : pathologie diffuse tissu conjonctif(sclérodermie, lupus érythémateux disséminé), vascularite systémique, polyarthrite rhumatoïde, maladies des ganglions sympathiques, troubles endocriniens et hématologiques, troubles diencéphaliques, compression des faisceaux neurovasculaires. De plus, le syndrome de Raynaud peut être déclenché par une exposition à des risques professionnels (refroidissement, vibration).

Dans la pathogenèse du syndrome de Raynaud, le rôle principal est joué par les vasoconstricteurs endogènes - catécholamines, endothéline, thromboxane A2. Dans le développement du syndrome de Raynaud, on distingue trois phases successives : ischémique, cyanotique et hyperémique. La phase d'ischémie se développe en raison du spasme des artérioles périphériques et de la vidange complète des capillaires ; se manifeste par un blanchissement local de la peau. Dans la deuxième phase, en raison de la rétention de sang dans les veinules et les anastomoses artério-veinulaires, le blanchiment de la peau est remplacé par une cyanose (cyanose). Dans la dernière phase - réactive-hyperémique, on note une rougeur de la peau.

En l'absence de facteurs étiologiques caractéristiques du syndrome de Raynaud, la présence de la maladie de Raynaud est évoquée. Dans la survenue de la maladie de Raynaud, le rôle de l'hérédité, des dysfonctionnements endocriniens, des traumatismes psychiques, chroniques nicotiniques et intoxication alcoolique. La maladie de Raynaud est plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 40 ans souffrant de migraine.

Symptômes du syndrome de Raynaud

La symptomatologie du syndrome de Raynaud est due à un vasospasme paroxystique et aux lésions tissulaires qui en résultent.

Dans les cas typiques, avec le syndrome de Raynaud, les doigts IV et II des pieds et des mains sont touchés, parfois le menton, les oreilles et le nez. Les attaques de l'ischémie au départ sont de courte durée, rares; surgissent sous l'influence d'agents froids, à la suite de l'excitation, du tabagisme, etc. Une paresthésie se développe soudainement, une froideur des doigts, la peau devient blanc albâtre. L'engourdissement est remplacé par une douleur brûlante et éclatante, une sensation de plénitude. L'attaque se termine par une hyperhémie aiguë de la peau et une sensation de chaleur.

La progression du syndrome de Raynaud entraîne un allongement du temps des crises jusqu'à 1 heure, leur augmentation, survenue spontanée sans provocations visibles. Après la hauteur du paroxysme, une phase cyanotique commence, un léger gonflement des tissus apparaît. Dans les intervalles entre les attaques, les pieds et les mains restent froids, cyanosés, humides. Les paroxysmes d'ischémie dans le syndrome de Raynaud se caractérisent par un développement symétrique et cohérent des manifestations: d'abord sur les doigts des mains, puis sur les pieds.

Les conséquences de l'ischémie tissulaire dans le cas d'une évolution longue et sévère du syndrome de Raynaud peuvent être des changements trophiques sous la forme d'une mauvaise cicatrisation ulcères trophiques, zones de nécrose, lésions dystrophiques des plaques unguéales, ostéolyse et déformation des phalanges, gangrène.

Diagnostic du syndrome de Raynaud

Un patient atteint du syndrome de Raynaud est référé pour une consultation avec un rhumatologue et un chirurgien vasculaire.

Dans le syndrome de Raynaud, l'angiographie du lit vasculaire périphérique permet de révéler des modifications des parties distales des artères, dans lesquelles des zones de sténose inégale et d'obstruction totale des vaisseaux, l'absence de réseaux capillaires et de collatéraux sont déterminées.

La capillaroscopie du lit de l'ongle et de la surface antérieure de l'œil révèle des modifications morphologiques du schéma microvasculaire, indiquant une violation de la perfusion.

La débitmétrie laser Doppler utilisée pour évaluer la microcirculation périphérique révèle des défauts dans la régulation métabolique et myogénique de la circulation sanguine, une diminution des réactions veino-artérielles et de l'activité sympathique.

Dans la période entre les crises du syndrome de Raynaud, un test au froid peut provoquer un vasospasme et évaluer l'état du flux sanguin.

Traitement du syndrome de Raynaud

Le premier principe de la thérapie du syndrome de Raynaud est l'exclusion des moments provoquants - tabagisme, refroidissement, vibrations et autres facteurs domestiques et industriels. La principale maladie à l'origine du développement du syndrome de Raynaud est en cours d'identification et de traitement.

Parmi les vasodilatateurs du syndrome de Raynaud, la nomination d'antagonistes du calcium - nifédipine (cordafen, corinfar, etc.), vasaprostan, inhibiteurs sélectifs des canaux calciques - vérapamil, nicardipine diltiazem est efficace. Appliquer si nécessaire Inhibiteurs de l'ECA(captopril), bloqueurs sélectifs des récepteurs HS2-sérotonine (kétansérine).

Avec le syndrome de Raynaud, des médicaments antiplaquettaires sont prescrits - dipyridamole, pentoxifylline (agapurine, trental), dextrans de bas poids moléculaire (rhéopolyglucine).

Progression et résistance du syndrome de Raynaud à pharmacothérapie est une indication de sympathectomie chirurgicale ou de ganglionectomie.

Lorsqu'une attaque ischémique s'est développée, les mesures urgentes consistent à réchauffer le membre dans de l'eau tiède, à masser avec un chiffon en laine et à offrir au patient une boisson chaude. Pour une crise prolongée, nommer formes d'injection antispasmodiques (no-shpy, platyfillin), seduxen et autres médicaments.

Avec le syndrome de Raynaud, des méthodes non médicamenteuses sont utilisées - psychothérapie, réflexologie, physiothérapie, oxygénation hyperbare. Avec le syndrome de Raynaud causé par des collagénoses systémiques, des séances d'hémocorrection extracorporelle sont indiquées.

Un nouveau mot dans le traitement du syndrome de Raynaud est la thérapie par cellules souches visant à normaliser le flux sanguin périphérique. Les cellules souches contribuent à l'ouverture de nouvelles collatérales dans le lit vasculaire, stimulent la régénération des cellules nerveuses endommagées, ce qui conduit finalement à la cessation des paroxysmes de vasoconstriction.

Prévision et prévention du syndrome de Raynaud

Le pronostic du syndrome de Raynaud dépend de l'évolution de la pathologie sous-jacente. L'évolution du syndrome est relativement favorable, les crises d'ischémie peuvent s'arrêter spontanément après un changement d'habitudes, de climat, de profession, traitement de sanatorium etc.

Manque de primaire mesures préventives nous permet de ne parler que de la prévention secondaire du syndrome de Raynaud, c'est-à-dire de l'exclusion des facteurs déclencheurs conduisant au vasospasme - hypothermie, vibration, tabagisme, stress psycho-émotionnel.

Le dysfonctionnement autonome est un complexe de troubles fonctionnels causés par une dérégulation tonus vasculaire et conduisant au développement de névroses et à une détérioration de la qualité de vie. Cette condition est caractérisée par la perte de la réponse normale des vaisseaux sanguins à divers stimuli : ils se rétrécissent fortement ou se dilatent. De tels processus perturbent bien-être général la personne.

La dysautonomie est assez fréquente, survenant chez 15 % des enfants, 80 % des adultes et 100 % des adolescents. Les premières manifestations de la dystonie sont observées dans l'enfance et l'adolescence, le pic d'incidence se produit dans la tranche d'âge de 20 à 40 ans. Les femmes souffrent de dystonie autonome plusieurs fois plus souvent que les hommes.

Le système nerveux autonome régule les fonctions des organes et des systèmes en fonction des facteurs irritants exogènes et endogènes. Il fonctionne inconsciemment, aide à maintenir l'homéostasie et adapte le corps aux conditions environnementales changeantes. Le système nerveux autonome est divisé en deux sous-systèmes - sympathique et parasympathique, qui fonctionnent en sens inverse.

• Système nerveux sympathique affaiblit le péristaltisme intestinal, augmente la transpiration, augmente la fréquence cardiaque et améliore le travail du cœur, dilate les pupilles, resserre les vaisseaux sanguins, augmente la pression artérielle.
• Département parasympathique réduit les muscles et augmente la motilité gastro-intestinale, stimule les glandes du corps, dilate les vaisseaux sanguins, ralentit le cœur, abaisse la tension artérielle, resserre la pupille.

Ces deux départements sont dans un état d'équilibre et ne sont activés qu'en cas de besoin. Si l'un des systèmes commence à dominer, le travail est perturbé les organes internes et l'organisme dans son ensemble. Cela se manifeste par les signes cliniques correspondants, ainsi que par le développement d'un syndrome psychovégétatif, la végétopathie.

Le dysfonctionnement somatoforme du système nerveux autonome est une affection psychogène accompagnée de symptômes de maladies somatiques en l'absence de lésions organiques. Les symptômes chez ces patients sont très divers et changeants. Ils consultent différents médecins et présentent de vagues plaintes qui ne sont pas confirmées par l'examen. De nombreux experts pensent que ces symptômes sont inventés, mais en fait ils causent beaucoup de souffrances aux patients et sont exclusivement de nature psychogène.

Étiologie

La violation de la régulation nerveuse est la cause sous-jacente de la dystonie autonome et entraîne des troubles de l'activité de divers organes et systèmes.

Facteurs contribuant au développement de troubles autonomes :

1. Maladies endocriniennes - obésité, hypothyroïdie, dysfonctionnement surrénalien,
2. Changements hormonaux - ménopause, grossesse, puberté,
3. Hérédité,
4. Augmentation de la méfiance et de l'anxiété du patient,
5. Mauvaises habitudes,
6. malnutrition,
7. Foyers d'infection chronique dans le corps - caries, sinusite, rhinite, amygdalite,
8. Allergie,
9. lésion cérébrale traumatique,
10. intoxication,
11. Risques professionnels - rayonnement, vibration.

Les causes de la pathologie chez les enfants sont pendant la grossesse, les traumatismes à la naissance, les maladies de la période néonatale, un climat familial défavorable, le surmenage à l'école et les situations stressantes.

Les symptômes

Le dysfonctionnement autonome se manifeste par une grande variété de symptômes et de signes : asthénie du corps, insomnie, anxiété, essoufflement, phobies obsessionnelles, variations soudaines de la fièvre et des frissons, engourdissement des extrémités, tremblements des mains, myalgie et arthralgie, douleurs cardiaques, température subfébrile, dysurie, dyskinésie biliaire, évanouissement, hyperhidrose et hypersalivation, dyspepsie, discoordination des mouvements, fluctuations de pression.

Le stade initial de la pathologie est caractérisé par une névrose végétative. Ce terme conditionnel est synonyme de dysfonctionnement autonome, mais en même temps il s'étend au-delà et provoque le développement ultérieur de la maladie. La névrose végétative se caractérise par des modifications vasomotrices, une altération de la sensibilité cutanée et du trophisme musculaire, des troubles viscéraux et des manifestations allergiques. Au début de la maladie, des signes de neurasthénie apparaissent, puis les symptômes restants se rejoignent.

Les principaux syndromes de dysfonctionnement autonome:

• Syndrome les troubles mentaux se manifeste par une humeur maussade, une impressionnabilité, une sentimentalité, des larmes, une léthargie, une mélancolie, une tendance à l'auto-accusation, une indécision, une hypocondrie, une diminution de l'activité motrice. Les patients développent une anxiété incontrôlable, indépendamment d'un événement particulier de la vie.
• Syndrome cardiaque se manifeste de nature différente : douloureuse, paroxystique, brûlante, de courte durée, constante. Elle survient pendant ou après activité physique, stress, trouble émotionnel.
• Syndrome asthéno-végétatif caractérisé par une fatigue accrue, une diminution des performances, un épuisement du corps, une intolérance sons bruyants, sensibilité aux intempéries. Le trouble de l'adaptation se manifeste par une réaction douloureuse excessive à tout événement.
• syndrome respiratoire se produit avec un dysfonctionnement autonome somatoforme du système respiratoire. Il est basé sur ce qui suit signes cliniques: l'apparition d'un essoufflement au moment du stress, sensation subjective de manque d'air, de compression poitrine, difficulté à respirer, étouffement. Cours aigu Ce syndrome s'accompagne d'un essoufflement sévère et peut entraîner une suffocation.
• Syndrome neurogastrique se manifeste par une aérophagie, un spasme de l'œsophage, une duodénostase, des brûlures d'estomac, des éructations fréquentes, des hoquets dans les lieux publics, des flatulences, de la constipation. Immédiatement après le stress, le processus de déglutition est perturbé chez les patients, une douleur derrière le sternum se produit. Les aliments solides sont beaucoup plus faciles à avaler que les aliments liquides. Les douleurs à l'estomac ne sont généralement pas liées à l'alimentation.
• Symptômes du syndrome cardiovasculaire sont des douleurs cardiaques qui surviennent après un stress et ne sont pas stoppées par la prise de coronalite. Le pouls devient labile, fluctue, le rythme cardiaque s'accélère.
• Syndrome cérébrovasculaire manifesté par une intelligence altérée, une irritabilité accrue, dans les cas graves - et le développement.
• Syndrome des troubles vasculaires périphériques caractérisé par l'apparition d'un gonflement et d'une hyperémie des extrémités, myalgies,. Ces signes sont dus à une violation du tonus vasculaire et de la perméabilité de la paroi vasculaire.

Le dysfonctionnement autonome commence à se manifester dans enfance. Les enfants qui ont de tels problèmes tombent souvent malades, se plaignent de mal de tête et un malaise général avec des changements soudains de temps. En vieillissant, les dysfonctionnements autonomes disparaissent souvent d'eux-mêmes. Mais ce n'est pas toujours le cas. Certains enfants au début de la puberté deviennent émotionnellement labiles, pleurent souvent, s'isolent ou, au contraire, deviennent irritables et colériques. Si des troubles autonomes perturbent la vie de l'enfant, vous devriez consulter un médecin.

Point culminant 3 formes cliniques pathologies :

1. Une activité excessive du système nerveux sympathique conduit au développement d'un dysfonctionnement autonome . Elle se manifeste par une accélération du rythme cardiaque, des accès de peur, d'anxiété et de peur de la mort. Chez les patients, la pression augmente, le péristaltisme intestinal est affaibli, le visage devient pâle, un dermographisme rose apparaît, une tendance à augmenter la température corporelle, l'agitation et l'agitation motrice.
2. Un dysfonctionnement autonome peut survenir taper avec une activité excessive département parasympathique système nerveux. Chez les patients, la pression chute brusquement, la peau devient rouge, une cyanose des extrémités, une peau grasse et de l'acné apparaissent. généralement accompagné d'une faiblesse grave, d'une bradycardie, d'un essoufflement, d'un essoufflement, d'une dyspepsie, d'un évanouissement et, dans les cas graves, d'une miction et d'une défécation involontaires, d'une gêne abdominale. Il y a une tendance aux allergies.
3. forme mixte le dysfonctionnement autonome se manifeste par une combinaison ou une alternance de symptômes des deux premières formes : l'activation du système nerveux parasympathique prend souvent fin. Les patients développent un dermographisme rouge, une hyperémie de la poitrine et de la tête, une hyperhidrose et une acrocyanose, des tremblements des mains, une fièvre légère.

Les mesures diagnostiques du dysfonctionnement autonome comprennent l'étude des plaintes du patient, son examen complet et effectuer un certain nombre de tests diagnostiques : électroencéphalographie, électrocardiographie, imagerie par résonance magnétique, échographie, FGDS, analyses de sang et d'urine.

Traitement

Traitement non médicamenteux

Éliminer les sources de stress : normaliser les relations familiales et domestiques, prévenir les conflits au travail, dans les groupes d'enfants et d'éducation. Les patients ne doivent pas être nerveux, ils doivent éviter les situations stressantes. Les émotions positives sont simplement nécessaires pour les patients atteints de dystonie autonome. Il est utile d'écouter de la musique agréable, de ne regarder que de bons films et de recevoir des informations positives.

Aliments doit être équilibré, fractionné et fréquent. Il est conseillé aux patients de limiter l'utilisation d'aliments salés et épicés et, avec la sympathicotonie, d'exclure complètement le thé et le café forts.

Sommeil insuffisant et insuffisant perturbe le fonctionnement du système nerveux. Vous devez dormir au moins 8 heures par jour dans un endroit chaud et bien aéré, sur un lit confortable. Le système nerveux se relâche au fil des ans. Pour le restaurer, il faut un traitement persistant et à long terme.

Médicaments

À individuellement choisi pharmacothérapie ne passer qu'en cas d'insuffisance des mesures générales de renforcement et de physiothérapie:

Physiothérapie et balnéothérapie donner un bon effet thérapeutique. Il est conseillé aux patients de suivre un cours de médecine générale et acupression, acupuncture, aller à la piscine, faire de la thérapie par l'exercice et des exercices de respiration.

Parmi les procédures physiothérapeutiques, les plus efficaces pour lutter contre les dysfonctionnements autonomes sont l'électrosommeil, la galvanisation, l'électrophorèse avec antidépresseurs et tranquillisants, les procédures aquatiques - bains thérapeutiques, douche de Charcot.

Phytothérapie

En plus du principal médicaments pour le traitement du dysfonctionnement autonome, des médicaments à base de plantes sont utilisés:

La prévention

Pour éviter le développement d'un dysfonctionnement autonome chez les enfants et les adultes, les activités suivantes doivent être réalisées :

Vidéo: neurologue sur le dysfonctionnement autonome

Les symptômes de défaillance autonome périphérique sont présents dans tous les systèmes physiologiques du corps et peuvent survenir sous le couvert de nombreuses maladies somatiques. Les syndromes cliniques typiques sont les suivants :

1. hypotension orthostatique.
2. Tachycardie au repos.
3. Hypertension en décubitus dorsal.
4. Hypohidrose.
5. Impuissance.
6. Gastroparésie.
7. Constipation.
8. Diarrhée.
9. Incontinence urinaire.
10. Diminution de la vision au crépuscule.
11. Apnée du sommeil.

Ces syndromes sont répertoriés dans l'ordre qui correspond à la fréquence d'apparition prédominante. Cependant, dans chaque cas spécifique d'insuffisance végétative périphérique, l'"ensemble" de symptômes peut être différent et pas toujours complet (11 signes). Ainsi, pour les formes primaires d'insuffisance autonome périphérique, des manifestations telles que l'hypotension orthostatique, la tachycardie au repos, l'hypohidrose et l'impuissance sont plus caractéristiques. À syndromes secondaires L'insuffisance autonome périphérique est dans certains cas dominée par des troubles de la transpiration (avec alcoolisme, polyneuropathie), dans d'autres - une tachycardie au repos (avec diabète sucré) ou des troubles gastro-intestinaux (amylose, porphyrie), etc. Il n'est pas surprenant que les patients présentant des signes d'autonomie échec se tourner vers des spécialistes de profils variés - cardiologues, neuropathologistes, gynécologues, sexologues, gériatres, etc.

La manifestation la plus dramatique de l'insuffisance autonome périphérique du système cardiovasculaire est l'hypotension orthostatique, entraînant des évanouissements fréquents lors du passage en position verticale ou de la station debout prolongée. L'hypotension orthostatique est une condition qui survient lorsque diverses maladies(syncope neurogène, anémie, varices, pathologie cardiaque, etc.). Cependant, il convient de noter qu'en cas d'insuffisance autonome périphérique, l'hypotension orthostatique est causée par des lésions des cornes latérales. moelle épinière et/ou des conducteurs vasomoteurs sympathiques efférents qui mettent en œuvre des effets vasoconstricteurs sur les vaisseaux périphériques et viscéraux. Par conséquent, sous des charges orthostatiques, il ne se produit pas de vasoconstriction périphérique, ce qui entraîne une chute de la pression artérielle systémique, puis, par conséquent, une anoxie aiguë du cerveau et le développement d'une syncope.

Les patients peuvent éprouver une sévérité variable des manifestations cliniques. Dans les cas bénins, peu de temps après avoir pris une position verticale (debout), le patient commence à remarquer des signes d'un état pré-syncope (lipothymie), se manifestant par une sensation d'étourdissement, des étourdissements et une prémonition de perte de conscience. Le patient, en règle générale, se plaint d'une faiblesse générale, d'un assombrissement des yeux, de bruits dans les oreilles et dans la tête, d'une gêne dans la région épigastrique, parfois d'une sensation de "chute", de "flottement du sol sous les pieds" , etc On note une pâleur de la peau couvertures, instabilité posturale à court terme. La durée de la lipothymie est de 3-4 s. Dans les cas plus graves, suite à une lipothymie, une syncope peut se développer. La durée de la syncope dans l'insuffisance végétative périphérique est de 8 à 10 secondes, parfois (avec le syndrome de Shy-Drager) - plusieurs dizaines de secondes. Lors de syncope, hypotonie musculaire diffuse, pupilles dilatées, abduction globes oculaires haut, pouls filant, bas la pression artérielle(60-50/40-30 mm Hg et moins). Avec une durée de syncope de plus de 10 s, des convulsions, une hypersalivation, une perte d'urine, Cas rares une morsure de la langue peut survenir. Des troubles circulatoires orthostatiques sévères peuvent conduire à résultat mortel. La syncope dans l'insuffisance autonome périphérique diffère des autres syncopes par la présence d'hypo- et d'anhidrose et l'absence d'une réaction vagale de ralentissement du PC. Pour évaluer la gravité des troubles orthostatiques, en plus de prendre en compte les manifestations cliniques, il convient d'utiliser l'indicateur du taux d'évanouissement après avoir pris une position verticale du corps. L'intervalle de temps entre le moment où le patient passe d'une position horizontale à une position verticale et le développement de l'évanouissement peut être réduit à plusieurs minutes ou même à 1 minute ou moins. Cet indicateur est toujours indiqué de manière adéquate par le patient et caractérise assez précisément la gravité des troubles circulatoires orthostatiques. En dynamique, il reflète également le taux de progression de la maladie. Dans les cas graves, des évanouissements peuvent se développer même en position assise.

L'hypotension orthostatique est le principal symptôme de l'insuffisance autonome périphérique primaire. Secondairement, on peut l'observer dans le diabète sucré, l'alcoolisme, le syndrome de Guillain-Barré, les insuffisance rénale, amylose, porphyrie, carcinome bronchique, lèpre et autres maladies.

Parallèlement à l'hypotension orthostatique, avec une insuffisance autonome périphérique, un phénomène tel que l'hypertension artérielle en décubitus dorsal se développe souvent. En règle générale, dans ces cas, avec une position allongée pendant la journée ou pendant le sommeil nocturne, il y a des augmentations de la pression artérielle à des chiffres élevés (180-220/100-120 mm Hg). Ces changements de pression artérielle sont dus à ce que l'on appelle l'hypersensibilité post-dénervation des récepteurs adrénergiques des muscles lisses vasculaires, qui se forme inévitablement au cours des processus de dénervation chronique (loi de Canon de l'hypersensibilité post-dénervation). Prise en compte de la possibilité d'occurrence hypertension artérielle chez les patients présentant une insuffisance autonome périphérique, souffrant d'hypotension orthostatique, est extrêmement important lors de la prescription de médicaments qui augmentent la pression artérielle. En règle générale, les médicaments à effet vasoconstricteur direct puissant (norépinéphrine) ne sont pas prescrits.

Un autre signe frappant de défaillance autonome périphérique est la tachycardie au repos (90-100 bpm). En raison de la variabilité réduite de la fréquence cardiaque, ce phénomène est appelé "pouls fixe". Chez un patient présentant une insuffisance végétative périphérique, diverses charges (debout, marche, etc.) ne s'accompagnent pas d'une modification adéquate de la fréquence cardiaque, avec une nette tendance à la tachycardie au repos. Il a été prouvé que la tachycardie et la variabilité réduite dans ce cas sont dues à une insuffisance parasympathique due à des lésions des branches cardiaques vagales efférentes. Les dommages aux nerfs viscéraux afférents provenant du muscle cardiaque conduisent au fait que l'infarctus du myocarde peut se dérouler sans douleur. Par exemple, chez les patients diabétiques, un infarctus du myocarde sur trois survient sans douleur. L'infarctus du myocarde indolore est l'une des raisons mort subite avec le diabète.

Une des manifestations caractéristiques de l'insuffisance autonome périphérique est l'hypo- ou l'anhidrose. La réduction de la transpiration des membres et du torse avec défaillance autonome périphérique est le résultat d'une atteinte des appareils sympathiques sudomoteurs efférents (cornes latérales de la moelle épinière, ganglions autonomes de la chaîne sympathique, fibres sympathiques pré et posttanglionnaires). La prévalence des troubles de la sudation (diffuse, distale, asymétrique, etc.) est déterminée par les mécanismes de la maladie sous-jacente. En règle générale, les patients ne font pas attention à la réduction de la transpiration, le médecin lui-même doit donc clarifier et évaluer l'état de la fonction sudoripare. Identification de l'hypohidrose avec hypotension orthostatique, tachycardie au repos, problèmes gastro-intestinaux, une miction altérée rend plus probable le diagnostic d'insuffisance autonome périphérique.

L'insuffisance autonome périphérique du système gastro-intestinal est causée par des lésions des fibres sympathiques et parasympathiques, qui se manifestent par une altération de la motricité. tube digestif et la sécrétion d'hormones gastro-intestinales. Les symptômes gastro-intestinaux sont souvent non spécifiques et intermittents. Le complexe de symptômes de la gastroparésie comprend des nausées, des vomissements, une sensation d'estomac «plein» après avoir mangé, de l'anorexie et est causé par des lésions des branches motrices gastriques du nerf vague. Il convient de souligner que la constipation et la diarrhée dans l'insuffisance végétative périphérique ne sont pas associées au facteur alimentaire et que leur gravité dépend du degré de violation de l'innervation parasympathique et sympathique de l'intestin, respectivement. Ces troubles peuvent s'observer sous la forme de crises de plusieurs heures à plusieurs jours. Entre les attaques, la fonction intestinale est normale. Un diagnostic correct nécessite l'exclusion de toutes les autres causes de gastroparésie, de constipation et de diarrhée.

Fonction altérée Vessie avec insuffisance autonome périphérique due à une implication dans processus pathologique innervation parasympathique du détrusor et des fibres sympathiques allant au sphincter interne. Le plus souvent, ces troubles se manifestent par une image d'atonie de la vessie : effort lors de la miction, longs intervalles entre les mictions, émission d'urine d'une vessie qui déborde, sensation de vidange incomplète, ajout d'une infection urinaire secondaire. Diagnostic différentiel dolaken comprennent l'adénome et l'hypertrophie prostate, d'autres processus obstructifs dans la région urogénitale.

L'un des symptômes de l'insuffisance autonome périphérique est l'impuissance, causée dans de tels cas par des lésions des nerfs parasympathiques des corps caverneux et spongieux. Dans les formes primaires, l'impuissance survient dans jusqu'à 90% des cas, dans le diabète sucré - chez 50% des patients. La tâche la plus urgente est de faire la distinction entre l'impuissance psychogène et l'impuissance dans l'insuffisance végétative périphérique. Dans le même temps, il est important de prêter attention aux caractéristiques de l'apparition de l'impuissance (les formes psychogènes apparaissent soudainement, les formes organiques (défaillance autonome périphérique) - progressivement) et à la présence d'érections pendant une nuit de sommeil. La préservation de ce dernier confirme le caractère psychogène du trouble.

L'insuffisance autonome périphérique peut se manifester par des troubles système respiratoire. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'arrêt à court terme de la respiration et de l'activité cardiaque dans le diabète sucré (les soi-disant « arrêts cardiorespiratoires »). Ils surviennent généralement au cours d'une anesthésie générale et lors de bronchopneumonies sévères. Un autre phénomène clinique fréquent chez les patients présentant une insuffisance autonome périphérique (syndrome de Shy-Drager, diabète sucré) sont les épisodes d'apnée du sommeil, qui peuvent parfois prendre un caractère dramatique ; les crises d'étouffement involontaires (stridor, respiration en "cluster") sont moins souvent décrites. Ces troubles de la ventilation deviennent dangereux lorsque les réflexes cardiovasculaires sont altérés, et suggèrent qu'ils peuvent être à l'origine de mort subite inexpliquée, en particulier dans le diabète sucré.

La déficience visuelle au crépuscule en cas d'insuffisance végétative périphérique est associée à une violation de l'innervation de la pupille, ce qui entraîne son expansion insuffisante dans des conditions de faible luminosité et, par conséquent, perturbe la perception visuelle. Une telle violation doit être distinguée de l'état qui survient avec une carence en vitamine A. Dans ce cas, d'autres symptômes d'insuffisance autonome périphérique ou des manifestations d'hypovitaminose A peuvent être auxiliaires.Habituellement, les troubles pupillaires de l'insuffisance autonome périphérique n'atteignent pas un degré prononcé et longue durée ne sont pas remarqués par les patients.

Ainsi, il convient de souligner que manifestations cliniques les défaillances autonomes périphériques sont multisystémiques et souvent non spécifiques. Ce sont certaines des nuances cliniques décrites ci-dessus qui suggèrent que le patient présente une insuffisance autonome périphérique. Pour clarifier le diagnostic, il faut exclure tout autre causes possibles disponible symptômes cliniquesà quoi peut servir méthodes supplémentaires rechercher.

Classification : idiopathique et dans les neuropathies héréditaires.

Symptômes cliniques de la PVP

évanouissement 95%

Impuissance 92%

Faiblesse générale 92%

Hypo, anhidrose 70%

Hypotension artérielle en décubitus dorsal 50%

Incontinence urinaire 43%

Constipation, gastroparésie, diarrhée 41%

Manifestations cliniques de l'IOH(hypotension orthostatique idiopathique)

Chute de la pression artérielle systolique en position debout de plus de 30 mm Hg. (normalement 10)

États lipothymiques et syncope. La seule syncope dont le patient peut mourir. Habituellement, avec l'évanouissement, la peau est humide, la tachycardie, après l'évanouissement, la pression artérielle est rétablie. Ici la peau est sèche, il n'y a pas de tachycardie, la tension artérielle est très basse. La pression artérielle n'augmente pas après un évanouissement.

Hypo- et anhidrose

Pouls "fixe"

tachycardie au repos

Réduction des symptômes cliniques en position horizontale

Les patients se sentent plus ou moins satisfaits en position horizontale et dans le bassin. Toute charge, manger, etc. provoque une détérioration de l'état.

La base de la maladie est la défaite du PVA (barorécepteurs de l'arc aortique, vasoconstricteurs sympathiques des muscles, des artères et des organes internes).

Traitement de l'hypotension orthostatique

Non pharmacologique

1. Éviter de

   1. Lifting de la tête, surtout le matin

      stress aux toilettes

      Changements de température soudains

      grosses charges

      de l'alcool

      Trop manger, en particulier les glucides et les graisses

Utilisation

1. Position de la tête surélevée

   Petits repas fréquents

   Augmenter le sel dans l'alimentation

   Bas élastiques, bandages, bandages (en position horizontale, se lever après le bandage)

   Combinaison anti-gravité (combinaison de cosmonaute)

Pharmacologique

1. Minéralocorticoïdes

   Vasoconstricteur - sympathomimétiques (midodrine, dihydroergotamine, éphédrine, Inhibiteurs de la MAO-A, tyramine)

   Prévention de la vasodilatation (indométhacine, cérucal, propranolol)

   Prévention de l'hypotension après les repas (caféine, somatostatine)

   Agrandissement débit cardiaque(pindolol)

   Augmentation du nombre de globules rouges et d'oxygène (érythropoïétine)

   Réduire la polyurie nocturne (desmopressine)

Principes de traitement

Augmenter la quantité de sang circulant (érythropoïétine, sel)

Diminuer le volume où le sang circule (vasoconstricteurs, combinaison anti-gravité, natation)

Syndrome de Horner (énophtalmie, myosis, ptosis, hétérochromie de l'iris et anhidrose de la partie supérieure du visage du même nom) - l'innervation sympathique de l'œil en souffre.

Le syndrome d'Argay-Robertson (pupilles étroites, pupilles déformées, absence de réaction directe et amicale à la lumière, mais la réaction des pupilles à la convergence est préservée) est pathognomonique de toutes les formes de neurosyphilis. RW doit être étudié, mais le syndrome peut également être positif chez les patients présentant un traumatisme crânien récurrent, une méningo-encéphalite, un traumatisme orbitaire, une hémorragie sous-arachnoïdienne, une ou plusieurs anesthésies générales, un abus luminal, des benzodiazépines et des narcotiques.

Syndrome AD (réaction pupillaire pilotonique à la lumière, la pupille est dilatée, rarement rétrécie, généralement une pupille est affectée au début du développement du syndrome) - observée chez les femmes de 20 à 40 ans. Absence de rotules. Ça peut finir dans un oeil, aller dans l'autre. Il est recommandé de porter des lunettes de sécurité pendant les saisons lumineuses. Conseillez de ne pas instiller de myotiques, mais avant une tâche responsable, instillez des myotiques dans l'autre œil. Apnée du sommeil. Toutes les maladies avec innervation autonome altérée des organes du tube digestif s'accompagnent des mêmes symptômes que les maladies de ces organes.

L'impuissance organique ne répond pas aux émotions. L'innervation parasympathique des corps caverneux en souffre. L'érection et les rapports sexuels sont impossibles. L'introduction de noshpa, papavérine dans les corps caverneux.

Pendant le traitement, un préopisme peut se développer - une érection douloureuse prolongée, une gangrène, un choc douloureux, la mort.

Diagnostic PVN

La différence entre la tension artérielle systolique en position couchée et debout est de 30 mm Hg (normalement 10)

Norépinéphrine dans le plasma

1. Allongé réduit (normalement normal)

   Réduit en position debout (normalement réduit)

Un test avec la norépinéphrine - une augmentation significative de la pression artérielle ou une diminution (augmentation normale)

Test avec anapriline - ne fonctionne pas (réduit normalement la fréquence cardiaque)

Test avec atropine - ne fonctionne pas (augmente normalement la fréquence cardiaque)

La fréquence cardiaque avec respiration profonde ne change pratiquement pas (moins de 1,2 fois)

Échantillon 30:15 - 1.0

Coefficient de Valsalva - ne change pratiquement pas la fréquence cardiaque

Avec les patients, il est plus pratique de parler de miction, car. en violation de la miction, le travail du rectum est également généralement perturbé. Troubles urinaires neurogènes :

Incontinence et pulsions

1. Réduction de la contraction de la vessie

   1. Platifilline

   2. Amitriptyline

      Baclofène

      Indométhacine

      Parlodel

Diminuer

1. b-bloquants

   Collecte d'urine externe

   Cathétérisme intermittent

   Détrusitol

Retard

1. Pour augmenter la pression intravésicale :

   1. Cholinomimétiques

      Anticholinestérase

      Stimulation de la zone de déclenchement

      Stimulation électrique de la vessie

Relaxation du sphincter externe

1. Prazosine

2. Résection transurétrale du col de la vessie

   Dissection du nerf pudendal

   Cathétérisme intermittent

Dyssynergie sphincter-détrusor.

Centres urinaires : dans la moelle épinière, le pont et le gyrus post-central.