A ce jour, il existe plusieurs théories expliquant la genèse de la maladie bulleuse (mécanique, vasculaire, infectieuse, obstructive, génétique, enzymatique). Les adeptes de la théorie mécanique suggèrent que la disposition horizontale des côtes I-II chez certaines personnes conduit à un traumatisme de l'apex du poumon, provoquant le développement d'un emphysème bulleux apical. Il existe également une opinion selon laquelle les bulles sont le résultat d'une ischémie pulmonaire, c'est-à-dire que la composante vasculaire est impliquée dans le développement de la maladie bulleuse.
La théorie infectieuse associe l'origine de l'emphysème bulleux à des processus inflammatoires non spécifiques, principalement infections virales voies respiratoires. Dans ce cas, les modifications bulleuses locales sont une conséquence directe de la bronchiolite obstructive, accompagnée d'un étirement excessif du poumon. Ce concept est confirmé par le fait que souvent les récidives de pneumothorax spontané surviennent pendant les périodes d'épidémies de grippe et d'infection à adénovirus. Peut-être la survenue d'un emphysème bulleux local à l'apex du poumon après tuberculose. Sur la base d'observations, une théorie a été avancée sur la conditionnalité génétique de l'emphysème bulleux. Les familles dans lesquelles cette maladie a été retrouvée chez des représentants de plusieurs générations sont décrites.
Les modifications morphologiques des poumons (taureaux) peuvent être congénitales ou acquises. Les bulles congénitales se forment avec une déficience de l'inhibiteur de l'élastase - a1-antitrypsine, entraînant une destruction enzymatique du tissu pulmonaire. Une forte probabilité de développer un emphysème bulleux est observée dans le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos et d'autres formes de dysplasie du tissu conjonctif.
Les bulles acquises se développent dans la plupart des cas dans le contexte des modifications emphysémateuses existantes dans les poumons et de la pneumosclérose. Chez 90 % des patients atteints d'emphysème bulleux, il existe une longue histoire de tabagisme (10-20 ans avec un tabagisme quotidien de plus de 20 cigarettes) dans l'histoire. Il a été prouvé que même le tabagisme passif augmente la probabilité de développer une maladie bulleuse de 10 à 43 %. D'autres facteurs de risque bien connus sont la pollution de l'air par des polluants aérogéniques, des gaz de combustion, des composés chimiques volatils, etc.; affections respiratoires fréquentes, hyperréactivité bronchique, troubles statut immunitaire, mâle, etc...
Le processus de formation du taureau passe par 2 étapes. Au premier stade, l'obstruction bronchique, les processus cicatricio-sclérotiques limités et les adhérences pleurales créent un mécanisme valvulaire qui augmente la pression dans les petites bronches et favorise la formation de bulles d'air tout en maintenant les septa interalvéolaires. Au deuxième stade, il y a un étirement progressif des cavités d'air dû au mécanisme de la respiration collatérale.

L'emphysème bulleux est plus fréquent chez les patients âgés.

La maladie se caractérise par une dilatation des alvéoles et une violation à la suite de ce processus d'apport d'oxygène aux poumons.

Le pronostic de la maladie et ses éventuelles complications dépendent de la rapidité de la détection.

L'absence de traitement entraîne une progression processus pathologique et la perte complète de la capacité de travail du patient.

La forme bulleuse de l'emphysème pulmonaire (code CIM 10 - J 43.9) est une pathologie respiratoire caractérisée par une expansion excessive et la destruction des parois des bulles d'air (alvéoles).

À la suite de l'amincissement et de la destruction des septa alvéolaires zones d'accumulation d'air dans les poumons - bulles emphysémateuses de 1 à 10 cm de diamètre.

Les bulles sont plus souvent situées dans la région des lobes supérieurs des poumons.

Certains atteignent des tailles de 15 à 20 centimètres. Ils compriment les zones saines, de sorte qu'une partie du poumon tombe.

Il existe 3 types de bulles :

• kystes, formé à l'extérieur du poumon;
• haut-parleursà la surface;
• cachéà l'intérieur de l'orgue.

Selon les statistiques, la pathologie se forme plus souvent chez les hommes et les patients de plus de 55 ans. La plupart du temps, des kystes aériens se forment dans le plus gros poumon droit. Dans 90% des cas, la maladie est diagnostiquée chez des fumeurs ayant une expérience de 20 ans ou plus.

Selon le degré de formation et de localisation des bulles, on distingue les formes suivantes de la maladie:

• solitaire- bulle unique ;
• local- plusieurs bulles dans 1-2 segments de l'organe ;
• généralisé- kystes en 3 segments ou plus ;
• bilatéral- lésions avec vésicules de 2 poumons.

Bulles qui ont atteint une rupture de grande taille, provoquant un pneumothorax. L'air des bulles pénètre dans la cavité pleurale et y crée hypertension artérielle, serrant le poumon.

Un patient atteint de pneumothorax est incapable de respirer correctement ressentir des douleurs thoraciques. La respiration est un peu plus facile en position assise ou semi-assise.

Raisons de l'apparition

Emphysème bulleux primaire maladie héréditaire, qui se développe en raison d'un manque congénital d'une protéine qui supprime les enzymes protéolytiques.

Les muqueuses des bronches perdent leur capacité à résister aux effets des protéases et sont progressivement détruites.

Avec le développement de l'emphysème secondaire, des enzymes protéolytiques sont libérées des éléments blancs du sang et des microbes.

Spécialistes Les facteurs suivants provoquent la formation de bulles secondaires dans les poumons :

• tabagisme à long terme;
• tuberculose pulmonaire;
• inhalation systématique d'air pollué;
• néoplasmes et troubles de la circulation pulmonaire.

IMPORTANT! La propension à la maladie dans certains cas est étayée par les spécificités de la profession. Chanteurs, souffleurs de verre, musiciens de fanfares ont régulièrement augmenté la pression à l'intérieur des poumons, ce qui détruit progressivement les parois des bulles d'air.

Symptômes

Les petites bulles, surtout les seules, n'ont pas manifestations cliniques. Par conséquent, la maladie est rarement détectée dans les premiers stades.

Après avoir atteint grandes tailles les bulles commencent à comprimer les zones du poumon, donc il y a des signes arrêt respiratoire. L'inspiration devient courte, l'expiration - prolongée, difficile.

La respiration est un peu plus facile en position couchée.

Symptômes supplémentaires du développement de la pathologie:

1. sec ou légèrement toux grasse avec gonflement des veines du cou. À un stade avancé de la maladie, les veines du cou gonflent lorsqu'elles sont inhalées.
2. Renflé zone située au-dessus des clavicules en raison de l'étirement des poumons et de l'omission du diaphragme. Pour inspirer, le patient contracte les muscles abdominaux pour soulever le diaphragme. Le travail intense des muscles respiratoires entraîne souvent une perte de poids chez le patient.
3. Teint bleuté en raison d'un manque de remplissage des vaisseaux sanguins.
4. Agrandissement ou omission du foie dû à une stagnation intracapillaire.
5. Visage cramoisi avec un motif de capillaires apparaissant sur la peau.

IMPORTANT! Les symptômes courants de la maladie sont une fatigue accrue, une perte de capacité de travail et d'appétit.

Méthodes diagnostiques

Le diagnostic de la maladie repose sur le recueil de l'anamnèse, l'examen radiographique et l'étude de la fonction respiratoire.

Lors de la collecte d'informations sur l'évolution de la maladie, le médecin prend en compte maladies chroniques poumons présentant des signes d'obstruction, présence de la maladie chez des proches parents du patient.

Étudier l'histoire médicale dans l'histoire familiale nécessaire pour déterminer avec précision l'étiologie de la pathologie. Les spécificités des mesures thérapeutiques dépendent des informations reçues.

Lors de l'examen du patient, le médecin prend en compte les signes de pathologie suivants:

1. Augmentation mammaire, son acquisition d'une forme en forme de tonneau.
2. boîte à son en tapotant la poitrine, abaisser les bords des poumons de 1 à 2 côtes.
3. Respiration affaiblie et travail feutré du cœur.
4. La présence d'insuffisance respiratoire et ventriculaire droite.

La radiographie révèle une augmentation de la transparence et de la légèreté des champs pulmonaires, un dôme sous-estimé du diaphragme, une expansion des espaces intercostaux et une augmentation du motif.

L'emphysème secondaire est complété par des signes de bronchite chronique. L'ombre du cœur est située verticalement.

Le diagnostic est confirmé par la présence sur l'image de kystes dans les segments apicaux du poumon.

Au début, la méthode est plus informative tomodensitométrie. Lors de la réalisation d'un scanner, l'image de la maladie est la plus claire: des zones de destruction accrue sont clairement visibles.

En cas de doute, utilisez méthode endoscopique– thorascopie. Le ratio de tissu pulmonaire sain et malade est révélé par la scinographie de ventilation-perfusion.

Une diminution de la capacité pulmonaire et une augmentation du volume d'air résiduel sont détectées en examinant la force d'expiration. La présence de la maladie confirme la diminution du test de Tiffno et du volume total des poumons.

Pour le diagnostic de la maladie, un test sanguin pour l'hémoglobine et la teneur en gaz est informatif. Une diminution de l'hémoglobine indique un manque d'oxygène. Une confirmation supplémentaire est une diminution de la quantité d'oxygène et une augmentation du dioxyde de carbone.

Traitement

La pathologie est chronique et incurable, cependant, la réception rapide d'une aide spécialisée aide à arrêter sa progression et à améliorer la qualité de vie.

L'arrêt complet du tabac est l'une des principales conditions d'un traitement réussi., y compris le passif.

Les médecins recommandent aux personnes exposées à un air pollué au travail de changer de métier.

Après avoir éliminé les facteurs compliquant l'évolution de l'emphysème, ils commencent un traitement symptomatique des processus obstructifs chroniques et la prévention de leurs exacerbations.

En même temps, l'immunité est stimulée.

Le traitement conservateur de la maladie est effectué en ambulatoire.

Le placement d'un patient à l'hôpital n'est nécessaire qu'en cas d'infections secondaires attachées à l'emphysème, avec un pneumothorax aigu ou une insuffisance respiratoire sévère.

Médical

L'ensemble des médicaments pour le traitement de la maladie dépend de la gravité du processus pathologique, de la présence maladies concomitantes.

destination principale pharmacothérapie– Éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la qualité de vie du patient.

Les groupes de médicaments suivants sont prescrits:

1. Le traitement symptomatique repose sur l'utilisation bronchodilatateurs sous forme de comprimés et d'inhalations: "Salbutamol", "Théophylline", "Berotek".
2. Pour stimulation de l'expectoration des mucolytiques sont prescrits: "Lazolvan", "Acétylcystéine".
3. Diurétiques : Furosémide, Veroshperon.
4. Antibiotiques en cas d'infection par des bactéries : "", "". Avec une inflammation sévère et des réactions allergiques, la prednisolone est utilisée.
5. Prendre des médicaments combiner avec des médicaments qui augmentent l'immunité. La vitamine E est prescrite pour renforcer les septa alvéolaires et stimuler le métabolisme.

Physiothérapie

La kinésithérapie complète l'accueil médicaments, Support fonctions respiratoires patient.

Les activités suivantes sont les plus efficaces :

1. Stimulation électrique du diaphragme et les muscles intercostaux. La procédure facilite la respiration au moyen d'impulsions électriques.
2. Oxygène-hélium inhalation. Pour améliorer l'apport d'oxygène au corps, la procédure est effectuée toutes les 16 à 18 heures.
3. Physiothérapie. Le but d'exercices spéciaux est de renforcer les muscles respiratoires.

Traitement opérationnel

Les bulles ne sont pas curables par des méthodes conservatrices, donc dans les cas graves, les médecins ont recours à la chirurgie. Les bulles sont enlevées par les méthodes chirurgicales suivantes :

• bullectomie;
• segmentectomie;
• résection marginale du poumon.

Les formes extrêmement sévères de la maladie nécessitent le recours à une lobectomie- suppression complète grandes pièces poumon.

Les techniques modernes permettent l'utilisation de technologies endoscopiques pendant la chirurgie. Avec des dommages diffus à l'organe, une greffe de poumon de donneur est utilisée.

Recette vidéo : Prescription abordable et efficace pour le traitement de l'emphysème

Emphysème, très maladie dangereuse. L'aide d'un médecin est tout simplement nécessaire. Mais par souci d'exhaustivité, nous présentons une alternative, méthode populaire traitement. Assurez-vous de consulter votre médecin avant d'utiliser.

Pronostic et complications

Une question importante dans la description de la maladie est la durée de vie des patients souffrant d'emphysème bulleux. Des modifications irréversibles des poumons rendent cette pathologie incurable.

Après la découverte de la maladie à un stade sévère, le patient ne vit pas plus de 4 à 5 ans.

Le pronostic de la vie du patient dépend du taux d'aggravation de l'insuffisance respiratoire et cardiaque.

Les chances d'une espérance de vie plus longue ne concernent que les patients qui ont refusé de fumer au moment du diagnostic ou après la chirurgie et qui ont éliminé les facteurs d'inhalation d'air pollué au travail et à la maison.

La prévision ne dépend pas seulement de facteurs externes.

L'âge du patient affecte le taux de développement de la maladie: La maladie la plus grave survient chez les hommes après 50 ans, car les processus de régénération tissulaire ralentissent chez eux.

Pour les patients plus jeunes, le pronostic avec un traitement adéquat est plus favorable.

S'il n'est pas traité, l'emphysème peut entraîner des complications :

• pneumothorax spontané;
• hypertension pulmonaire;
• insuffisance cardiaque;
• ascite;
• pneumonie;
• œdème des membres inférieurs.

La prévention

Pleinement il est presque impossible d'empêcher le développement de la maladie en présence d'une prédisposition héréditaire.

Mais les mesures préventives aident à réduire le risque de progression de la pathologie, ainsi qu'à prévenir son développement :

L'emphysème bulleux est une maladie insidieuse, non manifesté signes extérieurs dans les premiers stades et au fur et à mesure de sa progression, conduisant une personne au handicap.

S'il existe une prédisposition aux pathologies respiratoires, seul le respect scrupuleux des mesures préventives et le maintien de l'immunité aideront à maintenir la santé.

L'emphysème est une maladie pulmonaire évolutive à long terme provoquant un essoufflement dû à un gonflement excessif des alvéoles. Chez les personnes atteintes d'emphysème, le tissu pulmonaire impliqué dans les échanges gazeux est endommagé ou détruit.

L'emphysème est une maladie pulmonaire obstructive parce que le flux d'air ralentit ou s'arrête lorsque vous expirez. Les alvéoles surgonflées n'échangent pas de gaz lorsqu'une personne respire en raison de peu ou absence totale mouvement des gaz des alvéoles. L'emphysème modifie l'anatomie du poumon de plusieurs façons. Cela est dû à la destruction du tissu pulmonaire autour des petites voies respiratoires. Ce tissu maintient ouvertes les petites voies respiratoires appelées bronchioles, permettant à l'air de quitter les poumons lorsque vous expirez. Lorsque ce tissu est endommagé, les voies respiratoires s'effondrent, ce qui rend difficile la vidange des poumons et l'entrée d'air dans les alvéoles.

Le tissu pulmonaire normal ressemble à une nouvelle éponge. Un poumon emphysmatique ressemble à une vieille éponge, avec de grands trous et une perte dramatique de "ressort" ou d'élasticité. Lorsque le poumon est étiré pendant le gonflage (inhalation), la nature du tissu étiré veut se détendre dans un état de repos.

Dans l'emphysème, cette fonction élastique est altérée et l'air est emprisonné dans les poumons. L'emphysème détruit ce tissu pulmonaire spongieux et affecte aussi grandement le petit vaisseaux sanguins(capillaires des poumons) et les voies respiratoires qui traversent le poumon. Ainsi, cela affecte le flux d'air et le flux sanguin. Cela a un impact énorme sur la capacité des poumons non seulement à vider leurs sacs aériens appelés alvéoles, mais également à faire circuler le sang dans les poumons pour recevoir de l'oxygène.

Le tabagisme est l'une des causes les plus dangereuses de l'emphysème et est également la cause la plus évitable. D'autres facteurs incluent:

• absence d'une enzyme appelée alpha-1 antitrypsine ;
• air pollué;
• inhalation de substances provocatrices à la suite activité professionnelle;
• hérédité;
• âge.

Le tabagisme est la première cause d'emphysème. La fumée de cigarette développe cette maladie de deux manières. Le tissu pulmonaire est détruit, un processus inflammatoire se forme, ce qui provoque une obstruction du flux d'air.

La nicotine affecte négativement la structure cellulaire des voies respiratoires responsables de l'élimination du mucus et d'autres sécrétions. Parfois, fumer perturbe les petits poils (cils) qui tapissent les voies respiratoires. La nicotine fait disparaître les cils des cellules tapissant les voies respiratoires. Leur dysfonctionnement ultérieur est noté, le mucus continue de rester dans les voies respiratoires des sections inférieures. La fumée augmente la production de mucus tandis que la capacité d'éliminer les sécrétions est réduite. L'accumulation de mucus qui en résulte devient un habitat favorable pour les bactéries et autres organismes, entraînant une infection.

Les cellules immunitaires des poumons, dont le rôle est de prévenir et de combattre les infections, sont également affectées par la nicotine. Ils ne peuvent pas combattre efficacement les bactéries ou éliminer de nombreuses particules nocives des poumons. Ainsi, la fumée de cigarette ouvre la voie à des infections pulmonaires fréquentes. Parfois, ces infections ne sont pas assez graves pour nécessiter soins médicaux. Mais l'inflammation causée système immunitaire, agissant constamment sur les bactéries ou la résine, conduit à la libération d'enzymes destructrices des cellules immunitaires.

Au fil du temps, les enzymes libérées lors de cette inflammation persistante entraînent la perte de protéines responsables du maintien de l'élasticité pulmonaire. De plus, le tissu séparant les alvéoles les unes des autres est détruit. Au fil des années de tabagisme continu, les tissus deviennent moins élastiques, les alvéoles sont détruites, les poumons cessent de fonctionner pleinement.

L'alpha-1 antitrypsine est une substance qui combat une enzyme destructrice dans les poumons appelée trypsine. La trypsine se trouve dans le tube digestif où elle est utilisée pour aider le corps à digérer les aliments. Il est libéré lorsque les cellules immunitaires se mettent au travail pour détruire les bactéries et autres matériaux.

Les personnes déficientes en alpha-1 antitrypsine sont incapables de résister aux effets nocifs de la trypsine une fois qu'elle est libérée dans les poumons. La trypsine détruit le tissu pulmonaire, entraînant des effets similaires pour ceux qui abusent de la cigarette. Les poumons perdent leur capacité à fonctionner correctement. Air pollué - raison suivante emphysème. Les polluants provoquent le début du processus inflammatoire dans les voies respiratoires, le tissu pulmonaire commence à souffrir et à s'effondrer.

Les hommes sont plus susceptibles de développer un emphysème que les femmes. La raison exacte en est inconnue, mais des différences entre hommes et femmes sont suspectées. hormones féminines.

âge avancé fait également référence aux causes de l'emphysème. Avec l'âge, les poumons s'affaiblissent, ce qui réduit leur fonctionnalité.

Il est important de souligner que la MPOC n'est souvent pas seulement un emphysème ou une bronchite, mais diverses combinaisons des deux maladies.

Types et classement

L'emphysème a le code CIM-10 J43.9. « Emphysème (poumon) (pulmonaire) ».

Selon la nature du cours, l'emphysème des poumons est:

• aigu;
• chronique.

En fonction des maladies antérieures :

• L'emphysème primaire (idiopathique) survient lorsque la maladie survient sans maladie pulmonaire préalable, à la suite du tabagisme, de l'inhalation de particules ou d'autres facteurs déclenchants.
• Emphysème pulmonaire secondaire (obstructif) - survient à la suite de complications d'une obstruction pulmonaire, d'une bronchite.

Selon les caractéristiques de la maladie, il existe de telles formes:

• panacinaire;
• périacinaire;
• insertionnel ;
• centrolobulaire;
• emphysème péri-cicatriciel;
• emphysème bulleux.

Emphysème bulleux

L'emphysème bulleux est difficile à diagnostiquer dans les premiers stades, les symptômes ne sont pas prononcés. Habituellement détecté avec un pneumothorax - la présence d'air dans les poumons, qui nécessite une intervention chirurgicale urgente.

Les patients qui ont reçu un diagnostic d'emphysème bulleux ont un pronostic défavorable, la maladie peut se terminer résultat mortel.

Symptômes et signes

L'essoufflement est un symptôme courant de l'emphysème. Les symptômes comprennent également :

• toux, parfois causée par la production de mucus;
• respiration sifflante;
• perte de poids;
• manque d'oxygène;
• douleur dans la poitrine.

L'emphysème se développe souvent lentement. Des épisodes aigus de dyspnée peuvent ne pas être notés. C'est une lente détérioration qui passe inaperçue. Il est très important de prêter attention aux symptômes de l'emphysème si la personne fume ou a d'autres problèmes médicaux.

Les personnes atteintes d'emphysème développent une "poitrine en tonneau" où la distance entre la poitrine et le dos, qui est généralement inférieure à la distance entre les côtés, devient plus prononcée. Ceci est le résultat direct de l'air emprisonné derrière les voies respiratoires obstruées.

Si une personne présente de nouvelles manifestations ou une aggravation de l'essoufflement, il est recommandé de consulter un médecin généraliste et un pneumologue pour clarifier les changements que l'emphysème pulmonaire pourrait provoquer. Les symptômes n'indiquent pas toujours avec précision la présence de cette maladie. L'essoufflement peut survenir avec d'autres maladies, en particulier avec des problèmes cardiaques et d'autres maladies pulmonaires, il est important de ne pas perdre de vue ce fait.

L'essoufflement doit toujours être pris au sérieux, surtout s'il survient soudainement ou s'aggrave sur une période de temps relativement courte. Cette situation est considérée comme grave et urgente, donc soins médicaux doit être recherché immédiatement car cela peut indiquer la présence d'un emphysème. Les symptômes ne peuvent pas indiquer sans équivoque au patient un problème - une consultation médicale est nécessaire.

Si le patient sait qu'il souffre d'emphysème pulmonaire, vous devez contacter le service soin d'urgence l'hôpital en cas de dyspnée nouvelle, grave ou qui s'aggrave. L'incapacité de parler en entier fait référence au signe d'une difficulté à respirer.

Teinte bleuâtre des lèvres, de la langue, des ongles ou de la peau, nécessitant une visite à l'hôpital. Ce signe est appelé cyanose et indique une grave détérioration de l'état des poumons.

Une toux nouvelle ou qui s'aggrave est considérée comme un signe d'infection, telle qu'une pneumonie, et doit être examinée rapidement par un médecin. Une augmentation de la production d'expectorations est également un signe d'infection. Les infections aggravent l'emphysème et entraînent des problèmes à long terme.

Diagnostique

Lorsqu'un médecin soupçonne qu'un patient souffre d'emphysème, sur la base de plaintes, telles que mesures de diagnostic:

Complications

L'emphysème crée un manque d'oxygène dans le sang, ce qui affecte le fonctionnement de tout le corps. Le cœur est le plus touché, ainsi que le système nerveux.

L'emphysème peut entraîner les complications cardiaques suivantes :

• arythmie;
• maladie ischémique cœurs;
• insuffisance cardiaque;
• malformations cardiaques acquises.

Du côté système nerveux:

• aggravation du sommeil;
• perturbation du cerveau due au manque d'oxygène;
• maladie mentale;
• diminution des performances et de l'intelligence.

En soi, une complication peut être la progression de la maladie elle-même et d'autres problèmes pulmonaires.

Traitement

Le traitement de l'emphysème a certains schémas. Diverses approches de traitement sont disponibles. En règle générale, le médecin prescrit ces procédures par étapes, en fonction de la gravité de l'état. Le traitement doit être effectué par un spécialiste qualifié, l'auto-traitement est inacceptable.

Arrêt du tabac : Bien qu'il ne s'agisse pas d'un traitement strict, la plupart des médecins font cette recommandation pour les personnes souffrant d'emphysème. Arrêter de fumer ralentira la progression de la maladie et améliorera dans une certaine mesure la fonction pulmonaire.

La fonction pulmonaire se détériore avec l'âge. Ceux qui sont soumis à développement de la BPCO, le tabagisme entraîne une détérioration quintuple de la fonction pulmonaire. L'arrêt du tabac permet aux poumons de revenir d'une détérioration rapide à des niveaux normaux après l'arrêt du tabac.

Traitement médical

Bronchodilatateurs : Ces médicaments, qui provoquent l'ouverture complète des voies respiratoires et permettent un meilleur échange d'air, sont généralement les premiers médicaments qu'un médecin prescrira pour réduire les symptômes causés par l'emphysème. Le traitement est complexe. Dans les cas bénins, les bronchodilatateurs ne sont utilisés qu'au besoin pour les épisodes d'essoufflement.

Le bronchodilatateur le plus courant pour les cas légers d'emphysème est l'albutérol (Proventil ou Ventolin). Les médicaments agissent rapidement et 1 dose procure généralement un soulagement en 4 à 6 heures. L'albutérol est le plus souvent disponible sous forme d'inhalateur-doseur, ou MDI, et est la forme la plus couramment utilisée pour les patients souffrant d'emphysème léger avec dyspnée intermittente. Lorsqu'il est utilisé à cette fin, certaines personnes se réfèrent à leur inhalateur d'albutérol comme un médicament « salvateur » pour le principal symptôme de l'emphysème. Le traitement nécessite d'autres techniques thérapeutiques. L'albutérol aide à sauver les personnes souffrant de graves crises d'essoufflement.

En cas de dyspnée aiguë au repos, le médecin prescrira de l'albutérol, qui sera appliqué à intervalles réguliers, par pulvérisation. La nébulisation consiste à respirer un médicament liquide qui est vaporisé en un flux continu.

L'albutérol nébulisé peut être administré dès que les doses d'inhalateur prévues ne sont plus appropriées pour soulager la dyspnée.

Le bromure d'ipratropium (Atrovent) est un autre médicament bronchodilatateur utilisé pour une forme relativement bénigne d'emphysème. Comme l'albutérol, il est disponible à la fois dans un inhalateur et un liquide de pulvérisation. Cependant, contrairement à l'albutérol, le bromure d'ipratropium est généralement administré à intervalles réguliers. Par conséquent, il n'est pas prescrit dans le but de "sauver" les problèmes causés par l'emphysème. Un traitement médicamenteux a également lieu.

L'effet d'Atrovent dure plus longtemps qu'après l'albutérol et procure souvent un plus grand soulagement. Le tiotropium (Spiriva) est la forme longue de l'ipratropium. La médecine a montré que le fait de le prendre une fois par jour a entraîné moins d'hospitalisations et peut-être amélioré la survie de certains patients atteints de MPOC.

Les méthylxanthines (théophylline) et d'autres médicaments bronchodilatateurs ont des propriétés différentes qui peuvent les rendre utiles dans certains cas. La théophylline (Theo-Dur, Unifil) est un médicament administré par voie orale (comprimés). Il peut avoir un effet permanent sur l'ouverture des voies respiratoires obstruées par l'emphysème.

Le traitement doit être surveillé régulièrement. Les taux de théophylline doivent être surveillés par un test sanguin. Ce médicament est moins utilisé en raison de sa fenêtre thérapeutique étroite. De plus, d'autres médicaments peuvent interagir avec la théophylline, provoquant une modification des taux sanguins sans avertissement. Pour cette raison, les médecins prescrivent maintenant la théophylline après une étude très approfondie de son potentiel pour d'autres interactions avec médicaments.

Certaines nouvelles recherches suggèrent que la théophylline à très faible dose pourrait avoir des propriétés anti-inflammatoires. La théophylline a été largement utilisée mais est maintenant prescrite rarement et généralement uniquement dans des circonstances particulières en raison de sa plage étroite d'efficacité, de la nécessité de surveiller les taux sanguins et des interactions avec d'autres médicaments.

Médicaments stéroïdiens: réduisent l'inflammation dans le corps. Utilisé pour cet effet dans les poumons et ailleurs et il a été démontré qu'il présente certains avantages lorsque le patient est affecté par l'emphysème. Le traitement avec des stéroïdes, cependant, ne fonctionne pas chez tout le monde. Les stéroïdes peuvent être administrés par voie orale ou inhalés via un MDI ou une autre forme d'inhalateur.

Antibiotiques : Ces médicaments sont souvent prescrits aux personnes atteintes d'emphysème qui ont un essoufflement accru. Même lorsque la radiographie coffre ne montre pas de pneumonie ou de signes d'infection, les personnes recevant des antibiotiques ont tendance à avoir des épisodes d'essoufflement plus courts. On suppose que l'infection peut jouer un rôle dans une crise d'emphysème aigu, avant même que l'infection ne s'aggrave avec une pneumonie ou bronchite aiguë.

Les données montrent que lorsque les patients atteints de MPOC connaissent une aggravation soudaine des symptômes de toux et de dyspnée, l'utilisation brève et immédiate de stéroïdes et d'antibiotiques réduit la probabilité d'hospitalisation.

inhalation d'oxygène

Oxygène : en cas d'essoufflement, rendez-vous aux urgences pour obtenir de l'oxygène. Il existe des réservoirs d'oxygène à domicile et des appareils portables qui permettent aux personnes atteintes d'emphysème d'être mobiles et de s'adonner à des activités quotidiennes normales.

Cependant, avant d'utiliser une telle thérapie, vous devriez consulter votre médecin, car. dans certains cas, cela peut aggraver la condition.

Exercices de respiration

Exercices de respiration sur une base régulière en association avec d'autres méthodes thérapeutiques est recommandée par tous les médecins. Il consiste en les actions suivantes :

1. Prenez une grande bouffée d'air.
2. Retenez votre respiration aussi longtemps que vous le pouvez.
3. Expirez lentement.
4. La procédure est effectuée pendant dix à quinze minutes, trois à quatre fois par jour.

Physiothérapie

La thérapie par l'exercice sera un excellent complément au complexe thérapeutique dans le traitement de l'emphysème pulmonaire.

Massage

Le massage aide à élargir les bronches et à provoquer la libération de crachats, qui a été causée par l'emphysème. Le traitement comprend différents types massage:

• acupression;
• segmentaire ;
• classique.

Intervention chirurgicale

Traitement de l'emphysème dans les limites des moyens intervention chirurgicale rarement produit et cas exceptionnels: avec une forte infection, des complications, le passage de la maladie à une forme grave, un essoufflement insupportable.

L'emphysème bulleux nécessite souvent une intervention chirurgicale.

Prévision

L'emphysème n'est pas complètement guérissable. Selon les moyens de traitement, il est possible de ralentir (mais pas d'arrêter) la progression, de lisser et réduire les symptômes, et de prolonger la vie du patient.

Les individus déficients en alpha-1 antitrypsine ont généralement un pronostic favorable. L'âge affecte également le pronostic et l'espérance de vie. À sévérité égale de l'emphysème, un jeune patient vivra beaucoup plus longtemps qu'un patient âgé.

L'emphysème bulleux des poumons a un pronostic défavorable, l'espérance de vie ne dépasse généralement pas trois à quatre ans au mieux, sous réserve de toutes prescriptions médicales.

Cela affecte également le pronostic état général le patient, le respect des instructions du médecin, la présence de maladies concomitantes, de complications, etc.

La prévention

La meilleure prévention l'emphysème sera l'arrêt du tabac, la surveillance et traitement en temps opportun maladies pulmonaires chez des médecins qualifiés.

Emphysème

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Emphysème (POUMON)

informations générales

Brève description

Emphysème est une maladie chronique évolutive caractérisée par une expansion pathologique des espaces aériens distaux des bronchioles terminales avec des modifications destructrices des parois alvéolaires.

OR 2011 : Selon la Global COPD Initiative 2011 (GOLD 2011), les termes « emphysème » et « bronchite chronique », qui sont inclus dans la définition traditionnelle de la MPOC, ne définissent ni n'épuisent la MPOC. L'emphysème, ou destruction de la surface d'échange gazeuse des poumons (alvéoles), est un terme pathologique qui est souvent (mais à tort) utilisé dans la pratique clinique et décrit seulement l'un des nombreux changements structurels présent dans la BPCO.

Classification

Selon les signes étiopathogéniques, on distingue les types d'emphysème pulmonaire suivants:
- Vich-naya primaire (idiopa-ty-che-sky)- il se développe sans bron-ho-lung-no-bo-le-va-tion préalable.
- Secondaire (ob-structurel)- le plus souvent, il agit comme un os-los-not-nie chro-no-che-sky ob-struct-iv-no-go bron-chi-ta.

En raison de-vis-simo-sti de races-pro-stra-nen-no-sti, emfi-zema peut être diffuser ou hurlement focal.

Distinguer l'emphysème
- panacinar, qui se caractérise par une défaite uniforme de toutes les alvéoles qui composent l'acinus du poumon. Avec cette forme, le processus prédomine dans la partie inférieure des poumons et détruit toutes les alvéoles de manière uniforme. Emphysème panacinaire "dans forme pure« s'observe principalement chez les patients présentant un déficit en alpha1-antitrypsine. Chez les fumeurs, des foyers d'emphysème panacinaire peuvent accompagner les phénomènes d'emphysème centriacineux.
- centriacinaire, qui se caractérise par la destruction des bronchioles respiratoires, des passages alvéolaires et des alvéoles au centre de l'acinus et la préservation des alvéoles environnantes. L'emphysème centriacineux des poumons commence par les bronchioles respiratoires et s'étend vers la périphérie, affectant principalement partie supérieure poumon.. On l'appelle aussi emphysème centrolobulaire. Cette forme est associée à un tabagisme prolongé.

- paraseptale, qui est également connu sous le nom d'emphysème acineux distal et est principalement associé aux structures distales des voies respiratoires, aux conduits alvéolaires et aux sacs alvéolaires. Le processus est localisé autour des septa des poumons et de la plèvre. Bien que les modèles de flux d'air ne changent souvent pas, les bulles apicales qui en résultent peuvent entraîner un pneumothorax spontané. Les bulles géantes peuvent parfois provoquer une compression sévère des tissus pulmonaires adjacents. B emphysème ulcéreux Diagnostiquer si la zone emphysémateuse du poumon dépasse 1 cm.

L'emphysème pulmonaire fait partie du groupe des maladies pulmonaires obstructives chroniques avec la bronchite obstructive chronique et l'asthme bronchique. Bronchite chronique et l'emphysème se produisent, en règle générale, simultanément, puisque les mêmes facteurs contribuent à leur apparition. DANS image clinique les manifestations d'une seule de ces maladies peuvent dominer.

Étiologie et pathogenèse

Les causes conduisant au développement de l'emphysème sont divisées en deux groupes.

1. Facteurs qui violent l'élasticité et la force des éléments structurels pulmonaires ( peut provoquer le développement d'un emphysème primaire diffus) :
- déficit congénital en alpha one antitrypsine,
-fumée de tabac,
-pa-to-log-che-sky mi-to-rocir-ku-lyation,
-modifier les propriétés du surfak-tan-ta,
-ga-zo-sur-différentes choses-st-va (co-e-di-non-niya cad-mium, oxydes d'azote, etc.),
-parts de poussière dans l'air inhalé-du-he.
À la base de son pa-to-ge-not-za se trouve la reconstruction pa-to-log-che-sky de l'ensemble du re-spi-ra-tor-nogo de de la leg- who. En raison de l'affaiblissement des propriétés ela-sti-che-sky du poumon, pendant le you-do-ha et l'augmentation de la pression interne-rig-ore-no-go, il y a de petites bronches, qui n'ont pas leur propre carcasse cartilagineuse et sont privés de la traction élastique du poumon, pass-siv-mais spa-sont donnés, renforçant ainsi la résistance bronchique al-noe sur vous-à-il et une augmentation de la pression dans l'alve-o-lah - le collapsus expiratoire sous-tend l'obstruction bronchique irréversible dans le développement de l'emphysème. Avec l'emphy-zem primaire, la pro-ho-dimabilité bron-hi-al-naya à l'inhalation ne se brise pas.

2. Facteurs contribuant à une augmentation de la pression dans le re-spi-ra-tor-nom des poumons et intensifiant l'étirement des alvéoles, des voies alvéolaires et des re-spi-ra-tor-ny bron-chiols. Le rôle principal parmi eux est joué par l'obstruction des voies respiratoires, qui se produit avec la bronchite obstructive chronique. Ce for-bo-le-va-ing est la principale raison du développement de l'emphysème secondaire ou obstructif des poumons, car c'est précisément avec lui que les conditions apparaissent pour la formation du mécanisme valvulaire de réétirement des alvéoles. L'abaissement de la pression interne du rig-ore-no-go pendant l'inhalation provoque un étirement passif de la lumière bron-chi-al-nogo et réduit également le degré d'obstruction bron-chi-al-noy existante. Pendant you-do-ha, in-lo-tel-noe pression interne-rig-ore-noe, you-zy-va-et to-half-no-tel-compression bron-hi-al branches et, aggravant le déjà bron-chi-al-obstruction existante, aide à retarder l'in-spi-ri-ro-van-nogo air-du-ha dans l'alve-o-lah et leur redis-lourdeur. D'une grande importance est la race-pro-pays du processus inflammatoire du bron-chiol à l'alve-o-ly adjacent avec le développement je mange alveo-li-ta et la destruction de perego-ro-dock interalvéolaire-nyh. Développement d'un emphysème focal (lo-ka-li-zo-van-noy, ir-regular-noy) des poumons peut également être causée par des raisons telles qu'une irradiation ob-tu valvulaire non complète de l'inflammation bronchique ou de la genèse tumorale ; pathologie congénitale (emphyzéma pré-gauche congénital, emphyzéma unilatéral congénital), ate-lec-taz ou cirrhose des poumons.

Emphyzème secondaire il se manifeste par un du-ti-em re-spi-ra-tor-nyh bron-chiols et un changement de forme principalement de ces alvéoles, dont certaines sont situées à proximité d'eux (prix - tro-acin- nar-naya emphy-zema). Avec la progression de la maladie, tout l'acinus peut être inclus dans le processus pathologique. L'alve-o-ly est aplati, la bouche est élargie, les faisceaux musculaires lisses sont hyper-trophy-ro-va-na, et après di-s-trophique. Ela-sti-che-skie-lok-on-straight-le-na. Is-thon-che-ny murs de re-spira-tor-nyh bron-chiols, ils ont un nombre réduit de capillaires et d'éléments cellulaires. À la fin du sta-di-yah, les emphy-zems se produisent sur-ru-she-ing et la disparition complète des éléments structurels du re-spi-ra-tor-nogo de de la easy.

Avec emphysème primaire il existe une lésion uniforme de toutes les alvéoles faisant partie de l'aci-nu-sa du poumon (emphysème pan-national), une atrophie de l'interalvéolaire -nyh pe-ro-ro-dock ; réduction du capillaire rus-la. Dans les bronches et les bronchio-lakh, les modifications inflammatoires ne sont pas exprimées et il n'y a pas d'obstruction associée à l'inflammation -tel-nym ot-com.
Sous l'influence des enzymes protéolytiques des leucocytes impliqués dans processus inflammatoire, la destruction de la paroi alvéolaire se produit. Normalement, ce processus est empêché par le système antiprotéolytique.
L'équilibre entre les effets des oxydants et l'activité du système antioxydant est d'une certaine importance dans le développement de l'emphysème pulmonaire.

L'emphysème est généralement associé à une bronchite chronique. La bronchite chronique conduit à une obstruction et provoque un rétrécissement de la soi-disant. grand et petit (diamètre<2 мм) проводящих дыхательных путей. В крупных дыхательных путях проявляется увеличением бокаловидных клеток, плоскоклеточной метаплазией цилиарных эпителиальных клеток, и потерей серозных ацинусов. В малых дыхательных путях отмечается метаплазия бокаловидных клеток, гиперплазия гладких мышц, и субэпителиальный фиброз. У здоровых людей, малые дыхательные пути мало влияют на общее сопротивление дыхательных путей, однако у больных ХОБЛ, они становятся основным местом ограничения скорости воздушного потока.

Épidémiologie

Les données varient considérablement d'un pays à l'autre. Aux États-Unis, le nombre de patients est estimé à 18 pour 1000 cherchant de l'aide pour des problèmes respiratoires chroniques. Les chiffres peuvent être sous-estimés car la plupart des patients ne consultent pas de médecin tant que la maladie n'a pas atteint un stade avancé. Les hommes tombent plus souvent malades. La plupart des patients ont plus de 40 ans.

Facteurs et groupes de risque

1. Les principaux facteurs de risque d'emphysème pulmonaire qui perturbent l'équilibre de ces systèmes,
- déficit congénital du principal inhibiteur de protéase alpha one-antitrypsine,
- tabagisme (actif et passif),
- pollution de l'air par le dioxyde de soufre, l'azote,
- les risques professionnels (poussières contenant du cadmium et du silicium),
- Infections respiratoires récurrentes.

2.Causes plus rares :

2.1. Personnes qui utilisent des drogues par voie intraveineuse, à savoir :

2.1.1 L'emphysème pulmonaire survient chez environ 2 % des toxicomanes par voie intraveineuse et est attribué à des lésions vasculaires pulmonaires dues à des excipients insolubles (par exemple, amidon de maïs, fibre de coton, cellulose, talc) contenus dans la méthadone ou le méthylphénidate.

2.1.2. Les kystes bulleux trouvés en association avec l'utilisation intraveineuse de cocaïne ou d'héroïne se trouvent principalement dans les lobes supérieurs. Contrairement à la méthadone et au méthylphénidate, ils sont morphologiquement associés à l'emphysème basilaire et panacinaire.

2.2. Déficit du système immunitaire, à savoir :

L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) s'est avérée être un facteur de risque indépendant de la MPOC, même après contrôle des facteurs concomitants tels que le tabagisme, la consommation de drogues par voie intraveineuse, la race et l'âge. Une lésion pulmonaire bulleuse apicale survient chez les patients atteints d'un syndrome d'insuffisance auto-immune et d'une infection à pneumocystis, sous forme rétinienne dans 10 à 20 % des cas.

2.3. Certaines vascularites se présentent avec de l'urticaire, un œdème de Quincke, une arthrite non déformante, une sinusite, une conjonctivite et une péricardite.

2.4. Maladies du tissu conjonctif, à savoir: Cutis laxa (violation de la synthèse d'élastine), syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, maladie de Salla.

Image clinique

Critères cliniques pour le diagnostic

Essoufflement pendant l'exercice, poitrine en forme de tonneau avec diminution de ses excursions respiratoires, gonflement des zones supraclaviculaires, expansion des espaces intercostaux, respiration affaiblie, son de percussion en boîte, diminution de la zone de matité relative du cœur , surdité des bruits cardiaques.

Symptômes, cours

Les symptômes caractéristiques de l'emphysème sont
- essoufflement à l'effort
- poitrine en tonneau, diminution de ses ex-curseurs respiratoires
- you-bu-ha-nie over-key-chich-nyh about-la-s-tey
- dilatation des espaces inter-nervures
- respiration d'âne-b-len-noe
- son ko-ro-boch-ny per-ku-tor-ny
- une diminution de la région de-but-si-tel-noy matité du cœur, surdité des tonalités cardiaques.

Avec l'emphysème primaire (beaucoup plus que secondaire), un essoufflement sévère est observé, avec un essaim de chi-na- il y a for-bo-le-va-nie (sans la toux précédente). Chez les patients, le volume de ventilation est pré-del mais important même au repos, ils ont donc une très faible tolérance aux charges physiques. Pour les patients atteints d'emphysème primaire, le symptôme «puff-te-niya» est caractéristique - l'expiration se fait à travers les lèvres repliées dans un tube avec un gonflement des joues. Un tel symptôme est causé par un non-ob-ho-dimo-stu pour augmenter la pression à l'intérieur-t-rib-ron-chi-al-noe pendant you-to-ha et réduire ainsi l'ex- pi-ra-tor -ny effondrement des petites bronches, interférant avec une augmentation du volume de ven-ti-ation.
Avec l'emphysème primaire, par rapport au secondaire, la composition gazeuse du sang est moins perturbée, le cy-a-nos est légèrement prononcé (le type d'emphy-zéma dit "ro-zo-vy"). Satisfaire ok-si-ge-nation du support sanguin-hold-wa-et amélioration de la ven-ti-lation jusqu'au stade terminal , par conséquent, chez les patients, il n'y aurait pas de compensation dans un lig-lo-boo-lie , caractéristique de l'emphy-terre secondaire. Contrairement au secondaire, avec l'emphysème primaire, généralement plus d'une fois, il existe un cœur pulmonaire chronique.

Diagnostique

Radiographie. L'aplatissement et la position élevée du diaphragme en combinaison avec une transparence accrue des poumons sont considérés comme des signes courants.
Avec x-ray-mais-logique-che-s-sle-before-va-nii pour l'emphyzème primaire kha-rak-ter-nous sommes un arrêt bas du diaphragme, augmentation un-mais-native de la transparence des champs pulmonaires et déjeuner-non-lung- nogo ri-sun-ka, surtout-ben-mais dans le bas ceux des poumons de lah.
Avec emphy-terre secondaire la transparence des inférieurs des décrochements des poumons est réduite en raison des changements per-rib-ron-chi-al-ny; puisque le volume total des poumons
ne change pas de manière significative, mais l'ouverture peut ne pas être décalée.
CT et HRCT sont très spécifiques pour diagnostiquer l'emphysème et révèlent des bulles qui ne sont pas toujours visibles sur les radiographies. La tomodensitométrie est indiquée lorsqu'un patient est envisagé pour une intervention chirurgicale. La TDM n'est pas systématiquement prescrite dans la prise en charge des patients atteints de BPCO.
Spirométrie. Lors de l'examen de la fonction de la respiration externe, une augmentation de la capacité pulmonaire totale et du volume résiduel, une diminution de la capacité vitale, du volume expiratoire forcé et des propriétés élastiques des poumons sont déterminées. La réversibilité de l'obstruction bronchique permet d'évaluer le test avec inhalation de bronchodilatateurs (plus ou moins de 15%). Cependant, environ 30 % des patients présentent une augmentation du VEMS de 15 % ou plus après l'utilisation de bronchodilatateurs, ce qui n'exclut pas le diagnostic d'emphysème.

Diagnostic de laboratoire

Hématocrite : L'hypoxie chronique peut entraîner une polycythémie. Une valeur d'hématocrite supérieure à 52% chez les hommes et supérieure à 47% chez les femmes indique cette condition. Il faut tenir compte de la polyglobulie secondaire chez les patients qui ont arrêté de fumer.
Analyse des gaz du sang artériel : les patients légers présentent une hypoxie légère à modérée sans hypercapnie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les modifications de la composition des gaz s'aggravent, une hypoxémie et une hypercapnie se développent. Les patients doivent être évalués pour l'hypoxémie au repos, pendant l'exercice et/ou pendant le sommeil.

Bicarbonate : L'acidose respiratoire chronique entraîne une alcalose métabolique compensatoire. En l'absence de mesures des gaz sanguins, les taux de bicarbonate peuvent être utiles pour les évaluations ultérieures de la progression de la maladie.

Alpha-1 antitrypsine : Le diagnostic de déficit aigu en AAT est confirmé lorsque le taux sérique descend en dessous du seuil de protection (c'est-à-dire 3-7 mmol/l). Des études génétiques sont nécessaires pour les patients qui ont un taux sérique d'AAT de 7 à 11 mmol/l ou un conseil génétique ou une analyse des antécédents familiaux d'emphysème.

Crachats : lors d'une exacerbation de la BPCO, les crachats deviennent purulents, avec un nombre excessif de neutrophiles et un mélange de micro-organismes détectés par la coloration de Gram. Le pneumocoque et l'Haemophilus influenzae sont les pathogènes les plus couramment cultivés lors des exacerbations.
voir également

Diagnostic différentiel

Bronchiectasie, bronchite chronique, BPCO, lymphangioléiomyomatose (léiomyomatose - LAM)

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Clinique et diagnostic

Lors de la présentation du matériel, nous comparerons le tableau clinique de l'emphysème primaire avec celui de l'emphysème secondaire.

La première plainte et la plus caractéristique est l'essoufflement.

Un signe diagnostique différentiel important est la particularité de l'influence de l'activité physique sur l'essoufflement.

Dans l'emphysème primaire, l'activité physique, même légère, augmente toujours la dyspnée, c'est-à-dire que la tolérance à l'effort est faible. Cela est dû à une diminution de l'élasticité des poumons, à une réduction de la surface respiratoire des poumons et, par conséquent, à une diminution de la capacité de diffusion, ce qui nécessite une forte augmentation de la ventilation pour assurer un échange gazeux normal.

Chez un tel patient, les mécanismes de compensation, même au repos, sont à la limite. Au moindre effort physique, la ventilation augmente particulièrement fortement, les excursions respiratoires augmentent, ce qui entraîne une nouvelle augmentation de la pression expiratoire intrathoracique et une augmentation inévitable de l'obstruction due à l'effondrement (compression) des petites bronches.

En cas d'emphysème secondaire (plus souvent dans bronchopneumopathie chronique obstructive (MPOC)) il n'y a pas de violations aussi nettes de l'élasticité et de la diffusion des poumons, et l'obstruction n'est pas tant associée à l'effondrement des petites bronches, mais à l'infiltration inflammatoire de la muqueuse, à l'accumulation de crachats visqueux dans la lumière des petites bronches, au bronchospasme.

Avec peu d'activité physique due à une ventilation accrue, l'apparition de la toux et des expectorations, la perméabilité bronchique et la ventilation alvéolaire peuvent s'améliorer. Ainsi, chez une proportion importante de patients atteints d'emphysème secondaire, à un certain stade de la maladie, l'essoufflement avec un effort physique modéré peut même diminuer.

Une autre différence entre l'essoufflement dans l'emphysème secondaire est son augmentation lors de l'exacerbation du processus inflammatoire dans les bronches, ainsi que la présence de signes de réactivité accrue des bronches (essoufflement accru avec les changements climatiques, les changements de température ambiante, en particulier en quittant une pièce chaude pour le froid, en inhalant des odeurs irritantes).

Il existe un autre trait caractéristique de l'essoufflement dans l'emphysème primaire. La sensation douloureuse d'essoufflement n'est pas due à une augmentation de la respiration, mais à un changement de sa nature: une respiration profonde et une longue expiration avec gonflement des joues à travers les lèvres fermées, ressemblant à un halètement.

Avec cette technique, le patient cherche instinctivement à créer une résistance supplémentaire à l'expiration et à augmenter la pression dans les voies respiratoires, ce qui réduit quelque peu l'affaissement expiratoire des petites bronches (cartilagineuses) et améliore la ventilation. Le même caractère d'essoufflement peut être observé chez les patients atteints du type emphysémateux de BPCO, alors qu'il n'est pas observé dans d'autres types d'emphysème secondaire.

Différence significative dans les deux types d'emphysème et d'autres plaintes. Dans l'emphysème primaire, il n'y a généralement pas de toux, mais une légère toux sèche peut être présente. L'emphysème secondaire est pathogéniquement associé à la bronchite chronique, par conséquent, la toux et l'expectoration sont naturelles, la nature des expectorations est déterminée par le type d'inflammation des bronches (catarrhale ou purulente).

Une partie importante des patients atteints d'emphysème primaire se plaint d'une perte de poids (jusqu'à 10-20 kg), contrairement aux patients atteints d'emphysème secondaire, qui se caractérisent par une constitution pycnique et une tendance à augmenter le poids corporel. La perte de poids chez les patients atteints d'emphysème primaire est associée à une augmentation de la consommation d'énergie pour le travail des muscles respiratoires.

L'emphysème primaire débute progressivement à un jeune âge (jusqu'à 40 ans) par une dyspnée progressive, sans rapport avec la bronchite chronique et les autres maladies pulmonaires. Cela n'exclut pas la possibilité que des patients consultent un médecin pour la première fois après avoir souffert d'une pneumonie ou infection virale respiratoire aiguë (SRAS) qui contribuent à la manifestation clinique de la maladie. Il y a une progression rapide de la maladie dès le début de l'essoufflement.

Dans l'emphysème secondaire, la maladie commence par une toux avec production d'expectorations, et l'essoufflement se manifeste environ 10 ans après le début de l'histoire de la toux. La toux avec expectoration en tant que manifestation de la bronchite apparaît généralement chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, et l'essoufflement - après 45 à 50 ans.

Une étude objective dans l'emphysème primaire révèle souvent un physique asthénique et une perte de poids. À l'examen, il est à noter que chez les patients présentant une insuffisance respiratoire importante et en présence d'un essoufflement prononcé, il n'y a pas de cyanose perceptible.

Cela est dû à la préservation à long terme de la composition gazeuse normale du sang artériel chez ces patients. Ces patients sont plus roses que bleutés. D'où la caractéristique figurative de ces patients - "puffers roses". La même apparence du patient ("puffer rose") peut également être observée avec l'emphysème secondaire (avec le type emphysémateux de BPCO).

Avec l'emphysème primaire, l'hypoxie alvéolaire ne se développe pas pendant longtemps et il n'y a donc pratiquement pas de rétrécissement réflexe des capillaires pulmonaires. Dans la pathogenèse de l'hypertension pulmonaire et le développement subséquent du cœur pulmonaire, cette composante fonctionnelle joue un rôle décisif. À cet égard, malgré la réduction du lit capillaire pulmonaire, l'hypertension pulmonaire et le cœur pulmonaire avec toutes ses manifestations ne se développent généralement pas, ce qui est associé à la présence d'un énorme réseau "de réserve" de capillaires dans les poumons.

En revanche, dans l'emphysème secondaire avec une prédominance de bronchite (dans le type de bronchite de la BPCO), il existe des conditions d'hypoxémie et d'hypercapnie, associées au développement de cyanose, de polycythémie, de polyglobulie et d'une augmentation de l'hématocrite, qui ne sont pratiquement pas surviennent dans l'emphysème primaire (ne peuvent être observés qu'au stade final de la maladie).

En revanche, dans l'emphysème secondaire avec prédominance de bronchite, toutes les conditions sont réunies pour le développement de l'hypertension pulmonaire et du cœur pulmonaire, suivi (assez rapidement) de sa décompensation. L'œdème chez ces patients se développe dans le contexte de la cyanose pulmonaire. D'où la caractéristique figurative de l'apparition de tels patients - "œdème bleuâtre".

Sur la base de ce qui précède, il est impossible de juger de la nature de l'emphysème par l'apparence du patient. Les "pompes roses" sont caractéristiques de certains stades des deux types d'emphysème pulmonaire (avec emphysème secondaire - pour le type emphysémateux de BPCO), tandis qu'une modification de l'apparence du patient selon le type d '"œdème bleuâtre" indique presque toujours le présence d'emphysème secondaire (type bronchite BPCO).

Les données d'examen de la poitrine, de palpation et de percussion des poumons sont presque les mêmes dans les deux types d'emphysème. Déterminez la forme en tonneau de la poitrine, augmentez son volume. Les côtes acquièrent une position horizontale, les espaces intercostaux sont élargis, l'angle épigastrique devient obtus. Les cavités sus-claviculaires sont lissées, et parfois même renflées. Dans les cas les plus prononcés, la ceinture scapulaire est relevée, ce qui donne l'impression d'un cou raccourci. Certains auteurs pensent que les signes classiques ci-dessus de la poitrine emphysémateuse sont plus caractéristiques de l'emphysème primaire, alors qu'ils peuvent être absents de l'emphysème secondaire.

La percussion détermine le son de la boîte, l'omission, ainsi que la limitation ou l'absence presque complète de mobilité du bord pulmonaire inférieur; la zone de matité cardiaque absolue est fortement réduite et souvent non déterminée. Le tremblement de la voix et la bronchophonie sont affaiblis. Lors de l'auscultation chez les patients atteints d'emphysème primaire, une respiration affaiblie est déterminée, généralement avec une expiration prolongée.

Avec l'emphysème secondaire dû à la bronchite, la respiration est difficile avec une expiration prolongée, contre laquelle des râles secs sifflants sont entendus à l'expiration, indiquant des dommages aux petites bronches. Étant donné que les bronches moyennes et grandes sont également touchées par la bronchite, des bourdonnements, moins souvent des râles de basse sont entendus en même temps (à l'inspiration et à l'expiration). Le nombre de sifflements augmente généralement en position couchée. Dans le type emphysémateux de MPOC, le tableau auscultatoire peut ressembler à celui de l'emphysème primaire. Dans ces cas, la "dureté" de la respiration et la respiration sifflante à l'expiration ne sont souvent déterminées qu'avec une expiration forcée.

Dans l'emphysème primaire, il n'y a pas de signes d'inflammation en laboratoire; dans l'emphysème secondaire, ils peuvent être détectés en raison de l'exacerbation de la bronchite chronique. Dans l'emphysème secondaire, le syndrome polycythémique est plus souvent déterminé, qui se caractérise par une augmentation du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine, une faible vitesse de sédimentation des érythrocytes (RSE) et augmentation de la viscosité du sang.

Un examen aux rayons X pour les deux types d'emphysème révèle une localisation basse du dôme du diaphragme, son aplatissement et son excursion réduite, une augmentation de la transparence des champs pulmonaires, qui ne change pas dans les différentes phases de la respiration. L'espace rétrosternal est élargi (signe de Sokolov), la taille du cœur est réduite, l'ombre cardiaque est rétrécie et allongée (« goutte à goutte »).

Dans l'emphysème primaire, le schéma pulmonaire est appauvri en raison de la composante vasculaire, tandis que dans l'emphysème secondaire, le renforcement et la déformation du schéma pulmonaire sont déterminés, principalement dans les sections moyenne et inférieure en raison de l'épaississement de la paroi bronchique, de la sclérose péribronchique et périvasculaire. ; les racines des poumons sont élargies et condensées. Avec l'emphysème secondaire, les signes d'hypertension pulmonaire et d'hypertrophie du cœur droit sont également beaucoup plus souvent détectés.

La tomodensitométrie apporte peu d'informations supplémentaires ; dans certains cas, elle peut être utilisée pour identifier de petites bulles et préciser leur localisation.

Pour le diagnostic précoce de l'emphysème diffus et la détermination du degré de sa gravité, l'étude de la fonction de la respiration externe est d'une grande importance. L'emphysème primaire se caractérise par une diminution des propriétés élastiques des poumons, ils deviennent facilement extensibles, tandis que le recul élastique des poumons diminue, ce qui rend l'expiration difficile. Ces troubles fonctionnels forment un type particulier de troubles obstructifs, qui se caractérise par une augmentation de la résistance bronchique uniquement à l'expiration.

Cela est dû au mécanisme valvulaire de l'obstruction bronchique due à la perte des propriétés élastiques des poumons. À cet égard, l'emphysème primaire se caractérise par une augmentation prononcée capacité pulmonaire totale (TLC) en raison d'une forte augmentation volume pulmonaire résiduel (RLV). Parallèlement à cela, la capacité résiduelle fonctionnelle des poumons augmente également. Pour déterminer ces indicateurs, la méthode de pléthysmographie générale est utilisée.

L'emphysème primaire se caractérise également par une diminution significative de la diffusion pulmonaire pour 1 litre de volume sanguin. Parallèlement à cela, le travail des muscles respiratoires augmente fortement, ce qui permet d'augmenter la ventilation et de fournir un échange gazeux suffisant pendant une longue période. Comme déjà noté, l'hypoxémie artérielle et l'hypercapnie ne sont pas caractéristiques de l'emphysème primaire.

Les troubles respiratoires dans l'emphysème secondaire sont décrits dans le chapitre "Pneumopathie chronique obstructive".Dans l'emphysème secondaire, il y a une augmentation de la résistance bronchique non seulement à l'expiration, mais aussi à l'inspiration, maintenant une compliance pulmonaire normale ou sa diminution. En raison de la nature à prédominance centrolobulaire de l'emphysème, la capacité de diffusion des poumons évolue peu.

L'hypoxie alvéolaire précoce et prononcée est particulièrement caractéristique, en raison de l'exclusion d'une partie importante des alvéoles de la ventilation en raison de l'obstruction des petites bronches, ainsi que d'une inadéquation du rapport ventilation-perfusion et du shunt du sang veineux dans le poumon. veines et lit artériel. Tout cela conduit à une hypoxémie précoce. Les violations prononcées de la ventilation contribuent également au développement de l'hypercapnie.

Certaines différences sont révélées lors du test d'inhalation avec les bronchodilatateurs. Dans l'emphysème primaire, l'obstruction est persistante et irréversible. Avec emphysème secondaire volume expiratoire forcé en 1 secondeVEMS 1 ) après inhalation d'un bronchodilatateur, il peut augmenter légèrement (mais pas plus de 12-14%) en raison d'une diminution du bronchospasme.

Nos signes diagnostiques différentiels proposés pour l'emphysème pulmonaire primaire et secondaire sont résumés dans le tableau, qui utilise partiellement les données de L.N. Tsarkova.

Tableau 1. Signes diagnostiques différentiels de l'emphysème pulmonaire primaire et secondaire

panneaux	Emphysème
	primaire	secondaire
Âge au début de la maladie La nature de l'essoufflement Tolérance de charge La toux Augmentation de la réactivité bronchique Le début de la maladie	Jusqu'à 30-40 ans Prononcé, relativement constant, toujours aggravé par l'exercice considérablement réduit Aucun ou petit, pas de crachat Disparu Essoufflement, rarement accompagné de toux sèche	Plus de 40 ans Il s'exprime modérément, augmente avec l'exacerbation, les changements de temps; à un certain stade de la maladie avec une charge modérée peut diminuer Modérément réduit Exprimé, avec expectoration Souvent présent D'une toux avec production d'expectorations qui précède l'apparition de l'essoufflement d'environ 10 ans
Histoire Masse corporelle Auscultation des poumons Signes de laboratoire d'inflammation Données radiographiques Syndrome polycythémique Hypertension pulmonaire et HLS Obstruction bronchique sévère Résistance inspiratoire Augmentation du TEL Distensibilité pulmonaire Capacité de diffusion des poumons Dynamique du VEMS lors de l'inhalation d'un bronchodilatateur Hypoxémie et hypercapnie artérielles Changements morphologiques dans les poumons	Une prédisposition familiale à développer un emphysème à un jeune âge peut être identifiée Tendance baissière La respiration est affaiblie avec une expiration prolongée Disparu Dans le contexte des signes d'emphysème, l'épuisement du schéma pulmonaire dû à la composante vasculaire est déterminé. pas caractéristique Apparaît tardivement dans la maladie Absent au début Normal Typiquement Augmenté considérablement réduit Disparu Se produit uniquement pendant l'exercice Emphysème panacinaire	Tabagisme à long terme, moins souvent exposition à long terme à d'autres polluants Tendance haussière Respiration difficile avec expiration prolongée, bourdonnement et respiration sifflante (à l'expiration) respiration sifflante Peut être observé Dans le contexte des signes d'emphysème, le renforcement et la déformation du schéma pulmonaire, l'expansion et le compactage des racines des poumons sont déterminés. Il y a souvent Apparaît assez tôt Toujours disponible Augmenté C'est pas possible réduit Normal ou légèrement réduit Il peut y avoir une légère augmentation (jusqu'à 12-14%) Caractéristique, augmente avec l'activité physique emphysème centro-acineux ; bronchite prononcée

Il faut souligner que les différences diagnostiques différentielles notées ci-dessus ne concernent que les formes "extrêmes", les plus décrites d'emphysème primaire et secondaire, en particulier, l'emphysème primaire associé au portage homozygote du gène conduisant à une déficience en a 1 -antitrypsine. Dans le portage hétérozygote du gène pathologique, les signes cliniques et fonctionnels de l'emphysème primaire sont indistincts et dépendent non seulement du déficit en inhibiteur, mais aussi de l'influence des polluants et des infections respiratoires.

Dans ce cas, les signes caractéristiques de l'emphysème primaire ne peuvent pas être identifiés. Ils sont souvent masqués par une bronchite chronique et la BPCO est généralement présente chez ces patients. Selon A.G. Chuchalin, jusqu'à 5% des patients atteints de MPOC ont une prédisposition génétique à l'emphysème.

Couler

Dans les cas typiques, l'emphysème primaire a une évolution régulièrement progressive. Les patients développent des symptômes d'insuffisance respiratoire, ce qui entraîne la mort. Seulement dans une petite partie des patients aux stades finaux de la maladie "réussissent" à développer un cœur pulmonaire chronique avec une insuffisance cardiaque à évolution rapide.

Le cœur pulmonaire chronique décompensé dans le contexte d'une insuffisance respiratoire sévère est très difficile, cependant, chez ces patients, la principale cause de décès est l'insuffisance respiratoire. À n'importe quel stade, la maladie peut se compliquer d'un pneumothorax spontané dû à la rupture de la bulle située sous la plèvre.

Traitement

Dans l'emphysème primaire, la thérapie de remplacement avec l'a 1 -antitrypsine humaine est à l'étude, mais ce médicament n'a pas encore trouvé d'application dans la pratique clinique. Selon A.G. La chuchaline, les mucolytiques, les agents antioxydants et les vitamines peuvent être prescrits pour corriger le système protéolyse-antiprotéolyse. Parmi les mucolytiques, un apport à long terme (dans les 3-4 mois) d'acétylcystéine à la posologie habituelle est particulièrement indiqué.

Un effet bénéfique sur l'évolution de l'emphysème primaire est l'élimination du contact avec les polluants et l'utilisation d'agents symptomatiques. Le patient doit non seulement expliquer l'effet néfaste du tabagisme sur l'évolution de la maladie, mais aussi proposer un programme de traitement. Il est strictement interdit de travailler sous l'influence de polluants industriels. Lorsque vous vivez dans des conditions d'air atmosphérique pollué, un changement de résidence est recommandé.

Pour lutter contre l'insuffisance respiratoire, le patient doit apprendre la méthode des exercices de respiration avec la participation maximale à la respiration du diaphragme dès les premiers stades de la maladie. Utiles sont les restrictions précoces de l'activité physique, le massage thoracique régulièrement effectué sous forme de cours, la kinésithérapie et, selon les indications, les méthodes physiques de traitement de la région pulmonaire. Avec une augmentation de l'insuffisance respiratoire, des méthodes d'oxygénothérapie sont utilisées. L'oxygénothérapie à long terme est particulièrement efficace.

Une attention particulière doit être portée à la prévention et au traitement des infections respiratoires aiguës, qui peuvent être mortelles pour les patients atteints d'emphysème primaire. A cet effet, un durcissement du corps, une vaccination bactérienne et en cas de menace d'épidémie de grippe, une vaccination anti-grippale est effectuée. Des moyens qui augmentent la résistance non spécifique du corps sont également recommandés. Il est recommandé à tous les patients d'examiner l'immunogramme et, si des anomalies sont détectées, d'effectuer une immunocorrection. Avec le développement de l'infection broncho-pulmonaire, une thérapie antimicrobienne rationnelle est effectuée.

En présence d'une bronchite et d'une obstruction bronchique concomitantes, des bronchodilatateurs sont prescrits, dans les cas les plus graves, des glucocorticoïdes. La méthode de leur nomination et leur posologie sont indiquées dans le chapitre "Pneumopathie chronique obstructive".

Les mesures thérapeutiques et préventives énumérées ci-dessus ne sont pas en mesure de provoquer un développement inverse des changements morphologiques et fonctionnels formés dans les poumons. Ils ne font que faciliter l'évolution de la maladie et ralentir sa progression.

Lorsque la maladie se complique d'un pneumothorax, des stupéfiants antitussifs sont prescrits et la cavité pleurale est drainée.

En présence de bulles géantes qui compriment les zones fonctionnelles des poumons, elles sont retirées chirurgicalement.

Prévision

Le pronostic de guérison est mauvais, car la maladie est incurable.

Le pronostic de travail dépend du degré de troubles fonctionnels, principalement de la gravité de l'insuffisance respiratoire.

Le pronostic de la vie dans un avenir proche et lointain est déterminé par la qualité de l'observation du dispensaire, qui doit être suivie par un patient atteint d'emphysème primaire. Lors de la mise en œuvre des mesures thérapeutiques et préventives nécessaires et de l'élimination du contact avec les polluants, l'espérance de vie à partir du moment où les premiers symptômes de la maladie apparaissent chez un patient atteint d'une forme homozygote de la maladie atteint 20 à 30 ans. Le pronostic se dégrade fortement avec une diminution La capacité pulmonaire (CV) et surtout FEV 1 inférieur à 30% de la valeur propre.

La prévention

La prévention de l'emphysème primaire n'a pas été développée. Avec une maladie établie, on peut parler de prévention secondaire, c'est-à-dire de freiner la progression de la maladie à l'aide des mesures thérapeutiques et préventives ci-dessus.

Saperov V.N., Andreeva I.I., Musalimova G.G.