teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Hüperkinees - tahtmatud vägivaldsed liigutused, mis tulenevad orgaanilistest või funktsionaalsetest haigustest närvisüsteem. Põhimõtteliselt areneb hüperkinees ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustuse tagajärjel.

Selle erinevate osakondade lüüasaamisega kaasneb teatud kliiniliste sündroomide areng, mis on tinglikult jagatud kahte rühma: hüpokineetiline-hüpertooniline ja hüperkineetiline-hüpotooniline.

Parkinsoni tõve treemor

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Hüpokineetilise-hüpertoonilise sündroomi kõige tüüpilisem ilming on nn akineetilis-jäik sündroom ehk parkinsonismi sündroom. Seda iseloomustab sümptomite kolmik: akineesia, jäikus ja treemor.

Parkinsoni tõve värisemine on sõrmede värisemine, harvem jalgade, pea, alalõua värisemine. Värisemine on rütmiline. Sõrmede rütmiline värin meenutab mõnikord müntide lugemist või pillide veeretamist. Värisemine on puhkeolekus rohkem väljendunud. See väheneb aktiivsete liigutustega ja kaob une ajal.

Atetoos

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Selle hüperkineesi korral tehakse aeglased ussilaadsed liigutused suure pingega. Toonilised spasmid lokaliseeritakse peamiselt distaalsetes osades - kätes ja sõrmedes, samal ajal kui sõrmed on kas painutatud või painutamata, sageli täheldatakse terminaalsete falangide hüpertensiooni.

Seda sündroomi täheldatakse kõige sagedamini lastel, kes kannatavad perinataalsete ajukahjustuste tagajärgede all. Vägivaldsed liigutused ei piirdu tavaliselt distaalsete kätega, vaid hõlmavad kehatüve, jäsemeid, kaela ja nägu.

Igasuguse vabatahtliku liikumise katsega kaasnevad paljude lihasrühmade, eriti õlavöötme, käte, kaela ja näo lihaste ebavajalikud kokkutõmbed. Need vägivaldsed liigutused suurenevad emotsionaalse erutuse, väliste stiimulite korral, vähenevad puhkeolekus ja kaovad une ajal.

Torsioondüstoonia

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Torsioondüstoonia on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustavad lihastoonuse muutused ning kehatüve ja jäsemete aeglased pöörlevad liigutused.

Erinevate lihasgruppide ebaühtlase pinge tagajärjel kõverdub keha küljele, ette või taha, keerdub pikitelge, pea kaldub ette või küljele, jäsemed painduvad ebaloomulikult ja lahti, kogu keha võtab viimistletud asendeid. .

Sõltuvalt düstooniliste häirete levimusest eristatakse haiguse üldistatud ja lokaalseid vorme. Kohaliku vormi levinuim variant on spastiline tortikollis.

Korea

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Koreiline sündroom esineb kõige sagedamini laste reumaatilise entsefaliidi (väike või nakkav korea) ja Huntingtoni korea korral. Koreaalsele hüperkineesile on iseloomulikud kaootilised kiired tõmblused erinevates lihastes, peamiselt käte proksimaalsetes osades, näolihastes (meenutab grimassi), mõnikord ka kõhu- ja jalalihastes.

Hüperkinees võib olla ühe- või kahepoolne. Koreaga patsiendi käitumises täheldatakse närvilisust, tavaliste motoorsete tegude ebaproportsionaalsust. Kõik need motoorse sfääri rikkumised esinevad raske lihaste hüpertensiooni taustal.

Hüperkinees närvisüsteemi funktsionaalsete haiguste korral

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Neid esineb sagedamini lastel, kuid võib esineda ka täiskasvanutel. Reeglina eelneb nende arengule äge või krooniline vaimne trauma - ebasoodne olukord perekonnas, somaatiline asteenia. Oma osa võib mängida ka pärilik koormus.

Funktsionaalse hüperkineesi kõige levinum ilming on tikid – kiired tahtmatud lihaste kokkutõmbed, mis sageli esinevad silma ringlihases või teistes näolihastes, samuti kaela- ja õlavöötme lihastes.

Funktsionaalset tüüpi hüperkineesi iseloomustab selle püsimatus, varieeruvus; neid saab mõneks ajaks meelevaldselt pärssida. Hüperkineesiad võivad tekkida ka üleannustamise või pikaajaline ravi preparaadid 1 — DOPA ja selle derivaadid.

Kiireloomuline abi

teksti_väljad

teksti_väljad

nool_ülespoole

Reumaatilise korea korral - voodirežiim. Tugeva hüperkineesiga on patsient kaitstud verevalumite ja vigastuste eest.

Prednisoloon annuses 10-15 mg 4-7-aastastele lastele, 15-20 mg - 9-10-aastastele, 15-25 mg - II-15-aastastele, täiskasvanutele 40 mg päevas.

Atsetüülsalitsüülhape, lapsed 0,2 g eluaasta kohta päevas, täiskasvanud - 3-4 g päevas.

Antihistamiinikumid:

• difenhüdramiin 6–12-aastastele lastele 0,015–0,03 g, täiskasvanutele 0,1–0,15 g päevas või
• suprastin 0,25-0,05 g päevas.

Rahustid:

• Elenium 0,005 g või
• seduxen 0,005 g

Tugeva hüperkineesiga - kloorpromasiin 0,0125-0,075 g 2-3 korda päevas, haloperidool 0,0015 g 3 korda päevas.

Parkinsonism, torsioondüstoonia: tsüklodool 0,002 g, Elenium 0,005 g 3 korda päevas.

Tooniliste komponentide ülekaaluga kasutatakse Madopar-125 lyoo suu kaudu söögi ajal või pärast seda: algannus 1 kapsel Madopar-125 Lioo 1 tablett Nacomi, iga 2-3 päeva järel suurendatakse annust 1 kapsli või 1 tableti võrra, viies päevaannuseks 3-5 kapslit Madopar või 3 tabletti Nacomi.

Klooniliste elementide juuresolekul - haloperidool 1,5-5 mg 3 korda päevas.

Funktsionaalse geneesi hüperkineesiga - seduxen, elenium, tazepaam tavalistes annustes.

Korea. Koreiline hüperkineesia. Huntingtoni korea.

Nagu parkinsonism, korea võib olla kas esmane haigus - haigus kui selline või sümptomaatiline - teiste ajuhaiguste (nakkuslikud, traumaatilised, vaskulaarsed) ja ka paljude teiste, enamasti pärilike haiguste ilming, mille puhul koreiline hüperkinees on üks kliinilised ilmingud põhihaigus.

Koreiline hüperkinees- kiired ebaregulaarsed liigutused, mille amplituud ja intensiivsus võivad olla erinevad. Sageli on need väliselt sarnased tavaliste näoliigutuste ja žestidega, muudel juhtudel meenutavad grimasse, erutunud liigutusi.

Kõige tavalisem Huntingtoni korea(CG) on autosoomne dominantne pärilik krooniliselt progresseeruv haigus, millega kaasnevad ekstraliramiidi häired ja vaimsed häired (dementsus). HCG geen on tuvastatud. Geneetilise defekti olemus osutus mitte kvalitatiivses, vaid kvantitatiivses muutuses - teatud tripleti koodi pikenemises, mida nimetati geeni ekspansiooniks.

Kuigi morfoloogilised muutused ajus ajal Huntingtoni koreaüsna hajus, nende raskusaste on maksimaalne subkorteksis - läätse- ja sabatuumas ning ajukoores (peamiselt väikeste rakkude atroofia ja glioos). Biokeemilised häired on suures osas vastupidised parkinsonismi korral esinevatele häiretele: suurenenud dopamiinergiline nigrostriataalne ülekanne ja basaalganglionide kolinergiliste süsteemide funktsiooni pärssimine.

Nigrostriataalse dopamiinergilise süsteemi funktsionaalse aktiivsuse suurenemise põhjuseks peetakse GABAergilise tagasiside ahela puudulikkust, mis toob kaasa dopamiinergilise süsteemi funktsiooni suurenemise. Ajukoores kl Huntingtoni korea MAO B ja homovanillhappe suurenenud kontsentratsioon.

Huntingtoni korea esineb tavaliselt üsna hilja – kolmanda eluaasta lõpus – neljanda elukümnendi alguses. Hüperkinees areneb ja progresseerub järk-järgult. Iseloomulikud on grimasseerimine, suurenenud žestikulatsioon, tekib omapärane “tantsimine”, kõnnak, millega kaasneb koperdamine, kükitamine jne.

Koreiline hüperkinees põhjustab huulte löömise, keele klõpsamise, nuuskamise tõttu kõne halvenemist. Hüperkinees katab järk-järgult kõik lihased, välja arvatud okulomotoorsed lihased.

Sest Huntingtoni korea, erinevalt reumaatilisest koreast on iseloomulik hüperkineesi lühiajalise vabatahtliku allasurumise võimalus.

Hüperkinees tavaliselt kombineerituna lihastega (hüperkineetiline-hüpotooniline sündroom). Siiski on võimalik ka jäikus – haiguse varajase algusega (Huntingtoni korea juveniilne vorm).

Vaimsed häired liitub tavaliselt hiljem. See on nõrkus, vähenenud tähelepanu, mälu. Dementsus areneb järk-järgult. Teiste haiguste välistamiseks on vajalik patsiendi põhjalik uurimine.

Varajased koreilised sündroomid- see on Sydenhami reumaatiline korea või mõne teise inimese pärilike ainevahetushaiguste ilming (Lesch-Nyhani sündroom, Haller-Vorden-Spatzi tõbi jne).

Täiskasvanutel koreiline sündroom võib olla akantotsütoosi (perekondlik haigus - korea ja erütrotsüütide kõrvalekallete kombinatsioon), väga eakatel inimestel - seniilse patoloogia (seniilne korea) ilming.

Sünnieelne profülaktika on kõige tõhusam Huntingtoni korea. Välja on töötatud lootevee uurimise meetod, mis võimaldab diagnoosida haigust juba raseduse varases staadiumis.

Tsiteerimiseks: Shtok V.N. EXTRAPÜRAMIIDNE HÜPERKINEES: SÜNDROOMID, NOSOLOOGilised VORMI, FARMAKOTERAPIA JUHISED // eKr. 1998. nr 8. S. 3

Antud kliiniline klassifikatsioon ja Lühike kirjeldus ekstrapüramidaalse hüperkineesi erinevate vormide kliinilised ilmingud: treemor, torsioondüstoonia ja lokaalsed düstoonia vormid, sealhulgas paroksüsmaalne (düskineesia), koreiline hüperkinees, puukide ja müokloonuse erinevad vormid ning ravimite kõrvaltoimetest tulenev hüperkinees. Rõhutatakse, et ekstrapüramidaalne hüperkinees võib olla nii tegelike neuroloogiliste haiguste (nosoloogiline vorm) kui ka ekstrapüramidaalse närvisüsteemi kahjustuse ilming teiste haiguste korral, aga ka ravimite kõrvaltoimed. Kirjeldatakse peamisi lähenemisviise ekstrapüramidaalse hüperkineesi erinevate vormide farmakoteraapia valikule.

Artiklis esitatakse erinevate ekstrapüramidaalsete hüperkineesiate kliiniliste ilmingute klassifikatsioon ja lühikirjeldus: treemor, torsioondüstoonia, sealhulgas paroksüsmaalne (düskineesia), koreilised hüperkineesid, mitmesugused puugid ja ravimite kõrvaltoimetest põhjustatud hüperkineesiad. Rõhutatakse tõsiasja, et ekstrapüramidaalseid hüperkineesiaid võivad avaldada nii päris neuroloogilised haigused (nosoloogiline üksus) kui ka ekstrapüramidaalse närvisüsteemi kahjustused teiste haiguste korral, aga ka ravimite kõrvaltoimed. Kirjeldatakse peamisi lähenemisviise farmakoteraapia valimiseks erinevat tüüpi ekstrapüramidaalsete hüperkineeside korral.

Prof. V.N. Varud
Pea Vene neuroloogia osakond arstiakadeemia kraadiõppe, Tervishoiuministeeriumi närvisüsteemi ekstrapüramidaalhaiguste keskuse juhataja. Moskva

Prof. V.N.Shtok, Venemaa Meditsiiniakadeemia kraadiõppe osakonna neuroloogiaosakonna juhataja; Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi Moskva ekstrapüramidaalsete haiguste keskuse juhataja

E ekstrapüramidaalsüsteem hõlmab basaaltuumasid, väikeaju, mõningaid motoorse ajukoore sektsioone, optilist talamust, mitmeid tuumaajutüve moodustisi (punane, retikulaarne ja must aine), samuti segmentaalset motoorset aparaati. selgroog. Enamik ekstrapüramidaalsüsteemi eferentsetest impulssidest saadetakse läbi optilise tuberkli (peamine relee-jaotusjaam) motoorsesse ajukooresse ja seejärel kortiko-spinaaltrakti osana seljaaju motoorsetesse neuronitesse ( vaata joonist). Väiksem osa eferentsetest impulssidest jõuab tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- ja olivospinaaltrakti osana spinaalsete motoorsete neuroniteni (vt joonis). Ekstrapüramidaalse süsteemi funktsiooni koos selle multineuronaalse ahela struktuuriga tagab dopamiinergiliste, atsetüülkolinergiliste ja GABAergiliste neurotransmitterite süsteemide tasakaal. Neurotransmitterisüsteemide tasakaalustamatus basaalganglionide kahjustuse korral pärilike, kaasasündinud või omandatud haiguste tõttu avaldub eelkõige ekstrapüramidaalses hüperkineesis. Seetõttu on hüperkineesi farmakoteraapia eesmärk taastada neurotransmitterite regulatsiooni häiritud tasakaalustamatus.

Pilt. Basaalsõlmede neuronaalsete ühenduste ja motoorsete radade skeem spinaalsete motoorsete neuronitega (W. Tatton et al., 1983 järgi).
VA, VL, CM - talamuse tuumad; Pi ja Pe - kahvatu palli sisemised ja välimised liikmed; Sth - subtalamuse tuum; SNR - substantia nigra retikulaarne osa; SNc - musta aine kompaktne osa; SC - ülemise colliculuse tuberkulite tuumad; TPC - pedunculopontine tuum; Hab – frenulumi tuum; Ret - retikulaarse moodustumise tuumad; SMA - ajukoore sensomotoorne piirkond.
1 - aferentsed teed basaaltuumadesse; 2 - efferentsed rajad basaaltuumadest; 3 - neuraalsed ühendused basaalganglionide vahel; 4 - laskuvad traktid seljaaju motoorsete neuronite juurde.
Ekstrapüramidaalne hüperkinees avaldub erinevates kliinilistes vormides: treemor, düstoonia erinevad variandid ja müokloonus.

Treemor (treemori hüperkinees)

Treemor on pea, kehatüve, jäsemete või nende osade rütmiline, regulaarne, võnkuv värisemine.
Füsioloogiline treemor tekib tervel inimesel emotsioonide või kehalise aktiivsuse mõjul. Patoloogilise treemori variandid on järgmised: puhke treemor – puhkeolekus distaalsetes jäsemetes, tavaliselt väheneb vabatahtlike liigutustega; posturaalne ja statodünaamiline treemor, mis on kõige enam väljendunud siis, kui vastavalt keha või jäsemed võtavad ja säilitavad ruumis teatud asendi; tahtlik värin, mis ilmneb jäsemes teatud suunas liikudes ja intensiivistub sihtmärgile lähenedes; treemor "tiivaklapp" - suure amplituudiga värisemine, mis väljendub peamiselt jäsemete proksimaalsetes lihastes.

Essentsiaalne treemor
(idiopaatiline pärilik värisemine)
See edastatakse autosomaalselt domineerival viisil, sageli esineb see 10-aastaste peredes. Haigus võib alata 20-30 aasta pärast. Värinat iseloomustab värisemine poosi või esemeid hoides, st see on olemuselt staatiline-dünaamiline. Puhkeseisundis väljendub see noogutamises ("jah-jah"), negatiivsetes ("ei-ei") pea liigutustes. Sümpatomimeetiliste ioniseerivate ainete (kohv, tubakas) võtmisel suureneb põnevus ja füüsiline stress, mõnikord väheneb alkoholi toimel. Haigus progresseerub aeglaselt, värina raskus võib pikaks ajaks stabiliseeruda või isegi värisemine mõneks ajaks väheneda. Pika ravikuuriga võivad liituda tahtlik värisemine ja muud ekstrapüramidaalsed sümptomid.
Raviks kasutatakse sümpaatilist aktivatsiooni vähendavaid ravimeid: alfa-presünaptiliste retseptorite agonistid - klonidiin, beetablokaatorid - propranolool, samuti epilepsiavastased ravimid - primidoon, fenobarbitaal.
Puhke treemor peetakse sümptomiks Parkinsoni tõbi(idiopaatiline parkinsonism) ja sel juhul peatatakse see parkinsonismivastaste ravimite võtmisega: antikolinergilised ained (näiteks triheksüfenidüül), amantadiin, DOPA-d sisaldavad ravimid (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benserasiid), monoamiini oksüdaas B inhibiitorid (selegiliin jne). .), katehhooli inhibiitorid - o-metüültransferaas (tolkapoon, entakapoon), samuti dopamiini retseptori agonistid (peribediil, bromokriptiin). Esmase monoteraapiana võib kasutada mis tahes parkinsonismivastast vahendit, mis haiguse progresseerumisel tavaliselt asendatakse nende ainete ühe või teise kombinatsiooniga.
Kell sekundaarne parkinsonism(vaskulaarne toksiline, postentsefalitiline, traumajärgne) puhketreemor võib puududa, olla nõrgalt väljendunud või kombineeritud statokineetilise või tahtliku treemoriga. Eriti sageli täheldatakse värina erinevaid variante närvisüsteemi erinevate pärilike ja degeneratiivsete haigustega patsientidel, näiteks olivopontotserebellaarse atroofia, Huntingtoni korea, hepatotserebraalse düstroofia (Wilson-Konovalovi tõbi) korral. Samal ajal täheldatakse muid ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustuse sümptomeid, samuti püramidaalseid ja väikeaju sümptomeid. Nendel juhtudel on treemori korrigeerimiseks mõeldud parkinsonismivastased ravimid ebaefektiivsed, soovitatakse ravimeid. kasutatakse essentsiaalse treemori raviks.

Düstoonia

Düstoonia on tahtmatu vägivaldne liigutus, mis on põhjustatud jäsemete, torso, kaela, näo lihaste aeglasest kokkutõmbumisest. See võib olla distaalne, proksimaalne, üldistatud, ühepoolne ja fokaalne. Nägemisnärvi tuberkuloosi tsentromediaanse tuuma kahjustus põhjustab torsioondüstooniat, spastilist tortikollist, näo lihaste spasme. Kui juttkeha on mõjutatud, täheldatakse athetoosi ja düstoonia toonilisi vorme. Sabatuuma, putameni ja motoorse ajukoore interaktsiooni rikkumine põhjustab koreat ja tikke; subtalamuse tuuma lüüasaamine ja selle ühendused kahvatu palli sisemise liikmega - ballism; interaktsiooni rikkumine varre-väikeaju "kolmnurgas" (väikeaju hambulised tuumad - punased tuumad - pikliku medulla oliivid) - müokloonus.
Torsioondüstoonia (idiopaatiline generaliseerunud düstoonia, deformeeriv lihasdüstoonia)
See edastatakse autosoomselt domineerival ja autosoomsel retsessiivsel viisil. Sageli algab see puberteedieas, kuid võimalik on ka hilisem algus. Esimestel etappidel võib see avalduda lokaalses vormis - blefarospasm või segmentaalne - spastiline tortikollis. Haiguse käigus võivad tekkida spontaansed remissioonid. On kaks kliinilist varianti: hüperkineetiline-dütooniline vorm plastilise toonuse tõus ei ole pidev, see suureneb vabatahtlike liigutustega, seisvas asendis ja kõndides (eriti kehatüvelihaste düstoonia - torsioon); düstooniat leevendab lamades. Kell jäik-hüpokineetiline vormi plastilise toonuse tõus, mis on üksikutes lihasrühmades erinev, põhjustab patoloogilisi kehahoiaku seadistusi (deformeeriv düstoonia). Teise vormiga külgneb kaasasündinud aeglaselt progresseeruv düstoonia, mis on kombineeritud parkinsonismi tunnuste ja sümptomite väljendunud kõikumisega päeva jooksul (Segawa sündroom, juveniilne düstooniline parkinsonism).
Jäigas-hüpokineetilises vormis kasutatakse DOPA-d sisaldavaid ravimeid, mis on eriti tõhusad juveniilse düstoonilise parkinsonismi korral. Hüperkineetilise-dütoonilise vormi korral võib soovitada järgmist ravimite väljakirjutamise järjekorda: 1) antikolinergilised ained (triheksüfenidüül); 2) baklofeen; 3) karbamasepiin; 4) klonasepaam; 5) reserpiin, mis kahandab presünaptiliselt dopamiini depoo; 6) neuroleptikumid - dopamiini retseptorite blokaatorid (haloperidool); 7) tõhusamate loetletud vahendite kombinatsioon.
Sümptomaatiline (omandatud) torsioondüstoonia on tavaliselt lapsepõlve ilming ajuhalvatus. Farmakoterapeutilised lähenemisviisid on samad, mis torsioondüstoonia puhul.

Spasmiline tortikollis

See on düstoonia segmentaalne (fokaalne) vorm. Eristatakse toonilisi, kloonilisi ja kloonilis-toonilised vormid ning olenevalt pea pöörlemissuunast - eesmised, tagumised ja külgmised vormid (antero-, retro- ja laterokollis). Kui düstoonia ei ole üldistatud mitu aastat, võib spastilist tortikollist pidada iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks. Tservikotooniliste reflekside mõju kliiniliste ilmingute astmele on märgatav. Niisiis, tortikollis väheneb või möödub patsiendi lamamisasendis, suureneb püsti tõustes ja kõndides; iseloomulik ja oluline leevendus korrigeerivatest žestidest - käega pea toetamine (või lihtsalt puudutamine). sageli väga pretensioonikas poosis. Toonilise vormiga võib kaasneda valu kaelas ja õlavöötmes. Torticollis võib olla emakakaela motoorsete juurte ärrituse tagajärg. seljaaju närvid patoloogiliselt käänulised veresooned, arahnoidsed adhesioonid jne.(perifeerne vorm). Neid patoloogilisi protsesse saab tuvastada kasutades kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, angiograafia ja müelograafia. Individuaalselt efektiivse farmakoteraapia valikul määratakse järjepidevalt järgmised ravimid: 1) antikolinergilised ained; 2) baklofeen; 3) karbamasepiin; 4) klonasepaam; 5) reserpiin; 6) neuroleptikumid – dopamiini retseptorite blokaatorid. Vähem levinud on basaalganglionide stereotaksilised operatsioonid, perifeerne denervatsioon ja botuliintoksiini sisestamine kahjustatud kaela lihastesse (sagedamini sternocleidomastoid lihasesse). Kui tuvastatakse perifeerse spastilise tortikollise käivitav substraat, kasutavad nad seda kirurgiline eemaldamineärritav tegur. Iseseisva vormina kirjeldatakse harvaesinevat valulikku atlantoaksiaalset tortikollist (Griseli sündroom), kui atlantoaksiaalse liigese kapsli kaasasündinud nõrkus selle taustal. põletikulised protsessid(tonsilliit, ägedad hingamisteede infektsioonid), liigese sidemete lõdvestumine, kaelalihaste valulikkus, pea pöörlev paigaldamine. Röntgenikiirgus määrab nihke atlantoaksiaalse liigese piirkonnas. Ravi hõlmab põletikuvastaseid ravimeid, ortopeedilisi korrektsioonimeetodeid.

Atetoos

See on aeglane düstooniline hüperkinees, mille "hiiliv" jaotumine jäsemete distaalsetes osades annab tahtmatutele liigutustele ussitaolise ja proksimaalses osas maolaadse iseloomu. Jäsemete, kehatüve ja näo lihaste kaasamisel meenutab see väänlemist. Iseseisva kliinilise vormina kirjeldatakse seda "topeltathetoosi" nimetuse all, mis tekib siis, kui aju on perinataalsel perioodil kahjustatud: infektsioonid, trauma, hüpoksia, hemorraagia, mürgistus, hemolüütiline kollatõbi, mis on tingitud ema ja loote vahelisest Rh-sobimatusest. .
Sümptomina täheldatakse seda pärilike haiguste korral, millega kaasneb ekstrapüramidaalse närvisüsteemi kahjustus (torsioondüstoonia, Huntingtoni korea, hepatotserebraalne düstroofia), samuti erineva etioloogiaga basaalsõlmede kahjustuste korral (trauma, infektsioon, mürgistus).
Puudub tõhus ravi. Põhjendatud katsed kasutada torsioondüstoonia ravis kasutatavaid vahendeid.

Lokaalne (fokaalne) düstoonia

Enamasti on lokaalse düstoonia põhjuseks basaalsõlmede kaasasündinud puudulikkus, mis avaldub ainult täiskasvanueas teiste haiguste või eksogeensete tegurite mõjul. Sümptomaatilised lokaalsed düstooniad võivad olla põhjustatud lokaalsetest ärritavatest teguritest ja põhineda refleksmehhanismil.
Blefarospasm mis avaldub silmade ringlihase toonilise (squinting) või kloonilis-toonilise hüperkineesina. Kloonilise komponendi ülekaal lähendab selle kujult puugile (sunnitud vilkumine). Iseseisva nosoloogilise vormina võib tekkida ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustus retsidiveeruv, statsionaarne või progresseeruv kulg. Muudel juhtudel toimib see üldise torsioondüstoonia esialgse ilminguna. See võib olla närvisüsteemi kahjustuse ilming autoimmuunhaiguste, nagu süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom, ägenemise ajal. Krooniliste silmahaiguste korral, eriti nende puhul, millega kaasneb limaskesta ärritus ja valukomponent, areneb blefarospasm hüperkineesi refleksvormina.
Näo hemispasm(Brissot’ spasm) avaldub poole näo lihaste paroksüsmaalse kloonilise või kloonilis-toonilise kontraktsiooniga. Hemispasmi põhjuseks on sageli kehatüve ärritus või kokkusurumine näonärv adhesioonid või külgnevad veresooned. Nendel juhtudel on vajalik närvi mikrokirurgiline dekompressioon, farmakoteraapia on ebaefektiivne.
Näo paraspasm(näo kahepoolne hemispasm, Meige sündroom, Bruegheli sündroom) - näo lihaste idiopaatiline sümmeetriline fokaalne düstoonia, mille puhul kombineeritakse blefarospasm ja orofatsiaalne düstoonia. Toonilise hüperkineesi episoodide raskusaste päeva jooksul (ja päevade lõikes) on märkimisväärselt erinev. Hüperkinees kaob öösel. Provotseerivad tegurid võivad olla pilgu suuna kiire muutus, kõndimine, psühho-emotsionaalne stress. Ühendust võtma psüühika muutused viitavad meeleolu depressiivsele taustale, kliiniliselt väljendunud või nakatatud (varjatud) depressioonile, maniakaal-depressiivsele psühhoosile. Hüperkineesi ja psüühikahäirete ilmingud on sageli pöördvõrdelises seoses: hüperkinees avaldub või suureneb remissiooni ja depressiooni ajal ja vastupidi. Ravimite väljakirjutamise järjekord on järgmine: antikolinergilised, antipsühhootikumid, bensodiasepiinravimid, mille hulgas klonasepaam on mõnevõrra tõhusam.
Idiopaatiline orofatsiaalne düstoonia(OFD, sünonüüm orobuccofacial düstooniale) avaldub näolihaste ja keele keerulises, valdavalt koreoatetoidses hüperkineesias. Liigutused meenutavad närimist. Mõnikord kirjeldatakse seda nime all "oromandibulaarne düskineesia".
Erinevalt näo paraspasmist ei esine OPD-s blefarospasmi. OFD suureneb märgatavalt põnevuse või muude välistegurite mõjul. Idipaatiline OFD mõjutab eakaid inimesi, seetõttu kirjeldatakse seda mõnikord "tardiivse düstoonia" nime all. Kahjuks kirjeldavad nad sama nime all OFD-d, mis areneb pärast pikaajalist (seega ka "hilja") ravi psühhotroopsete ravimitega, eriti antipsühhootikumidega, aga ka parkinsonismivastaste ravimitega, eriti DOPA-d sisaldavate ravimitega. Segaduse vältimiseks tuleks spontaanne CRF määratleda kui idiopaatiline ja ravimitest põhjustatud hüperkineesia kui ravimist põhjustatud CRF. Idiopaatilise CRF-i raviks kasutatakse rauwalphia, bensodiasepiini ja GABAergic ravimeid. Ettevaatlikult määratakse antikolinergilised ravimid väikestes annustes, kuna viimased suurendavad mõnikord CRF-i. Meditsiiniline OFD peatatakse vastavalt psühhotroopsete ravimite väljakirjutamise, võtmise ja tühistamise reeglitele.
kirjutamisspasm on valutu kinesigeense hüperkineesi (toimedüstoonia) lokaalne vorm ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustuse korral. Selle ilmnemise võimalus käte kroonilise ületöötamise ja psühho-emotsionaalse stressi korral ei ole välistatud. Ravi on sama, mis teiste tsentraalse düstoonia vormide puhul.
Professionaalsed spasmid muusikute, masinakirjutajate, juuksurite, juveliiride, kellasseppade ja ka sportlaste (tennisemängijad, golfimängijad, piljardimängijad) käelihased on tavaliselt põhjustatud lihas-liigeseaparaadi kroonilisest ülepingest tingitud tendovaginiiti. Peamine erinevus kutsealase düstoonia ja tsentraalse düstoonia lokaalsete vormide vahel on väljendunud valukomponent, mis kaasneb lihasspasmiga. On vaja vältida spasme põhjustavate tegurite mõju. Ravi ortopeedi ja artroloogi poolt, lisaks ravimitele kasutatakse harjutusravi, nõelravi, füsioteraapiat.

Korea

Koreiline hüperkinees on tahtmatud vägivaldsed ebaregulaarsed liigutused, mis toimuvad kiires tempos. Koreilise hüperkineesi muster määratakse hüperkineesiga seotud näo, kehatüve ja jäsemete lihaste arvu järgi. Samal ajal ei anna need mõnikord keerulised hüperkineesiad kunagi sihipäraseid kooskõlastatud tegevusi, kuigi väliselt meenutavad nad mõnikord tahtlikku grimassi, veidrusi ja tahtlikke grimasse.

Huntingtoni korea

Progresseeruv pärilik närvisüsteemi haigus, mis edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. See algab sagedamini 4. elukümnendil ja areneb aeglaselt. Morfoloogiline substraat on eesmise ja parietaalse piirkonna ajukoore, basaalsõlmede (eriti juttkeha) atroofia. Biokeemiline substraat on GABA ja seda sünteesiva ensüümi - glutamaadi dekarboksülaasi - taseme langus, dopamiini sisalduse suurenemine ja türosiinhüdroksülaasi aktiivsuse suurenemine, ja haiguse progresseerumisel kolinergiliste süsteemide aktiivsuse vähenemine.
Koreiline hüperkinees muutub järk-järgult üldistatuks ja avaldub lihastoonuse languse taustal. Haiguse progresseerumisel dementsus liitub, muutudes dementsuse eufooriaks. Nooruslikus vormis võib esile kerkida akineetilis-jäik sündroom, mis teeb selle raskeks diferentsiaaldiagnostika(torsioondüstoonia, parkinsonism, hepatotserebraalne düstroofia). Raviks kasutatakse antipsühhootikume, rauwolfia preparaate, D2-retseptori agoniste (bromokriptiini) ning akineetilis-jäikade vormide ja väljendunud toonilise komponendiga koroatetoidse hüperkineesi puhul kasutatakse väikestes annustes DOPA-d sisaldavaid aineid. Depressiooni korrigeerimiseks on ette nähtud tritsüklilised antidepressandid (kuid mitte monoamiini oksüdaasi inhibiitorid).

Korea sümptomaatilised vormid (hemichorea)

Neid täheldatakse mitmesuguste haiguste korral, millega kaasneb juttkeha kahjustus: reuma, süsteemne erütematoosluupus, düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, traumaatiline ajukahjustus, entsefaliit, kesknärvisüsteemi mürgistus, ravi ajal DOPA-d sisaldavate ainete ja antipsühhootikumidega.
Iseseisvate vormidena kirjeldatakse: kaasasündinud korea koos subkortikaalsete sõlmede kahjustustega perinataalsel perioodil, Sydenhami väike korea lastel kui reuma aju tüsistus, rasedate korea II või III trimestril (toksikoos? tundmatu reuma). ?) ja seniilne korea.
Seniilne korea tekib vanemas eas distsirkulatoorse entsefalopaatia tõttu. Erinevus Huntingtoni koreast seisneb andmete puudumises haiguse päriliku olemuse ja nii korea kui ka dementsuse pideva aeglaselt progresseeruva suurenemise kohta.
Korea sümptomaatiliseks raviks kasutatakse bensodisepiinravimeid (diasepaam, klonasepaam), valproehappe preparaate, GABAergilisi aineid (baklofeen, pikamilon).

ballism

See on ulatuslik hüperkinees, mis hõlmab proksimaalsete jäsemete käte lihaseid sagedamini kui käsi. Selle põhjuseks on subtalamuse tuuma ja juttkeha kahjustus vaskulaarsete häirete, sealhulgas reuma ja süsteemse erütematoosluupuse tagajärjel. See võib avalduda hemiballismuse kujul.
Raviks kasutatakse perfenasiini (etaperasiin), haloperidooli, reserpiini.

Tiki

Esindavad kiiret, tõmblevat, korduvat liigutust üksikutes lihasrühmades agonistide ja antagonistide lühiajalise samaaegse aktiveerimise tulemusena. Hüperkineesi struktuuri järgi jagunevad motoorsed tikid lihtsateks ja keerukateks, lokalisatsiooni järgi üldisteks ja fokaalseteks (näo-, pea-, jäsemete, torso lihastes). Üldistatud komplekssed puugid võivad pealiskaudselt meenutada sihipärast motoorset toimingut. Lisaks motoorikatele eristatakse ka helilisi tikke: lihtsad elementaarse häälitsusega ja keerulised, kui patsient karjub terveid sõnu, mõnikord sõimab (koprolaalia).

Gilles de la Tourette'i sündroom (tõbi).
(üldistatud linnuke)

Pärilik haigus, mis levib edasi autosoomselt domineerivalt, algab sageli 7-10 aasta vanuselt. Haiguse kaugelearenenud vormi korral kombineeritakse üldistatud motoorne tikk helilise tikuga, samuti psühhomotoorsed (obsessiivsed stereotüüpsed tegevused), psühho-emotsionaalsed (kahtlus, ärevus, hirm) ja isiksuse muutused (isolatsioon, häbelikkus, enesekindlus). ). Haiguse kulg on äärmiselt muutlik: perioodilise paranemise ja halvenemisega, pikaajaliste remissioonidega, hüperkineesi aeglase progresseerumisega. Hüperkineesi spontaanse kadumise juhud on teada. Raviks kasutatakse väikestes annustes D2 retseptori antagoniste - antipsühhootikume: haloperidool, sulpiriid, tiapriid; presünaptilised D2 retseptori agonistid (bromokriptiin); presünaptilised a2-retseptori agonistid - klonidiin; paroksüsmaalse aktiivsuse olemasolul elektroentsefalogrammil - krambivastased ained.
Sümptomaatilised puugid võivad olla ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustuse ilming entsefaliidi, traumaatilise ajukahjustuse, düstsirkulatsiooni entsefalopaatia, mürgistuse korral. Ravi on sama.

Düstoonia paroksüsmaalsed vormid (düskineesia)

Nendel haruldastel hüperkineesi vormidel on mitmeid ühiseid tunnuseid: pärilik iseloom patoloogilise geeni erineva läbitungimise astmega; väliste ilmingute mitmekülgsus koos hüperkineesi erinevate vormide sagedase kombinatsiooniga: korea, tikid, ballism jne; paroksüsmaalne esinemine hüperkinees; episoodi suhteliselt lühike kestus – sekundid või minutid (harva tundides); erinevus esinemismehhanismis - kas ilma nähtavate provokatiivsete hetkedeta või pärast emotsionaalne stress või teatud füüsiline aktiivsus, sihipärane tegevus (paroksüsmaalse hüperkineesi kinesigeensed vormid).
Erinevate variantide tunnused kajastuvad nende nimes: perekondlik paroksüsmaalne düstooniline Mount-Rebecki koreoatetoos (kinesigeensed ja mittekinesigeensed vormid); kinesigeenne paroksüsmaalne düskineesia (Rulphi tahtlik spasm, mida sagedamini täheldatakse kätes); paroksüsmaalne stereotüüpne hüperekspleksia (keeruline tahtmatu psühhomotoorne toiming vastusena välisele ärritusele, reeglina amneesia pärast möödumist); öine paroksüsmaalne düstoonia (hüperkineesi episoodid esinevad une ajal - väljaspool kiirete silmade liigutuste faasi, kestavad mitu minutit kuni tund ja on esindatud erinevate hüperkineesi vormide kombinatsioonina - sagedamini koreatetoos, ballism või torsioondüstoonia).
Nn sümptomaatiline paroksüsmaalne düstoonia, mis tekib pärast traumat, neuroinfektsioone, mürgistusi, omab ilmselt ainult välist, ajutist seost nende teguritega ja esineb ainult inimestel, kellel on pärilik või kaasasündinud eelsoodumus ekstrapüramidaalse kahjustuse ettemääratud defekti kujul. närvisüsteem.
Düstoonia paroksüsmaalsete vormide raviks kasutatakse antikonvulsante, rahusteid ja rahusteid.

Müokloonus

Need on üksikute lihaste ja lihasrühmade välkkiired tahtmatud kokkutõmbed. Müokloonilise hüperkineesi väline pilt sõltub lihaste kontraktsioonide sagedusest, rütmist, amplituudist ja lokaliseerimisest. Seetõttu eristavad nad müokloonuse kliiniliste vormide iseloomustamisel: lokaalset ja üldistatud, ühepoolset või kahepoolset, sünkroonset ja asünkroonset, rütmilist ja mitterütmilist. Nagu ülalpool mainitud, on müokloonuse esinemine seotud tüve-väikeaju "kolmnurga" funktsionaalse interaktsiooni rikkumisega (väikeaju hambulised tuumad - punased tuumad - medulla oblongata oliivid). Pärilikud degeneratiivsed haigused, mille kliinilises pildis on peamiseks sümptomiks müokloonus, on: Davidenkovi perekondlik müokloonus, Tkatševi perekondlik lokaliseeritud müokloonus, Lenoble-Obino perekondlik nüstagm-müokloonus, Friedreichi mitmekordne paramüokloonus.
Müokloonuse erilise lokaalse vormina kirjeldatakse rütmilist müokloonust (müorütmiat), mida iseloomustab stereotüüp ja rütm. Hüperkinees piirdub pehme suulae (bioclonus myoclonus, velopalatine "nüstagm"), üksikute näo-, keele-, kaela- ja harvemini jäsemete lihaste haaratusega. Müorütmiate olemus on ebaselge. Enamik autoreid klassifitseerib lokaalse müokloonuse sümptomaatiliseks.
Müokloonuse sümptomaatilised vormid tekivad neuroinfektsioonide, traumaatilise, toksilise, düsmetaboolse ajukahjustusega. Nii tekivad neuroinfektsioonide korral Dubini "elektriline" korea, Morfani kramplik korea, posthüpoksiline tahtlik müokloonus (Lance-Adamsi sündroom). Võimalik, et sümptomaatilise müokloonuse ilmnemise vajalik eeltingimus on ekstrapüramidaalsüsteemi pärilik (või kaasasündinud) puudulikkus "kolmnurga" struktuurides.

Müokloonuse epilepsia

Kahe päriliku progresseeruva haiguse korral on müoklooniline hüperkinees ja muud väikeaju häired kas aeg-ajalt (Hunti väikeaju müoklooniline düssünergia) või reeglina (Unferricht-Lundborgi müoklooniline epilepsia) kombineeritud epilepsiahoogudega. Krampide vorm võib olla erinev: generaliseerunud krambid, absansid.
Müokloonuse jaoks puuduvad tõhusad ravimeetodid. Kandke naatriumvalproaati, klonasepaami, piratsetaami, tiapriidi. Serotoniidi prekursori - 5-hüdroksütrüptofaani - ravi efektiivsuse kohta on eraldi teateid. Haiguste raviks, mille puhul müokloonus on kombineeritud epilepsiaga, kasutatakse antikonvulsante.

Meditsiiniline hüperkinees

Parkinsonismivastased DOPA-d sisaldavad ravimid (levodopa jt), samuti D2 retseptori agonistid põhjustavad individuaalse üleannustamise korral nii generaliseerunud kui ka lokaalset düstooniat, mis väljenduvad koreoatetoidse hüperkineesina, jäsemete lihaste düstoonia tooniliste vormide ja pagasiruumi. Lokaalne hüperkinees näolihastes toimub orofatsiaalse düstoonia vormis, jalas - tooniline hüperkinees, mille korral jalalaba välisserv kaldub allapoole ja sissepoole, mõnikord tekib isoleeritud tooniline pikendus. pöial. Nende hüperkineesiate kõik vormid vähenevad või kaovad koos DOPA-d sisaldavate ravimite annuse vähenemisega, eriti kui need tühistatakse. Fokaalseid düstooniaid saab mõnikord vähendada antikolinergilise värisemise süstimisega.
Antipsühhootikumid - sagedamini butürofenooni derivaadid (haloperidool), harvem fenotiasiini derivaadid (kloorpromasiin) - põhjustavad ka ekstrapüramidaalseid häireid, mis väljenduvad kas akineetilise-rigiidsündroomi või hüperkineesina. Viimased on sageli OFD vormis. Kui OFD ilmneb antipsühhootikumidega ravi alguses, nimetatakse seda "varaseks", kui kuude ja aastate pärast (või kui pikaajaline ravi antipsühhootikumidega tühistatakse) - "hiliseks". Varajane CRF võib tekkida ka metoklopramiidi määramisel. Varajase OFD korral tuleb üks antipsühhootiline ravim asendada teisega ja kui selline asendus on ebaefektiivne, tuleb ravi antipsühhootikumidega katkestada. Sama taktikat kasutatakse OFD esinemise korral pikaajalise antipsühhootikumravi taustal. Kui CRF tekib pärast pikaajalist ravi antipsühhootikumidega järsul katkestamisel, on soovitatav mõneks ajaks jätkata ravimi võtmist eelmises annuses ja seejärel alustada antipsühhootikumide aeglase ärajätmise programmiga.
Psühhostimulantide ja antidepressantide määramisel esinevad hüperkineesiad väljenduvad sihitu motoorse aktiivsuse suurenemise (akatiisia), korea, fokaalse või segmentaalse düstoonia, ebaregulaarsete lihastõmbluste, harvemini - puukide kujul. Nende ostmiseks kõrvalmõjud, tühistage psühhostimulandid, määrake rahusteid ja rahusteid.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. jt Huntingtoni korea kliiniline polümorfism // Zhurn. neuropaat. ja psühhiaater. - 1989. - nr 8. - S. 49-52.
2. Golubev V.L. Näo paraspasm // Zhurn. neuropaat. ja psühhiaater. - 1986. - nr 4. - S. 504-509.
3. Golubev V.L. Lihasdüstoonia kliiniline polümorfism ja ravi. // Ajakiri. neuropaat. ja psühhiaater. - 1991. - nr 3. - S. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanjan A.M. Näo hemispasm // Zhurn. neuropaat. ja psühhiaater. - 1985. - nr 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaja I.A. Essentsiaalse treemori diferentsiaaldiagnostika küsimused // Zhurn. neuropaat. ja psühhiaater. - 1981. - nr 3. - S. 321-330.
6. Rebane A. J. Tiki. - M.: Meditsiin (inglise keelest tõlgitud). - 1989. - S. 333.
7. Markova E.D. Torsioondüstoonia kliiniku tunnused, patogenees ja ravi lapsepõlves// Ajakiri. neuropaat. ja psühhiaater. - 1989. - nr 8. - S. 32-34.
8. Petelin L.S. Ekstrapüramidaalne hüperkinees. - M.: Meditsiin. - 1970. - 260 lk.
9. Petelin L.S. Hüperkinees (tabel), BME, 3. väljaanne, M.: Sov. entsüklopeedia. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Kliinilised sordid Gilles de la Tourette'i sündroom.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Ekstrapüramidaalse närvisüsteemi haigused (sündroomide ja nosoloogiliste vormide nomenklatuur). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 lk.
12. Bruvn GW. Huntingtoni tõbi, düskineesiad (toim. G. W. Bruyn et al.), Sandoz, Uden, 1984, 57-60.
13. Ekstrapüramidaalsete häirete klassifikatsioon. Ettepanek rahvusvaheliseks klassifikatsiooniks ja terminite sõnastik. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hüperkineetilised liikumishäired - ülevaade. Sümpoosion ekstrapüramidaalsetest häiretest, Book of Abstracts, 1994, 8.–10. september. Sloveenia, lk. 47-8.
15. Fahn S. Hüperkineetiliste liikumishäirete medikamentoosne ravi. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16 Homykiewicz O. Düskineesiate neurokeemiline patoloogia. Düskineesiad (toim. C.W. Bruyn et al.). Sandoz. Uden, 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progresseeruv supranukleaarne halvatus. Sümpoosion ekstrapüramidaalsetest häiretest, Book of Abstracts, 1994, 8.–10. september, Sloveenia, lk. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea sündroom: aruanne 30 juhtumist. Sümpoosion ekstrapüramidaalsetest häiretest, Book of Abstracts, 1994. 8.–10. september, Sloveenia, lk. 50-1.
19. Lakke JPWF. Ballism. Düskineesiad (Ed. G.W. Bruyn et al.). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsdeni CD. Düskineesiate ravi // Düskineesiad (Ed. G.W. Bruyn et al.). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Huntingtoni korea etioloogia ja patogenees. Ekstrapüramidaalsete häirete sümpoosion. Abstracts, 1994, 8.–10. september, Sloveenia, lk 28–30.
22. Nieuwenhuys R. Basaalganglionide anatoomia. Dvskinesias (toim. G.W. Bruyn et al.). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Sümptomaatiline korea. Düskineesiad (Ed. G.W. Bruyn et al.). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. 800 erinevate liikumishäiretega patsiendi kogemus, keda raviti botuliintoksiin A süstiga. Ekstrapüramidaalsete häirete sümpoosion, kokkuvõtete raamat. 1994, 8.-10. september, Sloveenia, lk. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Ravimitest põhjustatud tahtmatud liigutused ja tardiivdüskineesia. Düskineesiad (Ed. G.W. Bruyn et al.). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Parkinsoni tõve ravi teaduslikud alused (Ed. C.M. OIanow ja A.N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Ekstrapüramidaalne hüperkinees (või düskineesiad) on tahtmatud (vägivaldsed) liigsed liigutused, mis on põhjustatud basaalganglionide ja nendega seotud struktuuride kahjustusest, mis on tinglikult ühendatud ekstrapüramidaalseks süsteemiks.

Ekstrapüramidaalset hüperkineesi tuleks eristada haruldasematest perifeersetest hüperkineesiatest.:
seotud perifeersete närvide kahjustuse või düsfunktsiooniga – nt näo poolspasm, "jalgade (käte) valulikud - sõrmede liikumine" sündroom, teetania jne.
psühhogeensest hüperkineesist, mis on ühe või teise vaimuhaiguse somaatiline väljendus

Peamised ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad hõlmavad:
värin
düstoonia
korea
atetoos
ballism
tics
müokloonus
akatiisia

Traditsiooniliselt arvatakse, et igal hüperkineesil on oma unikaalne motoorne muster, mis põhineb ainulaadsel patofüsioloogilisel mehhanismil.

FENOMENOLOOGILISED PROBLEEMID

1 - !!! Sellegipoolest ei saa rääkida niivõrd eraldiseisvatest, diskreetsetest sündroomidest, vaid ühest sündroomide spektrist (kontiinuumist), milles isoleeritud vormide kõrval on laialdaselt esindatud ülemineku- või kombineeritud vormid, mis raskendab oluliselt nende sündroomi diagnoosimist ja valikut. õigest ravist.

2 - !!! Hüperkineesiad "panevad vastu" jäigale verbaalsele kategoriseerimisele ja neid on palju lihtsam ära tunda kui kirjeldada.

3 - !!! Olukorra muudab veelgi keerulisemaks asjaolu, et sama hüperkinees in erinevad osad kehad võivad erineda.
________________________________________________________________________

FENOMENOLOOGILISTE PROBLEEMIDE LAHENDUS

Sellega seoses on hüperkineesi tuvastamine, eriti keerulistel või üleminekujuhtudel, võimatu ilma piiratud arvu põhifunktsioone esile tõstmata.

Kolm omadust on eriti olulised.:
motoorne muster
ajutine joonistamine
esinemise olemus

MOOTORI MUSTRI JÄRGI VÕIB HÜPERKINEESI JAOTADA KOLME PÕHIRÜHMA:
rütmiline hüperkinees põhjustatud agonisti ja antagonisti lihaste regulaarsest vahelduvast või sünkroonsest kokkutõmbumisest (näiteks värinad või treemor)
valdavalt toonik(aeglane) hüperkinees, mis on põhjustatud antagonistlike lihaste samaaegsest kokkutõmbumisest patoloogiliste kehahoiakute tekkega (näiteks düstoonia, aga ka sellele fenomenoloogiliselt ja patofüsioloogiliselt lähedane atetoos)
valdavalt faasiline(kiire, liikuv) hüperkinees, mis läheneb ülesehituselt normaalsele motoorsele aktile (näide - korea, puugid)

JÄRGI AJAMUSTRILE VÕIB HÜPERKINEESI JAGADA KAHEKS RÜHMAKS:
püsiv - enamik düstoonia, korea, treemori vorme
paroksüsmaalne- puugid, müokloonus, aga ka eraldi tüüpi hüperkinees, mis väljendub korduvate lühiajaliste rünnakutena - paroksüsmaalsed düskineesiad

VÄLIMUSE OLEMUSE JÄRGI VÕIB KAASATAV HÜPERKINEESI JAGADA NELJA PÕHIRÜHMA:
spontaanne hüperkinees(näide - korea, ballism, teatud tüüpi müokloonus)
edendav hüperkinees(ladina keelest tegevus - tegevus), mille esinemise provotseerib tahtlik liikumine (kinesigeenne hüperkinees, näiteks kineetiline treemor, düstoonia, paroksüsmaalne düskineesia) või teatud kehahoiak (posturaalne hüperkinees, näiteks treemor)
refleksne hüperkinees väliste stiimulite poolt esile kutsutud (näiteks reflektoorne müokloonus)
indutseeritud hüperkinees(“poolvabatahtlik” või “pseudo-vabatahtlik”), mida tehakse formaalselt patsiendi tahtel, kuid vastupandamatust sisemisest vajadusest (näited - tiki või akatiisia); tahtest tingitud hüperkineesiat saab ajutiselt edasi lükata, kuid tavaliselt selle hinnaga, et sisemine pinge järsult suureneb, sundides patsienti lõpuks loobuma.
________________________________________________________________________

EXTRAPÜRAMIDI HÜPERKINEESI DIAGNOSTIKA ÜLDPÕHIMÕTTED

Ühe või teise ekstrapüramidaalse sündroomi äratundmine on kompleksne diagnostiline töö, mille tulemuseks võib olla nosoloogilise diagnoosi püstitamine.

Ekstrapüramidaalse sündroomi diagnoosimine hõlmab kolme järjestikust etappi:
ekstrapüramidaalse sündroomi äratundmine
anamnestiliste andmete täpsustamine, kaasuvate sündroomide tuvastamine, laboratoorsed ja neuroimaging markerid
nosoloogilise diagnoosi seadmine

NOSOLOOGILISE PUNKTIGA VÕIB IGAGI EKSTRAPÜRAMIDI HÜPERKINEESI KÄES AVASTADA KOLM PÕHIVORMI:
hüperkineesi esmased (idiopaatilised) vormid on degeneratiivsete haiguste ilming, mis mõjutab selektiivselt basaalganglioneid, mille puhul see hüperkinees on kohustuslik ja domineeriv (kuigi mõnikord mitte ainus) märk (näiteks essentsiaalne treemor)
hüperkineesi sekundaarsed vormid on teadaoleva etioloogiaga haiguste (aju vaskulaarsed kahjustused, traumad, kasvajad, infektsioonid, hulgiskleroos, metaboolne entsefalopaatia jne) tüsistused, mürgistused, kõrvalmõju ravimid
hüperkinees kesknärvisüsteemi multisüsteemsete degeneratsioonide korral tavaliselt kaasnevad muud neuroloogilised sündroomid ja need võivad olla süsteemsed (nt hepatolentikulaarne degeneratsioon) või piirduda kesknärvisüsteemiga (nt hulgisüsteemne atroofia või mingi spinotserebellaarse degeneratsiooni vorm)

Enamik ekstrapüramidaalse hüperkineesi juhtumeid on oma olemuselt primaarsed (idiopaatilised), kuid nende diagnoosimiseks on vaja välistada muud, peamiselt sekundaarsed hüperkineesi vormid, eriti need, mis on seotud ravitavate haigustega.

Hüperkineesi sekundaarse olemuse välistamine võib nõuda täiendavaid instrumentaalseid (aju CT või MRI, EEG) või laboratoorseid uuringuid.

!!! Tuleb meeles pidada, et iga ekstrapüramidaalne sündroom, mis ilmnes esmakordselt enne 50. eluaastat, on aluseks hepatolentikulaarse degeneratsiooni välistamisele. (cm..

Iga hüperkineesi puhul tuleks mõelda ka sellele, et see võib olla psühhogeense iseloomuga. Vaatamata asjaolule, et praegu on tõestatud, et psühhogeensed hüperkineesiad on haruldased, tundub seda olulisem, et need õigeaegne avastamine, mis võimaldab sihipärast ravi ja säästab vähemalt patsiendi tarbetust ja mõnikord ohtlikust ravist.

NÄIDATA VÕIB HÜPERKINEESI PSÜHHOGEENNE OLEMUS:
äge algus
järgnev laineline kulg koos pikaajaliste spontaansete remissioonide perioodidega
hüperkineesi püsimatus
tema joonistuse veidrus
tavaliselt ei vasta ekstrapüramidaalse hüperkineesi iseloomulikele vormidele
lõdvestus tähelepanu hajutamisel
püsiv reaktsioon platseebole
täielik resistentsus standardravi suhtes
teiste pseudo-neuroloogiliste sümptomite esinemine koos selektiivse ebaõnnestumise nähtusega, rasked afektiivsed häired, millega kaasnevad mitmed somatoformsed kaebused
üüriolukorra olemasolu

Allpool käsitleme üksikasjalikumalt ekstrapüramidaalse hüperkineesi nelja levinuima vormi: treemor, düstoonia, korea ja puugid diagnoosimise ja ravi lähenemisviise.

TREMOR(Vt ka artiklit "Raputav hüperkinees (treemor)" veebisaidil jaotises "Neuroloogia ja neurokirurgia")

Värin(värin) - kõige sagedasem ekstrapüramidaalne hüperkinees, mida iseloomustavad kehaosa (enamasti jäsemed ja pea) või kogu keha tahtmatud rütmilised võnkuvad liigutused, mis on ajas ja ruumis järjestatud.

Fenomenoloogiliselt on värisemisel kaks peamist tüüpi:
puhke treemor (iseloomulik Parkinsoni sündroomile ja eelkõige Parkinsoni tõvele)
action treemor (action treemor)

Action treemor liigitatakse:
posturaalne, mis tuleneb teatud poosi hoidmisest (nt väljasirutatud käed)
kineetiline, ilmneb liikumise ajal (sealhulgas sihtmärgile lähenemisel - nn tahtlik värin)
isomeetriline - isomeetrilise lihaskontraktsiooniga (näiteks käe rusikasse pigistamisel).

Treemori spetsiifilised vormid hõlmavad:
ortostaatiline treemor – areneb vertikaalasendisse liikumisel ja seismisel
selektiivne kineetika treemor – esineb ainult teatud liigutuste korral, näiteks kirjutamisel (kirjutamise treemor)

Primaarse treemori peamine vorm on essentsiaalne treemor- cm..

DÜSTONIA(vt ka artiklit "Düstoonia (kliimafenomenoloogia)" saidi saidi jaotises "Neuroloogia ja neurokirurgia")

Düstoonia- sündroom, mida iseloomustavad aeglased (toonilised) või korduvad kiired (kloonilised-toonilised) liigutused, mis põhjustavad pöörlemist (sellest ka termin "torsioondüstoonia" - ladina keelest torsio - pöörlemine, keerdumine), kehatüve ja jäsemete paindumine või sirutamine koos moodustisega patoloogilistest asenditest.

Vastupidiselt kiiremale ja kaootilisemale koreilisele hüperkineesile (vt allpool) on düstoonilise hüperkineesi muster stereotüüpsem ja järjestatum.

!!! Düstoonilise hüperkineesi iseloomulik tunnus on vabatahtlike liigutuste tekkimine või intensiivistumine.

Düstooniline kehahoiak on algselt mööduva iseloomuga, tekib ainult teatud liigutusega, kuid muutub järk-järgult püsivaks, jäädes puhkeolekusse.

See düstoonia areng on koos teiste hüperkineesi dünaamilisuse ilmingutega väga iseloomulik.:
paranemine pärast magamist
korrigeerivate žestide ja kehahoiaku muutuste mõju - düstoonia suureneb sageli püstises asendis ja väheneb horisontaalasendis
paradoksaalse kineesia olemasolu - hüperkineesi vähenemine koos harjumuspärase motoorse stereotüübi muutumisega
kõikuvad sümptomid
emotsionaalse seisundi mõju

Dünaamilise hüperkineesi tunnused, sealhulgas patoloogilise kehahoiaku lühiajalise meelevaldse korrigeerimise võimalus, võimaldavad eristada düstooniat luu- ja lihaskonna haigustest, mis põhjustavad fikseeritumaid kehahoiaku muutusi - pseudodüstoonia.

Düstoonia levimuse järgi eristavad nad:
fokaalne düstoonia- hõivab väikese kehaosa: pea- ja näolihased (kraniaalne düstoonia), kaela (emakakaela düstoonia), häälepaelad(kõri düstoonia), käsi või jalg (jäsemete düstoonia), kere (kere düstoonia)
segmentaalne düstoonia Hõlmab kahte või enamat külgnevat kehaosa, nagu pea (nägu) ja kael või häälepaelad, kael ja käsi või kael ja keha.
multifokaalne düstoonia- hõlmab kahte või enamat mittekülgnevat kehaosa (nt nägu ja jalg)
hemidüstoonia - hõlmab ipsilateraalseid jäsemeid
generaliseerunud düstoonia mis hõlmavad mõlemat jalga (või ühte jalga ja torsot) ja vähemalt üht muud kehaosa.

Primaarne (idiopaatiline) düstoonia moodustab peaaegu 90% juhtudest ja avaldub ainult düstoonilise hüperkineesina ja on pärilik, kuid seda võivad esindada nii perekondlikud kui ka sporaadilised juhtumid. Varajase algusega (enne 15. eluaastat) on düstoonia tavaliselt selgelt pärilik, sageli algab ühest jalast ja seejärel üldine, haarates kehatüve. Hilisema algusega (pärast 21 aastat) on düstoonia sagedamini esindatud sporaadiliste juhtumitega, mis hõlmavad peamiselt ülakeha lihaseid, ja edaspidi jääb see sagedamini fokaalseks. Klassikalises versioonis on see pärilik autosoomselt dominantselt ja on seotud mutatsiooniga 9. kromosoomi DYT1 lookuses, mis kodeerib valku Torsin A. Vähem levinud on teised generaliseerunud düstoonia variandid, millel on autosoomne retsessiivne või X-seotud haigus. retsessiivne pärilikkus.Fokaalsed vormid on umbes 10 korda levinumad kui üldistatud vormid.

Levinud fookusvariantide hulka kuuluvad:
kraniaalne düstoonia – hõlmab blefarospasmi ja oromandibulaarset (orofaciaalset) düstooniat
emakakaela düstoonia

Meige sündroom= Orofatsiaalne düstoonia kombinatsioon teiste näolihaste hüperkineesiga, sealhulgas blefarospasm ja kaelalihaste düstoonia (segmentaalne kraniotservikaalne düstoonia).

Viimastel aastatel on tuvastatud haiguste rühm, mida tavapäraselt nimetataksedüstoonia-pluss, mille puhul düstoonilise hüperkineesiga kaasnevad muud ekstrapüramidaalsed häired:
parkinsonismi sümptomid - düstoonia / düstoonia-parkinsonism, tundlik L-DOPA suhtes või DOPA-sõltuv, düstoonia või Segawa tõbi
müokloonus - müoklooniline düstoonia

Sekundaarne (sümptomaatiline) düstoonia ei moodusta rohkem kui 5-10% düstoonia juhtudest. Enamasti esineb see pärast basaalganglionide või talamuse fokaalset kahjustust (näiteks insuldi ajal), arenedes mõne kuu pärast, mõnikord hemipareesi taandarengu taustal ("hilinenud" düstoonia). Äärmuste düstoonia tekib aeg-ajalt pärast perifeerset vigastust tekkinud raske reflektoorse sümpaatilise düstroofia taustal. Sekundaarse düstoonia kõige olulisem põhjus on ravimite, eelkõige neuroleptikumide, metoklopramiidi, levodopa ravimite toime.

KHOREA

Korea mida iseloomustab pidev kiirete kaootiliste, ajaliselt ja amplituudiga ebaregulaarsete multifokaalsete liikumiste voog.

Hüperkinees hõlmab kõige sagedamini distaalseid jäsemeid, näolihaseid ja mõnikord ka neelu, kõri ja kehatüve lihaseid. Vägivaldsed liigutused meenutavad grimassi, irvitamist, tahtlikku irvitamist, tantsuliigutusi (kreeka choreia – tants).

Kõige tavalisem korea vorm on Huntingtoni tõbi- pärilik haigus, mis levib üle autosomaalselt domineerival viisil, mis on seotud subkortikaalsete tuumade ja ajukoore neuronite progresseeruva degeneratsiooniga ning avaldub peamiselt korea ja dementsuse kombinatsioonina. Sellegipoolest ei ole korea ainus ja mõnel juhul ka mitte haiguse peamine ilming, seetõttu eelistatakse terminit "Huntingtoni tõbi" terminile "Huntingtoni korea". Huntingtoni tõve geneetiline defekt leiti 4. kromosoomis ja see seisneb huntingtiini valku kodeerivas DNA tsoonis ühe trinukleotiidi fragmendi korduste arvu suurenemises ("laienemises"). Lõppkokkuvõttes määrab see teatud striataalsete neuronite, peamiselt sabatuuma, erilise haavatavuse ja enneaegse surma. Huntingtoni tõbi avaldub tavaliselt 4. või 5. elukümnendil ja progresseerub seejärel pidevalt. Tavaliselt algab korea distaalsetest jäsemetest, seejärel üldistatakse järk-järgult ja häiritakse vabatahtlikke liigutusi. Patsiendid ei saa pikka aega keelt väljas hoida ega kätt rusikasse suruda, kõnnak muutub ebastabiilseks, "tantsivaks", mõnikord aeglaseks, pinges. Aja jooksul muutuvad tahtmatud liigutused olemuselt üha düstoonilisemaks, ühinevad hüpokineesia ja rigiidsus, reflekside taaselustamine ja tõsine asendi ebastabiilsus, mis põhjustab sagedasi kukkumisi. Juba varases staadiumis täheldatakse sageli väljendunud düsartriat koos hilinenud arütmilise kõnega; düsfaagia ilmneb rohkem hiline staadium ja võib põhjustada aspiratsiooni, mis põhjustab lämbumist või kopsupõletikku. Vaimsed häired on mitmekesised ja neid esindab suurenemine kognitiivne defitsiit, depressioon sagedaste enesetapukatsetega, obsessiivsed ja foobsed häired, psühhootilised häired.

Korea, mis on reuma tüsistus ja moodustas varem olulise osa sekundaarse korea juhtudest, on viimastel aastatel olnud äärmiselt haruldane. Sellega seoses, kui korea esineb lapsepõlves või noorukieas, on oluline välistada muud sündroomi põhjused: veresoonte korea, süsteemne erütematoosluupus, antifosfolipiidide sündroom jne. Vanematel inimestel on korea põhjuseks sagedamini polütsüteemia, maksahaigused, ja insuldi tagajärjed.

TIKI

Tiki on korduvad tõmblevad mitterütmilised liigutused, mis hõlmavad samaaegselt üksikuid lihaseid, lihaste rühma või kehaosa.

Puukide fenomenoloogia:
puugid tekivad spontaanselt normaalse kehalise aktiivsuse taustal ja meenutavad sihipäraste liigutuste fragmente
erinevalt paljudest teistest hüperkineesiatest saab patsient tahtejõul teatud ajaks (30–60 s) tikke alla suruda, kuid tavaliselt kiiresti kasvava sisemise pinge hinnaga, mis vältimatult vallandub, põhjustades lühiajalise "tormi". ” tics
tikkidele võib eelneda vastupandamatu vajaduse tunne teha liigutus, mis loob illusiooni puugi vabatahtlikkusest. Reeglina on puugid stereotüüpsed ja esinevad sellel patsiendil rangelt määratletud kehaosades.
igal patsiendil on oma individuaalne tikkide "repertuaar", mis ajas muutub. Erinevalt teistest ekstrapüramidaalsetest hüperkineesidest püsivad puugid une ajal

Märgi vahel ekslikult helistas healoomuline silmalaugude müoküümia- silmaümbruse lihase mööduv tõmblemine, mis esineb üsna tervetel inimestel, kellel on ületöötamine, erutus, suurenenud kohvitarbimine või suitsetamine ja mis ei vaja ravi.

Isoleerige puugid:
mootor
vokaal (heli)
sensoorne

Igaüks neist jaguneb omakorda:
lihtne
keeruline

Lihtsad motoorsed tikud- pilgutamine, silmi kissitamine, pea tõmblemine, õlgade kehitamine, kõhu sissetõmbamine jne.

Omakorda võivad lihtsad motoorsed tikud olla:
kiire, äkiline (klooniline) – näiteks vilkuv
aeglasem ja püsivam (düstooniline) – näiteks silmade kissitamine (blefarospasm), silmakriisid, düstoonilised tõmblused kaelas, õlas, kõhulihastes

Komplekssed motoorsed tikud- põrkamine, löömine rindkeres, ehopraksia (žestide kordamine), kopropraksia (sündmatute žestide reprodutseerimine) jne.

Lihtsad vokaalsed tikid hõlmavad köhimist, norskamist, nurinat, vilistamist,

Komplekssed vokaalsed tikid hõlmavad eholaaliat (teiste inimeste sõnade kordamine), koprolaaliat (nilbete sõnade hääldamist), palilaaliat (patsiendi enda räägitud sõnade või helide kordamine).

Sensoorsed puugid on lühiajalised väga ebameeldivad aistingud, mis sunnivad patsienti liigutama. Need võivad esineda teatud kehaosas (näiteks õlas, käes, kõhus või kurgus) ja sundida patsienti selles piirkonnas liikuma.

Tikkide levimus võib olla:
lokaalne (sagedamini näol, kaelal, õlavöötmes)
mitmekordne
üldistatud

Kõige sagedamini on puugid esmased. st ei ole seotud ühegi teise haigusega, nendega ei kaasne muid motoorseid sündroome, need algavad lapsepõlves ja noorukieas ning on tingitud basaalganglionide, limbilise süsteemi ja eesmise ajukoore vaheliste ühenduste küpsemise rikkumisest. Poisid haigestuvad 2-4 korda sagedamini kui tüdrukud.

Primaarsed tikid on tinglikult jagatud:
mööduvate motoorsete ja/või vokaalsete tikkide korral- kestab vähem kui 1 aasta
kroonilised motoorsed või vokaalsed tikid- püsib ilma pikaajaliste remissioonideta kauem kui 1 aasta
Tourette'i sündroom – on krooniliste motoorsete ja vokaalsete tikkide kombinatsioon ja mitte tingimata samal ajal

On alust arvata, et kroonilised motoorsed ja vokaalsed tikid ning Tourette’i sündroom ja võimalik, et ka mööduvad tikid võivad olla sama geneetilise defekti ilming, mis on päritud autosomaalselt domineerivalt. Samal ajal näitavad erinevused hüperkineesi raskusastmes isegi identsete kaksikute puhul välistegurite, eriti perinataalsel perioodil mõjuvate tegurite olulist rolli.

Tourette'i sündroomi iseloomustab laineline kulg koos hüperkineesi amplifikatsiooni ja nõrgenemise perioodidega, mõnikord koos pikaajaliste spontaansete remissioonidega. Reeglina tekivad puugid igal patsiendil rangelt määratletud kehaosades. Igal patsiendil on individuaalne tikkide "repertuaar", mis aja jooksul muutub. Tavaliselt ilmnevad puugid kõige enam noorukieas ja muutuvad seejärel nõrgemaks noorukieas ja noores eas. Küpsuse saabudes kaovad puugid umbes kolmandikul juhtudest, kolmandikul patsientidest oluliselt vähenevad ja ülejäänud kolmandikul püsivad kogu elu, kuigi sel juhul põhjustavad nad harva puude. Vanusega ei vähene mitte ainult puukide intensiivsus, vaid ka nende kohanemishäired. Enamikul täiskasvanud patsientidel puugid tavaliselt ei sagene, vaid lühiajaline ägenemine on võimalik stressiolukordades. Rohkem kui pooltel Tourette'i sündroomiga patsientidel on kaasuv vaimsed häired(kompulsiivne häire, obsessiiv-kompulsiivne sündroom, tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire), mille roll patsiendi sotsiaalses kohanemishäires on mõnikord palju suurem kui hüperkineesi roll.

Sekundaarse tiki põhjus mis on vähem levinud võivad olla: ajukahjustus perinataalsel perioodil, võttes ravimid(krambivastased ained, neuroleptikumid, psühhostimulandid jne), traumaatiline ajukahjustus, entsefaliit, veresoonte haigused aju, mürgistus vingugaas jne.

Sekundaarsete puukide, hüperkineesiga:
tavaliselt vähem dünaamiline (väiksema tõenäosusega muuta asukohta, sagedust, intensiivsust)
vähemal määral väljenduvad imperatiivsed liikumistungid ja hüperkineesi mahasurumise võime
võivad esineda kaasuvad neuroloogilised või psühhopatoloogilised sündroomid, nagu psühhomotoorne alaareng ja vaimne alaareng

0 4 820 0

Hüperkinees (kreeka sõnast "liikumine") on patoloogiline, äkiline, teadvuseta liikumine erinevad rühmad lihaseid.

Avaldub närvisüsteemi orgaaniliste ja funktsionaalsete kahjustustega ning ajukahjustusega. Selle kohta, miks haigus esineb, kuidas see avaldub, samuti olemasoleva diagnostika kohta saate teada meie artiklist.

Hüperkineesi põhjused

Arvatakse, et hüperkineesi põhjuseks on neurotransmitterite ja katehhoolamiinide tasakaalustamatus. See ilmneb pärast haigusi või patoloogiaid.

Põhjused:

1. Ajuhalvatus.
2. Raske ajukahjustus.
3. Aju veresoonte kahjustus.
4. Nakkushaigused: entsefaliit, reuma, meningiit.
5. Joobeseisund.
6. Endokriinsüsteemi patoloogia.

Manifestatsiooni sümptomid

Iga kehaosa võib hüperkineesi toimele alluda. Une ajal krambid lakkavad.

On väga vale panna diagnoos ainult krampide kontraktsioonide peale, sest tegemist võib olla obsessiivsete liigutuste neuroosiga. Haigused on väga sarnased. Ainult hea neuroloog saab neid täpselt määrata, olles kogunud kogu teabe patsiendi haiguste, tema elutingimuste ja haigusloo kohta.

Häirete tüübid

Vaade	Iseloomulik
Trohhaic	Erineva amplituudiga kiired ebaregulaarsed liigutused, mis rändavad ühest kehaosast teise. Neid on üsna raske peatada või maha suruda.
Värin (treemor)	Väikesed kiired värinad läbivad kogu keha või üksikuid osi. Tavaliselt on need jäsemed ja pea. Võib areneda koos
athetoid	Ohtlikud liigid - ilma ravita võib see põhjustada liikumatust. See väljendub näo lihasspasmides, torso krampides ja tahtmatus sõrmede paindes.
Ekstrapüramidaalne	Tekib basaalganglionide ja nendega seotud struktuuride kahjustuse tõttu. Raske staadiumis võib esineda karjumist, põrgatamist, kükitamist, silmamunade spasme.
ticose	Pea raputamine, silmade kissitamine või pidev pilgutamine. Veelgi rohkem sümptomeid ilmneb siis, kui inimene kogeb tugevaid emotsioone. See võib olla reaktsioon valjule muusikale või eredale valgusele.
subkortikaalne	Väikese amplituudiga äkilised lihastõmblused, mis võivad viia teadvusekaotuseni. Ilmuvad entsefaliidi puugihammustuse, pliimürgistuse või pärilikkuse tõttu.
Suuline	Sellel on mitu etappi, kuid see avaldub alles viimasel - hilinemisel. See on näo hüperkineesi vorm – kannatavad kõri, keele ja suulae lihased. Põhjustatud kesknärvisüsteemi infektsioonist.
düstooniline	Algavad jalgade või sõrmede spasmid, misjärel need arenevad spasmideks teistes lihasrühmades. Põhjustatud väikeaju tuuma kahjustusest.
koreiform	See algab lihaste hüpotensiooni tõttu. Liigutused on teravad, tahtmatud – väljaulatuv keel, kortsutavad kulmud.
Oznopodobnõi	Inimene hakkab külmetama, seetõttu tõuseb kehatemperatuur 3-4 kraadi võrra. Hakkab kartma, tekivad “hanenahad”, sisemine pinge.
Hüsteeriline	Sümptomid võivad erineda. Inimese lihased spasmivad, ilmub suure amplituudiga treemor. Ilmub sageli hüsteerilise neuroosi korral.

Hüperkineesi vormid

Akathisia

Sageli tekib psühhotroopsete ravimite kasutamise tõttu.

1. Patsient ei saa paigal istuda.
2. Tal on patoloogiline vajadus kuhugi joosta, midagi ette võtta.
3. Ta on pidevas hirmus ja ärevuses.

Müokloonus

Väga sarnane koreaga, kuid sellega ei kaasne märkimisväärset motoorset refleksi.

Kiired tõmblused, mis esinevad üksikutes lihasrühmades või üksikutes lihastes.

Värin

Kogu keha, pea või jäsemed hakkavad värisema. See on võimalik reaktsioon külmetuse või ajufunktsiooni häirete korral.

Tiki

• Ilmuvad mikroelementide puudumise tõttu;
• Sageli algavad ootamatult ja tahtmatult;
• Kui proovite puuki peatada, võib selle tugevus suureneda.

Atetoos

See avaldub kätes ja sõrmedes, mille käigus jäse võtab ebaloomuliku asendi.

Arvatakse, et atetoos tekib siis, kui sabatuumad on kahjustatud.

Düstoonia

1. Inimese käed hakkavad kontrollimatult ringi käima.
2. Keha normaalne asend muutub.
3. Kõndimine muutub raskeks.

See põhjustab valu, ebamugavustunnet ja töövõime langust.

Korea

• Tõmblused esinevad erinevates lihasrühmades;
• Iseloomulik on hoogude lokaliseerimise kiire muutus - kas jalas, siis käes, siis miimikalihastes;
• Kõne on häiritud, liigutused muutuvad pühkivaks, kõnnak - tantsimine.

Hüperkineesi lokaliseerimine kehal

Lokaliseerimise koht	Iseloomulik
Keel	See areneb koos kesknärvisüsteemi nakkusliku kahjustusega. Ootamatud liigutused kutsuvad esile keelelihaste spasmid. Rasketel juhtudel esinevad harvad sümptomid, nagu bruksism (hammaste krigistamine), kappav keel.
Nägu	Ilmub ainult ühel näopoolel. Inimene hakkab sageli silmi pilgutama, pidevalt sulgeb ja avab silmad, sirutab keelt. Kui seda ei ravita, võib tekkida näo paraspasm – kõigi näolihaste kontrollimatud kokkutõmbed.
sapipõie	See hakkab liiga kiiresti kokku tõmbuma, mille tõttu sapipõiest eritub vähe sappi. Tavaliselt ilmneb see tüdrukutel menstruatsiooni ajal ja noortel.
Silmad ja silmalaud	Silmalihaste ootamatud ringikujulised liigutused, mis põhjustavad ebamugavust. Tekkida ootamatult ja inimese tahte vastaselt.
Sooled	Soole hüperkineesia põhjustab rohket vedelat väljaheidet, millega kaasneb sapi vabanemine. Sellistel juhtudel on parem konsulteerida arstiga.
Pea	Kõik algab silmaümbruse tõmblustest ja mõjutab peagi kõiki näolihaseid. Nad ei tee haiget ega kesta kaua. Arvatakse, et näo hüperkineesia tähendab närvisüsteemi reumaatilist kahjustust.
Süda	Seda saab tuvastada ainult südame ultraheli või EKG abil. Südamelihaste mass hakkab suurenema, mille tõttu kannatab südame toitumine.
Laevad	Ajuveresoonte kahjustus ja närvide veresoonte kokkusurumine.
Ülemised ja alajäsemed	Enamasti on see teatud tüüpi hüperkinees, näiteks värisemine. Seejärel paindub patsient, seejärel painutab sõrmed lahti, justkui loeks münte.

Mis võib olla ohtlik haigus

Kui hüperkineesi kohe alguses ei ravita, on sellel väga tõsised tagajärjed. See läheb kroonilisse staadiumisse - seda ei saa ravida.