Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certaines affections impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)

À l'exclusion de : maladie auto-immune (systémique) SAI (M35.9), certaines affections survenant au cours de la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, déformations et troubles chromosomiques (Q00-Q99), maladies endocriniennes, troubles nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), traumatisme, intoxication et certaines autres conséquences de l'exposition à des causes externes ( S00-T98), néoplasmes (C00-D48), symptômes, signes et anomalies détectés au cours des recherche en laboratoire, non classé ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :
D50-D53 Anémie alimentaire
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasie et autres anémies
D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :
D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs

ANÉMIE NUTRITIONNELLE (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

Inclusions : anémie :
. sidéropénique
. hypochrome
D50.0Déficience en fer secondaire due à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).
À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)
D50.1 Dysphagie sidéropénique. Le syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Autres anémies ferriprives
D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à une carence facteur interne.
Anémie:
. Addison
. birmera
. pernicieux (congénital)
Déficit congénital en facteur intrinsèque
D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 par malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.
Syndrome d'Imerslund (-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique
D51.2 Déficit en transcobalamine II
D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à la nutrition. Anémie végétarienne
D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12
D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folate

D52.0 Anémie par carence en folate associée à la nutrition. Anémie nutritionnelle mégaloblastique
D52.1 Anémie par carence en folate médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez Médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)
D52.8 Autres anémies par carence en folate
D52.9 Anémie par carence en folate, sans précision. Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI

D53 Autres anémies nutritionnelles

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas à la vitamine
nom B12 ou folates

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie par manque d'acides aminés.
Anémie orotacidurique
À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.
À l'exclusion de : maladie de Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anémie due au scorbut.
À l'exclusion de : scorbut (E54)
D53.8 Autres anémies nutritionnelles précisées.
Anémie associée à une carence :
. cuivre
. molybdène
. zinc
À l'exclusion de : malnutrition sans mention de
anémie telle que :
. carence en cuivre (E61.0)
. carence en molybdène (E61.5)
. carence en zinc (E60)
D53.9 Anémie alimentaire, sans précision. Simple anémie chronique.
À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD
D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.
Anémie due à un déficit en enzymes (à l'exception du G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]
shunt des voies métaboliques. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1
D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.
Anémie:
. hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II
. en raison d'un déficit en hexokinase
. due à un déficit en pyruvate kinase
. due à un déficit en triose phosphate isomérase
D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

D56.0 Alpha thalassémie.
À l'exclusion de : hydrops fetalis dû à une maladie hémolytique (P56.-)
D56.1 Bêta thalassémie. Anémie Cooley. Bêta thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.
Thalassémie :
. intermédiaire
. gros
D56.2 Delta bêta thalassémie
D56.3 Portant un signe de thalassémie
D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [NPPH]
D56.8 Autres thalassémies
D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec d'autres hémoglobinopathies)
Thalassémie (mineure) (mixte) (avec d'autres hémoglobinopathies)

D57 Troubles drépanocytaires

À l'exclusion de : autres hémoglobinopathies (D58.-)
drépanocytose bêta thalassémie (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise
D57.1 Anémie falciforme sans crise.
Cellule(s) falciforme(s) :
. anémie)
. maladie) SAI
. infraction)
D57.2 Drépanocytose double hétérozygote
Maladie:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Porteur du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
D57.8 Autres troubles drépanocytaires

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).
Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard
D58.1 elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.
Maladie:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.
À l'exclusion de : polycythémie familiale (D75.0)
Maladie Hb-M (D74.0)
persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)
polycythémie liée à l'altitude (D75.1)
méthémoglobinémie (D74.-)
D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées. stomatocytose
D58.9 héréditaire l'anémie hémolytique non spécifié

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse.
Si nécessaire, identifiez médicament utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. auto-immune maladie hémolytique(type froid) (type thermique). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.
"Agglutinine froide":
. maladie
. hémoglobinurie
L'anémie hémolytique:
. type froid (secondaire) (symptomatique)
. type de chaleur (secondaire) (symptomatique)
À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)
maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)
hémoglobinurie froide paroxystique (D59.6)
D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, un code supplémentaire de causes externes (classe XX) est utilisé.
D59.3 Syndrome hémolytique urémique
D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.
L'anémie hémolytique:
. mécanique
. microangiopathique
. toxique
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse causée par d'autres causes externes.
Hémoglobinurie :
. de la charge
. marcher
. froid paroxystique
À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)
D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique, chronique

APLASIE ET ​​AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie pure acquise des globules rouges (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie chronique acquise des globules rouges purs
D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire
D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises
D60.9 Aplasie pure acquise des globules rouges, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

À l'exclusion de : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.
Aplasie (pure) globule rouge :
. congénital
. pour enfants
. primaire
Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec malformations
D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D61.3 Anémie aplasique idiopathique
D61.8 Autres anémies aplasiques précisées
D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyeloftis

D62 Anémie aiguë posthémorragique

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)

D63 Anémie au cours de maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie dans les néoplasmes (C00-D48+)
D63.8 Anémie chez les autres maladies chroniques classé ailleurs

D64 Autres anémies

À l'exclusion de : anémie réfractaire :
. SAI (D46.4)
. avec excès de tirs (D46.2)
. avec transformation (D46.3)
. avec sidéroblastes (D46.1)
. sans sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.
Si nécessaire, pour identifier la maladie, utilisez un code supplémentaire.
D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par des médicaments ou des toxines.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.
Anémie sidéroblastique :
. SAI
. réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs
D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshémopoïétique (congénitale).
À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)
maladie de di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Autres anémies précisées. Pseudoleucémie pédiatrique. Anémie leucoérythroblastique
D64.9 Anémie, sans précision

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, VIOLET ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibrination]

Afibrinogénémie acquise. Coagulopathie de consommation
Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée
Saignement fibrinolytique acquis
Purpura :
. fibrinolytique
. rapide comme l'éclair
À l'exclusion de : syndrome de défibrination (compliquant) :
. nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec altération fonctionnelle)
Hémophilie:
. SAI
. MAIS
. classique
À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec trouble vasculaire (D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Le mal de Noël
Déficit:
. facteur IX (avec déficience fonctionnelle)
. composant thromboplastique du plasma
Hémophilie B

D68 Autres troubles hémorragiques

Exclus : compliquer :
. avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)
. grossesse, accouchement et période post-partum(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 maladie de Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.
À l'exclusion de : fragilité des capillaires héréditaire (D69.8)
déficit en facteur VIII :
. SAI (D66)
. avec atteinte fonctionnelle (D66)
D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de thromboplastine plasmatique
D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.
Déficit:
. AC-globuline
. proaccélérine
Déficit en facteur :
. je [fibrinogène]
. II [prothrombine]
. V [labile]
. VII [stable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilisateur de fibrine]
Dysfibrinogénémie (congénitale) Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren
D68.3 Troubles hémorragiques causés par les anticoagulants circulants dans le sang. Hyperhéparinémie.
Boost de contenu :
. antithrombine
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
S'il est nécessaire d'identifier l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.
(classe XX).
D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.
Déficit en facteur de coagulation dû à :
. maladie du foie
. carence en vitamine K
À l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur du lupus érythémateux disséminé
D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)
purpura cryoglobulinémique (D89.1)
thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)
purpura fulminant (D65)
purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.
Purpura :
. anaphylactoïde
. Henoch(-Schönlein)
. non thrombocytopénique :
. hémorragique
. idiopathique
. vasculaire
vascularite allergique
D69.1 Défauts qualitatifs des plaquettes. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].
La maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). thrombocytopathie.
À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.
Purpura :
. SAI
. sénile
. Facile
D69.3 Purpura thrombopénique idiopathique. Syndrome d'Evans
D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.
À l'exclusion de : thrombocytopénie avec absence de radius (Q87.2)
thrombopénie néonatale transitoire (P61.0)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D69.6 Thrombocytopénie, sans précision
D69.8 Autres affections hémorragiques précisées. Fragilité des capillaires (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire
D69.9État hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES SANGULAIRES (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Angine agranulocytaire. Agranulocytose génétique de l'enfant. Maladie de Kostmann
Neutropénie :
. SAI
. congénital
. cyclique
. médical
. périodique
. splénique (primaire)
. toxique
Splénomégalie neutropénique
Si nécessaire, pour identifier le médicament qui a causé la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (chez les enfants). Dysphagocytose congénitale
Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)
troubles immunitaires (D80-D89)
neutropénie (D70)
préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.
Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome :
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Héréditaire:
. leucocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leucomélanopathie
À l'exclusion de : syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Éosinophilie.
Éosinophilie :
. allergique
. héréditaire
D72.8 Autres troubles précisés des globules blancs.
Réaction leucémique :
. lymphocytaire
. monocytaire
. myélocytaire
Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). plasmacytose
D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)
D73.1 hypersplénisme
À l'exclusion de : splénomégalie :
. SAI (R16.1)
.congénital (Q89.0)
D73.2 Splénomégalie congestive chronique
D73.3 Abcès de la rate
D73.4 kyste de la rate
D73.5 Infarctus de la rate. La rupture de la rate est non traumatique. Torsion de la rate.
À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)
D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose de la rate SAI. Perisplenit. Épeler NSA
D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.
Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire
D74.8 Autres méthémoglobinémies. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).
Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Exclus : augmentation ganglions lymphatiques(R59.-)
hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)
lymphadénite :
. SAI (I88.9)
. aigu (L04.-)
. chronique (I88.1)
. mésentérique (aiguë) (chronique) (I88.0)

D75.0Érythrocytose familiale.
Polycythémie :
. bénin
. famille
À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)
D75.1 Polyglobulie secondaire.
Polycythémie :
. acquis
. relative à:
. érythropoïétines
. diminution du volume plasmatique
. haut
. stress
. émotif
. hypoxémique
. néphrogénique
. relatif
À l'exclusion de : polycythémie :
. nouveau-né (P61.1)
. vrai (D45)
D75.2 Thrombocytose essentielle.
À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies intéressant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulo-histiocytaire

À l'exclusion de : maladie de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocytose maligne (C96.1)
réticuloendothéliose ou réticulose :
. médullaire histiocytaire (C96.1)
. leucémique (C91.4)
. lipomélanotique (I89.8)
. maligne (C85.7)
. non lipidique (C96.0)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.
Maladie de Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytose X (chronique)
D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.
Histiocytose des phagocytes mononucléaires autres que les cellules de Langerhans, SAI
D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.
Si nécessaire, pour identifier un agent infectieux ou une maladie, utilisez un code supplémentaire.
D76.3 Autres syndromes histiocytaires. Réticulohistiocytome (cellule géante).
Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. xanthogranulome

D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs.

Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : anomalies du système du complément, troubles de l'immunodéficience à l'exclusion de la maladie,
virus de l'immunodéficience humaine [VIH] sarcoïdose
Exclu: maladies auto-immunes(système) SAI (M35.9)
troubles fonctionnels polynucléaires neutrophiles (D71)
maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.
Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).
Agammaglobulinémie liée à l'X [maladie de Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)
D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI
D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A
D80.3 Déficit sélectif en sous-classes d'immunoglobulines G
D80.4 Déficit sélectif en immunoglobulines M
D80.5 Immunodéficience avec taux élevés d'immunoglobuline M
D80.6 Insuffisance d'anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec une hyperimmunoglobulinémie.
Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie
D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire chez les enfants
D80.8 Autres immunodéficiences avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaînes légères kappa
D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant en anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire
D81.1 Immunodéficience combinée sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B
D81.2 Immunodéficience combinée sévère avec un nombre de lymphocytes B faible ou normal
D81.3 Déficit en adénosine désaminase
D81.4 Syndrome de Nézelof
D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase
D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus
D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité
D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante
D81.9 Immunodéficience combinée, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Déficits immunitaires associés à d'autres anomalies significatives

À l'exclusion de : télangiectasie atactique [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Déficit immunitaire avec thrombocytopénie et eczéma
D82.1 Syndrome de Di George. Syndrome du diverticule du pharynx.
Thymus :
. l'alymphoplasie
. aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire
D82.2 Déficit immunitaire avec nanisme dû à des membres courts
D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire causée par le virus d'Epstein-Barr.
Maladie lymphoproliférative liée à l'X
D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E
D82.8 Immunodéficience associée à d'autres anomalies majeures précisées
ré 82.9 Immunodéficience associée à une anomalie significative, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Immunodéficience commune variable avec des anomalies prédominantes du nombre et de l'activité fonctionnelle des lymphocytes B
D83.1 Immunodéficience commune variable avec une prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs
D83.2 Immunodéficience commune variable avec auto-anticorps anti-cellules B ou T
D83.8 Autres immunodéficiences variables courantes
D83.9 Déficit immunitaire commun variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Défaut de l'antigène fonctionnel 1 des lymphocytes
D84.1 Défaut du système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase
D84.8 Autres déficits immunitaires précisés
D84.9 Déficit immunitaire, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.0 Sarcoïdose des poumons
D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.3 Sarcoïdose de la peau
D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).
Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)
Sarcoïde(s):
. arthropathie (M14.8)
. myocardite (I41.8)
. myosite (M63.3)
Fièvre uvéoparotite [maladie de Herfordt]
D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres affections impliquant le mécanisme immunitaire, non classées ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)
gammapathie monoclonale (D47.2)
échec et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI
D89.1 cryoglobulinémie.
Cryoglobulinémie :
. essentiel
. idiopathique
. mixte
. primaire
. secondaire
Cryoglobulinémique(s) :
. purpura
. vascularite
D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs
D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI

• Défaut dans le complexe récepteur de la membrane cellulaire
• Granulomatose chronique (de l'enfance)
• Dysphagocytose congénitale
• Granulomatose septique progressive

Exclu:

• différenciation leucocytaire anormale (R72)
• basophilie (D75.8)
• troubles immunitaires (D80-D89)
• neutropénie (D70)
• préleucémie (syndrome) (D46.9)

Exclu:

• Maladie de Letterer-Siwe (C96.0)
• granulome éosinophile (C96.6)
• Maladie de Hand-Schüller-Christian (C96.5)
• sarcome histiocytaire (C96.8)
• histiocytose X, multifocale (C96.5)
• histiocytose X, unifocale (C96.6)
• Histiocytose à cellules de Langerhans, multifocale (C96.5)
• Histiocytose à cellules de Langerhans, unifocale (C96.6)
• histiocytose maligne (C96.8)
• réticuloendothéliose :
  • leucémique (C91.4)
  • non lipidique (C96.0)
• réticulose :
  • médullaire histiocytaire (C96.8)
  • lipomélanotique (I89.8)
  • maligne SAI (C86.0)

Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-†)

En Russie Classement international maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour la prise en compte de la morbidité, les raisons pour lesquelles la population s'applique à établissements médicaux tous départements, causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé en date du 27 mai 1997. №170

La publication d'une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2017 2018.

Avec modifications et ajouts par l'OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Neutropénie

Brève description de la maladie

La neutropénie est une maladie caractérisée par de faibles niveaux de neutrophiles dans le sang.

Les neutrophiles sont des cellules sanguines, leur maturation se produit dans la moelle osseuse en deux semaines. Après avoir pénétré dans le système circulatoire, les neutrophiles recherchent et détruisent les agents étrangers. En d'autres termes, les neutrophiles sont une sorte d'armée de défense de l'organisme contre les bactéries. Une diminution du niveau de ces cellules protectrices entraîne une sensibilité accrue à diverses maladies infectieuses.

La neutropénie chez les enfants de plus d'un an et les adultes se caractérise par une diminution du taux de neutrophiles en dessous de 1500 pour 1 μl. La neutropénie chez les enfants de moins d'un an se caractérise par une diminution du taux de neutrophiles en dessous de 1000 dans 1 μl de sang.

Les enfants de la première année de vie souffrent le plus souvent de neutropénie bénigne chronique. Cette maladie est caractérisée par une cyclicité, c'est-à-dire que le niveau de neutrophiles fluctue à différentes périodes de temps: soit il tombe à un niveau très bas, soit il monte au niveau requis. La neutropénie bénigne chronique disparaît d'elle-même vers l'âge de 2-3 ans.

Causes de la neutropénie

Les causes de la maladie sont assez diverses. Ceux-ci comprennent diverses infections virales et bactériennes, Influence négative sur le corps de certains médicaments, anémie aplasique, sévère maladies inflammatoires, l'effet de la chimiothérapie.

Dans certains cas, il n'est pas possible d'établir la cause de la neutropénie, c'est-à-dire que la maladie se développe comme une pathologie indépendante.

Degrés et formes de neutropénie

Il existe trois degrés de la maladie :

Un degré léger se caractérise par la présence de plus de 1000 neutrophiles par μl ;

Le degré moyen implique la présence dans le sang de 500 à 1000 neutrophiles pour 1 µl de sang ;

Un degré sévère se caractérise par la présence de moins de 500 neutrophiles par μl dans le sang.

En outre, la maladie peut être aiguë et chronique. forme aiguë caractérisée par le développement rapide de la maladie, forme chronique peut se dérouler sur plusieurs années.

Symptômes de neutropénie

Les symptômes de la maladie dépendent de la manifestation d'une infection ou d'une maladie qui se développe dans un contexte de neutropénie. La forme de la neutropénie, sa durée et la raison pour laquelle elle est apparue, ont une certaine influence sur la gravité de l'infection.

Si affecté le système immunitaire, alors le corps est attaqué par divers virus et bactéries. Dans ce cas, les symptômes de la neutropénie seront des ulcères sur les muqueuses, fièvre corps, pneumonie. Avec absence un traitement approprié développement possible d'un choc toxique.

La forme chronique a un pronostic plus favorable.

Avec une diminution du taux de neutrophiles en dessous de 500 pour 1 μl de sang, assez forme dangereuse une maladie appelée neutropénie fébrile. Elle se caractérise par une faiblesse sévère, une transpiration, une forte augmentation de la température au-dessus de 38 ° C, des tremblements et une perturbation du fonctionnement normal du cœur. Cette condition est assez difficile à diagnostiquer, car des symptômes similaires sont observés avec le développement d'une pneumonie ou d'une infection bactérienne du sang.

Traitement de la neutropénie

Le traitement de la maladie dépend de la raison pour laquelle elle est apparue. Par conséquent, l'infection qui a conduit au développement de la neutropénie est traitée. Selon la gravité et la forme de la maladie, le médecin décide du traitement de la neutropénie à l'hôpital ou à domicile. L'accent est mis sur le renforcement du système immunitaire.

Parmi les médicaments utilisés, des antibiotiques, des vitamines, des médicaments pour renforcer le système immunitaire. Dans une forme très sévère, le patient est placé dans une chambre isolée, où la stérilité est maintenue et une irradiation ultraviolette est réalisée.

Dans le traitement de la neutropénie, les médicaments sont utilisés:

©g. CIM 10 - Classification internationale des maladies 10e révision

La neutropénie néonatale causée par les anticorps maternels est due à l'immunisation maternelle avec des neutrophiles fœtaux. La maladie peut survenir chez les premiers-nés. Cela se produit généralement avec une infection.

Étiologie et pathogenèse

Manifestations cliniques

Les formes bénignes sont asymptomatiques.

Neutropénie néonatale transitoire : diagnostic[modifier | modifier le code]

un. Analyse générale du sang. Le nombre de leucocytes peut être normal, augmenté ou légèrement réduit, mais le nombre de neutrophiles est nettement inférieur à la normale. Parfois, ils n'existent pas du tout. Il existe une monocytose modérée, parfois une éosinophilie.

b. Le nombre de cellules dans la moelle osseuse est augmenté, mais les neutrophiles segmentés et parfois poignardés sont absents.

dans. L'absence d'anticorps dirigés contre les antigènes NA 1 , NA 2 et NB 1 des neutrophiles dans le sérum des patients exclut le diagnostic de neutropénie auto-immune.

Diagnostic différentiel

Neutropénie néonatale transitoire : traitement[modifier | modifier le code]

La neutropénie persiste généralement pendant 2 à 17 semaines (7 semaines en moyenne). Des soins de soutien sont habituellement donnés. En cas d'infection, des agents antimicrobiens sont prescrits. Les corticoïdes sont inefficaces.

Neutropénie

Définition

La neutropénie est une maladie caractérisée par un nombre anormalement bas de neutrophiles. Les neutrophiles représentent généralement 50 à 70 % des globules blancs en circulation et servent de principale défense contre l'infection en détruisant les bactéries dans le sang. Ainsi, les patients neutropéniques sont plus sensibles aux infections bactériennes.

Au début enfance les neutropénies sont assez courantes, et bien que dans la plupart des cas elles soient bénignes et ne fassent pas l'objet d'un traitement, elles nécessitent tout de même détection en temps opportun, en portant diagnostic différentiel et déterminer les tactiques optimales pour gérer les patients.

causes

Le cycle de vie des neutrophiles est d'environ 15 jours. La majeure partie se trouve dans la moelle osseuse. Le pool de neutrophiles de la moelle osseuse est représenté par des cellules en division active (myéloblastes, promyélocytes, myélocytes) et en maturation (métamyélocytes, neutrophiles stab et segmentés). Une caractéristique des neutrophiles est la capacité d'augmenter considérablement leur nombre si nécessaire, à la fois en accélérant la division cellulaire, et en raison du "recrutement" de cellules matures et matures.

Contrairement aux autres cellules sanguines de la circulation sanguine, les neutrophiles n'y passent qu'environ 6 à 8 heures, mais ils constituent le plus grand groupe de leucocytes en circulation. Dans les vaisseaux, seule la moitié des neutrophiles sont en mouvement, le reste adhère de manière réversible à l'endothélium. Ces neutrophiles pariétaux ou marginaux représentent un pool de réserve de cellules matures pouvant être impliquées à tout moment dans le processus infectieux.

Les neutrophiles passent encore moins de temps dans les tissus que dans le sang. Ici, ils fournissent leur action cellulaire ou meurent. La fonction principale des neutrophiles - la protection contre les infections (principalement bactériennes) - est réalisée par la chimiotaxie, la phagocytose et la destruction des micro-organismes.

Une neutropénie peut survenir en raison d'une diminution de l'un des pools de neutrophiles: avec une diminution de l'intensité de la formation de nouvelles cellules dans la moelle osseuse, une violation de la maturation des neutrophiles dans la moelle osseuse, une destruction accrue des neutrophiles dans le sang et les tissus, ainsi qu'une redistribution des neutrophiles dans le sang (augmentation de la marginalisation des neutrophiles - pseudoneutropénie) .

Le diagnostic de neutropénie est basé sur le calcul du nombre absolu de neutrophiles dans le sang périphérique. Pour ça total les leucocytes doivent être multipliés par le pourcentage total de neutrophiles (segmentés et stab) et divisés par 100.

Ils parlent de neutropénie avec une diminution du nombre absolu de neutrophiles dans le sang périphérique inférieure à 1000/μl. Chez les enfants de la première année de vie et moins de 1500 / mkl. chez les enfants de plus de 1 an.

Le terme "agranulocytose" est utilisé dans le cas de pratiquement absence totale neutrophiles dans le sang - moins de 100 / μl.

La sévérité de la neutropénie est déterminée par le nombre de neutrophiles dans le sang périphérique. Avec doux (/µl) et degré moyen sévérité (µl) de la neutropénie manifestations cliniques peut être absent ou il y a une certaine tendance à aigu infections respiratoires qui coulent facilement.

Réduire le niveau de neutrophiles à moins de 500/mkl. (neutropénie sévère) peut s'accompagner du développement d'infections bactériennes à répétition. Le plus souvent, les infections touchent les muqueuses (stomatite aphteuse, gingivite, otite moyenne) et la peau (impétigo, tendance à la suppuration des plaies, égratignures, etc.). Il existe souvent une lésion de la zone périanale et du périnée. Dans le même temps, les patients atteints de neutropénie avec des infections locales se caractérisent par une légère réaction locale, mais, en règle générale, la fièvre est toujours présente.

Neutropénie associée aux déficits immunitaires congénitaux

Neutropénie associée à des anomalies phénotypiques

Neutropénie dans les maladies de stockage

Glycogénose de type 1b

Neutropénie iso-immune du nouveau-né

Associé à des lésions de la moelle osseuse

Infection liée

Les symptômes

La neutropénie peut passer inaperçue, mais lorsqu'un patient développe une infection grave ou une septicémie, elle devient apparente. Certaines infections courantes peuvent prendre une tournure inattendue chez les patients atteints de neutropénie (formation de pus).

Quelques symptômes généraux la neutropénie comprend de la fièvre et des infections fréquentes. Ces infections peuvent entraîner des ulcères buccaux, de la diarrhée, une sensation de brûlure en urinant, des rougeurs inhabituelles, des douleurs ou un gonflement autour de la plaie et des maux de gorge.

Classification

Trois degrés de sévérité de la neutropénie sont connus sur la base du nombre absolu de neutrophiles (ANC) mesuré en cellules par microlitre de sang :

• neutropénie légère (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• neutropénie modérée (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• neutropénie sévère (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostique

Les tactiques de diagnostic pour détecter la neutropénie chez un jeune enfant peuvent être les suivantes :

1. exclusion du caractère transitoire de la neutropénie (lien avec une infection virale récente, réexamen après 1-2 semaines) ;
2. recherchez des signes qui excluent la possibilité de HDNDV :

• évolution sévère de la maladie (infections bactériennes fréquentes, états fébriles, développement physique altéré, etc.);
• une histoire d'infections potentiellement mortelles;
• le taux de neutrophiles est inférieur à 200/µl. depuis la naissance;
• hépato- ou splénomégalie ;
• syndrome hémorragique.

Si aucun de ces signes n'est présent, le diagnostic le plus probable est HDNDV. Si au moins une est disponible, d'autres causes de neutropénie doivent être recherchées.

La nature et l'étendue des examens de laboratoire d'un patient atteint de neutropénie ne dépendent pas tant de la gravité de la neutropénie, mais de la fréquence et de la gravité des infections qui y sont associées.

Pour les patients atteints de HDNDV, un point important est la documentation de la durée de la neutropénie pendant plus de 6 mois, l'absence d'autres modifications de l'hémogramme, ainsi que l'augmentation du taux de neutrophiles lors d'infections intercurrentes.

Le programme de diagnostic minimal de la neutropénie isolée comprend également la détermination du taux d'immunoglobulines dans le sang.

Une ponction de la moelle osseuse peut être nécessaire pour exclure d'autres maladies.

Il n'est pas nécessaire de déterminer systématiquement le taux d'anticorps antineutrophiles dans le sang des patients atteints de HDNDV, car tout le monde ne peut pas les détecter. En revanche, si une neutropénie auto-immune secondaire est suspectée, ces tests, ainsi que le dosage d'autres auto-anticorps, doivent être réalisés. La détermination du titre d'anticorps contre NA1 et NA2 dans le sérum sanguin de l'enfant et de la mère peut être utile pour confirmer le diagnostic de neutropénie iso-immune.

Dans la neutropénie congénitale, des tests génétiques peuvent être nécessaires.

La prise en charge des jeunes patients atteints de HDNDV consiste avant tout à expliquer l'essence du problème aux parents afin d'éviter une anxiété inutile de leur part. Il est recommandé de prêter plus d'attention à l'hygiène bucco-dentaire de l'enfant pour la prévention de la stomatite, de la gingivite. Les vaccinations préventives sont effectuées selon le calendrier, il est également recommandé de vacciner en plus les enfants contre la grippe, les infections à pneumocoques et à méningocoques. Dans la grande majorité des cas de HDNDV, aucune autre mesure n'est requise.

La prévention

Les médicaments antibactériens ne sont prescrits que lorsqu'une infection bactérienne est détectée chez un enfant, ainsi qu'en présence de neutropénie et de fièvre sans foyer d'infection évident.

Avec les récidives fréquentes d'une infection bactérienne, une prophylaxie par triméthoprime / sulfaméthaxazole est suggérée, cependant, les doses, la durée du traitement, l'efficacité et la sécurité de cette méthode n'ont pas été étudiées.

Les infections récurrentes fréquentes résistantes à l'antibiothérapie, ainsi que certaines formes de neutropénie congénitale, sont des indications à l'utilisation du G-CSF et des immunoglobulines intraveineuses.

Les glucocorticoïdes sont capables d'augmenter le niveau de neutrophiles. Cependant, leur utilisation dans la neutropénie ne peut être justifiée que si toutes les autres méthodes sont inefficaces, et est en général l'exception plutôt que la règle. Il est fortement déconseillé de prescrire des glucocorticoïdes aux enfants atteints de HDNDV non compliqué afin de corriger le taux de neutrophiles.

Neutropénie dans la classification CIM :

Ma fille a 2,5 ans, il y a quelques mois, de petites ecchymoses ont commencé à apparaître sur les jambes, elles ont passé l'UCK et ont montré que les plaquettes étaient basses 94, leuk 8,62 * 10 * 9, eritis 4,78 * 10 * 12, HB 120 g / l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%.Nous avons réalisé un coagulogramme : agrégation 122 %, APTT-36,6, PTI 13,1-104 %, INR 0,98, fibrinogène A 1,9, RFMK nég. Récemment, sur une jambe, une veine s'est enflée comme s'il y avait une petite boule. Dis moi quoi faire?

Quels médecins contacter en cas de neutropénie :

Bonne journée! Mon fils a un an et quatre ans, il est observé par un hématologue avec un diagnostic de neutropénie bénigne, et nous faisons un test sanguin mensuel avec une formule leucocytaire. Les neutrophiles ont augmenté en valeur absolue à 1,36 à un taux de 1,5 - 8,5, et en termes relatifs jusqu'à 15% (segments), bâtonnets - 0. Mais il y a deux semaines, toute la famille est tombée malade, d'abord mon mari, puis moi, puis mon fils, puis ma grand-mère, et nous avons eu un nez qui coule sévère, mais avec une légère fièvre, mais mon fils a eu de la fièvre pendant quatre jours, les deux premiers - toute la journée, puis cela n'a augmenté que la nuit, le médecin a diagnostiqué un rouge à la gorge et un léger nez qui coule. Deux semaines après la maladie, ils ont donné du sang et l'analyse a montré une baisse des neutrophiles à 0,07 * 10 ^ 9 l en valeur absolue et en valeur relative des segments 1%. Dans le même temps, il y a 6,98 leucocytes, dont 89% de lymphocytes, 10% de monocytes, 0% d'éosonophiles, 1% de basophiles, l'hémoglobine est normale, les plaquettes sont normales, ESR 2. Une telle baisse des neutrophiles peut-elle être due aux ARVI , combien de temps vont-ils récupérer et comment pouvons-nous protéger notre fils contre les infections et les bactéries, un traitement est-il nécessaire ? Merci d'avance pour votre réponse!

Neutropénie (agranulocytose, granulocytopénie)

La neutropénie (agranulocytose, granulocytopénie) est une diminution du nombre de neutrophiles (granulocytes) dans le sang. Avec une neutropénie sévère, le risque et la gravité des infections bactériennes et fongiques augmentent. Les symptômes de l'infection peuvent être subtils, mais la fièvre est présente avec la plupart des infections graves. Le diagnostic est déterminé en comptant le nombre de leucocytes, mais il est également nécessaire de déterminer la cause de la neutropénie. La présence de fièvre suggère la présence d'une infection et la nécessité d'antibiotiques empiriques à large spectre. Le traitement par le facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages ou le facteur de stimulation des colonies de granulocytes est efficace dans la plupart des cas.

Les neutrophiles sont le principal facteur de protection de l'organisme contre les infections bactériennes et fongiques. Avec la neutropénie, la réponse inflammatoire du corps à ce type d'infection est inefficace. La limite inférieure du niveau normal de neutrophiles (le nombre total de neutrophiles segmentés et stab) chez les blancs est de 1500/µl, légèrement inférieure chez les noirs (environ 1200/µl).

La sévérité de la neutropénie est associée au risque relatif d'infection et se répartit comme suit : légère (/μl), modérée (/μl) et sévère (30%, l'utilisation de facteurs de croissance est indiquée (estimée à un nombre de neutrophiles de 75 En général, le plus grand effet clinique est obtenu lors de la nomination de facteurs de croissance dans les 24 heures suivant la fin de la chimiothérapie.Chez les patients atteints de neutropénie causée par le développement d'une réaction idiosyncratique aux médicaments, les facteurs de croissance myéloïdes sont indiqués, en particulier si un un retard de récupération est attendu.La dose de G-CSF est de 5 mcg/kg par voie sous-cutanée 1 fois/jour et pour le GM-CSF de 250 mcg/m 2 par voie sous-cutanée 1 fois par jour.

Les glucocorticoïdes, les stéroïdes anabolisants et les vitamines ne stimulent pas la production de neutrophiles, mais peuvent affecter leur distribution et leur destruction. En cas de suspicion de développement d'une neutropénie aiguë en réponse à un médicament ou à une toxine, tous les allergènes potentiels sont annulés.

Des gargarismes avec une solution saline ou du peroxyde d'hydrogène toutes les quelques heures, des comprimés anesthésiques (benzocaïne 15 mg toutes les 3 ou 4 heures) ou des gargarismes avec de la chlorhexidine (solution à 1 %) 3 ou 4 fois par jour soulagent l'inconfort causé par une stomatite ou une ulcération de la bouche et de la gorge . Candidose buccale ou œsophagienne traitée par nystatine 0 U (irrigation orale ou ingestion pour œsophagite) ou application systémique médicaments antifongiques(par exemple fluconazole). Pendant la période de stomatite ou d'œsophagite, une alimentation liquide et économe est nécessaire pour minimiser l'inconfort.

Traitement de la neutropénie chronique

La production de neutrophiles dans la neutropénie congénitale cyclique ou idiopathique peut être augmentée par l'administration de G-CSF à une dose de 1 à 10 mcg/kg par voie sous-cutanée par jour. L'effet peut être maintenu en administrant quotidiennement ou tous les deux jours du G-CSF pendant plusieurs mois ou années. Les patients avec processus inflammatoire dans la cavité buccale et le pharynx (même à un faible degré), fièvre, autres infections bactériennes besoin d'antibiotiques appropriés. L'administration à long terme de G-CSF peut être utilisée chez d'autres patients atteints de neutropénie chronique, y compris la myélodysplasie, le VIH et les maladies auto-immunes. En général, le taux de neutrophiles est augmenté, bien que l'efficacité clinique ne soit pas claire, en particulier chez les patients qui ne présentent pas de neutropénie sévère. Chez les patients atteints de neutropénie auto-immune ou après une transplantation d'organe, l'administration de ciclosporine peut être efficace.

Chez certains patients présentant une destruction accrue des neutrophiles due à une maladie auto-immune, les glucocorticoïdes (généralement la prednisolone à une dose de 0,5 à 1,0 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) augmentent le taux de neutrophiles dans le sang. Cette augmentation peut souvent être maintenue en administrant du G-CSF tous les deux jours.

La splénectomie augmente les taux de neutrophiles chez certains patients atteints de splénomégalie et de séquestration des neutrophiles dans la rate (p. ex., syndrome de Felty, leucémie à tricholeucocytes). Cependant, la splénectomie n'est pas recommandée chez les patients atteints de neutropénie sévère (

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Neutropénie néonatale transitoire

Neutropénie néonatale transitoire

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Calendrier de production pour 2018

• D70 Agranulocytose. Angine agranulocytaire. Agranulocytose génétique de l'enfant. La maladie de Kostmann. Neutropénie : SAI, congénitale, cyclique, d'origine médicamenteuse, intermittente, splénique (primaire), toxique. Splénomégalie neutropénique. Si nécessaire, pour identifier le médicament qui a provoqué la neutropénie, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
  • Exclu: neutropénie néonatale transitoire (P61.5)
• D71 Troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles. Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (chez les enfants). dysphagocytose congénitale. Granulomatose septique progressive.
• D72 Autres troubles des globules blancs.
  • Exclu: basophilie (D75.8), troubles immunitaires (D80 - D89), neutropénie (D70), préleucémie (syndrome) (D46.9)
  • D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes. Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome : Aulne, May - Hegglin, Pelger - Huet. Leucocyte héréditaire : hypersegmentation, hyposegmentation, leucomélanopathie.
  • exclu: Syndrome de Chediak-Higashi (- Steinbrink) (E70.3)
  • D72.1 Éosinophilie. Eosinophilie : allergique, héréditaire.
  • D72.8 Autres troubles précisés des globules blancs. Réaction leucémique : lymphocytaire, monocytaire, myélocytaire. Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). Plasmocytose.
  • D72.9 Anomalie des globules blancs, sans précision
• D73 Maladies de la rate
  • D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
  • Exclu: asplénie (congénitale) (Q89.0)
  • D73.1 Hypersplénisme.
  • Exclu splénomégalie : SAI (R16.1), congénitale (Q89.0).
  • D73.2 Splénomégalie congestive chronique
  • D73.3 Abcès de la rate
  • D73.4 Kyste de la rate
  • D73.5 Infarctus de la rate. La rupture de la rate est non traumatique. Torsion de la rate.
  • exclu: rupture traumatique de la rate (S36.0)
  • D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose de la rate SAI. Perisplenit. Épelez NOS.
  • D73.9 Maladie de la rate, sans précision
• D74 Méthémoglobinémie
  • D74.0 Méthémoglobémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase. Hémoglobinose M (maladie Hb-M). Méthémoglobinémie héréditaire
  • D74.8 Autres méthémoglobinémies Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie). Méthémoglobinémie toxique
  • D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision
• D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques.
  • Exclu: ganglions lymphatiques enflés (R59.-), hypergammaglobulinémie SAI (D89.2), lymphadénite ; SAI (I88.9), aiguë (L04.-), chronique (I88.1), mésentérique (aiguë) (chronique) (I88.0)
  • D75.0 Érythrocytose familiale. Polyglobulie : bénigne, familiale.
  • exclu: ovalocytose héréditaire (D58.1)
  • D75.1 Polycythémie secondaire. Polyglobulie : acquise, associée à : érythropoïétines, diminution du volume plasmatique, taille, stress, émotionnelle, hypoxémique, néphrogénique, relative.
  • Exclu polyglobulie : nouveau-né (P61.1), vraie (D45)
  • D75.2 Thrombocytose essentielle. À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
  • D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
  • D75.9 Affection du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision
• D76 Maladies distinctes survenant avec atteinte du tissu lymphoréticulaire et du système réticulo-histiocytaire.

• • Exclu Mots clés : Maladie de Letterer-Siwe (C96.0), histiocytose maligne (C96.1), réticuloendothéliose ou réticulose : médullaire histiocytaire (C96.1), leucémique (C91.4), lipomélanotique (I89.8), maligne (C85 .7) ), non lipidique (C96.0)
  • D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile. Maladie de Hand-Schuller-Christian (Hand-Schuller-Christian. Histiocytose X (chronique)
  • D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale. Histiocytose des phagocytes mononucléaires autres que les cellules de Langerhans, NOS.
  • D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection
  • D76.3 Autres syndromes histiocytaires Réticulohistiocytome (cellule géante). Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. xanthogranulome
• D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs. Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-)

NEUTRPÉNIE CONGÉNITALE
Groupe nosologique : Neutropénie congénitale

Code ICD-10 : D70

Unités nosologiques : Neutropénie congénitale sévère

Neutropénie cyclique

Définition

La neutropénie congénitale sévère est un groupe hétérogène de maladies génétiquement déterminées caractérisées par la présence dans la moelle osseuse d'une rupture de maturation au niveau des promyélocytes, une diminution du nombre absolu de neutrophiles (ACN) dans le sang périphérique de moins de 1500 cellules pour 1 μl, et la survenue d'infections bactériennes à répétition dès les premiers mois de vie.

Informations de base

Dans une population, la neutropénie congénitale survient avec une fréquence de 1 à 2 cas pour 1 million d'habitants. Il existe un sex-ratio à peu près égal chez les enfants atteints.

Classification

Par sévérité de la neutropénie divisé par léger- nombre de neutrophiles 1000-1500 par µl, mi-lourd- le nombre de neutrophiles 500-1000 par µl, et lourd(agranulocytose) - le nombre de neutrophiles est inférieur à 500 par μl. Attribuer une neutropénie congénitale sévère, une neutropénie cyclique, une neutropénie associée à d'autres affections congénitales.

Image clinique
Le tableau clinique est déterminé par le degré de diminution de l'AKN dans le sang périphérique. Ainsi, les infections bactériennes répétées (omphalite, paraproctite, abcès cutanés, lymphadénite aiguë, stomatite, gingivite, otite, bronchopneumonie) et les cas de septicémie au cours des 6 à 12 premiers mois de la vie nécessitent l'exclusion du diagnostic de neutropénie congénitale.

Dans la neutropénie cyclique, les infections bactériennes se développent généralement à intervalles réguliers pendant la phase neutropénique, généralement à des intervalles de 21 jours.

Chez les enfants plus âgés, des signes de gingivite chronique et de parodontite sont souvent observés.

Diagnostique

Anamnèse

Lors de la collecte d'antécédents familiaux, une neutropénie congénitale peut être suspectée lorsque les proches sont sujets à des maladies infectieuses graves fréquentes, à une perte précoce de dents chez les membres de la famille et à des antécédents familiaux de décès d'enfants à un âge précoce dus à des infections. Le mariage étroitement lié entre les parents augmente la probabilité d'une pathologie autosomique récessive.

Lors des entretiens avec les parents, il est nécessaire de clarifier le moment de l'apparition, la fréquence et la gravité de la manifestation de maladies infectieuses chez un enfant (omphalite, paraproctite, abcès cutanés, lymphadénite aiguë, stomatite, gingivite, otite moyenne, bronchopneumonie et infections d'autres localisations), épisodes de fièvre non motivée, moment et fréquence des hospitalisations . Interviewez comment l'enfant guérit les blessures après des coupures, des écorchures, des blessures.

Lors de l'évaluation des résultats des tests sanguins précédents du patient, précisez l'âge auquel la diminution de l'ANC dans le sang périphérique a été détectée pour la première fois, la durée et le degré de neutropénie. Il est souhaitable de présenter tous les tests sanguins cliniques du patient sous la forme d'un tableau.

Examen physique

Évaluation du développement physique.

En raison d'infections fréquentes, les enfants peuvent accuser un retard dans leur développement physique.

Thermométrie.

En raison d'infections, une augmentation de la température corporelle est possible.

Examen de la peau.

Il est important de faire attention à la présence d'éruptions cutanées, de furoncles, d'abcès cutanés.

Évaluation de l'état de la muqueuse buccale, des dents

Les stomatites, les gingivites fréquentes entraînent un déchaussement et une perte précoce des dents.

Palpation de groupes de ganglions lymphatiques périphériques

Évaluer la taille, la consistance, la douleur des ganglions lymphatiques périphériques.

En raison de maladies infectieuses fréquentes, le développement d'adénopathies localisées ou généralisées est possible.

Palpation de la rate

Une splénomégalie se développe parfois avec l'utilisation à long terme du G-CSF chez les patients atteints de neutropénie congénitale sévère.

Diagnostic de laboratoire

Test sanguin clinique

Test sanguin clinique avec formule leucocytaire et détermination de la VS.

Dans chaque test, calculez l'ACN.

Si une neutropénie est détectée dans le contexte d'une maladie infectieuse, répétez le test sanguin clinique deux fois, 1 et 2 semaines après la guérison de l'infection.

Si une neutropénie cyclique est suspectée, une prise de sang est effectuée 3 fois par semaine pendant 6 semaines.

- Un test sanguin biochimique avec une étude obligatoire de l'urée, de la créatinine, de la bilirubine, de l'ALT, de l'AST, de la LDH, de la phosphatase alcaline, du glucose.

Dépistage sérologique des hépatites A, B, C, D, VIH, EBV, parvovirus. Si nécessaire, des diagnostics PCR peuvent être utilisés pour vérifier l'infection.

Cultures avec détermination de la sensibilité aux antibiotiques à partir des foyers d'infection (y compris cultures de sang et d'urine avec symptômes appropriés).

Coprologie pour suspicion de maladies métaboliques.

Examen morphologique de la moelle osseuse.

La moelle osseuse est aspirée à partir de 1 à 2 points anatomiques. Pour les ponctions, les crêtes iliaques antérieure et postérieure sont utilisées. La ponction sternale en raison du risque élevé de lésions des organes de la poitrine, en particulier du cœur avec sa tamponnade ultérieure, est INTERDITE ! Chez l'enfant de moins d'un an, il est possible d'utiliser la tubérosité tibiale pour la ponction.

En cas de neutropénie cyclique, une ponction médullaire doit être effectuée pendant la PHASE NEUTRPENIQUE.
- Détermination de la présence d'anticorps antineutrophiles.
- Réalisation d'analyses génétiques moléculaires

L'analyse de détection de la mutation ELA2 est effectuée à l'aide de la réaction en chaîne par polymérase et du séquençage ultérieur du produit.

En l'absence de mutation, une analyse est nécessaire pour détecter les mutations des gènes HAX1, WASP, G6PC.

Diagnostic instrumental

- Examen échographique de la cavité abdominale.

En présence de symptômes appropriés - radiographie du thorax, des sinus paranasaux ou tomodensitométrie de ces localisations

Autres études instrumentales - s'il existe des indications cliniques appropriées.
Critères de diagnostic

• 
  Dans le myélogramme, il y a une rupture de maturation au niveau du promyélocyte.
• 
  Pour la neutropénie cyclique, la présence d'une baisse cyclique des neutrophiles du sang périphérique (habituellement à des intervalles de 21 jours)
• 
  Le patient n'a pas de leucémie aiguë, de syndrome myélodysplasique, d'anémie aplasique.

La détection de mutations dans ELA2, HAX et d'autres gènes confirme le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit être effectué :

• 
  Avec neutropénie acquise
• 
  Avec hémoblastoses (leucémie aiguë lymphoblastique ou myéloïde, syndrome myélodysplasique)

Stratification thérapeutique

Tous les patients atteints de neutropénie congénitale ont besoin d'un traitement par des médicaments du facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF), disponibles sous forme de filgrastim ou de lénograstim. Environ 10 à 15 % des patients ne répondent pas au traitement par le G-CSF. Chez ces patients, une antibiothérapie prophylactique et l'examen d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques sont nécessaires.

Thérapie

1. 
   La thérapie au G-CSF vise à maintenir la concentration de neutrophiles supérieure à 1000 par 1 µl. Le dosage et la fréquence d'administration sont sélectionnés individuellement.

Habituellement, le médicament est administré à une dose initiale de 5 microgrammes par kg de poids corporel une fois par jour. En l'absence de réponse tous les 7 jours environ, la dose quotidienne est augmentée de 5 à 10 µg/kg/jour. jusqu'au moment où le nombre de neutrophiles dans le sang périphérique atteint 1,0-1,5 10/9 l. La dose maximale est de 100 mcg/kg/jour. Une telle dose sélectionnée est utilisée pendant une longue période.

Avec la neutropénie cyclique, la posologie du médicament est de 5 à 10 mcg / kg / jour. peut être administré tous les deux jours, 2 fois par semaine ou une fois par semaine.

Les effets indésirables comprennent l'hyperémie et la douleur au site d'injection, la fièvre, les douleurs osseuses et musculaires et les douleurs abdominales. Toutes ces réactions ne nécessitent pas l'arrêt du médicament, mais souvent le remplacement d'une forme de G-CSF par une autre entraîne une diminution des effets secondaires.

2. En présence d'une infection potentiellement mortelle sur fond de neutropénie sévère, il est possible d'utiliser une perfusion de granulocytes de donneur. Les granulocytes sont isolés à partir de sang compatible ABO provenant de donneurs sains ayant le même statut CMV que le receveur. Pour la mobilisation des granulocytes, une combinaison de G-CSF à une dose de 4-8 μg / kg avec de la dexaméthasone 8 mg une fois est généralement utilisée. Les granulocytes sont isolés par aphérèse 15 à 18 heures plus tard. Les granulocytes sont irradiés et administrés au patient le même jour à une dose d'au moins 10 000. Le traitement est généralement effectué quotidiennement ou tous les deux jours jusqu'à la résolution de l'infection potentiellement mortelle.

3. En l'absence d'effet de la thérapie au G-CSF, la thérapeutique de choix est la mise en place d'une antibiothérapie prophylactique par ampicilline à la dose de 50 mg/kg/jour ou ciprofloxacine 15 mg/kg par jour en deux prises pour la toute la période de neutropénie, ainsi qu'un traitement antifongique par le fluconazole 5 mg/kg par jour en deux doses fractionnées.

4. Greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH)

Indications pour la GCSH :

• 
  Absence de réponse chez le patient (l'ACN ne monte pas à 1000-1500 / μl lors de l'utilisation du médicament à une dose de 100 μg / kg / jour.)
• 
  Transformation d'une neutropénie congénitale en SMD ou leucémie aiguë.
• 
  Détection d'une mutation du gène du récepteur du G-CSF et/ou d'anomalies cytogénétiques dans la MB (trisomie 7 et délétion 7q, monosomie 5 et délétion 5q).

Stratégie thérapeutique

Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller la concentration de neutrophiles. Lors de la sélection de la dose pour le traitement par G-CSF, un prélèvement sanguin quotidien est effectué 18 heures après l'administration, avec une administration plus rare, le jour de l'injection. Ce régime de contrôle est effectué au cours des 4 à 6 premières semaines de traitement ou jusqu'à ce qu'une dose adéquate de G-CSF soit sélectionnée.

Si une infection survient avec ou sans traitement, il est nécessaire de procéder immédiatement à un test sanguin général avec une numération de la formule leucocytaire.
Exigences relatives au respect des règles d'hygiène personnelle par les patients

• 
  Soigneusement, au moins 15 minutes, se laver les mains (faire mousser le dos, la face palmaire et les espaces interdigitaux). Séchez-vous les mains avant de fermer le robinet d'eau.
• 
  Lavage quotidien sous la douche.
• 
  Dans la formation de plaies, coupures, macérations - traitement des plaies avec une solution de vert brillant.
• 
  Soin soigneux mais doux des dents et des gencives; utiliser uniquement des brosses à dents souples; Pour mieux nettoyer les espaces interdentaires, utilisez du fil dentaire spécial « glissant et plat ».
• 
  En cas d'apparition d'aphtes dans la bouche : 4 fois par jour rincer la bouche avec des solutions désinfectantes (par exemple, une solution aqueuse de chlorhexidine à 0,05 %, une solution de Braunol ou de Betaisodon), 1 à 2 fois par jour un traitement de la cavité buccale avec des astringents (Kamillosan), avec des défauts muqueux cavité buccale pour exclure l'utilisation de brosses à dents et de fils.
• 
  Nutrition : utilisation d'aliments ayant subi un traitement thermique. N'utilisez que de l'eau en bouteille ou bouillie pour boire
• 
  Hygiène personnelle obligatoire des parents et des visiteurs, exclusion du contact avec les patients infectieux, exclusion de la visite de lieux bondés.
• 
  Éviter l'utilisation de suppositoires rectaux ; chez les filles, l'utilisation de serviettes hygiéniques au lieu de tampons.

Exigences relatives à la disponibilité des spécialistes et des sites médicaux et diagnostiques des spécialités connexes.

Les patients peuvent être traités en ambulatoire sous la supervision d'un hématologue. Cependant, il est recommandé d'effectuer l'examen initial et le choix du traitement dans un hôpital, qui devrait disposer d'un service d'anesthésiologie-réanimation (service), un service de chirurgie capable d'effectuer des opérations thoraciques et abdominales de tout degré de complexité. De plus, il est nécessaire d'avoir un endocrinologue, un gastro-entérologue, un neuropathologiste, un oculiste, un médecin ORL dans le personnel. Il est obligatoire d'avoir un laboratoire cytologique, immunologique, bactériologique, biochimique et express.

Prévoir

S'il y a une réponse au G-CSF et un traitement à vie adéquat, le pronostic est bon.

Un sous-groupe de patients atteints de neutropénie congénitale développe une leucémie pendant le traitement par G-CSF. Il a été démontré que la détection d'une mutation dans le gène du récepteur du G-CSF indique un risque élevé de maladie maligne.

Observation au dispensaire
Une fois le diagnostic établi, la dose de G-CSF est sélectionnée, le patient est transféré à l'observation du dispensaire d'un pédiatre (s'il y a un poste - un hématologue) sur le lieu de résidence.

Le traitement avec des préparations de G-CSF est effectué en ambulatoire, pendant une longue période / à vie.

Les patients et leurs familles doivent être formés aux techniques d'injection sous-cutanée et à l'hygiène personnelle.
Recherche en laboratoire

• 
  Après avoir sélectionné la dose et la fréquence d'administration de la préparation de G-CSF, un test sanguin clinique général (une numération des leucocytes est nécessaire) est effectué 1 fois en 1 à 2 mois. Un test sanguin doit être effectué au plus tôt 18 heures après la dernière injection de G-CSF.
• 
  Une ponction médullaire avec examen morphologique et cytologique des cellules de la moelle osseuse est réalisée en cas de neutropénie congénitale sévère - annuellement, en cas de neutropénie cyclique - en cas de suspicion de développement d'une maladie oncohématologique.
• 
  Cultures de foyers infectieux - pour les maladies infectieuses avant la nomination d'antibiotiques.
• 
  Analyse d'urine - 2 fois par an et dans les maladies intercurrentes

Recherche instrumentale.

• 
  ECG - une fois par an
• 
  Échographie de la cavité abdominale - 1 fois par an
• 
  Densitométrie - une fois par an
• 
  Radiographie pulmonaire - comme indiqué

La fréquence des examens par des spécialistes qui ont mené une thérapie.

L'hématologue qui a effectué le traitement, après avoir sélectionné une dose individuelle et une fréquence d'administration des préparations de G-CSF, examine le patient une fois tous les 3 mois. Avec une diminution de l'AKN inférieure à 1000/μl, la survenue d'une maladie infectieuse est plus fréquente.

La fréquence des examens de contrôle par des spécialistes de spécialités connexes.

Examen du chirurgien - 1 fois par an

Visite chez le dentiste une fois par an

Examen d'un médecin ORL - 1 fois par an

Vaccination

La vaccination avec des vaccins vivants est possible lorsque le taux de granulocytes est constamment supérieur à 500 cellules / μl ; si possible, un remplacement par des vaccins inactivés est nécessaire. La vaccination avec des vaccins inactivés est effectuée selon le calendrier standard.

Possibilité de chirurgie

Il est possible d'effectuer une intervention chirurgicale en recevant une dose adéquate de G-CSF et avec un ANC supérieur à 1000 / μl et / ou dans le contexte d'une antibiothérapie proactive.

Possibilité de traitement orthodontique.

Dès réception d'une thérapie adéquate, il est possible de mettre en place un appareil orthodontique en l'absence d'arêtes vives et de surfaces rugueuses sur celui-ci

Dispositions de base pour le développement d'autres maladies.

En cas de fièvre et/ou de foyers d'infection - hospitalisation urgente dans un hôpital, prescription immédiate d'antibiotiques à large spectre et correction de la dose et de la fréquence d'administration de la préparation de facteur stimulant les colonies de granulocytes.

réadaptation sociale et psychologique
Possibilité de faire partie d'une équipe organisée.

Après avoir sélectionné la dose et la fréquence d'administration, il est possible de rester dans l'équipe des enfants, à condition que les patients respectent les règles d'hygiène personnelle et d'hygiène buccale.

Possibilité de voyager, de voyager à l'étranger, de séjourner dans un camp de santé pour enfants

Limité par la situation épidémiologique et l'état clinique et biologique du patient et la capacité à recevoir du G-CSF.

Possibilité d'exercice et de sport.

• 
  L'activité physique est contre-indiquée pendant la période des maladies infectieuses.
• 
  Possible à condition AKN > 1000/mkl.

Choix du métier.

Au niveau de AKN> 1000/mkl. il n'y a aucune restriction.

Attitude envers la naissance des enfants.

Avec une neutropénie congénitale à transmission autosomique récessive, le risque de développer la maladie chez un enfant est de 25%.

Il est nécessaire de planifier la grossesse et d'effectuer un diagnostic prénatal.
Diagnostic prénatal et conseil génétique.

La mutation du gène ELA2 est caractéristique des patients atteints de neutropénie cyclique et de certains patients atteints de neutropénie congénitale sévère à transmission autosomique dominante

La mutation des gènes HAX1, G6PC est à l'origine d'une neutropénie congénitale sévère à transmission autosomique récessive

La mutation du gène WASP est la cause d'une neutropénie congénitale sévère liée à l'X

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La neutropénie (agranulocytose, granulocytopénie) est une diminution du nombre de neutrophiles (granulocytes) dans le sang. Avec une neutropénie sévère, le risque et la gravité des infections bactériennes et fongiques augmentent. Les symptômes de l'infection peuvent être subtils, mais la fièvre est présente avec la plupart des infections graves. Le diagnostic est déterminé en comptant le nombre de leucocytes, mais il est également nécessaire de déterminer la cause de la neutropénie. La présence de fièvre suggère la présence d'une infection et la nécessité d'antibiotiques empiriques à large spectre. Le traitement par le facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages ou le facteur de stimulation des colonies de granulocytes est efficace dans la plupart des cas.

Les neutrophiles sont le principal facteur de protection de l'organisme contre les infections bactériennes et fongiques. Avec la neutropénie, la réponse inflammatoire du corps à ce type d'infection est inefficace. La limite inférieure du niveau normal de neutrophiles (le nombre total de neutrophiles segmentés et stab) chez les blancs est de 1500/µl, légèrement inférieure chez les noirs (environ 1200/µl).

La sévérité de la neutropénie est associée au risque relatif d'infection et se répartit comme suit : légère (1000-1500/μl), modérée (500-1000/μl) et sévère (Staphylococcus aureus. Stomatite, gingivite, paraproctite, colite, sinusite , les paronychies sont fréquentes , les otites moyennes Les patients présentant une neutropénie prolongée après une greffe de moelle osseuse ou une chimiothérapie, ainsi que ceux recevant de fortes doses de glucocorticoïdes, sont prédisposés au développement d'infections fongiques.

Code CIM-10

D70 Agranulocytose

Causes de la neutropénie

Une neutropénie aiguë (formée en quelques heures ou quelques jours) peut se développer à la suite d'une consommation rapide, de la destruction ou d'une production altérée de neutrophiles. La neutropénie chronique (durant des mois ou des années) est généralement due à une diminution de la production cellulaire ou à une séquestration excessive dans la rate. La neutropénie peut être classée comme primaire en présence d'un déficit interne en cellules myéloïdes de la moelle osseuse ou comme secondaire (due à l'influence de facteurs externes sur les cellules myéloïdes de la moelle osseuse).

Neutropénie due à un défaut intrinsèque de maturation dans la moelle osseuse des cellules myéloïdes ou de leurs précurseurs

Ce type de neutropénie est rare. La neutropénie cyclique est une maladie granulocytopoïétique congénitale rare transmise sur le mode autosomique dominant. Elle se caractérise par des fluctuations régulières et périodiques du nombre de neutrophiles périphériques. La période de fluctuation moyenne est de 21+3 jours.

La neutropénie congénitale sévère (syndrome de Kostmann) est une maladie rare qui survient sporadiquement et se caractérise par une altération de la maturation myéloïde dans la moelle osseuse au stade promyélocyte, entraînant une diminution du nombre absolu de neutrophiles à moins de 200/µl.

La neutropénie chronique idiopathique est un groupe de maladies rares et actuellement mal comprises impliquant des cellules souches engagées dans la direction myéloïde de développement ; les germes d'érythrocytes et de plaquettes ne sont pas affectés. La rate n'est pas hypertrophiée. La neutropénie bénigne chronique est l'un des sous-types de neutropénie chronique idiopathique, dans laquelle le reste du système immunitaire reste intact, même avec un nombre de neutrophiles inférieur à 200/μL, les infections graves ne se produisent généralement pas, probablement parce qu'un nombre adéquat de neutrophiles est parfois produit en réponse à une infection.

La neutropénie peut également résulter d'une insuffisance médullaire dans des syndromes rares (p. ex., dyskératose congénitale, glycogénose de type IB, syndrome de Schwachman-Diamond, syndrome de Chediak-Higashi). La neutropénie est une caractéristique de la myélodysplasie (dans laquelle elle peut s'accompagner de modifications mégaloblastoïdes de la moelle osseuse), l'anémie aplasique peut survenir avec une dysgammaglobulinémie et une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Symptômes de l'agranulocytose

La neutropénie ne se manifeste pas tant qu'une infection ne se manifeste pas. La fièvre est souvent le seul signe d'infection. Des symptômes locaux peuvent se développer mais sont souvent subtils. Les patients atteints de neutropénie d'origine médicamenteuse due à une hypersensibilité peuvent présenter de la fièvre, une éruption cutanée et une lymphadénopathie.

Certains patients atteints de neutropénie bénigne chronique et dont le nombre de neutrophiles est inférieur à 200/mcL peuvent ne pas avoir d'infections graves. Les patients atteints de neutropénie cyclique ou de neutropénie congénitale sévère présentent souvent une ulcération buccale, une stomatite, une pharyngite et des ganglions lymphatiques enflés au cours d'une neutropénie chronique sévère. La pneumonie et la septicémie sont fréquentes.

Classification de la neutropénie

	Étiologie
Neutropénie due à un déficit intrinsèque de la maturation médullaire des cellules myéloïdes ou de leurs précurseurs	L'anémie aplasique. Neutropénie chronique idiopathique, y compris la neutropénie bénigne. Neutropénie cyclique. Myélodysplasie. Neutropénie associée à une dysgammaglobulinémie. Hémoglobinurie paroxystique nocturne. Neutropénie congénitale sévère (syndrome de Kostmann). Neutropénie associée au syndrome. (p. ex., dyskératose congénitale, glycogénose de type 1B, syndrome de Shwachman-Diamond)
Neutropénie secondaire	Alcoolisme. Neutropénie auto-immune, y compris la neutropénie secondaire chronique dans le SIDA. Remplacement de la moelle osseuse dans le cancer, myélofibrose (p. ex., due à un granulome), maladie de Gaucher. Chimiothérapie ou radiothérapie cytotoxique. Neutropénie d'origine médicamenteuse. Carence en vitamine B 12 ou en acide folique. Hypersplénisme. Infections. Maladie T-lymphoproliférative

Neutropénie secondaire

La neutropénie secondaire peut résulter de l'utilisation de certains médicaments, d'une infiltration ou d'un remplacement de la moelle osseuse, d'infections ou de réponses immunitaires.

La neutropénie d'origine médicamenteuse est la cause la plus fréquente de neutropénie, dans laquelle la production de neutrophiles peut être réduite en raison d'une toxicité, d'une idiosyncrasie, d'une hypersensibilité ou d'une destruction accrue des neutrophiles dans le sang périphérique via des mécanismes immunitaires. Avec le mécanisme toxique de la neutropénie, il existe un effet dose-dépendant en réponse aux médicaments (par exemple, avec l'utilisation de phénothiazines). La réaction idiosyncrasique se produit de manière imprévisible et est possible avec un large éventail de médicaments, y compris des médecines alternatives, ainsi que des extraits et des toxines. Une réaction d'hypersensibilité est un événement rare et survient occasionnellement avec l'utilisation d'anticonvulsivants (p. ex., phénytoïne, phénobarbital). Ces réactions peuvent durer des jours, des mois ou des années. Souvent, l'hépatite, la néphrite, la pneumonie ou l'anémie aplasique s'accompagnent d'une neutropénie induite par une réaction d'hypersensibilité. La neutropénie induite par les médicaments immunitaires survient avec l'utilisation de médicaments qui ont les propriétés des haptènes et stimulent la formation d'anticorps, et dure généralement environ 1 semaine après la fin du traitement. La neutropénie immunitaire est causée par des médicaments tels que l'aminopyrine, le propylthiouracile, les pénicillines ou d'autres antibiotiques. Une neutropénie dose-dépendante sévère survient de manière prévisible après l'utilisation de médicaments anticancéreux cytotoxiques ou d'une radiothérapie qui dépriment l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Une neutropénie due à une hématopoïèse inefficace peut survenir avec une anémie mégaloblastique causée par une carence en vitamine B 12 et en acide folique. Une anémie macrocytaire et parfois une thrombocytopénie se développent généralement simultanément.

L'infiltration de la moelle osseuse due à la leucémie, au myélome multiple, au lymphome ou aux métastases tumorales solides (p. ex., cancer du sein, cancer de la prostate) peut interférer avec la production de neutrophiles. La myélofibrose induite par la tumeur peut encore exacerber la neutropénie. La myélofibrose peut également être observée avec des infections granulomateuses, la maladie de Gaucher et la radiothérapie. L'hypersplénisme, quelle qu'en soit la cause, peut entraîner une neutropénie légère, une thrombocytopénie et une anémie.

Les infections peuvent provoquer une neutropénie en endommageant la production de neutrophiles ou en induisant une destruction immunitaire ou une consommation rapide de neutrophiles. La septicémie est la cause la plus grave de neutropénie. La neutropénie, qui survient avec les infections virales typiques de l'enfance, se développe au cours des 1 à 2 premiers jours et peut durer de 3 à 8 jours. La neutropénie transitoire peut résulter d'une redistribution virale ou induite par une endotoxine des neutrophiles de la circulation vers le pool local. L'alcool peut contribuer au développement de la neutropénie en inhibant la réponse des neutrophiles de la moelle osseuse lors d'infections (p. ex., pneumonie à pneumocoque).

La neutropénie secondaire chronique accompagne souvent le VIH, car les produits sont endommagés et la destruction accrue des neutrophiles par les anticorps. La neutropénie auto-immune peut être aiguë, chronique ou épisodique. Les anticorps peuvent être dirigés contre les neutrophiles eux-mêmes ou leurs précurseurs de la moelle osseuse. La plupart des patients atteints de neutropénie auto-immune ont des troubles auto-immuns ou lymphoprolifératifs (p. ex., LED, syndrome de Felty).

Diagnostic de neutropénie

La neutropénie est suspectée chez les patients présentant des infections fréquentes, sévères ou inhabituelles, ou chez les patients présentant des facteurs de risque de neutropénie (p. ex., ceux recevant une thérapie cytotoxique ou une radiothérapie). Le diagnostic est confirmé après avoir effectué une numération globulaire complète.

La priorité est de confirmer la présence de l'infection. L'infection pouvant présenter des signes subtils, un examen systématique des endroits les plus fréquemment touchés est nécessaire : les muqueuses du tube digestif (cavité buccale, pharynx, anus), les poumons, l'abdomen, les voies urinaires, la peau et les ongles, la ponction veineuse sites et cathétérisme vasculaire.

La neutropénie aiguë nécessite une évaluation rapide en laboratoire. Chez les patients présentant une température fébrile, il est nécessaire de réaliser des hémocultures pour les cultures bactériennes et fongiques au moins 2 fois ; en présence d'un cathéter veineux, le sang pour culture est prélevé sur le cathéter et séparément de la veine périphérique. En présence de drainage permanent ou chronique, il est également nécessaire de prélever du matériel pour la culture microbiologique de mycobactéries et champignons atypiques. Des foyers cutanés, du matériel est prélevé pour un examen cytologique et microbiologique. Analyse d'urine, culture d'urine, radiographie pulmonaire est réalisée chez tous les patients. En présence de diarrhée, il est nécessaire d'examiner les matières fécales à la recherche d'entérobactéries pathogènes et de toxines Clostridium difficile.

Si vous présentez des symptômes ou des signes de sinusite (par exemple, mal de tête positionnel, douleur à la mâchoire ou aux dents supérieures, gonflement du visage, écoulement nasal), des radiographies ou une tomodensitométrie peuvent être utiles.

L'étape suivante consiste à déterminer la cause de la neutropénie. L'anamnèse est en cours d'étude: quels médicaments ou autres médicaments et, éventuellement, poisons, le patient a pris. Le patient est examiné pour une splénomégalie ou des signes d'autres maladies (par exemple, arthrite, lymphadénopathie).

La détection d'anticorps antineutrophiles suggère la présence d'une neutropénie immunitaire. Chez les patients à risque de développer une carence en vitamine B 12 et en acide folique, leurs taux sanguins sont déterminés. Le plus important est l'examen de la moelle osseuse, qui détermine si la neutropénie est due à une diminution de la production de neutrophiles ou si elle est secondaire et causée par une destruction ou une consommation accrue de cellules (établit des niveaux normaux ou accrus de production de neutrophiles). L'examen de la moelle osseuse peut également indiquer une cause spécifique de neutropénie (p. ex., anémie aplasique, myélofibrose, leucémie). Des tests supplémentaires de la moelle osseuse sont effectués (p. ex., analyse cytogénétique, coloration spéciale et cytométrie en flux pour diagnostiquer la leucémie, d'autres cancers et des infections). En présence de neutropénie chronique depuis l'enfance, d'épisodes récurrents de fièvre et de gingivite chronique dans l'histoire, il est nécessaire de compter le nombre de leucocytes avec une formule leucocytaire 3 fois par semaine pendant 6 semaines pour déterminer la présence éventuelle d'une neutropénie cyclique. En même temps, le nombre de plaquettes et de réticulocytes est déterminé. Les niveaux d'éosinophiles, de réticulocytes et de plaquettes changent souvent en synchronisation avec les niveaux de neutrophiles, tandis que les monocytes et les lymphocytes peuvent avoir un cycle différent. D'autres tests pour déterminer la cause de la neutropénie dépendent du diagnostic suspecté. Le diagnostic différentiel entre la neutropénie causée par l'utilisation de certains antibiotiques et l'infection peut être difficile. Le taux de globules blancs avant le début de l'antibiothérapie reflète généralement les modifications du sang causées par l'infection. Si une neutropénie se développe pendant le traitement avec un médicament pouvant induire une neutropénie (p. ex., le chloramphénicol), le passage à un autre antibiotique est souvent bénéfique.

Traitement de l'agranulocytose

Traitement de la neutropénie aiguë

Si une infection est suspectée, le traitement doit commencer immédiatement. En cas de fièvre ou d'hypotension, une infection grave est suspectée et de fortes doses d'antibiotiques à large spectre sont administrées empiriquement. Le schéma de sélection des antibiotiques est basé sur la présence des organismes infectieux les plus probables, la sensibilité aux antimicrobiens et la toxicité potentielle du régime. En raison du risque de développer une résistance, la vancomycine n'est utilisée qu'en cas de suspicion de résistance des micro-organismes gram-positifs à d'autres médicaments. Si un cathéter veineux à demeure est présent, il n'est généralement pas retiré même si une bactériémie est suspectée ou avérée, mais le retrait doit être envisagé en présence d'agents pathogènes tels que S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp ou des hémocultures positives persistantes malgré une antibiothérapie adéquate. Les infections causées par des staphylocoques à coagulase négative répondent généralement bien au traitement antimicrobien.

Si une culture bactérienne positive est présente, l'antibiothérapie est choisie en fonction des tests de sensibilité des micro-organismes. Si le patient a une tendance positive dans les 72 heures, l'antibiothérapie est poursuivie pendant au moins 7 jours jusqu'à ce que les plaintes et les symptômes d'infection disparaissent. Dans la neutropénie transitoire (p. ex., après un traitement myélosuppresseur), l'antibiothérapie est généralement poursuivie jusqu'à ce que le nombre de neutrophiles dépasse 500 µl ; cependant, l'arrêt du traitement antimicrobien peut être envisagé chez certains patients présentant une neutropénie persistante, en particulier si les symptômes et les signes d'inflammation disparaissent et que les cultures bactériennes sont négatives.

Une fièvre persistant pendant plus de 72 heures malgré une antibiothérapie suggère une cause non bactérienne de la fièvre, une infection par une espèce résistante, une surinfection par deux espèces bactériennes, des taux sériques ou tissulaires d'antibiotiques inadéquats ou une infection localisée comme un abcès. Les patients atteints de neutropénie et de fièvre persistante doivent être examinés tous les 2 à 4 jours avec un examen physique, une culture bactérienne et une radiographie pulmonaire. Si l'état du patient s'améliore, à l'exception de la fièvre, l'antibiothérapie initiale peut être poursuivie. Si l'état du patient s'aggrave, un traitement antibactérien alternatif est envisagé.

La présence d'une infection fongique est la raison la plus probable de la persistance de la fièvre et de la détérioration de l'état du patient. Un traitement antifongique (p. ex., itraconazole, voriconazole, amphotéricine, fluconazole) est ajouté de manière empirique en cas de persistance inexpliquée de la fièvre après 4 jours d'antibiothérapie à large spectre. Si la fièvre persiste après 3 semaines de traitement empirique (dont 2 semaines de traitement antifongique) et la résolution de la neutropénie, il faut envisager d'arrêter tous les antibiotiques et de réévaluer la cause de la fièvre.

L'utilisation d'antibiotiques prophylactiques chez les patients atteints de neutropénie sans fièvre reste controversée. Le triméthoprime-sulfaméthoxazole (TMP-SMX) permet de prévenir les Pneumcystis jiroveci(ancien P. carini) pneumonie chez les patients atteints de neutropénie et ceux dont l'immunité cellulaire est altérée. De plus, le TMP-SMX prévient le développement d'infections bactériennes chez les patients susceptibles de développer une neutropénie profonde pendant plus d'une semaine. L'inconvénient de la prescription de TMP-SMX est le développement d'effets secondaires, effet potentiellement myélosuppresseur, le développement de bactéries résistantes, la candidose buccale. La prophylaxie antifongique systématique n'est pas recommandée chez les patients neutropéniques, mais chez les patients à haut risque de développer une infection fongique (p. ex., après une greffe de moelle osseuse et après de fortes doses de glucocorticoïdes), elle peut être utile.

Les facteurs de croissance myéloïdes [facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF) et facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF)] sont désormais largement utilisés pour augmenter les taux de neutrophiles et prévenir les infections chez les patients atteints de neutropénie sévère (p. transplantation et chimiothérapie intensive). Ce sont des médicaments coûteux. Cependant, si le risque de développer une neutropénie fébrile est > 30 %, l'administration de facteurs de croissance est indiquée (estimée à un nombre de neutrophiles de 75 ans). En général, le plus grand effet clinique est obtenu avec la nomination de facteurs de croissance dans les 24 heures suivant la fin de la chimiothérapie. Les patients atteints de neutropénie d'origine médicamenteuse sont indiqués pour les facteurs de croissance myéloïdes, en particulier si la récupération devrait être retardée. La dose de G-CSF est de 5 mcg/kg par voie sous-cutanée une fois par jour ; pour le GM-CSF 250 mcg/m 2 en sous-cutané 1 fois par jour.

Les glucocorticoïdes, les stéroïdes anabolisants et les vitamines ne stimulent pas la production de neutrophiles, mais peuvent affecter leur distribution et leur destruction. En cas de suspicion de développement d'une neutropénie aiguë en réponse à un médicament ou à une toxine, tous les allergènes potentiels sont annulés.

Des gargarismes avec une solution saline ou du peroxyde d'hydrogène toutes les quelques heures, des comprimés anesthésiques (benzocaïne 15 mg toutes les 3 ou 4 heures) ou des gargarismes avec de la chlorhexidine (solution à 1 %) 3 ou 4 fois par jour soulagent l'inconfort causé par une stomatite ou une ulcération de la bouche et de la gorge . La candidose buccale ou œsophagienne est traitée avec de la nystatine (400 000 à 600 000 UI d'irrigation orale ou d'ingestion pour l'œsophagite) ou des agents antifongiques systémiques (p. ex., fluconazole). Pendant la période de stomatite ou d'œsophagite, une alimentation liquide et économe est nécessaire pour minimiser l'inconfort.

Traitement de la neutropénie chronique

La production de neutrophiles dans la neutropénie congénitale cyclique ou idiopathique peut être augmentée par l'administration de G-CSF à une dose de 1 à 10 mcg/kg par voie sous-cutanée par jour. L'effet peut être maintenu en administrant quotidiennement ou tous les deux jours du G-CSF pendant plusieurs mois ou années. Les patients présentant un processus inflammatoire dans la cavité buccale et le pharynx (même à un faible degré), de la fièvre et d'autres infections bactériennes doivent prendre des antibiotiques appropriés. L'administration à long terme de G-CSF peut être utilisée chez d'autres patients atteints de neutropénie chronique, y compris la myélodysplasie, le VIH et les maladies auto-immunes. En général, le taux de neutrophiles est augmenté, bien que l'efficacité clinique ne soit pas claire, en particulier chez les patients qui ne présentent pas de neutropénie sévère. Chez les patients atteints de neutropénie auto-immune ou après une transplantation d'organe, l'administration de ciclosporine peut être efficace.

Chez certains patients présentant une destruction accrue des neutrophiles due à une maladie auto-immune, les glucocorticoïdes (généralement la prednisolone à une dose de 0,5 à 1,0 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) augmentent le taux de neutrophiles dans le sang. Cette augmentation peut souvent être maintenue en administrant du G-CSF tous les deux jours.

La splénectomie augmente les taux de neutrophiles chez certains patients atteints de splénomégalie et de séquestration des neutrophiles dans la rate (p. ex., syndrome de Felty, leucémie à tricholeucocytes). Cependant, la splénectomie n'est pas recommandée chez les patients atteints de neutropénie sévère (