RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2012 (Naredbe br. 883, br. 165)

Vezivna i meka tkiva trupa, nespecificirana (C49.6)

opće informacije

Kratki opis

Klinički protokol "Sarkomi mekog tkiva"

Termin "sarkom mekog tkiva" odnosi se na grupu malignih tumora koji nastaju u ekstraskeletnim mekim i vezivnim tkivima. Slični tumori se spajaju u jednu grupu zbog sličnosti njihovih histopatoloških karakteristika i kliničkih manifestacija, kao i toka tumorskog procesa.

Maligni tumori mekih tkiva čine 0,2-2,6% ukupne strukture humanih malignih neoplazmi. Gotovo svi maligni tumori mekog tkiva su sarkomi, koji čine 0,7% svih malignih tumora ljudi. U Republici Kazahstan apsolutni broj novodijagnostikovanih bolesti 1993. godine iznosio je 235, 2002. godine - 192.

Najčešće se ovi tumori uočavaju u dobi od 20-50 godina. Kod djece, u strukturi onkološkog morbiditeta, sarkomi čine 10-11%. Preovlađujuća lokalizacija sarkoma mekog tkiva su udovi (do 60%), sa približno 46% donjih udova i oko 13% gornjih udova. Na trupu su ovi tumori lokalizirani u 15-20% slučajeva, na glavi i vratu - u 5-10%. Retroperitonealni prostor čini 13-25%.

Protokol"Sarkomi mekog tkiva".

ICD kod- S 49 (maligni tumori mekih tkiva).

Skraćenice:

EKG - elektrokardiografija.

Ultrazvuk - ultrazvuk.

MTS - metastaze.

ESR - brzina sedimentacije eritrocita.

RW - Wassermanova reakcija.

HIV je virus ljudske imunodeficijencije.

PCT - polikemoterapija.

PET - pozitronska emisiona tomografija.

Datum izrade protokola: septembar 2011

Korisnici protokola: okružni onkolog, onkolog ambulante ambulante, onkolog bolnice dispanzera.

Indikacija da nema sukoba interesa

Nemamo nikakav finansijski ili drugi interes za temu dokumenta o kojem se raspravlja. Nisu se bavili prodajom, proizvodnjom ili distribucijom lijekova, opreme i sl. u posljednje 4 godine.

Klasifikacija

Histološki tipovi tumora

Prema ICD-O morfološkim kodovima, prema TNM sistemu se klasifikuju sledeći histološki tipovi tumora:

1. Alveolarni sarkom mekog tkiva.

2. Epitelioidni sarkom.

3. Ekstraskeletni hondrosarkom.

4. Ekstraskeletni osteosarkom.

5. Ewingov ekstraskeletni sarkom.

6. Primitivni neuroektodermalni tumor (PNET).

7. Fibrosarkom.

8. Leiomiosarkom.

9. Liposarkom.

10. Maligni fibrozni histiocitom.

11. Maligni hemangiopericitom.

12. Maligni mezenhimom.

13. Maligni tumor koji potiče iz ovojnica perifernog živca.

14. Rabdomiosarkom.

15. Sinovijalni sarkom.

16. Sarkom bez daljnje specifikacije (NOS).

Histološki tipovi tumora koji nisu obuhvaćeni TNM klasifikacijom: angiosarkom, Kaposijev sarkom, dermatofibrosarkom, fibromatoza (desmoidni tumor), sarkom koji potiče od solidnog meninge, mozak, šuplji ili parenhimski organi (osim sarkoma dojke).

Regionalni limfni čvorovi

Regionalni limfni čvorovi su čvorovi koji odgovaraju lokalizaciji primarnog tumora. Regionalni limfni čvorovi su rijetko zahvaćeni, a kada se njihovo stanje ne može utvrditi klinički ili patološki, klasificiraju se kao N0 umjesto NX ili pNX.

TNM klasifikacija

Pravila klasifikacije. Treba postojati histološka potvrda dijagnoze, koja omogućava određivanje histološkog tipa tumora i stepena maligniteta.

Anatomske oblasti:

1. Vezivno tkivo, potkožno i dr mekih tkiva(C 49), periferni nervi (C 47).

2. Retroperitonealni prostor (C 48.0).

3. Medijastinum: prednji (C 38.1); stražnji (C 38.2); medijastinum, NOS (C 38.3).

Određivanje stadijuma sarkoma mekog tkiva prema T, N, M, G sistemu

T	primarni tumor Tx - primarni tumor se ne može procijeniti T1 - tumor ne veći od 5 cm u najvećoj dimenziji T1a - površinski tumor* T1b - duboki tumor* T2 - tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji T11a - površinski tumor* T11b - duboki tumor* T3 Tumor koji zahvaća kost, veliki sud ili nerv * površinski tumor lokalizovan isključivo iznad površne fascije bez invazije u fasciju; duboki tumor je lokaliziran ili isključivo ispod površne fascije ili površno u odnosu na fasciju, ali s invazijom ili klijanjem kroz nju. Sarkomi retroperitoneuma, medijastinuma i karlice klasifikuju se kao duboki tumori.
N	Regionalni limfni čvorovi: Nx - regionalni limfni čvorovi se ne mogu procijeniti N0 - nema metastaza u regionalnim limfnim čvorovima N1 - postoje metastaze u regionalnim limfnim čvorovima
M	Udaljene metastaze: M0 - nema udaljenih metastaza. M1 - postoje udaljene metastaze.
G	Histološki stepen maligniteta: G1 - nizak G2 - srednji G3 - visoka
	Napomena: Ekstraskeletni Ewingov sarkom i primitivni neuroektodermalni tumor klasifikovani su kao tumori visokog stepena. Ako se ocjena ne može ocijeniti, postavite na nisku ocjenu

faze

Faza IA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Low grade
Faza 1B	T2a	N0	M0	Low grade
	T2b	N0	M0	Low grade
Faza IIA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Visok stepen maligniteta
Faza IIB	T2a	N0	M0	Visok stepen maligniteta
Faza III	T2b	N0	M0	Visok stepen maligniteta
	Bilo koji T	N1	M0
Faza IV	Bilo koji T	Bilo koji N	M1	Bilo koji stepen maligniteta

R klasifikacija

Odsustvo ili prisustvo rezidualnog tumora nakon tretmana je opisano simbolom R:

RX - prisustvo rezidualnog tumora ne može se procijeniti.

R0 - nema rezidualnog tumora.

R1 - mikroskopski rezidualni tumor.

R2 - makroskopski rezidualni tumor.

Sažetak

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi (opis pouzdanih znakova bolesti u zavisnosti od težine procesa)

Žalbe: pojava i postepeni rast tumorskog formiranja mekih tkiva. Pojava i rast sindroma boli. Poremećaj pokreta u udovima.

Pregled: prisustvo tumora mekog tkiva. Bol pri palpaciji. Vidljivo oštećenje funkcije ekstremiteta.

Laboratorijsko istraživanje: povećana ESR, leukocitoza (s prevalencijom procesa).

Instrumentalno istraživanje:

1. Ultrazvučni pregled zahvaćenog područja.

2. Rendgenski pregled organa prsa.

Indikacije za konsultacije sa onkologom: prisustvo tumora mekih tkiva. Prisustvo radioloških (ultrazvuk, CT) podataka tumorskih lezija mekih tkiva.

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:

Pažljivo uzimanje anamneze;

Pregled;

Krvna grupa, Rh faktor;

Wassermanova reakcija;

Detaljni test krvi;

Opća analiza urina;

Biohemijska analiza krv (ukupni proteini, kreatinin, urea, bilirubin, transaminaze, alkalna fosfataza, joni - Na, K, Ca, Cl, glukoza);

Koagulogram;

rendgenski snimak organa prsnog koša;

CT skener;

Magnetna rezonanca zahvaćenog područja;

Biopsija koštane srži iz iliuma (sa Ewingovim sarkomom);

Morfološka verifikacija bolesti uz utvrđivanje histološkog tipa i stepena diferencijacije tumora (trepan ili otvorena biopsija):

Za male ili duboko smještene tumore, trepanobiopsija se izvodi pod ultrazvučnom ili radiografskom kontrolom;

Dimenzije kolone tkiva ne bi trebale biti manje od 4 x 10 mm;

Kod biopsije nožem, rez ne bi trebao komplicirati kasniji izbor hirurške intervencije;
- citološki pregled (ne zamjenjuje histološku verifikaciju dijagnoze):

Struganje mrlja s površine ulceriranog tumora;

razmazi-otisci materijala uzetog nožem ili biopsijom trefinom;
- ultrazvučni pregled organa trbušne duplje;

Arteriografija (izvodi se kada je tumor lokaliziran u području prolaska velikih glavnih krvnih žila);

PET - prema indikacijama;

Scintigrafija skeleta prema indikacijama.

Diferencijalna dijagnoza

№	Benigni tumori kostiju / agresivni tok	Maligni tumori kostiju
1.	Fibroma	fibrosarkom
2.	Lipoma	Liposarkom
3.	Neurofibromatoza	Rabdomiosarkom
4.	Hemangiom	Maligni mezenhimom
5.		Maligni histiocitom

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Svrha tretmana: uklanjanje tumora, prevencija udaljenih metastaza i zahvaćenih limfnih čvorova (ako ih ima).

Taktike liječenja

Hirurška metoda kao samostalna vrsta koristi se u liječenju primarnih visoko diferenciranih tumora (T1a), pod uslovom da se može izvesti radikalna hirurška intervencija. U drugim slučajevima liječenje je kombinirano ili kompleksno, čija je vodeća i odlučujuća komponenta hirurško uklanjanje tumori.

Program liječenja se gradi uzimajući u obzir histološki stepen maligniteta, rasprostranjenost procesa, veličinu i lokalizaciju tumora.

Karakteristike anestetičke podrške:

Hirurške intervencije sarkoma mekog tkiva izvode se pod anestezijom ili provodnom anestezijom (ako postoje kontraindikacije za anesteziju);

Trepanobiopsija se izvodi u lokalnoj anesteziji.

Tretman bez lijekova

Principi hirurških intervencija:

Zajedno s tumorom uklanja se mjesto prethodne biopsije;

Uklanjanje sarkoma se izvodi bez otkrivanja tumora;

Regionalni limfni čvorovi u nedostatku znakova njihovog poraza se ne uklanjaju;

Granice resekcije tkiva označene su metalnim nosačima (za planiranje postoperativne terapije zračenjem i za neradikalno uklanjanje tumora).

Glavne vrste operacija sarkoma mekog tkiva

Jednostavna ekscizija- koristi se isključivo kao korak u morfološkoj dijagnostici malignih tumora.

široka ekscizija. Tokom ove operacije tumor se uklanja unutar anatomske zone, u jednom bloku sa pseudokapsulom i na udaljenosti od 4-6 cm ili više od vidljive ivice tumora. Široka lokalna resekcija koristi se kod tumora niskog stepena, površinskih, koji se nalaze iznad površinske fascije, u koži, potkožnog tkiva(mali fibrosarkomi, liposarkomi, dezmoidi, dermatofibrosarkomi). Ova operacija se ne izvodi za sarkome visokog stepena.

Radikalna operacija. Ova operacija se radi kod duboko lociranih sarkoma visokog stepena maligniteta. Podrazumijeva uklanjanje tumora i normalnih tkiva koji ga okružuju uz uključivanje u jedan blok fascije i nepromijenjenih okolnih mišića, koji se potpuno uklanjaju odsijecanjem na mjestu vezivanja. Ako je potrebno, vrši se resekcija krvnih žila, živaca, kostiju, pribjegavajući istovremeno odgovarajućim rekonstruktivnim plastičnim operacijama na žilama, živcima, kostima, zglobovima.

Organočuvajuće i funkcionalno štedljive hirurške intervencije za lokalno uznapredovale maligne tumore mekih tkiva ekstremiteta izvode se isključivo u sklopu kombinovanog i kompleksnog lečenja. Kontrola radikalnosti hirurške intervencije vrši se hitnim intraoperativnim histološkim pregledom rubova odsjeka tumora od normalnih tkiva.

Amputacije i dezartkulacije. Amputacija i disartikulacija ekstremiteta su indicirani u slučajevima kada radikalna poštedna operacija nije moguća zbog masivne lezije (veliko zahvaćenost zglobova, kostiju, velikih krvnih žila i živaca u tumorskom procesu) i/ili u slučaju neuspjeha neoadjuvansa kursevi tretmana.

Radiacijska terapija

Radioterapija se koristi kao dio kombiniranog i kompleksnog liječenja. Terapija zračenjem se primenjuje dubokofokusnom R-terapijom, elektronskim snopom ili Υ-terapijom, po pravilu, u vidu preoperativnog ili postoperativnog kursa u SOD 50-70 Gy u klasičnom frakcionacionom režimu. Izbor izvora zračenja i energije elektronskog snopa određen je lokalizacijom i dubinom tumora.

Za ujednačeno zbrajanje doze zračenja na čitavu zainteresovanu zonu koriste se višepoljne metode zračenja uz upotrebu uređaja za formiranje optimalnih doznih polja. Granice polja zračenja treba da prelaze veličinu tumora za 3-4 cm.U slučaju velikih veličina tumora i/ili visokog stepena maligniteta, polje zračenja treba da obuhvati do 10 cm tkiva proksimalno i distalno od granice tumora. U ovom slučaju, nakon dostizanja SOD 45-50 Gy, polje zračenja se smanjuje na veličinu tumora.

Za tumore lokalizirane na ekstremitetima koriste se dodatna kosa polja koja se protežu izvan ozračenih tkiva kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja radijacijske osteonekroze. U idealnom slučaju, kako bi se smanjila jačina fibroze, mišićne kontrakture i edema, do 1/3 obima ekstremiteta treba isključiti iz polja zračenja. Minimalna širina neozračenih tkiva treba biti: na podlaktici - 2 cm, na potkoljenici - 3 cm, na butini - 4 cm.

Kontraindikacije za preoperativnu radioterapiju su:

Nedostatak morfološke potvrde dijagnoze;

Kolaps tumora uz prijetnju krvarenja;

Opće kontraindikacije za radioterapiju.

Postoperativna zračna terapija se provodi po dobijanju histološkog zaključka o visokom stepenu maligniteta i multicentričnog rasta tumora (ako nije provedena preoperativna zračna terapija), kao i uslovno radikalnom ili neradikalnom uklanjanju tumora. Početak terapije zračenjem  najkasnije 4 sedmice nakon operacije.

Ako preoperativna terapija zračenjem nije obavljena, zona ozračivanja obuhvata ležište odstranjenog tumora (granice su označene tantalskim štipaljkama tokom operacije), okolna tkiva sa udubljenjem od 2 cm od odsečenih ivica i postoperativni ožiljak. (SOD 60 Gy). Ukoliko postoji rezidualni tumor, koji treba označiti titanijumskim spajalicama tokom operacije, ovo područje se dodatno lokalno ozrači do SOD od najmanje 70 Gy.

Ukoliko je tumor neresektabilan, radioterapija se izvodi po radikalnom programu u SOD 70 Gy u klasičnom frakcionom režimu.

Tretman po fazama

1. IA stadijum (T1a, T1b N0, NX M0 - nizak stepen maligniteta): široka ekscizija tumora unutar anatomske zone.

2. Stadij IB (T2a, T2b N0, NX M0 - nizak stepen maligniteta): hirurško uklanjanje tumora (T2a - široka ekscizija, T2b - radikalna operacija) + kurs postoperativne terapije zračenjem (potreba se utvrđuje na osnovu rezultata završni histološki pregled);

4. U cilju povećanja efikasnosti neoadjuvantnog tretmana, prilikom planiranja hirurške intervencije koja čuva organe, u sistem lečenja se uključuju metode regionalne hemoterapije (intraarterijska primena hemoterapijskih lekova).

5. Kada se nakon hirurškog odstranjivanja tumora formira veliki defekt rane, koji se ne može otkloniti smanjenjem ivica rane, radi se jedna od vrsta primarne plastike:

Slobodni kožni režanj;

lokalna tkiva;

Kombinirana plastika kože;

Plastika sa pomaknutim otočićima na vaskularnim pedikulama, autotransplantacija tkivnih kompleksa mikrohirurškim tehnikama.

6. Ukoliko je nemoguće izvršiti organočuvačko liječenje, zbog lokalne prevalencije tumorskog procesa i neefikasnosti neoadjuvantnog liječenja, radi se amputacija ekstremiteta.

IIA faza(T1a, T1b N0, NX M0 - visok stepen maligniteta):

Prije ili postoperativna radioterapija + široka ekscizija tumora;

Kada se nakon hirurškog uklanjanja tumora formira opsežni defekt rane, koji se ne može eliminirati smanjenjem rubova rane, radi se jedna od vrsta primarne plastike.

IIB faza(T2a N0, NX M0 - visoka kvaliteta).

III faza(T2b N0, NX M0 - visoka kvaliteta):

Pre- ili postoperativna radioterapija (prednost treba dati zračenju u uslovima lokalne mikrotalasne hipertermije) + hirurško uklanjanje tumora (T2a - široka ekscizija, T2b - operacija radikalnog spasavanja) + 3-4 kursa adjuvantne polikemoterapije;

Kako bi se povećala efikasnost neoadjuvantnog liječenja pri planiranju operacije očuvanja organa, sistem liječenja uključuje metode regionalne kemoterapije (in/venozna ili intraarterijska primjena hemoterapijskih lijekova);

S formiranjem opsežnog defekta rane koji se ne može eliminirati smanjenjem rubova rane, izvodi se jedna od vrsta primarne plastike;

Ako je zbog lokalnog širenja tumora i izostanka kliničkog efekta nakon neoadjuvantnog liječenja nemoguće provesti organočuvačko liječenje, radi se amputacija ekstremiteta.

IV stadijum(bilo koji T N1 M0 - bilo koji stepen maligniteta):

Sveobuhvatno liječenje provodi se prema principima liječenja sarkoma mekih tkiva stadijuma I-III, uzimajući u obzir stupanj diferencijacije tumora i lokalno širenje tumorskog procesa;

Hirurška komponenta omogućava, pored intervencije na primarnom tumoru (operacija očuvanja ili uklanjanja organa), i tipičnu regionalnu disekciju limfnih čvorova, koja se izvodi istovremeno sa operacijom primarnog tumora (pojedinačno blok ili etapno) ili u odloženo (u zavisnosti od zahvaćenog područja i opšte stanje pacijent).

IV stadijum(bilo koji T i N M1 - bilo koji stepen maligniteta):

Palijativno i simptomatsko liječenje provodi se prema individualnim programima uz uključivanje polikemoterapije i/ili terapije zračenjem;

Hirurške intervencije izvode se radi smanjenja tumorske mase ili prema sanitarnim indikacijama (amputacija ekstremiteta).

Liječenje

Režimi polihemoterapije

Instalacija port sistema

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m 2 IV, 1 dan;

Doksorubicin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 dana;

Vinkristin 1,5 mg/m 2 IV, dan 5;

Ciklofosfamid 600 mg/m 2 IV, 6. dan.

3. CyVADIC:

Dakarbazin 250 mg/m 2 IV, dani 1-5.

4. CyVADakt:

Ciklofosfamid 500 mg/m 2 IV, dan 2;

Vinkristin 1 mg/m 2 IV, 1., 8., 15. dani;

Doksorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 dan;

Daktinomicin 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 dana.

Vinkristin 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 dana;

Doksorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 dan;

Dakarbazin 250 mg/m 2 IV, od 1 do 5 dana.

doksorubicin 60 mg/m 2 , 1 dan;

Dakarbazin 250 mg/m 2 , dani 1-5.

7. VAC II:

Vinkristin 1,5 mg IV, 1,8 dana;

Sav iLive sadržaj pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi osigurali da je što precizniji i istinitiji.

Imamo stroge smjernice za izvore i samo linkove na renomirane stranice, akademske istraživački instituti i, gdje je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama (, itd.) veze do takvih studija na koje se može kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netačan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Sarkom je bolest koja uključuje maligne neoplazme različite lokalizacije. Pogledajmo glavne vrste sarkoma, simptome bolesti, metode liječenja i prevencije.

Sarkom je grupa malignih neoplazmi. Bolest počinje oštećenjem primarnih vezivnih ćelija. Zbog histoloških i morfoloških promjena počinje se razvijati maligna tvorevina koja sadrži elemente stanica, krvnih sudova, mišića, tetiva i ostalog. Među svim oblicima sarkoma, posebno maligni čine oko 15% neoplazmi.

Glavna simptomatologija bolesti manifestira se u obliku oticanja bilo kojeg dijela tijela ili čvora. Sarkom zahvata: glatko i prugasto mišićno tkivo, kosti, nervno, masno i fibrozno tkivo. Metode dijagnoze i metode liječenja zavise od vrste bolesti. Najčešći tipovi sarkoma:

• Sarkom trupa, mekih tkiva ekstremiteta.
• Sarkom kostiju, vrata i glave.
• Retroperitonealni sarkomi, lezije mišića i tetiva.

Sarkom pogađa vezivno i meko tkivo. U 60% bolesti tumor se razvija na gornjim i donjim ekstremitetima, u 30% na trupu i samo u rijetki slučajevi, sarkom zahvaća tkiva vrata i glave. Bolest se javlja i kod odraslih i kod djece. Istovremeno, oko 15% slučajeva sarkoma su kancerozne bolesti. Mnogi onkolozi smatraju sarkom rijetkim tipom raka koji zahtijeva poseban tretman. Postoji mnogo naziva za ovu bolest. Nazivi zavise od tkanine u kojoj se pojavljuju. Sarkom kostiju je osteosarkom, sarkom hrskavice je hondrosarkom, a oštećenje glatkog mišićnog tkiva je leiomiosarkom.

Kod po ICD-10

Sarcoma mkb 10 je klasifikacija bolesti prema desetoj reviziji međunarodnog kataloga bolesti.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposijev sarkom.
• C47 Maligna neoplazma perifernih i autonomnih nerava nervni sistem.
• C48 Maligna neoplazma retroperitonealnog prostora i peritoneuma.
• C49 Maligna neoplazma drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva.

Svaka stavka ima svoju klasifikaciju. Pogledajmo šta znači svaka od kategorija međunarodne klasifikacije bolesti sarkoma ICD-10:

• Mezoteliom je maligna neoplazma koja potiče iz mezotela. Najčešće zahvaća pleuru, peritoneum i perikard.
• Kaposijev sarkom - tumor koji se razvija iz krvnih sudova. Karakteristika neoplazme je pojava na koži crveno-smeđih mrlja sa izraženim rubovima. Bolest je maligna, pa predstavlja opasnost po život ljudi.
• Maligna neoplazma perifernih nerava i autonomnog nervnog sistema - ova kategorija uključuje lezije i bolesti perifernih nerava, donjih ekstremiteta, glave, vrata, lica, grudnog koša, regije kukova.
• Maligna neoplazma retroperitonealnog prostora i peritoneuma - sarkomi mekog tkiva koji zahvaćaju peritoneum i retroperitonealni prostor, uzrokuju zadebljanje dijelova trbušne šupljine.
• Maligna neoplazma drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva - sarkom zahvaća meka tkiva na bilo kojem dijelu tijela, izazivajući pojavu kancerogenog tumora.

Kod po ICD-10

C45-C49 Maligne neoplazme mezotela i mekih tkiva

Uzroci sarkoma

Uzroci sarkoma su različiti. Bolest može nastati zbog uticaja faktora okruženje, ozljede, genetski faktori i još mnogo toga. Određivanje uzroka razvoja sarkoma jednostavno je nemoguće. No, postoji nekoliko faktora rizika i uzroka koji najčešće provociraju nastanak bolesti.

• Nasljedna predispozicija i genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerov sindrom, Wernerov sindrom, neurofibromatoza, sindrom višestrukog raka kože pigmentiranih bazalnih stanica).
• Utjecaj jonizujućeg zračenja - tkiva izložena zračenju su podložna infekciji. Rizik od razvoja malignog tumora povećava se za 50%.
• Herpes virus je jedan od faktora u razvoju Kaposijevog sarkoma.
• Limfostaza gornjih ekstremiteta (kronični oblik), koja se razvija na pozadini radijalne mastektomije.
• Ozljede, rane, gnojenje, izlaganje stranim tijelima (krhotine, strugotine, itd.).
• Polikemoterapija i imunosupresivna terapija. Sarkomi se javljaju kod 10% pacijenata koji su podvrgnuti ovoj vrsti terapije, kao i kod 75% nakon operacija transplantacije organa.

, , , , , , ,

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma su raznoliki i ovise o lokaciji tumora, njegovim biološkim karakteristikama i osnovnim stanicama. U većini slučajeva, početni simptom sarkoma je neoplazma koja se postupno povećava u veličini. Dakle, ako pacijent ima sarkom kosti, odnosno osteosarkom, onda je prvi znak bolesti strašan bol u predjelu kostiju koji se javljaju noću i ne zaustavljaju ih analgetici. U procesu rasta tumora, susjedni organi i tkiva su uključeni u patološki proces, što dovodi do raznih bolnih simptoma.

• Neki tipovi sarkoma (koštani sarkom, parostealni sarkom) se razvijaju vrlo sporo i dugi niz godina su asimptomatski.
• Ali rabdomiosarkom je karakteriziran brzim rastom, širenjem tumora na susjedna tkiva i ranim metastazama, koje se javljaju hematogenim putem.
• Liposarkom i druge vrste sarkoma su primarno višestruke prirode, uzastopno ili istovremeno se manifestuju u različitim mjestimašto komplikuje pitanje metastaza.
• Sarkom mekog tkiva zahvata okolna tkiva i organe (kosti, kožu, krvne sudove). Prvi znak sarkoma mekog tkiva je tumor bez ograničenih obrisa, koji uzrokuje bol pri palpaciji.
• Kod limfoidnog sarkoma javlja se tumor u obliku čvora i mala oteklina u predjelu limfnog čvora. Neoplazma ima ovalni ili okrugli oblik i ne uzrokuje bol. Veličina tumora može biti od 2 do 30 centimetara.

Ovisno o vrsti sarkoma, može se pojaviti vrućica. Ako neoplazma brzo napreduje, tada se na površini kože pojavljuju potkožne vene, tumor poprima cijanotičnu boju, a na koži se mogu pojaviti manifestacije. Pri palpaciji sarkoma pokretljivost tumora je ograničena. Ako se sarkom pojavi na udovima, to može dovesti do njihove deformacije.

Sarkom u djece

Sarkom kod djece je niz malignih tumora koji zahvaćaju organe i sisteme dječjeg tijela. Kod djece se najčešće dijagnosticira akutna leukemija, odnosno maligna lezija koštane srži i krvožilnog sistema. Na drugom mjestu po učestalosti bolesti su limfosarkomi i limfogranulomatoze, tumori u centralnom nervnom sistemu, osteosarkomi, sarkomi mekih tkiva, tumori jetre, želuca, jednjaka i drugih organa.

Sarkomi kod pedijatrijskih pacijenata nastaju iz nekoliko razloga. Prije svega, to je genetska predispozicija i naslijeđe. Na drugom mjestu su mutacije u djetetovom tijelu, ozljede i povrede, prethodne bolesti i oslabljen imuni sistem. Sarkomi se dijagnosticiraju kod djece, kao i kod odraslih. Da bi to učinili, pribjegavaju metodama kompjuterske i magnetne rezonancije, ultrazvuka, biopsije, citološkog i histološkog pregleda.

Liječenje sarkoma kod djece ovisi o lokaciji neoplazme, stadijumu tumora, njegovoj veličini, prisutnosti metastaza, dobi djeteta i općem stanju organizma. Za liječenje se koriste kirurške metode uklanjanja tumora, kemoterapija i izlaganje zračenju.

• Maligne bolesti limfnih čvorova

Maligne bolesti limfnih čvorova su treća najčešća bolest koja se javlja i kod djece i kod odraslih. Najčešće onkolozi dijagnosticiraju limfogranulomatozu, limfome, limfosarkome. Sve ove bolesti su slične po svojoj malignosti i supstratu lezije. Ali postoji niz razlika između njih, u kliničkom toku bolesti, metodama liječenja i prognozi.

• Limfogranulomatoza

Tumori zahvataju cervikalne limfne čvorove u 90% slučajeva. Ova bolest najčešće pogađa djecu mlađu od 10 godina. To je zbog činjenice da u ovom uzrastu limfni sistem značajne promjene se dešavaju na fiziološkom nivou. Limfni čvorovi postaju vrlo osjetljivi na iritanse i viruse koji uzrokuju određene bolesti. Kod tumorske bolesti, limfni čvorovi se povećavaju u veličini, ali su apsolutno bezbolni pri palpaciji, koža iznad tumora ne mijenja boju.

Za dijagnozu limfogranulomatoze koristi se punkcija i tkiva se šalju na citološki pregled. Treat maligna bolest limfni čvorovi sa izlaganje radijaciji i kemoterapije.

• Limfosarkom

Maligno oboljenje koje se javlja u limfnom tkivu. Po svom toku, simptomima i brzini rasta tumora, limfosarkom je sličan akutna leukemija. Najčešće se neoplazma pojavljuje u trbušnoj šupljini, medijastinumu, odnosno grudnoj šupljini, u nazofarinksu i perifernim limfnim čvorovima (cervikalni, ingvinalni, aksilarni). Ređe, bolest zahvata kosti, meka tkiva, kožu i unutrašnje organe.

Simptomi limfosarkoma su slični onima kod virusne ili upalne bolesti. Kod bolesnika se javlja kašalj, groznica i opće tegobe. Sa progresijom sarkoma, pacijent se žali na oticanje lica, nedostatak daha. Bolest se dijagnosticira rendgenskim snimkom ili ultrazvuk. Liječenje može biti kirurško, kemoterapija i zračenje.

• Tumori bubrega

Tumori bubrega su maligne neoplazme koje su po pravilu urođene prirode i pojavljuju se kod pacijenata u ranoj dobi. Pravi uzroci tumora bubrega su nepoznati. Na bubrezima se pojavljuju sarkomi, leiomiosarkomi, miksosarkomi. Tumori mogu biti karcinomi okruglih ćelija, limfomi ili miosarkomi. Najčešće bubrezi zahvaćaju vretenaste, okrugloćelijske i mješovite vrste sarkoma. Gde mješoviti tip, smatra se najmalignijim. Kod odraslih pacijenata tumori bubrega rijetko metastaziraju, ali mogu biti veliki. A kod pedijatrijskih pacijenata, tumori metastaziraju, zahvaćajući okolna tkiva.

Za liječenje tumora bubrega, u pravilu se koriste kirurške metode liječenja. Pogledajmo neke od njih.

• Radikalna nefrektomija – doktor pravi rez u trbušnoj šupljini i uklanja zahvaćeni bubreg i masno tkivo koje ga okružuje, nadbubrežne žlijezde koje su u susjedstvu zahvaćenog bubrega i regionalne limfne čvorove. Operacija se izvodi u općoj anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomiju: velika veličina malignog tumora, metastaze u regionalne limfne čvorove.
• Laparoskopska hirurgija - prednosti ove metode lečenja su očigledne: minimalno invazivna, kratak period oporavka nakon operacije, manje izražen postoperativni sindrom bola i najbolji estetski rezultat. Tokom operacije se napravi nekoliko manjih punkcija na koži abdomena, kroz koje se ubacuje video kamera, ubacuju se tanki hirurški instrumenti i upumpava se vazduh u trbušnu duplju kako bi se uklonila krv i višak tkiva iz operativnog područja.
• Ablacija i termalna ablacija je najnježnija metoda uklanjanja tumora bubrega. Neoplazma je zahvaćena niskim ili visoke temperature, što dovodi do uništenja tumora bubrega. Glavne vrste ovog tretmana su: termalni (laser, mikrotalasna, ultrazvuk), hemijski (injekcije etanola, elektrohemijska liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma zavise od lokacije bolesti. Ovisno o vrsti tumora, koriste se određene dijagnostičke i terapijske tehnike. Pogledajmo glavne vrste sarkoma:

1. Sarkom glave, vrata, kostiju.
2. Retroperitonealne neoplazme.
3. Sarkom maternice i mliječnih žlijezda.
4. Gastrointestinalni stromalni tumori.
5. Oštećenje mekih tkiva udova i trupa.
6. Desmoidna fibromatoza.

Sarkomi koji nastaju iz tvrdog koštanog tkiva:

• Ewingov sarkom.
• Parostealni sarkom.
• Osteosarkom.
• Hondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomi koji nastaju iz mišića, masnog i mekog tkiva:

• Kaposijev sarkom.
• Fibrosarkom i sarkom kože.
• Liposarkom.
• Meko tkivo i fibrozni histiocitom.
• Sinovijalni sarkom i dermatofibrosarkom.
• Neurogeni sarkom, neurofibrosarkom, rabdomiosarkom.
• Limfangiosarkom.
• Sarkomi unutrašnje organe.

Grupu sarkoma čini više od 70 različitih varijanti bolesti. Sarkom se također razlikuje po malignosti:

• G1 - nizak stepen.
• G2 - prosječan stepen.
• G3 - visok i izuzetno visok stepen.

Pogledajmo pobliže određene vrste sarkoma koje zahtijevaju posebnu pažnju:

• Alveolarni sarkom - najčešće se javlja kod djece i adolescenata. Rijetko metastazira i rijedak je tip tumora.
• Angiosarkom - zahvaća sudove kože i razvija se iz krvnih sudova. Javlja se u unutrašnjim organima, često nakon izlaganja.
• Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. Radi se o malignom tumoru koji nastaje od vezivno tkivo. Najčešće zahvaća deblo, raste vrlo sporo.
• Ekstracelularni hondrosarkom je rijedak tumor koji nastaje iz hrskavice, lokalizira se u hrskavici i prerasta u kost.
• Hemangiopericitom je maligni tumor krvnih sudova. Ima izgled čvorova i najčešće pogađa pacijente mlađe od 20 godina.
• Mezenhimom je maligni tumor koji raste iz vaskularnog i masnog tkiva. Utiče na trbušnu šupljinu.
• Fibrozni histiocitom je maligni tumor lokaliziran na ekstremitetima i bliže trupu.
• Švanom je maligni tumor koji zahvata ovojnice nerava. Razvija se samostalno, rijetko daje metastaze, utječe na duboka tkiva.
• Neurofibrosarkom - razvija se od Schwannovih tumora oko procesa neurona.
• Leiomiosarkom - pojavljuje se iz rudimenata glatkog mišićnog tkiva. Brzo se širi po cijelom tijelu i agresivan je tumor.
• Liposarkom - nastaje iz masnog tkiva, lokaliziranog na trupu i donjim ekstremitetima.
• Limfangiosarkom - utiče limfnih sudova, najčešće se javlja kod žena koje su podvrgnute mastektomiji.
• Rabdomiosarkom - nastaje iz prugasto-prugastih mišića, razvija se i kod odraslih i kod djece.

• Kaposijev sarkom je obično uzrokovan virusom herpesa. Često se javlja kod pacijenata koji uzimaju imunosupresive i HIV-om zaraženih. Tumor se razvija iz dura mater, šupljih i parenhimskih unutrašnjih organa.
• Fibrosarkom - javlja se na ligamentima i tetivama mišića. Vrlo često zahvaća stopala, rjeđe glavu. Tumor je praćen ulkusima i aktivno metastazira.
• Epitelioidni sarkom - zahvata periferne dijelove ekstremiteta, kod pacijenata mlada godina. Bolest aktivno metastazira.
• Sinovijalni sarkom - javlja se u zglobnoj hrskavici i blizu zglobova. Može se razviti iz sinovijalnih membrana mišića vagine, te se proširiti na koštano tkivo. Zbog ove vrste sarkoma pacijent ima smanjenu motoričku aktivnost. Najčešće se javlja kod pacijenata u dobi od 15-50 godina.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor koji zahvaća unutrašnje organe. Tipično, stromalni sarkom zahvaća maternicu, ali ova bolest je rijetka, javlja se kod 3-5% žena. Jedina razlika između sarkoma i raka materice je tok bolesti, proces metastaziranja i liječenje. Sugestivni znak pojave sarkoma je prolazak kursa zračne terapije za liječenje patologija u području zdjelice.

Stromalni sarkom se pretežno dijagnosticira kod pacijenata starosti 40-50 godina, dok se u menopauzi sarkom javlja kod 30% žena. Glavni simptomi bolesti se javljaju kao uočavanje iz genitalnog trakta. Sarkom uzrokuje bol zbog povećanja maternice i stiskanja susjednih organa. U rijetkim slučajevima, stromalni sarkom je asimptomatski i može se prepoznati tek nakon posjete ginekologu.

Sarkom vretenastih ćelija

Sarkom vretenastih ćelija se sastoji od vretenastih ćelija. U nekim slučajevima, tokom histološkog pregleda, ovaj tip sarkoma se miješa sa fibromom. Tumorski čvorovi imaju gustu teksturu, pri rezanju vidljiva je vlaknasta struktura bijelo-sive boje. Sarkom vretenastih ćelija javlja se na sluznicama, koži, seroznom integumentu i fasciji.

Tumorske ćelije rastu nasumično same ili u grozdovima. Nalaze se u različitim smjerovima jedna u odnosu na drugu, prepliću se i formiraju loptu. Veličine i lokalizacija sarkoma su različite. At pravovremena dijagnoza I brz tretman ima pozitivan pogled.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mekog tkiva, odnosno patološka formacija. Postoji nekoliko kliničkih karakteristika koje objedinjuju maligne sarkome:

• Lokalizacija duboko u mišićima i potkožnom tkivu.
• Česti recidivi bolesti i metastaze u limfne čvorove.
• Asimptomatski rast tumora nekoliko mjeseci.
• Lokacija sarkoma u pseudokapsuli i česta klijavost izvan nje.

Maligni sarkom se ponavlja u 40% slučajeva. Metastaze se javljaju kod 30% pacijenata i najčešće pogađaju jetru, pluća i mozak. Pogledajmo glavne vrste malignih sarkoma:

• Maligni fibrozni histiocitom je tumor mekog tkiva lokaliziran u trupu i ekstremitetima. Prilikom ultrazvučnog pregleda tumor nema jasne konture, može biti uz kost ili prekriti žile i tetive mišića.
• Fibrosarkom je maligna formacija vezivnog vlaknastog tkiva. U pravilu je lokaliziran u području ramena i butine, u debljini mekih tkiva. Sarkom se razvija iz intermuskularnih fascijalnih formacija. Metastazira u plućima i najčešće se javlja kod žena.
• Liposarkom je maligni sarkom masnog tkiva sa mnogo varijanti. Javlja se kod pacijenata svih uzrasta, ali najčešće kod muškaraca. Pogađa udove, butna tkiva, zadnjicu, retroperitonealni prostor, matericu, želudac, spermatsku vrpcu, mliječne žlijezde. Liposarkom može biti pojedinačni ili višestruki, istovremeno se razvija na više dijelova tijela. Tumor raste sporo, ali može doseći vrlo velike veličine. Posebnost ovog malignog sarkoma je u tome što ne urasta u kosti i kožu, već se može ponoviti. Tumor metastazira u slezinu, jetru, mozak, pluća i srce.
• Angiosarkom je maligni sarkom vaskularnog porekla. Javlja se i kod muškaraca i kod žena, starosti 40-50 godina. Lokaliziran na donjim ekstremitetima. Tumor sadrži krvne ciste, koje postaju žarište nekroze i krvarenja. Sarkom raste vrlo brzo i sklon je ulceraciji, a može metastazirati u regionalne limfne čvorove.
• Rabdomiosarkom je maligni sarkom koji se razvija iz prugastih mišića i zauzima 3. mjesto među malignim lezijama mekog tkiva. U pravilu zahvaća udove, razvija se u debljini mišića u obliku čvora. Na palpaciju, mekan sa gustom teksturom. U nekim slučajevima uzrokuje krvarenje i nekrozu. Sarkom je prilično bolan, metastazira u limfne čvorove i pluća.
• Sinovijalni sarkom je maligni tumor mekog tkiva koji se javlja kod pacijenata svih uzrasta. U pravilu je lokaliziran na donjim i gornjim ekstremitetima, u području zglobovi koljena, stopala, bedra, noge. Tumor ima oblik okruglog čvora, ograničenog od okolnih tkiva. Unutar formacije nalaze se ciste različitih veličina. Sarkom se ponavlja i može metastazirati čak i nakon tretmana.
• Maligni neurom je maligna neoplazma koja se javlja kod muškaraca i pacijenata koji boluju od Recklinghausenove bolesti. Tumor je lokaliziran na donjim i gornjim udovima, glavi i vratu. Metastazira rijetko, može dati metastaze u pluća i limfne čvorove.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor koji zahvaća donje ekstremitete, trup i druga mjesta. U ranim fazama razvoja tumor je teško dijagnosticirati, pa se otkriva kada dosegne 10 ili više centimetara u promjeru. Formacija je režnjevit, gust čvor, crvenkastosive boje. Čvor sadrži zonu krvarenja i nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom se ponavlja kod 25% pacijenata, metastazira u pluća kod 30% pacijenata. Zbog progresije bolesti, tumor često uzrokuje smrtni ishod, u roku od godinu dana od datuma otkrića formacije. Stopa preživljavanja pacijenata nakon otkrivanja ove formacije je 10%.

Sarkom polimorfnih ćelija

Sarkom polimorfnih ćelija je prilično rijedak autonomni tip primarnog sarkoma kože. Tumor se u pravilu razvija duž periferije mekih tkiva, a ne u dubini, okružen eritematoznim vjenčićem. Tokom perioda rasta, ulcerira i postaje sličan gumenom sifilisu. Metastazira u limfne čvorove, uzrokuje povećanje slezene, a pri stiskanju mekih tkiva izaziva jak bol.

Prema rezultatima histologije, ima alveolarnu strukturu, čak i kod retikularnog karcinoma. Mreža vezivnog tkiva sadrži okrugle i vretenaste ćelije embrionalnog tipa, slične megakariocitima i mijelocitima. U ovom slučaju, krvni sudovi su lišeni elastičnog tkiva i istanjeni. Liječenje sarkoma polimorfnih ćelija je samo hirurško.

Nediferencirani sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor koji je teško ili nemoguće klasificirati na osnovu histoloških nalaza. Ovaj tip sarkoma nije povezan sa specifičnim ćelijama, ali se obično tretira kao rabdomiosarkom. Dakle, maligni tumori neodređene diferencijacije uključuju:

• Epiteloidni i alveolarni sarkom mekog tkiva.
• Jasnoćelijski tumor mekih tkiva.
• Sarkom intime i maligni mezenhimom.
• Desmoplastični sarkom okruglih ćelija.
• Tumor sa diferencijacijom perivaskularnih epiteloidnih ćelija (miomelanocitni sarkom).
• Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
• Ekstraskeletni Ewingov tumor i ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom.
• Neuroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je rijetka maligna neoplazma agresivne prirode. Tumor se sastoji od polimorfnih ćelija, u nekim slučajevima ima gigantske ćelije sa polimorfnim jezgrom i blijedom citoplazmom. Ćelije histiocitnog sarkoma su pozitivne kada se testiraju na nespecifičnu esterazu. Prognoza bolesti je nepovoljna, jer generalizacija dolazi brzo.

Histiocitni sarkom karakterizira prilično agresivan tok i slab odgovor na terapijski tretman. Ovaj tip sarkoma uzrokuje ekstranodalne lezije. Ova patologija je izložena gastrointestinalnom traktu, mekim tkivima i koži. U nekim slučajevima, histiocitni sarkom pogađa slezinu, centralni nervni sistem, jetru, kosti i koštanu srž. Prilikom dijagnosticiranja bolesti koristi se imunohistološki pregled.

sarkom okruglih ćelija

Okrugloćelijski sarkom je rijedak maligni tumor koji se sastoji od okruglih ćelijskih elemenata. Ćelije sadrže hiperhromna jezgra. Sarkom odgovara nezrelom stanju vezivnog tkiva. Tumor brzo napreduje, stoga je izuzetno maligni. Postoje dvije vrste sarkoma okruglih stanica: male ćelije i velike ćelije (tip ovisi o veličini stanica koje čine njegov sastav).

Prema rezultatima histološkog pregleda, neoplazma se sastoji od okruglih ćelija sa slabo razvijenom protoplazmom i velikim jezgrom. Ćelije se nalaze blizu jedna drugoj, nemaju određeni redosled. Postoje susjedne ćelije i ćelije odvojene jedna od druge tankim vlaknima i blijedo obojenom amorfnom masom. Krvni sudovi se nalaze u slojevima vezivnog tkiva i tumorskim ćelijama koje su uz njegove zidove. Tumor pogađa kožu i meka tkiva. Ponekad je u lumenu krvnih žila moguće vidjeti tumorske ćelije koje su zahvatile zdrava tkiva. Tumor metastazira, ponavlja se i uzrokuje nekrozu zahvaćenog tkiva.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je neoplazma niskog stepena maligniteta. Bolest pogađa i odrasle i djecu. Najčešće je sarkom lokaliziran u trupu, ramenima i kukovima. Tumor rijetko metastazira i raste vrlo sporo. Razlozi za pojavu fibromiksoidnog sarkoma su nasledna predispozicija, povrede mekih tkiva, izloženost organizma velikim dozama jonizujućeg zračenja i hemikalijama koje imaju kancerogeno dejstvo. Glavni simptomi fibromiksoidnog sarkoma:

• Ustani bolne kvržice i tumori u mekim tkivima trupa i ekstremiteta.
• U području neoplazme pojavljuju se bolne senzacije, a osjetljivost je poremećena.
• Koža postaje plavkasto-smeđe boje, a povećanjem neoplazme dolazi do kompresije krvnih žila i ishemije ekstremiteta.
• Ako je neoplazma lokalizirana u trbušnoj šupljini, pacijent ima patoloških simptoma sa strane gastrointestinalnog trakta(dispeptički poremećaji, zatvor).

Opća simptomatologija fibromiksoidnog sarkoma se manifestuje u vidu nemotivisane slabosti, gubitka težine i nedostatka apetita, što dovodi do anoreksije, kao i čestog umora.

, , , , , ,

Limfoidni sarkom

Limfoidni sarkomi su tumori imunološki sistem. Klinička slika bolest je polimorfna. Dakle, kod nekih pacijenata, limfoidni sarkom se manifestira u obliku povećanih limfnih čvorova. Ponekad se simptomi tumora manifestuju kao autoimuni hemolitička anemija, osip na koži nalik ekcemu ​​i trovanja. Sarkom počinje sindromom kompresije limfnih i venskih žila, što dovodi do disfunkcije organa. Rijetko, sarkom uzrokuje nekrotične lezije.

Limfoidni sarkom ima nekoliko oblika: lokalizirani i lokalni, rasprostranjeni i generalizirani. Sa morfološke tačke gledišta, limfoidni sarkom se deli na: velikoćelijski i sitnoćelijski, odnosno limfoblastni i limfocitni. Tumor zahvaća limfne čvorove vrata, retroperitonealne, mezenterične, rjeđe - aksilarne i ingvinalne. Neoplazma se može pojaviti i u organima koji sadrže limforetikularno tkivo (bubrezi, želudac, krajnici, crijeva).

Do danas ne postoji jedinstvena klasifikacija limfoidnih sarkoma. U praksi, međunarodni klinička klasifikacija, koji je usvojen za Hodgkinovu bolest:

1. Lokalni stadijum - zahvaćeni limfni čvorovi u jednoj oblasti, imaju ekstranodalnu lokalizovanu leziju.
2. Regionalni stadijum - zahvaćeni limfni čvorovi u dva ili više delova tela.
3. Generalizirani stadij - lezija je nastala na obje strane dijafragme ili slezene, zahvaćen je ekstranodalni organ.
4. Diseminirani stadijum - sarkom napreduje do dva ili više ekstranodalnih organa i limfnih čvorova.

Limfoidni sarkom ima četiri faze razvoja, od kojih svaka uzrokuje nove, bolnije simptome i zahtijeva dugotrajnu kemoterapiju za liječenje.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom je maligni tumor koji zahvata distalne ekstremitete. Bolest se najčešće javlja kod mladih pacijenata. Kliničke manifestacije sugeriraju da je epiteloidni sarkom vrsta sinovijalnog sarkoma. Odnosno, porijeklo neoplazme je kontroverzno pitanje među mnogim onkolozima.

Bolest je dobila ime po zaobljenim ćelijama, velikog epitelioidnog oblika, koje podsjećaju na granulomatozne upalni proces ili karcinom skvamoznih ćelija. Neoplazma se pojavljuje kao potkožni ili intradermalni čvor ili multinodularna masa. Tumor se pojavljuje na površini dlanova, podlaktica, šaka, prstiju, stopala. Epitelioidni sarkom je najčešći tumor mekog tkiva gornjih ekstremiteta.

Sarkom se liječi hirurškom ekscizijom. Takav tretman se objašnjava činjenicom da se tumor širi duž fascije, krvnih sudova, nerava i tetiva. Sarkom može metastazirati – čvorići i plakovi duž podlaktice, metastaze u plućima i limfnim čvorovima.

, , , , , , , , ,

mijeloidni sarkom

Mijeloidni sarkom je lokalna neoplazma koja se sastoji od leukemijskih mijeloblasta. U nekim slučajevima, prije mijeloidnog sarkoma, pacijenti imaju akutnu mijeloidnu leukemiju. Sarkom može djelovati kao kronična manifestacija mijeloične leukemije i drugih mijeloproliferativnih lezija. Tumor je lokaliziran u kostima lubanje, unutrašnjim organima, limfnim čvorovima, tkivima mliječnih žlijezda, jajnicima, gastrointestinalnom traktu, cjevastim i spužvastim kostima.

Mijeloidni sarkom se liječi kemoterapijom i lokalnom radioterapijom. Tumor je podložan antileukemijskom liječenju. Tumor brzo napreduje i raste, što određuje njegovu malignost. Sarkom metastazira i uzrokuje poremećaje u radu vitalnih organa. Ako se sarkom razvije u krvnim sudovima, tada pacijenti doživljavaju poremećaje u hematopoetskom sistemu i razvija se anemija.

Sarkom jasnih ćelija

Sarkom bistrih ćelija je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je u pravilu lokalizirana na glavi, vratu, trupu i zahvaća meka tkiva. Tumor je gusti okrugli čvor, prečnika 3 do 6 centimetara. Histološkim pregledom utvrđeno je da tumorski čvorovi imaju sivo-bijelu boju i anatomsku povezanost. Sarkom se razvija sporo i karakterizira ga dugotrajan dugotrajni tok.

Ponekad se sarkom bistrih ćelija pojavljuje oko ili unutar tetiva. Tumor se često ponavlja i metastazira u kosti, pluća i regionalne limfne čvorove. Sarkom je teško dijagnosticirati, veoma ga je važno razlikovati od primarnog malignog melanoma. Liječenje se može izvoditi kirurškim metodama i metodama zračne terapije.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeni sarkom

Neurogeni sarkom je maligna neoplazma neuroektodermalnog porijekla. Tumor se razvija iz Schwannove ovojnice perifernih nervnih elemenata. Bolest je izuzetno rijetka, kod pacijenata u dobi od 30-50 godina, najčešće na udovima. Prema rezultatima histološkog pregleda tumor je okrugao, grub i inkapsuliran. Sarkom se sastoji od vretenastih ćelija, jezgra su raspoređena u obliku palisade, ćelije su u obliku spirala, gnijezda i snopova.

Sarkom se razvija sporo, uzrokuje bol pri palpaciji, ali je dobro ograničen okolnim tkivima. Sarkom se nalazi duž nervnih stabala. Liječenje tumora je samo hirurško. U teškim slučajevima moguća je ekscizija ili amputacija. Metode kemoterapije i terapije zračenjem su nedjelotvorne u liječenju neurogenog sarkoma. Bolest se često ponavlja, ali ima pozitivnu prognozu, stopa preživljavanja među pacijentima je 80%.

Sarkom kostiju

Sarkom kosti je rijedak maligni tumor različite lokalizacije. Najčešće se bolest javlja u zglobovima koljena i ramena te u karličnim kostima. Uzrok bolesti može biti ozljeda. egzostoze, fibrozne displazije i Pagetova bolest je još jedan uzrok koštanog sarkoma. Liječenje uključuje kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Mišićni sarkom

Mišićni sarkom je vrlo rijedak i najčešće pogađa pacijente mlađi uzrast. U ranim fazama razvoja, sarkom se ne manifestira i ne uzrokuje bolne simptome. Ali tumor postepeno raste, uzrokujući oticanje i bol. U 30% slučajeva mišićnog sarkoma pacijenti imaju bolove u trbuhu, pripisujući to problemima s gastrointestinalnim traktom ili menstrualnim bolovima. Ali ubrzo, bolne senzacije počinju biti popraćene krvarenjem. Ako je sarkom mišića nastao na udovima i počinje se povećavati, tada ga je najlakše dijagnosticirati.

Liječenje u potpunosti ovisi o stupnju razvoja sarkoma, veličini, metastazama i obimu širenja. Za liječenje se koriste kirurške metode i izlaganje zračenju. Hirurg uklanja sarkom i dio zdravog tkiva oko njega. Zračenje se koristi i prije i nakon operacije kako bi se smanjio tumor i ubile sve preostale stanice raka.

Sarkom kože

Sarkom kože je maligna lezija čiji je izvor vezivno tkivo. U pravilu, bolest se javlja kod pacijenata u dobi od 30-50 godina. Tumor je lokaliziran na trupu i donjim ekstremitetima. Uzroci sarkoma su hronični dermatitis, traume, produženi lupus, ožiljci na koži.

Sarkom kože najčešće se manifestira u obliku solitarnih neoplazmi. Tumor se može pojaviti i na netaknutom dermisu i na koži sa ožiljcima. Bolest počinje malim tvrdim čvorom, koji se postepeno povećava, poprima nepravilne obrise. Neoplazma raste prema epidermi, rastući kroz nju, uzrokujući ulceraciju i upalu.

Ovaj tip sarkoma mnogo rjeđe metastazira od drugih malignih tumora. Ali s porazom limfnih čvorova, smrt pacijenta nastupa za 1-2 godine. Liječenje sarkoma kože podrazumijeva korištenje metoda kemoterapije, ali operacija smatra efikasnijim.

Sarkom limfnih čvorova

Sarkom limfnih čvorova je maligna neoplazma koju karakterizira destruktivni rast i nastaje iz limforetikularnih stanica. Sarkom ima dva oblika: lokalni ili lokalizirani, generalizirani ili rasprostranjeni. Sa morfološke tačke gledišta, sarkom limfnih čvorova je: limfoblastni i limfocitni. Sarkom zahvata limfne čvorove medijastinuma, vrata i peritoneuma.

Simptomatologija sarkoma je da bolest brzo raste i povećava se u veličini. Tumor se lako palpira, tumorski čvorovi su pokretni. Ali zbog patološkog rasta, mogu steći ograničenu pokretljivost. Simptomi sarkoma limfnih čvorova ovise o stupnju oštećenja, stupnju razvoja, lokalizaciji i općem stanju organizma. Dijagnosticirajte bolest uz pomoć ultrazvuka i rendgenske terapije. U liječenju sarkoma limfnih čvorova koriste se metode kemoterapije, izlaganja zračenju i kirurško liječenje.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima nekoliko varijanti koje se razlikuju po prirodi porijekla. Pogledajmo glavne vrste sarkoma i malignih tumora koji utječu na krvne žile.

• Angiosarkom

To je maligni tumor koji se sastoji od skupa krvnih sudova i sarkomatoznih ćelija. Tumor brzo napreduje, sposoban je za dezintegraciju i obilno krvarenje. Neoplazma je gust, bolan čvor tamnocrvene boje. Na početnim fazama, angiosarkom se može zamijeniti za hemangiom. Najčešće se ova vrsta vaskularnog sarkoma javlja kod djece starije od pet godina.

• endotelioma

Sarkom koji potiče iz unutrašnjih zidova krvnih sudova. Maligna neoplazma ima nekoliko slojeva ćelija koje mogu zatvoriti lumen krvnih žila, što otežava dijagnostički proces. Ali konačna dijagnoza se postavlja uz pomoć histološkog pregleda.

• Peritelioma

Hemangiopericitom koji potiče iz vanjske horoide. Posebnost ove vrste sarkoma je da sarkomatozne stanice rastu oko vaskularnog lumena. Tumor se može sastojati od jednog ili više čvorova različitih veličina. Koža iznad tumora poprima plavu boju.

Liječenje vaskularnog sarkoma uključuje hiruršku intervenciju. Nakon operacije, pacijent se podvrgava kemoterapiji i izlaganju zračenju kako bi se spriječio ponovni nastanak bolesti. Prognoza vaskularnih sarkoma ovisi o vrsti sarkoma, njegovom stadiju i načinu liječenja.

Metastaze u sarkomu

Metastaze u sarkomu su sekundarna žarišta tumorskog rasta. Metastaze nastaju kao rezultat odvajanja malignih stanica i njihovog prodiranja u krvne ili limfne žile. S protokom krvi zahvaćene ćelije putuju po cijelom tijelu, zaustavljajući se bilo gdje i stvarajući metastaze, odnosno sekundarne tumore.

Simptomatologija metastaza u potpunosti ovisi o lokaciji neoplazme. Najčešće se metastaze javljaju u obližnjim limfnim čvorovima. Metastaze napreduju, zahvaćajući organe. Najčešća mjesta za metastaze su kosti, pluća, mozak i jetra. Za liječenje metastaza potrebno je ukloniti primarni tumor i tkiva regionalnih limfnih čvorova. Nakon toga pacijent prolazi kroz kemoterapiju i izlaganje zračenju. Ako metastaze dosegnu veliku veličinu, tada se uklanjaju kirurški.

Dijagnoza sarkoma

Dijagnoza sarkoma je izuzetno važna, jer pomaže u utvrđivanju lokacije maligne neoplazme, prisutnosti metastaza, a ponekad i uzroka tumora. Dijagnoza sarkoma je kompleks različitih metoda i tehnika. Najjednostavnija dijagnostička metoda je vizualni pregled, koji uključuje određivanje dubine tumora, njegove pokretljivosti, veličine i konzistencije. Takođe, lekar treba da pregleda regionalne limfne čvorove na metastaze. Pored vizuelnog pregleda, za dijagnozu sarkoma koriste se:

• Kompjuterska i magnetna rezonanca - ove metode pružaju važna informacija o veličini tumora i njegovom odnosu s drugim organima, živcima i glavna plovila. Takva dijagnostika se provodi za tumore male karlice i ekstremiteta, kao i za sarkome koji se nalaze u grudne kosti i trbušnoj šupljini.
• Ultrazvučna procedura.
• Radiografija.
• Neurovaskularni pregled.
• Radionuklidna dijagnostika.
• Biopsija - uzimanje tkiva sarkoma za histološke i citološke studije.
• Morfološka studija - provodi se za određivanje stadija sarkoma, izbor taktike liječenja. Omogućava vam da predvidite tok bolesti.

Ne zaboravite na pravovremeno liječenje specifičnih inflamatorne bolesti koji može poprimiti kronični oblik (sifilis, tuberkuloza). Higijenske mjere su garancija normalno funkcionisanje pojedinačnih organa i sistema. Liječenje je neophodno benigni tumori, koji se mogu degenerirati u sarkome. Takođe, bradavice, čirevi, pečati u mliječnoj žlijezdi, tumori i čir na želucu, erozije i pukotine na grliću maternice.

Prevencija sarkoma treba uključivati ​​ne samo primjenu gore navedenih metoda, već i prolazak preventivnih pregleda. Žene bi trebale posjećivati ​​ginekologa svakih 6 mjeseci kako bi se identifikovale i blagovremeno liječile lezije i bolesti. Ne zaboravite na prolazak fluorografije, koja vam omogućava da identificirate lezije pluća i prsa. Usklađenost sa svim gore navedenim metodama odlična je prevencija sarkoma i drugih malignih tumora.

Prognoza sarkoma

Prognoza sarkoma zavisi od lokacije neoplazme, porekla tumora, brzine rasta, prisustva metastaza, zapremine tumora i opšteg stanja tela pacijenta. Bolest se razlikuje po stepenu maligniteta. Što je viši stepen maligniteta, to je lošija prognoza. Ne zaboravite da prognoza zavisi i od stadijuma sarkoma. U prvim fazama bolest se može izliječiti bez štetnih posljedica po organizam, ali posljednje faze malignih tumora imaju lošu prognozu za život pacijenta.

Uprkos činjenici da sarkomi nisu najčešća onkološka oboljenja koja se mogu lečiti, sarkomi su skloni metastaziranju, zahvatajući vitalne organe i sisteme. Osim toga, sarkomi se mogu ponoviti, uvijek iznova zahvaćajući oslabljeno tijelo.

Preživljavanje kod sarkoma

Preživljavanje sarkoma ovisi o prognozi bolesti. Što je bolja prognoza, veće su šanse pacijenta za zdravu budućnost. Vrlo često se sarkomi dijagnosticiraju na završnim fazama razvoj, kada je maligni tumor već uspio da metastazira i zahvati sve vitalne organe. U ovom slučaju, preživljavanje pacijenata kreće se od 1 godine do 10-12 godina. Preživljavanje zavisi i od efikasnosti lečenja, što je lečenje bilo uspešnije, veća je verovatnoća da će pacijent preživeti.

Sarkom je maligni tumor koji se s pravom smatra rakom mladih. Svi su podložni ovoj bolesti, i djeca i odrasli. Opasnost od bolesti je u tome što su simptomi sarkoma u početku beznačajni i pacijent možda i ne zna da mu maligni tumor napreduje. Sarkomi su različitog porijekla i histološke strukture. Postoji mnogo vrsta sarkoma, od kojih svaki zahtijeva poseban pristup u dijagnostici i liječenju.

Incidencija

Sarkomi meka tkiva čine 1% svih malignih neoplazmi kod odraslih. Tumori podjednako pogađaju muškarce i žene, češće u dobi od 20-50 godina. Moguća pojava u djetinjstvo(10-11% sarkoma).

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C45- Mesothelioma
• C46- Kaposijev sarkom
• C47- Maligna neoplazma perifernih nerava i autonomnog nervnog sistema
• C48- Maligna neoplazma retroperitonealnog prostora i peritoneuma
• C49- Maligna neoplazma drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva

Histogeneza. Izvor rasta je najheterogenije tkivo po strukturi i porijeklu. U osnovi, to su derivati ​​mezenhima: fibrozno vezivno, masno, sinovijalno i vaskularno tkivo, kao i tkiva povezana sa mezodermom (prugasti mišići) i neuroektodermom (nervne ovojnice). Treba imati na umu da se svaki treći tumor mekog tkiva ne može klasificirati konvencionalnom mikroskopijom zbog teškoće u određivanju histogeneze. U takvim slučajevima, imunohistohemijska studija može pružiti značajnu pomoć.

Histogenetska klasifikacija. Mezenhim: . Maligni mezenhimom. Myxoma. Vlaknasto tkivo: . Desmoid (invazivni oblik). Fibrosarkom. Masno tkivo - liposarkom. Vaskularno tkivo: . Maligni hemangioendoteliom. Maligni hemangiopericitom. Maligni limfangiosarkom. Mišić: . Poprečno-prugasti mišići - rabdomiosarkom. Glatki mišići - leiomiosarkom. sinovijalno tkivo - sinovijalno sarkom. Ovojnice nerava: . Neuroektodermalni - maligni neurom (švanom). Vezivno tkivo - perineuralni fibrosarkom. Neklasifikovani blastomi.

Sarkomi mekog tkiva: uzroci

Faktori rizika

Jonizujuće zračenje. Izloženost hemikalijama (kao što su azbest ili konzervansi za drvo). Genetski poremećaji. Na primjer, 10% pacijenata s von Recklinghausenovom bolešću razvije neurofibrosarkom. Prethodna bolest kostiju. Osteosarkomi se razvijaju kod 0,2% pacijenata sa Pagetovom bolešću (ostosis deformans).

Sarkomi mekog tkiva: znaci, simptomi

Klinička slika

Sarkomi može se razviti bilo gdje na trupu ili udovima i obično se pojavljuje kao bezbolni tumor različite konzistencije i gustine. Sarkomi, koji nastaju u dubokim dijelovima bedra, retroperitonealnom prostoru, do trenutka postavljanja dijagnoze obično dostižu velike veličine. Pacijenti obično primjećuju smanjenje tjelesne težine i žale se na bol nesigurne lokalizacije. U distalnim ekstremitetima čak i mali tumor rano privlači pažnju. Krvarenje je najčešća manifestacija sarkoma gastrointestinalnog trakta i ženskih genitalnih organa.

Sarkomi mekog tkiva: dijagnoza

Dijagnostika

Brzi rast, lokalizacija tumora ispod ili na nivou duboke fascije, znaci infiltrativnog rasta, fiksacija za druge anatomske strukture, izazivaju ozbiljne sumnje na malignu prirodu procesa. Biopsija. Aspiraciona biopsija finom iglom ne daje predstavu o histološkoj strukturi i stepenu diferencijacije, već samo potvrđuje prisustvo malignog tumora. Trepan - biopsija ili eksciziona biopsija omogućavaju postavljanje konačne dijagnoze za izbor metode liječenja. Prilikom odabira mjesta za biopsiju treba uzeti u obzir moguću naknadnu rekonstruktivnu (plastičnu) operaciju. Radiološki pregled: radiografija, scintigrafija kostiju, MRI, CT. Kod nekih vrsta sarkoma i kada se planira operacija očuvanja organa, poželjna je magnetna rezonanca - dijagnostika koja daje točniju definiciju granice između tumora i mekih tkiva. CT i scintigrafija kostiju su poželjni za otkrivanje koštanih lezija. Sa znacima disfunkcije jetre sarkomi unutrašnjih organa ili udova, radi se ultrazvuk i CT (za otkrivanje metastaza). Kod sumnje na klijanje krvnih žila prikazana je kontrastna angiografija.

Klasifikacija

TNM klasifikacija ( sarkom Kaposi, dermatofibrosarkom, dezmoidni tumori I stepena, sarkomi dura mater, mozak, parenhimski organi ili visceralne membrane nisu klasifikovani). Primarni fokus. Dubina lokacije u klasifikaciji se uzima u obzir kako slijedi: . Površinski - "a" - tumor ne zahvaća (naj)površniju mišićnu fasciju. Duboko - "b" - tumor doseže ili raste u (naj)površniju mišićnu fasciju. To uključuje sve visceralne tumore i/ili tumore, izrastanje velikih krvnih žila, intratorakalne lezije. Većina tumora glave i vrata takođe se smatra dubokim. T1 - tumor do 5 cm u najvećoj dimenziji. T2 Tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji. Regionalni limfni čvorovi (N). N1 - postoje metastaze u regionalnim limfnim čvorovima. Udaljene metastaze. M1 - postoje udaljene metastaze.

Grupiranje po fazama: . Stadij IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobro diferencirani, mali tumori, bez obzira na lokaciju. Stadij IB - G1 - 2T2aN0M0 - visoko diferencirani, veliki tumori locirani površno. Stadij IIA - G1 - 2T2bN0M0 - visoko diferencirani, veliki tumori locirani duboko. Stadij IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slabo diferencirani, mali tumori, bez obzira na lokaciju. Stadij IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori locirani površno. Faza III - G3 - 4T2bN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori smješteni duboko. Faza IV - prisustvo bilo kakvih metastaza - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Sarkomi mekog tkiva: metode liječenja

liječenje, opšti principi

Prilikom odabira režima liječenja preporučuje se pridržavanje starosne dobi od 16 i više godina kao kriterija za odraslu osobu, ali izbor metode liječenja mora odlučiti konzilij. Na primjer, rabdomiosarkom se uspješno liječi po pedijatrijskim shemama do 25. godine, međutim fibrosarkom niskog stupnja u dobi od 14 godina treba liječiti, kao i kod odrasle osobe, kirurškom metodom.

Tumori ekstremiteta i površinski locirani tumori trupa podliježu hirurškom uklanjanju po principu "slučaja". Eventualni nedostatak kože nije prepreka za intervenciju. Kada se tumor prikaže na kosti, uklanja se zajedno sa periostom, a tokom klijanja radi se planarna ili segmentna resekcija kosti. Mikroskopskom detekcijom malignih ćelija u rubovima reseciranog tkiva, mišićno-fascijalni slučaj se ponovo ekscidira. Radioterapija je indicirana kada se rub tumora nalazi na manje od 2-4 cm od resekcione linije ili kada je rana zasejana tumorskim ćelijama.

Tumori stražnjeg medijastinuma, retroperitonealni u karlici i paravertebralni, češće se ne mogu ukloniti. Mali tumori prednjeg medijastinuma i retroperitoneuma u lijevoj polovini tijela mogu se ukloniti kirurški. Kod sumnjivo operabilnih tumora preoperativno se izvode zračenje ili termoradioterapija, regionalna kemoterapija i kemoembolizacija krvnih žila kojima se tumor hrani. Budući da se tumori ovih lokalizacija češće otkrivaju u kasne faze a radikalno uklanjanje često ne uspije, operacija je dopunjena terapijom zračenjem. S razvojem recidiva indicirane su ponovljene intervencije.

Ponavljanje je karakteristična biološka karakteristika sarkoma, stoga se razvijaju metode kombiniranog i kompleksnog liječenja.

Karakteristike terapijskih mjera zavise od histološke strukture tumora. neurogena sarkom a fibrosarkomi su neosjetljivi na zračenje i kemoterapiju, liječenje (uključujući relapse) je samo kirurško. Angiosarkom, liposarkom su relativno osjetljivi na terapiju zračenjem (potrebna je preoperativna telegama terapija). Miogena i sinovijalna sarkomi zahtijevaju neoadjuvantnu kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Usamljene metastaze sarkoma u plućima podliježu hirurškom uklanjanju (klinasta resekcija), nakon čega slijedi kemoterapija. Najčešće se takve metastaze javljaju u roku od 2 do 5 godina nakon primarne operacije.

Kod komplikacija rasta tumora moguće je izvršiti palijativnu resekciju koja može smanjiti intoksikaciju, gubitak krvi kod propadajućih tumora, eliminirati simptome kompresije drugih organa (opstrukcija mokraćovoda, kolaps crijeva sa simptomima opstrukcija crijeva itd.).

VRSTE SARKOMA MEKOG TKIVA

fibrosarkomčini 20% malignih lezija mekih tkiva. Češće se javlja kod žena 30-40 godina.Tumor se sastoji od atipičnih fibroblasta sa različitom količinom kolagenih i retikularnih vlakana. kliničku sliku. Lokalizacija - meka tkiva udova (butina, rameni pojas), rjeđe trup, glava, vrat. Većina važna karakteristika- nema kožnih lezija iznad tumora. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima bilježe se kod 5-8% pacijenata. Hematogene metastaze (najčešće u plućima) - u 15-20%. Liječenje je ekscizija tumora u skladu sa zoniranjem i oblaganjem. Prognoza. Uz adekvatan tretman, petogodišnja stopa preživljavanja je 77%.

Liposarkom registrovano u 15% slučajeva tumora mekih tkiva. Javljaju se češće u dobi od 40-60 godina. Tumor se sastoji od anaplastičnih masnih ćelija i područja miksoidnog tkiva. kliničku sliku. Najčešće se tumor nalazi na donjim ekstremitetima iu retroperitonealnom prostoru. Izuzetno rijetko se liposarkomi razvijaju iz pojedinačnih i višestrukih lipoma. Tipično rana hematogena metastaza u plućima (30-40%). Liječenje je široka ekscizija, za velike tumore opravdana je preoperativna zračna terapija. Prognoza. Kod pacijenata sa diferenciranim tumorima petogodišnja stopa preživljavanja je 70%, sa slabo diferenciranim tumorima - 20%.

Rabdomiosarkom- maligni tumor koji potiče iz skeletnog (prugastog) mišića. Postoje embrionalni (razvija se do 15 godina) i odrasli tipovi rabdomiosarkoma.

Frekvencija

Zauzima 3. mjesto među malignim neoplazmama mekih tkiva. Registrirajte se u bilo kojoj dobi, ali češće kod adolescenata i u srednjoj dobnoj grupi. Žene obolijevaju 2 puta češće.

Patomorfologija

Tumor se sastoji od vretenastih ili zaobljenih ćelija, u čijoj citoplazmi su određene uzdužne i poprečne pruge.

Genetski aspekti

U nastanku rabdomiosarkoma pretpostavlja se učešće nekoliko gena koji se nalaze na grebenu. 1, 2, 11, 13 i 22; razmatra se moguća uloga genomskog utiskivanja ili dupliciranja pojedinačnih gena (na primjer, gen za faktor rasta sličan insulinu - 2 gena IGF2, PAX3 i PAX7).

kliničku sliku. Tumori su najčešće lokalizirani u tri anatomske regije tijela: udovi, glava i vrat i mala karlica. Tumor raste brzo, bez bolova i disfunkcije organa. Često klijaju kože sa stvaranjem egzofitnih krvarenja. Karakterizira ga rani recidiv

Tretman

- hirurški, kod velikih tumora preporučljiva je preoperativna zračna terapija. Prilikom provođenja kombiniranog (hirurškog, kemoterapija) liječenja lokaliziranih oblika embrionalnog rabdomiosarkoma, bilježi se povećanje stope 5-godišnjeg preživljavanja do 70%. U prisustvu metastaza, petogodišnja stopa preživljavanja je 40%. Kod pleomorfnog rabdomiosarkoma (tumor odraslih), petogodišnja stopa preživljavanja je 30%.

Sinonimi

Rhabdosarcoma. Rabdomioblastom. Maligni rabdomiom

Angiosarkomčini oko 12% svih neoplazmi mekih tkiva. Tumor se češće opaža kod mladih ljudi (do 40 godina). Morfologija. Hemangioendoteliom se formira od mnogih atipičnih kapilara sa proliferacijom atipičnih endotelnih ćelija koje ispunjavaju lumen krvnih žila. Hemangiopericitom, koji se razvija iz modificiranih stanica vanjske ljuske kapilara. kliničku sliku. Tumor ima infiltrirajući brzi rast, sklon je ranoj ulceraciji i fuziji sa okolnim tkivima. Rane metastaze u pluća i kosti, diseminacija na meka tkiva tijela je prilično česta. Liječenje - operacija se kombinira sa terapijom zračenjem.

Limfangiosarkom(Stuart-Trivesov sindrom) je specifičan tumor koji se razvija u području trajnog limfnog edema (gornji ud kod žena sa postmastektomskim sindromom, posebno nakon terapije zračenjem). Prognoza je nepovoljna.

Leiomyosarcomačini 2% svih sarkoma.Tumor se sastoji od atipičnih izduženih ćelija sa jezgrima u obliku štapa. kliničku sliku. Na udovima se tumor nalazi u projekciji vaskularnog snopa. Tumor je uvek usamljen. Liječenje je hirurško.

sinovijalnog sarkoma zauzima 3.-4. mjesto po učestalosti među sarkomima mekih tkiva (8%). Registrirajte se uglavnom kod osoba mlađih od 50 godina Tumor se sastoji od sukulentnih vretenastih i zaobljenih ćelija. kliničku sliku. Karakterizira ga lokalizacija u području šake i stopala. 25-30% pacijenata ukazuje na traumu u anamnezi. Tumori u 20% slučajeva daju regionalne metastaze, u 50-60% - hematogene metastaze u plućima. Liječenje je hirurško, sa regionalnom disekcijom limfnih čvorova.

Maligni neuromi- prilično rijetka patologija (oko 7% lezija mekog tkiva. . Tumor se sastoji od izduženih ćelija sa izduženim jezgrima. Klinička slika. Nalaze se najčešće na donjim ekstremitetima. Karakteristična je primarna multiplicitnost tumora. Moguća je recidiva Liječenje je hirurško Prognoza Glavni prognostički faktori - stepen histološke diferencijacije i veličina tumora, kod pacijenata sa slabo diferenciranim neurinomom prognoza je nepovoljnija.Veličina tumora je nezavisan prognostički faktor.Mala (manje od 5 cm) , potpuno uklonjeni, visoko diferencirani tumori se rijetko ponavljaju i metastaziraju.

Kaposijev sarkom(cm. Sarkom Kaposi).

MKB-10. C45 Mezoteliom. C46 Sarkom Kaposi. C47 Maligna neoplazma perifernih nerava i autonomnog nervnog sistema. C48 Maligna neoplazma retroperitonealnog prostora i peritoneuma. C49 Maligna neoplazma drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva.

Tagovi:

Da li vam je ovaj članak pomogao? da - 3 ne - 0 Ako članak sadrži grešku Kliknite ovdje 2702 Ocjena:

Kliknite ovdje da komentirate: sarkomi mekog tkiva(Bolesti, opis, simptomi, narodni recepti i tretman)

Sarkomi mekog tkiva se javljaju bilo gdje u tijelu. Otprilike polovina tumora je lokalizirana na donjim ekstremitetima. Najčešće je zahvaćen kuk. Kod 25% pacijenata sarkom se nalazi na gornjim udovima. Ostatak se nalazi na trupu i povremeno na glavi.
maligni tumor meka tkiva imaju izgled zaobljenog bjelkastog ili žućkasto-sivog čvora sa kvrgavom ili glatkom površinom. Konzistencija neoplazme ovisi o histološkoj strukturi. Može biti čvrsta (fibrosarkomi), meka (liposarkomi i angiosarkomi), pa čak i poput želea (miksomi). Sarkomi mekog tkiva nemaju pravu kapsulu, međutim, u procesu rasta, neoplazma komprimira okolna tkiva, potonja postaju gušća, formirajući takozvanu lažnu kapsulu, koja prilično jasno ocrtava tumor.
Maligna neoplazma se obično javlja u debljini dubokih slojeva mišića. Kako se veličina povećava, tumor se postepeno širi na površinu tijela. Rast se ubrzava pod uticajem traume i fizioterapije.
Tumor je obično usamljen, ali neke vrste sarkoma karakteriziraju višestruke lezije. Ponekad se javljaju na velikoj udaljenosti jedan od drugog (višestruki liposarkomi, maligni neuromi kod Recklinhausenove bolesti).
Metastaze malignih neoplazmi mekih tkiva nastaju uglavnom hematogenim putem (prema krvni sudovi). Omiljena lokalizacija metastaza su pluća. Jetra i kosti su rjeđe zahvaćene. Metastaze u limfne čvorove javljaju se u 8-10% slučajeva.
Karakteristika neoplazmi mekih tkiva je postojanje grupe tumora između benignih i malignih. Ovi tumori imaju lokalno rekurentni infiltrirajući rast, često se ponavljaju, ali ne metastaziraju ili metastaziraju izuzetno rijetko (desmoidni tumori trbušnog zida, intermuskularni ili embrionalni lipomi i fibromi, diferencirani fibrosarkomi itd.).
Vodeći znak je pojava bezbolnog čvora ili oteklina okruglog ili ovalnog oblika. Veličine čvorova variraju od 2-3 do 25-30. Priroda površine ovisi o vrsti tumora. Granice neoplazme u prisustvu izražene lažne kapsule su jasne, s dubokim tumorom, konture otekline su nejasne, teško ih je odrediti. Koža je obično netaknuta, ali u poređenju sa zdravom stranom, postoji lokalni porast temperature iznad tumora, a uz masivne, brzo rastuće i dostizanje površine formacija, pojavljuje se mreža proširenih vena safene, cijanotična obojenost i infiltracija. ili ulceracija kože. Mobilnost palpabilne formacije je ograničena. Ovo je jedan od najkarakterističnijih i najvažnijih simptoma za dijagnozu.
Sarkomi mekog tkiva povremeno dovode do deformiteta udova, uzrokuju osjećaj težine i nespretnosti pri pokretima, ali je funkcija ekstremiteta rijetko narušena.
"Signali upozorenja", u prisustvu kojih treba izraziti sumnju na sarkom mekog tkiva, su:
- prisutnost postepeno rastuće tumorske formacije;
- ograničenje pokretljivosti postojećeg tumora;
- pojava tumora koji izlazi iz dubokih slojeva mekih tkiva;
- pojava otoka nakon perioda od nekoliko sedmica do 2-3 godine ili više nakon ozljede.

Meka tkiva su sva neepitelna ekstraskeletna tkiva tela, sa izuzetkom endotelnog sistema i potpornih tkiva unutrašnjih organa (WHO, 1969). Izraz "sarkomi mekog tkiva" nastaje zbog porijekla ovih tumora iz vezivnog tkiva izvan granica skeleta.

Epidemiologija.

Ne postoje potpuni i tačni statistički podaci o morbiditetu i mortalitetu od ove patologije. Većina pacijenata (do 72%) je mlađa od 30 godina, a 30% su djeca mlađa od 15 godina. Najčešće ovi tumori zahvataju ekstremitete. Prema svjetskim statistikama, udio sarkoma u različitim zemljama iznosi 1-3% svih malignih neoplazmi kod odraslih.

Etiologija.

Efekat jonizujućeg zračenja.

· Izloženost hemikalijama (npr. azbestu ili konzervansima za drvo).

· Genetski poremećaji. Na primjer, 10% pacijenata s Recklinghausenovom bolešću razvije neurofibrosarkom tokom svog života.

· Prethodne bolesti kostiju. Kod 0,2% oboljelih Paget(osteitis deformans) razvijaju se osteosarkomi.

Patološka anatomija.

Opisano je preko 30 histoloških tipova sarkoma mekog tkiva. Riječ je o tumorima mezodermalnog i rjeđe neuroektodermalnog porijekla, koji se nalaze na različitim mjestima tijela gdje je smješteno njihovo majčino tkivo. Morfološka klasifikacija koju su razvili stručnjaci SZO (Ženeva, 1974) pokriva 15 tipova tumorskih procesa prema histogenezi.

Histogenetska klasifikacija

mezenhim

Maligni mezenhiom

fibroznog tkiva

Desmoid (invazivni oblik)

fibrosarkom

Masno tkivo

Liposarkom

Vaskularna tkiva

Maligni hemangioendoteliom

Maligni hemangiopericitom

Maligni limfangiosarkom

Muscle

Rabdomiosarkom - iz prugasto-prugastih mišića

Leiomiosarkom - od glatkih mišića

sinovijalnog tkiva

sinovijalnog sarkoma

Ovojnice nerava

Maligni neurom (švanom) - iz neuroektodermalnih membrana

Perineuralni fibrosarkom - od membrana vezivnog tkiva

Neklasifikovani sarkomi. Po učestalosti, liposarkomi zauzimaju prvo mjesto (do 25% slučajeva). Dalja mjesta zauzimaju maligni fibrozni histiocitom, neklasifikovani, sinovijalni i rabdomiosarkom (od 17 do 10%). Ostali histološki tipovi sarkoma mekog tkiva su relativno rijetki. Sarkome mekog tkiva karakteriziraju izražen lokalni agresivni infiltrativni rast, uključujući klijanje u okolne strukture i sposobnost ranog hematogenog metastaziranja. Metastaze u regionalne limfne čvorove su rijetke (5-6% pacijenata) i ukazuju na diseminaciju procesa. Regionalni limfni čvorovi su čvorovi koji odgovaraju određenim lokalizacijama primarnog tumora.

Klasifikacija tumora mekih tkiva

( kod ICD - O S 38.1, 2; OD 47-49) prema sistemu TNM(5. izdanje, 1997).

TNM klinička klasifikacija

T - Primarni tumor

T x- nedovoljno podataka za procjenu primarnog tumora

T 0- primarni tumor nije identifikovan

Tje- karcinom in situ

T 1 - tumor ne veći od 5 cm u najvećoj dimenziji

T 1a - površinski tumor *

T 1b - dubok tumor *

T 2 Tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji

T 2a - površinski tumor *

T 2b - dubok tumor *

Napomena: *površinski tumor lociran isključivo iznad površinske fascije bez invazije fascije; duboki tumor se nalazi ili isključivo ispod površne fascije, ili površno u odnosu na fasciju sa invazijom fascije, ili sa penetracijom kroz nju. Retroperitonealni, medijastinalni i karlični sarkomi se klasifikuju kao duboki tumori.

N - Regionalni limfni čvorovi.

N x- nedovoljno podataka za procjenu statusa regionalnih limfnih čvorova

N0- nema znakova zahvaćenosti regionalnih limfnih čvorova

N 1- postojeće metastaze u regionalnim limfnim čvorovima

M - Udaljene metastaze

M x- nedovoljno podataka za određivanje udaljenih metastaza

M 0 - udaljene metastaze se ne otkrivaju

M 1- postoje udaljene metastaze

Klinika.

Sarkomi mekog tkiva često prate:

Rast i oticanje mekih tkiva

· Bol u trupu ili udovima.

Retroperitonealni tumori. Pacijenti obično primjećuju gubitak težine i žale se na bol neodređene lokalizacije.

Krvarenje je najčešća manifestacija sarkoma gastrointestinalnog trakta i ženskih genitalnih organa.

Dijagnostika.

Tumor koji brzo raste (ili izraslina tkiva većeg od 5 cm) treba da izazove sumnju kod specijaliste, posebno ako je čvrst, prianja uz okolna tkiva i duboko lociran. Takve neoplazme zahtijevaju morfološki pregled.

· biopsija - koristi se eksciziona biopsija (punkcijska biopsija je najčešće neefikasna). Mjesto za biopsiju treba pažljivo odabrati, uz očekivanje eventualne naknadne rekonstruktivne (plastične) operacije na udovima.

· Radiološki pregled uključuje radiografiju, scintigrafiju kostiju, MRI, CT.

Tretman.

Osnova liječenja je kirurško uklanjanje tumora, a po potrebi je moguć dodatak zračenja ili kemoterapije. Primijenjeni pristupi osiguravaju potpuni oporavak 60% pacijenata. Kod tumora sumnjive resekbilnosti, preoperativna intraarterijska hemoterapija i zračenje mogu doprineti efikasnosti rekonstruktivne hirurgije ekstremiteta. Potrebno je isključiti prodiranje malignih ćelija u hiruršku ranu i pridržavati se principa ablastike tokom operacije.

Povećanje učestalosti oporavka i povećanje preživljavanja pacijenata sa sarkomom ekstremiteta zabilježeno je pri korištenju kombinirane kemoterapije zasnovane na primjeni doksorubicina. Potvrđena je efikasnost kombinovane kemoterapije, posebno u kombinaciji sa doksorubicinom i tiofosfamidom.

Prognoza. Glavni prognostički faktori su histološka diferencijacija i veličina tumora.

· Histološka diferencijacija zavisi od mitotičkog indeksa, nuklearnog polimorfizma i drugih znakova ćelijskog atipizma, kao i od prevalencije nekroze. Što je diferencirani tumor manji, to je lošija prognoza.

· Veličina tumora je nezavisan prognostički faktor. Mala (manje od 5 cm ) visoko diferencirani tumori se rijetko ponavljaju i metastaziraju.

| |