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Hyperkinésie - mouvements violents involontaires résultant de maladies organiques ou fonctionnelles système nerveux. Fondamentalement, l'hyperkinésie se développe à la suite de dommages au système extrapyramidal.

La défaite de ses différents départements s'accompagne du développement de certains syndromes cliniques, qui sont classiquement divisés en deux groupes: hypokinétique-hypertonique et hypercinétique-hypotonique.

tremblement parkinsonien

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La manifestation la plus typique du syndrome hypokinétique-hypertonique est le syndrome dit akinétique-rigide, ou syndrome parkinsonien. Elle se caractérise par une triade de symptômes : akinésie, rigidité et tremblements.

Le tremblement parkinsonien est un tremblement des doigts, moins souvent un tremblement des jambes, de la tête, de la mâchoire inférieure. Le tremblement est rythmique. Le tremblement rythmique des doigts ressemble parfois à compter des pièces ou à rouler des pilules. Le tremblement est plus prononcé au repos. Il diminue avec les mouvements actifs et disparaît pendant le sommeil.

Athétose

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Avec cette hyperkinésie, des mouvements lents semblables à des vers sont effectués avec une grande tension. Les spasmes toniques sont localisés principalement dans les parties distales - les mains et les doigts, tandis que les doigts sont soit pliés soit non pliés, une hyperextension des phalanges terminales est souvent notée.

Ce syndrome est le plus souvent observé chez les enfants souffrant des suites de lésions cérébrales périnatales. Les mouvements violents ne se limitent généralement pas aux bras distaux, mais impliquent le tronc, les membres, le cou et le visage.

Toute tentative de mouvement volontaire s'accompagne de contractions inutiles dans de nombreux groupes musculaires, en particulier ceux de la ceinture scapulaire, des bras, du cou et du visage. Ces mouvements violents augmentent avec l'excitation émotionnelle, les stimuli externes, diminuent au repos et disparaissent pendant le sommeil.

Dystonie de torsion

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La dystonie de torsion est une maladie chronique progressive caractérisée par des modifications du tonus musculaire et des mouvements de rotation lents du tronc et des membres.

En raison de la tension inégale de différents groupes musculaires, le corps se plie sur le côté, vers l'avant ou vers l'arrière, se tord le long de l'axe longitudinal, la tête dévie vers l'avant ou sur le côté, les membres se plient et se détendent de manière anormale, tout le corps adopte des postures élaborées .

Selon la prévalence des troubles dystoniques, il existe des formes généralisées et locales de la maladie. La variante la plus courante de la forme locale est le torticolis spastique.

Chorée

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Le syndrome choréique survient le plus souvent en raison d'une encéphalite rhumatismale chez les enfants (chorée petite ou infectieuse) et de la chorée de Huntington. L'hyperkinésie choréique se caractérise par des secousses rapides chaotiques dans différents muscles, principalement dans les parties proximales des bras, les muscles faciaux (rappelant les grimaces), parfois dans les muscles de l'abdomen et des jambes.

L'hyperkinésie peut être unilatérale ou bilatérale. Dans le comportement d'un patient atteint de chorée, on note une agitation, une disproportion des actes moteurs ordinaires. Toutes ces violations de la sphère motrice se produisent dans le contexte d'une hypertension musculaire sévère.

Hyperkinésie dans les maladies fonctionnelles du système nerveux

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Ils sont plus fréquents chez les enfants, mais peuvent également survenir chez les adultes. En règle générale, leur développement est précédé d'un traumatisme mental aigu ou chronique - une situation défavorable dans la famille, une asthénie somatique. Le fardeau héréditaire peut également jouer un rôle.

Les manifestations les plus courantes de l'hyperkinésie fonctionnelle sont les tics - contractions musculaires involontaires rapides, se produisant souvent dans le muscle circulaire de l'œil ou d'autres muscles faciaux, ainsi que dans les muscles du cou et de la ceinture scapulaire.

L'hyperkinésie de type fonctionnel se distingue par son inconstance, sa variabilité; ils peuvent être arbitrairement inhibés pendant un certain temps. Des hyperkinésies peuvent également survenir à la suite d'un surdosage ou traitement à long terme préparations 1 — DOPA et ses dérivés.

Soins d'urgence

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Avec chorée rhumatismale - repos au lit. Avec une hyperkinésie prononcée, le patient est protégé des ecchymoses et des blessures.

Prednisolone à une dose de 10-15 mg pour les enfants de 4 à 7 ans, 15-20 mg - 9-10 ans, 15-25 mg - II-15 ans, pour les adultes 40 mg par jour.

Acide acétylsalicylique, enfants 0,2 g par année de vie et par jour, adultes - 3-4 g par jour.

Antihistaminiques :

• diphenhydramine pour les enfants de 6 à 12 ans, 0,015-0,03 g, pour les adultes, 0,1-0,15 g par jour, ou
• suprastine 0,25-0,05 g par jour.

Tranquillisants :

• Elenium 0,005 g, ou
• séduxen 0,005 g

Avec hyperkinésie prononcée - chlorpromazine 0,0125-0,075 g 2-3 fois par jour, halopéridol 0,0015 g 3 fois par jour.

Parkinsonisme, dystonie de torsion : cyclodol 0,002 g, Elenium 0,005 g 3 fois par jour.

Avec la prédominance des composants toniques, Madopar-125 lyoo s'utilise par voie orale pendant ou après les repas : dose initiale 1 gélule de Madopar-125 Lioo 1 comprimé de Nacom, tous les 2-3 jours la dose est augmentée de 1 gélule ou 1 comprimé, portant la dose quotidienne à 3-5 gélules de Madopar ou 3 comprimés de Nacom.

En présence d'éléments cloniques - halopéridol 1,5-5 mg 3 fois par jour.

Avec hyperkinésie de genèse fonctionnelle - seduxen, elenium, tazépam à des doses normales.

Chorée. Hyperkinésie choréique. Chorée de Huntington.

Comme le parkinsonisme, chorée peut être soit une maladie primaire - une maladie en tant que telle, soit symptomatique - une manifestation d'autres maladies cérébrales (infectieuses, traumatiques, vasculaires), ainsi que de nombreuses autres, principalement héréditaires, où l'hyperkinésie choréique est l'une des manifestations cliniques maladie sous-jacente.

Hyperkinésie choréique- des mouvements irréguliers rapides et erratiques dont l'amplitude et l'intensité peuvent être différentes. Souvent, ils ressemblent extérieurement aux mouvements et gestes faciaux normaux, dans d'autres cas, ils ressemblent à des grimaces, des mouvements agités.

Le plus commun chorée de Huntington(CH) est une maladie chronique évolutive héréditaire autosomique dominante avec des troubles de l'extraliramide et des troubles mentaux (démence). Le gène HCG a été identifié. L'essence d'un défaut génétique s'est avérée être non pas qualitative, mais quantitative - l'allongement d'un certain code triplet, appelé expansion génétique.

Bien que les changements morphologiques du cerveau au cours chorée de Huntington assez diffus, le maximum de leur gravité est noté dans le sous-cortex - le noyau lentiforme et caudé et dans le cortex cérébral (atrophie principalement des petites cellules et de la gliose). Les perturbations biochimiques sont largement à l'opposé de celles du syndrome parkinsonien : augmentation de la transmission nigro-striée dopaminergique et suppression de la fonction des systèmes cholinergiques des ganglions de la base.

La raison de l'augmentation de l'activité fonctionnelle du système dopaminergique nigrostrié est considérée comme étant l'insuffisance de la boucle de rétroaction GABAergique, ce qui entraîne une augmentation de la fonction du système dopaminergique. Dans le cortex cérébral à chorée de Huntington concentration accrue de MAO B et d'acide homovanillique.

Chorée de Huntington survient généralement assez tard - à la fin de la troisième - au début de la quatrième décennie de la vie. L'hyperkinésie se développe et progresse progressivement. Des grimaces, une gesticulation accrue sont caractéristiques, une démarche particulière, «dansante», se produit, accompagnée de titubant, accroupi, etc.

Hyperkinésie choréique conduit à une altération de la parole due au claquement des lèvres, au claquement de la langue, au reniflement. L'hyperkinésie couvre progressivement tous les muscles, à l'exception des muscles oculomoteurs.

Pour chorée de Huntington, contrairement à la chorée rhumatismale, la possibilité d'une suppression volontaire à court terme de l'hyperkinésie est caractéristique.

Hyperkinésie généralement associée à des muscles (syndrome hyperkinétique-hypotonique). Cependant, la rigidité est également possible - avec l'apparition précoce de la maladie (la forme juvénile de la chorée de Huntington).

Les troubles mentaux généralement rejoint plus tard. C'est la faiblesse du cœur, la diminution de l'attention, la mémoire. La démence se développe progressivement. Un examen approfondi du patient est nécessaire pour exclure d'autres maladies.

Syndromes choréiques précoces- il s'agit de la chorée rhumatismale de Sydenham ou d'une manifestation de maladies métaboliques héréditaires chez une autre (syndrome de Lesch-Nyhan, maladie de Haller-Vorden-Spatz, etc.).

Chez l'adulte syndrome choréique peut être une manifestation d'acanthocytose (une maladie familiale - une combinaison d'anomalies de la chorée et des érythrocytes), chez les personnes très âgées - pathologie sénile (chorée sénile).

La prophylaxie prénatale est la plus efficace chorée de Huntington. Une méthode d'étude du liquide amniotique a été développée, ce qui permet de diagnostiquer la maladie dès les premiers stades de la grossesse.

Pour citer : Shtok VN HYPERKINESE EXTRAPYRAMIDIQUE : SYNDROMES, FORMES NOSOLOGIQUES, DIRECTIVES DE PHARMACOTHERAPIE // BC. 1998. N° 8. S. 3

Étant donné classification clinique Et brève description manifestations cliniques de diverses formes d'hyperkinésie extrapyramidale: tremblements, dystonie de torsion et formes locales de dystonie, y compris paroxystique (dyskinésie), hyperkinésie choréique, diverses formes de tics et myoclonies et hyperkinésie résultant des effets secondaires des médicaments. Il est souligné que l'hyperkinésie extrapyramidale peut être une manifestation à la fois des maladies neurologiques réelles (forme nosologique) et des dommages au système nerveux extrapyramidal dans d'autres maladies, ainsi que des effets secondaires des médicaments. Les principales approches du choix de la pharmacothérapie pour diverses formes d'hyperkinésie extrapyramidale sont décrites.

L'article présente une classification et un bref compte rendu des manifestations cliniques des différentes hyperkinésies extrapyramidales : tremblements, dystonies de torsion, y compris paroxystiques (dyskinésies), hyperkinésies choréiques, divers tics et hyperkinésies causées par les effets indésirables des médicaments. L'accent est mis sur le fait que les hyperkinésies extrapyramidales peuvent se manifester aussi bien par les maladies neurologiques proprement dites (entité nosologique) que par les lésions du système nerveux extrapyramidal dans d'autres maladies, ainsi que par les effets secondaires des médicaments. Les principales approches pour choisir une pharmacothérapie pour différents types d'hyperkinésies extrapyramidales sont décrites.

Prof. V.N. Stocker
Diriger Département de neurologie de la Russie académie de médecine formation postuniversitaire, chef du Centre des maladies extrapyramidales du système nerveux du ministère de la Santé. Moscou

Prof. V.N.Shtok, chef du département de neurologie, Académie médicale russe de formation postdoctorale ; Chef, Centre des maladies extrapyramidales du système nerveux, Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou

E le système extrapyramidal comprend les noyaux basaux, le cervelet, certaines sections du cortex moteur, le thalamus opticus, un certain nombre de formations nucléaires du tronc cérébral (substance rouge, réticulaire et noire), ainsi qu'un appareil moteur segmentaire moelle épinière. La plupart des impulsions efférentes du système extrapyramidal sont envoyées à travers le tubercule optique (la principale "station" de distribution de relais) au cortex moteur puis, dans le cadre du tractus cortico-spinal, aux motoneurones de la moelle épinière ( voir figure). Une plus petite partie des impulsions efférentes atteint les motoneurones spinaux dans le cadre des voies tecto-, réticulo-, rubro-, vestibulo- et olivospinales (voir figure). La fonction du système extrapyramidal avec sa structure en boucle multineuronale est assurée par l'équilibre des systèmes de neurotransmetteurs dopaminergiques, acétylcholinergiques et GABAergiques. Un déséquilibre des systèmes neurotransmetteurs en cas d'atteinte des ganglions de la base par des maladies héréditaires, congénitales ou acquises se manifeste notamment par une hyperkinésie extrapyramidale. Par conséquent, la pharmacothérapie de l'hyperkinésie vise à rétablir le déséquilibre perturbé de la régulation des neurotransmetteurs.

Image. Schéma des connexions neuronales des nœuds basaux et des voies motrices aux motoneurones spinaux (selon W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - noyaux du thalamus; Pi et Pe - membres intérieurs et extérieurs de la boule pâle; Sth - noyau sous-thalamique; SNR - partie réticulaire de la substantia nigra; SNc - partie compacte de la substance noire ; SC - noyaux des tubercules du colliculus supérieur; TPC - noyau pédonculopontin; Hab - le noyau du frein; Ret - noyaux de la formation réticulaire; SMA - zone sensorimotrice du cortex.
1 - voies afférentes aux noyaux basaux; 2 - voies efférentes des noyaux basaux; 3 - connexions neuronales entre les ganglions de la base ; 4 - voies descendantes vers les motoneurones spinaux.
L'hyperkinésie extrapyramidale se manifeste sous différentes formes cliniques : tremblements, diverses variantes de dystonie et myoclonies.

Tremblement (hyperkinésie de tremblement)

Le tremblement est un tremblement rythmique, régulier et oscillant de la tête, du tronc, des membres ou de parties de ceux-ci.
Le tremblement physiologique survient chez une personne en bonne santé sous l'influence des émotions ou de l'activité physique. Les variantes du tremblement pathologique comprennent : le tremblement de repos - présenté dans les extrémités distales au repos, diminue généralement avec les mouvements volontaires ; tremblement postural et statodynamique, le plus prononcé lorsque, respectivement, le tronc ou les membres prennent et maintiennent une certaine position dans l'espace; tremblement intentionnel qui apparaît dans le membre lorsqu'il se déplace dans une certaine direction et s'intensifie à l'approche de la cible; tremblement "battement d'aile" - un tremblement de grande amplitude, principalement exprimé dans les muscles proximaux des membres.

Tremblement essentiel
(tremblement héréditaire idiopathique)
Elle se transmet de manière autosomique dominante, souvent retrouvée dans les familles de centenaires. La maladie peut débuter dans 20 à 30 ans. Le tremblement est caractérisé par un tremblement tout en tenant une pose ou des objets, c'est-à-dire qu'il est de nature statique-dynamique. Au repos, il se manifeste par des hochements de tête ("oui-oui"), des mouvements négatifs ("non-non") de la tête. Augmente avec l'excitation et le stress physique, lors de la prise d'agents ionisants sympathomimétiques (café, tabac), diminue parfois avec l'action de l'alcool. La maladie progresse lentement, il peut y avoir une longue stabilisation de la sévérité du tremblement ou même une diminution du tremblement pendant une certaine période. Avec un long parcours, des tremblements intentionnels et d'autres symptômes extrapyramidaux peuvent se joindre.
Pour le traitement, des médicaments qui réduisent l'activation sympathique sont utilisés: agonistes des récepteurs alpha-présynaptiques - clonidine, bêta-bloquants - propranolol, ainsi que des médicaments antiépileptiques - primidone, phénobarbital.
Tremblement de repos considéré comme un symptôme la maladie de Parkinson(parkinsonisme idiopathique) et dans ce cas on l'arrête par la prise d'antiparkinsoniens : anticholinergiques (par exemple, trihexyphénidyle), amantadine, médicaments contenant du DOPA (lévodopa, lévodopa + carbidopa, lévodopa + bensérazide), inhibiteurs de la monoamine oxydase B (sélégiline, etc. .), les inhibiteurs de catéchol - o-méthyltransférase (tolcapone, entacapone), ainsi que des agonistes des récepteurs de la dopamine (péribédil, bromocriptine). Tout agent anti-parkinsonien peut être utilisé en monothérapie initiale, qui, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, est généralement remplacé par l'une ou l'autre association de ces agents.
À parkinsonisme secondaire(toxique vasculaire, post-encéphalitique, post-traumatique) les tremblements de repos peuvent être absents, légèrement prononcés ou associés à des tremblements statocinétiques ou intentionnels. Particulièrement souvent, différentes variantes de tremblements sont observées chez les patients atteints de diverses maladies héréditaires et dégénératives du système nerveux, par exemple, avec l'atrophie olivopontocérébelleuse, la chorée de Huntington, la dystrophie hépatocérébrale (maladie de Wilson-Konovalov). Dans le même temps, d'autres symptômes de lésions du système extrapyramidal sont notés, ainsi que des symptômes pyramidaux et cérébelleux. Dans ces cas, les médicaments antiparkinsoniens pour la correction des tremblements sont inefficaces, des médicaments sont recommandés. utilisé pour traiter le tremblement essentiel.

Dystonie

La dystonie est un type de mouvement violent involontaire provoqué par une contraction lente des muscles des membres, du torse, du cou, du visage. Elle peut être distale, proximale, généralisée, unilatérale et focale. Les dommages à la coquille, le noyau centromédian du tubercule optique, provoquent une dystonie de torsion, un torticolis spastique, des spasmes des muscles du visage. Lorsque le striatum est atteint, on observe une athétose et des formes toniques de dystonie. La violation de l'interaction du noyau caudé, du putamen et du cortex moteur provoque une chorée et des tics; la défaite du noyau sous-thalamique et ses connexions avec le membre interne de la boule pâle - balisme; violation de l'interaction dans le "triangle" tige-cérébelleux (noyaux dentés du cervelet - noyaux rouges - olives du bulbe rachidien) - myoclonie.
Dystonie de torsion (dystonie généralisée idiopathique, dystonie musculaire déformante)
Elle se transmet de manière autosomique dominante et autosomique récessive. Elle débute souvent pendant la puberté, mais une apparition plus tardive est également possible. Aux premiers stades, il peut se manifester sous une forme locale - blépharospasme, ou sous une forme segmentaire - torticolis spastique. Des rémissions spontanées peuvent survenir au cours de la maladie. Il existe deux variantes cliniques : forme hyperkinétique-dystonique l'augmentation du tonus plastique n'est pas constante, elle augmente avec les mouvements volontaires, en position debout et en marchant (surtout dystonie des muscles du tronc - torsion) ; la dystonie est soulagée en se couchant. À rigide-hypokinétique forme une augmentation du tonus plastique, différent selon les groupes musculaires individuels, entraîne des paramètres de posture pathologiques (dystonie déformante). La deuxième forme est accolée à une dystonie congénitale lentement progressive, associée à des signes de parkinsonisme et à une fluctuation prononcée des symptômes au cours de la journée (syndrome de Segawa, parkinsonisme dystonique juvénile).
Dans la forme hypokinétique rigide, des médicaments contenant de la DOPA sont utilisés, qui sont particulièrement efficaces dans le parkinsonisme dystonique juvénile. Avec la forme hyperkinétique-dystonique, la séquence suivante de prescription de médicaments peut être recommandée: 1) anticholinergiques (trihexyphénidyle); 2) baclofène; 3) carbamazépine; 4) clonazépam ; 5) la réserpine, qui épuise la dopamine dans le présynaptique dépôt; 6) neuroleptiques - bloqueurs des récepteurs de la dopamine (halopéridol); 7) une combinaison de moyens répertoriés plus efficaces.
La dystonie de torsion symptomatique (acquise) est généralement une manifestation de l'enfance paralysie cérébrale. Les approches pharmacothérapeutiques sont les mêmes que pour la dystonie de torsion.

Torticolis spasmodique

Il s'agit d'une forme segmentaire (focale) de dystonie. Il existe des formes toniques, cloniques et cloniques-toniques, et selon le sens de rotation de la tête - formes antérieure, postérieure et latérale (antéro-, rétro- et latérocollis). En l'absence de généralisation de la dystonie depuis plusieurs années, le torticolis spastique peut être considéré comme une forme nosologique indépendante. Il existe un effet prononcé des réflexes cervico-toniques sur le degré des manifestations cliniques. Ainsi, le torticolis diminue ou passe dans la position du patient allongé, augmente en se levant et en marchant; soulagement caractéristique et significatif des gestes correctifs - soutenir (ou simplement toucher) la tête avec une main souvent dans une pose très prétentieuse. La forme tonique peut s'accompagner de douleurs au niveau du cou et de la ceinture scapulaire. Le torticolis peut être le résultat d'une irritation des racines motrices cervicales. nerfs spinaux vaisseaux pathologiquement tortueux, adhérences arachnoïdiennes, etc.(forme périphérique). Ces processus pathologiques peuvent être identifiés à l'aide de tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique, angiographie et myélographie. Lors du choix d'une pharmacothérapie efficace individuellement, les médicaments suivants sont systématiquement prescrits: 1) anticholinergiques; 2) baclofène; 3) carbamazépine; 4) clonazépam ; 5) réserpine; 6) neuroleptiques - bloqueurs des récepteurs de la dopamine. Moins courantes sont les opérations stéréotaxiques sur les ganglions de la base, la dénervation périphérique et l'introduction de toxine botulique dans les muscles affectés du cou (plus souvent le muscle sternocléidomastoïdien). Lorsqu'un substrat déclencheur du torticolis spastique périphérique est identifié, ils ont recours à ablation chirurgicale facteur irritant. En tant que forme indépendante, un rare torticolis atlanto-axial douloureux (syndrome de Grisel) est décrit, lorsque, avec une faiblesse congénitale de la capsule de l'articulation atlanto-axiale sur fond de processus inflammatoires(amygdalite, infections respiratoires aiguës), un relâchement de l'appareil ligamentaire de l'articulation se produit, une douleur des muscles du cou apparaît, une installation en rotation de la tête. Les rayons X déterminent le déplacement dans la région de l'articulation atlanto-axiale. Le traitement comprend des médicaments anti-inflammatoires, des méthodes de correction orthopédique.

Athétose

Il s'agit d'une hyperkinésie dystonique lente, dont la distribution "rampante" dans les parties distales des membres donne aux mouvements involontaires un aspect semblable à un ver et dans la partie proximale - un caractère semblable à un serpent. Avec l'implication des muscles des membres, du tronc et du visage, cela ressemble à des contorsions. En tant que forme clinique indépendante, elle est décrite sous le nom de « double athétose », qui survient lorsque le cerveau est endommagé en période périnatale : infections, traumatisme, hypoxie, hémorragie, intoxication, avec ictère hémolytique dû à une incompatibilité Rh entre la mère et le fœtus .
En tant que symptôme, il est observé dans les maladies héréditaires avec atteinte du système nerveux extrapyramidal (dystonie de torsion, chorée de Huntington, dystrophie hépatocérébrale), ainsi que dans les lésions des ganglions basaux d'étiologies diverses (traumatisme, infection, intoxication).
Il n'y a pas de traitement efficace. Tentatives justifiées d'utiliser les moyens utilisés dans le traitement de la dystonie de torsion.

Dystonie locale (focale)

Dans la plupart des cas, la dystonie locale est causée par une insuffisance congénitale des ganglions basaux, qui ne se manifeste que sous l'influence d'autres maladies ou de facteurs exogènes à l'âge adulte. Les dystonies locales symptomatiques peuvent être causées par des facteurs irritatifs locaux et reposer sur un mécanisme réflexe.
Blépharospasme se manifeste par une hyperkinésie tonique (strabisme) ou clonique-tonique du muscle circulaire des yeux. La prédominance de la composante clonique la rapproche en forme d'une tique (clignotement forcé). En tant que forme nosologique indépendante de lésion du système extrapyramidal peut avoir évolution récurrente, stationnaire ou progressive. Dans d'autres cas, il s'agit de la manifestation initiale d'une dystonie de torsion généralisée. Il peut s'agir d'une manifestation de lésions du système nerveux lors de l'exacerbation de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren. Dans les maladies oculaires chroniques, en particulier celles qui s'accompagnent d'une irritation de la membrane muqueuse et d'une composante douloureuse, le blépharospasme se développe sous la forme d'une forme réflexe d'hyperkinésie.
Hémispasme facial(spasme de Brissot) se manifeste par une contraction paroxystique clonique ou clonique-tonique des muscles de la moitié du visage. La cause de l'hémispasme est souvent une irritation ou une compression du tronc nerf facial adhérences ou vaisseaux adjacents. Dans ces cas, une décompression microchirurgicale du nerf est nécessaire, la pharmacothérapie est inefficace.
Paraspasme facial(hémispasme bilatéral du visage, syndrome de Meige, syndrome de Brueghel) - dystonie focale symétrique idiopathique des muscles du visage, dans laquelle le blépharospasme et la dystonie orofaciale sont combinés. La sévérité des épisodes d'hyperkinésie tonique au cours de la journée (et d'un jour à l'autre) varie considérablement. L'hyperkinésie disparaît la nuit. Les facteurs provoquants peuvent être un changement rapide dans la direction du regard, la marche, le stress psycho-émotionnel. Entrer en contact avec des changements dans la psyché indiquent un fond d'humeur dépressif, une dépression cliniquement exprimée ou cachée (cachée), une psychose maniaco-dépressive. Les manifestations de l'hyperkinésie et des troubles mentaux sont souvent en relation inverse : l'hyperkinésie se manifeste ou s'aggrave pendant la rémission et la dépression et inversement. La séquence de prescription des médicaments est la suivante: anticholinergiques, antipsychotiques, benzodiazépines, parmi lesquelles le clonazépam est un peu plus efficace.
Dystonie orofaciale idiopathique(OFD, synonyme de dystonie orobuccofaciale) se manifeste par une hyperkinésie complexe à prédominance choréoathétoïde des muscles faciaux et de la langue. Les mouvements ressemblent à la mastication. Parfois décrite sous le nom de "dyskinésie oromandibulaire".
Contrairement au paraspasme facial, il n'y a pas de blépharospasme dans l'OPD. OFD augmente sensiblement avec l'excitation ou sous l'influence d'autres facteurs externes. La OFD idipathique touche les personnes âgées, elle est donc parfois décrite sous le nom de "dystonie tardive". Malheureusement, sous le même nom, ils décrivent OFD, qui se développe après un traitement prolongé (donc - également "tardif") avec des médicaments psychotropes, en particulier des antipsychotiques, ainsi que des médicaments antiparkinsoniens, en particulier ceux contenant du DOPA. Pour éviter toute confusion, l'IRC spontanée doit être définie comme une hyperkinésie idiopathique et médicamenteuse comme l'IRC médicamenteuse. La rauwalphie, les benzodiazépines et les médicaments GABAergiques sont utilisés pour traiter l'IRC idiopathique. Avec prudence, les anticholinergiques sont prescrits à petite dose, car ces derniers augmentent parfois le CRF. L'OFD médicamenteux est arrêté sous réserve des règles de prescription, de prise et d'annulation des médicaments psychotropes.
spasme d'écriture est une forme locale d'hyperkinésie kinésigénique (dystonie d'action) indolore en cas d'atteinte du système extrapyramidal. La possibilité de son apparition dans le surmenage chronique de la main et le stress psycho-émotionnel n'est pas exclue. Le traitement est le même que pour les autres formes de dystonie centrale.
Spasmes professionnels les muscles des bras chez les musiciens, les dactylographes, les coiffeurs, les bijoutiers, les horlogers, ainsi que chez les sportifs (joueurs de tennis, golfeurs, joueurs de billard) sont généralement causés par une tendovaginite due à un surmenage chronique de l'appareil musculo-articulaire. La principale différence entre la dystonie professionnelle et les formes locales de dystonie centrale est une composante douloureuse prononcée qui accompagne les spasmes musculaires. Il est nécessaire d'empêcher l'action des facteurs qui provoquent des spasmes. Le traitement par un orthopédiste et un arthrologue, en plus des médicaments, une thérapie par l'exercice, l'acupuncture, la physiothérapie sont utilisés.

Chorée

L'hyperkinésie choréique est un mouvement irrégulier violent involontaire qui se produit à un rythme rapide. Le schéma de l'hyperkinésie choréique est déterminé par le nombre de muscles du visage, du tronc et des membres impliqués dans l'hyperkinésie. Dans le même temps, ces hyperkinésies, parfois complexes, ne s'additionnent jamais à des actions coordonnées délibérées, bien qu'elles ressemblent parfois à des grimaces délibérées, à des bouffonneries et à des grimaces délibérées.

Chorée de Huntington

Maladie héréditaire progressive du système nerveux, transmise de manière autosomique dominante. Elle débute plus souvent dans la 4ème décennie de la vie et progresse lentement. Le substrat morphologique est l'atrophie du cortex de la région frontale et pariétale, les nœuds basaux (en particulier le striatum). Le substrat biochimique est une diminution du niveau de GABA et de l'enzyme qui le synthétise - la glutamate décarboxylase, une augmentation de la teneur en dopamine et une augmentation de l'activité de la tyrosine hydroxylase, et à mesure que la maladie progresse, une diminution de l'activité des systèmes cholinergiques.
L'hyperkinésie choréique se généralise progressivement et se déroule dans le contexte d'une diminution du tonus musculaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la démence se joint, se transformant en euphorie démentielle. Dans la forme juvénile, le syndrome akinétique-rigide peut se manifester, ce qui rend difficile diagnostic différentiel(dystonie de torsion, parkinsonisme, dystrophie hépato-cérébrale). Des antipsychotiques, des préparations de rauwolfia, des agonistes des récepteurs D2 (bromocriptine) sont utilisés pour le traitement, et avec des formes akinétiques rigides et une composante tonique prononcée de l'hyperkinésie choroathétoïde, de petites doses d'agents contenant de la DOPA sont utilisées. Pour corriger la dépression, des antidépresseurs tricycliques (mais pas des inhibiteurs de la monoamine oxydase) sont prescrits.

Formes symptomatiques de la chorée (hémichorée)

Ils sont observés dans diverses maladies accompagnées de lésions du striatum: rhumatismes, lupus érythémateux disséminé, encéphalopathie dyscirculatoire, lésion cérébrale traumatique, encéphalite, intoxication du SNC, lors de traitements par des agents contenant du DOPA et des antipsychotiques.
Sont décrites comme des formes indépendantes : la chorée congénitale avec lésions des ganglions sous-corticaux en période périnatale, la chorée mineure de Sydenham chez l'enfant comme complication cérébrale du rhumatisme, la chorée de la femme enceinte au II ou III trimestre (toxicose ? rhumatisme non reconnu ?) et la chorée sénile.
La chorée sénile survient à un âge avancé en raison d'une encéphalopathie discirculatoire. La différence avec la chorée de Huntington est le manque de données sur la nature héréditaire de la maladie et d'informations sur l'augmentation lente et régulière de la chorée et de la démence.
Pour le traitement symptomatique de la chorée, des médicaments à base de benzodizepines (diazépam, clonazépam), des préparations d'acide valproïque, des agents GABAergiques (baclofène, picamilon) sont utilisés.

balisme

Il s'agit d'une hyperkinésie à grande échelle, impliquant les muscles des mains des membres proximaux, plus souvent que les mains. Elle est causée par des dommages au noyau sous-thalamique et au striatum à la suite de troubles vasculaires, y compris les rhumatismes et le lupus érythémateux disséminé. Il peut se manifester sous la forme d'un hémiballisme.
La perphénazine (étapérazine), l'halopéridol, la réserpine sont utilisées pour le traitement.

Tiki

Représente un mouvement répétitif rapide et "saccadé" dans des groupes musculaires individuels à la suite d'une brève activation simultanée d'agonistes et d'antagonistes. Selon la structure de l'hyperkinésie, les tics moteurs sont divisés en simples et complexes, selon la localisation - en généralisés et focaux (dans les muscles du visage, de la tête, des membres, du torse). Les tics complexes généralisés peuvent ressembler superficiellement à un acte moteur délibéré. Outre les tics moteurs, on distingue également les tics phoniques: les simples avec une vocalisation élémentaire et les plus complexes, lorsque le patient crie des mots entiers, parfois des malédictions (coprolalie).

Syndrome (maladie) de Gilles de la Tourette
(coche généralisée)

La maladie héréditaire, transmise de manière autosomique dominante, débute souvent à l'âge de 7 à 10 ans. Avec une forme avancée de la maladie, un tic moteur généralisé est associé à un tic phonique, ainsi qu'à des changements psychomoteurs (actions stéréotypées obsessionnelles), psycho-émotionnels (méfiance, anxiété, peur) et de personnalité (isolement, timidité, doute de soi). ). L'évolution de la maladie est extrêmement variable: avec une amélioration et une détérioration périodiques, avec des rémissions à long terme, avec une lente progression de l'hyperkinésie. Des cas de disparition spontanée d'hyperkinésie sont connus. Pour le traitement, de petites doses d'antagonistes des récepteurs D2 sont utilisées - antipsychotiques : halopéridol, sulpiride, tiapride ; les agonistes des récepteurs D2 présynaptiques (bromocriptine) ; agonistes présynaptiques des récepteurs a2 - clonidine; en présence d'activité paroxystique sur l'électroencéphalogramme - anticonvulsivants.
Les tics symptomatiques peuvent être une manifestation de dommages au système extrapyramidal dans l'encéphalite, la lésion cérébrale traumatique, l'encéphalopathie dyscirculatoire, l'intoxication. Le traitement est le même.

Formes paroxystiques de dystonie (dyskinésie)

Ces formes rares d'hyperkinésie ont un certain nombre de caractéristiques communes : caractère héréditaire avec plus ou moins de pénétrance du gène pathologique ; multivariance des manifestations externes avec combinaison fréquente de différentes formes d'hyperkinésie : chorée, tics, balisme, etc. ; événement paroxystique hyperkinésie; la durée relativement courte de l'épisode - secondes ou minutes (rarement des heures); différence dans le mécanisme d'occurrence - soit sans moments de provocation visibles, soit après stress émotionnel ou une certaine activité physique, action délibérée (formes kinésigéniques d'hyperkinésie paroxystique).
Les caractéristiques des différentes variantes se reflètent dans leur nom : choréoathétose dystonique paroxystique familiale de Mount-Rebeck (formes kinésigéniques et non kinésigéniques) ; dyskinésie paroxystique kinésigénique (spasme intentionnel de Rulph, plus souvent observé dans les mains); hyperexplexie stéréotypée paroxystique (un acte psychomoteur involontaire complexe en réponse à une irritation externe, en règle générale, les amnésiques après le décès); dystonie paroxystique nocturne (les épisodes d'hyperkinésie surviennent pendant le sommeil - en dehors de la phase de mouvements oculaires rapides, durent de quelques minutes à une heure et sont représentés par une combinaison de différentes formes d'hyperkinésie - plus souvent choréatose, balisme ou dystonie de torsion).
La soi-disant dystonie paroxystique symptomatique, qui survient après un traumatisme, des neuroinfections, des intoxications, n'a apparemment qu'un lien externe et temporaire avec ces facteurs et ne survient que chez les individus qui ont une prédisposition héréditaire ou congénitale sous la forme d'un défaut prédéterminé de l'extrapyramidal système nerveux.
Pour le traitement des formes paroxystiques de dystonie, des anticonvulsivants, des tranquillisants et des sédatifs sont utilisés.

Myoclonie

Ce sont des contractions involontaires ultra-rapides de muscles individuels et de groupes musculaires. Le tableau externe de l'hyperkinésie myoclonique dépend de la fréquence, du rythme, de l'amplitude et de la localisation des contractions musculaires. Par conséquent, lors de la caractérisation des formes cliniques de myoclonie, ils distinguent: local et généralisé, unilatéral ou bilatéral, synchrone et asynchrone, rythmique et non rythmique. Comme mentionné ci-dessus, la survenue de myoclonies est associée à une violation de l'interaction fonctionnelle dans le "triangle" tige-cérébelleux (noyaux dentés du cervelet - noyaux rouges - olives du bulbe rachidien). Les maladies dégénératives héréditaires, dont le principal symptôme est la myoclonie, comprennent : la myoclonie familiale de Davidenkov, la myoclonie familiale localisée de Tkachev, la myoclonie-nystagmus familiale de Lenoble-Obino, la paramyoclonie multiple de Friedreich.
En tant que forme locale spéciale de myoclonie, la myoclonie rythmique (myorythmie) est décrite, caractérisée par le stéréotype et le rythme. L'hyperkinésie est limitée à l'implication du palais mou (bioclonus myoclonus, vélopalatin "nystagmus"), des muscles individuels du visage, de la langue, du cou et moins souvent des extrémités. La nature des myorythmies n'est pas claire. La plupart des auteurs classent les myoclonies locales comme symptomatiques.
Des formes symptomatiques de myoclonies surviennent avec des neuroinfections, avec des lésions cérébrales traumatiques, toxiques et dysmétaboliques. Ainsi, avec les neuroinfections, la chorée "électrique" de Dubini, la chorée convulsive de Morfan, les myoclonies intentionnelles posthypoxiques (syndrome de Lance-Adams) se produisent. Il est possible qu'une condition préalable nécessaire à l'apparition d'une myoclonie symptomatique soit une insuffisance héréditaire (ou congénitale) du système extrapyramidal dans les structures du "triangle".

Épilepsie myoclonique

Dans deux maladies évolutives héréditaires, l'hyperkinésie myoclonique et d'autres troubles cérébelleux sont soit occasionnellement (dyssynergie myoclonique cérébelleuse de Hunt) soit, en règle générale (épilepsie myoclonique d'Unferricht-Lundborg), associés à des crises d'épilepsie. La forme des crises peut être différente : convulsions généralisées, absences.
Il n'existe aucun traitement efficace pour les myoclonies. Appliquez du valproate de sodium, du clonazépam, du piracétam, du tiapride. Il existe des rapports distincts sur l'efficacité du traitement avec un précurseur de la sérotonite - le 5-hydroxytryptophane. Pour le traitement des maladies dans lesquelles la myoclonie est associée à l'épilepsie, des anticonvulsivants sont utilisés.

Hyperkinésie médicinale

Les médicaments antiparkinsoniens contenant de la DOPA (lévodopa, etc.), ainsi que les agonistes des récepteurs D2, en cas de surdosage individuel, provoquent à la fois une dystonie généralisée et locale, qui se manifeste par une hyperkinésie choréo-athétoïde, des formes toniques de dystonie dans les muscles des membres et tronc. L'hyperkinésie locale dans les muscles faciaux prend la forme d'une dystonie orofaciale, dans le pied - hyperkinésie tonique, dans laquelle le bord externe du pied dévie vers le bas et vers l'intérieur, parfois une extension tonique isolée se produit pouce. Toutes les formes de ces hyperkinésies diminuent ou disparaissent avec une diminution de la dose de médicaments contenant de la DOPA, en particulier lorsqu'elles sont annulées. Les dystonies focales peuvent parfois être réduites par des injections de tremblex anticholinergique.
Les antipsychotiques - plus souvent des dérivés de la butyrophénone (halopéridol), moins souvent des dérivés de la phénothiazine (chlorpromazine) - provoquent également des troubles extrapyramidaux, qui se manifestent soit par un syndrome akinétique-rigide, soit par une hyperkinésie. Ces derniers prennent souvent la forme d'OFD. Si OFD apparaît au début du traitement avec des antipsychotiques, il est appelé "précoce", si après des mois et des années (ou lorsque le traitement à long terme avec des antipsychotiques est annulé) - "tardif". Un CRF précoce peut également survenir avec la nomination de métoclopramide. En cas d'OFD précoce, un médicament antipsychotique doit être remplacé par un autre, et si un tel remplacement est inefficace, il est nécessaire d'arrêter le traitement par antipsychotiques. La même tactique est utilisée en cas de survenue d'OFD dans le contexte d'un traitement à long terme avec des antipsychotiques. Si l'IRC survient lors de l'arrêt brutal d'un traitement à long terme avec des antipsychotiques, il est conseillé de reprendre la prise du médicament à la dose précédente pendant un certain temps, puis de commencer un programme de sevrage lent des antipsychotiques.
Les hyperkinésies dans la nomination de médicaments psychostimulants et d'antidépresseurs se manifestent sous la forme d'une activité motrice sans but accrue (akathisie), d'une chorée, d'une dystonie focale ou segmentaire, de contractions musculaires erratiques, moins souvent - de tics. Pour acheter ces Effets secondaires, annuler les psychostimulants, prescrire des tranquillisants et des sédatifs.

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Hyperkinésie extrapyramidale (ou dyskinésies) sont des mouvements excessifs involontaires (violents) causés par des lésions des ganglions de la base et des structures associées, conditionnellement combinés dans un système extrapyramidal.

L'hyperkinésie extrapyramidale doit être distinguée des hyperkinésies périphériques plus rares.:
associés à des lésions ou à un dysfonctionnement des nerfs périphériques - par exemple, hémispasme facial, syndrome "jambes (mains) douloureuses - doigts qui bougent", tétanie, etc.
de l'hyperkinésie psychogène, qui est une expression somatique de l'une ou l'autre maladie mentale

Les principales hyperkinésies extrapyramidales comprennent:
tremblement
dystonie
chorée
athétose
balisme
tics
myoclonie
akathisie

On pense traditionnellement que chaque hyperkinésie a son propre modèle moteur unique, qui est basé sur un mécanisme physiopathologique unique.

PROBLEMES PHENOMENOLOGIQUES

1 - !!! Néanmoins, on ne peut pas tant parler de syndromes séparés et discrets, mais d'un spectre unique (continuum) de syndromes, dans lequel, à côté des formes isolées, les formes transitionnelles ou combinées sont largement représentées, ce qui complique considérablement leur diagnostic syndromique et le choix du bon traitement.

2 - !!! Les hyperkinésies « résistent » à une catégorisation verbale rigide et sont beaucoup plus faciles à reconnaître qu'à décrire.

3 - !!! La situation est encore compliquée par le fait que la même hyperkinésie dans Différents composants les corps peuvent sembler différents.
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SOLUTION DES PROBLEMES PHENOMENOLOGIQUES

À cet égard, la reconnaissance de l'hyperkinésie, en particulier dans les cas complexes ou transitoires, est impossible sans mettre en évidence un nombre limité de caractéristiques clés.

Trois caractéristiques revêtent une importance particulière.:
modèle de moteur
dessin temporaire
nature de l'événement

SELON LE MODÈLE MOTEUR, L'HYPERKINÈSE PEUT ÊTRE DIVISÉE EN TROIS GROUPES PRINCIPAUX:
hyperkinésie rythmique causée par une contraction régulière alternée ou synchrone des muscles agonistes et antagonistes (exemple - tremblement ou tremblement)
à prédominance tonique hyperkinésie (lente) causée par la contraction simultanée des muscles antagonistes avec le développement de postures pathologiques (un exemple est la dystonie, ainsi que l'athétose phénoménologiquement et physiopathologiquement proche)
principalement phasique hyperkinésie (rapide, mobile), se rapprochant par sa structure d'un acte moteur normal (exemple - chorée, tics)

SELON LE MODÈLE TEMPS, L'HYPERKINÈSE PEUT ÊTRE DIVISÉE EN DEUX GROUPES:
persistant - la plupart des formes de dystonie, chorée, tremblement
paroxystique- tics, myoclonies, ainsi qu'un type distinct d'hyperkinésie, se manifestant par des attaques répétitives à court terme - dyskinésies paroxystiques

PAR LA NATURE DE L'APPARENCE, L'HYPERCINÈSE IMPLIQUÉE PEUT ÊTRE DIVISÉE EN QUATRE GROUPES PRINCIPAUX:
hyperkinésie spontanée(exemple - chorée, balisme, certains types de myoclonies)
hyperkinésie promotionnelle(de lat. action - action), dont l'apparition est provoquée par un mouvement volontaire (hyperkinésie kinésigénique, par exemple, tremblement cinétique, dystonie, dyskinésie paroxystique) ou une certaine posture (hyperkinésie posturale, par exemple, tremblement)
hyperkinésie réflexe provoquée par des stimuli externes (un exemple est la myoclonie réflexe)
hyperkinésie induite(«semi-arbitraire» ou «pseudo-arbitraire»), qui sont formellement exécutés à la volonté du patient, mais en raison d'un besoin interne irrésistible (exemples - tiki ou akathisie); les hyperkinésies induites par la volonté peuvent être temporairement retardées, mais le plus souvent au prix d'une tension interne inexorablement croissante, obligeant finalement le patient à abandonner
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PRINCIPES GÉNÉRAUX DU DIAGNOSTIC DE L'HYPERCINÈSE EXTRAPYRAMIDIENNE

La reconnaissance de l'un ou l'autre des syndromes extrapyramidaux est un travail diagnostique complexe dont l'aboutissement peut être l'établissement d'un diagnostic nosologique.

Le diagnostic du syndrome extrapyramidal comprend trois stades successifs:
reconnaissance du syndrome extrapyramidal
clarification des données anamnestiques, identification des syndromes concomitants, marqueurs de laboratoire et de neuroimagerie
établir un diagnostic nosologique

DU POINT DE VUE NOSOLOGIQUE, AU SEIN DE TOUTE HYPERCINÈSE EXTRAPYRAMIDIQUE, ON PEUT DÉCOUVRIR TROIS FORMES DE BASE :
formes primaires (idiopathiques) d'hyperkinésie sont une manifestation de maladies dégénératives qui affectent sélectivement les ganglions de la base, dans lesquelles cette hyperkinésie est un signe obligatoire et dominant (bien que parfois pas le seul) (un exemple est le tremblement essentiel)
formes secondaires d'hyperkinésie sont une complication de maladies d'étiologie connue (lésions vasculaires du cerveau, traumatismes, tumeurs, infections, sclérose en plaques, encéphalopathie métabolique, etc.), d'intoxications, effet secondaire médicaments
hyperkinésie dans les dégénérescences multisystémiques du système nerveux central généralement accompagnée d'autres syndromes neurologiques, et peut être systémique (p. ex., dégénérescence hépatolenticulaire) ou limitée au SNC (p. ex., atrophie multisystématisée ou une forme de dégénérescence spinocérébelleuse)

La plupart des cas d'hyperkinésie extrapyramidale sont de nature primaire (idiopathique), cependant, leur diagnostic nécessite l'exclusion d'autres formes d'hyperkinésie, principalement secondaires, en particulier celles associées à des maladies curables.

L'exclusion du caractère secondaire de l'hyperkinésie peut nécessiter des recherches complémentaires instrumentales (scanner ou IRM du cerveau, EEG) ou de laboratoire.

!!! Il convient de rappeler que tout syndrome extrapyramidal qui s'est manifesté pour la première fois avant l'âge de 50 ans sert de base pour exclure la dégénérescence hépatolenticulaire. (cm..

Dans chaque cas d'hyperkinésie, il faut aussi penser qu'elle peut être de nature psychogène., malgré le fait qu'à l'heure actuelle il est prouvé que les hyperkinésies psychogènes sont rares, il semble d'autant plus important qu'elles détection en temps opportun, ce qui permet un traitement ciblé et évite au moins au patient une thérapie inutile et parfois dangereuse.

LA NATURE PSYCHOGÉNIQUE DE L'HYPERKINÈSE PEUT ÊTRE INDIQUÉE:
début aigu
évolution ondulante ultérieure avec des périodes de rémissions spontanées prolongées
inconstance de l'hyperkinésie
la bizarrerie de son dessin
ne correspondant généralement pas aux formes caractéristiques de l'hyperkinésie extrapyramidale
relaxation sur la distraction
réaction persistante au placebo
résistance complète au traitement standard
la présence d'autres symptômes pseudo-neurologiques avec le phénomène d'échec sélectif, de troubles affectifs sévères, accompagnés de plaintes somatoformes multiples
existence d'une situation de loyer

Ci-dessous, nous examinons plus en détail les approches du diagnostic et du traitement des quatre formes les plus courantes d'hyperkinésie extrapyramidale : tremblements, dystonie, chorée et tics.

TREMBLEMENT(Voir aussi l'article "Shaking hyperkinesis (tremblement)" sur le site du site dans la rubrique "Neurologie et Neurochirurgie")

Tremblement(tremblement) - l'hyperkinésie extrapyramidale la plus fréquente, caractérisée par des mouvements oscillatoires rythmiques involontaires d'une partie du corps (le plus souvent les membres et la tête) ou de tout le corps, qui sont ordonnés dans le temps et dans l'espace.

Phénoménologiquement, il existe deux principaux types de tremblements:
tremblement de repos (caractéristique du syndrome de Parkinson, et surtout de la maladie de Parkinson)
tremblement d'action (tremblement d'action)

Le tremblement d'action est classé en:
postural, résultant du maintien d'une posture spécifique (comme les bras tendus)
cinétique, apparaissant pendant le mouvement (y compris à l'approche de la cible - le soi-disant tremblement intentionnel)
isométrique - avec contraction musculaire isométrique (par exemple, en serrant la main dans un poing).

Les formes spécifiques de tremblement comprennent:
orthostatique tremblement - se développe lors du passage à une position verticale et debout
cinétique sélective tremblement - ne se produit qu'avec certains mouvements, tels que l'écriture (tremblement d'écriture)

La principale forme de tremblement primaire est tremblement essentiel- cm..

DYSTONIE(voir aussi l'article "Dystonie (phénoménologie climatique)" sur le site du site dans la rubrique "neurologie et neurochirurgie")

Dystonie- un syndrome caractérisé par des mouvements lents (toniques) ou rapides répétitifs (cloniques-toniques) qui provoquent une rotation (d'où le terme "dystonie de torsion" - du latin torsio - rotation, torsion), une flexion ou une extension du tronc et des membres avec la formation de postures pathologiques.

Contrairement à l'hyperkinésie choréique plus rapide et chaotique (voir ci-dessous), le schéma de l'hyperkinésie dystonique est plus stéréotypé et ordonné.

!!! Une caractéristique de l'hyperkinésie dystonique est l'apparition ou l'intensification lors de mouvements volontaires.

La posture dystonique a initialement un caractère transitoire, ne se produit qu'avec un certain mouvement, mais devient progressivement permanente, restant au repos.

Cette évolution de la dystonie est très caractéristique, ainsi que d'autres manifestations du dynamisme de l'hyperkinésie:
amélioration après le sommeil
l'influence des gestes correctifs et des changements de posture - la dystonie augmente souvent en position verticale et diminue en position horizontale
la présence de kinésie paradoxale - une diminution de l'hyperkinésie avec un changement du stéréotype moteur habituel
symptômes fluctuants
influence de l'état émotionnel

Les signes d'hyperkinésie dynamique, y compris la possibilité d'une correction arbitraire à court terme de la posture pathologique, permettent de distinguer la dystonie des maladies du système musculo-squelettique qui provoquent des changements de posture plus fixes - pseudodystonie.

Selon la prévalence de la dystonie, ils distinguent:
dystonie focale- capte une petite partie du corps : tête et muscles faciaux (dystonie crânienne), cou (dystonie cervicale), cordes vocales(dystonie laryngée), bras ou jambe (dystonie des membres), tronc (dystonie du tronc)
dystonie segmentaire Implique deux ou plusieurs parties du corps adjacentes, telles que la tête (visage) et le cou ou les cordes vocales, le cou et les bras, ou le cou et le tronc
dystonie multifocale- Implique deux ou plusieurs parties du corps non contiguës (par exemple, le visage et la jambe)
hémidystonie - implique les membres homolatéraux
dystonie généralisée impliquant les deux jambes (ou une jambe et le torse) et au moins une autre partie du corps.

Dystonie primaire (idiopathique) représente près de 90% des cas et se manifeste uniquement par une hyperkinésie dystonique et est héréditaire, mais elle peut être représentée à la fois par des cas familiaux et sporadiques. D'apparition précoce (avant 15 ans), la dystonie est le plus souvent clairement héréditaire, commençant souvent par une jambe puis se généralisant au tronc. D'apparition plus tardive (après 21 ans), la dystonie est plus souvent représentée par des cas sporadiques, impliquant principalement les muscles du haut du corps, et à l'avenir reste plus souvent focale. Dans la version classique, elle est héritée de manière autosomique dominante et est associée à une mutation du locus DYT1 sur le 9ème chromosome, qui code pour la protéine Torsin A. Moins fréquentes sont les autres variantes de la dystonie généralisée à transmission autosomique récessive ou liée à l'X. hérédité récessive Les formes focales sont environ 10 fois plus fréquentes que les formes généralisées.

Les variantes focales courantes incluent:
dystonie crânienne - comprend le blépharospasme et la dystonie oromandibulaire (orofaciale)
dystonie cervicale

Syndrome de Meige= Combinaison de dystonie orofaciale avec hyperkinésie d'autres muscles faciaux, y compris blépharospasme et dystonie des muscles du cou (dystonie craniocervicale segmentaire).

Au cours des dernières années, un groupe de maladies a été identifié, classiquement appelédystonie-plus, dans laquelle l'hyperkinésie dystonique s'accompagne d'autres troubles extrapyramidaux:
symptômes de parkinsonisme - dystonie / dystonie-parkinsonisme, sensible à la L-DOPA, ou DOPA-dépendante, dystonie ou maladie de Segawa
myoclonie - dystonie myoclonique

Dystonie secondaire (symptomatique) ne représente pas plus de 5 à 10 % des cas de dystonie. Le plus souvent, elle survient après une atteinte focale des ganglions de la base ou du thalamus (par exemple, lors d'un accident vasculaire cérébral), se développant au bout de quelques mois, parfois sur fond de régression de l'hémiparésie (dystonie « retardée »). La dystonie des extrémités survient parfois dans le contexte d'une dystrophie sympathique réflexe sévère qui s'est développée après une lésion périphérique. La cause la plus importante de dystonie secondaire est l'effet des médicaments, principalement les neuroleptiques, le métoclopramide, les médicaments à base de lévodopa.

CHOREE

Chorée caractérisé par un flux continu de mouvements multifocaux chaotiques rapides, irréguliers dans le temps et en amplitude.

L'hyperkinésie implique le plus souvent les extrémités distales, les muscles faciaux et parfois les muscles du pharynx, du larynx et du tronc. Les mouvements violents ressemblent à des grimaces, des bouffonneries, des bouffonneries délibérées, des mouvements de danse (chorée grecque - danse).

La forme la plus courante de chorée est La maladie de Huntington- une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante, associée à une dégénérescence progressive des neurones des noyaux sous-corticaux et du cortex et se manifestant principalement par une association de chorée et de démence. Néanmoins, la chorée n'est pas la seule, et dans certains cas pas la principale manifestation de la maladie, c'est pourquoi le terme "maladie de Huntington" est préférable au terme "chorée de Huntington". Un défaut génétique dans la maladie de Huntington a été trouvé sur le 4ème chromosome et consiste en une augmentation du nombre de répétitions ("expansion") d'un des fragments trinucléotidiques dans la zone d'ADN codant pour la protéine huntingtine. A terme, cela prédétermine une vulnérabilité particulière et la mort prématurée de certaines populations de neurones striataux, principalement le noyau caudé. La maladie de Huntington apparaît généralement dans la 4e ou la 5e décennie de la vie et progresse régulièrement par la suite. La chorée commence généralement aux extrémités distales, puis se généralise progressivement et perturbe les mouvements volontaires. Les patients ne peuvent pas garder longtemps la langue tirée ou serrer le poing, la démarche devient instable, « dansante », parfois ralentie, tendue. Au fil du temps, les mouvements involontaires deviennent de plus en plus de nature dystonique, hypokinésie et rigidité, revitalisation des réflexes, et instabilité posturale grossière entraînant des chutes fréquentes se joignent. Déjà à un stade précoce, une dysarthrie prononcée avec un discours arythmique retardé est souvent observée; la dysphagie apparaît sur plus stade tardif et peut provoquer une aspiration entraînant une asphyxie ou une pneumonie. Les troubles mentaux sont divers et sont représentés par une augmentation déficit cognitif, dépression avec fréquentes tentatives de suicide, troubles obsessionnels et phobiques, troubles psychotiques.

Chorée, qui est une complication des rhumatismes et qui a constitué dans le passé une part importante des cas de chorée secondaire, est survenue extrêmement rarement ces dernières années. À cet égard, si la chorée survient dans l'enfance ou l'adolescence, il est important d'exclure les autres causes du syndrome : chorée vasculaire, lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides, etc. Chez les personnes âgées, la chorée est plus souvent causée par la polycythémie, les maladies du foie, et les conséquences d'un AVC.

TIKI

Tiki sont des mouvements saccadés répétitifs non rythmiques qui impliquent simultanément des muscles individuels, un groupe de muscles ou une partie du corps.

Phénoménologie des tiques:
les tics surviennent spontanément dans le contexte d'une activité physique normale et ressemblent à des fragments de mouvements délibérés
contrairement à beaucoup d'autres hyperkinésies, le patient peut réprimer les tics pendant un certain temps (30-60 s) par un effort de volonté, mais le plus souvent au prix d'une tension interne rapidement croissante, qui éclate inévitablement, provoquant une « tempête » de courte durée " de tics
les tics peuvent être précédés d'un sentiment d'un besoin irrésistible de faire un mouvement qui crée l'illusion du caractère volontaire du tic. En règle générale, les tics sont stéréotypés et surviennent dans des parties strictement définies du corps chez ce patient.
chaque patient a son propre "répertoire" de tics, qui évolue dans le temps. Contrairement aux autres hyperkinésies extrapyramidales, les tics persistent pendant le sommeil

Cochez parfois à tort appelé myokymie bénigne des paupières- contractions transitoires du muscle circulaire des yeux, qui surviennent chez des individus en bonne santé avec surmenage, excitation, consommation accrue de café ou tabagisme et ne nécessitent pas de traitement.

Isoler les tics:
moteur
vocal (phonique)
sensoriel

Chacun d'eux, à son tour, est divisé en:
Facile
complexe

Tics moteurs simples- cligner des yeux, plisser les yeux, secouer la tête, hausser les épaules, rétracter l'abdomen, etc.

À leur tour, de simples tics moteurs peuvent être:
rapide, soudain (clonique) - par exemple, clignotant
plus lent et plus persistant (dystonique) - par exemple, strabisme (blépharospasme), crises oculogériques, secousses dystoniques dans le cou, les épaules, les muscles abdominaux

Tics moteurs complexes- rebondir, se cogner à la poitrine, échopraxie (répétition de gestes), copropraxie (reproduction de gestes indécents), etc.

Tics vocaux simples comprennent la toux, le reniflement, le grognement, le sifflement,

Tics vocaux complexes comprennent l'écholalie (répétition des mots d'autres personnes), la coprolalie (prononciation de mots obscènes), la palilalia (répétition de mots ou de sons prononcés par le patient lui-même).

Tics sensoriels sont des sensations très désagréables à court terme qui obligent le patient à faire un mouvement. Ils peuvent se produire dans une partie spécifique du corps (par exemple, dans l'épaule, la main, l'abdomen ou la gorge) et forcer le patient à bouger dans cette région.

La prévalence des tics peut être:
local (plus souvent au visage, au cou, à la ceinture scapulaire)
plusieurs
généralisé

Le plus souvent, les tics sont primaires. , c'est-à-dire qu'ils ne sont associés à aucune autre maladie, ne sont pas accompagnés d'autres syndromes moteurs, commencent dans l'enfance et l'adolescence et sont dus à une violation de la maturation des connexions entre les ganglions de la base, le système limbique et le cortex frontal. Les garçons sont touchés 2 à 4 fois plus souvent que les filles.

Les tics primaires sont conditionnellement subdivisés:
pour les tics moteurs et/ou vocaux transitoires- durée inférieure à 1 an
tics moteurs ou vocaux chroniques- persistent sans rémissions à long terme pendant plus d'un an
Syndrome de la Tourette - est une combinaison de tics moteurs et vocaux chroniques et pas nécessairement en même temps

Il y a des raisons de croire que les tics moteurs et vocaux chroniques et le syndrome de Tourette, et éventuellement les tics transitoires, peuvent être une manifestation du même défaut génétique hérité de manière autosomique dominante. Dans le même temps, les différences de sévérité de l'hyperkinésie, même chez les vrais jumeaux, indiquent le rôle important des facteurs externes, en particulier ceux agissant en période périnatale.

Le syndrome de Gilles de la Tourette se caractérise parévolution ondulante avec des périodes d'amplification et d'affaiblissement de l'hyperkinésie, parfois avec des rémissions spontanées prolongées. En règle générale, les tics surviennent chez chaque patient dans des parties du corps strictement définies. Chaque patient a un "répertoire" individuel de tics qui évolue dans le temps. Habituellement, les tics sont plus prononcés à l'adolescence, puis s'affaiblissent à l'adolescence et au jeune âge. Avec l'apparition de la maturité, dans environ un tiers des cas, les tics disparaissent, chez un tiers des patients, ils sont considérablement réduits et chez le tiers restant, ils persistent tout au long de la vie, bien que dans ce cas, ils entraînent rarement une invalidité. Avec l'âge, non seulement l'intensité des tics diminue, mais aussi leur influence inadaptée. Chez la plupart des patients adultes, les tics n'augmentent généralement pas, seule une aggravation à court terme lors de situations stressantes est possible. Plus de la moitié des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont des les troubles mentaux(trouble compulsif, syndrome obsessionnel-compulsif, trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité) dont le rôle dans l'inadaptation sociale du patient est parfois bien supérieur au rôle de l'hyperkinésie.

Cause des tics secondaires qui sont moins fréquents peuvent être : lésions cérébrales en période périnatale, prise médicaments(anticonvulsivants, neuroleptiques, psychostimulants, etc.), traumatisme crânien, encéphalite, maladies vasculaires cerveau, empoisonnement monoxyde de carbone etc.

Avec tics secondaires, hyperkinésie:
généralement moins dynamique (moins susceptible de changer de lieu, de fréquence, d'intensité)
dans une moindre mesure, des envies impérieuses de bouger et la capacité de supprimer l'hyperkinésie sont exprimées
des syndromes neurologiques ou des syndromes psychopathologiques concomitants tels qu'un retard psychomoteur et un retard mental peuvent être présents

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L'hyperkinésie (du grec "mouvement") est un mouvement pathologique, soudain, inconscient différents groupes muscles.

Manifesté par des dommages organiques et fonctionnels au système nerveux et des lésions cérébrales. Sur pourquoi la maladie se produit, comment elle se manifeste, ainsi que sur les diagnostics existants, vous apprendrez de notre article.

Causes de l'hyperkinésie

On pense que l'hyperkinésie est causée par un déséquilibre des neurotransmetteurs et des catécholamines. Il apparaît après des maladies ou des pathologies.

Cause :

1. Paralysie cérébrale.
2. Lésion cérébrale grave.
3. Dommages aux vaisseaux du cerveau.
4. Maladies infectieuses : encéphalite, rhumatisme, méningite.
5. Intoxication.
6. Pathologie du système endocrinien.

Symptômes de manifestation

N'importe quelle partie du corps peut succomber à l'action de l'hyperkinésie. Pendant le sommeil, les convulsions s'arrêtent.

Il est très faux de poser un diagnostic uniquement sur les contractions convulsives, car il peut s'agir d'une névrose des mouvements obsessionnels. Les maladies sont très similaires. Seul un bon neurologue peut les déterminer avec précision, après avoir recueilli toutes les informations sur les maladies du patient, ses conditions de vie et des informations sur les antécédents médicaux.

Types de troubles

Voir	Caractéristique
Trochaïque	Mouvements irréguliers rapides d'amplitudes différentes qui errent d'une partie du corps à l'autre. Ils sont assez difficiles à arrêter ou à supprimer.
Tremblement (tremblement)	De petits tremblements rapides traversent tout le corps ou des parties séparées. Habituellement, ce sont les membres et la tête. Peut évoluer avec
athétoide	Espèce dangereuse - sans traitement, elle peut provoquer l'immobilité. Elle se traduit par des spasmes musculaires du visage, des convulsions du torse et une flexion involontaire des doigts.
Extrapyramidale	Se produit en raison de dommages aux ganglions de la base et aux structures qui leur sont associées. Au stade sévère, il peut y avoir des cris, des rebonds, des accroupissements, des spasmes des globes oculaires.
ticose	Secoue la tête, plisse les yeux ou cligne constamment des yeux. Encore plus de symptômes apparaissent si une personne éprouve de fortes émotions. Cela peut être une réaction à une musique forte ou à des lumières vives.
sous-cortical	Contractions musculaires soudaines de faible amplitude pouvant entraîner une perte de conscience. Apparaissent en raison d'une encéphalite, d'une piqûre de tique, d'un empoisonnement au plomb ou de l'hérédité.
Oral	Il a plusieurs étapes, mais il ne se manifeste qu'à la dernière - tardive. Il s'agit d'une forme d'hyperkinésie faciale - les muscles du larynx, de la langue et du palais en souffrent. Causée par une infection du système nerveux central.
dystonique	Les spasmes des jambes ou des doigts commencent, après quoi ils se transforment en spasmes dans d'autres groupes musculaires. Causé par des dommages au noyau du cervelet.
choréiforme	Il commence en raison de l'hypotension des muscles. Les mouvements sont brusques, involontaires - langue saillante, sourcils froncés.
Oznopodobny	Une personne commence à geler, à cause de cela, la température corporelle augmente de 3 à 4 degrés. Commence à avoir peur, des « chair de poule » apparaissent, des tensions internes.
Hystérique	Les symptômes peuvent varier. Les spasmes musculaires d'une personne, un tremblement de grande amplitude apparaît. Apparaît souvent dans la névrose hystérique.

Formes d'hyperkinésie

Acathisie

Se produit souvent en raison de l'utilisation de médicaments psychotropes.

1. Le patient ne peut pas rester assis.
2. Il a un besoin pathologique de courir quelque part, de faire quelque chose.
3. Il est constamment dans la peur et l'anxiété.

Myoclonie

Très semblable à la chorée, mais non accompagnée d'un réflexe moteur important.

Secousses rapides qui se produisent dans des groupes musculaires individuels ou des muscles uniques.

Tremblement

Tout le corps, la tête ou les membres se mettent à trembler. Ce réaction possible au froid ou à une altération des fonctions cérébrales.

Tiki

• Apparaissent en raison d'un manque d'oligo-éléments;
• Commencent souvent soudainement et involontairement;
• Lorsque vous essayez d'arrêter une tique, sa force peut augmenter.

Athétose

Il se manifeste dans les mains et les doigts, au cours desquels le membre prend une position non naturelle.

On pense que l'athétose survient lorsque les noyaux caudés sont touchés.

Dystonie

1. Les mains d'une personne commencent à tourner de façon incontrôlable.
2. La position normale du corps change.
3. Il devient difficile de marcher.

Cela entraîne de la douleur, de l'inconfort, une diminution des performances.

Chorée

• Les contractions se produisent dans différents groupes musculaires ;
• Un changement rapide de la localisation des crises est caractéristique - soit dans la jambe, puis dans le bras, puis dans les muscles mimiques;
• La parole est perturbée, les mouvements deviennent amples, la démarche - la danse.

Localisation de l'hyperkinésie sur le corps

Lieu de localisation	Caractéristique
Langue	Il se développe avec une lésion infectieuse du système nerveux central. Des mouvements inattendus provoquent des spasmes des muscles de la langue. Dans les cas graves, il existe des symptômes rares tels que le bruxisme (grincement des dents), la langue galopante.
Visage	N'apparaît que sur un côté du visage. Une personne commence à cligner des yeux fréquemment, ferme et ouvre constamment les yeux, tend la langue. S'il n'est pas traité, un paraspasme facial peut se développer - contractions incontrôlées de tous les muscles faciaux.
vésicule biliaire	Il commence à se contracter trop rapidement, à cause duquel peu de bile est sécrétée par la vésicule biliaire. Habituellement, il apparaît chez les filles pendant les menstruations et chez les jeunes.
Yeux et paupières	Mouvements circulaires inattendus des muscles oculaires qui provoquent une gêne. Se produire de manière inattendue et contre la volonté de l'homme.
Intestins	L'hyperkinésie intestinale entraîne des selles liquides abondantes, accompagnées de la libération de bile. Dans de tels cas, il est préférable de consulter un médecin.
Diriger	Tout commence par des secousses autour de l'œil et affecte bientôt tous les muscles du visage. Ils ne font pas mal et ne durent pas longtemps. On pense que l'hyperkinésie du visage signifie une lésion rhumatismale du système nerveux.
Un cœur	Il ne peut être détecté que par échographie cardiaque ou ECG. La masse des muscles du cœur commence à augmenter, à cause de quoi la nutrition du cœur en souffre.
Navires	Dommages aux vaisseaux cérébraux et compression vasculaire des nerfs.
Membres supérieurs et inférieurs	Le plus souvent, il s'agit d'un type d'hyperkinésie, comme des tremblements. Le patient plie alors, puis déplie ses doigts, comme s'il comptait des pièces.

Quelle peut être une maladie dangereuse

Si l'hyperkinésie n'est pas traitée au tout début, elle acquiert des conséquences très graves. Il entre dans une phase chronique - il ne peut pas être guéri.