QT-intervall: mõiste, norm, pikk sündroom - selle diagnoosimine ja ravi. Intervalli lühendamine Mis vahe on sündroomi ja nähtuse vahel

Lühikese QT sündroom on geneetiline häire, mis mõjutab elektrisüsteem südamed. Haigust iseloomustab teatud sümptomite kompleks, sealhulgas QT-intervalli lühenemine ((≤ 300 ms), tuvastatakse elektrokardiograafiaga, kõrged ja teravad T-lained. Müokardi anatoomiline struktuur jääb normaalseks. Lühikese QT-intervalli sündroom on pärilik autosoomne domineeriv viis.

Sümptomid

Lühikese QT sündroomiga patsiendid kannatavad sageli südamepekslemise, "seletamatu" teadvusekaotuse (sünkoobi) all.

Geneetika

Arvatakse, et haiguse põhjuseks võivad olla mutatsioonid geenides KCNH2, KCNJ2 ja KCNQ1. Need geenid kodeerivad südamerakkude spetsiaalsete moodustiste struktuuri - ioonkanalid. Need kanalid transpordivad positiivselt laetud kaaliumi mikroosakesi (ioone) rakku ja sealt välja ning mängivad olulist rolli müokardi talitluses. Mutatsioonid geenides KCNH2, KCNJ2 või KCNQ1 põhjustavad kaaliumikanalite aktiivsuse suurenemist, mis muudab kaaliumi normaalset voolu. See loob tingimused südame rütmihäireteks, T-laine kuju ja QT-intervalli kestuse muutumiseks.

Haiguse pärilikkuse ja domineeriva pärilikkuse tüübi tõttu on haigusjuhtumeid võimalik jälgida patsientide peredes äkksurm sisse noor vanus(isegi imikueas), südamepekslemine, kodade virvendus.

Lühikese QT sündroomi seostatakse suurenenud äkksurma riskiga, mis on tavaliselt tingitud ventrikulaarsest fibrillatsioonist.

Diagnoos

See määratakse kindlaks haiguse iseloomuliku ajaloo (anamneesi), EKG andmete ja elektrofüsioloogiliste uuringute (EPS) põhjal.

EKG

Iseloomulik leid on QT-intervalli lühenemine (tavaliselt alla 300 ms); samas sõltub selle kestus vähe rütmi sagedusest. Kõrged, teravatipulised T lained.Võimalikud südamerütmi häired - nn kodade rütm ehk kodade virvendus.

EFI

Patsientidel on lühike taastumisperiood südamelihase võimeks pärast eelnevat erutust uuesti ergastuda (refraktaarne periood). Programmeeritud stimulatsioon jäljendab sageli ventrikulaarset virvendusarütmiat.

Patofüsioloogia

See pole täiesti selge.

Ravi

Kardioverter-defibrillaatori paigaldamist peetakse praegu kõige adekvaatsemaks meetodiks.

Vaata ka

• Pika QT sündroom

Wikimedia sihtasutus. 2010 .

Vaadake, mis on "lühike QT sündroom" teistes sõnaraamatutes:

Siduma? Varajase või enneaegse ventrikulaarse repolarisatsiooni sündroom (ERVR) on elektrokardiograafiline nähtus, millel on iseloomulikud muutused südame töö graafilises salvestamises elektrokardios... Wikipedia

CLERK-LEVI – CRISTESCO SÜNDROOM- (CLC sündroom - seda kirjeldanud prantsuse arstide nimede järgi A. P. Clerc, 1871-1954, R. Levy, C. Cristesco; sünonüüm lühikesele P - Q sündroomile) - täheldatud Wolffi - Parkinsoni - White'i sündroomi tüüp kui ergutus viiakse läbi piki tala ... … entsüklopeediline sõnaraamat psühholoogias ja pedagoogikas

Skemaatiline esitus normaalne EKG, mis näitab hambaid, intervalle ja segmente. QT intervall meditsiiniline termin, mida tavaliselt kasutatakse kardioloogia erivaldkonnas, on elektriline ... Wikipedia

I Mürgistus (äge) Mürgistushaigused, mis arenevad inimese või looma organismi eksogeense kokkupuute tagajärjel keemiliste ühenditega kogustes, mis põhjustavad füsioloogiliste funktsioonide häireid ja ohustavad elu. AT … Meditsiiniline entsüklopeedia

Keemiline ühend ... Wikipedia

SÜDA- SÜDA. Sisu: I. Võrdlev anatoomia......... 162 II. Anatoomia ja histoloogia ......... 167 III. Võrdlev füsioloogia ........ 183 IV. Füsioloogia .................. 188 V. Patofüsioloogia ................. 207 VI. Füsioloogia, pat...... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

Toimeaine ›› Atomoxetine* (Atomoxetine*) Ladinakeelne nimi Strattera ATX: ›› N06BA09 Atomoksetiin Farmakoloogiline rühm: Adreno- ja sümpatomimeetikumid (alfa, beeta) Nosoloogiline klassifikatsioon (ICD 10) ›› F90.0 Tegevuse rikkumine ja ... ...

Toimeaine ›› Diklofenak* (Diclofenac*) Ladinakeelne nimetus Diclofenac Akri retard ATX: ›› M01AB05 Diklofenak Farmakoloogiline rühm: MSPVA-d – derivaadid äädikhape ja sellega seotud ühendid Nosoloogiline klassifikatsioon (ICD ... ... Meditsiini sõnaraamat

Toimeaine ›› Nifedipiin * (Nifedipine *) Ladinakeelne nimetus Cordaflex RD ATX: ›› C08CA05 Nifedipiin Farmakoloogiline rühm: Kaltsiumikanali blokaatorid Nosoloogiline klassifikatsioon (ICD 10) ›› I10 I15 Haigused, mida iseloomustavad ... ... Meditsiini sõnaraamat

Toimeaine ›› Doksorubitsiin* (Doksorubitsiin*) Ladinakeelne nimetus Caelyx ATX: ›› L01DB01 Doksorubitsiin Farmakoloogiline rühm: Kasvajavastased antibiootikumid Nosoloogiline klassifikatsioon (ICD 10) ›› C50 Pahaloomulised kasvajad… … Meditsiini sõnaraamat

Sissejuhatus

Epidemioloogia

Haiguse levimus elanikkonnas on teadmata.

Etioloogia

Klassifikatsioon

Diagnostika

Diferentsiaaldiagnoos

QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest. Sõltuvus on mittelineaarne ja pöördvõrdeline.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin ja Holzmann (1937) olid esimesed, kes seda nähtust uurisid. Hegglin ja Holzmann pakkusid välja valemi õige QT-intervalli arvutamiseks

Kuna QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest (pikenedes, kui see aeglustub), tuleb seda südame löögisageduse hindamiseks korrigeerida.

Kõige sagedamini kasutatavad valemid on Bazett ja Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR kus:

QTc -- QT intervalli korrigeeritud (südame löögisageduse suhtes) väärtus, suhteline väärtus.

RR on kaugus antud QRS-kompleksi ja eelneva vahel, väljendatuna sekundites.

Bazetti valem pole päris õige. Kõrge pulsisageduse korral (tahhükardiaga) esines kalduvus ülekorrigeerida ja madalal (bradükardiaga) alakorrigeerida.

Õiged väärtused on meeste puhul vahemikus 300-430 ms ja naistel 300-450 ms.

Pikenenud QTc-intervalli tuvastamisel tuleb hoolikalt hinnata omandatud pika QT-intervalli võimalikke mööduvaid põhjuseid ja teha ehhokardiograafia, CMEKG, et välistada struktuursest südamehaigusest tingitud hilinenud repolarisatsioon.

2.1.9 Lühendatud qt intervall

On vaidlusi selle üle, mis on lühendatud QT-intervall ja kuidas see vanusega muutub. QT-väärtusteks on 330 ms (lastel 310 ms) ja QTc jaoks 360–380 ms: nendest väärtustest madalamaid QT- või QTc-intervalle võib pidada lühendatuks.

QT-intervalli õigeks määramiseks peaks südame löögisagedus eelistatavalt olema alla 80 löögi minutis.

Lühikese QT sündroomi iseloomustavad kõrged T-lained QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A – QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norm.

B - QT = 270 ms QTc = 392 ms T-U = 110 ms. Lühenenud QT-intervalli sündroom.

Pärast lühendatud QT-intervalli tuvastamist sportlastel (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

Lühikese QT-intervalli omandatud põhjuste puudumisel tuleks sportlane suunata perekondlikule EKG-sõeluuringule ja molekulaargeneetilisele analüüsile (et tuvastada defektsed geenid, mis kodeerivad kaaliumikanaleid (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) või L-tüüpi kaltsiumikanaleid (CACNA1C ja C/). CN82b).

QT-intervalli pikenemine hüpokaltseemiaga ja lühenemine hüperkaltseemiaga. Mõlemal juhul muutub QT-intervalli pikkus ST-segmendiga.

2.1.10 Brugada sündroom

Kaasaegses kliinilises meditsiinis on tuvastatud mitmeid haigusi ja sündroome, mis on tihedalt seotud suure äkksurma riskiga noores eas. Nende hulka kuuluvad imikute äkksurma sündroom (imiku äkksurma sündroom), pika QT-intervalli sündroom, seletamatu äkksurma sündroom (seletamatu äkksurma sündroom), arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia, idiopaatiline ventrikulaarne fibrillatsioon ja mitmed teised. Selle sarja üks "salapärasemaid" haigusi on Brugada sündroom (SB). Hoolimata asjaolust, et kogu maailmas on avaldatud sadu sellele haigusele pühendatud teoseid ja temaatilisi sektsioone peetakse regulaarselt suurimatel rahvusvahelistel kardioloogiakongressidel, on kodumaises kirjanduses ainult üksikud sündroomi kirjeldused, mis mitte alati. peegeldavad täielikult haiguse tüüpilist pilti. Samas on just SB paljude ekspertide hinnangul “vastutav” enam kui 50% noores eas äkksurmade eest.

Sündroomi ametlik avastamise kuupäev on 1992. Just siis kirjeldasid Hispaania kardioloogid vennad P. ja D. Brugada, kes praegu töötavad erinevates kliinikutes üle maailma, esimest korda kliinilist ja elektrokardiograafilist sündroomi, mis ühendab endas sagedasi polümorfsest ventrikulaarsest tahhükardiast tingitud minestuse või äkksurma juhtumeid perekonnas. spetsiifilise elektrokardiograafilise mustri registreerimine.

SB kliiniliste ilmingute valdav vanus on 30–40 aastat, kuid seda sündroomi kirjeldati esmakordselt kolmeaastasel tüdrukul, kellel esines sagedasi teadvusekaotuse episoode ja kes suri seejärel ootamatult, hoolimata aktiivsest antiarütmilisest ravist ja arütmia implantatsioonist. südamestimulaator. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab minestamise sagedane esinemine ventrikulaarse tahhükardia rünnakute ja äkksurma taustal, peamiselt une ajal, samuti orgaanilise müokardi kahjustuse tunnuste puudumine lahkamise ajal.

Lisaks tüüpilisele kliinilisele pildile eristatakse SB-s spetsiifilist elektrokardiograafilist mustrit. See hõlmab His-kimbu parema jala blokeerimist, ST-segmendi spetsiifilist tõusu juhtmetes V1-V3, PR-intervalli perioodilist pikenemist, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia rünnakuid minestuse ajal. Eristatakse järgmisi Brugada sündroomi kliinilisi ja elektrokardiograafilisi vorme:

Täisvorm (tüüpiline elektrokardiograafiline pilt koos minestamise, perdsünkoobiga, kliinilise või äkksurma juhtumid polümorfse ventrikulaarse tahhükardia tõttu).

Kliinilised võimalused:

tüüpiline elektrokardiograafiline muster asümptomaatilistel patsientidel, kellel ei ole perekonnas esinenud äkksurma või Brugada sündroomi;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt asümptomaatilistel patsientidel, sündroomi täisvormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi teste asümptomaatilistel isikutel, sündroomi täisvormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi teste korduva minestuse või idiopaatilise kodade virvendusarütmiaga patsientidel.

Elektrokardiograafia võimalused:

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt parema kimbu haru blokaadi selge blokaadiga, ST-segmendi tõus ja PR-intervalli pikenemine;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt ST-segmendi elevatsiooniga, kuid ilma PR-intervalli pikenemise ja parema kimbu haru blokaadita;

parempoolse kimbu haru blokaadi mittetäielik blokaad ST-segmendi mõõduka tõusuga;

PR-intervalli isoleeritud pikenemine.

Brugada sündroom pärineb autosomaalselt domineerival viisil ja seda seostatakse mutatsioonidega SCN5A geenis, mis asub 3. kromosoomis ja kodeerib kardiomüotsüütide alfa-naatriumi kanalite alaühikut. Selle geeni mutatsioonid võivad samuti põhjustada pika QT sündroomi (LQT 3) ja südame juhtivuse häireid. Hiljuti avastasid Antzelevitch C. jt (2) 2 uut geeni, mis põhjustavad ST-segmendi elevatsiooni ja lühikest QT-intervalli, mille tulemuseks on SB kombinatsioon lühikese QT sündroomiga.

On teada, et sellel sündroomil on kaks vormi: 1) konstantne; 2) mööduv. Teine vorm avaldub seoses südame löögisageduse langusega, samas kui esimene ei mõjuta rütmisagedust.

Praegu tehakse ettepanek kasutada lühikese QT-aja diagnoosimisel kriteeriumina korrigeeritud QT-intervalli kestust 300 ms või vähem (joonis 30). Selliste patsientide kliinilisi ilminguid iseloomustavad südamepekslemine, südametöö katkestused, pearinglus, minestamine, samuti äkksurma juhtumite esinemine perekonnas noores eas, alates varasest lapsepõlvest (alates lapsepõlvest). 1. eluaasta). Haigus esineb nii meestel kui naistel ning pärineb autosoomselt dominantselt.

QT-intervalli mööduv lühenemine võib olla tingitud mitte ainult geneetilistest häiretest, vaid ka muudest põhjustest (hüpertermia, kaltsiumi- või kaaliumisisalduse tõus vereplasmas, atsidoos, autonoomse närvisüsteemi toonuse langus). Seetõttu tuleb lühendatud QT-intervalli sündroomi diagnoosimisel välistada selle sekundaarne olemus.

Selliste patsientide pereliikmete geneetilised uuringud on endiselt väga piiratud. Esimesed andmed näitavad, et tõenäoliselt võivad erinevate perede geneetilised häired olla erinevad. Eelkõige R. Brugada jt uuringus. On tuvastatud 2 tüüpi mutatsioone, mis põhjustavad muutusi kaaliumioonide transporti reguleerivas südamekanalis (HERG kanali Ikr) sisalduvate aminohapete koostises. See mutatsioon viib ioonvoolu Ikr rikkumiseni, mis põhjustab aktsioonipotentsiaali kestuse ja tulekindlate perioodide kestuse heterogeensuse ilmnemist.

Molekulaargeneetilised häired sellistel patsientidel on lokaliseeritud vatsakestes ja kodades. Seetõttu on neil nii ventrikulaarne kui ka supraventrikulaarne arütmia.

Lühenenud QT-intervalliga patsientide uurimisel ei tuvastata südame struktuurseid muutusi. Kõigi patsientide südame elektrofüsioloogilise uuringu käigus määratakse kodades ja vatsakestes refraktaarsete perioodide lühenemine ning mõnes neist tuvastatakse vatsakeste virvenduse läve vähenemine.

Lühikese QT sündroomi diagnoosimise kriteeriumid:

• QT-intervalli kestus on 3300 ms (joonis 30);
• äkksurma juhtumid perekonnas noores eas;
• lühendatud QT-intervalli olemasolu mõnel pereliikmel;
• kodade ja vatsakeste refraktaarsete perioodide lühenemine, mis tuvastatakse intrakardiaalse stimulatsiooni abil;
• kodade ja vatsakeste virvenduse läve alandamine programmeeritud stimulatsiooni ajal.

Ravi* Mõnede QT-intervalli pikendavate antiarütmiliste ravimite (kinidiin, flekainiid, ibutiliid, sotalool) toime uuring näitas, et ainult kinidiinvesinikkloriidi manustamine viis selle intervalli pikenemiseni. Kuid pikaajalise ravi tulemuste puudumise tõttu peetakse kardioverter-defibrillaatori implanteerimist selliste patsientide ravimiseks kõige mõistlikumaks meetodiks.

Meie spetsialistide meeskond vastab teie küsimustele

Lühikese QT sündroomi (lühike QT sündroom) kui iseseisvat haigust, millel on kõrge eluohtlike arütmiate risk, kirjeldasid Gussak jt 2000. aastal. perekonna näitel kodade virvendusarütmia paroksüsmaalse vormi ja pideva intervalli lühenemisega. Praegu on kogunenud märkimisväärne arv teateid, et lühikese QTc-ga patsientidel on suur arütmogeense äkksurma risk. Varem pöörati palju tähelepanu ainult QT-intervalli kestuse pikenemisele, samas kui selle lühenemise prognostilisest väärtusest ja alumiste lubatavate piiride kohta teati vähe. QTc-intervalli normaalseks kestuseks loetakse 360–440 ms. QTc väärtused 340 ms võivad olla SQTS-i diagnoosimise aluseks, QTcm väärtused on piiripealsed ja sageli raskesti tõlgendatavad. QT-intervalli lühenemine võib olla kas sekundaarne (hüperkaleemia, hüperkaltseemia, atsidoos, digoksiinimürgitus jne) või esmane, geneetiliselt määratud. SQTS-i pärilik vorm pärineb autosoomselt domineerival viisil. Primaarse lühikese QT sündroomi korral kirjeldatakse mutatsioone nende kanalite α-subühikute geenides, mille kaudu väljuvad repolariseerivad kaaliumiioonide voolud /tabel/.

Tabel. Lühikese QT sündroomi molekulaargeneetilised variandid.

kaaliumikanal (I Kr)

kaaliumikanal (I Ks)

kaaliumikanal (I Kr)

Haiguse põhjuseks on samade geenide häired, mis põhjustavad pika QT sündroomi sagedasi vorme. SQTS-i sündroomi põhjustavate mutatsioonide funktsionaalsed mõjud on aga diametraalselt vastupidised. Muutunud kaaliumikanaleid iseloomustab kaaliumivoolude suurenemine ja sellest tulenevalt ka repolarisatsiooni kiirus, mis EKG-s väljendub QT-intervalli lühenemises. Nii nagu pika QT-intervalli sündroomi korral, põhjustab ventrikulaarse müokardi repolarisatsiooniprotsesside normaalse kestuse rikkumine elektriliste protsesside märkimisväärset ebahomogeensust, mis on eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate tekke substraadiks. Just ventrikulaarsed arütmiad põhjustavad seda haigust põdevatel patsientidel minestust ja äkksurma.

QT-intervalli lühenemist täheldatakse ka füsioloogilistes tingimustes, millega kaasneb südame löögisageduse (HR) tõus. Primaarse QT lühenemisega patsientidel täheldatakse rütmi kiirenemisel sageli QT-intervalli paradoksaalset käitumist. Südame löögisageduse tõusuga pikeneb QT-intervalli kestus ja see võib isegi jõuda normaalväärtusteni.

Programmeeritud elektrilise stimulatsiooni korral SQTS-i sündroomiga patsientidel täheldatakse kodade ja vatsakeste efektiivse refraktaarse perioodi märkimisväärset lühenemist. 80-90% juhtudest kutsutakse EPS-i ajal patsientidel esile ventrikulaarne tahhükardia, peamiselt vatsakeste virvendus/laperdus.

Teine levinud leid SQTS-i patsientidel on kodade tahhükardia, mis esineb 70% patsientidest. Kodade virvendusarütmia paroksüsmaalsed ja/või püsivad vormid võivad avalduda nii 3-4 eluaasta jooksul kui ka noorukieas ning olla haiguse esimeseks sümptomiks.

Erinevate antiarütmiliste ravimite rühmade efektiivsuse uuringud on läbi viidud vaid väikese arvu patsientide vaatlusel. Praeguseks on saadud andmeid QTc kestuse olulise pikenemise kohta ainult kinidiini, IA klassi antiarütmilise ravimi ja ravimite, nagu sotalool, ibutiliid, flekainiid, efektiivsuse puudumise kohta. Kuid medikamentoosse ravi määramisel tuleb arvestada haiguse geneetilise heterogeensusega. Kinidiini efektiivsust näidatakse ainult nendel patsientidel, kelle haigus on põhjustatud KCNH2 geeni mutatsioonidest. KCNQ1 ja KCNJ2 geenide mutatsioonidega patsientide reaktsioon ravimteraapiale võib erineda.

Molekulaargeneetika keskus teostab DNA otsediagnostikat kõigile teadaolevatele lühikese QT sündroomi geenidele: KCNH2, KCNQ1 ja KCNJ2.

Lühike QT sündroom

Abistav teave

meditsiinilise geeniuuringute keskuse hoones,

2.1.8 Pikendatud qt intervall

QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest. Sõltuvus on mittelineaarne ja pöördvõrdeline.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin ja Holzmann (1937) olid esimesed, kes seda nähtust uurisid. Hegglin ja Holzmann pakkusid välja valemi õige QT-intervalli arvutamiseks

Kuna QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest (pikenedes, kui see aeglustub), tuleb seda südame löögisageduse hindamiseks korrigeerida.

Kõige sagedamini kasutatavad valemid on Bazett ja Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR kus:

QTc - QT-intervalli korrigeeritud (südame löögisageduse suhtes) väärtus, suhteline väärtus.

RR on kaugus antud QRS-kompleksi ja eelneva vahel, väljendatuna sekundites.

Bazetti valem pole päris õige. Kõrge pulsisageduse korral (tahhükardiaga) esines kalduvus ülekorrigeerida ja madalal (bradükardiaga) alakorrigeerida.

Õiged väärtused jäävad meeste puhul vahemikku ms ja naiste puhul ms.

Pikenenud QTc-intervalli tuvastamisel tuleb hoolikalt hinnata omandatud pika QT-intervalli võimalikke mööduvaid põhjuseid ja teha ehhokardiograafia, CMEKG, et välistada struktuursest südamehaigusest tingitud hilinenud repolarisatsioon.

2.1.9 Lühendatud qt intervall

On vaidlusi selle üle, mis on lühendatud QT-intervall ja kuidas see vanusega muutub. QT-väärtusteks on 330 ms (lastel 310 ms) ja QTc jaoks 360–380 ms: nendest väärtustest madalamaid QT- või QTc-intervalle võib pidada lühendatuks.

QT-intervalli õigeks määramiseks peaks südame löögisagedus eelistatavalt olema alla 80 löögi minutis.

Lühikese QT sündroomi iseloomustavad kõrged T-lained QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A – QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norm.

B - QT = 270 ms QTc = 392 ms T-U = 110 ms. Lühenenud QT-intervalli sündroom.

Pärast lühendatud QT-intervalli tuvastamist sportlastel (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

Lühikese QT-intervalli omandatud põhjuste puudumisel tuleks sportlane suunata perekondlikule EKG-sõeluuringule ja molekulaargeneetilisele analüüsile (et tuvastada defektsed geenid, mis kodeerivad kaaliumikanaleid (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) või L-tüüpi kaltsiumikanaleid (CACNA1C ja C/). CN82b).

QT-intervalli pikenemine hüpokaltseemiaga ja lühenemine hüperkaltseemiaga. Mõlemal juhul muutub QT-intervalli pikkus ST-segmendiga.

2.1.10 Brugada sündroom

Kaasaegses kliinilises meditsiinis on tuvastatud mitmeid haigusi ja sündroome, mis on tihedalt seotud suure äkksurma riskiga noores eas. Nende hulka kuuluvad imikute äkksurma sündroom (imiku äkksurma sündroom), pika QT-intervalli sündroom, seletamatu äkksurma sündroom (seletamatu äkksurma sündroom), arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia, idiopaatiline ventrikulaarne fibrillatsioon ja mitmed teised. Selle sarja üks "salapärasemaid" haigusi on Brugada sündroom (SB). Hoolimata asjaolust, et kogu maailmas on avaldatud sadu sellele haigusele pühendatud teoseid ja temaatilisi sektsioone peetakse regulaarselt suurimatel rahvusvahelistel kardioloogiakongressidel, on kodumaises kirjanduses ainult üksikud sündroomi kirjeldused, mis mitte alati. peegeldavad täielikult haiguse tüüpilist pilti. Samas on just SB paljude ekspertide hinnangul “vastutav” enam kui 50% noores eas äkksurmade eest.

Sündroomi ametlik avamiskuupäev. Just siis kirjeldasid Hispaania kardioloogid vennad P. ja D. Brugada, kes praegu töötavad erinevates kliinikutes üle maailma, esimest korda kliinilist ja elektrokardiograafilist sündroomi, mis ühendab endas sagedasi polümorfsest ventrikulaarsest tahhükardiast tingitud minestuse või äkksurma juhtumeid perekonnas. spetsiifilise elektrokardiograafilise mustri registreerimine.

CBL-i kliinilise ilmingu valdav vanus, kuid seda sündroomi kirjeldati esmakordselt kolmeaastasel tüdrukul, kellel esines sagedasi teadvusekaotuse episoode ja kes suri seejärel ootamatult, hoolimata aktiivsest antiarütmilisest ravist ja südamestimulaatori implanteerimisest. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab minestamise sagedane esinemine ventrikulaarse tahhükardia rünnakute ja äkksurma taustal, peamiselt une ajal, samuti orgaanilise müokardi kahjustuse tunnuste puudumine lahkamise ajal.

Lisaks tüüpilisele kliinilisele pildile eristatakse SB-s spetsiifilist elektrokardiograafilist mustrit. See hõlmab His-kimbu parema jala blokeerimist, ST-segmendi spetsiifilist tõusu juhtmetes V1-V3, PR-intervalli perioodilist pikenemist, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia rünnakuid minestuse ajal. Eristatakse järgmisi Brugada sündroomi kliinilisi ja elektrokardiograafilisi vorme:

Täisvorm (tüüpiline elektrokardiograafiline pilt koos minestamise, perdsünkoobiga, kliinilise või äkksurma juhtumid polümorfse ventrikulaarse tahhükardia tõttu).

tüüpiline elektrokardiograafiline muster asümptomaatilistel patsientidel, kellel ei ole perekonnas esinenud äkksurma või Brugada sündroomi;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt asümptomaatilistel patsientidel, sündroomi täisvormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi teste asümptomaatilistel isikutel, sündroomi täisvormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi teste korduva minestuse või idiopaatilise kodade virvendusarütmiaga patsientidel.

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt parema kimbu haru blokaadi selge blokaadiga, ST-segmendi tõus ja PR-intervalli pikenemine;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt ST-segmendi elevatsiooniga, kuid ilma PR-intervalli pikenemise ja parema kimbu haru blokaadita;

parempoolse kimbu haru blokaadi mittetäielik blokaad ST-segmendi mõõduka tõusuga;

PR-intervalli isoleeritud pikenemine.

Brugada sündroom pärineb autosomaalselt domineerival viisil ja seda seostatakse mutatsioonidega SCN5A geenis, mis asub 3. kromosoomis ja kodeerib kardiomüotsüütide alfa-naatriumi kanalite alaühikut. Selle geeni mutatsioonid võivad samuti põhjustada pika QT sündroomi (LQT 3) ja südame juhtivuse häireid. Hiljuti avastasid Antzelevitch C. jt (2) 2 uut geeni, mis põhjustavad ST-segmendi elevatsiooni ja lühikest QT-intervalli, mille tulemuseks on SB kombinatsioon lühikese QT sündroomiga.

Allalaadimise jätkamiseks peate pildi koguma:

QT-intervall: mõiste, norm, pikk sündroom - selle diagnoosimine ja ravi

EKG analüüs ei ole alati lihtne ülesanne isegi kogenud arstidele. Mida me saame öelda algajate arstide kohta, sest neil on vaja EKG-d dešifreerida selliste rikkumistega, mida mõnikord mainiti õpikutes vaid mõne sõnaga.

Teatud haiguste EKG tunnused ja veelgi enam nende kliinilised ilmingud peavad aga olema teada iga eriala arstile, sest kui neid ei ravita, võivad need põhjustada patsiendi äkksurma. Selline haigus on pika QT sündroom.

Mille eest vastutab QT-intervall?

Iga südamekodade ja südamevatsakeste kokkutõmbumine, mis tagab südame tsükli, kajastub elektrokardiogrammil. Niisiis peegeldab P-laine kardiogrammil kodade kokkutõmbumist ja QRST-kompleks - vatsakeste kokkutõmbumist. Samal ajal iseloomustab QT-intervall atrioventrikulaarset juhtivust, see tähendab elektrilise impulsi juhtivust kodade ja vatsakeste vahelise ühenduse kaudu (AV-sõlme kaudu).

Seega iseloomustab EKG-l olev QT-intervall impulsi juhtivust mööda Purkinje kiude vatsakeste seinas, täpsemalt aega, mille jooksul müokardi elektriline erutus tagab vatsakeste süstoli (kontraktsiooni).

Tavaliselt on QT-intervall vähemalt 0,36 sekundit ja mitte üle 0,44 sekundi. Tavaliselt kasutavad seda petulehte üliõpilased ja arstid – tavalisel EKG-l, mille lindi kiirus on 50 mm/sek, vastab iga väike rakk (1 mm millimeetripaberit) 0,02 sekundilisele ajavahemikule ja iga suur rakk (sh viis väikest). need) vastab 0,1 sekundile. Teisisõnu, QT-intervall peaks tavaliselt olema vähemalt kolm ja pool suurt rakku ning mitte rohkem kui neli ja pool suurt rakku.

Kuna QT-intervalli aeg sõltub pulsisagedusest, kasutatakse täpsema arvutuse jaoks korrigeeritud QT-intervalli määratlust. Normaalse südame löögisagedusega (60–100 minutis) patsientide puhul kasutatakse Bazetti valemit:

Bradükardia või tahhükardiaga (südame löögisagedus vastavalt alla 60 või üle 100 minutis) patsientidel kasutage Fredericki valemit:

QTc = QT/ 3 √RR, kus RR on kahe naaberkompleksi R-lainete vaheline kaugus.

Mis vahe on lühikesel ja pikal QT- ja PQ-intervallil?

Arstitudengid ja patsiendid võivad mõnikord terminoloogiaga segadusse sattuda. Selle vältimiseks on vaja selgelt aru saada, mille eest vastutab PQ-intervall ja mille eest vastutab QT-intervall ning mis vahe on intervalli lühendamisel ja pikendamisel. Nagu juba mainitud, on kodade ja vatsakeste vahelise juhtivuse hindamiseks vajalik PQ-intervalli analüüs ning intraventrikulaarse juhtivuse hindamiseks QT-intervalli analüüs.

Seega võib PQ pikenemist muul viisil pidada atrioventrikulaarseks blokaadiks, see tähendab, et mida pikem on intervall, seda pikem on impulss läbi atrioventrikulaarse ühenduse. Täieliku blokaadi korral võib hemodünaamika oluliselt halveneda, millega kaasneb ülimadal pulss (alla minuti), samuti madal südame väljund, mis ei ole piisav aju verevoolu tagamiseks.

PQ intervalli lühendamine (täpsemalt järgi linki) tähendab impulsi juhtivuse aja lühenemist atrioventrikulaarse ühenduse kaudu - mida lühem on intervall, seda kiiremini impulss möödub ja südame kontraktsioonide normaalses rütmis on konstantne. impulsside "väljaviskamine" kodadest vatsakestesse. Sagedamini on see nähtus iseloomulik Clerk-Levy-Christesco sündroomile (CLC sündroom) ja Wolff-Parkinsoni-White sündroomile (WPW sündroom). Viimased sündroomid on täis ka paroksüsmaalsete ventrikulaarsete tahhükardiate tekkimise ohtu, mille pulss on üle 200 minutis.

QT-intervalli pikenemine peegeldab ergastuse läbimise aja pikenemist läbi vatsakeste, kuid selline impulsi viivitus põhjustab eelduste tekkimist re-entry mehhanismi (re-entry mehhanismi) tekkeks. erutuslaine), see tähendab impulsi korduvaks tsirkuleerimiseks samas patoloogilises fookuses. Selline impulssringluse keskus (hüperimpulsatsioon) võib esile kutsuda ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi.

QT-intervalli lühenemine on iseloomulik impulsi kiirele juhtimisele läbi vatsakeste, millega kaasneb jällegi paroksüsmaalne kodade virvendus ja ventrikulaarne tahhükardia. Esimest korda kirjeldati seda sündroomi (lühike QTS) 2000. aastal ja selle levimus elanikkonna hulgas on siiani halvasti mõistetav.

Pika QT-intervalli põhjused

Selle haiguse põhjused on praegu hästi teada. Pika QT sündroomi on kaks vormi – kaasasündinud ja omandatud tegurite tõttu.

Kaasasündinud vorm on haruldane patoloogia (umbes 1 juhtum 10 tuhande vastsündinu kohta) ja reeglina on see kombineeritud kaasasündinud kurtusega. Seda põhjustavad geneetilised muutused kardiomüotsüütide membraanidel vastavaid valke kodeerivate geenide struktuuris. Sellega seoses muutub membraani läbilaskvus, mis aitab kaasa rakkude kontraktiilsuse muutumisele. Selle tulemusena on elektrilise ergastuse juhtimine tavapärasest aeglasem – fookuses toimub impulsi taastsirkulatsioon.

Pika QT sündroomi geneetiliselt määratud vormi koos kaasasündinud kurtmutismiga nimetatakse Jervell-Lange-Nielseni sündroomiks ja vormi, millega ei kaasne kurtide mutismi, nimetatakse Roman-Wardi sündroomiks.

Pikenenud QT-intervalli omandatud vorm võib olla tingitud antiarütmiliste ravimite kõrvaltoimetest, mida kasutatakse teiste rütmihäirete põhiraviks – kodade virvendus, kodade laperdus jne. Kinidiinil ja sotaloolil (sotalex, sotahexal ja teised kaubanimetused) on tavaliselt arütmogeenne külg. mõjusid. Lisaks antiarütmikumide võtmisele võib QT-intervalli pikenemine tekkida südame isheemiatõve, intrakraniaalse hemorraagia, alkoholimürgistuse ja ka müokardiidi korral.

Kuidas pika QT sündroom kliiniliselt avaldub?

Sündroomi kaasasündinud vormi sümptomatoloogia hakkab ilmnema lapsepõlves. Kui laps sündis kurdiks ja tummaks, on arstil juba õigus kahtlustada Jervell-Lange-Nielseni sündroomi. Kui laps kuuleb hästi ja suudab hääli teha (kagu, kõne), kuid tal on teadvuse kaotuse episoode, peate mõtlema Roman-Wardi sündroomile. Teadvuse kaotust võib täheldada karjumise, nutmise, stressi või füüsilise koormuse ajal. Tavaliselt kaasneb minestusega kiire pulss (üle minuti) ja kiire südamelöögi tunne – süda puperdab rinnus. Minestamise episoode võib esineda harva või kuni mitu korda päevas.

Kui nad vananevad, püsivad need sümptomid, kui neid ei ravita, ja võivad põhjustada südame äkksurma.

Omandatud vormi kliinilisi ilminguid iseloomustab ka minestamine koos tahhükardiaga ning interiktaalsel perioodil on siinusbradükardiast (pulss alla 50 minutis) põhjustatud pearinglus, üldine nõrkus ja väsimus.

Pika QT diagnoos

Diagnoosi selgitamiseks piisab standardsest EKG-st. Isegi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi puudumisel kardiogrammil võib näha sündroomile iseloomulikke märke. Need sisaldavad:

• QT-intervalli pikenemine Q-laine algusest T-laine lõpuni.
• Väga kõrge pulss (või rohkem) laiade, deformeerunud QRST kompleksidega koos paroksüsmaalse ventrikulaarse tahhükardiaga.
• Siinusbradükardia interiktaalperioodil.
• Negatiivne või lame T-laine, samuti ST-segmendi depressioon.

Video: QT-intervall ja EKG pikenemise sündroom

Pika QT sündroomi ravi

Haiguse kaasasündinud vormide ravi taktika eeldab ravimteraapia määramist ja ravi mõju puudumisel kunstliku südamestimulaatori (EX) implanteerimist.

Medikamentoosne ravi seisneb beetablokaatorite (metoprolool, bisoprolool, nebivalool jt) võtmises vastavalt vanusele, mis võivad ennetada ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Kui käimasolevale ravile on vastupanu, näidatakse patsiendile stimulaatori paigaldamist, millel on kardioversiooni ja defibrillatsiooni funktsioon. See tähendab, et südamestimulaator tuvastab ventrikulaarse tahhükardia alguse ja aitab elektriliselt südant "taaskäivitades" hoida normaalset pulssi ja piisavat südame väljundit.

Kardioverter-defibrillaator nõuab iga-aastast läbivaatust arütmoloogi ja südamekirurgi poolt, kuid üldiselt võib see töötada mitu aastat, vältides suurepäraselt ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Tänu südamestimulaatorile on kardiaalse äkksurma oht minimaalne ning patsient, olgu laps või täiskasvanu, saab teha tavalisi majapidamistoiminguid, kartmata teadvusekaotust või surma.

Omandatud vormi korral piisab antiarütmilise ravimi tühistamisest koos antiarütmilise ravi korrigeerimisega teiste ravimitega.

Tüsistused ja prognoos

Selle sündroomi tüsistustest tuleb muidugi märkida ventrikulaarsest tahhükardiast põhjustatud südame äkksurma, mis muutus ventrikulaarseks virvenduseks, millele järgnes asüstool (südameseiskus).

Uuringute kohaselt on selle sündroomi prognoos ilma ravita ebasoodne, kuna pika QT sündroom põhjustab 30% juhtudest südame äkksurma arengut. Sellepärast nõuab see sündroom kardioloogide ja arütmoloogide hoolikat tähelepanu, kuna käimasoleva ravimteraapia mõju puudumisel on ainus meetod, mis võib sündroomi kaasasündinud vormiga lapse elu pikendada, südamestimulaatori implanteerimine. Selle paigaldamisel muutub elu ja tervise prognoos soodsaks, kuna oodatav eluiga pikeneb oluliselt ja selle kvaliteet paraneb.

Pika ja lühikese QT-intervalli sündroom kliinilises praktikas

Artikli kohta

Tsiteerimiseks: Sinkov A.V. Pika ja lühikese QT-intervalli sündroom kliinilises praktikas // eKr. 2014. nr 23. S. 1732

Pika ja lühikese QT sündroomid on häired, mida iseloomustavad pikad või lühikesed elektrokardiogrammi (EKG) QT-intervallid, sagedane minestus ja suur vatsakeste tahhüarütmiatest tingitud äkksurma risk.

QT-intervalli pikenemise ja lühenemise põhjuste hulgas eristatakse kaasasündinud ja omandatud tegureid. Haiguse peamiseks põhjuseks on pärilik kanalopaatia, mis on põhjustatud paljude transmembraansete kaaliumi- ja naatriumioonikanalite valke kodeerivate geenide mutatsioonist.

Lühenenud QT-intervalli arütmogeenset potentsiaali märkisid esmakordselt I. Gussak et al. aastal 2000, kui kirjeldas noore naise ja perekonna äkksurma kliinilist juhtumit, kus tema liikmetel esines mitmeid varajase kodade virvendusarütmia (AF) juhtumeid. Ühelgi uuritutel ei olnud südames struktuurseid muutusi, kuid EKG-s oli QT-intervalli kestus selgelt vähenenud (QTC varieerus 248-300 ms).

EKG QT-intervall peegeldab ventrikulaarsete kardiomüotsüütide depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni kogukestust. Üksiku raku tasandil vastab QT-intervall transmembraanse aktsioonipotentsiaali (TMAP) kestusele, mis on tingitud ioonide transmembraansest voolust läbi naatriumi-, kaltsiumi- ja kaaliumikanalite.

Teada on viis TMPD järjestikust faasi:

Faasi 0 (depolarisatsioon) iseloomustab suur naatriumioonide vool rakku (INa).

1. faasi (esialgne kiire repolarisatsioon) iseloomustab naatriumioonide voolu lakkamine ja kaaliumiioonide mööduv kiire väljavool rakust (It0).

2. faasi (platoo) iseloomustab kaltsiumiioonide aeglane vool rakku L-tüüpi kaltsiumikanalite (ICa-L) kaudu ja kaaliumiioonide jätkuv väljavool väljapoole (IK).

3. faasi (lõplik kiire repolarisatsioon) iseloomustab kaaliumioonide vool väljaspool rakku (IKr, IKs) koos puhkeoleku transmembraanse potentsiaali (RMP) moodustumisega.

4. faasi (depolarisatsioon) iseloomustab TMPP säilimine tänu kaaliumiioonide aktiivsele sisenemisele rakku (IK1).

Mikrostruktuurilisel tasandil on transmembraansed ioonkanalid keerukad struktuursed moodustised, mis koosnevad spetsiifilistest valgukompleksidest. Nende valgukanalite düsfunktsioon võib TMPD erinevates faasides põhjustada transmembraansete ioonivoogude kiirenemist või aeglustumist, mis võib viia TMPD kestuse ja QT-intervalli pikenemiseni või lühenemiseni. Transmembraansete ioonikanalite talitlushäirete peamiseks põhjuseks on nende valke kodeerivate geenide mutatsioon. Mutatsioonid võivad mõjutada igat tüüpi kanaleid, aga ka nende kombinatsioone, mis põhjustab pika ja lühikese QT-intervalli sündroomi suure hulga kliiniliste vormide olemasolu. Praegu on transmembraansete ioonikanalite struktuur ja geneetika täielikult uuritud, mis võimaldab nende häireid ravida. Üksikasjalik kirjandus selles küsimuses on esitatud S. Nachimuthu jt ülevaates. .

QT-intervalli mõõdetakse EKG-l Q-laine algusest (kui see puudub, siis R-laine algusest) kuni T-laine lõpuni.. Vaatamata näilisele lihtsusele on QT-intervalli mõõtmine ja hindamine a üsna raske ülesanne ja on üks raskemaid hetki EKG analüüsimisel . Suurim raskus on: 1) QRS kompleksi alguse ja T-laine lõpu määramine; 2) juhtmete valik, milles eelistatakse QT-intervalli mõõta; 3) vajadus kohandada QT-intervalli kestust pulsisageduse, soo ja QRS-kompleksi kestuse järgi.

Enamasti määratakse T-laine lõpp hetkel, mil T-laine ots naaseb isoliinile. Kui tegemist on sama amplituudiga tippudega “kahekuhjalise” T lainega, on T-laine lõpp soovitatav määrata teise tipu lõpus. Kui T- ja U-lained kattuvad, on soovitatav QT-intervalli mõõta U-laineta juhtmetes (sageli on need aVR- või aVL-juhtmed) või määrata T-laine lõpp isoliini ja joonega ristumiskohas. tõmmatud tangentsiaalselt mööda T-laine laskuvat osa (tuleb arvestada, et viimane meetod võib alahinnata QT-intervalli väärtusi) (joonis 1).

Manuaalse mõõtmismeetodi korral on QT-intervalli kestus soovitatav määrata mitme mõõtmise keskmisena (vähemalt 3-5 südametsüklit).

Viimastel aastatel on paljud kaasaegsed elektrokardiograafid muutunud võimeliseks automaatseks EKG analüüsiks, sealhulgas QT-intervalli kestuse määramiseks. Automaatanalüüsis kasutatava mitme juhtme superpositsioon ja keskmistamine võimaldab täpsemalt määrata QT-intervalli algust ja lõppu, mille tulemusena on automaatselt mõõdetud QT-intervall käsitsi mõõtmismeetodil sageli pikem kui QT-intervall. Seega, kui automaatanalüüsi käigus tuvastatakse QT-intervalli pikenemine, on soovitatav tulemusi käsitsi üle kontrollida.

Teatavasti on QT-intervalli kestusel selge seos südame löögisagedusega (RR-intervall): pulsisageduse langusega QT-intervall pikeneb ja pulsisageduse tõusuga väheneb. See funktsioon viitab vajadusele korrigeerida QT-intervalli kestust sõltuvalt südame löögisagedusest. Sel eesmärgil on välja pakutud hulk valemeid, mis kasutavad eksponentsiaalset, lineaarset või logaritmilist meetodit. Tuleb märkida, et pulsisagedus on vahemikus 60 kuni 90 lööki minutis. enamik valemeid annab võrreldavaid parandustulemusi ja on omavahel asendatavad.

Lineaarse korrektsiooni meetodit kasutavad valemid (Framingham, Hodges, Rautaharju) vähendavad eksponentsiaalse meetodi vigu ja neid saab kasutada nii kõrgel kui ka madalal pulsil. Tuntuim neist on Framinghami valem (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)) ja kõige täpsem, kuid keerulisem on Rautaharju valem. Erinevate südame löögisageduse QT-intervalli korrigeerimise meetodite üksikasjad leiate I. Goldenbergi jt ülevaatest. .

Kuna QT-intervall võib intraventrikulaarse juhtivuse kahjustuse korral pikeneda, on kimbu haru blokaadiga patsientide repolarisatsiooni kestuse hindamiseks soovitatav kasutada kas JT-intervalli kestust (ST segmendi algusest kuni T-perioodi lõpuni). laine) või korrektsioonivalemid, mis võtavad arvesse nii südame löögisagedust kui ka QRS-kompleksi kestust. Kahjuks ei ole neil analüüsimeetoditel endiselt üldtunnustatud standardeid ja neid kasutatakse kliinilises praktikas väga vähe.

2009. aastal töötas S. Viskin populatsiooni- ja geeniuuringute andmeid kasutades välja “QT-skaala”, mis reastab kogu QT-intervalli pideva spektri väga lühikesest väga pikani, eraldi meeste ja naiste kohta. Selle skaala kohaselt loetakse QTc-väärtusi 360–389 ms meestel ja 370–399 ms naistel normaalseks QTc-intervalliks; kui QTc oli 390–449 ms meestel ja 400–459 ms naistel, peeti QT-intervalli võimalikuks pikenenud; pikendatud QTc-ga meestel 450–469 ms ja naistel 460–479 ms; QTc on võrdne või suurem kui 470 ms meestel ja 480 ms naistel, mis väljendub selgelt pikenenud; QTc on 359-329 ms meestel ja 369-339 ms naistel (lühenenud), QTc on võrdne või vähem kui 330 ms meestel ja 340 ms naistel, oluliselt lühendatult.

Üks esimesi ja tuntumaid kriteeriume SUDI QT diagnoosimiseks on P.J. kriteeriumid. Schwartz et al. 1985, mida hiljem mitu korda täiendati ja ajakohastati (tabel 1). Nende kriteeriumide kohaselt on 1 punkti kogunud isikutel QT-UURINGU tõenäosus väike, 2–3 punkti – keskmine tõenäosus, 4 punkti või rohkem – QT-UURINGU suur tõenäosus.

2011. aastal tegid M.H Gollob jt. pakutud kriteeriumid lühikese QT sündroomi (SIS) diagnoosimiseks, mis põhinevad samadel põhimõtetel nagu QT SUS-i kriteeriumid (tabel 2). Nende kriteeriumide kohaselt on QT SOM-i tõenäosus kõrge, kui koguskoor on 4 või rohkem, kui skoor on 2 või vähem, on see madal, kui koguskoor on 3, on QT SOM-i tõenäosus keskmine.

Repolarisatsiooni kestuse pikenemine põhjustab sageli vatsakeste kardiomüotsüütide membraanil intensiivsete võnkumiste ilmnemist, mida nimetatakse varajaseks depolarisatsioonijärgseks potentsiaaliks, mis koos toimepotentsiaalide kestuse väljendunud heterogeensusega põhjustab uuesti -erutuskolded ja ventrikulaarne tahhükardia vatsakeste müokardis.

SUDI QT kõige iseloomulikum kliiniline ilming on polümorfne ventrikulaarne tahhükardia torsades de pointes (TdP) (kahesuunaline, piruett-tahhükardia). TdP-d iseloomustab QT-intervalli märgatav pikenemine tahhükardiale eelnevas siinuse kontraktsioonis, QRS-komplekside polaarsuse järkjärguline muutus, imiteerides visuaalselt nende pöörlemist ümber isoliini, QRS-komplekside amplituudi pidev muutus, kõrge südame löögisagedus 150 kuni 300 impulssi minutis ja RR-intervallide väljendunud ebakorrapärasus (joonis 2). TdP-d iseloomustab rünnak pärast bradükardiast või ekstrasüstoolist tingitud pausi. TdP puhul on tüüpiline nn SLS (short-long-short) järjestus, mida iseloomustab esialgne supraventrikulaarne ekstrasüstool, mis viib RR-intervalli lühenemiseni (lühike tsükkel), millele järgneb pikk ekstrasüstoolne paus enne järgmist siinust. kompleks (pikk tsükkel) ja korduv ventrikulaarne ekstrasüstool (lühike silmus), mis on TdP paroksüsmi algus. SUDI QT-ga patsientidel põhjustab TdP esinemist sageli intensiivne adrenergiline stimulatsioon.

TdP rünnakud SUDI QT-ga patsientidel tekivad tavaliselt lühiajaliselt, katkevad spontaanselt ja võivad seetõttu jääda pikka aega märkamatuks. Need rünnakud kipuvad aga koonduma korduvateks jadadeks lühikeste rünnakute vahedega, põhjustades südamepekslemist, peapööritust, minestamist, sünkoobieelset minestamist ja äkksurma vatsakeste virvenduse (VF) tõttu.

LQT1-le on iseloomulikud laiad T-lained puhkeoleku EKG-l, pausi puudumine enne tahhüarütmia algust, QT-intervalli lühenemine treeningu ajal ja β-blokaatorite (BAB) kõrge efektiivsus. Tahhüarütmia tekkimist LQT1-s põhjustavad füüsiline ja vaimne stress, ujumine, sukeldumine.

LQT2-le on iseloomulikud madala amplituudiga sakilised T-lained puhkeoleku EKG-l, pausi olemasolu enne tahhüarütmia algust, QT-intervalli normaalne lühenemine treeningu ajal ja β-blokaatorite madalam efektiivsus võrreldes LQT1-ga. Tahhüarütmia tekkimist LQT2-s põhjustavad füüsiline ja vaimne stress, äkilised valjud helid.

LQT3 iseloomustab pikk isoelektriline ST-segment, kitsad ja kõrged T-lained puhkeoleku EKG-l ning QT-intervalli liigne lühenemine treeningu ajal. BAB-i efektiivsust ei ole kindlaks tehtud. Tahhüarütmia tekib sageli puhkeolekus, une ajal.

QT-intervalli pikenemise eest vastutavate geenide mutatsioonide sagedus on ligikaudu 1 juhtu 2 tuhande inimese kohta, kuid ilmsete vormide sagedus on oluliselt madalam, kuna enamikul defektsete geenide kandjatel ei esine sümptomeid kogu elu jooksul.

Geneetiline testimine on näidustatud peamiselt kahel juhul:

1) kui diagnoos on tõenäoline ja kliinilised leiud viitavad konkreetse geeni kahjustusele;

2) perekondades, kus esineb eelnevalt tuvastatud geneetilise defektiga proband.

Mõlemal juhul on diagnoosi selgitamiseks, prognoosi selgitamiseks ja pikaajalise ravi taktika valimiseks vajalik geenitest.

Viimastel aastatel on tuvastatud suur hulk mittepärilikke tegureid, mis põhjustavad QT-intervalli ja TdP pikenemist, eelkõige ravimid, sealhulgas Ia klassi antiarütmikumid (kinidiin, prokaiinamiid, disopüramiid) ja III klassi antiarütmikumid (dofetiliid, ibutiliid, sotalool). ), antipsühhootikumid (haloperidool, droperidool, tioridasiin, kloorpromasiin), antidepressandid (amitriptüliin, desipramiin, imipramiin, maprotiliin, doksepiin, fluoksetiin), kinoloonide rühma antibiootikumid (levofloksatsiin, moksifloksatsiin) ja makroritromütsiinid , algloomavastased ained (pentamidiin), seenevastased ained (asoolirühm) ja metadoon.

Samal ajal ei ole QT-intervalli omandatud pikenemise prognostilist väärtust piisavalt uuritud. Tuleb märkida, et seos ravimi toimemehhanismi ja SUDI QT kliiniliste ilmingute vahel ei ole range. Mõnel juhul kaasneb isegi QT-intervalli märgatava pikenemisega harva TdP teke (näiteks amiodarooni kasutamisel) ja teistel juhtudel võib QT-intervalli kerge pikenemine põhjustada TdP-d.

On teada, et 5–20% ravimitest põhjustatud TdP-ga patsientidest on SUDI QT-d põhjustavates geenides mutatsioonid. Nendel patsientidel on tavaliselt normaalne või piiripealne QTc, kuid nad kipuvad pikendama QT-intervalli ja tekitama TdP teatud ravimite, stressi või muude riskitegurite korral.

QT SMI-d iseloomustab QT-intervalli pärilik lühenemine, millega kaasneb AF kõrge esinemissagedus (24%) püsivate või paroksüsmaalsete vormide kujul, sagedane minestus, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia, VF, südameseiskus ja äkksurm. . Samuti võib esineda PR-segmendi depressioon, T-lainete kõrged tipud ilma ST-segmendi horisontaalse lamenemiseta, ST-segmendi ebanormaalne lühenemine koos südame löögisageduse tõusuga, QT-intervalli paradoksaalne lühenemine bradükardiaga. QT SKI-ga patsientide AF ja VF on programmeeritud stimulatsiooniga kergesti esile kutsutavad.

QT-intervalli lühendamise elektrofüsioloogiliseks aluseks on TMPD kestuse vähenemine depolarisatsioonivoogude (INa, ICa) vähenemise tõttu, repolarisatsioonivoogude suurenemine (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), või mõlema kombinatsioon. Eksperimentaalsed uuringud näitavad, et TMPD lühenemist SKI QT-s iseloomustab väljendunud heterogeensus, millega kaasneb repolarisatsiooni transmuraalne dispersioon, mis on "taassisenemise" mehhanismi kaudu arütmiate tekke substraat.

SQT1 puhul on südame rütmihäireid provotseeriv tegur tavaliselt füüsiline aktiivsus ja valjud helid, SQT3 puhul – äkiline öine ärkamine.

Lisaks pärilikele vormidele on QT-intervalli lühenemine kliinilises praktikas kõige sagedasem hüperkaltseemia korral, mis on tingitud hüperparatüreoidismist, neeruhaigusest, vähi osteolüütilistest vormidest, tiasiiddiureetikumide, liitiumi ja D-vitamiini võtmisest. Tuleb märkida QT-intervall, Brugada sündroom. , kroonilise väsimuse sündroom, hüpertermia, varajase ventrikulaarse repolarisatsiooni sündroom, atsidoos, digitaalise, atropiini ja katehhoolamiinide mõju. QT-intervalli sekundaarne lühendamine suurendab arütmogeensete sündmuste riski.

Pika ja lühikese QT sündroomide ravi mitmekeskuseliste randomiseeritud kontrollitud uuringute puudumine peegeldab nii nende haiguste suhtelist haruldust kui ka suurt hulka geneetilisi tüüpe, mis erinevad oluliselt kliiniliste tunnuste ja raskusastme poolest.

Väga väikese äkksurma riskiga patsiendid (nt normaalse QT-intervalliga eakad mutatsioonikandjad) tavaliselt ravi ei vaja, kuid peaksid vältima QT-intervalli pikendavaid ravimeid.

BAB-i peamine ravitoime on vältida südame löögisageduse tõusu treeningu ja stressi ajal. BB ravi QT JUDGESiga patsientidel toimub üldtunnustatud skeemide kohaselt, võttes arvesse kõiki võimalikke vastunäidustusi. On tõendeid, et ravi β-blokaatoritega on LQT1 patsientidel efektiivsem kui LQT2 ja LQT3 patsientidel.

BAB-ga võrreldav terapeutiline toime QT SUDI-ga patsientidel saavutatakse vasakpoolse emakakaela sümpathektoomiaga (LCS) (stellaatganglioni ganglionektoomia). Arvestades, et LSS on invasiivne operatsioon, on see näidustatud patsientidele, kellel on BAB-le vastunäidustused.

1) isikud, kellel tekivad sümptomid varases eas enne puberteediea algust;

2) märgatavalt pikenenud QT-intervalliga (QTc>500 ms) patsiendid;

3) BAB-i ravi ajal esineva korduva arütmogeense minestusega patsiendid.

Agressiivsema ICD implanteerimisstrateegia küsimus kõigi perekonna geneetilise sõeluuringuga tuvastatud mutantsete geenide kandjate jaoks on endiselt vaieldav.

ICD implanteerimine on tungivalt soovitatav kõigile QT SMI-ga patsientidele südame äkksurma sekundaarseks ennetamiseks, välja arvatud juhul, kui on olemas absoluutne vastunäidustus või patsient keeldub sellest. Samal ajal ei ole ICD-de kasutamine äkksurma esmaseks ennetamiseks usaldusväärselt tõestatud. Samuti on väga vähe andmeid QT MOS-i farmakoloogilise ravi kohta, mis on peamiselt seotud SQT1 raviga. Üks paljutõotav ravim on hüdrokinoon, mis on näidanud, et see pikendab pidevalt QT-intervalli ja vähendab ventrikulaarse tahhükardia episoode.

QT-intervalli pikenemist ja lühenemist kohtab kliinilises praktikas sageli ning see võib olla patsientide äkksurma põhjuseks. Õigeaegne diagnoosimine võimaldab teil valida optimaalse ravitaktika ja tõesti päästa selliste patsientide elu. Seetõttu on pika ja lühikese QT-intervalli sündroomide diagnoosimise ja ravi meetodite tundmine vajalik kõikide erialade arstide igapäevatöös.

1. Shkolnikova M.A. Primaarne, pärilik pika QT sündroom // Pika QT sündroom / Ed. M.A. Školnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Lühike QT sündroom: pakutud diagnostilised kriteeriumid // J. Am. Coll. kardiool. 2011 Vol. 57. Lk 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Ravimitest põhjustatud QT-intervalli pikenemine // Ther. Adv. ravimiohutuses. 2012. Vol.3(5). Lk.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS soovitused elektrokardiogrammi standardiseerimiseks ja tõlgendamiseks: IV osa: ST-segment, T- ja U-lained ning QT-intervall: Ameerika Südameassotsiatsiooni elektrokardiograafia ja arütmiate komitee, kliinilise kardioloogia nõukogu teaduslik avaldus; American College of Cardiology Foundation; ja Südamerütmi Ühing: Rahvusvahelise Arvutielektrokardioloogia Seltsi poolt heaks kiidetud // Tsirkulatsioon. 2009 kd. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervall: kuidas seda mõõta ja mis on "normaalne" // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. Vol.17. Lk 333–336.

6. Viskin S. QT-intervall: liiga pikk, liiga lühike või täpselt õige // Südame rütm. 2009 kd. 6. Nr.5. Lk 711–715.

7 Schwartz P.J. et al. Pika QT sündroomi diagnostilised kriteeriumid. Värskendus // Tiraaž. 1993 kd. 88. Lk 782–784.

8. Khan L.A. Pika QT sündroom: diagnoosimine ja ravi // Amer. Heart J. 2002. Vol. 143(1)

9. Roden D.M. Pika QT sündroom // N. Ingl. J. Med. 2008 Vol. 358. Lk.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Omandatud pika QT sündroomi geneetika // J. Clin. Investeeri. 2005 kd. 115. Lk 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sündroomid: pikk ja lühike // Lancet. 2008 Vol. 372. Lk 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Lühike QT sündroom: pingilt voodi kõrvale, Circ. Arütm. Elektrofüsiool. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Lühike QT-intervall kliinilises praktikas // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. Lk 390–395.

14. Austraalia ja Uus-Meremaa südameliit (CSANZ). 2011. aasta perekondliku pika QT sündroomi diagnoosimise ja ravi juhised. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Diabeedi (DM) levimuse kiire kasv on üks ülemaailmseid.

1959. aastal kirjeldas M. Prinzmetal südamehaigust, mis oli seotud koronaararterite spasmiga.

© "RMJ (Vene meditsiiniajakiri)"

Registreeruge kohe ja pääsete juurde kasulikele teenustele

• Meditsiinilised kalkulaatorid
• Teie eriala valitud artiklite loend
• Videokonverentsid ja palju muud

Registreeri

Lühike QT sündroom (lühikese QT sündroom), kui iseseisvat haigust, millel on kõrge eluohtlike arütmiate risk, kirjeldasid 2000. aastal Gussak jt. perekonna näitel kodade virvendusarütmia paroksüsmaalse vormi ja pideva intervalli lühenemisega. Praegu on kogunenud märkimisväärne arv teateid, et lühikese QTc-ga patsientidel on suur arütmogeense äkksurma risk. Varem pöörati palju tähelepanu ainult QT-intervalli kestuse pikenemisele, samas kui selle lühenemise prognostilisest väärtusest ja alumiste lubatavate piiride kohta teati vähe. QTc-intervalli normaalseks kestuseks loetakse 360–440 ms. QTc väärtused 340 ms võivad olla SQTS-i diagnoosimise aluseks, QTc väärtused 340-360 ms on piiripealsed ja sageli raskesti tõlgendatavad. QT-intervalli lühenemine võib olla kas sekundaarne (hüperkaleemia, hüperkaltseemia, atsidoos, digoksiinimürgitus jne) või esmane, geneetiliselt määratud. SQTS-i pärilik vorm pärineb autosoomselt domineerival viisil. Primaarse lühikese QT sündroomi korral kirjeldatakse mutatsioone nende kanalite α-subühikute geenides, mille kaudu väljuvad repolariseerivad kaaliumiioonide voolud /tabel/.

Tabel. Lühikese QT sündroomi molekulaargeneetilised variandid.

Haiguse põhjuseks on samade geenide häired, mis põhjustavad pika QT sündroomi sagedasi vorme. Kuid sündroomi põhjustavate mutatsioonide funktsionaalne mõju SQTS on diametraalselt vastupidised. Muutunud kaaliumikanaleid iseloomustab kaaliumivoolude suurenemine ja sellest tulenevalt ka repolarisatsiooni kiirus, mis EKG-s väljendub QT-intervalli lühenemises. Sarnaselt pika QT sündroomiga põhjustab vatsakeste müokardi repolarisatsiooniprotsesside normaalse kestuse katkemine elektriliste protsesside märkimisväärset ebahomogeensust, mis on eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate tekke substraadiks. Just ventrikulaarsed arütmiad põhjustavad seda haigust põdevatel patsientidel minestust ja äkksurma.
QT-intervalli lühenemist täheldatakse ka füsioloogilistes tingimustes, millega kaasneb südame löögisageduse (HR) tõus. Primaarse QT lühenemisega patsientidel täheldatakse rütmi kiirenemisel sageli QT-intervalli paradoksaalset käitumist. Südame löögisageduse tõusuga pikeneb QT-intervalli kestus ja see võib isegi jõuda normaalväärtusteni.
Programmeeritud elektrilise stimulatsiooni korral SQTS-i sündroomiga patsientidel täheldatakse kodade ja vatsakeste efektiivse refraktaarse perioodi märkimisväärset lühenemist. 80-90% juhtudest kutsutakse EPS-i ajal patsientidel esile ventrikulaarne tahhükardia, peamiselt vatsakeste virvendus/laperdus.
Teine levinud leid SQTS-i patsientidel on kodade tahhükardia, mis esineb 70% patsientidest. Kodade virvendusarütmia paroksüsmaalsed ja/või püsivad vormid võivad avalduda nii 3-4 eluaasta jooksul kui ka noorukieas ning olla haiguse esimeseks sümptomiks.
Erinevate antiarütmiliste ravimite rühmade efektiivsuse uuringud on läbi viidud vaid väikese arvu patsientide vaatlusel. Praeguseks on saadud andmeid QTc kestuse olulise pikenemise kohta ainult kinidiini, IA klassi antiarütmilise ravimi ja ravimite, nagu sotalool, ibutiliid, flekainiid, efektiivsuse puudumise kohta. Kuid medikamentoosse ravi määramisel tuleb arvestada haiguse geneetilise heterogeensusega. Kinidiini efektiivsust näidatakse ainult nende patsientide puhul, kelle haigus on põhjustatud geenimutatsioonidest KCNH2. Vastus ravimteraapiale geenimutatsioonidega patsientidel KCNQ1 ja KCNJ2 võivad erineda.
Molekulaargeneetika keskus viib läbi kõigi teadaolevate lühikese QT sündroomi geenide KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A DNA otsediagnostikat.