Maksatsirroosi lõppstaadium

Suurima välissekretsiooni näärme tsirroos on ravimatu patoloogia, mille areng toimub järk-järgult. Haiguse staadium määratakse sümptomite ja kaasnevate tüsistuste raskuse järgi. Haiguse algperioodil sümptomid praktiliselt ei ilmne. Täpse diagnoosi saab panna ainult laboratoorsete uuringute ja riistvarauuringu tulemuste põhjal.

Maksatsirroosi viimast etappi iseloomustavad väljendunud somaatilised sümptomid ja välised muutused elundi täieliku surma taustal. Haigus ei ole likvideeritav (täielik eliminatsioon). Olenemata arenguastmest on ainuke võimalus inimese eluiga pikendada doonori maksasiirdamine. Kõigil muudel juhtudel põhjustab patoloogia alati surma.

Arengumehhanism

Sõltuvalt põhjusest, mis mõjutas patoloogia arengut, eristatakse mitut peamist maksatsirroosi tüüpi:

• Viiruslik. Tekib viirusliku hepatiidi (A, B, C) ebaõige ravi (või selle puudumise) taustal.
• Meditsiiniline (farmakoloogiline). See areneb ravimite pikaajalise kasutamise tõttu.
• Vahetus-toit. See on krooniliste endokriinsete ja hormonaalsete patoloogiate tüsistus.
• Alkohoolne või mürgine. See areneb alkohoolsete jookide regulaarse ja mõõduka tarbimise tagajärjel.
• Kaasasündinud. See moodustub lootel loote arengu käigus teratogeensete tegurite mõjul või ebasoodsa geneetika mõjul.
• Sapiteede (esmane ja sekundaarne). See areneb esimesel juhul autoimmuunprotsesside tõttu, teisel juhul hepatobiliaarse süsteemi organite raskete haiguste taustal.
• Krüptogeenne. Selge põhjus puudub.

Tegelikult on maksatsirroos ülalnimetatud negatiivsete tegurite mõjul töötavate elusrakkude (hepatotsüütide) muutumine sidearmkoeks. Küsimusele, kas tsirroosi on võimalik ravida ja maksarakkudele nende funktsionaalsust taastada, annab meditsiin kahjuks eitava vastuse. Taassünniprotsess, seega on hepatotsüütide surm pöördumatu. Haiguse progresseerumine põhjustab maksa täieliku kaotuse ja patsiendi surma.

Patoloogia staadium

Haiguse staadiumid määratakse elundi kahjustuse ulatuse ja tüsistuste arenguastme järgi. Haiguse staadium määratakse pärast põhjalikku uurimist. Seisundit hinnatakse viie parameetri järgi, igaühele omistades teatud arv punkte. Hindeid võrreldakse Child-Turcotte-Pugh skaalaga, kus:

• klass A tähistab haigushüvitist (baastase);
• klass B - alakompensatsioon (mõõdukas staadium);
• klass C - dekompensatsioon.

Skoor üle 15 näitab neljandat terminaalset staadiumi, mida raskendavad tüsistused ja mis lõpeb vältimatu surmaga.

Haiguse esialgne või kompenseeritud staadium võib olla asümptomaatiline. Patsiendi peamised aistingud on düsania (unehäire), füüsiline nõrkus, isutus, raskustunne epigastimaalses piirkonnas. Patoloogia arengu teist etappi või subkompensatsiooni staadiumi iseloomustavad rohkem väljendunud sümptomid. Mõned hepatotsüüdid ei suuda enam oma funktsioone täita. Patsiendil on valu paremal hüpohondriumil, obsessiivne iiveldus. Silmamunad muutuvad kollaseks, uriin muutub tumedaks. Seal on keele turse ja tumenemine.

Kolmandas etapis (dekompensatsioon) hüpertrofeeruvad maksarakud täielikult kiulisteks armideks, nääre kaotab oma võime täita funktsionaalseid ülesandeid. Iseloomulik sümptomatoloogia võimendub. Tekivad arvukad rasked tüsistused, mis ei jäta patsiendile võimalust ellu jääda. Dekompenseeritud maksatsirroos lõpeb enamikul juhtudel maksakoomaga. Haiguse viimane (terminaalne) staadium areneb progresseeruvate tüsistuste tõttu sunnitud režiimis. Tulemuseks on patsiendi surm.

3. ja 4. etapi diagnostilised tulemused

Diagnostilised meetmed pöördumatu maksahaiguse kinnitamiseks hõlmavad järgmist:

• vere biokeemiline ja üldkliiniline analüüs;
• elundi fragmendi võtmine laboriuuringuteks (biopsia);
• ultraheli diagnostika dopplerograafiaga (veresoonte uurimine).

Dekompensatsiooni staadiumis ja haiguse viimases perioodis näitavad vereanalüüsid maksaensüümide AST (aspartaataminotransferaas), ALT (alaniini aminotransferaas), alfa-amülaas, ALP (leeliseline fosfataas) äärmuslikult kõrgenenud taset. Tõsist põletikulist protsessi viitab ESR-i ja leukotsüütide kõrge tase. Suurtes kogustes leidub veres spetsiifilisi immunoglobuliine (antimitokondriaalseid antikehi). Valgufraktsioonide ja trombotsüütide näitajaid praktiliselt ei tuvastata.

Ultraheli näitab:

• maksa suuruse vähenemine (pigistamine);
• näärmete kõrge tihedus;
• ehhogeensuse puudumine (võime peegeldada ultraheli);
• elundi tugevalt deformeerunud piirjooned;
• sõlmeline struktuur;
• põrna mahu ja põrna veeni läbimõõdu suurenemine;
• portaalveenide veenilaiendid, mis viivad verd näärmesse, suurenenud rõhk neis (portaalhüpertensioon);
• neeruaparaadi kahjustus (hepatorenaalne sündroom);
• hepatogeenne kaksteistsõrmiksoole haavand;
• astsiit (vedeliku kogunemine kõhukelmesse);
• seedetrakti verejooks (GIT);
• maksapuudulikkus.

Biopsia tulemuste kohaselt määratakse rakukahjustuse kuues aste, mida iseloomustab tervete hepatotsüütide puudumine. Maksarakud degenereeruvad täielikult sidearmkoeks. 4. etappi iseloomustab vähirakkude aktiivsuse tuvastamine (hepatotsellulaarne kartsinoom).

Muutused maksa struktuuris haiguse progresseerumisel

Sümptomid

Somaatilised sümptomid ja välised tunnused väljenduvad järgmiste muutustega:

• lõhna ja maitse tajumise halvenemine, vastumeelsus toidu suhtes;
• söömishäire;
• valu paremas kõhus ja paremas hüpohondriumis;
• puhitus;
• silmamunade ja naha kollane värvus;
• tumepruun uriin;
• väljaheidete värvimuutus;
• hüpertermia (palavik);
• jalgade turse;
• keele turse ja värvimuutus kollakasroosast lillani ("maksa keel");
• naha karedus ja kuivus, peopesade punane värvus;
• alopeetsia (juuste väljalangemine kehal ja peas);
• hemorroidide koonused pärasooles ja perianaalses piirkonnas;
• piimanäärmete kasv meestel (günekomastia);
• regulaarne ninaverejooks ja veritsevad igemed.

Haiguse lõppfaasis ilmnevad selgelt mitte ainult tsirroosi enda, vaid ka selle tüsistuste sümptomid.

Seotud tüsistused

Maksatsirroosi viimasel etapil iseloomustavad kesknärvisüsteemi ja aju, neerude, südame ja veresoonte progresseeruvad tüsistused. Enneaegne ravi või selle puudumine, aga ka alkoholism ja dieettoitumise mittejärgimine süvendavad sümptomeid ja kiirendavad tüsistuste teket. Tsirroosi patoloogia peamised tagajärjed hõlmavad järgmisi tingimusi.

Seedetrakti verejooks. Söögitoru veenide veenilaiendid põhjustavad nende ummistumist (portaali tromboos). Venoossed seinad muutuvad õhukeseks, trombid häirivad vereringet, mis kutsub esile veenide rebenemise ja verejooksu kõhuõõnde. Suur verekaotus võib olla eluga kokkusobimatu.

Kõhuõõne väljalangemine (astsiit). See areneb keha hepatobiliaarse ja seedesüsteemi kudede venoosse verevarustuse ja toitumise rikkumise tagajärjel. Hapnikupuudus põhjustab lümfi liigset kogunemist kõhuõõnde. Raske astsiidi korral surub diafragmale tohutu kõht, patsiendil tekib hingamis- ja südamepuudulikkus.

Foto näitab selgelt tsirroosi tüsistusi terminaalses staadiumis.

Astsiit, millega kaasneb portaalveenide laienemine ja väljaulatuvus

Maksa entsefalopaatia. Tekib kesknärvisüsteemi mürgistuse tõttu. Sellel on väljendunud neuropsühholoogilise häire sümptomid: ataksia (liigutuste koordineerimise häired), jäsemete närvilised tõmblused, aeglased reaktsioonid toimuvale, keskendumisvõimetus, kõne-, mälu- ja ajutegevuse häired.

maksa kooma

Hepatotsüütide pikaajaline hävitamine ning mürkide ja toksiinide tungimine läbi hematoentsefaloloogilise barjääri kesknärvisüsteemi provotseerib kooma teket. Kooma on kolm etappi, millest igaüht iseloomustavad teatud sümptomid. Prekooma seisundis on märke teadvuse häiretest, ataksiast, psühho-emotsionaalse seisundi ebastabiilsusest. Ähvardava kooma staadiumis kogunevad limaskestadele verehüübed, nahk muutub kollaseks.

Patsiendi psühho-emotsionaalne seisund muutub dramaatiliselt: alates agressiivsusest ja närvilisest erutusest kuni letargiani (aeglus, letargia, ükskõiksus toimuva suhtes). Suuõõnes on tunda mäda lõhna koos ammoniaagi lisandiga ("maksa lõhn"). Sügava koomaga ei reageerita helile, valgusele. Patsient kaotab teadvuse, sageli lämbub. Arteriaalne rõhk langeb järsult südame löögisageduse suurenemise taustal. Kooma sunnitud areng viib surma.

Ravimi võimalused maksa terminaalse tsirroosi korral

Tsirroosi a priori ei ravita. Kui diagnoos tehakse patoloogia arengu algstaadiumis, on patsiendil võimalus pikendada eluiga hepatoprotektiivsete ravimite võtmise, dieedi range järgimise ja alkohoolsete jookide täieliku tagasilükkamise kaudu. Lõppfaasis on maksa nekrootiliste muutuste protsessi võimatu peatada. Seedetrakti süstemaatilise sisemise verejooksu korral viiakse läbi PCSh operatsioon (portocaval shunting).

Kõhuõõnde vedela sisu eemaldamise operatsioon viiakse läbi ultraheliaparaadi pideva kontrolli all.

Kirurgilise sekkumise olemus on šundi (kunstliku verekanali) loomine õõnesveeni ja portaalveeni vahelisse ruumi, et suunata venoosne veri ümber maksa. Operatsiooni eesmärk on vähendada rõhku maksa- ja portaalveenides. Raske patsiendi seisundi korral varieerub šundi sulgemise, maksapuudulikkuse tekke ja patsiendi surma risk 5–50%. Valusümptomite leevendamine saavutatakse valuvaigistite (mõnikord narkootiliste) ravimite, diureetikumide ja füsioteraapiaga.

Raske astsiidiga inimestel kaalutakse operatsiooni vedeliku kunstlikuks eemaldamiseks kõhukelme punktsiooniga (laparotsentees). Kardinaalne ja ainus tõhus meetod on doonororgani siirdamine (siirdamine). Seedetrakti regulaarse verejooksu korral muutub operatsioon aga võimatuks. Lisaks kaasneb siirdamisega suur suremusrisk, kuna siirdatud maksa on äärmiselt raske juurduda. Enamasti lükkab keha nõrgenenud ja toksiinidega täidetud, doonororgani tagasi.

Tsirroosi lõppfaasi edasine prognoos on äärmiselt ebasoodne. Meditsiinistatistika kohaselt lõpeb haiguse kolmas ja neljas staadium, millega kaasneb astsiit, surmaga 1–2 aasta jooksul. Maksa entsefalopaatia korral on inimese eluiga mitte rohkem kui aasta. Kooma võib mõne tunni pärast lõppeda surmaga. Tsirrootiliste muutuste arengu staadium on selgelt näidatud selleteemalises videos.